Синдром Гарре (Garre) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 18.05.2024

Склерозирующий остеомиелит Гарри — это заболевание, характеризующееся резко выраженным веретенообразным утолщением диафиза кости (бедренная, большеберцовая, плечевая и др.), часто выбухающим по одной из его поверхностей. Чаще встречается у мужчин в возрасте 20-30 лет.

Клиническая картина. Боли в конечности (особенно по ночам), нарушение её функции, незначительное повышение температуры тела, отёк и инфильтрация мягких тканей. Рентгенологически отмечают утолщение диафиза длинной кости с очагами разряжения.

Патоморфология.

Макроскопически: утолщенная и склерозированная кортикальная пластинка с мелкими секвестрами; костномозговая полость сужена или полностью облитерирована.

Микроскопия. Признаки остеосклероза, отсутствуют полости с секвестрами.

Радиологические находки

Рентгенологическая картина.

Выявляется поражение одной кости, как правило, метафизарного отдела ее или диафизарного. Кость представляется деформированной, веретенообразно утолщенной с четкими ровными наружными контурами. Кортикальный слой резко утолщен, склерозирован, состоит из гомогенной плотной костной массы. Костномозговой канал совершенно заполнен склеротическими массами, или же концентрически сужен. На рентгенограммах очаги деструкции в костной ткани, как правило, не выявляются. Они могут быть выявлены лишь при томографическом исследовании. Свищи и секвестры образуются крайне редко. Л. С. Рабинович (1969) предлагает выделять кортикальный и внутримозговой вариант остеомиелита Гарре.

Дифференциальную диагностику остеомиелита Гарре приходится проводить с остеогенной остеопластической саркомой, поражением костей при позднем врожденном или третичном преобретенном сифилисе.
При дифференциальной диагностике с остеогенной остеопластической саркомой следует учитывать, что это заболевание встречается, как правило, в детском и молодом возрасте. Для остеогенной остеопластической саркомы характерно быстрое нарастание клиники, выраженные боли. Кроме того характерна эпиметафизарная локализа- ция опухолевого процесса у взрослых и метафизарная у детей. Отмечаются опухолевые разрастания костной плотности, распространяющиеся на костно-мозговой канал и не имеющие четких границ. Может наблюдаться разрушение кортикального слоя и выход в мягкие ткани облаковидной костной плотности тени. Наблюдается периостоз по игольчатому или смешанному типу.

При дифференциальной диагностике с сифилитическим поражением костей необходимо учитывать анамнестические данные и наличие специфического поражения других органов и тканей. При сифилитическом поражении костей процесс часто носит полиоссальный характер. Деформация не имеет такой правильной веретеновидной формы как при остеомиелите Гарре. Пораженные кости имеют крупно или мелковолнистые или реже зубчатые наружные контуры (при гребневидном или кружевидном периостите). Для сифилитического поражения костей, так же, как и для остеомиелита Гарре характерны гиперостоз и склероз костной ткани. При сифилисе на фоне склероза, как правило, отмечаются четко очерченные, округлой формы, различных размеров, окруженные ободком склероза очаги деструкции костной ткани за счет гумм. В ряде случаев может оказать помощь серологическая диагностика.

ГАРРЕ СИНДРОМ

ГАРРЕ СИНДРОМ (остеомиелит Гарре; по имени немецкого хирурга C. Garre, 1857-1928) - инфекционное поражение длинных трубчатых костей (чаще - большеберцовой), характеризующееся вялым течением без острых проявлений, временами - ноющими, распирающими болями в пораженной конечности, субфебрильной лихорадкой. Является следствием хронического воспалительного процесса в кости с преобладанием остеосклероза и гиперостоза. Диагноз подтверждают рентгенологически: выявляют утолщение кости за счет кортикального слоя, вследствие чего она приобретает форму «веретена», и частичную или полную облитерацию костномозгового канала. Нагноения и образования свищей не бывает. Лечение симптоматическое.

C. Garre. Uber besondere Formen und Folgezunstande der akuten infektiosen Osteomyelitis. Beitrage zur klinischen Chirurgie, 1893; 10: 241-298.

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .

Смотреть что такое "ГАРРЕ СИНДРОМ" в других словарях:

Туберкулёз внелёгочный — Туберкулез внелегочный условное понятие, объединяющее формы туберкулеза любой локализации, кроме легких и других органов дыхания. В соответствии с клинической классификацией туберкулеза (Туберкулёз), принятой в нашей стране, к Т. в. относят… … Медицинская энциклопедия

Голень — I Голень (crus) сегмент нижней конечности, ограниченный коленным и голеностопным суставами. Различают переднюю и заднюю области голени, граница между которыми проходит изнутри по внутреннему краю большеберцовой кости, а снаружи по линии, идущей… … Медицинская энциклопедия

Кость — I Кость (os) орган опорно двигательного аппарата, построенный преимущественно из костной ткани. Совокупность К., связанных (прерывно или непрерывно) соединительной тканью, хрящом или костной тканью, образует Скелет. Общее количество К. скелета… … Медицинская энциклопедия

Гарре остеомиелит (Garre)

Синоним: хронический склерозирующий остеомиелит Гарре. Доброкачественный воспалительный процесс в костной ткани, возникающий в условиях измененной реактивности организма при низкой вирулентности возбудителя. Приводит к утолщению кости — остеосклерозу и облитерации костномозгового канала. Поражает главным образом длинные трубчатые кости (чаще большеберцовую). Клинически характеризуется вялым течением без острых проявлений. В поздних стадиях процесса может появиться распирающая боль в кости, особенно ночью, при незначительном повышении температуры. Постепенно развивается утолщение конечности вследствие равномерного веретенообразного утолщения коркового слоя кости. Размягчение, нагноение и образование свищей не наступает. Болезнь длится в среднем 6—8 лет. В кости преобладают остеобластические процессы, вся ткань склерозируется, развивается гиперостоз в виде правильного веретена. Процесс идет и в костномозговом канале, причем может наступить полная облитерация его просвета. По клинике может напоминать саркому. На рентгенограмме — веретенообразное утолщение кости со склерозированием кортикального слоя, на отдельных участках облитерация костномозгового канала.

ГАРРЕ Карл

ГАРРЕ Карл (Garre Carl, 1857— 1928) — немецкий хирург. После завершения мед. образования в Берне (1882) работал хирургом в Сант-Галлене и Базеле, затем в Тюбингене (1888—1894) у Брунса (P. Bruns).

С 1894 г.— профессор в Ростоке, с 1901 г.— в Кенигсберге, с 1905 г. в Бреслау, а с 1907 по 1928 г.— в Бонне.

Наиболее известны работы К. Гарре по хирургии легких («Операции на легких», «Легочные свищи») и почек («О пиело- и нефротомии»), хирургическому лечению болезней пищевода, гортани и опухолей средостения, брюшной хирургии. Много внимания уделял изучению зоба, широко распространенного среди населения горных кантонов Швейцарии, и первый произвел удаление щитовидной железы с целью лечения базедовой болезни.

К. Гарре известен как автор и редактор учебников, атласов и многотомных руководств. Он был также редактором ряда хирургических журналов Германии.

Сочинения: В ei trage zur Leberchirurgie, Bruns’ Beitr. klin. Chir., Bd 4, S. 181, 1889; tiber besondere Formen und Folgezust&nde der acuten infectiosen Osteomyelitis, ibid., Bd 10, S. 241, 1893; tiber Osophagusre-sektion und Osophagoplastik, Arch. klin. Chir., Bd 57, S. 719, 1898; Nierenchirurgie, B., 1907 (совм, с Ehrhardt O.); La strum-ectomie dans la maladie de Basedow, ses rGsultats 61oign6s, Presse m6d., p. 129, 1908; Lehrbuch der Therapie innerer Krankheiten, Jena, 1911 u. 1926—1927 (совм. с Krause P., рус. пер., Саратов, 1912); Lungenemphysem, Ergebn. Chir. Orthop., Bd 4, S. 265, 1912; Grundriss der Lungen-chirurgie, Jena, 1912 (совм, с Quincke H.); Lehrbuch der Chirurgie, Lpz., 1920, B., 1941 (совм, с Borchard А., рус. пер., М.— Л., 1935); Handbuch der praktischen Chirurgie, Stuttgart, 1921—1923 (совм, с др.).

Библиография: Eschweiler R., С. Garr6 ais beratender Chirurg, Feldzugserin-nerungen (zu seinem 70. Geburstage), Bruns’ Beitr. klin. Chir., Bd 141, S. 391, 1927; Borchard A. Cari Garr

Синдром Гийена — Барре - симптомы и лечение

Что такое синдром Гийена — Барре? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Жуйкова Александра Вячеславовича, невролога со стажем в 21 год.

Над статьей доктора Жуйкова Александра Вячеславовича работали литературный редактор Елена Бережная , научный редактор Сергей Федосов

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Гийена — Барре (ГБС) — острое аутоиммунное заболевание, которое охватывает группу острых нарушений периферической нервной системы. Характеризуется мышечной слабостью, а также болью и ползанием мурашек в начале болезни из-за поражения чувствительных волокон. Каждый вариант нарушений характеризуется особенностями патофизиологии и клинического распределения слабости в конечностях и черепных нервах.

Распространённость синдрома Гийена — Барре

Синдром Гийена — Барре встречается в 1-2 случаях на 100 000 населения в год. [10]

Причины синдрома Гийена — Барре

Точная причина синдрома Гийена — Барре неизвестна. Но у 70% пациентов с ГБС наблюдались предшествующие инфекционные заболевания: респираторные, желудочно-кишечные инфекции, вирус Зика. Также синдром Гийена — Барре может развиться после заражения коронавирусом. [9]

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы синдрома Гийена — Барре

Симптомы ОРВИ или расстройства желудочно-кишечного тракта отмечаются у 2/3 пациентов. Первыми симптомами ГБС являются парестезии пальцев конечностей, за которыми следует прогрессирующая слабость мышц нижних конечностей и нарушения походки. Болезнь прогрессирует в течение нескольких часов или дней, возникает слабость верхних конечностей и развиваются паралич черепных нервов. Параличи обычно симметричны и носят, конечно, периферический характер. У половины пациентов боль может быть первоначальной жалобой, что затрудняет диагноз. Атаксия и боль чаще встречаются у детей, чем у взрослых. Задержка мочи наблюдается у 10%-15% больных. Поражение вегетативных нервов проявляются головокружениями, гипертонией, чрезмерным потоотделением и тахикардией.

При объективном обследовании выявляется восходящая мышечная слабость, а также арефлексия. Сухожильные рефлексы нижних конечностей отсутствуют, но рефлексы верхней конечности могут вызываться. Мышечная слабость может задействовать и респираторные мышцы. Поражение черепных нервов отмечается в 35-50%, вегетативная нестабильность в 26%-50%, атаксия — в 23%, дизестезия — в 20% случаев. [1]

Наиболее распространенными признаками вегетативной дисфункции являются синусовая тахикардия или брадикардия и артериальная гипертония. У пациентов с тяжелой вегетативной дисфункцией наблюдаются изменения периферического вазомоторного тонуса с гипотензией и лабильностью артериального давления.

Нечастые варианты клинического течения болезни включают лихорадку в начале неврологических симптомов, тяжелую сенсорную недостаточность с болью (миалгии и артралгии, менингизм, корешковая боль), дисфункции сфинктеров.

Возможность ГБС должна рассматриваться у любого пациента с быстрым развитием острой нервно-мышечной слабости. На ранней стадии ГБС следует отличать от других заболеваний с прогрессирующей симметричной мышечной слабостью, включая поперечный миелит и миелопатию, острую токсическую или дифтеритическую полиневропатию, порфирию, миастению и нарушения электролитного обмена (например, гипокалиемия).

Патогенез синдрома Гийена — Барре

Нейрофизиологические процессы, лежащие в основе ГБС, подразделяются на несколько подтипов. Наиболее распространенные подтипы включают:

острую воспалительную демиелинизирующую полирадикулопатию;
острую двигательную аксональную невропатию;
острую моторную и сенсорную аксональную нейропатию;
синдром Миллера-Фишера, как вариант ГБС, характеризуется триадой признаков: офтальмоплегия, атаксия и арефлексия.

Считается, что ГБС развивается вследствие выработки антител против белка инфекционного агента, которые перекрестно реагируют с ганглиозидами нервных волокон человека. Аутоантитела связываются с миелиновыми антигенами и активируют комплемент, с формированием мембранно-атакующего комплекса на внешней поверхности клеток Шванна. Повреждение оболочек нервных стволов приводит к нарушениям проводимости и мышечной слабости (на поздней стадии может происходить и аксональная дегенерация). Демиелинизирующее поражение наблюдается по всей длине периферического нерва, включая нервные корешки.

Поражаются все типы нервов, в том числе вегетативные, моторные и сенсорные волокна. Вовлечение двигательных нервов происходит значительно чаще, чем сенсорных.

Классификация и стадии развития синдрома Гийена — Барре

В Международной классификации болезней (МКБ-10) синдром Гийена — Барре кодируется как G61.0.

Основные виды синдрома Гийена — Барре:

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ОВДП) — самая распространённая форма в Северной Америке и Европе. Основным признаком ОВДП является мышечная слабость, которая сперва возникает в нижней части тела, а затем распространяется вверх.
Синдром Миллера Фишера — проявляется параличом глаз и неустойчивостью походки. Эта форма более распространена в Азии.
Острая моторная аксональная невропатия (ОМАН) и острая моторно-сенсорная аксональная невропатия (ОМСАН) — чаще встречаются в Китае, Японии и Мексике. [8]

Осложнения синдрома Гийена — Барре

Пациенты с ГБС подвержены риску опасных для жизни респираторных осложнений и вегетативных нарушений.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии включают:

быстрое прогрессирование моторной слабости с поражением респираторных мышц;
вентиляционную дыхательную недостаточность;
пневмонию;
бульбарные расстройства;
тяжелую вегетативную недостаточность.

Осложнения проводимого лечения, требующие интенсивной терапии, включают перегрузку жидкостью, анафилаксию на введение внутривенного иммуноглобулина или гемодинамические нарушения при проведении плазмафереза.

У 15%-25% детей с ГБС развивается декомпенсированная дыхательная недостаточность, которая требует механической вентиляции легких. [2] Респираторные нарушения чаще встречается у детей с быстрым прогрессированием заболевания, слабостью верхних конечностей, вегетативной дисфункцией и поражениями черепных нервов. Интубация трахеи может потребоваться у больных для защиты дыхательных путей, проведения механической вентиляции легких. При ГБС быстрое прогрессирование, двусторонний паралич лицевого нерва и вегетативная дисфункция предопределяют повышенную вероятность интубации. Необходимо планирование ранней интубации для минимизации риска осложнений и необходимости проведения экстренной интубации.

Вегетативная дисфункция повышает риск эндотрахеальной интубации. С другой стороны, дисавтономия может увеличить риск гемодинамических реакций на препараты, используемые для индукции анестезии во время интубации.

Признаки, указывающие на необходимость механической вентиляции легких: [4]

вентиляционная дыхательная недостаточность;
увеличение потребности в кислороде для поддержания SpO2 выше 92%;
признаки альвеолярной гиповентиляции (PCO2 выше 50 мм. рт. ст.);
быстрое снижение жизненной емкости на 50% по сравнению с исходным уровнем;
невозможность кашля

Вегетативная дисфункция является основным фактором смертности при ГБС. Фатальный сердечно-сосудистый коллапс из-за вегетативной дисфункции наблюдается у 2%-10% тяжелобольных пациентов. [3] Мониторинг частоты сердечных сокращений, артериального давления и электрокардиограммы следует продолжать до тех пор, пока пациенты нуждаются в респираторной поддержке. Чрескожная кардиостимуляция может потребоваться при выраженной брадикардии. Гипотония корректируется восполнением объема циркулирующей крови (ОЦК), и, если пациент невосприимчив к восполнению ОЦК, применяются α-агонисты, такие как норадреналин, мезатон, адреналин.

При нестабильной гемодинамике непрерывная регистрация артериального и центрального венозного давления должна проводиться для контроля объема инфузионной терапии.

Артериальная гипертензия может возникать, но это осложнение не требует специального лечения, если оно не осложняется отеком легких, энцефалопатией или субарахноидальным кровоизлиянием.

Диагностика синдрома Гийена — Барре

Сбор жалоб и анамнеза

На приёме врач в первую очередь обратит внимание на скорость распространения паралича и нарушение дыхания. Если эти признаки выражены, больному может потребоваться экстренная помощь.

Как правило, пациенты с синдромом Гийена — Барре жалуются на нарушение походки, онемение и зябкость ног, а затем и рук. Нередко пациенты рассказывают, что недавно перенесли ОРВИ.

Осмотр

Объективный неврологический осмотр — это основа диагностики при синдроме Гийена — Барре. Врач оценивает рефлексы, координацию движений, походку, чувствительность и мышечную силу.

Лабораторная диагностика

Основным видом лабораторной диагностики при синдроме Гийена — Барре является исследование спинномозговой жидкости, которую получают с помощью люмбальной пункции.

Инструментальная диагностика

ЭНМГ (Электронейромиография) — единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить диагноз ГБС и уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность. [3]

Игольчатая электромиография характеризуется наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).

ЭНМГ-исследование у больных с ГБС зависит от клинических проявлений:

при дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее четырех двигательных и четырех чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны).

Оценка основных ЭНМГ- параметров:

Первые признаки денервационного процесса появляются через две-три недели после начала заболевания, признаки реиннервационного процесса — через месяц.

Дифференциальная диагностика

Синдром Гийена — Барре следует отличать от следующих заболеваний:

обменно-метаболических полиневропатий (течение хроническое).

Лечение синдрома Гийена — Барре

Показания для госпитализации

Практически во всех случаях требуется госпитализация. Экстренная госпитализация необходима пациентам с нарушениями дыхания — в таких случаях лечение проводят в условиях реанимации.

Общие принципы лечения синдрома Гийена — Барре

Лечение острой демиелинизирующей полирадикулоневропатии комплексное. Основа — плазмаферез, иммуноглобулины и кортикостероиды. В ряде случаев требуется искусственная вентиляция лёгких, коррекция нарушений кровообращения, профилактика инфекционных и тромбоэмболических осложнений. Обязательным условием успешного лечения является уход.

Общее поддерживающее лечение и уход

Пациенты, требующие интенсивной терапии, требуют тщательного общего ухода. Запор наблюдается более чем в 50% случаев пациентов с ГБС в результате динамической непроходимости кишечника. Может потребоваться искусственное питание.

Медикаментозное лечение и плазмаферез

В лечении ГБС предпринимаются различные виды иммуномодулирующей терапии. [1] [2]

Внутривенный иммуноглобулин назначают в виде ежедневной инфузии (в дозе 0,4 гр/кг/день) в течение 5 дней в первые 2 недели болезни. Второй курс иммуноглобулина может потребоваться 5%-10% пациентов, при отрицательной динамике после первоначального улучшения. Механизм действия внутривенного иммуноглобулина, вероятно, многофакторный и, как полагают, включает модуляцию активации комплемента, нейтрализацию идиотипических антител, подавление воспалительных медиаторов (цитокины, хемокины).

Побочные эффекты иммуноглобулина включают головную боль, миалгию и артралгию, гриппоподобные симптомы, лихорадку. У пациентов с дефицитом IgA может развиться анафилаксия после первого курса внутривенного иммуноглобулина.

Плазмаферез способствует удалению антител, вовлеченных в патогенез ГБС. В течение каждого сеанса 40-50 мл/кг плазмы заменяют смесью 0,9% раствора хлорида натрия и альбумина. Проведение плазмафереза приводит к сокращению времени выздоровления и снижению потребности в искусственной вентиляции. Эти преимущества очевидны, если плазмаферез проводится в течение первых двух недель после начала болезни. Осложнения, связанные с плазмаферезом, включают гематому в области венопункции, пневмоторакс после катетеризации подключичной вены и сепсис. Плазмаферез противопоказан пациентам с тяжелой гемодинамической нестабильностью, кровотечением и сепсисом. Комбинация плазмафереза и иммуноглобулина не показала клинических преимуществ.

Симптоматическое лечение синдрома Гийена — Барре:

при боли применяют парацетамол;
катадолон и трамадол применяют при выраженном болевом синдроме;
при нейропатической боли эффективны карбамазепин и габапентин.

Оперативное лечение

При тяжёлом течении может потребоваться длительная респираторная поддержка и наложение трахеостомы. Если пациент находится на искусственном питании, то накладывают гастростому.

Прогноз. Профилактика

ГБС остается серьезным заболеванием, несмотря на улучшение результатов лечения. По сравнению со взрослыми, у детей чаще отмечается более благоприятное течение заболевания, с полным, а не частичным выздоровлением. Причинами неблагоприятного исхода при ГБС являются дыхательная недостаточность, осложнения искусственной вентиляции легких (пневмония, сепсис, острый респираторный дистресс-синдром и тромбоэмболические осложнения), остановка сердца, вторичная по отношению к дисавтономии.

Восстановление обычно начинается через две-четыре недели после прекращения прогрессирования симптомов. Среднее время от начала заболевания до полного выздоровления составляет 60 дней. Данные относительно долгосрочного исхода ГБС ограничены. 75% - 80% пациентов полностью выздоравливают. Около 20% пациентов не могут ходить через полгода.

Младшая возрастная группа (менее 9 лет), быстрое прогрессирование и максимальная мышечная слабость, потребность в искусственной вентиляции легких являются важными предикторами длительного двигательного дефицита. [4]

Читайте также: