Синдром Ландри (Landry) - синонимы, авторы, клиника
Обновлено: 17.04.2024
Паралич Ландри — это весьма своеобразный клинический симптомокомплекс (описанный впервые Ландри в 1859 г.), который сводится к быстрому развитию дегенеративных параличей, начинающихся с нижних конечностей, переходящих затем на мускулатуру туловища, мускулатуру верхних конечностей и, наконец, на бульбарно-иннервированные мышцы; последнее обстоятельство служит причиной смертельного исхода, наблюдающегося в большой части этих случаев. В клинической характеристике этого заболевания встречаются как полиомиелитические, так и полиневритические симптомы.
Паралич Ландри может начинаться внезапно у до того здоровых людей; он может следовать за какой-либо инфекцией. Из инфекций отмечаются корь, эпидемический паротит, краснуха, бешенство, полиомиелит, грипп, простой герпес, оспа. Также вызвать восходящий паралич Ландри могут микоплазменные пневмонии, интоксикации различными химическими веществами.
Симптомы и признаки
Симптоматология паралича Ландри сводится к следующему. До того здоровый человек внезапно, а иногда после нескольких дней предвестников в виде парестезий в наиболее дистальных отделах конечностей заболевает быстро нарастающей слабостью нижних конечностей. Парезы распространяются большей частью симметрично. Иногда ослабление одной ноги предшествует ослаблению другой. Исследование обнаруживает параличи «периферического» типа: тонус мышц падает, сухожильные рефлексы угасают; в быстро протекающих случаях атрофия мышц и качественные изменения электровозбудимости не успевают развиться; в случаях с более затяжным течением в мышцах могут появляться более или менее развитые атрофические симптомы. Могут быть налицо и фибриллярные подергивания.
Быстро вслед за этой атонической параплегией следует паралич мускулатуры туловища: мышц передней брюшной стенки, диафрагмы и т. д., а также аналогичный паралич верхних конечностей.
Далее развиваются параличи бульбарно-иннервированной мускулатуры: расстройства артикуляции, фонации, жевания, глотания, сердечной деятельности и дыхания. Последнее в неблагоприятно протекающих случаях быстро приводит к смертельному исходу. Сознание остается ясным до самой смерти. В этой бульбарной картине в иных случаях могут выступать на первый план более изолированные параличи отдельных нервов, например № VII, XII, V и даже параличи наружных мышц глаза.
В ряде случаев процесс протекает при параличе сфинктеров: развивается задержка или недержание мочи и т. д. Спастические симптомы (признак Бабинского и др.) отсутствуют. Острых пролежней обычно не развивается.
Расстройства со стороны чувствительности отступают далеко на 2-й план по сравнению с массивно развитыми параличами. Боли могут отсутствовать совершенно. Периферические нервные стволы обнаруживают лишь незначительную чувствительность при сдавлении. Часто наблюдаются парестезии. При объективном исследовании часто удается обнаружить относительное притупление чувствительности на дистальных отделах конечностей, не доходящее до степени выраженных анестезий. Это понижение чувствительности в иных случаях следует периферическому типу, точно так же, как это наблюдается, например, при полиневрите. В других случаях можно наблюдать более глубокие анестезии спинально-сегментарного типа.
Зрачки, глазное дно, большей частью не изменены. Психика обычно не расстроена. В спинномозговой жидкости могут быть обнаружены воспалительные явления.
Болезнь часто дебютирует как тяжелое инфекционное заболевание, сопровождаясь повышениями температуры, альбуминурией, увеличением селезенки.
Продолжительность заболевания различна. Смерть может наступить на 1-й или на 2-й неделе при явлениях паралича дыхания. Если наступает выздоровление, оно тянется медленно, и, хотя с меньшей скоростью, чем развитие болезни, следует обратному, нисходящему типу, т. е. сперва исчезают бульбарные параличи, затем параличи верхних и, наконец, параличи нижних конечностей.
Патологическая анатомия
При патологоанатомических исследованиях, а также при исследовании крови и жидкости не раз были найдены те или другие патогенные микроорганизмы. Также патологоанатомически находят преимущественные изменения то в периферических нервных стволах, то в самом спинном мозгу. Первые соответствуют картине острого неврита. В спинном мозгу находили сосудистые изменения (гиперемия сосудов, отёк, периваскулярная инфильтрация, тромбоз сосудов, кровотечения) и изменения воспалительного характера в самой паренхиме спинного мозга типа острого миелита.
Частая преимущественная локализация процесса в передних рогах спинного мозга сближает анатомически эту форму с передним полиомиелитом. Однако наблюдаются изменения и в белом веществе спинного мозга, чему клинически соответствуют такие, например, симптомы, как расстройство сфинктеров. Находили воспалительные изменения также в корешках и в спинальных ганглиях. Спинальные и невритические явления в большей части случаев встречаются одновременно. Обычно патологоанатомические изменения представляются парадоксально мало интенсивными по сравнению с тяжёлой клинической картиной.
Лечение
Лечение острого восходящего паралича Ландри - стационарное, проводится в отделении интенсивной терапии, что даёт возможность провести при необходимости искусственную вентиляцию лёгких. Далее лечение направлено на профилактику осложнений (тромбозы, пролежни) и поддержание функций организма. Осуществляется восстановительная терапия.
Прогностически паралич Ландри является весьма тяжелым заболеванием. Без поддерживающей терапии больные зачастую погибают.
Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!
Ландри восходящий паралич
симптомокомплекс, характеризующийся развитием вялых параличей мышц, которые, начавшись с ног, распространяются вверх, постепенно захватывая мускулатуру туловища, рук, мышцы лица, глотки, гортани, языка. Наступает нарушение функции дыхательных мышц, Бульбарный паралич.
Восходящий паралич Ландри может быть вызван парамиксовирусами (вирусом кори, эпидемического паротита), микровирусами (Коксаки А и В, ECHO), другими вирусами (краснухи, бешенства, полиомиелита, гриппа, простого герпеса, цитомегалии, оспы), вирусом иммунодефицита человека. Провоцировать Л.в.п. могут микоплазменные пневмонии, интоксикации химическими веществами, некоторые энзимные наследственные дефекты, например острая перемежающаяся печеночная порфирия. Развитию паралича способствуют травмы и оперативные вмешательства, сопровождающиеся реактивным воспалением, латентно протекающие вирусные инфекции. Патогенез Л.в.п. недостаточно ясен. Морфологически выявляют признаки диффузного деструктивно-воспалительного процесса преимущественно в периферических нервах, спинном мозге и его корешках, ядрах черепных нервов, их корешках и периферических стволах. Отмечают очаговую перивенозную демиелинизацию; характерна гибель аксонов, особенно в периферических нервах.
Начинается заболевание обычно с повышения температуры тела, общей слабости и чувства разбитости, диффузной головной боли, катаральных проявлений со стороны верхних дыхательных путей. На этом фоне через 3—6 дней появляются парестезии в дистальных отделах рук, ног. Затем начинают развиваться вялые параличи мышц стоп. Они принимают восходящий характер, охватывают мускулатуру ног, туловища, рук, шеи, мимические мышцы, мышцы глотки, гортани, языка. Паралич диафрагмы, межреберных мышц и мышц живота приводит к дыхательной недостаточности, нарушению кашлевого рефлекса. Постепенно развиваются афагия, афония, анартрия, наступает состояние, угрожающее жизни больного. Параличи имеют все признаки периферических: гипотония, арефлексия, нарушение скорости проведения по нервным стволам, реакция полной или частичной дегенерации мышц. Расстройства чувствительности (Чувствительность) зависят от того, какие отделы нервной системы преимущественно поражаются: при полиневропатии, полирадикулоневрите чувствительность нарушается по типу перчаток и носков; при миелитах наблюдается проводниковый тип расстройств; при поражении только передних рогов и передних корешков спинного мозга чувствительность не нарушается. Расстройства функции мочевого пузыря, прямой кишки наблюдаются при распространенном поражении спинного мозга.
Параличи дыхательных мышц, нарушения кашлевого рефлекса способствуют развитию гнойной бронхопневмонии, ателектазов легких. При расстройствах функции мочевого пузыря может развиться восходящая инфекция мочевых путей. Возможны нарушения ритма сердечной деятельности (вентрикулярные аритмии), тромбозы, тромбоэмболии, диссеминированное внутрисосудистое свертывание.
Диагноз ставят на основании характерной клинической картины и течения заболевания. В цереброспинальной жидкости в острой фазе заболевания обнаруживают плеоцитоз при нормальном содержании белка либо белково-клеточную диссоциацию.
Лечение проводят в стационаре, обязательна госпитализация в отделение интенсивной терапии и реанимации для своевременного проведения искусственной вентиляции легких (Искусственная вентиляция лёгких). При афагии питание больного проводят через назогастральный зонд (до 3000 ккал в сутки). Для профилактики тромбозов и тромбоэмболий назначают гепарин. Обязательны индивидуальный уход, устранение паралитической гипокинезии (пассивные движения, правильная укладка парализованных конечностей). В ряде случаев показаны ЛФК, массаж, электростимуляция мышц, бальнеотерапия.
Прогноз неблагоприятный. При отсутствии интенсивной терапии больные, как правило, погибают от дыхательной недостаточности (Дыхательная недостаточность), гипоксии (Гипоксия) и гиперкапнии.
Библиогр.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, М., 1988; Попова Л.М. Клиника и лечение тяжелых форм полирадикуло-неврита, с. 6, М., 1974.
1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .
Ландри синдром
Смотреть что такое "Ландри синдром" в других словарях:
Ландри синдром — (J. В. O. Landry) см. Паралич восходящий … Большой медицинский словарь
ЛАНДРИ ВОСХОДЯЩИЙ ПАРАЛИЧ — (БОЛЕЗНЬ) [paralysie ascendante aigue, paralysis ascendens acuta (Landry)], острое заболевание нервной системы, описанное впервые Ландри в 1859 г. Под параличом Л. подразумевается характерный симптомокомп лекс, представляющий своеобразную клин.… … Большая медицинская энциклопедия
ЛАНДРИ ПАРАЛИЧ — (синдром Ландри - Гийена - Баре; описан французским врачом J. B. O. Landry, 1826-1865; синоним - восходящий паралич) - клинический вариант острой воспалительной полирадикулоневропатии (синдром Гийена - Барре) с тяжелым течением: вялый паралич… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ — мед. Синдром Гийена Барре постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирую щее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и белково клеточной диссоциацией в СМЖ при сохранении… … Справочник по болезням
Синдром Ландри-Куссмауля — См. Паралич Ландри … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Синдром Гийена-Барре (Guillain-Barre Syndrome), Полиневропатия Постинфекционная (Postinfective Polyneuropathy) — заболевание, поражающее периферические нервы;основными его симптомами являются онемение и слабость мышц конечностей. Обычно болезнь развивается на 10 20 день после перенесенной респираторной инфекции, которая провоцирует аллергическую реакцию со… … Медицинские термины
СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ, ПОЛИНЕВРОПАТИЯ ПОСТИНФЕКЦИОННАЯ — (postinfective polyneuropathy) заболевание, поражающее периферические нервы;основными его симптомами являются онемение и слабость мышц конечностей. Обычно болезнь развивается на 10 20 день после перенесенной респираторной инфекции, которая… … Толковый словарь по медицине
Паралич Ландри — Син.: Синдром Ландри-Куссмауля. Синдром Гийена-Барре (см.), при котором восходящий вялый паралич распространяется на мышцы, иннервируемые черепными нервами. При этом развивается бульбарный синдром (см.). Возможен парез или паралич мимических,… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Парали́ч — (paralysis; греч., от paralyō развязывать, расслаблять) расстройство двигательной функции в виде полного отсутствия произвольных движений вследствие нарушения иннервации соответствующих мышц. Паралич альтернирующий (р. alternans) см. Гемиплегия… … Медицинская энциклопедия
паралич восходящий — (р. ascendens; син.: Ландри восходящий паралич, Ландри синдром) периферический П., начинающийся с ног и быстро распространяющийся последовательно на мышцы туловища, рук, шеи, лица, языка, глотки, гортани; наблюдается, напр., при некоторых… … Большой медицинский словарь
Патологическая анатомия слюнных желёз — Сиалоаденопатии различные патологические изменения, развивающиеся в слюнных железах. Содержание 1 Пороки развития 1.1 Аномалии размера и аномалады жаберных дуг … Википедия
ЛАНДРИ ВОСХОДЯЩИЙ ПАРАЛИЧ (J. В. О. Landry, франц. врач, 1826 — 1865; греч, paralysis расслабление; син. paralysis ascendens acuta) — симптомокомплекс, характеризующийся развитием периферических параличей, которые вначале охватывают нижние конечности, затем верхние, а на протяжении нескольких дней всю произвольную мускулатуру, включая мышцы грудной клетки, диафрагмы, лица, языка. Впервые описан Ландри в 1859 г. Поскольку при таком развитии параличей часто выключается функция дыхательных мышц и развиваются бульбарные симптомы, принято считать Л. в. п. проявлением особо тяжелого течения болезни, на фоне к-рой он развился.
Содержание
Этиология и патогенез
Л. в. п. является симптомокомплексом, отражающим только характер распространения параличей. Причиной его могут быть: 1) инфекционные заболевания с известным возбудителем (острый полиомиелит ; полиомиелитоподобные заболевания, вызванные вирусами кишечной группы — ECHO, Коксаки; паралитические формы бешенства; клещевой энцефалит; опоясывающий лишай; инф. паротит; корь; ветряная оспа и др.); 2) инфекционно-аллергические заболевания, возбудитель которых неизвестен (острый первичный идиопатический полирадикулоневрит, острый рассеянный энцефаломиелит, коллагенозы, узелковый периартериит, Поствакцинальные миелиты, энцефаломиелорадикулоневриты и др.); 3) полиневропатии при токсических процессах (алкогольные, медикаментозные, бластоматозным и др.); 4) энзимные дефекты (полиневропатии, связанные с острой перемежающейся печеночной порфирией, диабетом и др.). Л. в. п. может развиться при локализации процесса в периферических нервах (полирадикулоневриты, полиневропатии) или в спинном мозге (острый полиомиелит, миелиты). В тяжелых случаях возможно сочетанное поражение периферических нервов, спинного мозга и его корешков, а также бульбарного отдела головного мозга.
Патологическая анатомия разнообразна и определяется заболеванием, на фоне к-рого развился паралич.
Течение и симптомы
Характерно следующее развитие симптомов: первоначально возникают параличи мускулатуры стоп, затем выключается функция всех мышц ног, туловища, рук, шеи, мимических мышц, мышц глотки, гортани, языка. Наиболее тяжелое течение Л. в. п. наблюдается при выключении или резком ослаблении функции дыхательной мускулатуры: наступает острая или постепенно нарастающая дыхательная недостаточность (см.), расстраивается механизм кашлевого рефлекса, возникает гипоксия (см.) и гиперкапния (см.). Паралич мышц глотки, гортани и языка (бульбарный паралич) может приводить к закупорке дыхательных путей содержимым пищеварительного тракта и имеет все признаки периферического паралича (см. Параличи, парезы): гипотония мышц, арефлексия, спустя 2—3 нед. в мышцах возникает реакция перерождения. Параличам могут предшествовать парестезии, болевой сиидром. Расстройства чувствительности (см.) наблюдаются при полиневропатии, полирадикулоневрите (по периферическому типу в виде перчаток и носков), при миелитах (по сегментарному или проводниковому типу). Расстройства функции тазовых органов отмечаются при Л. в. п., обусловленном миелитом или энцефаломиелитом; при поражении периферических нервов они возникают редко.
Сроки развития Л. в. п. колеблются от 3—6 дней до месяца. Так, напр., при остром полиомиелите развитие Л. в. п. происходит в течение 3—6 дней, а при остром идиопатическом полирадикулоневрите — на протяжении 3—4 нед. В зависимости от этиологии Л. в. п. в начале болезни могут наблюдаться лихорадка, недомогание и общемозговые симптомы. В цереброспинальной жидкости при Л. в. п. инф. генеза отмечается плеоцитоз при нормальном содержании белка или небольшом его повышении. При токсических процессах цереброспинальная жидкость не изменена.
Диагноз
Основные диагностические критерии Л. в. п. следующие: начало параличей с мускулатуры ног, неуклонное прогрессирование параличей с распространением на вышележащую мускулатуру туловища, грудной клетки, рук, шеи, лица, языка, глотки, симметричная выраженность параличей, гипотония мускулатуры, арефлексия, объективные нарушения чувствительности минимальны.
Лечение зависит от основного заболевания, на фоне к-рого развился Л. в. п. При всех формах показана терапия витаминами B1, В6, В12 (при порфирии витамин В1 противопоказан). Гормональная терапия более эффективна при вторичных поли-невропатиях (коллагенозы, энзимные дефекты и др.). При первичных идиопатических полиневритах, вызвавших Л. в. п., гормональная терапия не всегда дает эффект. Дозы подбирают в соответствии с возрастом. В восстановительном периоде необходимы гимнастика, массаж, электростимуляция мышц, применение антихолинэстеразных препаратов. При возникновении дыхательной недостаточности применяют дыхательную реанимацию. Предварительно обеспечивают свободную проходимость дыхательных путей для воздуха (отсасывание секрета из дыхательных путей, изоляция дыхательных путей от пищеварительного тракта, Трахеостомия). Искусственная вентиляция легких проводится с помощью аппаратов различных систем и конструкций (см. Искусственное дыхание). Важное значение при Л. в. п. имеет поддержание соматических функций: питание через зонд (при афагии) сбалансированными питательными смесями, устранение паралитической гипокинезии, для чего рекомендуется раннее применение пассивных движений в суставах парализованных конечностей, частые повороты, массажные матрацы и др. Необходимо рациональное применение антибиотиков в соответствии с чувствительностью флоры дыхательных путей и мочевого пузыря.
Прогноз
Прогноз в отношении жизни определяется степенью выключения дыхательных мышц и глубиной бульбарных расстройств. Введение в терапию методов реанимации значительно снизило число летальных исходов. При полирадикулоневритах восстановление функции бывает полным примерно у 90% больных. После перенесенного Л. в. п., обусловленного тяжелым повреждением двигательных нервных клеток передних рогов спинного мозга, а также обширным демиелинизирующим процессом, могут наблюдаться стойкие парезы и параличи.
Библиография: Брусиловский Л. Я. К учению об остром восходящем параличе Landry, в кн.: Неврол., дет. психоневрол., прикладн. психол., Труды клин, нервн. бол. I МГУ, сб. 2, с. 3, М., 1928; Мартулис М. С. Руководство по неврологии, т. 5, в. 1, с. 208, М., 1940; Попова Л. М. Клиника и лечение тяжелых форм полирадикулоневрита, М., 1974; Haymaker W. a. Kernohan J.W. Landry — Guillain —Ваггё syndrome, Medicine (Baltimore), v. 28, p 59, 1949; Landry J. B. Note sur la paralysie ascendante aigue, Gaz. hebd. Med. Chir., t. 6, p. 472, 486, 1859; Leneman F. The Guil-lain—Barre syndrome, Arch, intern. Med., v. 118, p. 139, 1966.
Читайте также: