Синдром Крювелье-Баумгартена (Cruveilhier-Baumgarten) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 19.05.2024

Болезнь Крювелье-Баумгартена - это порок развития, обусловленный незаращением пупочной вены (вена, которая обеспечивает снабжение плода питательными веществами и кислородом; в норме она зарастает после рождения ребенка) в сочетании с врожденной (возникшей внутриутробно) гипоплазией (недоразвитием) воротной вены (крупной вены, проводящей кровь от селезенки, желудка, поджелудочной железы и кишечника в печень). Заболевание проявляется преимущественно симптомами портальной гипертензии (повышенного давления в воротной вене). Также выделяют синдром Крювелье-Баумгартена. В отличие от болезни Крювелье-Баумгартена синдром Крювелье-Баумгартена не является врожденным состоянием, а развивается во взрослом возрасте вследствие цирроза печени (диффузного (обширного) заболевания печени, при котором происходит гибель ткани печени и постепенная замена ее на грубую (фиброзную) ткань). Синдром Крювелье-Баумгартена чаще встречается у женщин молодого возраста.

Симптомы болезни Крювелье-Баумгартена

Болезнь и синдром Крювелье-Баумгартена характеризуются рядом признаков, которые объединены в несколько синдромов (комплексов симптомов).

  • Астенический синдром:
    • снижение работоспособности;
    • повышенная утомляемость, слабость, сонливость днем;
    • снижение аппетита;
    • подавленное настроение.
    • Телеангиэктазии на щеках, носу и подбородке - симптом « долларовой купюры».
    • Пальмарная (на ладонях) и/или плантарная (на подошвах стоп) эритема (покраснение кожи).
    • Общая феминизация облика (мужчина частично приобретает черты женского облика):
      • отложение жира на бедрах и на животе;
      • тонкие конечности;
      • скудное оволосение в подмышечной области и на лобке;
      • гинекомастия;
      • атрофия яичек (уменьшение объема ткани яичек в сочетании с прекращением или снижением их функции);
      • импотенция (расстройство половой функции, невозможность совершить нормальный половой акт).
      • асцит;
      • варикозное расширение вен пищевода (характеризующееся увеличением просвета вен, истончением их стенки и образованием узлов по ходу вен) и кровотечения из них;
      • расширение параумбиликальных (находящихся в области пупка) вен - симптом « головы медузы» (характерный венозный рисунок на животе в виде расходящихся в разные от пупка стороны синих вен);
      • варикозное расширение верхних прямокишечных вен (выносящих кровь от верхней части прямой кишки);
      • расширение вен передней брюшной стенки (части тела, ограничивающей область живота спереди) по типу « головы медузы» (извивающиеся расширенные вены на передней брюшной стенке напоминают змей, покрывавших голову мифического персонажа Медузы Горгоны);
      • спленомегалия;
      • гепатомегалия (увеличение печени) при синдроме Крювелье-Баумгартена, атрофия (уменьшение) печени при одноименной болезни.

      Причины

      Причиной болезни Крювелье-Баумгартена является порок развития - незаращение пупочной вены, которая снабжает плод питательными веществами и кислородом (в норме зарастает после рождения ребенка), в сочетании с врожденной (возникшей внутриутробно) гипоплазией (недоразвитием) воротной вены (крупной вены, проводящей кровь от селезенки, желудка, поджелудочной железы и кишечника в печень).

      В основе синдрома Крювелье-Баумгартена лежат:

      • цирроз печени;
      • тромбоз (закупорка тромбом (сгустком крови)) внутрипеченочных ветвей воротной вены;
      • облитерация (заращение) печеночных вен.

      LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

      Врач терапевт поможет при лечении заболевания

      Диагностика

      • Анализ анамнеза заболевания и жалоб пациента (когда (как давно) появилась диспепсия, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
      • Физикальные данные (данные осмотра врача). Врач может обратить внимание на следующие признаки:
        • увеличение живота вследствие скопления в нем жидкости (асцит);
        • сеть расширенных вен в области пупка;
        • выслушивание интенсивного венозного шума, не связанного с циклом сердечной деятельности (тонами сердца) в верхних отделах живота и области пупка, который не выслушивается в норме;
        • пальпаторно (при прощупывании) печень не определяется вследствие атрофии (снижения функции печени в сочетании с уменьшениями ее размеров);
        • при перкуссии (выстукивании) печени верхний край печени определяется выше реберной дуги.
        • Лабораторные данные.
          • Общеклинический анализ крови: возможно снижение тромбоцитов (клеточных элементов крови, участвующих в процессе свертывания крови), повышение лейкоцитов (белых клеток крови); в случае кровотечения из расширенных вен пищевода возможна анемия.
          • Биохимический анализ крови: повышение уровня аланинаминотрансферазы (АЛТ, фермента (белка, ускоряющего химические процессы) печени), билирубина (желчного пигмента (красящего вещества), образующегося в результате разрушения эритроцитов (красных клеток крови)), гамма-глобулинов (белков, участвующих в иммунных реакциях).
          • Биохимические маркеры (показатели) фиброза печени печени (процесса замещения ткани печени на рубцовую ткань, происходящего при болезни Крювелье-Баумгартена) - PGA-индекс:
            • протробминовый индекс (Р) — показатель свертываемости крови: при фиброзе снижается;
            • гамма-глутамилтранспептидаза (G) — биологически активное вещество, в норме участвующее в молекулярных реакциях в ткани печени: при фиброзе повышается;
            • алипопротеин А1 (А) — белок крови, отвечающий за транспортировку холестерина (продукта обмена веществ и жиров) в организме: при фиброзе снижается.
            • Инструментальные данные.
              • Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости — неинвазивное (без проникновения через кожу или слизистые оболочки) исследование организма человека с помощью ультразвуковых волн. Применяется для выявления увеличения селезенки и уменьшения печени, увеличения диаметра воротной вены (крупной вены, проводящей кровь от селезенки, желудка, поджелудочной железы и кишечника в печень).
              • Ультразвуковая допплерография (исследование прямого и обратного кровотока по сосудам) печеночных и портальных вен. Метод позволяет выявлять зоны сужения сосудов и участки изменения направления кровотока
              • Эзофагогастродуоденоскопия (ЭФГДС) — осмотр слизистой оболочки пищевода, желудка и 12-перстной кишки с помощью специального аппарата (эндоскопа). Применяется для выявления варикозно расширенных вен пищевода
              • Спленопортография — метод рентгенологического исследования сосудов системы воротной вены. Через иглу в селезенку вводится контрастное (видимое на рентгене) вещество, которое поступает через селезеночные вены и воротную вену в печень. Исследование позволяет оценить проходимость селезеночных вен и воротной вены.
              • Нижняя кавография - метод рентгенологического исследования, заключающийся во введении контрастного вещества в систему нижней полой вены (крупной вены, собирающей кровь от нижней половины тела) через бедренную вену. Применяется для определения проходимости пупочной вены.
              • Магнитно-резонансная томография (МРТ) - высокоинформативный диагностический метод, применяющийся, в основном, для диагностики патологических (отсутствующих в норме) процессов в мягких тканях. Позволяет получить точное изображение исследуемых органов (печени, селезенки, сосудов брюшной полости).
              • Эластография (фибросканирование печени) - исследование ткани печени, выполняемое для оценки ее состояния с помощью специального аппарата.
              • Биопсия печени — микроскопическое исследование ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ, позволяет поставить окончательный диагноз, исключить опухолевый процесс.
              • Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости - метод, позволяющий сканировать различные органы послойно, с использованием рентгеновского излучения. Проводится для более детальной оценки состояния печени, выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, характерных узлов в ткани печени.

              Лечение болезни Крювелье-Баумгартена

              Выделяют консервативное (безоперационное) и хирургическое лечение заболевания, а также общие рекомендации.

              • К общим рекомендациям относится диетотерапия.
                • Сокращение количества употребляемой соли (разрешено не более 3 граммов в сутки) для уменьшения застоя жидкости в организме.
                • Уменьшение количества потребляемого белка (разрешено не более 30 граммов в сутки с равномерным распределением в течение дня) для снижения риска печеночной энцефалопатии (поражения головного мозга веществами, которые в норме обезвреживаются в печени).
                • Консервативное лечение направлено на устранение симптомов заболевания.
                  • Гормоны гипофиза (мозгового придатка). Эти препараты обеспечивают снижение печеночного кровотока и уменьшают давление в воротной вене за счет сужения артериол (мелких сосудов, приносящих кровь к органам) брюшной полости.
                  • Нитраты (группа препаратов, являющихся солями азотной кислоты). Расширяют вены (сосуды, уносящие кровь от органов) и артериолы. Приводят к накоплению крови в мелких сосудах и уменьшению притока крови к печени.
                  • Бета-адреноблокаторы (препараты, снижающие силу и частоту сердечных сокращений), за счет которых снижается приток крови к печени.
                  • Синтетические аналоги соматостатина (гормона, в норме выделяемого головным мозгом и поджелудочной железой, подавляющего выработку многих других гормонов и биологически активных веществ). Снижают портальную гипертензию, являющуюся одним их основных проявлений заболевания, путем сужения артериол брюшной полости.
                  • Диуретики (мочегонные препараты). Удаляют избыток жидкости из организма, применяются для устранения асцита (скопления жидкости в брюшной полости).
                  • Альбумины (водорастворимые белки) при внутривенном введении задерживают жидкость внутри сосудов, уменьшая накопление жидкости в брюшной полости. Применяются для устранения асцита.
                  • Препараты лактулозы (синтетического аналога лактозы - молочного сахара). Удаляют из кишечника вредные вещества, накапливающиеся за счет нарушений работы печени и способные вызвать повреждение головного мозга.
                  • Стимуляторы лейкопоэза (препараты, усиливающие образование лейкоцитов - белых клеток крови) - применяются в терапии спленомегалии.
                  • Синтетические аналоги гормонов надпочечников (парных желез, расположенных над верхними полюсами почек) — усиливают образование лейкоцитов, эритроцитов (красных клеток крови) и тромбоцитов (клеточных элементов крови, участвующих в процессе свертывания крови). Используются для лечения спленомегалии.
                  • Кровоостанавливающие препараты - применяются в случае возникновения кровотечений из варикозно расширенных вен (характеризующихся увеличением просвета вен, истончением их стенки и образованием узлов по ходу вен).
                  • Хирургическое лечениевключает в себя:
                    • портосистемное шунтирование (создание дополнительного пути кровотока из воротной вены в нижнюю полую вену (крупную вену, собирающую кровь от нижней половины тела) минуя печень);
                    • спленоренальное шунтирование (создание дополнительного пути кровотока из селезеночной вены в почечную вену, минуя печень);
                    • деваскуляризацию (снижение или прекращение кровоснабжения) нижнего отдела пищевода и верхней зоны желудка (операция Sugiura) - перевязку (закрытие просвета) некоторых артерий и вен пищевода и желудка. Операция проводится для снижения риска кровотечений из вен пищевода и желудка. Обычно операция дополняется спленэктомией (удалением сплезенки);
                    • трансплантацию (пересадка печени), которая выполняется при невозможности восстановления нормальной деятельности собственной печени пациента. Чаще всего выполняется трансплантация части печени близкого родственника.
                    • спленэктомия (удаление селезенки);
                    • эмболизация (закрытие просвета) селезеночной артерии — приводит к гибели селезенки, что повышает срок жизни клеток крови.
                    • Ушивание варикозно расширенных вен пищевода — выполняется при повторных кровотечениях.
                    • Эндоскопическая склеротерапия (то есть с помощью эндоскопа (оптического прибора)) — введение внутрь кровоточащих сосудов специального вещества, вызывающего склеивание стенок сосуда.
                    • Эндоскопическое лигирование варикозно расширенных вен пищевода (перевязка под контролем эндоскопа расширенных вен пищевода с помощью эластичных колец).
                    • Баллонная тампонада зондом Блэкмора (введение в пищевод и желудок зонда Блэкмора - специального устройства с двумя баллонами, раздувание которых прижимает кровоточащие вены и останавливает кровотечение).
                    • эритромассы (эритроцитов - красных клеток крови - донора (человека, кровь которого переливают пациенту));
                    • плазмы (жидкой части крови донора);
                    • плазмозаменителей (препаратов, применяющихся с лечебной целью для замены плазмы).

                    Осложнения и последствия

                    • Кровотечения из расширенных вен пищевода и желудка.
                    • Асцит.
                    • Печеночная энцефалопатия.
                    • Печеночная кома (тяжелое состояние, вызванное прекращением или глубоким угнетением всех функций печени).

                    Профилактика болезни Крювелье-Баумгартена

                    Специфической профилактики болезни и синдрома Крювелье-Баумгартена не существует. Рекомендуется своевременно проходить обследование у гастроэнтеролога - 1 раз в год.

                    Профилактика осложнений болезни Крювелье-Баумгартена.

                    • Профилактика кровотечений из варикозно расширенных вен (характеризующихся увеличением просвета вен, истончением их стенки и образованием узлов по ходу вен) пищевода и желудка.
                      • Выполнение фиброэзофагогастродуоденоскопии (ФЭГДС, осмотра внутренней поверхности пищевода, желудка, 12-перстной кишки при помощи гибкого оптического прибора (эндоскопа) 1 раз в 12-24 месяца всем пациентам с заболеваниями, способными привести к портальной гипертензии).
                      • При выявлении варикозно расширенных вен назначается соответствующее лечение.
                        • При значительном варикозном расширении вен повторные ФЭГДС проводятся каждые 6 месяцев.
                        • При небольших размерах варикозно расширенных вен повторное исследование проводится через 2-3 года.
                        • Если при первой ФЭГДС варикозно расширенные вены не обнаружены, повторное исследование проводится через 3-5 лет.
                        • Профилактика печеночной энцефалопатии (повреждения головного мозга веществами, которые в норме обезвреживаются в печени).
                        • Сокращение количества употребляемого белка (разрешено не более 30 граммов в сутки с равномерным распределением в течение дня) для снижения образования токсических (ядовитых) соединений азота, способных повреждать головной мозг.
                        • Препараты лактулозы (синтетического аналога лактозы - молочного сахара). Удаляют из кишечника вредные вещества, накапливающиеся за счет нарушений работы печени и способные вызвать токсическое повреждение головного мозга.

                        ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

                        Необходима консультация с врачом

                        Оганесян Татьяна Сергеевна, врач-гастроэнтеролог.

                        Что делать при болезни Крювелье-Баумгартена?

                        • Выбрать подходящего врача терапевт
                        • Сдать анализы
                        • Получить от врача схему лечения
                        • Выполнить все рекомендации

                        Крювелье — Баумгартена синдром

                        незаращение пупочной вены, сопровождающееся сильным венозным шумом в области пупка и симптомами портальной гипертензии. Наряду с незаращением пупочной вены у больных могут отмечаться врожденные аномалии воротной вены и изменения в самой печени. Существование синдрома как самостоятельной формы патологии подвергается сомнению. Чаще характерная для него клиническая картина развивается вторично у больных циррозом печени при внутрипеченочной закупорке ветвей воротной вены и реканализации пупочной вены, а также при эндофлебите печеночных вен с распространением процесса на нижнюю полую вену, что в свою очередь тоже сопровождается развитием цирроза печени.

                        Ведущими симптомами при К. — Б. с. являются венозный шум, выслушиваемый в области пупка и достигающий значительной интенсивности («дьявольский шум»), и резкое расширение вен брюшной стенки в виде головы Медузы. Характерны и другие проявления портальной гипертензии (выраженный асцит, расширение вен пищевода).

                        Диагноз основан на данных клинической картины и фонограммы. Шум при К. — Б. с. (в отличие от шумов при пороках сердца и анастомозе между воротной веной и печеночной артерией) определяется на фонограмме как недифференцированный, не связанный с циклами сердечной деятельности, с максимумом в высокочастотном диапазоне. Диагноз подтверждается результатами спленопортографии и кавографии. Показатели функциональных проб зависят от степени поражения печени.

                        Лечение в основном направлено на основное заболевание. С целью уменьшения портальной гипертензии (Портальная гипертензия) показано оперативное вмешательство. Прогноз серьезный. Больные погибают от кровотечения или печеночной недостаточности.

                        Библиогр.: Пациора М.Д. Хирургия портальной гипертензии, М., 1974; Подымова С.Д. Болезни печени, с. 379, М., 1984; Хирургическая гепатология, под ред. Б.В. Петровского, М., 1972.

                        II Крювелье́ — Баумга́ртена синдро́м (J. Cruveilhier, 1791—1874, франц. патолог и анатом; Р.С. Baumgarten, 1848—1928, нем. патолог и анатом; син. Крювелье — Баумгартена цирроз — устар.)

                        аномалия развития: незаращение пупочной вены, которая анастомозирует с системой воротной вены, образуя видимые и (или) пальпируемые варикозно расширенные вены в области пупка («голова медузы») с четко выявляемым венозным шумом.

                        1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

                        КРЮВЕЛЬЕ-БАУМГАРТЕНА СИНДРОМ

                        КРЮВЕЛЬЕ-БАУМГАРТЕНА СИНДРОМ (J. Cruveilhier, франц. патолог, 1791 —1874; Р. С. Baumgarten, нем. патолог, 1848—1928) — незаращение пупочной вены, сопровождающееся атрофией печени без морфологических признаков цирроза и увеличением селезенки. Встречается редко.

                        Впервые описан Ж. Крювелье в 1852 г. П. Баумгартен в 1907 г. описал подобный синдром, осложненный массивным желудочным кровотечением на фоне атрофии печени и умеренно выраженной спленомегалии. Атрофия печени связывалась с врожденной гипоплазией воротной вены. К.—Б. с. может развиться при циррозе печени, эндофлебите печеночных вен.

                        Клинически характеризуется развитием коллатералей в области пупка и шумом над расширенными коллатералями, который не связан с тонами сердца и усиливается при глубоком вдохе. В редких случаях наблюдаются метеоризм, желтуха, желудочные кровотечения. При К.— Б. с., развивающемся при циррозе печени, преобладают проявления заболевания печени.

                        Диагноз подтверждается при ангиографическом исследовании пупочной вены (см. Катетеризация пупочных сосудов). Лечение — по принципам терапии заболевания, сопровождающегося К.—Б. с.

                        Библиография: Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. E. М. Тареева, т. 5, с. 485, М., 1965; П а ц и о р а М. Д. Хирургия портальной гипертензии, М., 1974, библиогр.; Хирургическая гепатология, под ред. Б. В. Петровского, М., 1972, библиогр.; Baumgarten Р. t)ber vollstandiges Offenbleiben der Vena umbilicalis, Zugleich ein Beitrag zur Frage des Morbus Bantii, Arb. path. Anat. Inst. Tiibing., Bd 6, S. 93, 1907; Cruveilhier J. Traite d’anatomie pathologique generale, t. 1—5, P., 1849—1864.

                        Крювелье — Баумгартена цирроз

                        Смотреть что такое "Крювелье — Баумгартена цирроз" в других словарях:

                        Крювелье-Баумгартена цирроз — (устар.; J. Cruveilhier; Р. С. Baumgarten) см. Крювелье Баумгартена синдром … Большой медицинский словарь

                        Крювелье — Баумгартена синдром — I Крювелье Баумгартена синдром (J. Gruveilhier, французский патолог, 1791 1874; P.С. Baumgarten, немецкий патолог, 1848 1928) незаращение пупочной вены, сопровождающееся сильным венозным шумом в области пупка и симптомами портальной гипертензии.… … Медицинская энциклопедия

                        Крювелье-Баумгартена синдром — (J. Cruveilhier, 1791 1874, франц. патологи анатом; Р. С. Baumgarten, 1848 1928, нем. патолог и анатом; син. Крювелье Баумгартена цирроз устар.) аномалия развития: незаращение пупочной вены, которая анастомозирует с системой воротной вены,… … Большой медицинский словарь

                        КРЮВЕЛЬЕ Жан

                        КРЮВЕЛЬЕ Жан (Cruveilhier Jean, 1791 — 1874) — французский анатом, клиницист и патологоанатом, доктор медицины (1816), профессор. В 1810 г. Ж. Крювелье поступил на мед. ф-т в Париже, став учеником Г. Дюпюитрена. В 1816 г. получил звание доктора медицины за диссертацию, в к-рой предложил новую патолого-анатомическую классификацию болезней. С 1823 г. Ж. Крювелье — экстраординарный профессор хирургии в Монпелье, в 1825 г. проф. анатомии, а с 1836 г. в продолжение св. 30 лет — проф. патол, анатомии в Париже.

                        С именем Жана Крювелье связано патологоанатомическое описание и выделение в самостоятельную нозол, форму язвы желудка, развивающейся, по его мнению, на почве хрон, гастрита (1829—1838), а также синдрома, характеризующегося незаращением пупочной вены (см. Крювелье-Баумгартена синдром). В 1829 и 1842 гг. был издан его труд «Патологическая анатомия человеческого тела» с атласом, включавшим более 200 рисунков.

                        Сочинения: Essai sur Г anatomie pathologique en general et sur les transformations et productions organiques en particulier, t. 1—2, P., 1816; Medecine pratique eclairee par l’anatomie et la physiologie pathologiques, P., 1821; Anatomie pathologique du corps humain, t. 1—2, P., 1829, 1842; Anatomie du systeme nerveux, P., 1845; Traite d’ana-tomie pathologique generale, t. 1—5, P., 1849—1864; Traite d’anatomie descriptive, P., 1851, 1874.

                        Библиография: Карузин П. И. Словарь анатомических терминов, с. 252, М.—JI., 1928; Biographisches Lexikon der Hervorragenden Arzte, hrsg. v. A. Hirsch, Bd 2, S. 150, B.—Wien, 1930; DelhoumeL. Jean Cruveilhier, P., 1937, bibliogr.

                        Читайте также: