Синдром Кофферата (Kofferath) - синонимы, авторы, клиника

Что провоцирует Парез диафрагмы (синдром Кофферата): Основной причиной травмы периферической нервной системы при родах являются акушерские пособия, оказываемые при запрокидывании верхних конечностей плода, затрудненном выведении плечиков и головки. Тракция и ротация головки при фиксированных плечиках и, наоборот, тракция и ротация плечиков при фиксированной головке приводят к натяжению корешков нижнешейных и верхнегрудных сегментов спинного мозга над поперечными отростками позвонков. В абсолютном большинстве случаев акушерские парезы возникают на фоне асфиксии плода.

Симптомы Пареза диафрагмы (синдрома Кофферата): Парез диафрагмы может быть одним из симптомов врожденной миотонической дистрофии. Клинически проявляется одышкой, учащенным, нерегулярным или парадоксальным дыханием, повторными приступами цианоза, выбуханием грудной клети на стороне пареза. У 80% больных поражается правая сторона, двустороннее поражение составляет менее 10%.

Парез диафрагмы не всегда выражен клинически и часто обнаруживается лишь при рентгеноскопии грудной клетки. Купол диафрагмы на стороне пареза стоит высоко и малоподвижен, что у новорожденных может способствовать развитию пневмонии. Парез диафрагмы часто сочетается с травмой плечевого сплетения.

Диагностика Пареза диафрагмы (синдрома Кофферата): Диагноз устанавливают на основании сочетания характерных клинических и рентгенологических данных.

Лечение Пареза диафрагмы (синдрома Кофферата): Лечение заключается в обеспечении адекватной вентиляции легких до восстановления самостоятельного дыхания. Ребенка помещают в так называемую качающуюся кровать. При необходимости проводят искусственную вентиляцию легких, чрескожную стимуляцию диафрагмального нерва.

Прогноз зависит от тяжести поражения. Большинство детей выздоравливает в течение 10-12 мес. Клиническое выздоровление может наступить раньше, чем исчезнут рентгенологические изменения. При двустороннем поражении летальность достигает 50%.

Профилактика Пареза диафрагмы (синдрома Кофферата): Профилактика пареза диафрагмы предполагает правильное ведение родов в тазовом предлежании и при дискоординации родовой деятельности, предупреждении гипоксии плода, применение кесарева сечения с целью исключения переразгибания его головки, выявление хирургически корригируемых поражений.

Кофеиномания

Кофеиномания - хроническое злоупотребление кофеином, сопровождающееся привыканием, увеличением толерантности и развитием зависимости. Наиболее распространенные формы зависимости от кофеина возникают при постоянном приеме кофе, чая и чифиря. Употребление кофеинсодержащих напитков сопровождается ощущением бодрости, повышением работоспособности и жизненной активности. Последствиями кофеиномании могут стать нарушения сна, колебания настроения, болезни сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта. При постоянном употреблении чифиря наблюдается психопатизация личности.

Общие сведения

Кофеиномания - самая распространенная зависимость на планете. Чай, кофе и пепси-колу, кока-колу и кофеинсодержащие энергетические напитки употребляет абсолютное большинство населения. При этом по данным зарубежных ученых около 30% людей, регулярно принимающих такие напитки, в той или иной мере страдают кофеиноманией. 80% пациентов, злоупотребляющих кофеинсодержащими напитками, являются любителями кофе и 20% - любителями чая. Степень зависимости при кофеиномании может существенно колебаться - от легкого психологического дискомфорта до выраженных физиологических проявлений при прекращении употребления.

В силу некоторых социальных и медицинских причин в отдельную группу следует выделить больных с зависимостью от чифиря. Обычная кофеиномания чаще наблюдается у благополучных людей. Чифиристы, как правило, относятся к группе социально неблагополучных граждан. У взрослых людей чифиризм часто развивается в местах лишения свободы. Подростки начинают употреблять чифирь в спецшколах или спецПТУ. Чифиризм провоцирует психопатические изменения личности, часто сочетается с наркоманией или алкоголизмом. Лечением всех форм кофеиномании, включая чифиризм, занимаются специалисты в области наркологии.

Кофеин и развитие кофеиномании

Кофеин является естественным алкалоидом, содержится в чае, мяте и зернах кофейного дерева. Может производиться искусственным путем. К числу кофеинсодержащих напитков относятся кофе, чай, кока-кола, пепси-кола и всевозможные энергетические напитки. В одной чашке кофе содержится 90-150 мг кофеина, в чашке чая - 45-75 мг, в чашке пепси-колы или кока-колы - 30-50 мг. Кофеин относится к «мягким стимуляторам», оказывает активирующее влияние на психическую деятельность.

Эффект от приема кофеинсодержащих напитков может сильно различаться и определяется типом нервной системы пациента, состоянием его организма, частотой употребления и другими индивидуальными факторами. Изменение физического и психологического состояния после приема кофеина обусловлено его способностью блокировать аденозиновые рецепторы в головном мозге, сердце, сосудах и бронхах. После приема 500-100 мг кофеина исчезает вялость, сонливость, усталость и заторможенность, возникает бодрость и ощущение прилива сил.

На начальных стадиях кофеиномании отмечается некоторое увеличение скорости и улучшение качества моторных и вербальных действий. Наряду с этим, кофеин стимулирует мочеотделение, секрецию желудочного сока и желудочную перистальтику. После приема напитка сердцебиение у больных кофеиноманией учащается, АД незначительно повышается. Ощущение активности, бодрости и повышенной работоспособности вызывает чувство внутреннего удовлетворения, которое побуждает пациентов, страдающих кофеиноманией, снова употреблять кофеинсодержащие напитки.

Симптомы кофеиномании

При кофеиномании толерантность к кофеину увеличивается, для достижения прежнего эффекта требуется прием больших доз психостимулятора. Наряду с этим исчезают объективные признаки улучшения мышления и моторных реакций. Сохраняется только возбуждение, при помощи которого пациент, страдающий кофеиноманией, «подстегивает» себя на совершение каких-либо действий. Употребление кофеина при сердечно-сосудистых заболеваниях может усугублять симптоматику и провоцировать острые состояния. У больных кофеиноманией чаще развиваются приступы тахикардии, стенокардия, аритмия, гипертонические кризы и т. д.

При кофеиномании может наблюдаться психомоторное возбуждение, увеличение уровня тревожности, нарушения сна, раздражительность, повышение чувствительности к яркому свету и громким звукам. Возможны жалобы на нарушение деятельности внутренних органов: тошноту, частое мочеиспускание, подергивания мышц, боли и неприятные ощущения в области желудка. Иногда возникает гиперемия лица. У пациентов, долгое время страдающих кофеиноманией, отмечается снижение скорости реакций, расширение зрачков, покалывание в руках и ногах. Острое отравление при кофеиномании сопровождается судорогами, развитием дыхательной недостаточности, нарушениями сознания и образованием пептических язв.

Каждый четвертый человек, постоянно принимающий большие дозы кофеинсодержащих напитков, при прекращении употребления страдает от абстинентного синдрома. Явления абстиненции при кофеиномании развиваются спустя 15-18 часов после отказа от кофеина. У больных кофеиноманией ухудшается настроение, возникает ощущение безрадостности существования, появляется сонливость и повышенная раздражительность. Возможны нарушения сна, рассеянность, забывчивость, затруднения при концентрации внимания и головные боли. Абстинентный синдром при кофеиномании не требует специального лечения, все проявления исчезают в течение 3-5 суток.

Диагностика и лечение кофеиномании

Диагноз кофеиномании выставляется на основании анамнеза (продолжительное злоупотребление кофеином) и наличия характерных симптомов. Дифференциальную диагностику кофеиномании следует проводить с невротическими и тревожно-депрессивными расстройствами. Иногда склонность к кофеиномании рассматривается психологами и психотерапевтами как признак нарушения психологического состояния больных. При наличии кофеиномании и отсутствии психических расстройств предположение, что прием кофеина является не самостоятельной проблемой, а следствием другого заболевания, приводит к необоснованному назначению препаратов, которые могут вызывать психологическую или физическую зависимость.

Поскольку люди, страдающие кофеиноманией, часто обладают предрасположенностью к развитию других зависимостей, следствием такого лечения может стать более сложная, трудно поддающаяся лечению комбинированная медикаментозно-кофеиновая зависимость. Для дифференцировки кофеиномании с психологическими нарушениями требуется тщательный сбор анамнеза и жалоб пациента. Зависимость настроения от времени суток, а не от приема кофеина, ощущение эмоциональной пустоты и тяжело переживаемого отсутствия чувств является свидетельством депрессивного состояния.

При кофеиномании у женщин следует исключить гинекологические заболевания (кистозные поражения яичников и другие подобные состояния). Прием кофеинсодержащих напитков при некоторых болезнях половой системы обеспечивает субъективное улучшение состояния, поэтому употребление кофеина в подобных случаях может быть связано не с кофеиноманией, а с попыткой устранить неприятные симптомы. При подозрении на кофеиноманию женщин направляют на консультацию к гинекологу.

Специальное лечение кофеиномании обычно не требуется, больной может самостоятельно отказаться от приема кофеинсодержащих напитков. Пациенту, страдающему кофеиноманией, разъясняют, что все симптомы абстиненции полностью исчезнут в течение нескольких дней. Больному кофеиноманией рекомендуют пересмотреть режим дня, оптимизировать физическую и психологическую нагрузку, чтобы не создавать ситуаций, требующих постоянного приема стимуляторов. В часы традиционного приема кофе или черного чая можно пить сок или зеленый чай - это поможет облегчить отказ от кофеина за счет сохранения привычных паттернов поведения. Людям, страдающим кофеиноманией, нужно употреблять больше свежих овощей и фруктов.

Чифиризм

Чифирь - очень крепкий настой чая, приготовленный по специальной технологии, путем многократного нагревания без закипания. В результате такой температурной обработки теин распадается на более простые соединения. Наряду с теином в раствор переходит гуанин, аденин и максимальные количества алкалоидов, в том числе кофеина, поэтому данную зависимость можно рассматривать в рамках кофеиномании. Чифирь начинает действовать спустя 10-15 минут после приема, эффекты сохраняются в течение нескольких часов.

После употребления напитка развивается возбуждение, появляется ощущение энергичности, возникает потребность в активной деятельности. Человек много говорит. Меняется рисунок движений, они становятся крупноразмашистыми и несколько нескоординированными. Может наблюдаться неустойчивость при ходьбе. На фоне употребления чифиря отмечается учащение пульса и повышение АД. Возможны тошнота, рвота, головная боль и кишечные спазмы. Через некоторое время прилив бодрости сменяется сонливостью, раздражительностью, апатией и ухудшением настроения. При регулярном приеме возникает зависимость.

При зависимости от чифиря наблюдаются резкие колебания настроения, характерные для кофеиномании. Периоды активности и жажды деятельности сменяются вялостью, некоторой заторможенностью и снижением настроения. Изредка развиваются депрессивные расстройства. У некоторых пациентов появляются повторяющиеся бесцельные движения, они постоянно отряхиваются, почесываются и т. д. В тяжелых случаях наблюдаются нарушения сознания, судороги и психозы, напоминающие абстинентный синдром при алкоголизме. Продолжительность психозов составляет не более 1-2 дней. При прекращении употребления чифиря возникает беспокойство, снижение настроения, выраженная апатия и ухудшение работоспособности. Больные чувствуют себя обессиленными.

При длительном злоупотреблении появляются характерные внешние изменения, развивается ряд соматических расстройств. Пациенты выглядят старше свои лет. Зубы и язык темнеют. Больные страдают от тошноты, рвоты, нарушений стула, головных болей, бессонницы и головокружений. В некоторых случаях развиваются невриты, возникает тремор лицевых мышц, повышается болевая кожная чувствительность. Отмечаются сексуальные расстройства. У женщин исчезают или становятся нерегулярными менструации, у мужчин возникают нарушения потенции. Частым спутником чифиризма являются аллергические реакции.

У пациентов, страдающих зависимостью от чифиря, выявляются изменения личности по типу психопатии. Характерна расторможенность, аффективная неуравновешенность, агрессивность, циничность и повышенная конфликтность. На фоне личностной деформации могут возникать астенические состояния (астения), иногда сопровождающиеся чувством вины, суицидальными мыслями и намерениями. При постоянном продолжительном употреблении возможно общее истощение.

Лечение заключается в единовременной полной отмене психостимулятора на фоне медикаментозной поддержки. Прекращение приема чифиря может провоцировать падение АД с развитием обмороков и коллаптоидных состояний. Пациентам профилактически вводят препараты, оказывающие влияние на деятельность сосудодвигательного центра (например, никетамид). Больные находятся в стационаре под наблюдением нарколога до исчезновения симптомов абстиненции (обычно - несколько дней), а потом направляются на амбулаторное лечение. В последующем необходимо создать пациентам условия, в которых они не испытывали бы соблазна снова начать употреблять чифирь. Такие меры особенно важны при работе с зависимыми подростками, пристрастившимися к чифирю в спецзаведениях.

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (и синдром БАС)

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (БАС) (также известен как болезнь моторных нейронов, Мотонейронная болезнь, болезнь Шарко, в англоязычных странах — болезнь Лу Герига) — прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение как верхних (моторная кора головного мозга), так и нижних (передние рога спинного мозга и ядра черепно-мозговых нервов) двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц.

Болезнь известна не так давно. Впервые описана Жан-Мартеном Шарко в 1869г. По статистике выявляется у 2-5 человек на 100 000 населения в год, что говорит о том, что данная патология относительно редко встречается. Всего в мире насчитывается около 70 тысяч больных боковым амиотрофическим склерозом. Обычно заболевание заявляет о себе у людей старше 50 лет.

Совсем недавно было высказано мнение, что случаи бокового амиотрофического склероза чаще регистрируются у высокоинтеллектуальных людей, профессионалов в своем деле, а также у спортсменов-атлетов, которые на протяжении всей жизни отличались крепким здоровьем.

В 90% случаев БАС носит спорадический, а в 10% - семейный или наследственный характер как с аутосомно-доминантным (преимущественно), так и с аутосомно-рецессивным типами наследования. Клинические и патоморфологические характеристики семейного и спорадического БАС практически идентичны.

Точная этиология БАС неизвестна.

Сущность болезни заключается в дегенерации двигательных нейронов, т.е. под воздействием ряда причин запускается процесс разрушения нервных клеток, ответственных за сокращения мышц. Этот процесс затрагивает нейроны коры больших полушарий, ядер головного мозга и нейроны передних рогов спинного мозга. Двигательные нейроны погибают, а их функции никто больше не выполняет. Нервные импульсы к мышечным клеткам больше не поступают. И мышцы слабеют, развиваются парезы и параличи, атрофия мышечной ткани.

Если в основе бокового амиотрофического склероза лежит мутация в гене супероксиддисмутазы-1, то процесс выглядит примерно следующим образом. Мутантная супероксиддисмутаза-1 накапливается в митохондриях двигательных нейронов (в энергетических станциях клетки). Это «мешает» нормальному внутриклеточному транспорту белковых образований. Белки соединятся друг с другом, как бы слипаются, и это запускает процесс дегенерации клетки.

Если причиной становится избыток глутамата, то механизм запуска разрушения двигательных нейронов выглядит так: глутамат открывает каналы в мембране нейронов для кальция. Кальций устремляется внутрь клеток. Избыток кальция, в свою очередь, активирует внутриклеточные ферменты. Ферменты как бы «переваривают» структуры нервных клеток, при этом образуется большое количество свободных радикалов. И эти свободные радикалы повреждают нейроны, постепенно приводя к их полному разрушению.

Предполагается, что роль других факторов в развитии БАС также заключается в запуске свободнорадикального окисления.

Классификация БАС, формы:

• пояснично-крестцовая;
• шейно-грудная;
• бульбарная: при поражении периферического мотонейрона в стволе головного мозга;
• высокая: при поражении центрального мотонейрона.

Общими симптомами, характерными для любой из форм бокового амиотрофического склероза, являются:

• сугубо двигательные нарушения;
• отсутствие чувствительных расстройств;
• отсутствие расстройств со стороны органов мочеиспускания и дефекации;
• неуклонное прогрессирование болезни с захватом новых мышечных массивов вплоть до полной обездвиженности;
• наличие периодических болезненных судорог в пораженных частях тела, их называют крампи.

Начальные проявления заболевания:
•слабость в дистальных отделах рук, неловкость при выполнении тонких движений пальцами, похудание в кистях и фасцикуляции (мышечные подергивания)
•реже заболевание дебютирует слабостью в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофиями в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом
•возможно также начало заболевания с бульбарных расстройств - дизартрии и дисфагии (25% случаев)
•крампи (болезненные сокращения, спазмы мышц), нередко генерализованные, встречаются практически у всех больных БАС, и нередко являются первым признаком заболевания
Для БАС в большинстве случаев характерна асимметричность симптоматики.

При этой форме заболевания возможно два варианта:

• болезнь начинается только с поражения периферического мотонейрона,расположенного в передних рогах пояснично-крестцового отдела спинного мозга. В этом случае у больного развивается мышечная слабость в одной ноге, затем она появляется и в другой, снижаются сухожильные рефлексы (коленный, ахиллов), снижается тонус мышц в ногах, постепенно формируются атрофии (это выглядит как похудение ног, как бы «усыхание»). Одновременно с этим в ногах наблюдаются фасцикуляции - непроизвольные мышечные подергивания с небольшой амплитудой («волны» мышц, мышцы «шевелятся»). Затем в процесс вовлекаются мышцы рук, в них также снижаются рефлексы, образуются атрофии. Процесс идет выше - вовлекается бульбарная группа мотонейронов. Это приводит к появлению таких симптомов, как нарушение глотания, смазанность и нечеткость речи, гнусавый оттенок голоса, истончение языка. Возникают поперхивания при приеме пищи, начинает отвисать нижняя челюсть, появляются проблемы с жеванием. На языке также бывают фасцикуляции;
• в начале болезни выявляются признаки одновременного поражения центрального и периферического мотонейронов, обеспечивающих движения в ногах. При этом слабость в ногах сочетается с повышением рефлексов, повышением мышечного тонуса, атрофиями мышц. Появляются патологические стопные симптомы Бабинского, Гордона, Шеффера, Жуковского и др. Затем аналогичные изменения возникают в руках. Потом вовлекаются и мотонейроны головного мозга. Появляются нарушения речи, глотания, жевания, подергивания в языке. Присоединяются насильственный смех и плач.

Также может дебютировать двумя способами:

• поражение только периферического мотонейрона - появляются парезы, атрофии и фасцикуляции, снижение тонуса в одной кисти. Через пару месяцев те же симптомы возникают и в другой кисти. Кисти рук приобретают вид «обезьяньей лапы». Одновременно в нижних конечностях выявляют повышение рефлексов, патологические стопные знаки без атрофий. Постепенно мышечная сила снижается и в ногах, в процесс вовлекается бульбарный отдел головного мозга. И тогда присоединяются нечеткость речи, проблемы с глотанием, парезы и фасцикуляции языка. Слабость в мышцах шеи проявляется свисанием головы;
• одновременное поражение центрального и периферического мотонейронов. В руках одновременно присутствуют атрофии и повышенные рефлексы с патологическими кистевыми признаками, в ногах - повышение рефлексов, снижение силы, патологически стопные симптомы при отсутствии атрофий. Позже поражается бульбарный отдел.

• При этой форме заболевания первыми симптомами при поражении периферического мотонейрона в стволе мозга становятся расстройства артикуляции, поперхивание при приеме пищи, гнусавость голоса, атрофия и фасцикуляции языка. Движения языка затруднены. Если поражен и центральный мотонейрон, то к этим симптомам присоединяются и повышение глоточного и нижнечелюстного рефлексов, насильственный смех и плач. Повышается рвотный рефлекс.

В руках по мере прогрессирования болезни формируется парез с атрофическими изменениями, повышением рефлексов, повышением тонуса и патологическими стопными признаками. Аналогичные изменения возникают и в ногах, но несколько позже.

Это разновидность бокового амиотрофического склероза, когда заболевание протекает с преимущественным поражением центрального мотонейрона. При этом во всех мышцах туловища и конечностей формируются парезы с повышением мышечного тонуса, патологическими симптомами.

Бульбарная и высокая формы БАС являются прогностически неблагоприятными. Больные с таким началом заболевания имеют меньшую продолжительность жизни по сравнению с шейно-грудной и пояснично-крестцовой формами. Какими бы ни были первые проявления заболевания, оно неуклонно прогрессируют.

Парезы в различных конечностях приводят к нарушению способности самостоятельно передвигаться, обслуживать себя. Вовлечение в процесс дыхательной мускулатуры приводит вначале к появлению одышки при физической нагрузке, затем одышка беспокоит уже в покое, появляются эпизоды острой нехватки воздуха. В терминальных стадиях самостоятельное дыхание просто невозможно, больным требуется постоянная искусственная вентиляция легких.

Продолжительность жизни больного БАС составляет по разным данным от 2 до 12 лет, однако более 90% больных умирают в течение 5 лет от момента постановки диагноза. В терминальную стадию болезни больные полностью прикованы к постели, дыхание поддерживается с помощью аппарата искусственной вентиляции легких. Причиной гибели таких больных может стать остановка дыхания, присоединение осложнений в виде пневмонии, тромбоэмболии, инфицирования пролежней с генерализацией инфекции.

Среди параклинических исследований наиболее существенное диагностическое значение имеет электромиография. Выявляется распространенное поражение клеток передних рогов (даже в клинически сохранных мышцах) с фибрилляциями, фасцикуляциями, позитивными волнами, изменениями потенциалов двигательных единиц (увеличивается их амплитуда и длительность) при нормальной скорости проведения возбуждения по волокнам чувствительных нервов. Содержание КФК в плазме может быть незначительно повышено

Боковой амиотрофический склероз нужно заподозрить:
•при развитии слабости и атрофий, а возможно и фасцикуляций (мышечных подергиваний) в мышцах кисти
•при похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции (приведения) и оппозиции большого пальца (обычно асимметрично)
•при этом наблюдается затруднение при схватывании большим и указательным пальцами, затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме
•при развитии слабости в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофий в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом
•при развитии у пациента дизартрии (нарушений речи) и дисфагии (нарушений глотания)
•при появлении у пациента крампи (болезненных мышечных сокращений)

Диагностические критерии БАС:

• Симптомы поражения нижнего моторного нейрона (включая ЭМГ-подтверждение в клинически сохранных мышцах).
• Симптомы поражения верхнего моторного нейрона
• Прогрессирующее течение

Критерии исключения БАС
Для диагностики бокового амиотрофического склероза необходимо отсутствие:
•сенсорных расстройств, в первую очередь выпадений чувствительности (возможны парестезии и боли)
•тазовых расстройств - нарушений мочеиспускания и дефекации (их присоединение возможно на конечных стадиях заболевания)
•зрительных нарушений
•вегетативных нарушений
•болезни Паркинсона
•деменции альцгеймеровского типа
•синдромов, похожих на БАС

Критерии подтверждения БАС:

Диагноз БАС подьверждается:

• Фасцикуляциями в одной и более областях
• ЭМГ-признаки нейронопатии
• Нормальной скоростью проведения возбуждения по моторным и сенсорным волокнам (дитсальные моторные латенции могут быть увеличенными)
• Отсутствием блока проведения

Дифференциальный диагноз БАС (синдромы похожие на БАС):
•Спондилогенная шейная миелопатия.
•Опухоли краниовертебральной области и спинного мозга.
•Краниовертебральные аномалии.
•Сирингомиелия.
•Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при недостаточности витамина В12.
•Семейный спастический парапарез Штрюмпеля.
•Прогрессирующие спинальные амиотрофии.
•Постполиомиелитический синдром.
•Интоксикации свинцом, ртутью, марганцем.
•Недостаточность гексозаминидазы типа А у взрослых при ганглиозидозе GM2.
•Диабетическая амиотрофия.
•Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения.
•Болезнь Крейцтфельдта-Якоба.
•Паранеопластический синдром, в частности при лимфогранулематозе и злокачественной лимфоме.
•Синдром БАС при парапротеинемии.
•Аксональная нейропатия при болезни Лайма (Лайм-боррелиозе).
•Синдром Гийена-Барре.
•Миастения.
•Рассеянный склероз
•Эндокринопатии (тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, диабетическая амиотрофия).
•Доброкачественные фасцикуляции, т.е. фасцикуляции, продолжающиеся годами без признаков поражения двигательной системы.
•Нейроинфекции (полиомиелит, бруцеллез, эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит, нейросифилис, болезнь Лайма).
•Первичный боковой склероз.

Диагностические исследования при синдроме БАС.

Для уточнения диагноза и проведения дифференциального диагноза при синдроме БАС рекомендутся следующее обследование больного:

Анализ крови (СОЭ, гематологические и биохимические исследования)

Рентгенография органов грудной клетки

Исследование функций щитовидной железы

Определение содержания витамина В12 и фолиевой кислоты в крови

Креатинкиназа в сыворотке

МРТ головного мозга и при необходимости, спинного мозга

Эффективного лечения заболевания не существует. Единственный препарат, ингибитор высвобождения глутамата рилузол (Рилутек), отодвигает летальный исход на 2 - 4 месяца. Его назначают по 50 мг два раза в день.

Основу лечения составляет симптоматическая терапия:

•Физическая активность. Пациент должен по мере своих возможностей поддерживать физическую активность По мере прогрессирования заболевания возникает необходимость в кресле-каталке и других специальных приспособлениях.

•Диета. Дисфагия создаёт опасность попадания пищи в дыхательные пути • Иногда возникает необходимость в питании через зонд или в гастростомии.

•Применение ортопедических приспособлений: шейного воротника, различных шин, устройств для захвата предметов.

•При крампи (болезненным мышечных спазмах): карбамазепин (Финлепсин, Тегретол) и/или витамин Е, а также препараты магния, верапамил (Изоптин).

•При спастичности: баклофен (Баклосан), Сирдалуд, а также клоназепам.

•При слюнотечении атропин, или гиосцин (Бускопан).

•При невозможности приема пищи вследствие нарушения глотания накладывают гастростому или вводят назогастральный зонд. Раннее проведение чрезкожной эндоскопической гастростомии продлевает жизнь пациентов в среднем на 6 месяцев.

•При болевых синдромах используют весь арсенал аналгетиков. В том числе на конечных стадиях наркотические аналгетики.

•Иногда некоторое временное улучшение приносят антихолинэстеразные препараты (неостигмина метилсульфат - прозерин).

•Церебролизин в высоких дозах (10-30 мл в/в капельно 10 дней повторными курсами). Существует ряд небольших исследований, показывающих нейропротективную эффективность церебролизина при БАС.

•Антидепрессанты: Серталин или Паксил или Амитриптилин (часть больных БАС предпочитает именно его как раз из-за побочных действий - он вызывает сухость во рту, соответственно уменьшает гиперсаливацию (слюнотечение), часто мучающую больных БАС).

•При появлении дыхательных нарушений: искусственная вентиляция легких в условиях стационаров, как правило, не проводится, но некоторые больные приобретают портативные приборы ИВЛ и проводят ИВЛ в домашних условиях.

•Ведутся разработки к применению гормона роста, нейротрофических факторов при БАС.

•Последнее время активно ведутся разработки лечения стволовыми клетками. Этот метод обещает быть перспективным, но все же пока находится на стадии научных экспериментов.

•Боковой амиотрофический склероз является фатальным заболеванием. Средняя продолжительность жизни больных БАС 3 - 5 лет, тем не менее, 30% больных живут 5 лет, а около 10 - 20% живут более 10 лет от начала заболевания.

•Неблагоприятные прогностические признаки - пожилой возраст и бульбарные нарушения (после появления последних больные живут не более 1 - 3 лет).

Читайте также:

  
• Масса тела новорожденных при перенашивании. Масса переношенных плодов. Послед при переношенной беременности.
  
• ЭРХПГ, КТ, МРТ, УЗИ признаки водянки и эмпиемы желчного пузыря
  
• Вызванная биоэлектрическая активность. Пневмоэнцефалографическое исследование при эпилепсии
  
• Лечение болей после ампутации кисти
  
• Примеры лечения первичной витреоретинальной лимфомы