Синдром Левандовского-Лютца (Lewandowsky-Lutz) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 17.05.2024

Синдром Лютца Вариант межъядерной офтальмоплегии (см.), характеризующийся супрануклеарным параличом отведения взора кнаружи, произвольные движения глаза. Однако при калорической стимуляции вестибулярного аппарата возможно его полное рефлекторное отведение. Описал французский врач H. Lutz.

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .

Смотреть что такое "Синдром Лютца" в других словарях:

ЛЮТЦА-СПЛЕНДОРЕ-АЛЬМЕЙДЫ СИНДРОМ — (по именам французского врача A. Lutz, 1855-1940, итальянского врача А. Splendore, 1871-1953, бразильского врача F. P. Almeida, 1898-1977, изучивших клинику и диагностику заболевания; синонимы - паракокцидиоидоз, бластомикоз южноамериканский,… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

ЖАНСЕЛЬМА-ЛЮТЦА СИНДРОМ — (описан бразильским врачом A. Lutz, 1855-1940, а затем французским врачом A. Е. Jeanselme, 1858-1935) - особая, редко встречающаяся разновидность позднего сифилиса, преимущественно гуммозного, у больных зрелого и пожилого возраста: около крупных… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

ЛЕВАНДОВСКОГО - ЛЮТЦА СИНДРОМ — (описан дерматологами - немецким F. Lewandowsky, 1879-1921, и швейцарским W. Lutz, 1888-1959; синонимы - бородавчатая дисплазия эпидермиса) - дерматоз, характеризующийся многочисленными, симметрично расположенными мелкими папулами, напоминающими… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Керато́з — (keratosis; Керат + оз) общее название дерматозов, характеризующихся утолщением рогового слоя эпидермиса. Кератоз бородавчатый семейный наследственный (k. verrucosa familiaris hereditaria; син.: бородавки семейные наследственные, гелодермия)… … Медицинская энциклопедия

Этиология злокачественных опухолей — Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. Общая причина злокачественного роста недостаточная активность факторов противоопухолевой защиты, объединяемых в систему антибластомн … Википедия

Эпидермодисплазия верруциформная — I Эпидермодисплазия верруциформная (греч. epi на, поверх + derma кожа + дисплазия; лат. verruca бугор, бородавка + forma форма, вид; синоним: диссеминированная бородавка, генерализованная бородавчатость, синдром Левандовского Лютца) редкое кожное … Медицинская энциклопедия

Премия BAFTA за лучшую мужскую роль — вручается ежегодно с 1952 года за роли в фильмах, вышедших на экран в год, предшествующий премии. Награду могут получать актёры всех национальностей. В 1968 году две награды лучшему британскому и иностранному актёру были объединены в премию… … Википедия

ЛЕВАНДОВСКОГО - ЛЮТЦА СИНДРОМ

ЛЕВАНДОВСКОГО - ЛЮТЦА СИНДРОМ (описан дерматологами - немецким F. Lewandowsky, 1879-1921, и швейцарским W. Lutz, 1888-1959; синонимы - бородавчатая дисплазия эпидермиса) - дерматоз, характеризующийся многочисленными, симметрично расположенными мелкими папулами, напоминающими плоские бородавки. Высыпания имеют цвет нормальной кожи или розоватый, желтоватый. На отдельных участках кожи элементы сливаются в бляшки с плоской или шероховатой за счет чешуек поверхностью. Локализуются на коже лица, затылка и тыльных поверхностях конечностей. Развитие заболевания может быть связано с инфицированием вирусом папилломы человека; предполагается роль наследственности (возможно, аутосомно-рецессивный тип наследования). Высока вероятность трансформации в болезнь Боуэна, плоскоклеточный и базальноклеточный рак. Лечение: криодеструкция, электрокоагуляция, лазеротерапия, применение фторурациловой мази.

F. Lewandowsky, W. Lutz. Ein Fall einer bisher noch nicht beschriebener Hauterkrankung (Epidermodysplasia verruciformis). Archiv fUr Dermatologie und Syphilis, Berlin, 1922; 141: 193-202.

Смотреть что такое "ЛЕВАНДОВСКОГО - ЛЮТЦА СИНДРОМ" в других словарях:

Дисплазия эпидермиса бородавчатая

дерматоз неясной этиологии, характеризующийся многочисленными, симметрично расположенными поражениями на коже лица, затылка и конечностей (особенно кистей и стоп), которые внешне напоминают плоские бородавки.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое "Дисплазия эпидермиса бородавчатая" в других словарях:

дисплазия эпидермиса бородавчатая — (dysplasia epidermidis verrucosa; син.: Левандовского Лютца болезнь, эпидермодисплазия бородавчатая) дерматоз неясной этиологии, характеризующийся многочисленными, симметрично расположенными поражениями на коже лица, затылка и конечностей… … Большой медицинский словарь

эпидермодисплазия бородавчатая — (epidermodysplasia verrucosa; эпидермис + дисплазия) см. Дисплазия эпидермиса бородавчатая … Большой медицинский словарь

Эпидермодисплази́я борода́вчатая — (epidermodysplasia verrucosa; Эпидермис + Дисплазия) см. Дисплазия эпидермиса бородавчатая … Медицинская энциклопедия

Левандовского-Лютца болезнь — (F. Lewandowsky, 1879 1921, нем. дерматолог; W. Lutz, 1888 1959, швейц. дерматолог) см. Дисплазия эпидермиса бородавчатая … Большой медицинский словарь

Левандовского-Лютца верруциформная эпидермодисплазия — (F. Lewandowsky; W. Lutz) см. Дисплазия эпидермиса бородавчатая … Большой медицинский словарь

Левандо́вского — Лю́тца боле́знь — (F. Lewandowsky, 1879 1921, нем. дерматолог; W. Lutz, 1888 1959, швейц. дерматолог) см. Дисплазия эпидермиса бородавчатая … Медицинская энциклопедия

Левандо́вского — Лю́тца верруцифо́рмная эпидермодисплази́я — (F. Lewandowsky; W. Lutz) см. Дисплазия эпидермиса бородавчатая … Медицинская энциклопедия

EPIDERMODYSPLASIA VERRUCIFORMIS — EPIDERMODYSPLASIA VERRUCIFORMIS, бородавчатая дисплазия эпидермиса (синонимы: verrucosis generalisata, verrucae disseminatae), распространенная бородавча тость; очень редкое кожное заболевание, описанное впервые в 1922 г. Левандовским и Люцем… … Большая медицинская энциклопедия

Верруциформная эпидермодисплазия ( Бородавчатая эпидермодисплазия Левандовского-Лутца , Врожденные дискератотические бородавки , Диссеминированный (генерализованный) веррукоз )

Верруциформная эпидермодисплазия - это ВПЧ-ассоциированное поражение кожи, характеризующееся множественными бородавчатыми высыпаниями. Основные очаги располагаются на лице, кистях, предплечьях, голенях, подошвах, в промежности. Элементы представлены плоскими бородавками, покрытыми роговой массой серо-черного цвета. Диагностическими критериями выступают данные гистологического исследования, положительный ПЦР-тест на этиологически значимые серотипы папилломавируса. Лечение заключается в проведении общей и местной интерферонотерапии, удалении бородавчатоподобных элементов с помощью криодеструкции, лазера, хирургического метода.

МКБ-10


Общие сведения

Бородавчатая (верруциформная) эпидермодисплазия Левандовского-Лутца - папилломавирусная инфекция кожи, развивающаяся у генетически предрасположенных лиц. Заболевание также известно как диссеминированный (генерализованный) веррукоз, врожденные дискератотические бородавки. Кожная патология подробно изучена дерматологами Ф. Левандовским и У. Лутцем в 1922 году. На сегодня описано более 200 случаев заболевания. Веррукозные элементы появляются уже в детском или юношеском возрасте, сохраняются в течение всей жизни, имеют высокий потенциал озлокачествления, что обусловливает актуальность верруциформной эпидермодисплазии в клинической дерматологии.

Причины

Бородавчатая эпидермодисплазия является генодерматозом папилломавирусной этиологии. У большинства пациентов выявляются дефекты в генах EVER1и EVER2, расположенных на длинном плече 17-й хромосомы и кодирующих эндоплазматические трансмембранные белки. Генные мутации повышают уязвимость кожи к папилломавирусу определенных серотипов.

У больных с верруциформной эпидермодисплазией идентифицируют порядка 20 типов ПВЧ, в числе которых HPV-3, 5, 8, 9, 10, 12, 14, 15, 19, 20, 21, 25, 36, 47, 49 и другие (иногда одновременно обнаруживается несколько серотипов). Примерно у 80% заболевших выявляются HPV-5 и HPV-8, имеющие высокую онкогенную активность. Инфицирование происходит через микротравмы, воспаленные кожные покровы и слизистые.

Большинство случаев генодерматоза являются спорадическими, четверть случаев имеет аутосомно-рецессивную передачу, иногда прослеживается аутосомно-доминантное и Х-рецессивное наследование. Изредка заболевание имеет не наследственную, а приобретенную природу, развивается у пациентов с вторичными иммунодефицитами различного генеза: ВИЧ-инфицированных, перенесших трансплантацию органов и получающих иммуносупрессивную терапию.

Патогенез

Гены EVER1/EVER2 кодируют белки, образующие комплекс с белком-переносчиком цинка ZnT-1 в мембране эндоплазматического ретикулума (ЭР) кератиноцитов. Цинк является важным кофактором, необходимым для синтеза вирусных белков, и нормальная активность генов EVER1/EVER2, по-видимому, препятствует доступу папилломавируса к запасам микроэлемента в ядрах клеток-хозяина, не позволяя ему реплицироваться.

Мутационная изменчивость приводит к повышению восприимчивости макроорганизма к ВПЧ рода beta, усилению экспрессии вирусных генов, что сопровождается нарушением дифференцировки эпителиальных клеток и появлением диссеминированных плоских бородавок. Значимую роль в патогенезе играет угнетение клеточного иммунитета, однако на данный момент не установлено, является оно следствием инфекции либо наследственной предрасположенности.

Гистологическая картина диссеминированного веррукоза соответствует таковой при плоских бородавках: эпидермис утолщен, в зернистом слое обнаруживаются койлоциты, свидетельствующие о цитопатическом воздействии вируса. Характерным для верруциформной дисплазии является наличие клеток с увеличенным объемом бледной цитоплазмы.

Классификация

С учетом типа HPV и прогноза в отношении малигнизации бородавок различают две формы верруциформной эпидермодисплазии: простую и диспластическую:

  • простая - представляет собой диссеминированное разрастание доброкачественных плоских папул, в основном на шее и теле. Высыпания ассоциированы с HPV-3 и HPV-10.
  • диспластическая - бородавчатые образования появляются в раннем детстве на открытых частях тела, имеют высокий онкогенный потенциал. Вызываются HPV 5 и 8 типов.

Симптомы верруциформной эпидермодисплазии

Манифестация заболевания может отмечаться в младенческом возрасте (7,5%), дошкольном детстве (61,5%), в пубертате (22%), юношеском возрасте. Поражения кожи полиморфны. Элементы представляют собой плоские бородавчатые гипо- и гиперпигментированные папулы, бляшки неправильной формы, очаги гиперкератоза, дисхромии. Образования достигают размеров горошины (3-5 мм), но встречаются и более крупные элементы. Их окраска может соответствовать цвету обычной кожи или быть розоватой, красновато-бурой. Кроме веррукозных элементов встречаются «кофейные» пигментные пятна, лентиго.

Чаще высыпания располагаются на открытых участках кожи: лице, шее, тыле кистей, предплечьях, голенях. Иногда поражается подмышечная область, зона промежности, половые губы. На затронутых высыпаниями участках волосистой части головы может возникать алопеция. Элементы имеют тенденцию к слиянию и образованию крупных конгломератов, покрытых серовато-черной роговой массой. В запущенных случаях разросшиеся бородавки становятся похожими на ветви деревьев - отсюда произошло просторечное название патологии «синдромом древесного человека».

Осложнения

В онкодерматологии верруциформная эпидемодисплазия относится к предраковым состояниям. Папилломавирусный генодерматоз может осложняться болезнью Боуэна, бовеноидным папулезом. Примерно у 25-30% (по некоторым данным - у 60%) пациентов в возрасте 30-40 лет на открытых солнцу участках кожи развивается немеланомный рак кожи, чаще плоскоклеточная карцинома, иногда - базалиома.

Рак кожи, ассоциированный с верруциформной эпидемодисплазией, отличается периневральной и лимфатической инвазией, агрессивным клиническим течением, отдаленным метастазированием, приводящим к летальному исходу.

Диагностика

Диагноз верруциформной эпидемодисплазии ставится на основании клинических данных, подтвержденных результатами лабораторных тестов. Необходимы консультации дерматовенеролога и врача-иммунолога. Для верификации патологии проводится:

  • Биопсия накожных элементов. Забор образцов и их гистологическое исследование обнаруживает типичные изменения: легкий гиперкератоз, гипергранулез, акантоз, эпидермиса, перинуклеарную вакуолизацию кератиноцитов, бледность цитоплазмы.
  • Детекция возбудителя. Метод ПЦР позволяет не только обнаружить папилломавирус в тканевом материале, но и провести его типирование, что чрезвычайно важно для прогнозирования риска озлокачествления. Кроме этого, для обнаружения возбудителя используются методы флуоресцентной гибридизации и иммуногистохимии.
  • Генетическое консультирование. Медико-генетическое консультирование пациентов и их близких родственников необходимо для вычисления вероятности рождения детей с аналогичной патологией.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими кожными заболеваниями, сопровождающимися генерализованными бородавчатыми высыпаниями. С помощью молекулярно-генетического и морфологического исследований исключаются:

  • вирусные бородавки;
  • остроконечные кондиломы;
  • верруциформный акрокератоз Гопфа;
  • фолликулярный вегетирующий дискератоз (болезнь Дарье);
  • врожденная пойкилодермия с бородавчатым гиперкератозом;
  • пигментная ксеродерма;
  • другие генодерматозы.

Лечение верруциформной эпидермодисплазии

Методы генотерапии врожденных дискератотических бородавок не разработаны. На сегодняшний день доступны лишь лекарственные средства и хирургические способы, позволяющие уменьшить проявления бородавчатой эпидермодисплазии с временным успехом. Оптимальную терапию, ее длительность и частоту курсов подбирает врач-дерматолог. На практике используются:

  • Системные и топические медикаменты. Внутрь назначают иммуномодуляторы, витамин А, ретиноиды, препараты интерферона. Наружно используются мази с кератолитическим действием, местные ретиноиды, 5-фторурациловая мазь. Описаны положительные эффекты от проведения фотодинамической терапии с 5-аминолевулиновой кислотой.
  • Деструкция элементов физическими методами. Для достижения приемлемого косметического и функционального результата осуществляется удаление бородавчатых разрастаний с помощью криотерапии, лазерной коагуляции, электрокоагуляции, хирургического иссечения. Как правило, требуются неоднократные повторные процедуры деструкции бородавок.

Прогноз и профилактика

В настоящее время не существует методов полного излечения верруциформной эпидермодисплазии. Несмотря на периодические медикаментозные курсы и хирургическое удаление бородавчатых элементов, не удается избежать рецидивов. Даже при доброкачественном течении заболевание заметно ухудшает качество жизни.

Большое внимание в ведении пациентов с диспластичесим вариантом заболевания уделяется профилактике малигнизации элементов. Для этого рекомендуется прохождение регулярного дерматологического скрининга, защита кожи от прямых лучей солнца с помощью одежды и SPF-кремов. Проведение профилактической вакцинации против ВПЧ считается нецелесообразным, поскольку существующие вакцины не защищают от тех типов HPV, которые вызывают верруциформную эпидермодисплазию Левандовского-Лутца.

1. Доброкачественные эпидермальные новообразования кожи/ В.В.Козловская, А.Бёер-Ауер// Дерматология. Consilium Medicum. - 2018. - №3.

3. Проблемы диагностики и лечения папилломавирусных инфекций кожи и слизистых оболочек/ Родин А.Ю., Сердюкова Е.А., Щава С.Н.// Волгоградский научно-медицинский журнал. - 2011.

4. Дерматологические болезни и инфекции, передаваемые половым путем/ В.М. Козин, Ю.В. Козина, Н.Н. Янковская - 2016.

Синдром Левандовского-Лютца (Lewandowsky-Lutz) - синонимы, авторы, клиника

Бородавчатая эпидермодисплазия (верруциформная эпидермодисплазия Левандовского - Лютца) - Клинические рекомендации

А Б В Г Д И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я
Бородавчатая эпидермодисплазия (epidermodysplasia verruciformis, dysplasia Lewandowsky-Lutz, верруциформная эпидермодисплазия Левандовского - Лютца) - редкое наследственное заболевание проявляющееся распространенными бородавчатыми высыпаниями склонными к злокачественной трансформации.Код по МКБ-10 : B07

Бородавчатая эпидермодисплазия считается аутосомно-рецессивным заболеванием, примерно 10% пациентов являются детьми больных родителей, а у 30% заболевание выявляется у родных братьев и сестер.Болезнь проявляется в раннем детском возрасте.В основе заболевания лежит два определяющих момента:

  1. Мутации в генах EVER1 и EVER 2 в хромосоме 17q25, вследствии чего организм не может предотвратить заражение вирусом папилломы человека (ВПЧ) и бороться с ним
  2. Инфицирование ВПЧ 3, 5, 8, 9, 10, 12, 14, 15, 17, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 28, 29, 36, 46, 47 , 49 и 50 типов

В редких случаях заболевание носит не наследственный (приобретенный) характер у лиц с выраженным иммунодефицитом: у больных ВИЧ инфекцией, при иммуносупрессивной терапии после трансплантации органов и других иммунодефицитных состояниях.В этих случаях заболевание проявляется в любом, чаще во взрослом, возрасте.

Заболевания характеризуется двумя видами высыпаний:

Бородавчатые высыпания

Бородавчатые высыпания в виде множественных (20 шт. и более), распространенных, незначительно возвышающихся папул диаметром 3-5 мм с полигональными очертаниями, телесного, застойно-красного или красно-бурого цвета, с гладкой или дольчатой поверхностью, склонных к группировке, линейному расположению и слиянию в бородавчатые бляшки).Сыпь локализуется на открытых солнцу участках тела - лице, голенях, предплечьях, при локализации на тыле кистей напоминает плоские бородавки.Высыпания этого вида, особенно если они вызваны ВПЧ 5, 8 и 14 типа у больных в возрасте 30-40 лет, склонны к трансформации в 50% случаев в болезнь Боуэна, бовеноидный папулез, базалиому и плоско-клеточную карциному.

Гипо- и гиперпигментные пятна и бляшки

2.Крупные гипо- и гиперпигментные плоские бляшки и пятна, сливающиеся между собой, с незначительным шелушением, напоминающие разноцветный лишай и ихтиоз расположенные в области туловища, шеи, плеч и бедер.Иногда в области лица возникают светло-коричневые участки пигментации, напоминающие веснушки.Эти высыпания не склонны к трансформации в злокачественные заболеваания.

В редких случаях возникают участки ограниченного гиперкератоза, дисхромии, алопеции.Пациенты не считаются заразными для иммунокомпетентных людей.

Ставится на основании клинической картины и анамнеза.Гистологическое исследование показывает акантоз, папилломатоз, гиперкератоз, койлоцитоз, скопления гранул кератогиалина, вертикальные очаги паракератоза.Рекомендовано ВПЧ типирование и генетическое тестирование.

  • Плоские бородавки
  • Акрокератоз верруциформный Гопфа
  • Болезнь Дарье
  • Актинический кератоз
  • Отрубевидный лишай
  • Плоскоклеточный рак кожи
  • Базальноклеточный рак кожи
  • Контагиозный моллюск
  • WHIM синдром (бородавки, гипогаммаглобулинемия, инфекции и миелокатексис)
  • WILD синдром (бородавки, иммунодефицит, лимфедема и синдром аногенитальной дисплазии)
  • Синдром Нетертона

Бородавчатые элементы удаляют хирургическим путем, криотерапией, электрокоагуляцией, фотодинамической терапией, лазерами - но при всех перечисленных методах удаления наступают рецидивы.Системное и местное применение ретиноидов (например неотигазона внутрь из расчета 1 мг/кг/ сут)уменьшает проявления заболевания с временным успехом.Сообщалось об улучшении состояния при назначении топического имиквимода, такальцитола, 5% фторурациловой и 30% проспидиновой мази, препаратов с салициловой кислотой и мочевиной.С переменным успехом использовались гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор, циметидин, цидофовир и интерферон.
Важное значение придается профилактике малигнизации высыпаний.Она включает:

  • Регулярный скрининг врачом дерматологом
  • Ограничение пребывания на солнце, применение солнцезащитных кремов, защитной одежды

Применение для профилактики инфицрования вакцин против ВПЧ - не целесообразно, так как они не защищают от типов ВПЧ, вызывающих заболевание.

Читайте также: