Синдром Грейтера (Greither) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 24.04.2024

Болезнь (синдром) Рейтера (Рейтера - Фиссенже - Леруа) - это инфекционно-аллергическое заболевание, характеризующееся сочетанным поражением мочеполовых органов в форме негонококкового уретропростатита, конъюнктивита, асимметричных реактивных артритов, нередко с поражением кожи, слизистых покровов и внутренних органов.

Эпидемиология

Заболевание, как правило, возникает у лиц мужского пола в возрасте до 40 лет, однако может развиться и у женщин.

Этиопатогенез

Болезнь Рейтера относится к одному из проявлений инфекционного процесса при поражении хламидией, микоплазмой, сальмонеллами, трихомонадой, иерсинией, гонококком, псевдотуберкулезом и др.

В преобладающем большинстве случаев (более чем в 60 %) выявляется Chlamidia trachomatis, которая передается при половом контакте. В отдельных случаях заболевание возникает после перенесенного энтероколита, который вызван шигеллами, сальмонеллами.

На современном этапе имеется точка зрения, что ведущим фактором, который способствует возникновению болезни Рейтера, является генетическая предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям, носительство антигена HLA B27. Подобные предположения основываются на том, что болезнь Рейтера зачастую возникает перед манифестацией СПИДа у ВИЧ инфицированных пациентов, когда при несостоятельности иммунитета кишечная или урогенитальная инфекция вызывает патологические изменения в других органах и системах. Достоверная причина возникновения и механизм развития заболевания остаются невыясненными.

Клиническая картина

Данная болезнь отличается «пошаговым» вовлечением тканей и органов, при которой клиническая симптоматика развивается постепенно в разные временные промежутки.

Как правило, заболевание начинается с поражения мочеполовой системы, немногим позже в воспалительный процесс вовлекается конъюнктива глаз, после чего током крови инфекционный агент распространяется на ткани суставов. При этом первые два этапа могут продолжаться несколько дней и пациент может не обращать на это внимание.

Нередко причиной обращения за медицинской помощью служит возникновение болей в суставе, когда при сборе анамнестических сведений выявляется хронологическая последовательность возникновения уретрита и конъюнктивита.

Стадии развития заболевания:

Инфекционно-токсическая - хламидии определяются только в мочеполовых органах, через которые произошло первичное инфицирование (уретра, шейка матки, предстательная железа). Началом 1-й стадии считается момент заражения, и продолжается она от 2-х суток до 1-го месяца. Очаги поражения локализуются только в органах первичного заражения.
Аутоиммунная (иммунопатологическая) - происходит распространение хламидий в ткани суставов и слизистые оболочки, при этом возникают персистирующие или периодически обостряющиеся очаги иммунного воспаления в суставах или других органах. Выраженность аутоиммунных процессов имеет зависимость от состояния иммунной системы пациента на момент заражения, генетической предрасположенности к аутоиммунным заболеваниям.

В зависимости от выраженности клинической симптоматики (темпы прогрессирования и распространенности воспалительного процесса, наличие и выраженность интоксикационного синдрома) выделяют 3 степени тяжести заболевания.

Симптомы поражения мочеполовой системы:

выделения из уретры слизистого характера (у женщин могут быть выделения из влагалища);
дискомфорт при мочеиспускании (жжение, зуд, рези);
затруднение мочеиспускания после ночного сна (задержка мочеиспускания, возникновение чувства неполного опорожнения мочевого пузыря).

Дизурические расстройства (приблизительно у 1/3 больных дизурия не возникает)

и субъективные ощущения при болезни Рейтера отличаются меньшей выраженностью в сравнении с расстройствами при венерических заболеваниях, по этой причине пациент некоторое время не обращает на них внимание. Несвоевременное обращение к врачу за медицинской помощью приводит к прогрессированию инфекционного процесса и распространению на другие органы.

В первые дни после заражения приблизительно в 35 % случаев развивается цирцинарный баланит (воспаление головки полового члена), при котором возникают ярко-красные поверхностные эрозии, имеющие тенденцию к слиянию и ограниченные четким фестончатым краем. Через некоторое время цирцинарный баланит может спонтанно купироваться, но при каждом обострении болезни Рейтера рецидивирует.

На 2-й стадии заболевания чаще развивается ксеротический баланит, при котором на головке полового члена на месте эрозий образуются паракератотические папулы. Поверхность таких папул покрыта корочками или чешуйками, располагающимися на умеренно инфильтрированном основании. Баланит протекает от нескольких недель до нескольких месяцев и рецидивирует при обострении основного заболевания.

Симптомы поражения глаз:

отек конъюнктивы;
гиперемия, инъецированность сосудов склер;
прозрачные или мутноватые слизистые выделения из конъюнктивальной полости;
ощущение зуда и жжения в глазах.

Относительно редко в патологический процесс могут вовлекаться радужная оболочка, роговица. При тяжелом течении возможен неврит зрительного нерва, возникновение других офтальмологических заболеваний.

Симптомы поражения суставов:

суставные боли в ногах различной интенсивности;
болевой синдром наиболее интенсивный в ночные и утренние часы;
из-за выраженного отека суставы приобретают шаровидную форму, рельеф суставов сглаживается;
гиперемия кожи над суставами и пальцев ног (может возникать багровая окраска).

Поражение суставов при болезни Рейтера характеризуется асимметричным и восходящим распространением. Первоначально воспалительный процесс возникает в суставах пальцев стоп, постепенно вовлекаются суставы стопы, ахиллово сухожилие, голеностопный сустав. Воспаление суставов обычно возникает как осложнение при отсутствии адекватного лечения основного заболевания. Поражение суставов обычно не распространяется выше поясничного отдела позвоночника (спондилоартриты) и илеосакральных сочленений. Двухстороннее поражение илеосакральных сочленений наблюдается чрезвычайно редко. Для болезни Рейтера характерно асимметричное возникновение воспаления в суставах, возникновение тендинитов и бурситов, главным образом, нижних конечностей. Нередко развиваются периоститы пяточных бугров («рыхлые» пяточные шпоры)

Поражение кожных покровов и слизистых оболочек:

поражение слизистой полости рта - первоначальное формирование безболезненных белесоватых пятен на слизистой губ, десен, щек, на языке, на месте которых образуются эрозии или изъязвления с участками десквамации слизистой оболочки белесоватого цвета;
кератодермия - высыпания на поверхности подошв в виде красных пятен (гораздо реже - на ладонях), не месте которых появляются пустулы, а в более поздние сроки - конусоподобные ороговевшие папулы или утолщенные, покрытые корочками бляшки;
распространенные псориазиформные морфологические элементы возникают на поздних стадиях при тяжелом течении болезни Рейтера - розоватые или красные бляшки или папулы, покрытые мягкими корко-чешуйками; относительно редко могут поражаться и ногтевые пластинки.

Патологические изменения на коже и слизистых оболочках являются признаком тяжелого течения заболевания, которые включены в тетраду болезни Рейтера.

При болезни Рейтера в остром периоде нередко выявляются преходящее учащение сердечных сокращений, мио- или перикардит, изменения в коронарных сосудах, аортит.

В отдельных эпизодах заболевание может сопровождаться всевозможными гастроинтестинальными нарушениями, плевритом, гломеруло- и/или пиелонефритом.

Со стороны периферической нервной системы возможны различные невралгии, невриты, периферические парезы. Вовлечение в патологический процесс центральной нервной системы может сопровождаться энцефалитом, вегетативными расстройствами.

Для острого и подострого течения болезни Рейтера характерно повышение температуры тела до 38-40º C, особенно в первые дни заболевания, общее недомогание, адинамия, бледность кожных покровов, снижение веса тела. В периферической крови определяются признаки воспаления: лейкоцитоз, нарастание СОЭ.

Диагностика и дифференциальный диагноз

Для диагностики болезни Рейтера очень важен подробный сбор анамнестических сведений и очередность возникновения патологической симптоматики, особенно при длительно текущем процессе.

Следующим диагностическим этапом считается выявление возбудителя, для чего проводятся клинические, бактериологические и иммунологические исследования крови, мочи, выделений из уретры, шейки матки и конъюнктивального мешка.

На 2-й стадии развития заболевания при возникновении артритов проводится исследование синовиальной жидкости. Диагноз болезни Рейтера подтверждается выявлением специфических антител.

Рентгенографическое исследование дает возможность верифицировать наиболее типичные для болезни Рейтера костно-суставные изменения.

Болезнь Рейтера приходится дифференцировать от гонорейного артрита, ревматоидного артрита, псориатического артрита, анкилозирующего спондилоартрита, подагры, синдрома Бехчета.

Лечение

Медикаментозное лечение предусматривает проведение антибактериальной и противовоспалительной фармакотерапии. При остром течении болезни Рейтера лечение рекомендуется начинать с фармсредств, обладающих противохламидиозной активностью, локальным лечением урогенитального очага инфекции. Проводится гипосенсибилизирующая, дезинтоксикационная, иммуномодулирующая фармакотерапия.

тетрациклины;
фторхинолоны;
макролиды.

неспецифические противовоспалительные фармсредства (рекомендуется менять каждые 2 недели лечения);
пролонгированные комбинированные глюкокортикоиды (в том числе и внутрисуставные введения).

После устранения острой воспалительной реакции в суставах возможно проведение физиотерапевтического лечения и лечебной физкультуры, санаторно-курортного лечения.

Помимо того, проводится лечение сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой, нервной системы, органов пищеварения, урогенитальной патологии.

Прогноз и осложнения

У многих пациентов заболевание может разрешиться самостоятельно спустя 3-12 месяцев. Приблизительно у 30 % больных болезнь Рейтера в течение продолжительного времени неоднократно обостряется. Относительно редко заболевание завершается возникновением деформирующего артрита.

Осложнения, которые возможны при болезни Рейтера:

хроническое течение артрита, сопровождающегося атрофическими изменениями в мышцах, участвующих в движении пораженного сустава, и стойким нарушением его двигательной функции;
формирование пяточных шпор, плоскостопия;
язвенные дефекты на слизистом покрове ротовой полости, головке полового члена;
утолщение пораженных участков кожи, шелушение, образование трещин;
распространение патологического процесса на органы сердечно-сосудистой системы, почки, легкие, нарушение функционирования нервной системы.

Профилактика

Меры профилактики предусматривают предупреждение инфекций, передаваемых посредством половых контактов, - рекомендуется половой контакт с одним надежным половым партнером. Своевременное и адекватное лечение инфекции мочеполовых органов; профилактика и лечение кишечных инфекций.

Синдром (болезнь) Рейтера

Синдром (болезнь) Рейтера - ревматическое заболевание, характеризующееся сочетанным поражением урогенитального тракта (уретритом и простатитом), суставов (моно- или полиартритом) и слизистой глаз (конъюнктивитом), развивающимися последовательно или одновременно. В основе синдрома Рейтера лежит аутоиммунный процесс, вызванный кишечной или мочеполовой инфекцией. Диагностическими критериями являются связь с перенесенной инфекцией, лабораторное выявление возбудителя и характерных изменений крови, клинический симптомокомплекс. Лечение включает антибиотикотерапию инфекции и противовоспалительную терапию артрита. Синдром Рейтера имеет тенденцию к рецидивам и хронизации процесса.

Общие сведения

В 80% случаев болезнь Рейтера атакует молодых мужчин от 20 до 40 лет, реже - женщин и исключительно редко - детей. Ведущим этиологическим агентом синдрома Рейтера служит хламидия - микроорганизм, способный к длительному паразитированию в клетках хозяина в виде цитоплазматических включений. Кроме того, синдром Рейтера может развиваться после перенесенного колита, вызванного шигеллой, иерсинией, сальмонеллой, а также провоцироваться уреаплазменной инфекцией. Предполагается, что перечисленные возбудители благодаря своей антигенной структуре вызывают определенные иммунологические реакции у генетически склонных лиц.

В течении синдрома Рейтера выделяют две стадии: инфекционную, характеризующуюся нахождением возбудителя в мочеполовом или кишечном тракте, и иммунопатологическую, сопровождающуюся иммунокомплексной реакцией с поражением конъюнктивы и синовиальной мембраны суставов.

Классификация синдрома (болезни) Рейтера

С учетом этиофактора различаются спорадическая и эпидемическая (постэнтероколитическая) формы заболевания. Спорадическая форма, или болезнь Рейтера, развивается после перенесенной мочеполовой инфекции; эпидемическая - синдром Рейтера - после энтероколитов различной этиологической природы (дизентерийных, иерсиниозных, сальмонеллезных, недифференцированных).

Течение болезни или синдрома Рейтера может быть острым (до 6 месяцев), затяжным (до года) или хроническим (длительнее 1 года).

Клиника синдрома (болезни) Рейтера

Для болезни (синдрома) Рейтера специфическими являются поражение урогенитального тракта, глаз, суставных тканей, слизистых и кожи. При болезни Рейтера первым манифестирует уретрит, сопровождающийся дизурическими расстройствами, скудным слизистым отделяемым, ощущениями дискомфорта и гиперемией в области наружной уретры. При бессимптомной клинике наличие воспаления определяется на основании увеличения числа лейкоцитов в мазке. Вслед за уретритом при синдроме Рейтера развивается глазная симптоматика, чаще имеющая форму конъюнктивита, реже - ирита, увеита, иридоциклита, ретинита, кератита, ретробульбарного неврита. Явления конъюнктивита могут быть мало продолжительными и слабо выраженными, незаметными для пациента.

Определяющим признаком синдрома Рейтера является реактивный артрит, который дебютирует спустя 1-1,5 месяца после урогенитальной инфекции. Для синдрома Рейтера типично асимметричное вовлечение суставов ног - межфаланговых, плюснефаланговых, голеностопных, коленных. Артралгии более выражены утром и по ночам, кожа в области суставов гиперемирована, в полости суставов образуется выпот.

Синдром Рейтера отличается последовательным лестничным (от проксимальных к дистальным) вовлечением суставов в течение нескольких дней. При урогенном артрите развиваются отеки, сосискообразные дефигурации пальцев; кожа над ними приобретает окраску синюшно-багрового цвета. При болезни Рейтера может развиваться тендинит, пяточный бурсит, пяточные шпоры, поражение крестцово-подвздошных суставов - сакроилеит.

Слизистые оболочки и кожные покровы при синдроме Рейтера поражаются у 30-50% пациентов. Характерны язвенные изменения слизистой рта (глоссит, стоматит) и полового члена (баланит, баланопостит). На коже появляются красные папулы, эритематозные пятна, очаги кератодермии - участки гиперемии кожи с гиперкератозом, шелушением и трещинами преимущественно на ладонях и стопах. При синдроме Рейтера возможно развитие лимфаденопатии, миокардита, миокардиодистрофии, очаговой пневмонии, плеврита, полиневритов, нефрита и амилоидоза почек.

При осложненной форме синдрома Рейтера развиваются дисфункции суставов, расстройства зрения, эректильные нарушения, бесплодие. В поздней фазе болезни Рейтера могут поражаться почки, аорта, сердце.

Диагностика синдрома (болезни) Рейтера

В ходе диагностики пациент с подозрением на синдром Рейтера может быть направлен на консультацию ревматолога, венеролога, уролога, офтальмолога, гинеколога. Общеклинические анализы при синдроме Рейтера выявляют гипохромную анемию, рост СОЭ и лейкоцитоз крови. В пробах мочи (трехстаканной, по Аддису-Каковскому и Нечипоренко) определяется лейкоцитурия. Микроскопия простатического секрета показывает увеличение лейкоцитов (>10) в поле зрения и снижение числа лецитиновых телец. Изменения биохимии крови при синдроме Рейтера характеризуются повышением α2- и β-глобулинов, фибрина, сиаловых кислот, серомукоида; наличием С-реактивного протеина, отрицательной пробой на РФ.

Цитологические исследования соскобов уретры, шейки матки, конъюнктивы, синовиального экссудата, спермы, секрета простаты с окрашиванием по Романовскому-Гимзе обнаруживает хламидии в виде внутриклеточных цитоплазматических включений. В диагностике синдрома Рейтера широко используется метод обнаружения ДНК возбудителя в биоматериале (ПЦР). В крови хламидийные и др. антитела выявляются с помощью серологических реакций - ИФА, РСК, РНГА. Специфическим признаком синдрома Рейтера является носительство антигена HLA 27.

В анализе синовиальной жидкости, взятой путем пункции сустава, определяются воспалительные изменения - рыхлость муцинового сгустка, лейкоцитоз (10-50×109/л), нейтрофилез свыше 70%, наличие цитофагоцитирующих макрофагов, хламидийных антител и антигенов, повышенная активность комплемента, РФ не выявляется. При рентгенографическом исследовании суставов выявляются признаки несимметричного параартикулярного остеопороза, уменьшения размеров суставных щелей, эрозивной деструкции костей стоп, наличия пяточных шпор и шпор пястных костей, тел позвонков, у трети пациентов - односторонний сакроилеит.

При диагностике синдрома Рейтера принимаются во внимание анамнестические сведения (связь заболевания с урогенитальной или кишечной инфекцией); наличие симптомов конъюнктивита, реактивного артрита, кожных проявлений; лабораторное подтверждение возбудителя в эпителиальных соскобах.

Лечение синдрома (болезни) Рейтера

Тактика лечения синдрома Рейтера предусматривает проведение антибиотикотерапии (для обоих половых партнеров), иммунокоррекции, противовоспалительного курса и симптоматической терапии. Антибиотикотерапия включает 2-3 последовательных курса (по 2-3 недели) препаратами из различных фармакологических групп: тетрациклинами (доксициклин), фторхинолонами (ломефлоксацин, офлоксацин, ципрофлоксацин) и макролидами (кларитромицин, азитромицин, эритромицин и др.). При хламидийной инфекции предпочтение отдается доксициклину. Одновременно с антибиотикотерапией назначается противогрибковые препараты, поливитамины, гепатопротекторы, протеолитические ферменты (панкреатин, трипсин, химотрипсин).

Иммунокоррегирующая терапия при синдроме Рейтера включает использование иммуномодуляторов (препаратов тимуса), адаптогенов, индукторов интерферона ( оксодигидроакридинилацетата натрия, акридонуксусная кислота в комбинации с N-метилглюкамином), а также УФОК, надвенной и внутривенной квантовой терапии. При тяжелых артралгических атаках и высокой активности воспаления проводится дезинтоксикационная и антигистаминная терапия. В целях дезинтоксикации при болезни Рейтера показана экстракорпоральная гемокоррекция - проведение плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы и криоафереза.

Для подавления внутрисуставного воспаления при синдроме Рейтера используются НПВС (рофекоксиб, целекоксиб, нимесулид, мелоксикам), глюкокортикостероиды (бетаметазон, преднизолон), базисные препараты (сульфасалазин, метотрексат). При наличии внутрисуставного экссудата проводится лечебная пункция сустава с введением пролонгированных глюкокортикоидов (бетаметазона, метилпреднизолона). Местно накладываются компрессы с раствором диметилсульфоксида, обезболивающими и противовоспалительными мазями.

Стихание явлений острого артрита при синдроме Рейтера позволяет подключить физиотерапевтические сеансы фонофореза с протеолитическими ферментами, глюкокортикоидами, хондропротекторами; УВЧ, диатермию, магнитотерапию, лазеротерапию, массаж, грязелечение, сероводородные и радоновые ванны. В комплексе с терапией собственно синдрома Рейтера проводится лечение других экстрагенитальных очагов воспаления.

Прогноз и профилактика синдрома (болезни) Рейтера

Динамика течения синдрома Рейтера преимущественно благоприятная. У большей части пациентов через полгода заболевание переходит в стойкую ремиссию, что, однако, не исключает обострения болезни Рейтера много лет спустя. У четверти пациентов артрит переходит в хроническую фазу, приводя к дисфункции суставов, атрофии мышц, развитию плоскостопия. Исходом синдрома Рейтера может служить амилоидоз и другие висцеропатии.

Профилактика синдрома (болезни) Рейтера включает предупреждение кишечных и урогенитальных инфекций, проведение своевременной этиотропной терапии уретритов и энтероколитов.

Ладонно-подошвенные кератодермии: причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Ладонно-подошвенные кератодермии - большая группа заболеваний, очень разных по своей морфологии. Некоторые из них являются самостоятельным заболеванием, другие входят в состав многочисленных синдромов, третьи представляют собой одно из проявлений диффузных кератозов. Гистогенетически все многообразие клинических проявлений можно свести к нескольким гисгоморфологическим типам.

Все ладонно-подошвенные кератодермии имеют общие гистологические признаки: в разной степени выраженный акантоз. гиперкератоз, иногда очаговый паракератоз; изменения в базальном слое эпидермиса и базальной мембране отсутствуют. Воспалительной реакции в дерме, как правило, нет, лишь иногда встречаются небольшие периваскулярные инфильтраты в верхней ее части. К особенностям, позволяющим разделять ладонно-полошвенные кератодермии на различные типы, относятся изменения структуры зернистого и шиповатого слоев эпидермиса: гиперкератоз с увеличением количества слоев зернистого слоя (гранулез), эпидермолитический гиперкератоз. атрофия или отсутствие зернистого слоя. Гиперкератоз и гранулез отмечаются при подавляющем большинстве ладонно-подошвенных кератодермий, как при диффузных, так и при ограниченных формах.

К диффузным формам кератодермии относят следующие нозологические единицы.

Ладонно-подошвенная кератодермия Тоста-Унны

Наследуется по аутосомно-доминангному типу, характеризуется диффузным поражением ладоней и подошв. Описаны также изменения в области межфаланговых суставов кистей. Существует с рождения или развивается в течение 1-го года жизни, редко - в более позднем возрасте Имеется диффузный кератоз ладоней и подошв с полоской застойной зритемы но его краю. Часты болезненные трещины.

Патоморфология. Выраженный гиперкератоз, гранулез, гипертрофия потовых желез, иногда картина эпидермолитического гиперкератоза, но в таких случаях необходимо исключать ограниченную форму буллезной ихтиозиформной эритродермии. При электронно-микроскопическом исследовании выявлены атипичные кератогиалиновые гранулы двух типов - менее электронно-плотные гранулярного строения и более электронно-плотные, прикрепленные к первым.

Ладонно-подошвенная кератодермия Вернера

Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Выявлена мутапия гена, кодирующего кератин 9, расположенного в локусе 17ql2-q21. Заболевание развивается в первые недели жизни. Клиническая картина сходна с ладонно-подошвенной кератодермией Тоста-Уины. Отмечаются гипергидроз и утолщение ногтевых пластинок. Описана самопроизвольная отслойка роговых масс, происходящая 1-2 раза в год.

Патоморфология. Сходна с таковой при врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии,. что подтверждено методом электронной микроскопии. Можно предполагать, что в основе гистогенеза заболевания лежит нарушения образовании тонофибрилл. Биохимический анализ выявил в эпидермисе появление низкомолекулярных кератинов, свидетельствующих о нарушении дифференцировки эпителиоцитов.

Мутилируюшая кератодермия

Наследуется по аутосомно-доминантному типу, характеризуется наличием кератоза с сотовидной поверхностью на ладонях и подошвах, кератотических очагов звездчатых очертаний на тыле кистей кистей и стоп, внутренней поверхности лучезапястных суставов, кольцевидных перетяжек пальцев (псевлоайнгум). Часто встречаются ониходистрофии, описана диффузная алопепия.

Сотовидный кератоз, но без перетяжек, наблюдается также при ладонно-подошвенной кератодермии, ассоциированной с глухотой, при которой, как и при мутилирующей ладонно-подошвенной кератодермии, на тыле кистей и стоп имеются кератотические очаги с переходом на внутреннюю поверхность лучезапястных суставов.

Патоморфология: гиперкератоз с гипергранулезом.

Диффузная ладонно-подошвенная кератодермия

С аутосомно-доминантным типом наследования (генный докус - 17q23-ater) может сочетаться с раком пищевода (синдром Howel-Evans), Кератоз развивается обычно в 5-15 лет, рак пищевода - после 30 лет. Одновременно могут наблюдаться множественные базалиомы.

Кератодермия острова Меледа

Син. болезнь острова Мелела наследуется по аутосомно-репессивному типу. Клинически характеризуется диффузным кератозом ладоней и подошв, выраженной воспалительной реакцией в виде эритематозного венчика вокруг кератотических очагов с выходом поражения на тыльную поверхность кистей и стоп, области коленных и локтевых суставов, нижней трети предплечий и голеней (в виде "перчаток и носков"). Часты контрактуры и сращения пальцев. Описано сочетание с псевдоайнгумом. Заболевание сопровождается гипергидрозом и изменениями ногтевых пластинок, возможны и лейкокератозы.

Патоморфология. При электронной микроскопии выявляют кератогиалиновые гранулы сложного строения, состоящие из менее плотной гранулярной сердцевины и более плотной периферической зоны, связанной с тонофиламентами. Подобные гранулы чаще располагаются в эпителиоцитах, расположенных в области устьев потовых желез.

Близка по клиническим проявлениям к болезни острова Меледа кератодермия, описанная A. Greither (1952). Однако эта форма наследуется по аутосомно-доминантному типу, отличается менее выраженным гиперкератозом, наличием на других участках кожного покрова изменений, сходных с наблюдаемыми при эритрокератодермиях, менее тяжелым течением, улучшением с возрастом.

Кератодермия Папийона-Лефевра

Син. синдром Папийона-Лефевра наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Клиническая картина сходна с кератодермией острова Меледа. Поражение кожи сочетается с пародонтозом, воспалением десен и сосочков языка и подверженностью различным инфекционным заболеваниям. Иногда наблюдаются отставание в росте, гипотрихоз, кальцификация мозговых оболочек, сочетание с врожденными бронхоэктазами.

Патоморфология: массивный компактный гиперкератоз и гипергранулез; в эритематозно-сквамозных очагах в области крупных суставов и тыльной поверхности кистей и стоп гистологическая картина напоминает красный отрубевидный волосяной лишай (болезнь Девержи): гиперкератоз с чередованием участков орто- и паракератоза, неравномерный акантоз, незначительная периваскулярная воспалительная инфильтрация в сосочковом слое дермы.

Синдром Олмстеда

Представляет собой сочетание диффузной ладонно-подошвенной кератодермии с четкими краями, ониходистрофии, констрикции пальцев и периорифициального кератоза. В дополнение к перечисленным признакам описаны универсальная алопеция, лейкокератоз, аномалии зубов.

Ограниченные ладонно-подошвенные кератозы

Собирательный термин, использующийся для всех ограниченных (очаговых, линейных) форм кератодермии. Тип наследования аутосомно-доминантный. Клинические проявления заболевания могут появиться в юношеском возрасте или у взрослых. При крупноочаговых формах кератодермии на ладонях и подошвах обнаруживают монетовидные округлые кератотические очаги, наиболее выраженные на местах давления, и крупные, изолированные или сочетающиеся с линейными кератозами очаги в области сгибательных поверхностей пальцев. Может наблюдаться сочетание со спиралевидными курчавыми волосами. При электронно-микроскопическом исследовании в одном случае обнаружены отечность эпителиоцитов, повышение плотности тонофиламентов в супрабазальной области, вакуолизация шиповатых клеток, изменения в строении кератогиалиновых гранул и липидные капли в роговом слое.

Папулезные ладонно-подошвенные кератодермии отличаются рассеянным характером и меньшими размерами кератотических очагов. Развиваются в первые годы жизни (кератодермия Брауэра) или в 15-30-летнем возрасте (кератодермия Бушке-Фишера). Клинически характеризуются множественными плоскими, полушаровидными или веррукозными очажками ороговения, округлых или овальных очертаний, располагающимися обычно изолированно по всей поверхности ладоней и подошв, а не только в местах давления. После удаления роговых масс остается кратеро- или блюдцеобразное углубление. A. Greither (1978) считает перечисленные формы папулезных кератодермии идентичными.

Точечная врожденная акрокератодермия

Син. точечный кератоз ладоней и подошв характеризуется появлением на ладонях и тыле кистей мелких кератотических папул цвета нормальной кожи с гладкой блестящей поверхностью. Гистологически F.C. Brown (1971) выявил паракератотические столбики, сходные с наблюдаемыми при порокератозе Мибелли. D.G. Robestria и соавт. (1980) обнаружили при электронной микроскопии внутриядерные нарушения в виде множественных гипертрофированных ядрышек в клетках базального и шиповатого слоев, которые, по мнению авторов, способствуют развитию гиперкератоза. Описано сочетание этого заболевания с раком внутренних органов. M.J. Costello и R.C. Gibbs (1967) рассматривают папулезные и точечные кератодермии как синонимы.

Кератодермия с просвечивающими папулами представляет собой, возможно, разновидность точечной врожденной акрокератодермии. Наследуется также по аутосомно-доминантному типу, характеризуется желтовато-белыми, просвечивающими папулами с гладкой поверхностью, иногда с точечными углублениями в центре, сливающимися в бляшки. Сочетается с тонкими волосами на голове и атопией.

Точечный кератоз ладонных линий характеризуется наличием на ладонях и подошвах мелких гиперкератотических пробок, располагающихся в углублениях кожных линий, болезненных при надавливании.

Ладонно-подошвенная кератодермия с перекрученными волосами - аутосомно-доминантно наследуемое заболевание, характеризующееся наличием на ладонях и подошвах округлых очагов кератоза. Патологические изменения волос подтверждены методом сканирующей электронной микроскопии. В волосах гистохимически обнаружен дефицит цистеина.

Синдром Рнхнера-Ханхарта

Син.: кожно-глазной тирозиноз, тирозинемия II типа характеризуется болезненными ладонно-подошвенными кератотическими очагами, герпетиформной дистрофией роговицы и умственной отсталостью. Без лечения с возрастом развивается диффузная кератодермия, могут быть пузыри. Тип наследования аутосомно-рецессивный, поражен генный локус 16q22.1-q22. Гистологически, помимо общих для этой группы кератодермии признаков, выявляют эозинофильные включения в клетках шиповатого слоя. При электронно-микроскопическом исследовании находят увеличение количества тонофиламентов в шиповатых эпителиоцитах, тубулярные каналы а пучках тонофиламентов. В основе гистогенеза лежит дефицит фермента тирозина аминотрансферазы, что приводит к накоплению тирозина в крови и тканях. Предполагается, что молекулы L-тирознна мот способствовать образованию дополнительных поперечных связей. Это приводит к сгущению тонофибрилл в эпителиоцитах.

Ладонно-подошвешшя нумулярная кератодермия

Так называемые болезненные омозолелости наследуется по аутосомно-доминантному типу. Развивается в детском или молодом возрасте, характеризуется наличием ограниченных крупных гиперкератотических очагов. локализующихся в местах давления: на подошвах. у основания и на боковых поверхностях пальцев ног, на кончиках пальцев рук, болезненных при надавливании. Описаны пузыри по краям очагов, подногтевой или околоногтевой гиперкератоз, утолщение ногтевых пластинок и очаги гиперкератоза на голенях. Гистологически наблюдается эпидермолитический гиперкератоз.

Акрокератоэластоилоз Коста

Развивается в детском возрасте. Клинически проявляется мелкими, иногда сливающимися папулами птотноватой консистенции, сероватого цвета, просвечивающими, с блестящей поверхностью, располагающимися на ладонях и подошвах, по краям пальцев, в области пяточного сухожилия. Гистохимически в дерме в очагах поражения выявляются утолщение и фрагментация пластических волокон, электронно-микроскопически - изменения аморфной части их, нарушение расположения микрофибрилл. Изменения в зернистом слое отсутствуют.

Следует отметить, что большая группа ладонно-подошвенных кератодермяй до сих пор не классифицирован ни клинически, ни гистологически. В литературе имеются морфологические описания только отдельных случаев. В связи с этим диагностика, особенно дифференциальная, указанных заболеваний представляет большие трудности.

Различия в клинической характеристике высыпаний и типе наследования, особенности течения заболеваний внутри выделенных нами групп позволяют предположить неодинаковый их патогенез при сходной гистологической картине.

Рейтера синдром

воспалительное заболевание суставов, развивающееся на фоне инфекционного поражения кишечника или мочеполовой системы и проявляющееся классической триадой «уретрит-конъюнктивит-артрит».

Болеют чаще лица молодого возраста (20—30 лет) и дети. Синдром Рейтера, возникающий после кишечных инфекций, чаще наблюдается при неблагоприятной эпидемиологической ситуации (в туристических походах, студенческих и военных лагерях и др.) и вызывается иерсиниями, шигеллами, сальмонеллами или другими возбудителями кишечной инфекции. У ряда больных возбудителя инфекции идентифицировать не удается. Р. с., возникающий на фоне поражения мочеполовых путей, чаще всего вызывают хламидии — самые распространенные возбудители негонококковых уретритов (как правило, после случайных половых контактов). Возможно, что скрыто протекающая хламидийная инфекция активизируется также при синдроме Рейтера, развивающемся после кишечной инфекции.

Патогенез заболевания окончательно не установлен. Предполагают роль иммунопатологических нарушений, возникающих под влиянием возбудителей инфекции у генетически предрасположенных лиц (большинство больных имеет антиген гистосовместимости NLA В27). Однако механизм взаимосвязи инфекционных и генетических факторов не выяснен.

Вызванные возбудителями инфекции энтероколит или уретрит редко протекают с выраженными клиническими симптомами. Обычно процесс бывает стертым. Энтероколит проявляется кратковременным (2—3 дня) расстройством стула, по поводу которого больной зачастую не обращается к врачу. Уретрит характеризуется появлением небольших резей и скудных слизисто-гнойных выделений из уретры, нередко заметных только по утрам. Иногда уретрит протекает бессимптомно. Вначале патологический процесс локализуется лишь в переднем отделе уретры, в дальнейшем он может распространиться на весь мочеиспускательный канал и у мужчин осложниться простатитом. Поражение мочеполовой системы может проявиться острым циститом, а у женщин также вагинитом, цервицитом, в хронических случаях — воспалением придатков матки.

Конъюнктивит обычно бывает двусторонним, катаральным, слабо выраженным, длится 1—2 дня, но склонен к рецидивированию. У одной трети больных может развиться передний увеит.

Суставной синдром проявляется полиартритом (у 65% больных), реже олигоартритом (у 29% больных) либо моноартритом. Он возникает через 1—4 нед. после инфекции. Суставные изменения обычно начинаются остро или подостро. Поражаются преимущественно суставы нижних конечностей — коленные, голеностопные, мелкие суставы стоп. Суставы верхних конечностей вовлекаются сравнительно редко. Характерен асимметричный артрит с частым поражением суставов большого пальца стопы, напоминающим подагру. Особенно часто наблюдаются артриты межфаланговых суставов стоп с диффузным припуханием пальцев, которые становятся похожими на сосиски. Возможны боли в различных отделах позвоночника при сохранении его функции. В отдельных случаях отмечаются боли в области крестцово-подвздошных суставов, однако чаще всего поражение этих суставов обнаруживается лишь при рентгенографии. Для синдрома Рейтера патогномоничны энтеропатии, тендиниты, бурситы, особенно в пяточных областях. Суставной синдром приобретает хроническое течение главным образом у больных с сохраняющимся первичным инфекционным очагом. Особенно это касается урогенитального хламидиоза.

Рентгенологические признаки поражения суставов обычно определяются лишь при затяжном и хроническом течении болезни. Наблюдаются околосуставный или диффузный остеопороз, асимметричные эрозия суставных поверхностей, особенно больших пальцев стоп и плюснефаланговых суставов. На более поздних этапах болезни возможны деструктивные изменения костной ткани и кальцификация в местах прикрепления пораженных сухожилий, особенно в области пяток, а иногда также подвздошных, лонных костей, седалищных бугров. Рентгенологические признаки поражения крестцово-подвздошных сочленений характерны для сакроилеита, чаще одностороннего. При рентгенологическом исследовании позвоночника на ограниченных участках можно обнаружить грубые асимметричные паравертебральные оссификаты.

Помимо классической триады симптомов нередко выявляются такие важные с диагностической точки зрения признаки, как поражение кожи и слизистых оболочек — кератодермические изменения преимущественно на ладонях и подошвах, псориазоподобные кожные высыпания, поверхностные эрозии головки полового члена, циркулярный баланит, язвенный безболезненный глоссит, стоматит, проктит, трофические изменения ногтей. Может наблюдаться умеренная лимфаденопатия, особенно паховых лимфатических узлов, нарушения ритма сердца и проводимости. Возможно формирование недостаточности клапанов аорты, развитие нефрита, пиелонефрита и амилоидоза почек, энцефаломиелита, невроза и психоза.

При остром и подостром развитии болезни может наблюдаться лихорадка до 38—40°. В крови выявляется умеренный лейкоцитоз, иногда со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, СОЭ увеличена, причем у отдельных больных значительно.

Синовиальная жидкость, полученная из полости пораженного сустава, содержит преимущественно нейтрофилы, отмечается высокий уровень комплемента.

При наличии симптомов энтероколита или уретрита показано применение антибиотиков широкого спектра действия (таривид 0,6 г в сутки, тетрациклин 2 г в сутки, эритромицин 2 г в сутки и др.), к которым чувствительны микроорганизмы кишечной группы и хламидии. Длительность лечения энтероколита контролируется бактериологическим исследованием кала, но обычно не превышает 2 недель. Р. с., вызванный хламидиями, требует продолжительной терапии антибиотиками (в течение 2 мес.), а по мнению некоторых исследователей — на протяжении более значительного периода.

Для лечения суставного синдрома применяют различные нестероидные противовоспалительные препараты: индометацин, ортофен, бутадион, ацетилсалициловая кислота и др. При сохранении воспалительных явлений в суставах, пяточных областях показаны местные инъекции гидрокортизона или других кортикостероидов. К приему кортикостероидов внутрь следует прибегать лишь в случае торпидного суставного синдрома, лихорадки, наличия признаков поражения внутренних органов. Торпидный суставной синдром у больных с Р. с., возникающим на фоне поражения кишечника, поддается лечению салазосульфапиризином, который назначают в суточной дозе 2 г в течение нескольких месяцев.

Меры первичной профилактики Р. с. заключаются в соблюдении правил гигиены половой жизни, тщательном лечении уретритов (не только гонорейных, но и негонококковых), воспалительных заболеваний женских половых органов. При Р. с., вызнанном поражением уретры, показано обследование и лечение половых партнеров больных, которые могут оказаться бессимптомными носителями хламидии. Необходимо своевременное и адекватное лечение кишечных инфекций.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Синдром Грейтера (Greither) - синонимы, авторы, клиника

Клиника синдрома Рейтера (СР) у детей отличается большим разнообразием и характеризуется сочетанным поражением мочеполовых органов, опорно - двигательного аппарата, глаз и нередко кожи и слизистых оболочек. Несмотря на то, что симптоматика СР подробно описана многими авторами, до сих пор нет единого мнения относительно частоты, выраженности, последовательности, времени возникновения отдельных симптомов, их продолжительности, а также исходов.

Многообразие клинических проявлений БР, недостаточная изученность по данным литературы особенностей клинической картины в детском возрасте, определили необходимость настоящего исследования.

Авторы статьи провели исследование, в котором приняли участие 40 детей, больных синдромом Рейтера (28 мальчиков и 12 девочек). Соотношение мальчиков и девочек, среди заболевших составило 2, 3:1. Было проведено комплексное клиническое, иммунологическое, иммуногенетическое и рентгенологическое обследование.

Специалисты изучили состояние периферических и осевых суставов, состояние и функция позвоночника (с помощью специальных проб и приемов), сакроилеальных сочленений, малоподвижных суставов (грудино-ключичные, грудино-реберные).

Первые признаки заболевания возникли в возрасте до 5 лет — у 5 больных, до 9 лет — у 8, от 9 до 13 — у 14 больных, и старше 13 лет — у 13 больных.

Длительность болезни у 77,5% обследованных была до 6 месяцев, причем у 62,5% больных — до 3 месяцев. У детей, как правило, наблюдалась энтероколитическая форма СР, резвившаяся после диареи через 14-30 дней.

Синдром Рейтера характеризовался типичной триадой признаков: конъюнктивит, уретрит, артрит. В 5 случаях отмечалось также кератодермия стоп и поражение внутренних органов.

У 34 больных заболевание началось остро, у остальных — подостро. Уретрит, выявлен у 34 больных, почти в 1,5 раза чаще после появления первых признаков артрита. Поражение глаз отмечалось у 30 больных детей, причем чаще еще до появления первых признаков артрита. Признаки поражения кожи (сыпь, кератодермия) и слизистых оболочек (баланит) установлены крайне редко (6 больных) и преимущественно после развития основных клинических признаков болезни.

У 5 больных были обнаружены все 4 патогномоничных признака заболевания (артрит, уретрит, конъюнктивит, энтерит) и у 20 — 3 признака (артрит, уретрит, конъюнктивит и (или) кожно-слизистый синдром). У 4-х больных с триадой признаков первым признаком болезни был артрит, у 3-х конъюнктивит и уретрит, у 2- уретрит, у 3-х конъюнктивит; у 4-х больных конъюнктивит возник одновременно с артритом, в 2-х случаях одновременно возникли все три признака, у двух больных отмечалась триада симптомов (артрит, конъюнктивит, слизистый синдром) без признаков уретрита и мочевого синдрома).

У 15 (37,5%) больных диагноз СР был установлен на основании обнаружения 2-х основных признаков: из них у 6 больных — признаков артрита и конъюнктивита, у 9 — артрита и уретрита.

Начало заболевания у 85% больных было острым с подъемом температуры у 26 больных. В разгар болезни у 25% больных обнаруживались повторные подъемы температуры на фоне атаки суставного синдрома. Симптомы интоксикации были значительными. Уретрит и дизурические симптомы отмечались у 34 больных, причем у 55% больных — в начале болезни и у 62,5% — в разгар. У мальчиков признаки уретрита были более ярко выраженными, чем у девочек, у последних он протекал стерто.

Поражение глаз отмечалось у 30 больных. Из них у 25 — кратковременные и затяжные признаки конъюнктивита, у 4-х больных глазные симптомы начались с конъюнктивита, а в динамике диагностирован увеит. У одного больного с самого начала установлен увеит. Среди обследованных больных отмечалось поражение кожи в виде кератодерматита у 4 больных и слизистой оболочки в виде баланита у 2 больных детей. Изменения возникли преимущественно через 4-8 недель после появления первых признаков болезни. Среди больных тендинит ахиллового сухожилия выявлен у 3 больных.

Вовлечение в процесс органов РЭС было установлено в разгар болезни преимущественно среди больных с высокой активностью заболевания. Лимфаденопатия отмечалась у 19 больных, преимущественно 1 степени, увеличение печени — у 8 больных, причем до 1 см — у 5 больных, край селезенки пальпировался в одном случае.

Энтеральные симптомы выявлялись в 27,5% случаях. Кишечные расстройства были кратковременными и не связаны с шигеллезом. Они предшествовали другим симптомам СР или сочетались с ними

У обследованных авторами больных с СР в большинстве случаев суставной синдром был представлен артритом, реже артральгиями (13 детей). Артрит был постоянным и ведущим симптомом и обнаруживался у всех больных. У 18 из 40 обследованных суставной синдром развился после появления глазных и (или) дизурических симптомов: у 9 больных в течение недели, у 7 — в течение 1 месяца, у 2 — более, чем через 1 месяц. У 16 больных суставной синдром возникал одновременно с другими признаками заболевания, но оставался ведущим в клинике СР. У 6 больных суставной синдром предшествовал появлению других признаков заболевания: у 2 — за 1 неделю, у 3 — за 1 месяц, у одного — более 1 месяца.

Из 27 больных с признаками артрита в дебюте болезни, острая атака отмечалась у 24 больных, у 3 — артрит развивался постепенно.

Поражение опорно-двигательного аппарата в дебюте заболевания в большинстве случаев носило характер олигоартрита, реже моноартрита, и лишь у 4 больных — полиартрита.

Артрит преимущественно асимметричный с вовлечением в процесс суставов ног: коленных, голеностопных, плюснефаланговых и межфаланговых суставов стоп. В 4-5 раз реже поражались суставы рук: лучезапястные, пястно-фаланговые и межфаланговые суставы кистей. У двух детей в дебюте отмечалось поражение тазобедренных суставов. Поражений грудино-ключичных и грудино-реберных сочленений наблюдалось в 15 случаев. Поражение поясничного отдела позвоночника (7,5%) и сакроилеального сочленения (7,5%) было не редким. Клинически спондилит проявлялся болями в пояснице, ягодичных мышцах, с иррадиацией в бедро, пах. Сакроилеит во всех случаях односторонний без признаков прогрессирования, был слабо выраженным с тенденцией к обратному развитию.

У 95% больных артрит в дебюте был резко выраженным с экссудативным компонентом воспаления. Практически у всех больных отмечалась припухлость. Боли в суставах выраженные, у 15% больных сопровождались развитием болевой контрактуры. Развитие экссудативных реакций сопровождалось вовлечением в процесс периартикулярных тканей и выпотом в полость сустава (5%).

У 5 больных в дебюте болезни выявлялось покраснение кожи над пораженными суставами, нередко с цианотичным оттенком. Пораженные суставы пальцев стоп и кистей рук имели вид «сосисок».

Сильные боли в пятках, обусловленные подпяточным или ахиллобурситом, испытывали в дебюте 6 больных (15%). Боли отличались упорством, резистентностью к лечению, и у 3-х сохранялись в разгар болезни.

В разгар болезни у половины обследованных больных отмечался полиартрит и реже олигоартрит. Асимметричность суставного синдрома явно доминировала. Сохранялось преимущество в поражении суставов ног коленных, голеностопных, мелких суставов стоп (55%), и увеличивалась вероятность вовлечения в процесс лучезапястных суставов и кистей рук. У 6 больных наблюдалось одностороннее поражение тазобедренных суставов.

Олигоартикулярный вариант суставного синдрома характеризовался преимущественно поражением мелких суставов стоп. При полиартрите включались в процесс суставы верхних конечностей. У 5 больных наряду с поражением периферических суставов имелись слабые боли в поясничном отделе позвоночника. Они, как правило, носили локальный характер, ограничивались 1-2 позвонками. Поражение илеосакрального сочленения в разгар болезни специалистами не отмечено в том числе при целенаправленном осмотре.

Суставной синдром в разгар болезни протекал по типу периартрита (75%), реже тяжелого артрита. У 45% больных отмечалась значительная доля пролиферативного компонента воспаления. Признаки острого воспаления — припухлость, местное повышение температуры, гиперемия, боль сохранялись. У 25% больных обнаруживался выпот в полости сустава. Нарушения подвижности суставов были обусловлены болевой контрактурой. Лишь у одного больного с полиартритом при длительности болезни более 3 лет отмечалась стойкая контрактура голеностопного сустава. Мышечную атрофию мы наблюдали в 2 случаях при длительности болезни более 6 месяцев.

Исходы синдрома с Рейтера у детей разнообразны. У 20 обследованных больных длительность первой атаки артрита сохранялась в течение от 1 до 3 месяцев, у 12 (30%) больных артрит протекал менее продолжительно — от 2 до 4 недель, у 5 (13%) больных явления артрита купировались быстро, в течение 1 недели. В редких случаях (3 больных) артрит приобретал с самого начала подострый, затяжной характер течения и длился более 3 месяцев. В этот период процесс поражал новые суставы, сохранялись лабораторные признаки активности. В дальнейшем симптомы болезни стихали.

У 23 (65%) больных единственное обострение суставного синдрома закончилось выздоровлением, у 11 (28%) больных отмечалось 2 атаки суставного синдрома, у 2 (5%) — 3 атаки, и у 4 (10%) — 4 атаки.

Длительное наблюдение за детьми с БР показало, что у 33 больных изменения в суставах полностью исчезли без остаточных явлений, из них у 13 больных процесс протекал с редкими обострениями. В 4-х случаях артрит принял в разгар болезни затяжное течение, из них у 2 как хронический артрит и у 2 — рецидивирующий. У больных с хроническим течением БР связь с первичным урогенитальным очагом инфекции была не столь явной, что послужило основанием для ошибочной диагностики РА. В обоих случаях суставной синдром характеризовался полиартритом симметричным и асимметричным с вовлечением в процесс мелких суставов стоп, тазобедренных суставов, позвоночника, болями в пятках, длительным течением, частыми рецидивами с поражением новых суставов. У одного мальчика отмечались пяточные «шпоры» и явления анкилозирования суставов, а у другого — односторонний сакроилеит.

Среди обследованных больных гуморальная активность превышала уровень местной (цитологической) активности. У 85% больных гуморальная активность достигала 1-2 степени и реже (15%) 3 степени. Уровень местной активности у 52,9% больных был 1 степени, реже — 2 степени (41%) и лишь в одном случае — 3 степени. Синовиальная жидкости получена у 17 больных. Отмечался чаще слабый цитоз (41%), нейтрофилез (58,8%) и лимфоцитопения от 10 до 49%. Рагоциты обнаружены у 4-х больных (23,5%).

У 85% больных отмечалось повышение IgG, у 61% — IgA, реже IgM (50%). ЦИК были обнаружены у 17,5% больных в сыворотке крови. Следовательно, проведенные исследования подтвердили заинтересованность иммунной системы в развитии СР у детей.

Ассоциация БР с системой HLA антигенов доказана многими исследователями. В данном исследовании HLA B27 антиген выявлен у 75% обследованных больных, из них у 58,3% в ранней стадии болезни. При неполном наборе признаков HLA B27 антиген был выявлен у 71,4% больных, причем конъюнктивит обнаружен лишь в одном случае. У больных с классической триадой симптомов В27 обнаружен у 75% больных, и в одном случае у обследованного больного с тетрадой признаков.

Таким образом, прослеживалась четкая зависимость увеличения частоты В27 от количества диагностических признаков БР. Не подтвердилась зависимость обнаружения HLA B27 от поражения позвоночника, сакроилеита.

Рентгенологическая картина при БР довольно скудна. В ранний период болезни у половины больных отмечалось лишь уплотнение мягких тканей. Остеопороз чаще слабый и околосуставной выявлен у 32,5% больных. При локализации процесса в области мелких суставов стоп в одном случае определялась костная пролиферация ногтевой фаланги. Периостальные наслоения пяточных костей также отмечены в одном случае.

Среди обследованных больных признаков поражения позвоночника не обнаружено, кроме 3 случаев сакроилеита, выявленного клинически и рентгенологически. Прогрессирование сакроилеита наблюдалось у больного с рецидивами и сохранении активного воспалительного очага в урогенитальной системе.

Таким образом, синдром Рейтера в детском возрасте имеет некоторые особенности течения и развития болезни. Для СР в детском возрасте характерна асимметричность поражений суставов нижних конечностей с ранним вовлечением в процесс мелких суставов стоп, возможной гиперемией кожи над пораженными суставами, интенсивными болями, редким вовлечением в процесс тазобедренных суставов, поясничного отдела позвоночника и одностороннего сакроилеита.

Источник: «Клинические особенности синдрома рейтера у детей»

Читайте также: