Синдром Гехта (Hecht) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 13.05.2024

Ключевые слова

Раскрытие информации о конфликте интересов:

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Информация о статье:

Депонировано (дата): 05.06.2018

Все авторы прочитали и одобрили окончательную рукопись статьи.

Информация о рецензировании:

"Качественная Клиническая Практика" благодарит анонимного рецензента (рецензентов) за их вклад в рецензирование этой работы.

Комментарий редакции:

В случае возникновения разночтений в тексте или расхождений в форматировании между pdf-версией статьи и её html-версией приоритет отдаётся pdf-версии.

Для цитирования:

Введение

По мере старения населения России будет нарастать масштаб «эпидемии» деменции у пожилых людей. Наиболее распространёнными причинами её являются дегенеративные заболевания головного мозга: поражение сосудов и болезнь Альцгеймера, а у части лиц деменция вызвана смешанной патологией [1, 2].

Сосудистую деменцию (СД) не считают отдельным заболеванием с присущей только ей патологией, хотя и было сделано несколько попыток признания СД отдельной болезнью. Она представляет собой гетерогенный синдром, включающий несколько различных клинико-патологических проявлений: преимущественное поражение фронтальной коры мозга с нарушением двигательных функций, внимания и поведения.

В патогенезе сосудистой деменции особую роль играет активация глутаматергических NMDA-рецепторов. В норме активация NMDA-рецепторов связана с пластичностью структур центральной нервной системы и отвечает за способность к обучению и память. Однако при патологических состояниях избыточная длительная активация этих рецепторов приводит к гибели нейронов. На супраспинальном уровне NMDA-рецепторы локализованы в гиппокампе, коре больших полушарий головного мозга (особенно в передних отделах), таламусе, полосатом теле, мозжечке и стволе головного мозга, на спинальном - в основном в области задних рогов в substantia gelatinosa и в небольшом количестве - в сером веществе спинного мозга. Избыточная активация глутаматных рецепторов сопровождается массивным поступлением в нейроны ионов кальция и натрия, что приводит к деполяризации мембраны и активации вольтаж-зависимых кальциевых каналов и сопровождается ещё большим увеличением поступления ионов кальция в клетки.

Повышение содержания кальция в нейронах, индуцированное глутаматом, приводит к повышению активности ряда ферментов, включая протеинкиназу С, кальций/кальмодулин-зависимую протеинкиназу II, фосфолипазы, протеазы, NO-синтетазу, эндонуклеазы и орнитиндекарбоксилазу. Это приводит к нарушению структуры белков, образованию свободных радикалов и перекисному окислению липидов. Важную роль в этом процессе играет митохондриальная дисфункция, поскольку повышение уровня кальция в митохондриях коррелирует с активностью образования свободных радикалов. В условиях ишемии повышение уровня внеклеточного глутамата активизирует глутаматные рецепторы и приводит к избыточному поступлению ионов кальция в клетки, нарушению функционирования митохондриальных структур и формированию оксидантного стресса.

Следовательно, при сосудистой деменции медикаментозная терапия когнитивных нарушений на клеточном и молекулярном уровнях должна быть направлена на снижение процессов перекисного окисления липидов, эксайтотоксичности, избыточного поступления ионов кальция в клетки и уменьшение образования свободных радикалов.

До настоящего времени деменция является заболеванием, которое в России курируют врачи двух специальностей: психиатры и неврологи. При этом у психиатров наблюдаются в основном лица с умеренно выраженной и тяжёлой деменцией, с нарушениями поведения, а у неврологов - пациенты с лёгкой и умеренно выраженной деменцией, с мягкими когнитивными нарушениями, сосудистой деменцией и деменцией вследствие других неврологических заболеваний. Соответственно, в статистический отчёт Министерства здравоохранения и социального развития РФ деменция может попадать как заболевание психиатрическое, так и неврологическое, что затрудняет точный учёт и не отражает действительное количество больных на территории РФ [3].

По ряду причин, масштабных эпидемиологических исследований деменции в нашей стране не проводилось, имеются лишь локальные эпидемиологические данные. Наиболее репрезентативное исследование было проведено Калыном Я.Б. [4]. Результаты этого популяционного клинико-эпидемиологического исследования показали, что состояния деменции различного генеза выявляются у 10,4% обследованного населения в возрасте 60 лет и старше, причём лёгкая СД установлена у 1,4%, а умеренно выраженная - у 2%; состояния лёгкой и умеренно выраженной деменции сочетанного (сосудисто-альцгеймеровского) генеза диагностируются у 0,8%. Учитывая глубину и тщательность проведения эпидемиологического исследования Колыном Я.Б., можно экстраполировать результаты на демографию жителей РФ старше 60 лет в 2010 г. (25,378 млн. чел.) [5], при этом мы получим, что с лёгкой СД было 355 тысяч больных, с умеренно выраженной - 507 тысяч человек. Прогнозируется дальнейший рост количества больных с СД в результате увеличения продолжительности жизни и прогрессирующего старения населения России (табл. 1).

Таблица 1. Популяция больных в России с сосудистой деменцией, 2010-2020 гг. [5]

Неврологический центр им.Б.М.Гехта

Неврологический центр им. Б.М.Гехта — уникальная профильная клиника по проблемам диагностики и лечения заболеваний нервной системы и болевых синдромов.

Мощный лечебно-научный потенциал Центра основывается на тесном сотрудничестве коллективов кафедры нервных болезней ИПО Первого Московского Государственного Медицинского Университета им. И.М.Сеченова и НИИ общей патологии и патофизиологии РАМН. Амбулаторный прием ведется совместно с докторами наук, врачами высшей и первой категории.

Телефон для записи: 8 800 234-34-34

Уникальным направлением Центра является нервно-мышечная патология:

Болезни нервно-мышечной передачи (миастения, миастенические синдромы);
Болезни мотонейронов (БАС, спинальная амиотрофия, с. ригидного человека);
Болезни периферических нервов (ОВДП, ХВДП, мононевропатии, ММН);
Болезни мышц (прогрессирующие мышечные дистрофии);
Каналопатии (миотония Томпсона, дистрофическая миотония) и т.д.

Наряду с этим, обеспечивается работа по всем традиционным спектрам неврологических заболеваний:

Болевые синдромы (головная боль, боль в спине);
Сосудистые заболевания нервной системы (ОНМК, ДЭП);
Центральная демиелинизация (рассеянный склероз, с. Девика);
Пароксизмальные состояния (эпилепсия, обмороки, вегетативные кризы);
Подкорковые заболевания (болезнь Паркинсона, гиперкинезы);
Деменция (болезнь Альцгеймера, сосудистая атеросклеротическая деменция);
Патология вегетативной нервной системы (ВСД, симпатоадреналовые кризы);
Соматоформные заболевания и т.д.

Наиболее сложные больные госпитализируются в стационар для углубленного обследования и лечения с последующим амбулаторным наблюдением.

Наряду с опытными врачами в Неврологическом центре им.Б.М.Гехта работают молодые специалисты - ординаторы и аспиранты кафедры. К настоящему времени, лучшие ординаторы стали штатными сотрудниками после окончания учебы. Все врачи Центра привлекаются к научной работе, имеют печатные работы, принимают участие в клинических разборах, съездах врачей и традиционных ежегодных неврологических конференциях.

Сотрудники Центра владеют новейшими методами диагностики, в том числе стандартными и уникальными:

Электронейромиографические (стимуляционная и игольчатая ЭМГ, исследование надежности нервно-мышечной передачи, транскраниальную магнитную стимуляцию, вызванные потенциалы головного мозга);
Электроэнцефалография;
Вегетологические (вегетотестер),

а также, современными подходами к лечению аутоиммунных, соматоформных заболеваний, хронического болевого синдрома, широко используют в своей практике различные виды блокад.

Консультативная помощь оказывается пациентам, как по самостоятельному обращению, так и по направлению лечащих врачей. При необходимости проводятся консультации специалистов смежных специальностей (нейрохирургов, сосудистых хирургов, терапевтов, гематологов, онкологов).

Гехта симптом

Симптом Гехта (A. F. Hecht, 1876-1938, австрийский педиатр: Мозера симптом, симптом щипка) - появление мелких геморрагий на месте щипка кожи при ломкости кровеносных сосудов.

Википедия

Статьи для врачей

12.02.2105 Восприятие марки настроено позитивно. Диктат потребителя
12.02.2105 Восприятие марки настроено позитивно. Диктат потребителя
12.02.2105 Восприятие марки настроено позитивно. Диктат потребителя

Статьи для пациентов

SPRINT: О целевом уровне артериального давления у пожилых

Антидепрессанты. Влияние на сон и когнитивные функции у пожилых

IDSA/ ATS. Рекомендации по лечению внутрибольничных пневмоний

Головная боль у взрослых. Виды головных болей.

Головная боль. Вопросы и ответы

Мигрень

Болезнь Альцгеймера и антидепрессанты

Артериальная гипертензия. Какое из имеющихся руководств лучше

Насыщенные жиры и риск сердечно-сосудистых заболеваний. Первые шаги революции?

Cиндром флоккулонодулярный

Синдром флоккулонодулярный (syndromum flocculonodulare; анат. flocculus cerebelli клочок мозжечка + nodulus cerebelli узелок мозжечка) - статическая атаксия с нарушением походки при отсутствии гипотон.

Санитарно-противоэпидемический отряд армейский, фронтовой

Санитарно-противоэпидемический отряд армейский, фронтовой (истор.) - санитарно-эпидемиологическое учреждение армии (фронта), предназначавшееся для организации и проведения мероприятий по санитарно-гиг.

Популяция изогенная

Популяция изогенная (греч. isos одинаковый + -genes порождаемый, возникающий) - популяция, все особи которой генетически идентичны, т. е. гомозиготны по большинству локусов; может возникнуть при длите.

Неврологический центр им. Б.М. Гехта департамента здравоохранения ОАО РЖД

Центр им. Б.М. Гехта — уникальная профилизированная клиника по проблемам диагностики и лечения болевых синдромов и заболеваний нервной системы.

Специализация

Центр специализируется на решении актуальных проблем диагностики и лечения заболеваний:

мотонейронов (боковой амиотрофический склероз, спинальные амиотрофии),
периферических нервов и корешков (острые и хронические полиневропатии),
спинного и головного мозга (миелопатии различного генеза, рассеянный склероз),
нервно-мышечной передачи (миастения и миастенические синдромы),
мышц (полимиозит, прогрессирующие мышечные дистрофии),
а также изучения болевых синдромов различного генеза (связанных с остеохондрозом шейного, грудного и пояснично-крестцового отделов позвоночника, либо с различными формами компрессии нервов).

Отдельное внимание уделяется работе с больными: индивидуальной и групповой, включая образовательные занятия, рекомендации в быту, улучшающие качество жизни пациентов и формирование группы поддержки из больных и родственников (для понимания целесообразности определенной схемы приема препаратов, контроля за побочными действиями, подготовки больных к хирургическому лечению и лучевой терапии, обучения бытовым навыкам и пр.).

По данным медицинской статистики болезни нейромоторного аппарата занимают одно из ведущих мест по распространенности и являются частой причиной первичного выхода на инвалидность среди работоспособного населения. К сожалению, проявления некоторых заболеваний в течение длительного времени остаются не замеченными и им не уделяется должного внимания, как самими пациентами, так и их врачами. В этой связи, любой желающий может обратиться за квалифицированной помощью к специалистам Центра при наличии следующих симптомов:

боль в спине, головная и мышечные боли;
чувство онемения, слабость и похудание мышц;
ортостатическая гипотензия, мигрень, импотенция;
синдром хронической усталости, депрессия;
неврологические проявления соматических заболеваний.

Запись на приём

Руководитель центра

д. м. н., профессор кафедры нервных болезней ИПО Первого МГМУ им. И. М. Сеченова, главный невролог Департамента здравоохранения ОАО «РЖД», член президиума общества неврологов России, заслуженный врач России.

Адрес центра

ЦКБ N 2 им. Н. А. Семашко, реабилитационный корпус, 1 этаж. ул. Лосиноостровская, дом 43 Москва, Россия, 107150

Синдром Гехта (Hecht) - синонимы, авторы, клиника

На настоящий момент аутоиммунные заболевания нервной системы являются актуальной проблемой для современной медицины. Эта патология распространена среди лиц молодого возраста. В статье рассмотрены этиология, патогенез и клиника рассеянного склероза, синдрома скованного человека и хореи Сиденхема. Вирус кори, аденовирусы, вирусы простого герпеса играют важную роль в развитии рассеянного склероза. Геоэкологический фактор и особенности питания также участвуют в формировании данного недуга. В основе патогенеза - реакции воспалительно-аутоиммунного характера. Говоря об этиологии синдрома скованного человека, отмечают низкий уровень гамма-аминомаслянной кислоты. Антитела блокируют глутаматдекарбоксилазу и, как следствие, синтез ГАМК. Это приводит к ГАМК-ергической недостаточности, что вызывает скованность и спазмы. Причиной развития такого заболевания, как хорей Сиденхема, отмечают аутоиммунную реакцию, которая разрушает в полосатом теле клетки базальных ганглиев и развивается после заражения бета-гемолитическим стрептококком группы А. Вследствие того, что врачи всех специальностей часто сталкиваются с подобными заболеваниями в своей практике, молодым специалистам необходимо больше внимания уделять изучению причин, механизмов развития и клинической картины данных болезней.

1. Гусев Е.И., Коновалова А.Н., Гехт А.Б. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. 688 с.

2. Шмидт Т.Е. Рассеянный склероз: руководство для врачей 6-е издание. М.: МЕДпресс-информ, 2021. 380 с.

5. Сорокина Е.А., Ельчанинов Д.В., Плотникова А.В., Климова И.Б., Ельчанинова С.А., Смагина И.В. Синдром ригидного человека // Неврологический журнал. 2018. №23 (4). С. 195-200.

7. Селивёрстов Ю.А., Клюшников С.А. Дифференциальная диагностика хореи // Нервные болезни. 2015. №1. С. 6-15.

Введение. Среди патологий нервной системы важное место занимают аутоиммунные заболевания. На настоящий момент эти болезни являются актуальной проблемой для современной медицины. Данные заболевания имеют ряд общих черт, таких как: генетическая предрасположенность, молодой возраст дебюта, более частое возникновение у женщин, склонность к рецидивам и прогрессированию и в то же время - склонность к спонтанным ремиссиям, частое сочетание нескольких аутоиммунных процессов у одного пациента, терапевтическая эффективность иммуномодулирующей и иммуносупрессивной терапии.

Цель исследования. Раскрыть особенности этиопатогенеза и клиники таких аутоиммунных заболеваний, как рассеянный склероз, синдром скованного человека и хорея Сиденхема.

Материалы и методы исследования. В работе осуществлен анализ различных литературных источников, описывающих причины, механизмы развития и клиническую картину рассеянного склероза, синдрома скованного человека и хореи Сиденхема.

Результаты исследования и их обсуждение. Вначале мы хотели бы уделить особое внимание такому заболеванию, как рассеянный склероз (РС). При данном состоянии происходит демиелинизация нервных волокон в центральной нервной системе (ЦНС). В этом случае иммунные клетки вторгаются в ЦНС, провоцируя воспаление и гибель нейронов. "Диффузный" значит "множественный", а "склероз" - "рубец", что является отличительным признаком рассеянного склероза при патологическом исследовании. Очаги склероза рассеянны по центральной нервной системе без определенной локализации, а нормальная нервная ткань заменяется соединительной [1]. Чаще всего при описании этиологии РС упоминают конкретные возбудители: вирус кори, аденовирусы, вирусы простого герпеса. У пациентов отмечается повышение уровня титра антител к этому вирусу в крови и спинномозговой жидкости. Помимо перечисленного выше, важно отметить и геоэкологический фактор, так как данная патология преобладает в странах с холодным климатом. Недостаток витамина D активирует Т- и В-лимфоциты и усугубляет разрушение миелина. Также нужно упомянуть особенности диеты. Преобладание в пище животных жиров провоцирует поступление в организм веществ, похожих по строению на миелин. В случае повышенной чувствительности клеток иммунного надзора к данным веществам, формируется перекрестная аутоиммунная реакция на миелин [2]. Главную роль в механизмах развития рассеянного склероза отводят реакциям воспалительно-аутоиммунного характера. Во-первых, существует взаимодействие между рецептором Т-клеток и антигеном на дендритных клетках. Помимо этого, Т-клетки дифференцируются в хелперные Т-клетки 1 типа. Они выделяют: лимфотоксин, IL-1, IL-2, IL-12, IL-15, которые являются провоспалительными цитокинами. В результате формируется дисбаланс в системе цитокинов, вызывающий неконтролируемую активацию "запрещенных" клонов, сенсибилизированных к миелиновым антигенам, что приводит к нарушению толерантности и формированию аутоиммунных факторов. В ЦНС Т-клетки реактивируются антигенпрезентирующими клетками. Производство цитокинов и активных форм кислорода увеличивается, в результате развивается воспалительная реакция. Увеличивается проницаемость ГЭБ, через который мигрируют Т-хелперы. Толерантность В-клеток нарушается при повышении уровня титров аутоантител к миелину, это ведет к разрушению нервных волокон и демиелинизации [3]. Клиническая картина начинается с двигательных расстройств, которые сопровождаются парестезиями и шаткостью походки. 70% пациентов отмечают уменьшение остроты зрения. У 60% нарушается поверхностная чувствительность. При синдроме клинического расщепления развивается несоответствие симптомов патологического поражения субъективным ощущениям пациента. Допустим, если у пациента уменьшается мышечная сила ног, то он может свободно пройти более 2 км, не принимая помощи посторонних. А при синдроме клинической диссоциации у пациента выявляется гипотензия мышц, что сочетается с поражением мозжечка [2, 3]. При лечении следует купировать активный иммунно-воспалительный процесс, приводящий к демиелинизации. Используются АКТГ, кортикостероидные препараты. Исходя из этого продолжительность и эксплицитность процесса воспаления будет уменьшаться. Также используют лекарственные средства, уменьшающие проницаемость ГЭБ и делающие прочной стенку сосудов - антиагреганты, препараты, улучшающие обмен веществ в ткани головного мозга [2, 4].

Синдром скованного человека (синдром мышечной скованности, негнущегося человека, SPS) - редкое неврологическое заболевание неизвестной причины, характеризующееся прогрессирующей ригидностью с нарастающими болезненными спазмами [5]. Причиной данного недуга указывают низкий уровень гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК). Антитела блокируют глутаматдекарбоксилазу и, как следствие, синтез ГАМК. Это приводит к ГАМК-ергической недостаточности, что вызывает скованность и спазмы. Также определенную роль в этиологии играют моторные агрегаты. Их потенциалы срабатывают, когда пациент находится в состоянии покоя, что приводит к перевозбуждению мотонейронов и нарушениям в спинномозговых и супрасегментарных тормозных сетях, которые используют ГАМК. Клинические исследования, проведенные специалистами в области неврологии, показали, что основным патогенетическим субстратом патологии является повышенная возбудимость мотонейронов, локализованных в передних рогах спинного мозга. Предположительно, это связано с нарушением функции ГАМКергической системы, которая оказывает угнетающее действие на мотонейроны ЦНС. Эта гипотеза подтверждается низким содержанием ГАМК в спинномозговой жидкости пациентов [5]. В начале клиника проявляется в постепенной преходящей скованности и боли в мышцах спины, шеи и живота. Далее напряжение становится постоянным, возникают периодические мышечные спазмы. 25% больных страдают гипомимией или непроизвольными движениями. Например, растяжение губ при спазме круговой мышцы рта. Формирование выраженного поясничного лордоза и запрокидывание головы назад. Мышцы брюшного пресса находятся в тонической состоянии, в результате чего образуется "живот в виде доски". Характерна походка "заводной марионетки" медленными, трудными мелкими шажками. Кажется, что конечности плотно срослись с телом и движутся вместе с ним единым блоком. Терапия направлена на снятие спазмов и скованности. Хороший эффект достигается при применении бензодиазепинов. Лечение начинают с минимальной дозы, затем дозировку увеличивают с суточным делением. При достижении эффекта в виде отсутствия спазмов и уменьшения жесткости дозу препарата прекращают увеличивать.

Хорея Сиденхема - это заболевание, характеризующееся быстрыми, нескоординированными подергиваниями, в первую очередь затрагивающие лицо, руки и ноги, возникающее в результате инфицирования бета-гемолитическим стрептококком группы А, и встречается у 20-30% людей с острой ревматической лихорадкой [6]. В основе заболевания лежит аутоиммунная реакция. Возникает после заражения бета-гемолитическими стрептококками группы А, которые разрушают в полосатом теле клетки базальных ганглиев. Также встречаются такие причины, как нарушение мозгового кровообращения, коллагеновые сосудистые болезни, лекарственная интоксикация. Патогенез болезни выражается в перекрестно-сцепленном аутоиммунной ответе. Иммунофлуоресцентный анализ сыворотки крови пациентов показывает увеличение титров иммуноглобулинов G к бета-гемолитическому стрептококку группы А. Это приводит к образованию перекрестных антител к мембране бета-гемолитического стрептококка группы А и цитоплазме нейронов субталамического и хвостатого ядер. Но при болезни показатели системы вполне могут быть нормальными, т.к. имеется большой интервал между перенесенной инфекцией и неврологическими нарушениями [7]. Клиническая картина включает в себя постепенные и внезапные аномальные кинестезии. У пациентов возникают трудности с почерком, они могут споткнуться, упасть. Хореические движения становятся все более неконтролируемыми, сначала они затрагивают только одну сторону тела, затем переходят на другую. Во время сна проявления хореи исчезают, но после пробуждения (если болезнь не лечить) двигательная активность рук, ног и мимика становится практически непрерывной. Рефлекс Гордона II - при срабатывании коленного рефлекса голень остается в положении разгибания в течении нескольких секунд, что вызвано сокращением квадрицепса бедра. Симптом хореической кисти проявляется в следующем: кисть согнута в лучезапястном суставе, в то время как пальцы разогнуты или слегка согнуты в межфаланговых суставах. "Язык хамелеона" - больной не может высунуть язык, если глаза закрыты [7]. Лечение - показаны глюкокортикостероиды под контролем ЭхоКГ. При положительной динамике снижают суточную дозу, после принимают нестероидные противовоспалительные средства в возрастных дозах. Если иммунного подтверждения заболевания не наблюдается, а также нет положительного результата на стрептококковую флору в носоглоточном посеве, нужно пройти курс антибактериальной терапии. Назначают соли кальция и натрия. Вторичная профилактика направлена на предотвращение повторных приступов и прогрессирования заболевания у лиц, перенесших острую ревматическую лихорадку, и включает регулярный прием пенициллина пролонгированного действия.

Выводы. Аутоиммунные заболевания нервной системы на данный момент являются глобальной проблемой. Часто данные болезни поражают именно людей молодого возраста, приводя к инвалидизации. Вследствие того, что врачи всех специальностей часто сталкиваются с подобными недугами в своей практике, молодым специалистам следует больше внимания уделять изучению этиологии, патогенеза и клиники данных болезней.

Читайте также: