Синдром Лютембаше (Lutembacher) - синонимы, авторы, клиника
Обновлено: 01.05.2024
Сочетание дефекта межпредсердной перегородки со стенозом митрального клапана было описано в 1865 г. Martineau (цит. по Zimmermann, 1967), но известно в литературе как синдром Лютембаше (Lutembacher, 1916). Заболевание встречается редко (С. А. Гаджиев, В. И. Мишура, 1956). Оба компонента порока, как правило, врожденные, однако митральный стеноз, особенно у взрослых, может оказаться и ревматического происхождения (Pierron, 1950).
Гемодинамически синдром Лютембаше отличается от изолированного дефекта межпредсердной перегородки. При последнем минутный объем большого круга кровообращения компенсируется за счет увеличения минутного объема правого желудочка на величину артерио-венозного шунтирования. При синдроме Лютембаше вследствие анатомического сужения левого атриовентрикулярного отверстия этот механизм нарушен. Повышение давления в левом предсердии, которое было бы необходимо для преодоления стеноза, почти невозможно из-за дефекта межпредсердной перегородки.
Минутный объем большого круга кровообращения даже при выраженной потребности увеличиться не может, что исключает для больного выполнение какой бы то ни было физической нагрузки. В то же время по сравнению с митральным (изолированным) стенозом той же степени дефект межпредсердной перегородки представляет своего рода защиту, так как предотвращает повышение давления в левом предсердии, ведущее к развитию легочной гипертензии и отеку легкого.
Диастолический шум митрального стеноза в области верхушки сердца отличает синдром Лютембаше от изолированного дефекта межпредсердной перегородки.
Диагноз при катетеризации устанавливается лишь в том случае, если зонд удается провести из левого предсердия в левый желудочек и записать диастолическую разницу в давлении между левым предсердием и левым желудочком. Следует помнить о характерном признаке этого порока — несоответствии между большой величиной артерио-венозного шунтирования крови и относительно малыми размерами дефекта межпредсердной перегородки.
Сочетание дефекта межпредсердной перегородки с дефектом vежжелудочковой перегородки устанавливается при катетеризации следующим образом. Платино-водородная проба и проба на оксигенацию крови позволяют выявить уровень сброса, соответствующий предсердию. С помощью внутрисердечного микрофона находят выраженный систолический шум, характерный для дефекта межжелудочковой перегородки в полости правого 'Желудочка. Шум регистрируется и в легочной артерии.
Контрастирование левого предсердия (передняя левая косая позиция) помогает обнаружить дефект межпредсердной перегородки. В то же время при селективном контрастировании левого желудочка (левая боковая позиция) виден дефект межжелудочковой перегородки. В некоторых случаях при контрастировании левого предсердия удается определить два уровня артерио-венозного сброса, соответствующие предсердиям и желудочкам.
ЛЮТЕМБАШЕ СИНДРОМ
ЛЮТЕМБАШЕ СИНДРОМ (описан французским врачом R. Lutembacher, 1884-1968) - сочетание врожденного дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП), митрального стеноза и увеличенных в размерах правого предсердия и правого желудочка. Встречается у 4-6 % больных с ДМПП, чаще у женщин. Относят к так называемым бледным порокам сердца со сбросом крови слева направо и легочной гипертензией. В анамнезе - жалобы на одышку, сердцебиение, частые бронхопневмонии и отставание в физическом развитии. При осмотре области сердца выявляют деформацию грудной клетки («сердечный горб»). Характеризуется систолическим шумом, акцентом и раздвоением II тона на легочной артерии, «хлопающим» I тоном и пресистолическим шумом на верхушке сердца, низким систолическим давлением крови. Рентгенологически выявляют увеличение тени сердца за счет правых отделов, выраженный легочный рисунок, расширение легочной артерии. На ЭКГ - декстрограмма, «легочный» зубец Р, нередко - нарушение внутрижелудочковой проводимости (частичная или полная блокада правой ножки пучка Гиса). При зондировании сердца определяют повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии, постоянно увеличенную сатурацию венозной крови, при ультразвуковом исследовании - сброс крови через дефект перегородки слева направо, малое наполнение левого желудочка, переполнение правого предсердия и правого желудочка.
Лечение оперативное: закрытие септального дефекта и митральная комиссуротомия.
R. Lutembacher. De la stenose mitrale avec communication interauriculaire. Archives des maladies du coeur et des vaisseaux, Paris, 1916; 9: 237-260.
Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .
Смотреть что такое "ЛЮТЕМБАШЕ СИНДРОМ" в других словарях:
Патологическая анатомия пренатального периода — Пренатальная патология изучает все патологические процессы, возникающие в пренатальном периоде, а также различные нарушения созревания гамет. Содержание 1 Прогенез и киматогенез 1.1 Периодизация киматогенеза … Википедия
Лютамбаше синдром
врожденный порок сердца: сочетание дефекта межпредсердной перегородки с сужением левого атриовентрикулярного отверстия: клинически проявляется признаками левожелудочковой недостаточности.
1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .
Смотреть что такое "Лютамбаше синдром" в других словарях:
Лютамбаше синдром — (R. Lutembacher, 1884 1968, франц. кардиолог) врожденный порок сердца: сочетание дефекта межпредсердной перегородки с сужением левого атриовентрикулярного отверстия; клинически проявляется признаками левожелудочковой недостаточности … Большой медицинский словарь
Сердце — I Сердце Сердце (лат. соr, греч. cardia) полый фиброзно мышечный орган, который, функционируя как насос, обеспечивает движение крови а системе кровообращения. Анатомия Сердце находится в переднем средостении (Средостение) в Перикарде между… … Медицинская энциклопедия
Беременность — I Беременность Беременность (graviditas) физиологический процесс развития в женском организме оплодотворенной яйцеклетки, в результате которого формируется плод, способный к внеутробному существованию. Возможно одновременное развитие двух и более … Медицинская энциклопедия
описан французским врачом R. Lutembacher, 1884-1968) - сочетание врожденного дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП), митрального стеноза и увеличенных в размерах правого предсердия и правого желудочка. Встречается у 4-6 % больных с ДМПП, чаще у женщин. Относят к так называемым бледным порокам сердца со сбросом крови слева направо и легочной гипертензией. В анамнезе - жалобы на одышку, сердцебиение, частые бронхопневмонии и отставание в физическом развитии. При осмотре области сердца выявляют деформацию грудной клетки («сердечный горб»). Характеризуется систолическим шумом, акцентом и раздвоением II тона на легочной артерии, «хлопающим» I тоном и пресистолическим шумом на верхушке сердца, низким систолическим давлением крови. Рентгенологически выявляют увеличение тени сердца за счет правых отделов, выраженный легочный рисунок, расширение легочной артерии. На ЭКГ - декстрограмма, «легочный» зубец Р, нередко - нарушение внутрижелудочковой проводимости (частичная или полная блокада правой ножки пучка Гиса). При зондировании сердца определяют повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии, постоянно увеличенную сатурацию венозной крови, при ультразвуковом исследовании - сброс крови через дефект перегородки слева направо, малое наполнение левого желудочка, переполнение правого предсердия и правого желудочка.
Лечение оперативное: закрытие септального дефекта и митральная комиссуротомия.
R. Lutembacher. De la stenose mitrale avec communication interauriculaire. Archives des maladies du coeur et des vaisseaux, Paris, 1916; 9: 237-260.
Найдено научных статей по теме — 1
Синдром Лютембаше: клиника, диагностика и хирургическое лечение
В данной статье рассматриваются вопросы клиники, диагностики и хирургического лечения синдрома Лютембаше. В настоящее время для лечение синдрома Лютембаше используется оперативные и рентгеноэндоваскулярные методы.
Синдром Лютембаше
Под синдромом Лютембаше подразумевается сочетание большого дефекта межпредсердной перегородки с митральным стенозом. При этой аномалии крайне затрудняется поступление крови в левый желудочек и он гипоплазируется, главная масса крови левого предсердия устремляется в правое предсердие, что нарушает кровоток в правой половине сердца и содействует значительной гипертрофии правых отделов сердца. Левый же желудочек большей частью уменьшен в размерах.
Легочная артерия, ее конус и ветви резко расширены, иногда до образования аневризмы, аорта, наоборот, узка.
Симптомы данного порока близки к таковым при дефекте межпредсердной перегородки. Некоторые больные долго не испытывают никаких неприятных ощущений, другие с детства страдают одышкой при всяких напряжениях. Иногда жалобы появляются после заболевания, верхних дыхательных путей.
Цианоза обычно не бывает, или он появляется в терминальной стадии болезни (так называемый поздний цианоз), но иногда наблюдается небольшой, акроцианоз и в первые годы. При осмотре больного часто выявляется наличие деформации грудной клетки в виде «сердечного горба». Размеры сердечной тупости увеличены, сердечный толчок смещен кнаружи. Выслушивается систолический шум на грудине в области третьего - четвертого межреберья слева и акцентированный II тон легочной артерии. Несмотря на наличие стеноза левого венозного отверстия диастолический шум редко выслушивается, очевидно, в силу небольшого количества крови, проходящей через суженное отверстие. Артериальное давление нормально или слегка понижено.
Рентгенологическое обследование обнаруживает расширение всего сердца, особенно правой половины, выбухание конуса легочной артерии, расширение пульсирующих корней легких и небольшую дугу аорты. Электрокардиограмма показывает резко выраженное отклонение электрической оси вправо, наличие высокого зубца Р и нарушение внутрижелудочковой проводимости.
Данные зондирования характерны для наличия дефекта межпредсердной перегородки.
Лютембаше предполагает, что оба дефекта являются врожденными и что митральный стеноз предшествует и способствует незаращению овального окна в силу развивающегося в левом предсердии высокого давления. По мнению других авторов, незаращение овального окна является врожденным, а митральный стеноз развивается в период внеутробной жизни в результате инфекции.
В большей части случаев, особенно при явлениях нарастающей гипертензии в системе малого круга кровообращения, больных необходимо оперировать.
Читайте также: