Синдром Хеерфордта (Heerfordt) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 16.05.2024

Синдром Хеерфордта (синонимы — увеопаротит, нейроувеопаротит, увеоменингит, увеопаротитная лихорадка, синдром Хеерфордта-Милиуса) впервые был описан в 1909 г. датским офтальмологом Christian Frederik Heerfordt (1871-1953) [1, 2]. Синдром представляет собой сочетание двустороннего паротита с увеитом, иногда с поражением лицевого нерва, дыхательных путей и лимфатических узлов (лимфаденит шейных, подмышечных и паховых узлов). Описаны случаи сочетания при данном синдроме увеита с иридоциклитом или невритом зрительного нерва. Заболевание, как правило, встречается в зрелом возрасте, причем у женщин значительно чаще, чем у мужчин.

Этиология заболевания точно не выяснена. Ряд исследователей связывают развитие увеопаротита с вирусной инфекцией или саркоидозом, когда поражаются лимфатические узлы и слизистая оболочка дыхательных путей, вплоть до развития бронхопневмонии. При морфологическом исследовании слюнных и слёзных желез у больных с синдром Хеерфордта выявляется продуктивное воспаление с наличием гранулем, содержащих эпителиоидные и гигантские клетки.

Типичная клиническая картина в острой стадии заключается, как правило, в двустороннем и часто безболезненном увеличении околоушных желёз с повышением температуры тела до 39° С и развитием менингоэнцефалита. Иногда отмечаются увеличение подъязычных слюнных желез, обычно неполный и с благоприятным прогнозом неврит лицевого нерва, а также паралич преддверно-улиткового нерва, сопровождающийся временной глухотой. Спонтанное выздоровление при синдроме Хеерфордта наступает в период от нескольких недель до нескольких месяцев почти в 90% случаев. В 10% случаев увеопаротит может иметь рецидивирующее или хроническое течение.

Для диагностики синдрома Хеерфордта имеет значение сочетанное поражение околоушных слюнных желез и сосудистой оболочки глаза в виде иридоциклита. Такие больные должны быть проконсультированы у челюстно-лицевого хирурга, а при наличии лимфаденита и поражении дыхательных путей — у пульмонолога для исключения саркоидоза. Дифференцировать синдром Хеерфордта следует с хроническим вирусным паротитом и синдром Микулича.

Лечение увеопаротита заключается в применении кортикостероидов, анальгетиков и нестероидных противовоспалительных препаратов 3.

Нами наблюдалась больная М., 26 лет, поступившая на лечение в УфНИИ глазных болезней и предъявляющая жалобы на покраснение и снижение остроты зрения правого глаза. В течение двух недель без особого эффекта пациентка лечилась амбулаторно по поводу иридоциклита неясной этиологии, после чего была направлена районным врачом-офтальмологом на консультацию в институт. Заболевание глаза пациентка связывала с перенесенной простудой. Заболевание началось с повышения температуры тела, сухого кашля, умеренных болей в околоушных железах.

Из анамнеза выяснилось, что в течение 10 лет пациентка страдает двусторонним хроническим калькулезным паротитом (установлено на основании данных ультразвукового исследования и рентгенографии), в связи с чем неоднократно обследовалась и получала амбулаторное лечение.

При поступлении: острота зрения правого глаза 0,1 с коррекцией -2,0 D = 0,5, левого — 0,2 с коррекцией -2,0 D =1,0. Внутриглазное давление обоих глаз (измеренное пневмотонометром) — 15,0 мм рт.ст.

Поля зрения обоих глаз в пределах нормы. Объективно: правый глаз — смешанная инъекция конъюнктивы глазного яблока, при транспальпебральной пальпации отмечается умеренная циклитическая болезненность. Роговица прозрачная, на эндотелии — множественные мелкие преципитаты. Передняя камера средней глубины. Зрачок круглый, диаметр его 4 мм, реакция на свет сохранена, но замедлена.

На передней капсуле прозрачного хрусталика имеется распыление пигмента, в стекловидном теле — нежная воспалительная взвесь. Глазное дно: диск зрительного нерва с четкими границами, бледно-розового цвета. Артерии сетчатки несколько сужены, вены полнокровны, извиты. Макулярная область без особенностей. Левый глаз — интактен.

Больной был выставлен диагноз: острый иридоциклит неясной этиологии правого глаза, миопия слабой степени обоих глаз.

Данные ультразвукового исследования: на сонограмме в стекловидном теле имеются акустически гетерогенные включения в виде точек, хлопьев, не фиксированных к сетчатой оболочке. Проба Ширмера — более 35 мм на обоих глазах за 5 минут, проба Норна — более 10 секунд, следовательно, слезопродукция, как и время разрыва слезной пленки оказались в пределах нормы.

Рентгенограмма легких не выявила очаговых или инфильтративных изменений. По данным рентгенографии придаточных пазух носа у больной имеется искривление носовой перегородки слева. Ревматолог данных за системное заболевание соединительной ткани не выявил. Согласно заключению фтизиоокулиста, данных за туберкулезную этиологию процесса не обнаружено. Родители здоровы, наследственность не отягощена.

Данные лабораторных исследований: общий анализ крови в пределах нормы; общий анализ мочи — без отклонений. Комплекс серологических реакций на сифилис отрицательный. Проведенные исследования позволили исключить носительство у больной антигена гистосовместимости HLA В27.

Пациентке было назначено следующее лечение: местно — капли интерферона 6 раз в день, 0,5% раствора моксифлоксацина — 6 раз в день, под конъюнктиву инъекции 0,3% раствора ципрофлоксацина по 0,5 мл, внутривенно капельно ацикловир по 250 мг на 0,9% физиологическом растворе 200 мл, внутримышечно — 2,5% раствор диклофенака натрия 3,0 мл. Проведенная в течение 10 дней вышеуказанная терапия обеспечила положительную динамику: уменьшение раздражения глаза, частичное рассасывание преципитатов, повышение остроты зрения правого глаза (до 0,7 с коррекцией).

Пациентка была выписана с рекомендациями наблюдения у окулиста по месту жительства, закапывать в правый глаз 0,1% раствор дексаметазона по убывающей схеме, начиная с 3-х раз в день, затем 2 раза в день — 5 дней и 1 раз в день — 5 дней, 0,1% непафенака 3 раза в день в течение двух недель.

Через 3 недели больная вновь была госпитализирована с рецидивом иридоциклита. Учитывая наличие хронического, рецидивирующего калькулезного двустороннего паротита (периодически больную беспокоили незначительные боли в области околоушных желез, сухость во рту, объективно у пациентки при пальпации отмечалась небольшая припухлость слюнных желез), был выставлен предварительный диагноз: рецидивирующий иридоциклит неясной этиологии правого глаза, синдром Хеерфордта (увеопаротит). Для уточнения диагноза больная была направлена на консультацию к челюстно-лицевому хирургу, которым был подтвержден диагноз (синдром Хеерфордт) и рекомендовано проведение фонофореза с гидрокортизоном на область околоушных слюнных желез.

В соответствии с поставленным диагнозом было назначено лечение в виде ультразвука с гидрокортизоном на область околоушных слюнных желез, стероидные (в каплях 0,1% раствор дексаметазона 3-кратно, в инъекциях 0,4% раствор дексаметазона по 0,5 мл парабульбарно) и нестероидные препараты (внутримышечно 2,5% диклофенак 3,0 мл). На фоне указанного лечения в течение 10 дней воспалительные явления в правом глазу практически исчезли: острота зрения повысилась до 1,0 с коррекцией, глаз полностью успокоился, на эндотелии визуализировались лишь единичные пылевидные преципитаты. Больной было рекомендовано амбулаторно продолжить инстилляции 0,1% раствора дексаметазона по убывающей схеме, а также диспансерное наблюдение у челюстно-лицевого хирурга по месту жительства.

Особенностью описанного клинического случая является нетипичное течение синдрома Хеерфордта, заключающееся в поражении только одного глаза с развитием иридоциклита, сочетающегося с хроническим рецидивирующим течением двустороннего паротита.

Синдром Хеерфордта (Heerfordt) - синонимы, авторы, клиника

ГБОУ ВПО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России

ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия

Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия

Диагностика синдрома Хеерфордта—Вальденстрема. Два клинических случая

В статье сообщается о двух пациентах с синдромом Хеерфордта—Вальденстрема. Данные клинические случаи показывают сложность в дифференциальной диагностике и лечении этого заболевания.

По современным представлениям, саркоидоз — мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием в пораженных органах эпителиоидно-клеточных гранулем без казеоза [1, 2] Морфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидно-клеточная гранулема — компактное скопление мононуклеарных фагоцитов — макрофагов и эпителиоидных клеток с наличием гигантских многоядерных клеток, лимфоцитов и гранулоцитов или без них [1, 2]. По данным Федеральных клинических рекомендаций по диагностике и лечению саркоидоза, заболеваемость им в России составляет от 2 до 7 случаев на 100 тыс. взрослого населения, а распространенность — от 22 до 47 случаев на 100 тыс. взрослого населения [1]. Данное заболевание слюнных желез встречается в составе характерного синдрома Хеерфордта—Вальденстрема (Heerfordt—Waldenström), при котором у больного наблюдаются лихорадка, увеличение околоушных слюнных желез, передний увеит и паралич лицевого нерва (паралич Белла), который может быть факультативным признаком [1]. Впервые такой симптомокомплекс описал доктор Кристиан Хеерфордт в 1909 г., а доктор Ен Вальдестрем — в 1937 г. в связи с саркоидозом [3]. Легкие при саркоидозе поражаются чаще всего, возможно также поражение лимфатических узлов, кожи, черепных нервов. Вовлечение слюнных желез при саркоидозе, по данным литературы, встречается в 6% случаев всех заболеваний [1, 4]. Таким образом, отсутствие специфических клинических признаков, а также конкретных этиологических факторов создает трудности для диагностики синдрома Хеерфордта—Вальденстрема, что свидетельствует об актуальности данной темы.

Клинический случай № 1. Пациентка К., 33 лет, в июне 2018 г. обратилась в отделение челюстно-лицевой хирургии НИИ стоматологии и челюстно-лицевой хирургии ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова с жалобами на увеличение предушных областей с двух сторон.

Из анамнеза: за 2 нед до этого отметила появление лихорадки до 39 °C с постепенным нарастанием отека верхнего и нижнего век с двух сторон, слезотечение. После этого заметила увеличение предушных областей с двух сторон, в связи с чем обратилась в СПб ГУЗ «Клиническая инфекционная больница им. С.С. Боткина», где были проведены лабораторные исследования для исключения сиалоаденита вирусного происхождения. Данных в пользу эпидемического паротита, сиалоаденита, связанного с цитомегаловирусом, герпетическим поражением, мононуклеозом, не получено. Проведено ультразвуковое исследование (УЗИ) слюнных желез, при котором выявлены признаки диффузного изменения структуры околоушных слюнных желез с двух сторон. При спиральной компьютерной томографии глазниц с последующим построением реформаций изображения обнаружена гиперплазия слезных желез с обеих сторон. При магнитно-резонансной томографии выявлено минимальное изменение околоносовых пазух. Рентгенография легких не выявила очаговых или инфильтративных изменений. В связи с отсутствием острой инфекционной патологии больной было рекомендовано обратиться к челюстно-лицевому хирургу для проведения дальнейших диагностических мероприятий и назначения лечения.

Status localis: в ходе осмотра выявлены увеличение околоушных слюнных желез с двух сторон, а также отек верхних и нижних век с двух сторон (рис. 1). Рис. 1. Внешний вид пациентки К. Кожа околоушно-жевательных областей с двух сторон в цвете не изменена. Обе околоушные железы плотные, но безболезненные при пальпации. При массаже околоушных слюнных желез выделяется незначительное количество чистой слюны. Полость рта санирована. Слизистая оболочка полости рта розовая, гладкая, блестящая. Был поставлен предварительный диагноз: обострение хронического сиалоаденита околоушных слюнных желез с двух сторон. После проведения основных исследований принято решение о необходимости выполнения дополнительных видов диагностики. Дополнительные исследования были проведены в объеме КТ-сиалографии, консультации офтальмолога, а кроме того, была проведена инцизионная биопсия тканей околоушных слюнных желез. При КТ-сиалографии визуализированы сиалоангиэктазии, которые соответствуют рентгенологической картине паренхиматозного паротита (рис. 2). Рис. 2. Картина КТ-сиалографии (а) и КТ-сиалографии в формате 3D-реконструкции (б). В ходе консультации офтальмолога была определена острота зрения OD=1,0; OS=0,9—1,0, а также проведен тест Ширмера со следующим результатом: OD=8 мм; OS=5 мм. На основании полученных данных был поставлен диагноз: иридоциклит, синдром сухого глаза легкой степени. После инцизионной биопсии, по результатам патоморфологического исследования, в тканях околоушных слюнных желез были обнаружены множественные гранулемы саркоидного типа с клетками Пирогова—Лангханса, что может быть проявлением саркоидоза слюнных желез. Кроме того, для исключения поражения легких была проведена компьютерная томография грудной клетки, при которой получена картина симметричной медиастинально-корневой лимфаденопатии, что характерно для саркоидоза. По результатам всех исследований пациентке был поставлен диагноз синдрома Хеерфордта—Вальдстрема, вследствие чего она была направлена на дальнейшее лечение к пульмонологу.

Клинический случай № 2. Пациент П., 26 лет. Обратился в отделение челюстно-лицевой хирургии НИИ стоматологии и челюстно-лицевой хирургии ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова в марте 2018 г.

Из анамнеза: заметил увеличение околоушных слюнных желез в течение 1 мес, впоследствии появились чувство сухости глаз, повышение температуры до 38 °C. В амбулаторных условиях был осмотрен инфекционистом, который исключил патологию вирусного характера. Пациент был направлен в отделение челюстно-лицевой хирургии.

Status localis: в ходе осмотра выявлены гиперплазия околоушных слюнных желез с двух сторон, а также отек верхних век с двух сторон (рис. 3). Рис. 3. Внешний вид пациента П. Цвет кожи околоушно-жевательных областей с двух сторон не изменен. Околоушные слюнные железы плотные, но безболезненные при пальпации. При массаже околоушных слюнных желез выделяется незначительно количество чистой слюны. Полость рта санирована. Слизистая оболочка полости рта розовая, гладкая, блестящая. После основных исследований принято решение о проведении дополнительных видов диагностики.

При УЗИ больших слюнных желез эхографическая картина соответствовала паренхиматозному паротиту.

В ходе осмотра офтальмологом обнаружены изменения, характерные для острого иридоциклита, даны рекомендации по терапии.

При проведении лабораторных исследований данных в пользу вирусной этиологии заболевания не получено. Было обнаружено незначительное повышение С-реактивного белка до 8,7 мг/л, без признаков анемии и цитопении. Уровни ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, антител к дсДНК в пределах нормы; обнаружена повышенная активность ангиотензинпревращающего фермента. В связи с полученными данными были принято решение о проведении инцизионной биопсии околоушных слюнных желез.

По результатам гистологического исследования во фрагменте ткани слюнной железы обнаружены множественные гранулемы саркоидного типа, в центре отдельных гранулем — мелкие очажки некроза, по периферии — диффузная лимфоцитарная инфильтрация, очаговые фиброз и липоматоз.

С учетом результатов биопсии было принято решение о проведении компьютерной томографии грудной клетки, консультации пульмонолога.

Результаты компьютерной томографии органов грудной клетки (с учетом имеющейся лимфаденопатии внутригрудных лимфатических узлов по данным ранее выполненной рентгенографии): имеется картина внутригрудной лимфаденопатии, перилимфатической диссеминации в легочной ткани (изменения могут соответствовать проявлениям саркоидоза II стадии).

По данным исследования дыхательной функции легких не выявлено реструктивных, обструктивных изменений. Данных о легочной гипертензии не получено. Для исключения увеличения размеров лимфоузлов брюшной полости выполнено УЗИ — лимфаденопатии не выявлено.

С учетом системности процесса пациенту назначена терапия системными глюкокортикоидами пульмонологом.

Примерно в 50% случаев поражения саркоидозом различных органов разрешаются самостоятельно или могут быть излечены в течение 12—36 мес, в некоторых случаях лечение продолжается в течение нескольких десятилетий. Однако у таких пациентов значительно повышается риск развития онкологического заболевания, особенно рака легких, бронхообтурационного синдрома, дыхательной недостаточности, легочного сердца, развития лимфомы [5]. Данные осложнения могут развиваться в отсутствие адекватного лечения. Вследствие того что дебютное поражение слюнных желез вызывает трудности в диагностике у врачей стоматологического профиля, увеличивается время для постановки диагноза и начала лечения. В большинстве случаев пациенты с увеличением слюнных желез попадают на лечение к челюстно-лицевым хирургам, однако подход к диагностике и лечению данных пациентов должен быть мультидисциплинарным, т. е. с привлечением врачей других специальностей. Стоматолог может проводить только симптоматическое лечение ксеростомии. Поэтому всегда необходимо проводить диагностику заболеваний других систем организма для выявления основного очага поражения.

Вывод

Данные клинические случаи показывают недостаточную осведомленность стоматологов, челюстно-лицевых хирургов, инфекционистов, офтальмологов о возможном поражении больших слюнных желез и первичном дебюте данной патологии, а также необходимость сотрудничества врачей различных специальностей. Кроме того, имеется необходимость в формировании алгоритма диагностики и лечения данных пациентов у врача челюстно-лицевого хирурга.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

КАК ЦИТИРОВАТЬ:

Синдром Хеерфордта ( Нейроувеопаротидный синдром , Синдром Хеерфордта-Милиуса , Увеопаротит , Увеопаротит Вальденстрема , Увеопаротитная лихорадка )

Синдром Хеерфордта - это двухсторонний паротит с увеитом и лихорадкой, предположительно обусловленный саркоидозом или вирусной инфекцией. Возможно вовлечение в патологический процесс дыхательных путей, лимфатических узлов и лицевого нерва. В клинической картине доминируют жалобы на повышение температуры тела, ухудшение зрения, увеличение околоушных желез и лимфоузлов. Диагностика базируется на проведении биомикроскопии, визометрии, офтальмоскопии, радиоизотопного сканирования и УЗИ пораженных желез. Тактика лечения сводится к применению глюкокортикостероидов, НПВС и анальгетиков.

МКБ-10

Общие сведения

Синдром Хеерфордта (увеопаротит, увеопаротитная лихорадка) впервые был описан в 1909 году датским офтальмологом К. Ф. Хеерфордтом. Согласно статистическим данным, распространенность заболевания при саркоидозе достигает 21-56%. У 6% пациентов диагностируют поражение слюнных желез, у 25-36% - глаз. Передний увеит выявляется в 2 раза чаще заднего. Патология преимущественно встречается у лиц среднего возраста. Предрасположенность к болезни у женщин выше, чем у мужчин. Самопроизвольное излечение наблюдается в 90% случаев. Только 10% больных страдают хронической увеопаротитной лихорадкой со склонностью к рецидивирующему течению.

Причины

Этиология заболевания до конца не изучена. Ученые полагают, что увеопаротит развивается на фоне инфекционных или аутоиммунных патологий. К основным факторам риска относятся иммунодефицитные состояния, недавно перенесенная паротитная инфекция. Генетическая предрасположенность к увеопаротитной лихорадке не доказана. Наиболее частыми причинами синдрома являются:

Саркоидоз. Болезнь Бенье-Бека-Шауманна - мультисистемное гранулематозное заболевание с неясными этиологией и патогенезом, сопровождающееся поражением нервной системы. Может манифестировать клиникой синдрома Хеерфордта.
Вирусные заболевания. Увеопаротит возникает на фоне недавно перенесенного эпидемического паротита, вызванного РНК-содержащим вирусом семейства парамиксовирусов.
Бактериальные инфекции. Возможная причина - заражение микобактериями или пропионобактериями. Описаны случаи сочетания увеита туберкулезной природы с лихорадкой и паротитом.

Патогенез

Морфологическим субстратом саркоидоза принято считать эпителиоидноклеточную гранулему, которая представляет собой скопление мононуклеарных фагоцитов. У больных прослеживается неспецифическая саркоидозная реакция в виде эпителиоидноклеточного гранулематоза. Подобные очаги, расположенные в лимфоузлах, паротитных железах, дыхательных путях, других органах и тканях предположительно провоцируют развитие синдрома Хеерфордта. При инфекционной природе болезни в основе патогенеза лежит репликация вируса в железистой ткани с поражением региональных лимфатических узлов. Исследователи считают, что бактериальная флора выступает в роле триггера, стимулирующего развитие болезни, однако патогенез данного явления не изучен.

Симптомы

В анамнезе у пациентов часто обнаруживается хронический калькулезный паротит. Синдром развивается остро. Первым проявлением патологии становится повышение температуры до фебрильных значений. Околоушные железы увеличены, безболезненны при жевании и прикосновениях. Больные отмечают покраснение конъюнктивы, ухудшение зрения, появление «плавающих помутнений» перед глазами. В ряде случаев увеличиваются подъязычные слюнные железы. При вовлечении слизистой оболочки верхних и нижних отделов дыхательных путей возникает кашель, который часто принимают за нейрогенный. Нарастает одышка. При тяжелом течении вовлекается нервная система, отмечается поражение не только зрительного, но и вестибулярного анализатора. Больные предъявляют жалобы на двоение перед глазами, выпадение полей зрения, головокружение, неустойчивость при ходьбе, ухудшение слуха. В последующем симптомы редуцируются и исчезают. Возможно рецидивирующее течение болезни.

Осложнения

При поражении слизистой оболочки дыхательных путей существует высокий риск развития бронхита или пневмонии. Частыми осложнениями синдрома являются отслойка сетчатки и неврит зрительного нерва. Плавающие помутнения перед глазами могут быть первым признаком деструкции стекловидного тела. При проникновении патологических агентов через гематоэнцефалический барьер возможно возникновение менингоэнцефалита. При параличе преддверно-улиткового нерва формируется клиника временной глухоты. Увеличение лимфоузлов нередко сменяется лимфаденитом. Распространение процесса на слюнные железы ведет к сиалоадениту.

Диагностика

Для постановки диагноза требуется комплексное обследование с применением физикальных методик и специфических методов диагностики. При пальпации околоушные железы гипертрофированные, безболезненные. Лимфатические узлы увеличены, не спаяны с окружающими тканями, кожные покровы над ними не изменены. Специфические методы диагностики включают:

Биомикроскопию глаза. Определяется инъекция сосудов конъюнктивы. Прозрачность роговой оболочки глазного яблока сохранена. Визуализируются мелкие преципитаты на эндотелии. На передней капсуле хрусталика обнаруживается пигмент, в полости стекловидного тела - воспалительная взвесь.
Офтальмоскопию. При осмотре глазного дна выявляются очаговые изменения в виде отека сетчатки и диска зрительного нерва. Артерии внутренней оболочки глаза сужены, вены полнокровные, извитые. У пациентов с иридоциклитом проведение офтальмоскопии затруднено из-за поражения переднего сегмента глазного яблока.
УЗИ глаза. На сонограмме видны акустически гетерогенные включения стекловидного тела, которые имеют вид хлопьев, не прикрепленных к внутренней оболочке глазного яблока. Хрусталик нормальной формы. Продольная ось глаза соответствует характеру аметропии, чаще увеличена.
Визометрию. Отмечается снижение остроты зрения. При вспомогательном применении компьютерной рефрактометрии удается диагностировать миопический тип клинической рефракции. Миопия слабой или средней степени выраженности.
Ультразвуковое исследование околоушных желез. Железистая ткань гипертрофирована, структура неоднородная, просматриваются гипоэхогенные очаги. При калькулезном паротите в выводном протоке определяются конкременты. Под ультразвуковым контролем проводится пункционная биопсия, позволяющая подтвердить диагноз.
Радиоизотопное сканирование слюнных желез. Для исследования применяется галлий-67. Для больных увеопаротитной лихорадкой характерен повышенный захват изотопа околоушными железами. При наличии противопоказаний осуществляется сиалография.

Дифференциальная диагностика проводится с эпидемическим паротитом и синдромом Микулича. При эпидемическом паротите прослеживается четкая стадийность инфекционного процесса, болезненность околоушных желез нарастает при жевании, разговоре, боль иррадиирует в область уха. При синдроме Микулича отмечается гипертрофия не только слюнных, но и слезных желез. Помимо офтальмолога пациентам необходима консультация челюстно-лицевого хирурга.

Лечение синдрома Хеерфордта

В большинстве случае наблюдается спонтанное выздоровление в течение 2-3 месяцев. С целью предупреждения хронизации процесса и возникновения рецидивов болезни показано консервативное лечение. Инстилляции антибактериальных средств необходимы только при развитии осложнений. Терапевтическая тактика сводится к назначению:

Гормональных препаратов. Применение глюкокортикостероидов оправдано при подтвержденном саркоидозе. Лечение преднизолоном рекомендовано начинать с ударной дозы (пульс-терапия) с дальнейшим снижением дозировки. Инстилляции гормонов способствуют частичному рассасыванию преципитатов.
Нестероидных противовоспалительных средств (НПВС). Медикаменты данной группы позволяют снизить выраженность воспалительного процесса и локального отека. Если температура тела не нормализуется, дополнительно используются анальгетики-антипиретики.
Иммуномодуляторов. Лейкоцитарный интерферон назначается в каплях каждые 4 часа. Препарат стимулирует фагоцитарную активность макрофагов, оказывает цитотоксическое и противовирусное действие.

Прогноз и профилактика

Прогноз при синдроме Хеерфордта благоприятный для жизни и трудоспособности. Вероятность хронизации процесса достигает 10%. Спустя 2-3 месяца в большинстве случаев наступает полная клиническая ремиссия. Специфические превентивные меры не разработаны. Неспецифическая профилактика базируется на своевременном лечении заболеваний околоушной железы, в том числе эпидемического паротита. При развитии патологии на фоне саркоидоза пациенты должны состоять на диспансерном учете у офтальмолога. Показано ежегодное обследование с обязательным осмотром глазного дна, проведением визометрии и биомикроскопии глаза.

1. Клинический случай синдрома Хеерфордта/ Исрафилова Г.З., Мальханов В.Б., Бабушкин А.Э., Матюхина Е.Н., Гилязова И.И.// Восток - Запад. Точка зрения. - 2014 - № 1.

3. Диагностика и лечение саркоидоза: резюме федеральных. согласительных клинических рекомендаций (часть II. Диагностика, лечение, прогноз)/ А.Г, Чучалин и др.// Вестник современной клинической медицины. - 2014 - Т.7, вып. 5.

Синдром Хеерфордта

Клиническая картина. Для данного лор синдрома характерно развитие хронического рецидивирующего увеопаротита в сочетании с иридоциклитом. Основными жалобами пациентов являются субфебрильная температура тела, паралич лицевого, глазодвигательного и преддверно-улиткового нервов.

Диагностика. Консультация лор врача, отомикроскопическое исследование, акуметрическое исследование слуха, исследование в позе Ромберга, воздушная нистагмометрия, консультация отоневролога, магнитно-резонансное томографическое исследование головного мозга, консультация офтальмолога, исследование глазного дна и остроты зрения, консультация невролога.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Клинический случай синдрома Хеерфордта

1. Коровенков Р.И. Справочник по офтальмологической семиологии (эпонимы) / Р.И. Коровенков. — СПб.: Химиздат, 1999. — С. 386-387.

2. Хаппе В. Офтальмология: Справочник практического врача / Под общей ред. А.Н. Амирова. — М.: МЕДпресс-информ, 2004. — 352 с.

3. Cakmak S.K. Sarcoidosis involving the lacrimal, submandibular, and parotid glands with panda sign / S.K. Cakmak, M. Gonul, U. Gul [et al.] // J. Dermatol. Online 2009. — Vol. 15, № 3. — 8 p.

4. Darlington P. HLA-DRB1 alleles and symptoms associated with Heerfordt’s syndrome in sarcoidosis / P. Darlington, L. Tallstedt, L. Padyukov [et al.] // J. Eur. Respir. — 2011. — Vol. 38, № 5. — P. 1151-1157.

5. Longo N. Primary parotid gland sarcoidosis: case report and discussion of diagnosis and treatment / N. Longo, M. Ghaderi // J. Ear Nose Throat. — 2010. — Vol. 89, № 4. — P. 6-10.

6. Petropoulos I.K. Heerfordt syndrome with unilateral facial nerve palsy: a rare presentation of sarcoidosis / I.K. Petropoulos, J.P. Zuber, Y. Guex-Crosier // Klin. Monbl. Augenheilkd. — 2008. — Vol. 225, № 5. — P. 453-456.

Читайте также: