Синдром Гужеро (Gougerot) - синонимы, авторы, клиника
Обновлено: 08.05.2024
Гужеро-Дюппера трехсимптомный синдром проявляется тремя характерными признаками: узелкам, эритематозными и пурпурозными пятнами.
Симптомы Трехсимптомной болезни Гужеро-Дюппера:
Болезнь названа трехсимптомной за то, что она проявляется у большинства больных тремя основными признаками, такими как:
- высыпания на коже в виде мелких, точечных кровоизлияний;
- малых размеров, но большой плотности узелки, которые располагаются в глубоких слоях кожи и за свой характерный внешний вид называются свинцовыми дробинками;
- пятна покраснения на коже различных размеров и формы.
При исследовании под микроскопом материала, взятого от больного, выявляются воспалительные процессы в мелких капиллярах кожи, мелких артериях и более крупных по диаметру сосудах.
Однако все поражаемые в организме сосуды при данном заболевании имеют относительно небольшой калибр. Крупные магистральные сосудистые стволы не поражаются никогда. Во время появления указанных очагов поражения больной может предъявлять жалобы на болевой синдром в суставах различной степени выраженности, до значительных цифр повышается температура тела, появляется озноб. В целом же клиническая картина рассматриваемой патологии отличается большим разнообразием.
На коже, кроме вышеописанных очагов поражения, довольно часто, но все же реже последних могут возникать пузырьки, распадающиеся узелки, оставляющие на своих местах язвенные дефекты. Наиболее правильно, с точки зрения современных ученых, называть заболевание не трехсимп-томным, а полисимптомным. Чаще всего очаги поражения расположены в области нижних конечностей, особенно голеней. Никогда не поражается кожа лица и других областей тела. Многие исследователи склонны рассматривать описываемое заболевание не как самостоятельную форму васкули-та, а в качестве одной из разновидностей болезни Куссмауля-Майера.
Лечение Трехсимптомной болезни Гужеро-Дюппера:
Таким больным назначают противоаллергические препараты, препараты гормонов коры надпочечников, витамины. Для местного лечения накожных проявлений патологии в настоящее время используется широкий спектр мазей, включающих в свой состав различные гормональные лекарственные средства. Все больные должны постоянно находиться в дальнейшем под наблюдением у врача-дерматолога в поликлинике по местожительству.
Прогноз
К каким докторам следует обращаться если у Вас Трехсимптомная болезнь Гужеро-Дюппера:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Трехсимптомной болезни Гужеро-Дюппера, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .
Трехсимптомный синдром Гужеро — Дюперра (Trisyndroma Gougerot — Duperrat)
Симптоматология этого заболевания в сущности не исчерпывается тремя симптомами, так как встречаются случаи с дополнительными признаками. Болезнь доброкачественная. Болеют взрослые.
Выражается она множественной эритематозной сыпью, которая отчасти напоминает высыпания при многоформной эксудативной эритеме. Излюбленные места сыпи — кожа голеней и бедер. Среди пятнистых высыпаний рассеяны дермальные узелки, кругловатой формы, слегка возвышающиеся над уровнем кожи, величиной от чечевицы до горошины.
Кроме того местами имеются небольшие пурпурозные высыпания, не исчезающие при давлении, диаметром от 1 до 5 мм. Все виды сыпи появляются приступами и в виде обострений, причем некоторые из них имеют кольцевидную форму.
В редких случаях образуются обширные узловатые инфильтраты диаметром до 5 — 6 см, в других случаях — пузырьки или склероатрофические бляшки.
Общее состояние больных относительно хорошее. Иногда бывает субфебрильная температура и боли в суставах. Редко наблюдаются более тяжелые случаи с артропатиями, ангио некрозами, явлениями нефроза с гипертонией (без изменений со стороны дна глаз), с гипопротромбопенией, увеличением лимфатических узлов — явления, присущие узловатому панваскулиту. Все это позволяет думать о том, не является ли синдром Gougerot — Duperrat легкой формой болезни Kussraaul — Мауега.
По нашему мнению описанные как отдельные нозологические единицы arteriolitis cutaneaallergica (Ruiter), angiitis allergoides disseminaa (Rosckam), лейкоцитоклазические, геморрагические микробиды (Miescher — Storck) и dermatitis nodularis necrotica (Werther — Werner — Duemling) вероятнее всего являются разновидностями полисиндрома Gougerot — Duperrat.
В нашей клинике Л. Боянов наблюдал больного с характерной клинической картиной dermatitis nodularis necrotica, у которого при гистопатологическом исследовании были обнаружены все признаки дермальных узелковых аллергидов Gougerot, в таком виде, как их уточнил Duperrat.
В редких случаях (до сих пор это наблюдали только В. Duperrat и в нашей клинике Л. Боянов) обнаруживается сочетание этого синдрома с erythema elevatum diutinum.
Этиология неизвестна. Заболевание объясняют как аллергическую реакцию токсикоинфекционного характера.
Дифференциальный диагноз проводят с пурпурой Schonlein — Не nocha, узловатой и полиморфной эритемой и с некоторыми медикаментозными и токсическими капилляритами.
Лечение проводится противоаллергическими и противоинфекцион ными средствами.
ВАСКУЛИТ КОЖИ
ВАСКУЛИТ КОЖИ (васкулит) — термин, объединяющий заболевания кожи, обусловленные разнообразными по этиологии воспалительными поражениями мелких сосудов кожи и подкожной клетчатки, реже более крупных сосудов, включая сосуды мышечного типа.
Некоторые авторы для обозначения этой патологии применяют термин «артериолит», подчеркивая изменения артериол, или «капиллярит»,— изменения капилляров. Иногда термин «васкулит кожи» используется для характеристики поражений кожи, обусловленных повреждением сосудов не только воспалительного характера, но также и другой природы: изменением гемодинамических факторов (гипертонические язвы), отложением в коже железосодержащего пигмента гемосидерина (см. Гемосидероз кожи) и др.
Основную же группу среди В. к. составляют аллергические В. к. При этом воспаление сосудов возникает вследствие того, что аллергический процесс разрешается в сосудах кожи (т. е. в тех случаях, когда шоковым органом являются сосуды кожи). При аллергических В. к. иногда вовлекаются в процесс сосуды внутренних органов (поражения сосудов кожи и внутренних органов идентичны) .
Содержание
Этиология
Аллергические В.к.— заболевания полиэтиологического характера. Основным фактором их возникновения является инфекция, как правило вяло протекающая (тонзиллиты, отиты, аднекситы, хрон, инфекционные поражения кожи), а также длительная интоксикация различного происхождения. Среди инфекционных агентов наибольшее значение имеют стафилококки и стрептококки, меньшее — микобактерии туберкулеза, вирусы, некоторые виды патогенных грибков (трихофитоны, дрожжевые грибки). В развитии аллергических В. к. большое значение придается повышенной чувствительности к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам, сульфаниламидным препаратам, амидопирину и др. Пищевые аллергены имеют лишь относительное значение. Разрешающий фактор развития аллергического процесса не всегда идентичен сенсибилизирующему агенту и не всегда специфичен. Предрасполагающими факторами могут быть воздействие холода, повышенная ионизация воздуха и др.
Патогенез
Аллергические В. к. характеризуются рядом общих признаков пато- и морфогенеза, присущих иммунологической реакции типа Артюса (см. Артюса феномен), клеточной реакции замедленного типа, или феноменам Швартцмана и Санарелли — Здродовского (см. Санарелли-Здродовского феномен, Швартцмана феномен). В патогенезе аллергических В. к. важнейшую роль играют иммунологические процессы, на что указывает обнаружение фиксированных иммуноглобулинов и некоторых фракций комплемента в сосудистых структурах и периваскулярной зоне очагов поражения; в крови больных определяются циркулирующие антитела и антигены (тканевые, микробные), участвующие в образовании иммунного повреждающего комплекса. Важнейшим патогенетическим фактором является повышение проницаемости сосудов (выражение предшествующей сенсибилизации), воздействие на сосуды инфекционнотоксического фактора и возникающие при этом структурные нарушения.
Патогистология
Патогистологическая картина определяется аллергическим характером генеза; характерны отечность и дегенерация эндотелия, быстро возникающий фибриноидный некроз стенки сосудов и окружающей ткани, порошкообразный распад ядер лейкоцитов, образование тромбов, сужение просвета сосудов за счет пролиферации эндотелия, лимфоидные инфильтраты, экстравазаты, отложения гемосидерина.
Классификация
В связи с многообразием клинических форм В. к. предложены различные варианты их классификаций, основанные на гистоморфологических различиях [напр., Яблонская (S. Jablonska) выделяет экссудативный, некротический, пролиферативно - некротический и пролиферативный В. к.], на различиях клинической картины с учетом остроты процесса, течения, прогноза и последствий васкулита.
Предприняты попытки создания этиологической классификации В. к. [напр., Попов (L. Popoff) выделил инфекционные, токсико-аллергические, анафилактические, аутоиммунные и аллергические васкулиты].
В практическом отношении наиболее удовлетворяет классификация, в основе к-рой лежат гистоморфологические признаки — калибр пораженных сосудов и глубина их залегания в коже. Эта классификация включает:
I. Поверхностные васкулиты кожи.
1. Геморрагический васкулит (син.: пурпура капилляропатическая, болезнь Шенлейна — Геноха, геморрагический капилляротоксикоз).
2. Геморрагический лейкокластический микробид Мишера — Шторка.
3. Узелковый некротический васкулит Вертера — Дюмлинга.
4. Аллергический артериолит Руитера. Гужеро — Дюперра трехсимптомный синдром.
5. Диссеминированные аллергоидные ангииты Роскама.
II. Глубокие васкулиты кожи.
1. Кожная форма узелкового (узловатого) периартериита.
2. Острая узловатая эритема.
3. Хрон. узловатая эритема: а) узловатый васкулит Монтгомери — О’Лири — Баркера; б) мигрирующая узловатая эритема Беверстедта; в) подострый мигрирующий гиподермит Вилановы — Пиноля.
Поверхностные васкулиты кожи (поражены капилляры, артериолы и венулы дермы)
Геморрагический васкулит — см. Шенлейна-Геноха болезнь.
Рис. 1. Геморрагический лейкокластический микробид Мишера — Шторка. Эритематозно-геморрагические пятна.
Мишера — Шторка микробид геморрагический лейкокластический — хрон, заболевание, проявляющееся высыпанием небольших эритематозных и эритематозно-геморрагических пятен на коже нижних конечностей (рис. 1), реже на руках и лице. Первичные высыпания возникают внезапно, после обострения очаговой инфекции (хрон, тонзиллит, аппендицит). Общее состояние больных, как правило, не нарушается, но в периоды обострения и генерализации кожного процесса возможны слабость, повышение температуры, боли в суставах, гематурия.
Патогистология: поражение сосудов преимущественно подсосочкового слоя дермы; в стенках капилляров, артериол, венул и окружающей их ткани наблюдается экссудативный процесс, полиморфноклеточный периваскулярный инфильтрат с большим количеством полинуклеаров, в т. ч. эозинофилов, лимфоцитов; в остром периоде — значительный распад ядер в лейкоцитах (лейкоклазия); тромбоз сосудов отсутствует.
Внутрикожные реакции с бактериальным фильтратом (стрептококки, полученные с миндалин больных) положительны; посевы крови стерильны, микроорганизмы в тканях не выявляются.
Васкулит Вертера — Дюмлинга, или узелковый некротический васкулит, характеризуется плотными синюшно-коричневыми плоскими дермальными или гиподермальными узелками величиной с чечевицу или горошину, редко крупнее, иногда в сочетании с небольшими эритематозными пятнами, в ряде случаев с геморрагиями (рис. 2). На верхушке узелков иногда образуются везикуло-пустулы или пустулы. Большая часть узелков некротизируется, образуя то поверхностные, то более глубокие изъязвления, иногда с папилломатозными разрастаниями. На местах изъязвившихся узелков часто остаются мелкие поверхностные атрофические или гипертрофические рубчики. Высыпания симметрично располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, особенно часто в области коленных и локтевых суставов, реже на туловище и половых органах. Болеют чаще взрослые, начало болезни постепенное с последующим хрон, течением и обострениями.
Патогистология: эпидермис утолщен, отечен, поражение артерий и вен небольшого калибра (артериит, периартериит, флебит, перифлебит); изменения сосудистой стенки значительны, до сужения и даже закрытия просвета сосудов, иногда виден некроз стенок.
Ряд авторов на основании того, что из очагов поражения кожи и лимф, узлов выделен гемолитический стрептококк, считает, что эта форма васкулита кожи представляет собой особую форму вяло текущего хрон, сепсиса.
Гужеро — Дюперра трехсимптомный синдром (син.: трехсимптомная болезнь Гужеро, узелковые кожные аллергоиды Гужеро) проявляется тремя характерными признаками: узелки, эритематозные и Пурпурозные пятна. Заболевание проявляется не всегда триадой симптомов, могут наблюдаться два или только один признак. Узелки величиной в 2 — 5 мм четко отграничены, слегка выступают над уровнем окружающей их здоровой кожи, иногда болезненны; по цвету узелки мало отличаются от окраски нормальной кожи или розово-красные, длительно сохраняются на коже, иногда некротизируются, на поверхности их возможно появление пурпуры или телеангиэктазий. Эритематозные пятна овально-круглой формы, иногда отечные, размером от 2 до 10 мм. Пурпурозные пятна обычно диам. 2—5 мм, иногда больше, бывают кольцевидные. Кроме указанных признаков, могут возникать пузыри, узлы, изъязвления. Высыпания локализуются преимущественно на коже нижних конечностей (бедра, голени), а также на ягодицах. Реже поражается кожа верхних конечностей, преимущественно разгибательной их поверхности. Болезнь начинается остро, затем протекает хронически, с частыми обострениями. Общее состояние обычно не нарушается, во время отдельных вспышек могут возникать слабость, головные боли, боли в суставах, повышается температура тела, увеличиваются лимф. узлы. В связи с наличием аллергии у больного могут наблюдаться и приступы бронхиальной астмы.
В патогистологической картине различают четыре стадии: расширение капилляров дермы, отек и выход из капилляров форменных элементов крови, тромбоз капилляров, развитие грануляционной ткани. В патогенезе заболевания важное значение придают состоянию повышенной чувствительности к бактериальным аллергенам.
Аллергический артериолит Руитера. Подчеркивая, что при данной патологии поражаются артериолы, Руитер (М. Ruiter) выделил четыре клинических типа аллергического артериолита: геморрагический, полиморфно-узелковый, узелково-некротический и неклассифицируемый. Ряд авторов считает, что геморрагический тип аллергического артериолита Руитера включает геморрагический васкулит и микробид геморрагический лейкокластический Мишера — Шторка; узелково-некротический тип соответствует форме Вертера — Дюмлинга, а полиморфно-узелковый тип —синдрому Гужеро — Дюперра.
Геморрагический тип артериолита клинически характеризуется высыпанием различной величины отечных гиперемических пятен, принимающих в дальнейшем геморрагический характер.
Рис. 3. Аллергический артериолит Руитера (полиморфно-узелковый тип). Узелки, эрозии с геморрагическими корками, гиперпигментация,
Полиморфно-узелковый тип проявляется высыпанием небольших эритематозных и геморрагических пятен, ограниченных поверхностных очагов плотного отека, напряженных пузырей, пустул и небольших (диам, до 10—15 мм) плоских округлых узелков. Узелки вначале светло-розовые, позднее — коричнево-красные. Пестрота высыпаний усугубляется образующимися серозными или серозно-геморрагическими корками, эрозиями, вторичной пигментацией. Высыпания локализуются чаще на конечностях (рис. 3), преимущественно в области крупных суставов, иногда на туловище.
При узелково-некротическом типе — узелки величиной от булавочной головки до чечевицы, реже крупнее, с легким шелушением. Часть элементов западает в центре и покрывается геморрагической корочкой (некроз), под к-рой обнаруживается эрозия или поверхностное изъязвление, заживающие с образованием поверхностных оспенноподобных рубчиков.
Неклассифицируемый тип характеризуется образованием гиперемических, слегка отечных пятен, в центре которых иногда развиваются телеангиэктазии.
Патогистология аллергических артериолитов; для всех четырех типов заболевания характерны общие гистоморфологические признаки — в воспалительный процесс вовлекаются мелкие сосуды дермы (артериолы, венулы), отмечается набухание эндотелия, фибриноидные изменения сосудистых стенок, позднее инфильтрация клеточными элементами (лимфоциты, полинуклеары) стенок сосудов и окружающей их соединительной ткани.
В этиологии и патогенезе всех типов аллергического артериолита Руитера имеют значение сенсибилизирующая очаговая инфекция, предшествующие острые и хрон, инфекционные заболевания (ангина, грипп, фарингит). Описано разрешение сыпи после санации ротовой полости, тонзиллэктомии и т. д. Посевы крови стерильны, но из очагов поражения нередко высеваются различные микроорганизмы, среди которых большое значение придается гемолитическому стрептококку, белому стафилококку, пневмококку, колибактерии, энтерококку.
Диссеминированные аллергические ангииты Pоскама характеризуются множественными кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, возникающими спонтанно или после легких травм. Заболевание сопровождается кровотечениями (в т. ч. носовыми), т. к. время свертывания крови у больных обычно замедлено. Количество тромбоцитов нормальное. Симптом Румпеля — Лееде — Кончаловского положительный (см. Кончаловского-Румпеля-Лееде симптом). Течение заболевания хроническое, рецидивирующее. Причина болезни — конституциональная слабость капилляров. Патогистология: капилляриты и эндотелииты, экстравазаты вследствие нарушения целостности капилляров.
Глубокие васкулиты кожи (поражены сосуды среднего калибра мышечного типа, расположенные на границе дермы и гиподермы, а также в гиподерме).
Среди глубоких В. к. наиболее важным в клиническом отношении является узелковый периартериит (см. Периартериит узелковый), рассматриваемый как коллагеноз, при к-ром избирательно поражаются кровеносные сосуды. Вариантами, или формами, близкими к узелковому периартерииту, являются гранулематоз Вегенера (см. Вегенера гранулематоз), ангиит сверхчувствительности Зика (см. Токсидермии), а также сосудистая аллергия Гаркави и аллергический гранулематоз Черга — Штраусса.
Сосудистая аллергия Гаркави — тяжелое лихорадочное заболевание, протекающее с висцеральной патологией; характерна повышенная чувствительность больных к небактериальным антигенам (табак, пыль, пища). На коже появляются воспалительные пятна, папулы, пузырьки, пурпура, участки некроза. Патогистология сходна с узелковым периартериитом, отличаясь более частым поражением вен и значительной эозинофилией периваскулярных инфильтратов.
Аллергический гранулематоз Черга — Штраусса — тяжелое лихорадочное заболевание с кожными изменениями в виде эритематозно-пурпурозных, папулезных и узловатых высыпаний, сопровождающееся приступами бронхиальной астмы, эозинофилией, поражением почек, возможны поражения сердца, легких, жел.-киш. тракта. У больных повышена чувствительность к нек-рым аллергенам и к бактериям придаточных пазух носа. Патогистология сходна с узелковым периартериитом; часто наблюдаются внесосудистые очаги некроза соединительной ткани, состоящие из некротизированных клеток и распавшихся коллагеновых волокон, окруженные гранулемой из эпителиоидных клеток, макрофагов, гистиоцитов, эозинофилов, полинуклеаров.
Артериит Хортона — височный артериит (см. Артериит гигантоклеточный), характеризующийся гиперемией кожи височной области, болезненным уплотнением по ходу височной артерии, головными болями. Этиология, патогенез и клиническая картина заболевания еще недостаточно изучены.
Острая и хроническая узловатая эритема с ее разновидностью — мигрирующей узловатой эритемой Беверстедта — см. Эритема узловатая.
Подострый мигрирующий гиподермит Вилановы—Пиноля близок по клиническим проявлениям к мигрирующей узловатой эритеме. Болеют почти исключительно женщины. Заболевание характеризуется возникновением одного, реже нескольких небольших (диам. 1 — 2 см) плотных безболезненных узлов в подкожной клетчатке нижних конечностей (чаще в области передне-наружной поверхности голеней и нижней трети бедер), кожа над ними не изменена. Через несколько дней в результате периферического роста узел превращается в плоский различной плотности инфильтрат (бляшку) диам. 10—20 см, кожа над ним краснеет. Длительность заболевания от нескольких недель до нескольких месяцев; патологический процесс разрешается, не оставляя рубца.
Патогистология: сходна с хрон, узловатой эритемой, однако патологические изменения сосредоточены гл. обр. в верхних отделах подкожной жировой клетчатки, поражены мелкие сосуды (артериолы, венулы, капилляры), расположенные как внутри, так и вне жировых долек; облитерация сосудов местами полная, вокруг сосудов воспалительные инфильтраты.
Узловатый васкулит Монтгомeри—О’Лири — Баркeра характеризуется первичным поражением кровеносных сосудов подкожной жировой клетчатки; отечественными авторами, как правило, отождествляется с хронической узловатой эритемой.
Принципы диагностики и лечения
Диагноз В. к., как правило, основывается на различиях гистоморфологи-ческой характеристики изменений сосудов кожи (см. табл. «Клинико-морфологическая характеристика васкулитов кожи») и нередко бывает труден из-за сходства кожных проявлений при них с высыпаниями, наблюдаемыми при ряде других заболеваний. Кроме того, напр., геморрагии при инфекционных болезнях, болезнях крови, различных отравлениях и др. исключаются на основании данных анамнеза, результатов лабораторных исследований и других симптомов, характерных для указанных патологических состояний.
Диагноз папуло-некротического туберкулеза, кожные проявления к-рого несколько сходны с васкулитом Вертера — Дюмлинга, основывается на изучении анамнеза, выявлении признаков туберкулеза других органов и результатах туберкулинодиагностики (см.), а иногда противотуберкулезной терапии.
Обычно в тяжелых случаях лечение проводят в стационаре. Важно выявление и лечение очаговой хрон, инфекции. Если выявлена или предполагается связь заболевания с инфекцией, применяют антибиотики (осторожно, т. к. иногда антибиотики могут вызывать ухудшение процесса). Применяют антигистаминные средства, препараты кальция (более эффективны инъекции 10% раствора хлорида кальция или глюконата кальция), витамины С и Р, рутин. При малой эффективности указанной терапии (неполное разрешение узлов) и особенно при прогрессирующем течении процесса показаны кортикостероидные препараты (дозировка зависит от тяжести течения болезни). Рекомендуется вегетарианская пища.
Наружное лечение применяется при эрозивно-язвенных высыпаниях: назначают эпителизирующие мази, напр. 5% борно-нафталановую мазь, или мази, содержащие кортикостероидные препараты.
В целях предупреждения рецидивов необходимо избегать охлаждения, переутомления, своевременно выявлять и устранять хрон, инфекционные очаги.
Прогноз в отношении жизни благоприятный. Однако процесс нередко имеет хрон, рецидивирующее течение, а при геморрагическом васкулите возможны тяжелые висцеральные поражения.
Таблица. КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ВАСКУЛИТОВ КОЖИ
Примечание: таблица содержит наиболее распространенные клинические формы васкулитов кожи, расположенные в основном в соответствии с рекомендуемой классификацией, — см. статью.
ГЕМОСИДЕРОЗ КОЖИ
ГЕМОСИДЕРОЗ КОЖИ (h[a]emosiderosis cutis; греч. haima кровь + sider[os] железо + -osis; син.: пурпурозно-пигментный дерматоз, геморрагически-пигментный дерматоз) — группа дерматозов, характеризующихся отложением избыточного количества гемосидерина в дерме, в результате поражения капиллярной и прекапиллярной сети кровеносных сосудов дермы.
Этиология окончательно не выяснена; предрасполагающими к развитию Г. к. факторами могут быть тяжелые инфекционные болезни, нарушения обмена (диабет и др.), интоксикации.
Патол, процесс развивается в области капилляров и прекапиллярной сети дермы, где отмечается изменение эндотелия капилляров и повышение в них гидростатического давления. О. К. Шапошников (1974) предполагает, что накопление гемосидерина в коже может зависеть от выхода из сосудов как жидкой части крови и эритроцитов, так и одного кровяного пигмента (гемосидерина). У части больных определяется отклонение от нормы некоторых показателей свертываемости крови, в частности уменьшение количества тромбоцитов, нарушение обмена железа.
Патогистология: расширение и новообразование капилляров в сосочковом слое дермы, диапедез, пролиферация эндотелия капилляров с отложением гемосидерина в виде глыбок в межуточном веществе, гистиоцитах, эндотелиальных клетках; незначительный неспецифический периваскулярный инфильтрат.
Клиника
Клинически различают следующие формы Г. к.: 1. Белая атрофия кожи. 2. Дугообразная телеангиэктатическая пурпура. 3. Зудящая пурпура. 4. Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура. 5. Лихеноидный пурпурозный и пигментный ангиодермит. 6. Ортостатическая пурпура. 7. Охряный дерматит. 8. Прогрессивный пигментный дерматоз. 9. Сетчатый старческий гемо-сидероз кожи (старческая пурпура Бейтмена). 10. Экзематидоподобная пурпура.
Г. к. наблюдается преимущественно у мужчин. Характерны резко отграниченные пятна коричневато-красного цвета, различных оттенков, не исчезающие при надавливании без воспалительных изменений в окружающей коже.
Белая атрофия кожи (capillaritis alba) — редкая форма Г. к., описанная Милианом (G.Milian) в 1929 г. Характеризуется истончением (атрофия) кожи на передней поверхности голеней в виде белесоватых слегка западающих пятен округлой формы с четкими границами, сливающимися между собой; вокруг пятен — гиперпигментация за счет отложения гемосидерина, телеангиэктазии. Эта форма чаще развивается на фоне варикозного расширения вен нижних конечностей, приводящего к рецидивирующим хрон, капилляритам. Есть предположение и о структурных нарушениях соединительной ткани. Сформировавшиеся атрофические изменения кожи необратимы.
Дугообразная телеангиэктатическая пурпура описана Туреном(Н. Tourain) в 1934 г. Характеризуется появлением на голенях, гл. обр. в области лодыжек, одного, реже нескольких очагов поражения, в виде пятна желтовато-розоватого цвета, достигающего за счет центробежного роста размеров 10—15 см и распадающегося на полукольца, прерывистые дугообразные сегменты, вокруг которых наблюдаются гемосидериновое пропитывание, телеангиэктазии. Может быть клин, и гистол. сходство с болезнью Майокки.
Зудящая пурпура описана Левенталем (L. J. Loewenthal) в 1954 г.; напоминает экзематидоподобную пурпуру, однако отличается интенсивным зудом, многочисленными расчесами и лихенизацией (см.).
Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура — редкий геморрагически-пигментный дерматоз — см. Майокки болезнь.
Лихеноидный пурпурозный и пигментный ангиодермит описан Гужеро и Блюмом (H. Gougerot, P. Blum) в 1925 г. под названием purpura angiosclereux prurigineux avec elements lichenoides. Болезнь характеризуется хрон, течением и преимущественной локализацией поражения в области нижних конечностей. На коже голеней, бедер на пурпурозно-пигментированном фоне отмечаются лихеноидно-узелковые высыпания красновато-буроватого цвета величиной с булавочную головку (рис.), реже небольшие округлые бляшки, покрытые мелкими чешуйками; иногда высыпание сопровождается зудом. Возможна генерализация процесса, что некоторые авторы рассматривают как самостоятельную форму болезни — dermatitis purpurica et pigmentata, papuloides et reticulata, tarde generalisata (Le Coulant — Texier — Maleville, 1960). При этой форме сыпь распространяется в виде вспышек на коже туловища, лица, верхних конечностей.
Ортостатическая пурпура описана в 1904 г. Ашаром и Грене (Achard, Grenet). Изменения кожи наблюдаются на нижних конечностях при сердечно-сосудистой недостаточности, болезнях почек, печени у пожилых людей при длительном пребывании на ногах.
Охряный дерматит (син.: дерматит цвета желтой охры, пигментный и пурпурозный ангиодермит нижних конечностей, ангиосклеротическая пурпура Жансельма) описан как синдром Фавра—Ше в 1924—1926 гг. Развивается в результате постоянных повторных мельчайших кровоизлияний, преимущественно на голенях и стопах у пожилых мужчин, страдающих гл. обр. местными расстройствами кровообращения (варикозное расширение вен, тромбофлебит и др.). Однако определенную роль играют и общие сосудистые расстройства в результате атеросклероза, гипертонической болезни. При длительно существующем процессе образуются сплошные пятнистые очаги поражения размером до 6—10 см в диам, и больше ржаво-красного цвета; на них и вокруг них в зависимости от активности процесса большее или меньшее количество свежих пурпурозных и петехиальных элементов. Зуда обычно нет. Постепенно развивается атрофия кожи, могут образоваться трофические язвы голени. Разновидностью этой формы Г. к. является акроангиодерматит стоп [описан Мали (J. W. Mali, 1965) с соавт.], который развивается также на фоне венозной недостаточности, но локализуется в области стоп; характеризуется буро-синего цвета пятнами или бляшками, иногда с папилломатозной поверхностью, от 1 до 4 см в диам., склонными к изъязвлению; в зоне лодыжек гиперпигментация с мелкими атрофическими участками.
Прогрессивный пигментный дерматоз — редкое заболевание, неясной этиологии —см. Шамберга болезнь.
Сетчатый старческий гемосидероз кожи (син.: ретикулярный гемосидероз стариков, старческая пурпура Бейтмена, пурпурозный, телеангиэктатический дерматит) описан Бейтменом (Th. Bateman, 1818) под названием purpura senilis у пожилых людей. Патол, процесс обусловлен атеросклеротическими изменениями сосудистой стенки. Обычно на голенях и стопах, предплечьях и тыле кистей появляются буровато-коричневатого цвета пятна небольших размеров, петехии и телеангиэктазии; иногда отмечают зуд.
Экзематидоподобная пурпура описана Дукасом и Капе-танакисом (G. Doucas, J.Kapetanakis) в 1953 г. Характеризуется появлением на туловище и конечностях многочисленных экземоподобных эритемато-сквамозных пятен желтоватого и желтовато-буроватого цвета, а также папулезно-геморрагических, иногда сливающихся высыпаний; нередко наблюдается небольшой зуд. При гистол, исследовании, кроме общих признаков Г., отмечается спонгиоз.
Диагноз
Диагноз в целом несложен, однако дифференциальная диагностика с красным плоским лишаем, токсической меланодермией иногда затруднена; в сомнительных случаях проводится гистол, исследование.
Лечение
Выявление и лечение заболеваний, ведущих к развитию Г. к., 10% р-р хлорида кальция (внутрь или внутривенно), витамины P, C, B1, B2, антигистаминные препараты; режим покоя сообразно локализации, распространенности и тяжести заболевания. При ограниченных, длительно существующих формах Г. к. показан криомассаж или орошение хлорэтилом; при формах, сопровождающихся воспалительными явлениями, назначают мази с кортикостероидами .
Профилактика
Большое значение придается профилактическим мероприятиям — устранению причин, вызывающих расстройства кровообращения в нижних конечностях (длительное пребывание на ногах, ознобления, травмы и др.).
Прогноз
Прогноз, несмотря на хрон, течение с рецидивами, для жизни благоприятен; иногда Г. к. подвергаются самопроизвольному постепенному разрешению.
Библиография: Маковоз В. И. и Сыч Л. И. Клиника и патоморфология первичных гемосидерозов кожи, Вестн, дерм, и вен., № 3, с. 27, 1972; Многотомное руководство по дермато-венерологии, под ред. С. Т. Павлова, т. 3, с. 114, М., 1964; Шапошников О. К. и Деменк о в а Н. В. Сосудистые поражения кожи, Л., 1974, библиогр.; D о b e г n e с k R. С. Factors influencing hemosiderosis, Amer. J. Surg., v. 122, p. 33, 1971; Mali J. W., Kuiper J. P. a. Hamers A. A. Acro-angiodermatitis of the foot, Arch. Derm., v. 92, p. 515, 1965.
Синдром Гужеро-Шегрена
Синдром Гужеро-Шегрена — симптомокомплекс, характеризующийся наличием сухости рта, глаз и одного из системных заболеваний соединительной ткани: ревматоидного артрита, системной красной волчанки или склеродермии.
Данный синдром получил свое название в честь французского дерматолога Н.Е. Gougerot и шведского офтальмолога Н.S.С. Sjogren, которые независимо друг от друга описали болезнь неясной этиологии, характеризующуюся сочетанием признаков недостаточности желез внешней секреции — потовых, слюнных, сальных, слезных.
Эпидемиология
Заболевание встречается в основном у женщин в климактерическом периоде.
Этиология и патогенез
Этиология неизвестна. Среди основных причин рассматриваются аутоиммунные нарушения, цитомегаловирусная инфекция, стрессовые состояния, эндокринные нарушения в климактерическом периоде. Основным патоморфологическим признаком синдрома Гужеро-Шегрена является лимфогистиоцитарная инфильтрация, замещающая и разрушающая паренхиму больших и малых выделительных желез, в т.ч. СЖ.
Клинические признаки и симптомы
Клиническая картина синдрома Гужеро-Шегрена характеризуется снижением слезной и слюнной секреции: возникает ксеростомия и ксерофтальмия, увеличиваются ОУСЖ, диагностируют хронический паренхиматозный паротит, множественный пришеечный кариес, сухость губ, заеды, стоматит, иногда — дисбактериоз слизистой оболочки полости рта. Периодически возникает обострение хронического паренхиматозного паротита. Наиболее тяжелым осложнением является развитие злокачественной лимфомы слюнной железы.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз ставится на основании характерной клинической картины: наличия ксеростомии и ксерофтальмии, а также системного заболевания соединительной ткани.
Изменения крови включают увеличение СОЭ, наличие высоких титров С-реактивного белка, увеличение гамма-глобулиновой фракции. На сиалограммах определяются округлые полости в области паренхимы с выходом контрастного вещества за пределы протоков. В биоптатах МСЖ обнаруживают массивную лимфоидную инфильтрацию стромы, замещающую ацинарную ткань, степень выраженности которой зависит от стадии процесса.
Дифференциальный диагноз
Следует дифференцировать с синдромом Микулича и различными видами симптоматической ксеростомии, возникающей на фоне сопутствующих системных заболеваний.
Клинические рекомендации
Лечение больных синдромом Гужеро—Шегрена проводится стоматологом совместно с ревматологом и офтальмологом. Назначают 5-10 мг преднизолона в сутки, цитостатические ЛС, НПВС (ибупрофен и др.):
Ибупрофен внутрь 0,2 г 3-4 р/сут, длительно, постепенно снижая дозу или Преднизолон внутрь утром после еды 5-10 мг 1 р/сут, длительно, постепенно снижая дозу.
Необходимо тщательно следить за состоянием слизистой оболочки полости рта: используют антисептики, антимикробные, противовоспалительные и эпителизирующие ЛС (солкосериловая, метилурациловая, актовегиновая или облепиховая мази), полоскания отварами цветков ромашки или листьев шалфея:
Актовегин, мазь, местно на область поражения 1-2 р/сут, до исчезновения язв или
Метилурацил, мазь, местно на область поражения 1-2 р/сут, до исчезновения язв или
Облепихи масло, мазь, местно на область поражения 1-2 р/сут, до исчезновения язв или
Солкосерил, мазь, местно на область поражения 1-2 р/сут, до исчезновения язв
+
Ромашки цветков отвар местно, в виде полосканий полости рта, 5-6 р/сут, до исчезновения гиперемии слизистой оболочки полости рта или
Шалфея листьев отвар местно, в виде полосканий полости рта, 5-6 р/сут, до исчезновения гиперемии слизистой оболочки полости рта.
В качестве заместительной терапии для гидрофилизации слизистой оболочки полости рта:
Бенсинол местно, в виде аппликаций и полосканий полости рта, при появлении чувства сухости, постоянно.
В случае обострения паротита проводится его лечение по вышеописанной схеме. Все зубы покрываются коронками для предупреждения развития множественного кариеса.
Оценка эффективности лечения
Лечение считается эффективным в случае восстановления функциональной активности слюнных желез (хотя бы частично), прекращения обострений хронического сиаладенита, снижения активности процесса.
Осложнения и побочные эффекты лечения
Возможно развитие прободной язвы желудка в связи с длительным приемом глюкокортикостероидов.
Прогноз
При диспансерном методе лечения больных возможна длительная ремиссия заболевания, больные остаются трудоспособными. Периоды улучшения сменяются периодами ухудшения, что связано с общим состоянием пациента. Не исключена возможность развития злокачественной лимфомы.
Читайте также: