Синдром Лермуайе (Lermoyez) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 15.05.2024

ЛЕРМУАЙЕ СИНДРОМ (описан французским оториноларингологом М. Е. J. Lermoyez, 1858-1929) - редкая форма болезни Меньера у больных атеросклерозом, характеризующаяся стойкой тугоухостью с мучительным шумом высокой тональности в ушах, а также внезапно возникающими приступами головокружения, во время которых расстройства слуха уменьшаются или полностью исчезают. Головокружение во время приступа сопровождается выраженной вегетативной симптоматикой: тошнотой, гипергидрозом и др.

M. Lermoyez. La Vertige qui fait entendre (angiospasme labyrinthique). La presse medicale, Paris, 1919, 27: 1-3. Annales des maladies des oreilles et du larynx, 1929, 48: 575-583.

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .

Смотреть что такое "ЛЕРМУАЙЕ СИНДРОМ" в других словарях:

Лермуайе синдром — (М. Е. J. Lermoyez) форма болезни Меньера у больных атеросклерозом, характеризующаяся тугоухостью с мучительным шумом в ушах, а также приступами головокружения, во время которых расстройства слуха уменьшаются или полностью исчезают … Большой медицинский словарь

ЛАБИРИНТ — (labyrinthus), костное и перепончатое образование, заключенное в пирамиде височной кости и образующее внутреннее ухо (анатомия, физиология см. Внутреннее ухо; воспалит, заболевания лабиринта см. Лабиринтиты). Среди невоспалительных заболеваний Л … Большая медицинская энциклопедия

Лермуайе синдром

форма болезни Меньера у больных атеросклерозом, характери зующаяся тугоухостыо с мучительным шумом в ушах, а также приступами головокружения, во время к-рых расстройства слуха уменьшаются или полностью исчезают.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

ЛЕРМУАЙЕ СИНДРОМ — (описан французским оториноларингологом М. Е. J. Lermoyez, 1858-1929) - редкая форма болезни Меньера у больных атеросклерозом, характеризующаяся стойкой тугоухостью с мучительным шумом высокой тональности в ушах, а также внезапно возникающими… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Синдром Лермуайе

Синдром Лермуайе - это редкое заболевание слуховой и вестибулярной системы, часто возникающее у больных с диагностированным атеросклерозом.

Что такое синдром Лермуайе?

Врачи предпочитают рассматривать синдром Лермуайе как одну из разновидностей болезни Меньера, хотя эта классификаций не является официальной и находится на стадии рассмотрения.

Болезнь Меньера - это невоспалительное заболевание внутреннего уха, сопровождающееся потерей слуха и приступами головокружения. Причиной болезни считается повышение уровня эндолимфатической жидкости в полости внутреннего уха. Симптомы болезни Меньера включают эпизодические головокружения, потерю слуха, звон в ушах и чувство давления в ухе. Иногда заболевание манифестирует в неклассической для себя форме - то есть, часть симптомов может отсутствовать.

Причины и симптомы синдрома Лермуайе

Считается, что причиной синдрома Лермуайе является та же патология, что и в случае с болезнью Меньера - а именно, проницаемость мембран перепончатого лабиринта, из-за чего содержащиеся в нем жидкости - эндолимфа и перилимфа, начинают смешиваться, вызывая вышеописанные симптомы болезни Меньера.

Однако симптомы синдрома Лермуайе включают неожиданное улучшение слуха во время острой атаки. Немногочисленные случаи, о которых известно современной медицине, указывают на то, что потеря слуха у больных с синдромом Лермуайе является постоянной, и сопровождается сильным шумом в ушах. Острые приступы заболевания характеризуются сильным головокружением, которое сопровождается тошнотой, рвотой и обезвоживанием, но слух, при этом, полностью восстанавливается. Спустя некоторое время после приступа пациенты отмечали повторное ухудшение слуха.

Со временем болезнь прогрессирует - слух перестает восстанавливаться даже на пике атаки, а головокружение и другие симптомы будут становиться все сильнее.

Схожесть симптомов синдрома Лермуайе и болезни Меньера очевидна.

Диагностика и лечение синдрома Лермуайе

Синдром Лермуайе диагностируется только после исключения других возможных причин потери слуха и приступов головокружений. Врач назначает сразу несколько тестов и исследований, чтобы проверить ухо на присутствие патологий, которые могут быть причиной подобных нарушений, а также оценить потерю слуха. Тесты включают МРТ, МРТ с 3D-жидкостью, акустические исследования и т.д. Как правило, у больных с синдромом Лермуайе потеря слуха охватывает низкие частоты, в то время как чувствительность к высоким остается относительно нормальной.

Лечения синдрома Лермуайе, так же, как и болезни Меньера, не существует.

Современная медицина может предложить эффективные методы устранения симптомов - к примеру, меклизин или диазепам, которые помогают побороть головокружение, или мочегонные препараты, позволяющие контролировать уровень жидкости во внутреннем ухе.

Если приступы не поддаются контролю, а самочувствие пациента ухудшается, можно прибегнуть к хирургическим методам лечения синдрома Лермуайе, которые включают рассечение вестибулярного нерва (для ослабления приступов головокружения) и лабиринтэктомию - удаление полукружных каналов ушного лабиринта.

Существует мнение, что одной из причин синдрома Лермуайе, может быть аллергическая реакция, поэтому для лечения этого заболевания допустимо применение антигистаминных препаратов. Данная теория пока не нашла своего подтверждения.

Синдром Лермуайе (Lermoyez) - синонимы, авторы, клиника

Синдром Лермуайе

Синдром Лермуайе - это редкая патология внутреннего уха, обусловленная спазмом артерий лабиринта, характеризующаяся слуховыми и вестибулярными нарушениями. Проявляется двухфазными пароксизмами. В первой фазе присутствует шум в ушах, значительное снижение слуха, во второй слух восстанавливается на фоне приступа головокружения. Диагностируется на основании клинической картины после исключения других заболеваний со сходной симптоматикой. Назначается симптоматическое лечение диуретиками, антигистаминными препаратами и бетагистином. При отсутствии эффекта выполняются хирургические операции.

Общие сведения

Синдром (пароксизм) Лермуайе (лабиринтный ангиоспазм) является редким патологическим состоянием. Впервые был описан французским врачом-оториноларингологом Марселем Лермуайе в 1919 году. Большинство авторов представляют синдром Лермуайе как атипичную форму болезни Меньера, некоторые считают его отдельной нозологией. Дебют заболевания приходится на возраст 30-40 лет, в отличие от болезни Меньера, первые признаки которой выявляются у пожилых людей. У детей подобные состояния встречаются крайне редко. Чаще наблюдается односторонняя симптоматика. В медицинской литературе описаны случаи патологии с единственным, больше не повторявшимся пароксизмом. Иногда попеременно поражается то правое, то левое ухо.

Причины

Непосредственные причины, вызывающие синдром Лермуайе, не установлены. Существуют различные предположения относительно этиологии данного заболевания. Считается, что болезнь развивается из-за ангиоспазма, возникающего на фоне аллергической или аутоимунной реакции, приступа мигрени или выброса катехоламинов при психоэмоциональном стрессе. Пароксизмы Лермуайе также могут быть спровоцированы нейропатией VIII черепно-мозгового нерва, обусловленной патологией шейного отдела позвоночника, сосудистыми аномалиями.

Патогенез

Пусковым механизмом пароксизма Лермуайе служит спазм одной из ветвей внутренней слуховой артерии, ведущий к острой гипоксии лабиринта. Нарушается метаболизм. В тканях внутреннего уха накапливаются недоокисленные продукты обмена. Увеличивается сосудистая проницаемость, ткани набухают. Повышается давление жидкости в системе лабиринта - развивается эндолимфатический гидропс. Происходит раздражение рецепторов внутреннего уха. Появляются кохлеовестибулярные нарушения, которые купируются самостоятельно после восстановления кровотока.

Симптомы

Синдром Лермуайе имеет пароксизмальное течение. Сам пароксизм можно разбить на две фазы. В первом периоде наблюдаются кохлеарные симптомы, для второго характерны вестибулярные дисфункции с одновременным улучшением или полным восстановлением слуха. Болезнь манифестирует внезапно среди кажущегося полного здоровья. Некоторые пациенты связывают начало заболевания с недавно перенесённым психоэмоциональным стрессом.

Синдром Лермуайе дебютирует появлением высокотонального тиннитуса (шума в больном ухе). Пациенты описывают его как «писк» или «звон». Интенсивность шума колеблется от небольшой до мучительной, невыносимой. Тиннитус сопровождается ощущением заложенности уха. Больной перестаёт различать высокие звуки. Наблюдается значительное одностороннее снижение слуха вплоть до полной глухоты. Длительность первой фазы составляет от нескольких дней до 2-3 недель. Кохлеарные симптомы постепенно нарастают, достигая своего пика перед приступом головокружения.

Вторая фаза пароксизма короткая, продолжается от 20-30 минут до нескольких часов. На данном этапе синдром Лермуайе проявляется интенсивным системным головокружением. Присутствуют выраженные вестибуловегетативные симптомы - тошнота, рвота, обильное потоотделение. Иногда приступ заканчивается потерей сознания. Патогномоничным признаком лабиринтного ангиоспазма является существенное (вплоть до полного восстановления) улучшение слуха, наступающее на высоте головокружения.

Осложнения

Течение заболевания обычно благоприятное, симптомы обычно полностью купируются после эпизода головокружения. Иногда синдром Лермуайе сопровождается частыми эпизодами ангиоспазма с поражением одного или обоих ушей. Такое течение болезни существенно ухудшает качество жизни пациентов, нередко приводит к возникновению вторичной нейросенсорной тугоухости. Возможны травмы из-за падений в фазе вестибулярных расстройств.

Диагностика

Диагностический поиск при подозрении на синдром Лермуайе осуществляют специалисты в сфере оториноларингологии совместно с неврологами и отоневрологами. Основанием для подтверждения диагноза служат двухфазное течение пароксизма болезни, характерные клинические симптомы. Диагноз устанавливается только после исключения иной патологии, сопровождающейся кохлеарной и вестибулярной дисфункцией. Болезнь Меньера отличается от данного синдрома снижением слуха на низкие тона, головокружение предшествует кохлеарным расстройствам.

Синдром Лермуайе необходимо дифференцировать с невриномой VIII черепного нерва, очаговыми поражениями головного мозга, локализованными в задней черепной ямке и височной области. Шейный вестибулярный синдром, другие лабиринтопатии и лабиринтиты часто дают похожую клиническую картину. В целях дифференциальной диагностики выполняются следующие исследования:

Визуализационные методики. Одним из визуализационных методов исследования является рентгенография. На рентгенограмме височных костей может обнаруживаться характерное для невриномы преддверно-улиткового нерва расширение внутреннего слухового прохода. Рентгенография позвоночника даёт возможность исключить деформацию шейного отдела. С помощью КТ и МРТ головного мозга, внутреннего уха выявляются заболевания ЦНС, патология ЛОР органов.
Измерение остроты слуха. При аудиометрии, импедансометрии определяется тугоухость, устанавливается наличие флюктуации слуха (колебание его остроты). Электрокохлеография позволяет подтвердить наличие признаков эндолимфатического гидропса. Органическое поражение ЦНС, вертебробазилярная недостаточность обычно не приводят к нарушению слуха. При вестибулярном нейроните, лабиринтитах не наблюдается значительных колебаний его остроты.
Эндоскопические методы. Отомикроскопия и эндоскопия уха используются для исключения наружных и средних отитов. С помощью данных исследований можно обнаружить признаки перилимфатической фистулы тимпаногенного происхождения. При синдроме Лермуайе патологические изменения уха отсутствуют.
Исследование вестибулярных функций. Осмотр пациента выявляет признаки нарушения равновесия. Наблюдается шаткость походки, неустойчивость в позе Ромберга. При исследовании нистагма с помощью очков Френзеля, методом электронистагмографии и видеоокулографии определяется горизонтальный или горизонтально-ротаторный нистагм. Направление быстрого компонента нистагма зависит от фазы течения болезни.

Лечение синдрома Лермуайе

Этиотропные и патогенетические лечебные мероприятия не разработаны. Симптоматическая консервативная терапия направлена на устранение тяжело переносимых острых симптомов болезни - головокружения с тошнотой и рвотой, интенсивного тиннитуса. В большинстве случаев патология подлежит консервативному лечению, не является показанием для хирургического вмешательства. Операции осуществляются при неэффективности консервативной терапии.

Консервативная терапия

Для снижения давления эндолимфы в лабиринте пациенту рекомендуется ограничить употребление жидкости, поваренной соли. Следует полностью отказаться от алкоголя. В целях устранения дисфункции вестибулярного аппарата показана лечебная физкультура. При подборе фармакологического лечения к каждому больному требуется индивидуальный ступенчатый подход. У некоторых пациентов синдром Лермуайе поддаётся терапии антигистаминными препаратами, кортикостероидными гормонами. Широко используется бетагистин, седативные средства.

Для улучшения обменных процессов назначаются нейропротекторы, витамины А, Е, С, группы В. Острый пароксизм обычно купируется в амбулаторных условиях. Пациенту рекомендуется соблюдать постельный режим. При выраженной симптоматике - интенсивном головокружении, многократной рвоте - больной нуждается в стационарном лечении. Для устранения симптомов пароксизма применяются блокаторы м-холинорецепторов, диуретики и нейролептики.

Хирургическое лечение

Хирургические вмешательства осуществляются при неконтролируемых частых мучительных пароксизмах, возникающих на фоне консервативного лечения. Снизить эндолимфатическое давление помогает установка вентиляционной трубки в барабанную перепонку. Другой часто выполняемой операцией является декомпрессия эндолимфатического мешка. С целью уменьшения шума в ушах применяются деструктивные методы - разрушение лабиринта с помощью химического (абляция спиртом, гентамицином), физического (ультразвуковая, крио- или лазеродеструкция) или механического способов.

Прогноз и профилактика

Синдром Лермуайе отличается от других лабиринтопатий и классического варианта болезни Меньера благоприятным течением. Описаны случаи с единственным в жизни пациента эпизодом заболевания. Данная патология крайне редко осложняется нейросенсорной тугоухостью. Прогноз для восстановления вестибулярных функций хороший. Меры, предотвращающие возникновение вестибулокохлеарных нарушений, на сегодняшний день не разработаны.

Синдром Лермуайе ( Лабиринтный ангиоспазм , Пароксизм Лермуайе )

МКБ-10

Визуализационные методики. Одним из визуализационных методов исследования является рентгенография. На рентгенограмме височных костей может обнаруживаться характерное для невриномы преддверно-улиткового нерва расширение внутреннего слухового прохода. Рентгенография позвоночника даёт возможность исключить деформацию шейного отдела. С помощью КТ и МРТ головного мозга, внутреннего уха выявляются заболевания ЦНС, патология ЛОР органов.
Измерение остроты слуха. При аудиометрии, импедансометрии определяется тугоухость, устанавливается наличие флюктуации слуха (колебание его остроты). Электрокохлеография позволяет подтвердить наличие признаков эндолимфатического гидропса. Органическое поражение ЦНС, вертебробазилярная недостаточность обычно не приводят к нарушению слуха. При вестибулярном нейроните, лабиринтитах не наблюдается значительных колебаний его остроты.
Эндоскопические методы.Отомикроскопия и эндоскопия уха используются для исключения наружных и средних отитов. С помощью данных исследований можно обнаружить признаки перилимфатической фистулы тимпаногенного происхождения. При синдроме Лермуайе патологические изменения уха отсутствуют.
Исследование вестибулярных функций. Осмотр пациента выявляет признаки нарушения равновесия. Наблюдается шаткость походки, неустойчивость в позе Ромберга. При исследовании нистагма с помощью очков Френзеля, методом электронистагмографии и видеоокулографии определяется горизонтальный или горизонтально-ротаторный нистагм. Направление быстрого компонента нистагма зависит от фазы течения болезни.

1. Lermoyez Syndrome: further mystifying Meniere’s disease / B. Workman // Hearing health & technology matters - 2018.

2. Министерство здравоохранения Российской Федерации: Клинические рекомендации по головокружению (периферическому) пересмотр 2016 г.

3. Слуховые и вестибулярные расстройства на ранних стадиях болезни Меньера: диагностика и лечение / Лиленко С.В.// Лечение заболеваний нервной системы - 2009 г.

Читайте также: