Синдром Хортона-Магата-Брауна (Horton-Magath-Brown) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 23.04.2024

ХОРТОНА СИНДРОМ (описан американским врачом B. T. Horton, 1895-1980; синоним - гистаминовая цефалгия кластерной головной боли) - устаревшее обозначение. Приступы односторонней очень мучительной боли группируются в «пучки» (кластеры), разделенные более или менее продолжительными периодами ремиссии. Среди больных преобладают молодые мужчины. Во время обострения возникают 1-3 приступа в сутки, преимущественно в ночное время. Продолжительность приступа от 15 минут до 3 часов. Боль обычно локализуется в периорбитальной и лобно-височной области и сопровождается психомоторным возбуждением. На стороне боли могут выявляться слезотечение, заложенность или выделения из носа, опущение и отек века, сужение зрачка. Купировать приступ можно с помощью ингаляции кислорода, закапывания в нос раствора лидокаина, блокады затылочного нерва, приема под язык эрготамина, введения дигидроэрготамина или суматриптана, наркотических аналгетиков. Профилактическое лечение включает комбинацию антагонистов ионов кальция, эрготамина, иногда препараты лития и вальпроевой кислоты и др. При неэффективности консервативной терапии возможно оперативное лечение (удаление крылонёбного узла, термокоагуляция гассерова узла).

B. T. Horton. A new syndrome of vascular headache: report of treatment with histamine: preliminary report. Proceedings of the Staff Meetings of the Mayo Clinic, Rochester, 1939; 14: 257-260.

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .

Полезное

Смотреть что такое "ХОРТОНА СИНДРОМ" в других словарях:

Хортона синдром — (В. Т. Horton; син.: Хортона мигрень, цефалгия гистаминовая) возникновение через 1 2 часа после засыпания приступа односторонних головных болей, преимущественно в одной и той же области, сопровождающихся слезотечением, припухлостью век и… … Большой медицинский словарь

Хортона мигрень — (В. Т. Horton, род. в 1895 г., амер. врач) см. Хортона синдром … Большой медицинский словарь

Хортона-Магата-Брауна синдром — (В. Т. Horton, род. в 1895 г., амер. врач; Т. В. Magath, совр. амер. врач; G, Е. Brown, 1885 1935, амер. врач) см. Артериит гигантоклеточный … Большой медицинский словарь

ХОРТОНА - МАГАТА - БРАУНА СИНДРОМ — (по именам описавших его американских врачей B. T. Horton, T. B. Magath и G. E. Brown; синонимы - гигантоклеточный артериит, височный артериит) - системный васкулит с преимущественным поражением средних и крупных экстра- и интракраниальных… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Артериит гигантоклеточный — I Артериит гигантоклеточный (артерии + itis; синоним: височный артериит, темпоральный артериит, гранулематозный гигантоклеточный мезартериит, болезнь Хортона, синдром Хортона Магата Брауна) системный гранулематозный васкулит с наличием в… … Медицинская энциклопедия

Ревматические болезни — Ревматические болезни это группа заболеваний, протекающих преимущественно с системным или локальным поражением соединительной ткани. К ним относятся болезни с преобладающим поражением суставов; васкулиты и диффузные болезни соединительной… … Википедия

цефалгия гистаминовая — см. Хортона синдром … Большой медицинский словарь

Хо́ртона мигре́нь — (В.Т. Horton, р. 1895 г., американский врач) см. Хортона синдром … Медицинская энциклопедия

Цефалги́я гистами́новая — см. Хортона синдром … Медицинская энциклопедия

АРТЕРИИТ ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ

Артериит гигантоклеточный (артериит гранулематозный, височный артериит, мезартериит, мезартериит гранулематозный гигантоклеточный, темпоральный артериит, синдром Хортона — Магата — Брауна) — системное сосудистое заболевание с преимущественным поражением артерий черепа но типу гранулематозного васкулита с наличием в гранулемах гигантских многоядерных клеток.

Еще в 10 веке Али Ибн-Иса из Багдада наблюдал больных с заболеванием височных артерий и расстройством зрения и обратил внимание на лечебный эффект удаления височных артерий. В 1890 году Гетчинсон (J. Hutchinson) описал случай несомненного височного артериита, вызвавшего отек окружающей ткани и закончившегося тромбозом сосуда. Термин «височный артериит» предложили в 1932 году Хортон, Магат и Браун (B. T. Horton, T. В. Magath, G. E. Brown). Они расценивали его как местное проявление неизвестного системного заболевания. Гилмор (J. R. Gilmour) в 1941 году на основании характерной патогистологической картины назвал заболевание «гигантоклеточным артериитом». В СССР височному артерииту посвятили свои работы 3. Л. Лурье, Н. Я. Явчуновская и Б. И. Аршавская (1957), Н. К. Боголепов (1963), Η. П. Шамаев (1971).

Частота артериита гигантоклеточного, по данным клиникогистологических наблюдений, составляет 2 случая на 100 000 человек. При аутопсии 1097 умерших за год пожилых людей в городе с населением 250 000 человек признаки перенесенного гигантоклеточного артериита найдены в 12 случаях. По-видимому, у многих больных при жизни заболевание не распознается. Возраст больных в среднем колеблется от 60 до 70 лет. Женщины заболевают чаще мужчин (соответственно 54 и 46%). Описаны единичные случаи заболевания у детей.

Этиология неизвестна. Предположения об инфекционной (микробной и вирусной) этиологии заболевания не подтвердились, в том числе и гипотезы о связи артериита гигантоклеточного с туберкулезом и ревматизмом.

Грубая дезинтеграция внутренней эластической мембраны артерий при артериите гигантоклеточном, реактивный фагоцитоз много-ядерными гигантскими клетками продуктов распада, инфильтрация плазматическими клетками, которые в большом количестве находят и в селезенке, выраженный клинический и гистологический эффект применения стероидных гормонов — все это сближает артериит гигантоклеточный с другими системными васкулитами. Некоторые авторы относят его к аутоиммунным процессам.

Содержание

Патогенез

Патогенез продромальной стадии, возможно, связан с процессами сенсибилизации организма. В дальнейшем деструктивно-пролиферативные изменения в сосудистой стенке, расстройства функции vasa vasorum и пролиферация интимы приводят к нарушению, а при полной окклюзии сосуда — к прекращению циркуляции крови с развитием ишемического синдрома. В ишемизированных органах и тканях развиваются дистрофические изменения. Расстройство деятельности внутренних органов усугубляется присоединяющимся амилоидозом.

Продуктивный васкулит при гигантоклеточном артериите. Среди клеток воспалительного пролиферата стенки мелкой артерии миокарда (2) видны гигантские многоядерные клетки (2).

Патологическая анатомия

При артериите гигантоклеточном выявляется своеобразный деструктивно-продуктивный гигантоклеточный васкулит преимущественно артерий головы (височных, затылочных, глазных, челюстных). В некоторых случаях отмечается поражение артерий мозга, сердца (рис.), кишечника, почек и других органов. В подобных наблюдениях в процесс обычно вовлекаются не только экстраорганные, но и внутриорганные артериальные сосуды. В артериях мышечноэластического и мышечного типа, в частности в височных, воспалительные изменения локализуются главным образом в средней оболочке и сопровождаются сегментарным, реже диффузным, разрушением ее эластических и мышечных структур и разрастанием в ней полиморфноклеточных грануляций и обособленных гранулем с примесью гигантских многоядерных клеток, сходных с клетками Пирогова — Лангханса или клетками инородных тел. С большим постоянством воспалительный процесс распространяется и на внутреннюю оболочку артерий, где он почти всегда носит продуктивный характер. Почти никогда не обнаруживаются пролиферативные явления в адвентиции сосудов.

В мелких артериях внутренних органов наблюдается иногда картина то деструктивно-продуктивного, то продуктивного эндо-, мезоваскулита. При этом гигантские многоядерные клетки выявляются среди клеточных элементов воспалительного пролиферата и в стенке упомянутых сосудов. Обнаруживается тромбоз сосудов с организацией и канализацией тромботических масс. В исходе всех этих изменений развивается грубый склероз артерий с утолщением и деформацией их стенок, резким сужением или полной облитерацией просвета. На старые склеротические изменения артерий наслаиваются свежие деструктивные и пролиферативные процессы. Гистохимически показано, что пролиферативно-гранулематозным и склеротическим явлениям предшествует Мукоидное набухание стенок сосудов и пропитывание их плазменными белками, вслед за которым часто развивается фибриноидный некроз артерий. Таким образом, обнаруживаемые изменения в сосудах принципиально сходны с таковыми при других формах так называемых гиперергических системных васкулитов (см. Васкулит).

Следствием артериита гигантоклеточного являются в той или иной степени выраженные дистрофические, атрофические и склеротические изменения в мягких тканях лица и костях черепа. Вовлечение в процесс ветвей a. ophthalmica сопровождается некрозом или атрофией сетчатки. Поражение сосудов внутренних органов приводит к появлению в них геморрагий, инфарктов, язвенно-некротических, атрофических и рубцово-склеротических изменений.

Клиническая картина

Болезнь начинается остро или подостро с общей слабости, субфебрильной температуры, потливости по ночам, бессонницы, тошноты, потери аппетита, похудания, множественных миалгий и артралгий. Этот симптомокомплекс Барбер (H. S. Barber, 1957) назвал «ревматической полимиалгией». Поскольку при биопсии височных артерий больных «ревматической полимиалгией» обнаружен гигантоклеточный артериит [Алестинг и Барр (K. Alesting, J. Barr), 1963], то большинство авторов отождествляет ее с продромальной стадией височного артериита. Продромальная стадия продолжается несколько недель или месяцев, прежде чем появятся основные симптомы болезни.

Наиболее характерным симптомом височного артериита является головная боль. Она локализуется в лобной, височной и теменной областях головы, реже в затылочной области (в случае вовлечения затылочной артерии). На коже головы появляются набухшие, жгутообразно извитые плотные красные полоски — воспаленные артерии. Постоянные боли ноющего и пульсирующего характера приступообразно обостряются с появлением нестерпимых болей стреляющего характера и жгучих болей. Спонтанное обострение боли наступает чаще ночью, но внешние раздражители могут вызвать обострение в любое время. Пульсация пораженных артерий на некоторое время усиливается, но потом постепенно ослабевает и прекращается полностью. Тогда при пальпации находят плотные, болезненные жгуты, а также небольшие болезненные узелки — затромбированные мелкие артерии. Распространение процесса на артерии лица сопровождается появлением здесь острых спонтанных болей либо своеобразным синдромом «перемежающейся хромоты» в жевательных мышцах и языке при еде и разговоре. Этот симптом является патогномоничным для височного артериита.

Нарушение зрения у 30—50% больных наступает обычно через 4—5 недель после появления головной боли. Слепота на один или оба глаза возникает либо остро, либо ей предшествуют преходящие нарушения зрения. Форма дефектов полей зрения различна. Причиной слепоты служит либо ишемическое повреждение зрительного нерва при поражении глазничных и заднересничных артерий, либо закупорка центральной артерии сетчатки. На глазном дне в первые дни находят отек соска зрительного нерва, а при закупорке центральной артерии сетчатки — геморрагии и экссудаты. Все эти процессы завершаются атрофией зрительного нерва (см.). На электроретинограмме как пораженного, так и клинически здорового глаза появляются большие α-волны. Ее показатели улучшаются после стероидной терапии даже в случаях, когда зрение не восстанавливается. В результате ишемии наружных мышц глаза наступает офтальмоплегия (см.).

Магистральные артерии на шее поражаются чаще внутричерепных. При этом развивается либо регионарная церебральная ишемия, проявляющаяся очаговыми неврологическими симптомами, либо диффузная цереброваскулярная недостаточность с изменениями психики. Фокальные и генерализованные эпилептические припадки, а также множественные асимметричные невриты с быстрым развитием слабости и похудания проксимальных мышц конечностей тоже имеют ишемическое происхождение. Поражение аорты (встречается редко!) приводит к формированию ее аневризмы. Гигантоклеточный коронарит вызывает стенокардию и может закончиться инфарктом. Применение обычных коронароактивных средств в этом случае нецелесообразно, эффективна только стероидная терапия.

Из других проявлений системного артериита гигантоклеточного описывают поражение почек с артериальной гипертензией, амилоидоз печени и селезенки, перемежающуюся хромоту, генерализованную лимфаденопатию и трофические расстройства кожи.

Диагноз

Для артериита гигантоклеточного характерна продромальная стадия с синдромом «ревматической полимиалгии», боли и воспалительные изменения по ходу артерий головы и лица, расстройства зрения, васкулярноишемические симптомы. При лабораторных исследованиях у большинства больных находят гипо- или нормохромную микроцитарную анемию, резистентную к железосодержащим препаратам; умеренный лейкоцитоз с нормальной формулой белой крови; РОЭ ускорена. Содержание в плазме альфа₂-глобулина повышено значительно, альфа₁-глобулина — умеренно увеличено; содержание альбуминов снижено, а фибриногена и С-реактивного белка — повышено. Большое диагностическое значение имеет биопсия височных артерий, помогающая дифференцировать в трудных случаях артериит гигантоклеточный с другими васкулитами, прежде всего с узелковым периартериитом (см. Периартериит узелковый) и болезнью Бюргера (см. Тромбангиит облитерирующий).

Прогноз

Прогноз для жизни серьезен, хотя встречаются и спонтанные ремиссии, но обычно с остаточными явлениями, чаще слепотой. Случаи смерти наблюдаются чаще при церебральных и кардиальных осложнениях. Смерть от амилоидоза внутренних органов, разрыва аневризм аорты или крупных артерий описана лишь в отдельных случаях.

Лечение

Впервые в 1950 году Шик (R. М. Sh ick) применил терапию стероидными гормонами, которая приводит к улучшению уже через 4—72 часа. В первые 2—3 дня нормализуется температура, а в течение 7—10 дней и РОЭ. Адекватной начальной дозой считают 40—60 мг преднизолона. У большинства больных наступает стабилизация, а потом и регресс симптомов. Если нарушения зрения появляются до начала терапии стероидными гормонами, то оно не восстанавливается. Терапия стероидными гормонами только угнетает гранулематозный процесс, поэтому лечение можно постепенно прекратить лишь в том случае, если исчезли клинические и лабораторные признаки воспалительного процесса. При возобновлении этих признаков на фоне прекращения лечения количество вводимых стероидов снова увеличивают. Лечение антибиотиками и противовоспалительными антиревматическими средствами неэффективно. Резекцию и коагуляцию черепных артерий применяют как симптоматическое лечение. Введение антикоагулянтов целесообразно только при наличии тромботических осложнений.

Библиография: Ганнушкина И. В. К патогенезу височного артериита, Журн. невропат, и психиат., т. 66, № 10, с. 1482, 1966, библиогр.; Гольдбурт H. H., Лихачев Ю. П. и Каминер Л. Н. О височном артериите, Арх. патол., т. 30, № 2, с. 20, 1968, библиогр.; Динабург А. Д. и Трещинский А. И. О височном артериите, Шурн. невропат, и психиат., т. 62, № 10, с. 1493, 1962, библиогр.; Лурье 3. Л., Явчуновская М. А. и Аршавская Б. И. Височный артериит, Сов. мед., № 8, с. 29, 1957; Шамаев Η. П. Височный облитерирующий артериит, Стоматология, т. 50, № 3, с. 27, 1971; Вirkhead N. C., Wagener H. Р. а. Shick R. М. Treatment of temporal arteritis with adrenal corticosteroids, J. Amer. med. Ass., v. 163, p. 821,1957; Handbook of clinical neurology, ed. by P. J. Vinken a. G. W. Bruyn, v. 5, Amsterdam — N. Y., 1968; Horton В. T., Magath T. B. a. Brown G.E. An undescribed form of arteritis of the temporal vessels, Proc. Mayo Clin., v. 7, p. 700, 1932; Shick R. M., Baggenstoss A. H. a. Polley H. F. The effects of cortison and ACTH on periarteritis nodosa and cranial arteritis, ibid., v. 25, p. 135, 1950; Straube K.-H. u. Heilmann P. Beitrag zum Krankheitsbild der Arteriitis temporalis, в кн.: Sammlung seltener Klinischer Fälle, hrsg. v. T. Brugsch u. H. Brugscb, № 2, S. 21, Lpz., 1951, Bibliogi.; Wilske K. R. a. Heаleу L. A. Polymyalgia rheumatica, Ann. intern. Med., v. 66, p. 77, 1967, bibliogr.

Хортона — Магата — Брауна синдром

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое "Хортона — Магата — Брауна синдром" в других словарях:

артериит гигантоклеточный — (arteriitis gigantocellularis; син.: артериит височный, артериит гранулематозный, артериит краниальный, артериит темпоральный, мезартериит генерализованный гранулематозный, мезартериит гигантоклеточный гранулематозный, Хортона Магата Брауна… … Большой медицинский словарь

АРТЕРИИТ ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ — мед. Гигантоклеточныу артериит (ГА) системный васкулит, характеризующийся поражением височной артерии (наиболее часто), артерий сетчатки, головного мозга и других артерий, а также наличием в составе воспалительного инфильтрата в стенке сосудов… … Справочник по болезням

Хортона (-Магата - Брауна) синдром

Син.: гигантоклеточный височный артериит; болезнь Хортона - Джилмура; синдром Гетчинсона - Хортона; синдром Шмидта - Варбурга; гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией (рубрика M31.5 по МКБ-10).

Хроническая болезнь неясной этиологии, характеризующаяся дистрофически-некротическими и гранулематозными изменениями средней оболочки артерий смешанного типа, преимущественно артерий головы, с наличием в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. Клинически характеризуется появлением вначале неспецифических признаков - усталости, потери аппетита, исхудания, ночных потов, летучих болей в мышцах и суставах, субфебрилитета. Через несколько дней-недель присоединяются сильная боль в височной области, (реже - по всей голове), усиливающаяся при жевании (дифференциально-диагностический признак!), затруднения при жевании и глотании. В височной области определяется тестовидная отёчность. Височный артерии резко утолщены, чувствительны к давлению, часто патологически извиты (необязательный признак). Отмечается повышение температуры тела, значительное увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево, гипохромная анемия (резистентная к лечению). Возможно развитие эмболии центральной артерии сетчатки, тромбоз сосудов сетчатки, кровоизлияние в сетчатку, двухсторонний амавроз, скотомы, гемианопсия. На этом фоне часто развивается вторичная атрофия зрительных нервов. Иногда отмечаются спастические параличи/гемипарезы, птоз, параличи глазных мышц. Заболевание встречается у лиц старше 50 лет. Поражение обычно одностороннее, редко - двухстороннее. Течение ремиттирующее, с рецидивами. Спонтанная инволюция отмечается в течение 4-24 месяцев, субъективные и объективные проявления полностью регрессируют (кроме необратимого поражения глаз и головного мозга). Прогноз в большинстве наблюдений хороший, хотя в 10% случаев регистрируется летальный исход вследствие внутричерепного кровоизлияния.

Этиология заболевания не установлена. Синдром рассматривается как проявление коллагеноза; другие авторы считают основным этиологическим фактором возрастные изменения vasa vasorum. При патогистологическом исследовании обнаруживают утолщение интимы с сужением просвета височной артерии и её ветвей. Попытки обнаружить возбудитель (вирус?) остаются безрезультатными.

Дифференциальный диагноз проводится с невралгиями затылочного и тройничного (болезнь Фозергиля) нервов, гнойным синуситом (фронтит, гайморит), гистамино-цефалгическим синдромом (Бинга-)Хортона, метастатическим и воспалительным процессами в шейном отделе позвоночника, синус-тромбозом кавернозного синуса и менингитом.

Первое упоминание о синдроме встречается в работе Мёллендорфа в 1867г. (Möllendorff. Über Hemikranie // [Virchows] Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medicin, Berlin, 1867. - Bd.41. - S.385-395). Единичный случай заболевания описан английским хирургом и патологом сэром Джонатаном Гетчинсоном в 1889г. (Hutchinson J. Diseases of the arteries. I. On a peculiar form of thrombotic arteritis of the aged which is sometimes productive of gangrene // Archives of Surgery, London, 1889. - Vol.1. - P.323). Ошибочно синдром был описан как аневризма в работе Макса Шмидта в 1930г. (Schmidt M. Intracranial aneurysms // Brain, Oxford, 1930. - Vol.53. - P.489-540) и некоторых других работах (Vallery-Radot, 1925). Наиболее полное описание синдрома появилось в работе американских врачей Баярда Хортона, Томаса Магата и Джорджа Илджи Брауна в 1932г. (Horton B.T., Magath T.B., Brown G.E. An undescribed form of arteritis of the temporal vessels // Mayo Clinic Proceedings, Rochester, Minnesota, 1932. - Vol.7. - P.700-1). Позднее синдром также был описан J.R.Gilmour (Gilmour J.R. Giant cell chronic arteritis // The Journal of Pathology and Bacteriology, London, 1941. - Vol.53. - P.263-277).

ХОРТОНА - МАГАТА - БРАУНА СИНДРОМ

ХОРТОНА - МАГАТА - БРАУНА СИНДРОМ (по именам описавших его американских врачей B. T. Horton, T. B. Magath и G. E. Brown; синонимы - гигантоклеточный артериит, височный артериит) - системный васкулит с преимущественным поражением средних и крупных экстра- и интракраниальных артерий (особенно височной артерии), развивающийся у лиц старше 50 лет. У большинства больных сочетается с ревматической полимиалгией. Проявления: остро возникающая лихорадка с проливными потами; постоянная, интенсивная, односторонняя боль давящего характера в височной, затылочной или теменной области; нередко - слабость, снижение массы тела, анорексия. При осмотре выявляют плотные и болезненные при пальпации височные, затылочные, теменные, лицевые артерии. Кожа над ними гиперемирована, пульсация сосудов отсутствует. Боль может усиливаться при напряжении мышц, жевании и разговоре. У трети больных заболевание осложняется поражением сосудов, питающих зрительные нервы, обусловливая появление диплопии, выпадение полей зрения, снижение зрения с последующей слепотой на один или оба глаза. Значительно реже диагностируют поражение аорты и отходящих от нее ветвей (сонных, подключичных, позвоночных). Характерны значительное увеличение СОЭ, нормохромная анемия. Для уточнения диагноза проводят биопсию височной артерии (характерно наличие гигантских многоядерных клеток). Лечение глюкокортикоидами (продолжительность курса до 2 лет) дает, как правило, благоприятный результат.

B. T. Horton, T. B. Magath, G. E. Brown. An undescribed form of arteritis of the temporal vessels. Mayo Clinic Proceedings, Rochester, 1932, 7: 700-701.

Смотреть что такое "ХОРТОНА - МАГАТА - БРАУНА СИНДРОМ" в других словарях:

Читайте также: