Синдром Мелькерсон-Розенталя. Симптомы и синдромы нарушения вкуса
Обновлено: 17.05.2024
Синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита (PFAPA синдром, синдром Маршалла, Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, Adenitis) — сложное генетическое заболевание и один из наиболее распространенных синдромов периодической лихорадки.
Обычно проявляется в детстве, характеризуется периодическими лихорадками с регулярными интервалами от двух до восьми недель (в среднем 4 недели) и стереотипными клиническими признаками фарингита, афтозного стоматита и шейного лимфаденита. Между эпизодами какие-либо симптомы отсутствуют. Со временем приступы становятся менее тяжелыми, менее частыми и менее продолжительными. У большинства пациентов приступы прекращаются к 10 годам.
Клиническая картина
Периодическая лихорадка — отличительный признак синдрома Маршалла. Начинается внезапно, часто сопровождается ознобом. Температура колеблется от 38,5 до 41 ºC в течение 2-7 дней, а затем резко падает до нормы. До лихорадки у ребенка могут проявляться раздражительность, перепады настроения, он может жаловаться на недомогание, боль в горле, во рту появляются афтозные язвы.
Афтозный стоматит — язвы обычно располагаются на внутренней стороне губ или слизистой оболочки щек, возникают примерно у 40-80% пациентов.
Фарингит (иногда с экссудатом — жидким содержимым в миндалинах, реже с язвами на миндалинах) встречается у 65-100% пациентов.
Шейная лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов) сопровождает лихорадку у 60-100% пациентов. Шейные лимфоузлы могут быть болезненными при пальпации.
Во взрослом возрасте эпизоды редко имеют одинаковый интервал между приступами, а при самом приступе редко диагностируется фарингит, при этом чаще возникают боль в груди, головная боль, артралгии (боль в суставах), миалгии (боль в мышцах), глазные симптомы и сыпь.
Диагностика
Диагностических лабораторных тестов для установления PFAPA синдрома не существует. Диагноз в первую очередь ставится на основании истории болезни и результатов осмотра.
В посеве из горла (бактериологическое исследование) может выявляться бета-гемолитический стрептококк группы А (БГСА), но на лечение пенициллинами данные пациенты не отвечают. Это позволяет сделать вывод, что они являются носителями БГСА, то есть имеющиеся симптомы не являются проявлением БГСА-тонзиллофарингита.
В острый период в анализах крови выявляется умеренный лейкоцитоз (13,6 ± 4,5 x 10 9 /л), повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивного белка (СРБ), нейтропения. Все показатели нормализуются в межприступный период.
PFAPA синдром — это диагноз исключения. В первую очередь исключаются другие причины рецидивирующей лихорадки: инфекция, воспалительные заболевания кишечника, лихорадка при лимфоме Ходжкина, циклическая нейтропения и другие.
Для диагностики имеют значения следующие критерии:
- Более трех задокументированных стереотипных эпизодов лихорадки, возникающих через регулярные промежутки времени. Для отдельных пациентов интервалы между приступами почти идентичны в пределах от двух до восьми недель. Каждый эпизод обычно длится от 2 до 7 дней. Важно, что симптомы каждого эпизода практически идентичны.
- Во время обострения у пациентов часто наблюдается фарингит, шейная лимфаденопатия или афтозный стоматит.
- Нормальные параметры роста и развития у детей.
- Разрешение симптомов в течение нескольких часов после лечения преднизолоном в виде однократной дозы или двух доз с интервалом от 12 до 48 часов.
Лечение синдрома Маршалла
Учитывая благоприятное естественное течение, лечение необязательно.
Клинический опыт показывает, что жаропонижающие средства, такие как ацетаминофен (парацетамол) и нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен), неэффективны в борьбе с другими симптомами PFAPA, кроме лихорадки.
Для лечения в острый период назначаются глюкокортикоиды (преднизолон) в дозировке 1-2 мг/кг (максимальная дозировка 60 мг). Основным недостатком такой терапии является возможное сокращение интервала между приступами. Это происходит у 19-50% пациентов. После прекращения терапии глюкокортикоидами частота эпизодов возвращается к исходному уровню.
У некоторых пациентов в качестве профилактики в межприступный период могут применяться циметидин или колхицин.
Тонзиллэктомия также является вариантом лечения для пациентов, которые не реагируют или не переносят медикаментозное лечение (глюкокортикоиды с профилактической терапией или без нее), или у которых тяжесть эпизодов сильно снижает качество жизни. Риски хирургического вмешательства и доброкачественный долгосрочный характер PFAPA всегда следует принимать во внимание при решении о тонзиллэктомии. У большинства пациентов с PFAPA после тонзиллэктомии сохраняется афтозный стоматит, при этом другие симптомы, включая лихорадку, полностью регрессируют.
Как происходит лечение синдрома Маршалла в клинике Рассвет?
Диагностикой и лечением PFAPA синдрома должен заниматься специалист, хорошо знакомый с данным заболеванием. В клинике Рассвет любой педиатр может провести полноценную дифференциальную диагностику для исключения других причин лихорадки. Только после этого врач назначит диагностическую пробу с глюкокортикоидами, подберет оптимальный вариант лечения и профилактики. После установления диагноза пациенту нет необходимости проводить лабораторные исследования при каждом обострении.
В клинике Рассвет оториноларингологи не назначают антибактериальную терапию при БГСА-носительстве, если у пациента есть подозрение на PFAPA синдром. Тонзиллэктомия не предлагается пациентам с легким течением, так как в возрасте до 10 лет миндалины вносят важный вклад в работу иммунной системы. Удаление миндалин рекомендуется только в случаях неэффективности других методов лечения.
Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя
Общее лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя является весьма трудной задачей. Его проводят по двум направлениям: хирургическому и консервативному. Каждого больного тщательно обследуют с целью выявления у него патологии, способствующей возникновению заболевания. При этом особое внимание обращают на выявление очагов фокальной инфекции, в том числе в челюстно-лицевой области, на состояние нервной системы, внутренних органов, на наличие бактериальной аллергии. Проводят лечение общих соматических заболеваний желудочно-кишечного тракта, эндокринной системы, сердечно-сосудистой системы.
При хирургическом лечении, которое производят с косметической целью, иссекают часть ткани губы. Однако это не предотвращает рецидивов заболевания.
Лучшие результаты при консервативном лечении дает комбинация кортикостероидов, антибиотиков широкого спектра действия и синтетических противомалярийных препаратов. При этом преднизолон назначают вместе с окситетрациклином и синтетическими противомалярийными препаратами. Пирогенные препараты. Десенсибилизирующие средства (препараты кальция, антигистаминные препараты и др.). Обязательна десенсибилизирующая бактериальная терапия соответствующим аллергеном, при выявлении чувствительности к стафилококку используют стафилококковый анатоксин.
Поливитамины с микроэлементами (юникап, супрадин, таксофит, пангексавит и др.), пантотенат кальция, витамин А в масле, никотиновая кислота.
Компламин в течение 10 дней (улучшает кровообращение в мягких тканях). Танакан, кавинтон, стугерон 1-2 мес.
Неробол (препарат обладает выраженной анаболической активностью, предотвращает старение организма).
Синдром Мелькерсона-Розенталя
Клиническая картина. При данном лор синдроме основными жалобами пациента являются жалобы со стороны лицевого нерва: ассиметрия лица, провисание щеки на стороне поражения, невозможность оскалить зубы, невозможность надуть щёки. Со стороны лор органов пациент предъявляет жалобы на: нарушение глотания, припухлость лица и губ.
Неврологически симптомы проявляются головной болью и парастезиями нижних конечностей. Со стороны глаза часто беспокоит слезотечение на стороне поражения, за счёт невозможности полностью сомкнуть глазную щель, что приводит к сухости склеры и обильному слезотечению.
Диагностика. Консультация лор врача, консультация невролога.
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Паралич Белла причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Паралич Белла — неврит лицевого нерва. Патология затрагивает нерв, который иннервирует мимические мышцы половины лица, поэтому симптоматика заболевания чаще всего выражена также на половине лица. Из-за поражения нерва пациент испытывает мышечную слабость, частично или полностью теряет чувствительность, возникают трудности с мимическими движениями. Часто у больных развивается заметная асимметрия лица и проблемы с органами зрения — косоглазие, патологическое слезотечение или сухость глаз.
Чаще всего неврит обусловлен переохлаждением, длительным нахождением на сквозняке, реже его вызывают инфекции и воспалительные процессы, сильные интоксикации, развитие доброкачественных и злокачественных опухолей. Без своевременного лечения паралич Белла чреват стойкой асимметрией лица и полным параличом мимических мышц. Чтобы предотвратить осложненное течение болезни, при первых симптомах запишитесь на прием к неврологу.
Причины паралича Белла
Чаще всего лицевой неврит носит механическое происхождения и развивается, если пациент перенес травму головы с повреждением нервного окончания, подвергся переохлаждению или находился на сквозняке. К другим причинам патологии относятся:
- инфекции, например, воспаление среднего уха, герпетическая инфекция, синдром Мелькерссона-Розенталя, эпидемический паротит и другие
- нарушения мозгового кровообращения, в том числе в острой форме при ишемической и геморрагическом инсульте
- инфекции головного мозга
- доброкачественные и злокачественные новообразования, которые могут прорастать из самого нерва или соседних тканей и сдавливать его
К предрасполагающим факторам риска относится врожденная особенность строения костного канала, по которому проходит лицевой нерв. Если канал слишком узкий, велика вероятность защемления нерва при воспалительных заболеваниях и проблемах с кровообращением.
Синдром Мелькерсон-Розенталя. Симптомы и синдромы нарушения вкуса
На сервисе СпросиВрача доступна консультация ревматолога онлайн по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно и бесплатно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!
Последняя моя пациентка с данной проблемой вышла на ревматоидный артрит. Лет через пять. Причиной отеков были увеличенные лимфоузлы, которые мешали оттоку лимфы. Вам делали УЗИ периферических лимфоузлов? Саркоидоз исключили, это значит делали КТ органов грудной клетки? Если иммуноблот отрицателен, то волчанки нет. Нет и точка. Да и не характерны для нее мононевриты. Мононевриты, это удел системных васкулитов. Это надо делать антитела к MPO и PR3. Такой анализ из вены. а вообще, пока не появится хоть какая то клиника ревм. патологии, диагноза не будет. С почками и лёгкими все в норме? Бронхиальной астмой не болеете?
Читайте также: