Синдром Фуа (Foix) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 16.05.2024

Сочетанное поражение III, IV, VI и первой ветви V черепных нервов. Характеризуется различными вариантами косоглазия, угнетением корнеального рефлекса и поверхностной чувствительности в верхней части лица, иногда болью в области глазницы. Признак локализации патологического очага в области верхней глазничной щели или в наружной стенке пещеристого синуса.

описаны французским неврологом C. Foix (1882-1927).
1. Альтернирующий синдром поражения ножки мозга: сочетание мозжечковых, экстрапирамидных и чувствиетльных расстройств на стороне, противоположной очагу поражения; наблюдается при изолированном поражении красного ядра, обычно - при тромбозе ветвей задней мозговой артерии.
C. Foix. Les syndromes de la region thalamique. La presse medical, Paris, 1925; 33: 113-117.
2. Синдром пещеристого синуса - сочетание полной офтальмоплегии с болями в области лба и глазницы, обусловленное поражением глазодвигательного, блокового, отводящего и глазного нервов, проходящих в латеральной стенке пещеристого синуса твердой мозговой оболочки; наблюдается при опухолях турецкого седла височной доли, аневризмах внутренней сонной артерии, воспалительных процессах в основной пазухе.
C. Foix. Syndrome de la paroi externe du sinus caverneux (ophtalmoplegie unilaterale a marche rapidement progressive. Algie du territoire de lophtalmique). Amelioration considerable par le traitement radiotherapique. Revue neurologique, Paris, 1922; 38: 827-832.

Синдром Фуа (Foix) - синонимы, авторы, клиника

Неврология:

Альтернирующие синдромы среднего мозга Вебера, Бенедикта, Монакова, Кнаппа, Нотнагеля, Клода, Фуа - клиника, диагностика

Наиболее часто из этой группы встречаются альтернирующие синдромы Вебера, Бенедикта, Монакова, Кнаппа, Нотнагеля, Клода, Фуа.

Синдром Вебера

Описан английским врачом Н. Weber в 1863 г. Патологический очаг локализуется в основании ножки мозга, повреждая корешок III черепного нерва и пирамидный путь. Синдром возникает вследствие сосудистых расстройств в бассейне задней мозговой артерии и ее ветвей.
1. Ипсилатерально определяются симптомы поражения III черепного нерва.
2. Контралатерально определяется центральный гемипарез.

Синдром Бенедикта

Описан австрийским неврологом М. Benedict в 1884 г. Патологический очаг локализуется в основании и части покрышки среднего мозга и при этом повреждает нижнюю крупноклеточную часть красного ядра с проходящим здесь корешком III черепного нерва и относительно небольшую часть связей красного ядра с экстрапирамидной системой, а в основании ножки мозга — формирующиеся здесь волокна красноядерно-спинномозгового пути (tr. rubrospinalis).

При этом пирамидные и чувствительные пути в патологический процесс не вовлекаются.

В абсолютном большинстве случаев синдром возникает вследствие сосудистых расстройств в бассейне задней мозговой артерии и ее ветвей.
1. Ипсилатерально определяются симптомы поражения III черепного нерва.
2. Контралатерально:
— мозжечковая гемиатаксия;
— хореоатетоз.

Синдром Монакова

Описал немецкий невролог русского происхождения Konstantin fon Monacof в 1928 г. Патологический очаг располагается в основании и покрышке среднего мозга. Он повреждает корешок III черепного нерва, верхнюю мелкоклеточную часть красного ядра и идущие от нее в оральном направлении связи с экстрапирамидной системой; в патологический процесс также вовлекаются двигательные (корково-спинномозговой путь, tr. corticospinalis) и чувствительные пути (спиноталамические и бульботаламические пути, tr. spino- et bulbotalamicus).

К развитию синдрома могут приводить сосудистые расстройства в бассейне задней мозговой артерии, глиомы и другие объемные патологические процессы в основании и покрышке среднего мозга.

1. Ипсилатерально определяется недостаточность III черепного нерва.
2. Контралатеральные синдромы:
- гемигиперкинез (обычно гемихореоатетоз, значительно реже гемибализм);
- гемипарез и (или) гемигипестезия.

Синдром Кнаппа

Описан немецким офтальмологом Н. J. Knapp. Патологический очаг локализуется в основании ножки и частично покрышке среднего мозга, повреждая преимущественно парное мелкоклеточное ядро III черепного нерва и пирамидный путь. Основной причиной его возникновения является мезэнцефальное вклинение ножки мозга и парагиппокампальной извилины в тенториальное отверстие.

1. Ипсилатерально определяется парез внутренних мышц глаза - мидриаз, рефлекторная неподвижность зрачка.
2. Контралатерально — центральный гемипарез (возможны тонико-клонические судороги по гемитипу).

Синдром Нотнагеля

Описан австрийским неврологом и терапевтом К. Notnagel в 1879 г. Патологический очаг располагается в области пластинки крыши, покрышки и частично в основании среднего мозга. Он повреждает пластинку четверохолмия, медиальные коленчатые тела, верхние ножки мозжечка, красные ядра, ядра глазодвигательных нервов. Нотнагель описал синдром как альтернирующий на основании следующей триады симптомов: ипсилатеральный паралич глазодвигательного нерва, контралатерально — мозжечковая гемиатаксия, а также одно- или двустороннее снижение слуха.

В современных руководствах по топической диагностике дается несколько иное описание данного синдрома: двусторонний паралич мышц, иннервируемых глазодвигательными нервами (частичная наружная и полная внутренняя офтальмоплегии в сочетании с двусторонним птозом), чаще двусторонние мозжечковые расстройства (могут сочетаться с хореоатетозом), снижение слуха чаще с обеих сторон, возможна пирамидная симптоматика.

Двусторонняя симптоматика обусловлена в этих случаях обширностью очага поражения с двусторонним поражением вышеперечисленных структур. Поэтому отнесение данного синдрома к альтернирующим в определенной степени условно. Причиной развития данного синдрома с двусторонней симптоматикой чаще всего являются большие опухоли шишковидной железы или глубинные опухоли в области четверохолмия.

Нижний синдром красного ядра (синдром Клода — Луае)

Синдром впервые описан французским неврологом Н. Claude в 1912 г. Патологический очаг располагается в покрышке среднего мозга. Он повреждает нижнюю крупноклеточную часть красного ядра с проходящим через нее корешком III черепного нерва. Ведущим этиологическим фактором синдрома являются сосудистые расстройства в бассейне рубральных ветвей задней мозговой артерии.
1. Ипсилатерально определяется симптомокомплекс поражения III черепного нерва.
2. Контралатерально выявляется мозжечковая гемиатаксия.

Верхний синдром красного ядра (синдром Фуа — Киари — Николеску)

Синдром впервые описал французский невролог С. Foix в 1924 г. Патологический очаг располагается в передней части покрышки среднего мозга. Он повреждает верхнюю мелкоклеточную часть красного ядра, а в ростральном направлении захватывает зрительный бугор и связи красного ядра с экстрапирамидной системой. Основной причиной развития синдрома являются сосудистые расстройства в бассейне таламоперфорирующей артерии (a. thalamoperforatae) — одной из ветвей задней мозговой или базилярной артерии.

Клиническая картина представлена только контралатеральными симптомами:
— мозжечковая гемиатаксия;
— гемихореоатетоз;
— гемигипостезия или гемигиперпатия;
— таламический синдром («таламическая рука», таламические боли и др.).

ФУА СИНДРОМЫ

1. Альтернирующий синдром поражения ножки мозга: сочетание мозжечковых, экстрапирамидных и чувствиетльных расстройств на стороне, противоположной очагу поражения; наблюдается при изолированном поражении красного ядра, обычно - при тромбозе ветвей задней мозговой артерии.

C. Foix. Les syndromes de la region thalamique. La presse medical, Paris, 1925; 33: 113-117.

2. Синдром пещеристого синуса - сочетание полной офтальмоплегии с болями в области лба и глазницы, обусловленное поражением глазодвигательного, блокового, отводящего и глазного нервов, проходящих в латеральной стенке пещеристого синуса твердой мозговой оболочки; наблюдается при опухолях турецкого седла височной доли, аневризмах внутренней сонной артерии, воспалительных процессах в основной пазухе.

C. Foix. Syndrome de la paroi externe du sinus caverneux (ophtalmoplegie unilaterale a marche rapidement progressive. Algie du territoire de lophtalmique). Amelioration considerable par le traitement radiotherapique. Revue neurologique, Paris, 1922; 38: 827-832.

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .

Смотреть что такое "ФУА СИНДРОМЫ" в других словарях:

АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ — АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ, представляют собой такую совокупность нервно патологических явлений выпадения функций, когда одна их часть внешне выражена на одной половине тела (наприм., в форме правостороннего паралича или пареза конечностей), а… … Большая медицинская энциклопедия

LEMNISCUS LATERALIS — LEMNISCUS LATERALIS, MEDIALIS (исковая и медиальная петли), пучки нервных волокон, в мозговом стволе: служащие для передачи головному мозгу импульсов глубокой и кожной чувствительности. Lemniscus medialis, s. principal is (L. superior, L. Halleri … Большая медицинская энциклопедия

Ишемический инсульт — Компьютерная томограмма головного мозга, демонстрирующая инфаркт в правом полушарии головн … Википедия

Глазодвигательный нерв — Соотношение глазодвигательного нерва с глазным яблоком и другими нервами … Википедия

НАРУШЕНИЯ ДВИГАТЕЛЬНЫЕ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ — мед. Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы. Терминология • Паралич нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и… … Справочник по болезням

МЕТОДЫ ВРАЧЕБНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ — І. Общие принципы врачебного исследования. Рост и углубление наших знаний, все большее, и большее техническое оснащение клиники, основанное на использовании новейших достижений физики, химии и техники, связанное с этим усложнение методов… … Большая медицинская энциклопедия

ГЕМИПЛЕГИЯ — (от греч. hemi полу , половина и plesso поражаю), дословно: поражение половины тела. Термин означает поражение на одной половине тела функции про извольной подвижности, т. е. односторонний паралич мышц. Неполная^ степень гемипле гии носит… … Большая медицинская энциклопедия

Параплегия — I Параплегия (paraplegia: греч. para около + plēgē удар, поражение) паралич обеих верхних (верхняя параплегия) или обеих нижних (нижняя параплегия) конечностей. Сочетание верхней и нижней параплегии называется тетраплегией. П. наблюдается при… … Медицинская энциклопедия

МОЗГОВЫЕ НОЖКИ — (pedunculi, s. crura cerebri), образования, входящие в состав среднего мозга (см. Mesencephalon). Они имеют вид двух тяжей, направляющихся от Варолиева моста к полушариям головного мозга; вследствие их расхождения между ни миобразуется… … Большая медицинская энциклопедия

СИНКИНЕЗИИ — СИНКИНЕЗИИ, или содружественные движения (synkinesia, Mitbewegungen немцев, mouvements associes французских авторов), представляют собой непроизвольные мышечные сокращения, сопровождающие выполнение какого либо активного двигательного акта.… … Большая медицинская энциклопедия

Синдром Фуа (1)

Синдром Фуа (1) Сочетанное поражение III, IV, VI и первой ветви V черепных нервов. Характеризуется различными вариантами косоглазия, угнетением корнеального рефлекса и поверхностной чувствительности в верхней части лица, иногда болью в области глазницы. Признак локализации патологического очага в области верхней глазничной щели или в наружной стенке пещеристого синуса.

Смотреть что такое "Синдром Фуа (1)" в других словарях:

Синдром Фуа (2) — См. Синдром боковой стенки пещеристой пазухи … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Синдром Фуа-Бонне — См. Синдром тромбоза пещеристой пазухи … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Синдром Фуа-Алажуанина — Порок развития сосудов спинного мозга и вторичная его ишемия, формирование в нем полостей, глиоз. Характеризуется прогрессирующей клиникой дисциркулаторной миелопатии. При этом чаще проявляются признаки поражения поясничного отдела спинного мозга … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Синдром Фуа-Хиллемана крестцово-копчиковой агенезии — Недоразвитие костей тазового пояса, агенезия копчика, нижних крестцовых позвонков и нижних отделов конского хвоста. Проявляется нижней вялой параплегией и тазовыми нарушениями, носящими врожденный характер. Описали в 1924 г. Foix и Hilemand … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Синдром Фуа-Шавани-Хиллемана — Высокочастотная миоритмия мягкого неба и гортани с одной или с обеих сторон. Может сопровождаться звуком, напоминающим стрекотание цикад, слышимым на расстоянии. При этом нарушаются процессы речеобразования, отличаются стойкостью и сохраняются во … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Синдром боковой стенки пещеристой пазухи — Син.: Синдром Фуа. На стороне патологического процесса парез наружной прямой мышцы, а затем и других наружных и внутренних мышц глаза, что ведет к офтальмопарезу или офтальмоплегии и расстройству зрачковых реакций. При этом экзофтальм, выраженный … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

синдром пещеристого синуса — (syndromum sinus cavernosi; син.: синдром наружной стенки пещеристого синуса, Фуа синдром) сочетание полной офтальмоплегии с болями в области лба и глазницы, обусловленное поражением глазодвигательного, блокового, отводящего и глазного нервов,… … Большой медицинский словарь

Фуа синдром — (Ch. Foix, 1882 1927, франц. невропатолог) см. Синдром пещеристого синуса … Большой медицинский словарь

ФУА СИНДРОМЫ — - описаны французским неврологом C. Foix (1882-1927). 1. Альтернирующий синдром поражения ножки мозга: сочетание мозжечковых, экстрапирамидных и чувствиетльных расстройств на стороне, противоположной очагу поражения; наблюдается при изолированном … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Фуа́ синдро́м — (Ch.Foix, 1882 1927, французский невропатолог) см. Синдром пещеристого синуса … Медицинская энциклопедия

Подострый некротизирующий миелит

Синдром Фуа-Алажуанина является следствием хронической закупорки внешних пиальных вен в спинного мозга и внутренней субпиальной сети. Заболевание характеризуется прогрессирующим восходящим дефицитом в течение нескольких месяцев или лет.

Распространенность неизвестна. Синдром чаще всего поражает мужчин старше 50 лет.

Причина поражения - приобретенный дуральный артериовенозный шунт медуллярной эмиссарной вены. Он питается ветвями спинальных мозговых оболочек. Шунт ассоциирован с рефлюксом в венозный дренаж спинного мозга, что приводит к застою и хронической мозговой ишемии.

Первоначальные симптомы разнообразны и включают в себя дизестезию нисходящих отделов (симметричную в большинстве случаев), связанную с прогрессирующим восходящим моторным дефицитом. Восходящая параплегия в конечном итоге приводит к недержанию мочи.

Радиологические исследования и магнитно-резонансная томография (МРТ) спинного мозга выявляют расширенные перимедуллярные вены, ассоциированные с гиперсигналом от внутренней части спинного мозга, а в хронических формах - с различной степенью атрофии спинного мозга. Для идентификации артериовенозного шунта может использоваться медуллярная ангиография.

Эндоваскулярная коррекция возможна примерно в двух третях случаев. В остальных случаях хирургическое отсоединение эмиссарной вены от зоны шунта приводит к разрешению свища. В 80% случаев улучшение происходит незамедлительно и симптомы постепенно регрессируют в порядке обратном их хронологическому появлению. В более тяжелых случаях улучшения не происходит. В некоторых редких формах может возникать вторичный тромбоз, усугубляющий предоперационные клинические проявления. Ранняя диагностика заболевания позволяет проводить более эффективное лечение. Наиболее тяжелые формы чаще всего связаны с поздней постановкой диагноза.

Читайте также:

Синдром Фуа (Foix) - синонимы, авторы, клиника