Синдром Крамера-Полльнова (Kramer-Pollnow) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 11.05.2024

Krammer, Pollnow, 1930) - заболевание неизвестной этиологии (предположительно, инфекционно-токсической), которое начинается обычно у детей в возрасте 3-4 лет лихорадочным состоянием или эпилептическими припадками, как большими, так и малыми. Вскоре или одновременно с появлением припадков возникает непрерывное двигательное возбуждение с бесцельными и быстрыми, “как ртуть”, движениями, а также гиперкинезами. Наблюдаются, кроме того, речевое возбуждение с персеверациями, эмоциональной лабильностью, гневливостью, выявляется “психомоторная” значительныя задержка умственного развития, а также задержка речевого развития. Заболевание быстро прогрессирует в течение первых 2-3 лет от его начала, выраженность указанной симптоматики нарастает приблизительно в течение 6 лет. Затем на протяжении 1-1,5 лет она симптомокомплекс расстройства постепенно редуцируется, описаны отдельные случаи полного выздоровления. Чаще всего в последующем сохраняется органический психический дефицит (снижение умственных способностей разной степени выраженности), признаки задержки психомоторного и речевого развития, эпилептические припадки.

Синдром Крамера-Полльнова (Kramer-Pollnow) - синонимы, авторы, клиника

В систематике с наибольшей полнотой отражается состояние проблемы и своеобразие научных подходов при выделении видов болезней или других патологических состояний. Это отчетливо выступает и в классификации аутизма в детстве. Еще подчеркнем, что, как уже было отмечено в истории вопроса об аутизме у детей, в детской психопатологии под детским аутизмом понимаются не только аутистические симптомы как признаки шизофрении, психопатии, но и самостоятельное расстройство — синдром, болезнь Каннера и аутистическиподобные синдромы. Нередко к тому же смешиваются понятия эндогенный аутизм и аутистическиподобные синдромы; последние и определяются как аутизм или аутистическое расстройство. В международных классификациях аутизма в детстве наиболее отчетливо представлены эволюционно-биологические и психогенетические подходы при его систематизации.

Для оценки происшедших изменений в классификации аутизма в детстве приводим краткую характеристику раннего детского аутизма (РДА), данную L. Kanner.

Ранний детский аутизм [Kanner L., 1943] включает следующие симптомы.

1. Отрешение от окружающего, неспособность к формированию контактов, патологический симбиоз с родными (матерью).

2. Стереотипное поведение с чертами одержимости.

3. Однообразные верчения руками, подпрыгивания на носочках.

4. Расстройство речи с отказом от личных местоимений.

5. Расстройство игры, симптомы тождества и протодиакризиса.

Ранний детский аутизм L. Kanner отнес к расстройствам шизофренического спектра.

Однако новые факты о клинике РДА, катамнез групп больных с РДА к 70-м годам привели к отказу от трактовки РДА как расстройств только шизофренического спектра. Ранний детский аутизм Каннера стали рассматривать как аутистическое расстройство многомерной этиологии. Было выделено несколько групп РДА.

Ниже мы приводим более поздние классификации детского аутизма.

Международная статистическая классификация болезней, травм и причин смерти 9-го пересмотра (1980) включает следующие рубрики.

(299) Психозы, специфичные для детского возраста

299.0 Ранний детский аутизм:

299.1 Дезинтегративный психоз:

— синдром Крамера — Польнова

299.8 Другие психозы, специфичные для детского возраста:

— атипичный детский психоз

299.91 Шизофрения, детский тип (случаи шизофрении, манифестирующие в детском возрасте до 14 лет включительно):

— шизофрения, детский тип БДУ

— шизофренический синдром детства БДУ

В этой классификации в рубрике «Психозы, специфичные для детского возраста (299)», введена рубрика — «Ранний детский аутизм (299.0)» с двумя подрубрика-ми — «Детский аутизм» и «Синдром Каннера». «Шизофрения, детский тип (299.91)» занимает особое место и не смешивается с детским аутизмом. Синдром Каннера выделен в самостоятельный синдром и рассматривается как психоз.

В психиатрической практике чаще применяется Международная классификация болезней 10-го пересмотра (1994) под рубрикой «Классификация психических и поведенческих расстройств» (Санкт-Петербург, 1994). Она включает следующие разделы.

F84 Общие (первазивные) расстройства развития

F84.0 Детский аутизм:

F84.1 Атипичный аутизм:

— атипичный детский психоз;

— умеренная умственная отсталость с аутистическими чертами.

F84.2 Синдром Ретта

F84.3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста:

— детская деменция (деменция инфантилис);

F84.4 Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями

F84.5 Синдром Аспергера:

— шизоидное расстройство детского возраста.

F84.8 Другие общие расстройства развития

F84.9 Общее расстройство развития, неуточненное

Анализ Международной классификации болезней 10-го пересмотра (1994) показал, что разные типы детского аутизма введены в новую рубрику — «Общие (первазивные) расстройства развития», в которую входят состояния с расстройствами социальной адаптации, нарушениями коммуникативности, общего взаимодействия, стереотипными формами поведения. В основу систематики аутизма положен эволюционно-биологический подход с признанием первичности при нем нарушений развития. Другое подразделение аутизма базируется на учете возраста проявлений аутистических расстройств. По этой причине типы аутизма разного происхождения (конституциональный и процессуальный) представлены в одной подрубрике «детский аутизм» без указания на этот факт. Процессуальный (так называемый нажитой) аутизм как дефектное состояние введен в одну подрубрику «атипичного аутизма». Особенности систематики аутизма в МКБ-10 (1994) будут тщательно рассмотрены в процессе изложения материала. Мы работаем по этой классификации.

В настоящее время предложена Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. Десятый пересмотр, 1995 г. (ВОЗ). Она включает:

F84 Общие расстройства психологического развития

F84.0 Детский аутизм

• психоз Синдром Каннера

F84. 1 Атипичный аутизм

Атипичный детский психоз

Умственная отсталость с чертами аутизма

F84.2 Синдром Ретта

F84.3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста

F84.4 Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями

F84.5 Синдром Аспергера

Шизоидное расстройство в детском возрасте

Накопленный за прошедшее десятилетие клинический материал о структуре аутизма, его клинике, об аутистическиподобных расстройствах хромосомного, обменного генеза, синдроме Ретта, парааутизме делает возможным предложить новую классификацию аутизма в детстве, апробированную в НЦПЗ РАМН, на основе клинико-нозологических, биологических подходов.

Классификация аутизма в детстве (НЦПЗ РАМН, 1997)

I. Детский аутизм эндогенного генеза

1.1 Синдром Каннера (эволютивно-процессуальный, классический вариант детского аутизма)

1.2 Инфантильный аутизм (конституционально-процессуальный), в возрасте от 0 до 12—18 мес

1.3 Детский аутизм (процессуальный):

а) в возрасте до 3 лет (при ранней детской шизофрении, инфантильном психозе);

б) в возрасте 3—6 лет (при ранней детской шизофрении, атипичном психозе)

1.4 Синдром Аспергера (конституциональный)

II. Аутистическиподобные синдромы при органическом поражении центральной нервной системы

III. Аутистическиподобные синдромы при хромосомных, обменных и других нарушениях (при Дауна синдроме, при Х-ФРА, фенилкетонурии, туберозном склерозе и других УМО)

IV. Синдром Ретта (неуточненного генеза)

V. Аутистическиподобные синдромы экзогенного генеза: V.1 Психогенный параутизм

Крамера - Полльнова синдром

Своеобразный гиперкинетический психоз с непроизвольными движениями у детей дошкольного и школьного возраста. После периода нормального развития, в возрасте 3-4 лет, как правило, после лихорадочного состояния или эпилептиформного припадка, сравнительно быстро появляется тяжёлое двигательное беспокойство (бесцельные, быстрые, «как ртуть» движения; ребёнок ни секунды не остаётся спокойным, пытается вырваться из рук, когда его успокаивают), часто встречаются ритмические, стереотипные движения. Отмечается лабильность настроения, приступы гнева (особенно при попытках взрослых удержать ребёнка), раздражительные персеверации, склонность к подражанию. Дальнейшее моторно-речевое развитие приостанавливаетсяразвивается довольно выраженное псевдослабоумие. Течение своеобразное: после некоторого медленного нарастания симптоматика достигает максимальной выраженности к 6-летнему возрасту, затем медленно регрессирует, обычно окончательно к 7-му году жизни (дифференциально-диагностический признак). В части случаев наступает полное выздоровление, в других случаях остаётся склонность к эпилептиформным припадкам и снижение интеллекта. Этиология и патогенез синдрома неизвестны; предполагается его связь с инфекционно-токсическими факторами. В последнее время синдром считают аналогичным т.н. «синдрому дефицита внимания с гиперактивностью».

Описан немецкими неврологами Францем Максом Альбертом Крамером и Гансом Полльновым в 1932г. (Kramer F., Pollnow H. Über eine hyperkinetische Erkrankung im Kindesalter // Monatsschrift für Psychiatrie und Neurologie, Berlin, 1932).

Синдром Геллера

Синдром Геллера - первазивное расстройство психического развития, характеризующееся внезапной утратой сформированных функций и навыков. Дебютирует в период с 2 до 10 лет. Ребенок утрачивает речь, способность решать интеллектуальные задачи, выполнять бытовые ритуалы. Не пытается использовать невербальные средства коммуникации, не интересуется играми. Становится раздражительным, тревожным, непослушным, гиперактивным. Диагностика проводится методом беседы, наблюдения, психологического исследования когнитивной сферы. Специфическое лечение не разработано, назначаются коррекционные занятия, симптоматическая медикаментозная терапия.

Общие сведения

Синдром впервые был описан австрийским педагогом Т. Геллером, в честь которого получил название. Синонимы - детское дезинтегративное расстройство, детская деменция, дезинтегративный психоз, симбиотический психоз, синдром Крамера-Польнова. Заболевание встречается редко, по различным данным, частота составляет 0,001-0,0017%. До недавнего времени считалось, что распространенность не зависит от пола, но развитие методов диагностики позволило различать случаи болезни Геллера с синдромом Ретта у девочек, в результате было установлено, что эпидемиологические показатели среди мальчиков выше в 4 раза. В МКБ-10 заболевание отнесено к рубрике «другие дезинтегративные расстройства детского возраста».

Причины синдрома Геллера

Этиологические факторы остаются неизвестными. Данные последних исследований указывают на связь патологического процесса с нейробиологическими механизмами центральной нервной системы. По результатам электроэнцефалографического обследования почти у 50% больных детей обнаруживается изменение электрической активности в головном мозге. Продолжается изучаться связь синдрома с судорогами, лейкодистрофией, болезнью Шильдера. Выдвигается предположение об инфекционном происхождении болезни, существовании фильтрующегося вируса - возбудителя малых размеров, недоступного исследованию под микроскопом.

Патогенез

Патогенетическая основа синдрома Геллера неизвестна, однако выделены закономерности развития патологических процессов. Заболеванию предшествует не менее двух и не более десяти лет нормального развития: ребенок частично или полностью овладевает речью, понимает обращения взрослых, использует социальные навыки. Внезапно возникают первые симптомы - гиперактивность, эмоциональные нарушения. В течение 6-12 месяцев распадается большинство приобретенных навыков, интеллектуальное развитие снижается до степени глубокой умственной отсталости (идиотии), теряется контроль опорожнения мочевого пузыря, кишечника. Затем регресс останавливается, состояние стабилизируется. Дальнейшее развитие, восстановление утраченных навыков происходит медленно при массивной психолого-педагогической помощи.

Симптомы синдрома Геллера

В продромальном периоде наблюдаются эмоциональные отклонения: ребенок проявляет своенравность, раздражительность, гневливость, тревожность. К аффективной вспыльчивости добавляется гиперактивность. Становятся недоступными сложные виды деятельности, требующие концентрации и распределения внимания, усидчивости, выполнения действий по образцу. Практически утрачиваются ранее существовавшие способности: сбор сложных моделей конструктора, рисование, разукрашивание, участие в сюжетно-ролевых играх («больница», «магазин»). Ребенок неусидчив, злится, отказывается от занятия при ошибках, затруднениях. На данном этапе признаки интеллектуального снижения отсутствуют, определить начало синдрома Геллера невозможно.

После нескольких месяцев эмоциональной неустойчивости, гиперактивности развиваются более специфические симптомы. Речь прогрессивно обедняется: сокращается словарный запас, развернутые фразы заменяются простыми, структурированные предложения - командами и односложными ответами («дай», «иди», «да», «нет»). В конечном итоге речь распадается, утрачивается разговорный язык, понимание обращений. Одновременно снижается интерес к сотрудничеству и общению. Ребенок замкнут, аутичен, не участвует в играх с другими людьми, не проявляет желания выполнять совместную деятельность. Исчезает стремление познавать окружающий мир, обедняются эмоции, упрощаются игровые навыки, развивается своеобразное «равнодушие».

Сложные двигательные навыки распадаются, заменяются стереотипными действиями. Больной неспособен выполнять ежедневные ритуалы - умываться, чистить зубы, надевать одежду, убирать игрушки, принимать пищу, ходить в туалет. Усиливаются проявления гиперактивности. Нарушается контроль мочеиспускания, опорожнения кишечника. Зачастую к признакам синдрома добавляются симптомы неврологической патологии. Спустя год после начала заболевания ребенок полностью утрачивает речевые, социальные, бытовые навыки.

Осложнения

После интенсивного прогрессирования болезни наступает стабильный период. Осложнения соматического и психического характера отсутствуют, но становится фактически невозможной социальная адаптация. При синдроме Геллера дети нуждаются в специальном обучении. Они не могут получать образование в средних и профессиональных учебных заведениях, не овладевают профессией, не создают семьи. Развитие медленное, поэтому им необходим постоянный посторонний уход, который в благоприятных случаях заменяется контролем. Заболевание ребенка изменяет социальное функционирование родителей, большинству приходиться отказываться от профессиональной деятельности, увлечений.

Диагностика

Диагностика синдрома Геллера зачастую начинается с консультации педиатра и невролога. Родители обращаются к специалистам на этапе постепенной утраты сформированных ранее навыков. Из-за редкости заболевания в первую очередь проводится осмотр ребенка и инструментальные обследования, позволяющие выявить более вероятные неврологические патологии - эпилепсию, опухоль и травму головного мозга. После исключения этих диагнозов ребенок направляется к врачу-психиатру. Специфическая диагностика включает:

Беседу. Опрашивая родителей, врач выясняет характерные особенности течения болезни: период правильного развития, прогрессивный распад существующих функций, регресс более чем двух сфер. Отмечается нарушение языковых, социальных, бытовых, игровых, двигательных навыков.
Наблюдение. В ходе консультации специалист фиксирует особенности эмоциональных реакций и поведения ребенка. Для синдрома Геллера характерна гиперактивность в сочетании с аутистическими проявлениями - стереотипиями, отсутствием интереса к общению, нежеланием использовать мимику, пантомимику, жесты как инструменты коммуникации.
Психологическое тестирование. Психолог проводит исследование интеллектуальных способностей ребенка. Набор методик определяется глубиной дефекта, возрастом пациента, его способностью устанавливать и удерживать продуктивный контакт. Используется тест прогрессивных матриц Равена, невербальная часть теста Векслера, «коробка форм», пирамидка.

Синдром Геллера дифференцируют с ранним детским аутизмом, болезнью Ретта, детской шизофренией. Основные диагностические критерии: период обычного развития, предшествующий болезни, не меньше 2 лет; появление симптомов до десятилетнего возраста; быстрый прогрессирующий распад навыков (от 6 до 12 мес.). В клинической картине преобладает дефицитарность, обеднение психических функций.

Лечение синдрома Геллера

Терапия детского дезинтегративного расстройства имеет общее направление с лечением раннего детского аутизма - основное внимание уделяется ранним и интенсивным мероприятиям, методы основаны на бихевиоральном походе, имеют высокую степень структурированности. Эффективность медикаментозного лечения не доказана, лекарства используются на первоначальном этапе для купирования выраженных поведенческих нарушений. Программа развития составляется индивидуально, к процессу реабилитации подключаются врачи, психологи, специальные педагоги, родители. В комплексный подход включены:

Развивающие и коррекционные мероприятия. Занятия по восстановлению речи, интеллектуальных функций проводятся индивидуально специалистами различных профилей - психологами, олигофренопедагогами, дефектологами, логопедами. Мероприятия, направленные на формирование социальных навыков, коррекцию эмоциональных нарушений осуществляются в небольших группах. Дети учатся сотрудничать, помогать, принимать помощь.
Семейное консультирование, психотерапия. Работа с родителями ориентирована на обучение уходу за детьми, информирование об особенностях заболевания, прогнозе. В рамках групповых занятий реализуется психотерапевтическая помощь. Встречи родителей, имеющих детей с болезнью Геллера и РДА, позволяют уменьшить изоляцию семей, получить эмоциональную поддержку, практический опыт организации быта, досуга, развивающих домашних занятий.
Социальная реабилитация. Усилия педагогов нацелены на формирование практических полезных навыков. Дети обучаются одеваться, умываться, использовать столовые приборы, держать карандаш и рисовать, лепить из глины, пластилина. Параллельно происходит коррекция поведенческих и эмоциональных отклонений - развивается усидчивость, концентрация внимания.

Прогноз и профилактика

Прогноз для детей, имеющих синдром Геллера, неблагоприятный, потерянные навыки остаются утраченными либо восстанавливаются крайне медленно, не полностью. При ранней интенсивной терапии около 20% пациентов приобретают способность изъясняться простыми фразами, осваивают самообслуживание, базовые бытовые и трудовые навыки, становятся социально активными в семье, реабилитационных и лечебных заведениях, которые посещают. Меры профилактики данного заболевания не разработаны, так как не установлены его причины и патогенетическая база. Исследования продолжаются.

Синдром крампи

Синдром крампи - это кратковременные непроизвольные болезненные сокращения мышц или мышечных групп. Клинически преимущественно проявляются судорогами икроножных мышц продолжительностью от нескольких секунд до минут, возникающими в ночное время. Постановка диагноза осуществляется на основании клинических данных, результатов электромиографии, вспомогательных лабораторных и инструментальных тестов, дифференциации с другими нозологиями. При лечении используются миорелаксанты, блокаторы кальциевых каналов, хинин, другие симпатические и патогенетические средства.

МКБ-10

Синдром крампи (англ. cramp - судорога, спазм) ‒ частое явление в популяции, показатель распространенности составляет от 20 до 90% от общего числа населения. Существует мнение, что эта форма миоспазма чаще наблюдается в тех странах, где значительная часть жителей имеет сидячую работу или профессию, не связанную с физическим трудом. Болезненные судороги мышц встречаются у лиц практически всех возрастных категорий, однако большинство пациентов, страдающих от крампи - это люди старше 65 лет. У детей дошкольного и младшего школьного возраста патология наблюдается крайне редко. Среди представителей мужского и женского пола заболевание возникает с одинаковой частотой.

Причины

Синдром крампи представляет собой полиэтиологическое состояние. Он может быть физиологической реакцией на внешние воздействия, одним из симптомов различных соматических патологий или самостоятельной нозологической единицей, при которой не удается четко установить возможные провоцирующие факторы. Принято выделять следующие причины болезненных судорог:

Идиопатические крампи. Спонтанные судороги, которые возникают без каких-либо видимых причин. Их частота колеблется от 1 раза в день до 3 раз в неделю. Могут отмечаться как в состоянии покоя, так и при физической активности. Также выделяют семейные идиопатические крампи, которые отличаются более высокой стойкостью и носят наследственный характер.
Физические факторы. Судороги - вариант нормальной реакции скелетной мускулатуры на внешние раздражители, в роли которых могут выступать переохлаждение, перегрев, обезвоживание организма, интенсивные физические нагрузки, чрезмерное употребление поваренной соли, спортивные занятия после длительных периодов гиподинамии.
Соматические заболевания. Крампи могут быть симптомом цирроза печени, хронической почечной недостаточности. Часто в роли причины выступает водно-электролитный (дефицит калия, магния, кальция) и гормональный дисбаланс на фоне гипотиреоза, недостаточности паращитовидных желез, сахарного диабета. К редким пусковым факторам относятся паранеопластический синдром, гликогенозы.
Прием медикаментов. Развитие спонтанных судорог может быть обусловлено передозировкой или индивидуальной реакцией на использование лекарств. Чаще всего это средства, применяющиеся для лечения гипертонической болезни и ИБС: мочегонные, статины, β-блокаторы, блокаторов кальциевых каналов. Реже причиной становятся стероидные гормоны, ингибиторы ацетилхолинэстеразы. Описаны крампи, вызываемые ноотропами, некоторыми антибиотиками и психотропными препаратами.
Неврологические патологии. В некоторых случаях мышечные судороги указывают на заболевания, сопровождающиеся гипертонусом и спонтанной мышечной активностью: синдром Паркинсона, множественный склероз, боковой амиотрофический склероз, реже - синдром крампи-фасцикуляции, болезнь Шарко-Мари-Тута. Иногда болезнь провоцируют поражения нервных стволов или спинномозговых корешков при полинейропатиях и мононейропатиях разной этиологии, остеохондрозе.

Точные механизмы развития крампи не установлены. Согласно нескольким теориям, они возникают при недостаточности витаминов D и группы В, некоторых электролитов. При этом формируется чрезмерная возбудимость моторных нейронов, сопровождающаяся сокращением скелетной мускулатуры. Установлено, что во время судороги происходит самопроизвольное возбуждение клеток передних рогов спинного мозга. Это явление становится причиной мышечных сокращений с частотой, многократно превышающих физиологический показатель - до 300 раз в секунду.

Еще одна гипотеза развития нейрогенных крампи базируется на наличии специфических беспрерывных входящих мембранных токов в нейронах головного мозга, опосредованных через тормозной нейромедиатор - гамма-аминомасляную кислоту. Они усиливают нисходящую импульсацию и приводят к распространению возбуждения на моторные клетки спинного мозга. На цитологическом уровне при крампи в миоцитах наблюдается дисфункция натриевых, калиевых и хлоридных каналов, дисбаланс аминокислот.

Миогенные спазмы предположительно могут быть обусловлены повышенной возбудимостью нервных окончаний, расположенных непосредственно в мышечном волокне. Считается, это состояние - следствие взаимодействия субстанции Р и кальцитонин-ген-связанного пептида. Колебания водно-электролитного баланса и механические воздействия легко приводят к чрезмерным мышечным сокращениям. Изменения концентрации основных электролитов во внутриклеточной и внеклеточной среде схожи с таковыми при нейрогенных формах судорог.

Симптомы

Зачастую первые клинические проявления возникают в области нижних конечностей (голени и стопы). Наблюдается подошвенное сгибание стопы, которое сопровождается болевыми ощущениями. Пациенты отмечают уменьшение выраженности симптомов при пассивном разгибании конечности, массаже, ходьбе с упором на пораженную ногу. Продолжительность одного эпизода составляет от 2-5 секунд до 2-3 минут, более длительные приступы встречаются редко. В клинически тяжелых случаях крампи распространяются на скелетную мускулатуру всего тела, что сопровождается сильными миоспазмами при любых движениях.

Значительная часть приступов наблюдается ночью, во время сна. Физиологические формы редко вызывают пробуждение, патологические (например - при болезни Паркинсона) зачастую сочетаются со снижением качества сна или бессонницей. Перед началом нового эпизода и некоторое время после него определяются фасцикуляции в области судорог. При длительном течении заболевания происходит локальная гипертрофия мышц. После серии приступов на протяжении 1-2 дней может сохраняться повышенная чувствительность к прикосновениям и умеренная болезненность, усиливающаяся при движениях.

Вторичные формы нередко имеют определенные клинические особенности. При полинейропатиях крампи длительные, с вовлечением сразу нескольких мышц, иннервируемых пораженными нервами. При поражениях корешков спинного мозга или на фоне мононейропатий приступы четко ограничены, возникают при непосредственной компрессии нервного волокна и сохраняются длительное время после ее устранения. Сдавление спинного мозга вследствие деформации или стеноза спинномозгового канала отличается генерализованными миоспазмами.

Постановка диагноза проводится преимущественно по клиническим критериям и результатам дифференциальной диагностики. Важным аспектом является всестороннее обследование больного для выявления возможной причины вторичного синдрома крампи. Дифференциальная диагностика проводится с синдромом беспокойных ног, мышечными контрактурами при метаболических миопатиях, тетанией, дистониями, нейромиотониями и др. Диагностическая программа состоит из:

Сбора жалоб и анамнеза. Опрашивая пациента, невролог детализирует имеющиеся жалобы, уточняет наличие сопутствующих заболеваний, получаемой фармакотерапии и особенностей образа жизни, которые могли бы приводить к появлению крампи. Врач выясняет наличие подобных симптомов у кровных родственников.
Физикального обследования. При осмотре оцениваются локальные изменения в областях, в которых наблюдаются судороги: наличие гипертрофий, гипертонуса, фасцикуляций, распространенность спазмов за пределы одной мышцы и т. д. По результатам сбора анамнеза проводится детальный осмотр соответствующих областей для выявления признаков сопутствующих и провоцирующих заболеваний.
Скрининговых лабораторных тестов. В программу обследования включают ОАК, ОАМ, биохимическое исследование с определением уровня глюкозы, КФК, печеночных ферментов, мочевины, креатинина, белкового спектра крови и водно-электролитного равновесия, гормональные панели. При синдроме крампи особенно важны последние показатели, а именно - дефицит кальция, магния или калия, колебания уровня паратгоромна, Т3, Т4.
Электронейромиографии. При нейрогенном варианте заболевания отмечается спонтанная мышечная активность в диапазоне 50-150 Гц. Формы, которые не сопровождаются сокращениями по время исследования, так называемые «немые крампи», указывают на метаболическое происхождение патологии.
Дополнительных аппаратных методов. Аппаратные методики используются преимущественно с целью выявления первичной патологии и дифференциальной диагностики. Включают КТ и МРТ головного мозга и различных отделов позвоночного столба, УЗИ сосудов нижних конечностей.

Лечение синдрома крампи

Большинство пациентов не нуждаются в госпитализации в неврологический стационар и проходят лечение в амбулаторных условиях. Наиболее эффективным в отношении идиопатических крампи является физическое воздействие, к которому относятся пассивное растяжение мышц, массаж, сокращение мышц-антагонистов. По показаниям назначается:

Патогенетическая фармакотерапия. Для разрыва порочных кругов судорожной активности в ЦНС применяется хинин, блокаторы Ca ++ каналов, противоэпилептические средства. С целью коррекции недостаточности К + , Ca ++ , Mg ++ , осуществляются внутривенные инфузии растворов электролитов. При развитии крампи на фоне эндокринопатий основой лечения становится заместительная гормональная терапия.
Симптоматическое лечение. Подразумевает купирование и профилактику судорожной активности при помощи миорелаксантов. При выраженном болевом синдроме используются НПВС, которые также эффективны в качестве патогенетической терапии при остеохондрозе, воспалительных нейропатиях и других патологиях. Для нормализации сна могут назначаться слабые снотворные - антагонисты бензодиазепиновых рецепторов.

Прогноз для выздоровления зависит от этиологии заболевания. При вторичных формах устранение причины, как правило, приводит к полному исчезновению мышечных спазмов. Семейные и идиопатические крампи сложнее поддаются терапии, могут сопровождаться редкими рецидивами даже на фоне адекватного лечения. Специфической профилактики патологии не существует. Основным методом считается растягивание икроножных мышц и мышц задней группы бедра в течение 3 мин с 3-кратным повторением перед сном.

Снизить частоту приступов помогают бальнеологические процедуры, правильно подобранная лечебная физкультура, велоспорт. В перечень профилактических мер также входит отказ от сидячего образа жизни, употребления табачных изделий и алкогольных напитков, минимизация приема кофеинсодержащих средств. Важную роль играет гигиена сна, в том числе - отход ко сну только при наличии физиологической потребности, использование комфортной постели, исключение внешних раздражителей.

1. Мышечные крампи: вопросы патогенеза, дифференциальной диагностики и лечения/ Бородулина И.В., Супонева Н.А.// РМЖ - 2015 - №24.

2. Дифференциальная диагностика нарушений движений нижних конечностей во сне у взрослых/ Тардов М.В., Бурчаков Д.И.// Эффективная фармакотерапия - 2017 - №35.

Читайте также: