Синдром Фуа-Алажуанина (Foix-Alajouanine) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 16.05.2024

Синдром Фуа-Алажуанина является следствием хронической закупорки внешних пиальных вен в спинного мозга и внутренней субпиальной сети. Заболевание характеризуется прогрессирующим восходящим дефицитом в течение нескольких месяцев или лет.

Распространенность неизвестна. Синдром чаще всего поражает мужчин старше 50 лет.

Причина поражения - приобретенный дуральный артериовенозный шунт медуллярной эмиссарной вены. Он питается ветвями спинальных мозговых оболочек. Шунт ассоциирован с рефлюксом в венозный дренаж спинного мозга, что приводит к застою и хронической мозговой ишемии.

Первоначальные симптомы разнообразны и включают в себя дизестезию нисходящих отделов (симметричную в большинстве случаев), связанную с прогрессирующим восходящим моторным дефицитом. Восходящая параплегия в конечном итоге приводит к недержанию мочи.

Радиологические исследования и магнитно-резонансная томография (МРТ) спинного мозга выявляют расширенные перимедуллярные вены, ассоциированные с гиперсигналом от внутренней части спинного мозга, а в хронических формах - с различной степенью атрофии спинного мозга. Для идентификации артериовенозного шунта может использоваться медуллярная ангиография.

Эндоваскулярная коррекция возможна примерно в двух третях случаев. В остальных случаях хирургическое отсоединение эмиссарной вены от зоны шунта приводит к разрешению свища. В 80% случаев улучшение происходит незамедлительно и симптомы постепенно регрессируют в порядке обратном их хронологическому появлению. В более тяжелых случаях улучшения не происходит. В некоторых редких формах может возникать вторичный тромбоз, усугубляющий предоперационные клинические проявления. Ранняя диагностика заболевания позволяет проводить более эффективное лечение. Наиболее тяжелые формы чаще всего связаны с поздней постановкой диагноза.

Синдром Фуа-Алажуанина

Синдром Фуа-Alajouanine описывает редкую клиническую картину с первоначально сенсорную нарушением ног, затем восходящим параплегия вследствие врожденных пороков развития из кровеносных сосудов , снабжающих в спинной мозг и загруженность внешних вен в спинном мозге.

Синонимы : синдром Алажуанина-Фуа; Задний спинальный сосудистый синдром; Angioma racemosum спинного мозга; Подострый некротический миелит; Семейный остеосклероз с патологиями нервной системы и мозговых оболочек; Миеломаляция, подострая ангиогипертрофия; Миелопатия, ангиодисгенный некротизм; Некротизирующая миелопатия; Сосудистая миелопатия; Варикоз позвоночника; Подострый восходящий некротический миелит

Заболевание названо в честь того, что оно было впервые описано в 1926 году французскими неврологами Шарлем Фуа и Теофилем Алажуанином .

Синдром не следует путать с синдромом Мари-Фуа-Alajouanine , который является мозжечок - атаксия представляет.

Оглавление

Вхождение

Частота неизвестна. Несколько чаще поражается мужской пол, заболевание обычно возникает в более позднем возрасте.

первопричина

Заболевание вызывается врожденными пороками развития сосудов, кровоснабжающих спинной мозг , чаще всего артериовенозных короткозамкнутых соединений .

Клинические проявления

  • Начиная с в основном симметричного сенсорного нарушения в ногах и прогрессирующего повреждения спинного мозга в течение месяцев или лет со все более ограниченными подвижностями
  • изначально также неспецифические жалобы в спине
  • Редко возникают односторонние болевые симптомы
  • позднее ухудшение с симптомами конского хвоста и недержания мочи

Изначально изменчивые и обратимые жалобы переходят в постоянные нарушения, в основном нарушения способности ходить.

Методы исследования

В ликворе наблюдается увеличение белка без плеоцитоза .

диагноз

Если раньше эти атриовентрикулярные мальформации приходилось обнаруживать ангиографически , поиск с помощью магнитно-резонансной томографии теперь возможен на ранней стадии . При хроническом течении также может проявляться атрофия спинного мозга.

терапия

Лечение может быть эмболизацией или хирургическим вмешательством . Эмболизация возможна примерно у двух третей пациентов. В большинстве случаев наступает немедленное улучшение, а неврологический дефицит отступает в обратном порядке.

мировоззрение

Прогноз зависит от времени обнаружения и лечения.

литература

  • AS Rathnam, AB Memon: Синдром Фуа-Алажуанина, имитирующий продольно протяженный поперечный миелит. В: Европейский журнал историй болезни внутренних болезней. Том 7, номер 12, 2020 г., стр. 002063, doi : 10.12890 / 2020_002063 , PMID 33457368 , PMC 7806284 (полный текст).
  • Р. Мишра, Р. Кав: Синдром Фуа-Алажуанина: нечастая причина миелопатии из-за анатомического варианта кровообращения. В кн . : Южный медицинский журнал. Выпуск 98, номер 5, май 2005 г., стр. 567-569 , DOI: 10.1097 / 01.SMJ.0000154409.48800.43 , PMID 15954517 .
  • А. Бухгольц, У. Мюллер: Ангиодисгенная некротическая миелопатия (Фуа-Аладжуанин). В кн . : Психиатрия, неврология и медицинская психология. Том 25, номер 11, ноябрь 1973 г., стр. 661-667, ISSN0033-2739 . PMID 4778471 .

Индивидуальные доказательства

веб ссылки

Эта статья посвящена проблеме со здоровьем. Он не используется для самодиагностики и не заменяет диагноз врача. Обратите внимание на информацию по вопросам здоровья !

    Эта страница последний раз была отредактирована 2 февраля 2021 в 12:02.

Синдром Фуа-Алажуанина (Foix-Alajouanine) - синонимы, авторы, клиника

статью в формате PDF


Синдром Фуа-Алажуанина (СФА) - это редкое сосудистое заболевание спинного мозга, которое проявляется быстро прогрессирующей миелопатией, и развивающееся на фоне (вследствие) врожденных аномалий спинальных вен (интрамедуллярных сосудистых уродств), спинальных дуральных артериовенозных фистул (СДАВФ) и тромбофлебита спинальных вен (как осложнение и патогенетический процесс). Соотношение мужчин и женщин с СФА составляет почти 5 : 1. Расстройство обычно возникает у пациентов старше 50 лет; о пациентах моложе 30 лет сообщается редко.

Обратите внимание! Синдром (болезнь) Фуа-Алажуанина - это крайний вариант спинальных дуральных артериовенозных фистул. СФА поражает наименьшую часть больных с СДАВФ (СФА редкое осложнение указанной патологии). В типичных случаях в дебюте СДАВФ в нижних конечностях отмечаются боль и парестезии, расстройство чувствительности (чаще в дистальных отделах) и двигательные нарушения в форме нижнего вялого парапареза. Указанные проявления могут носить симметричный и асимметричный характер, усиливаться (наиболее часто боль и парестезии) на фоне ходьбы, стояния или иных видов физической нагрузки и ослабевать в покое. Из-за неспецифичности клинических проявлений пациенты часто первоначально наблюдаются с диагнозами: полиневропатия, поясничный стеноз, компрессионные радикулопатии. Заболевание, как правило, носит медленно прогрессирующий характер (а не острый и подострый характер, отмечаемый при СФА). До установления диагноза проходит в среднем от 12 до 44 месяцев.

подробнее о СДАВФ читайте:

в статье «Спинальная дуральная артериовенозная фистула» Г.Ю. Евзиков, Т.С. Федорова, Е.В. Шашкова, Д.В. Бублиевский (Клиника нервных болезней Первого МГМУ им. И. М. Сеченова), С. А. Кондрашин (кафедра лучевой диагностики и лучевой терапии Первого МГМУ им. И. М. Сеченова), В. Е. Синицын (Центр лучевой диагностики ФГУ Лечебно-реабилитационный центр Минздравсоцразвития РФ, Москва); Неврологический журнал, № 1, 2012 [читать]

в лекции «Спинальные дуральные артериовенозные фистулы: патогенез, клинические проявления, диагностика, лечение» Евзиков Г.Ю., Бублиевский Д.В., Кондрашин С.А., Шашкова Е.В. (Кафедра нервных болезней и нейрохирургии и 2кафедра лучевой диагностики и лучевой терапии ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва, Россия) Cиницын В.Е. (Центр лучевой диагностики ФГБУ «Лечебно-реабилитационный центр» Минздрава России, Москва, Россия); журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» № 3, 2015 [читать]

Следует обратить внимание на следующее: во-первых, врожденные пороки (уродства, аномалии) развития сосудов чаще наблюдаются в нижне-грудном и поясничном отделах спинного мозга (специфично для СФА), что объясняют поздним закрытием невральной трубки на этом уровне (данный уровень спинного мозга снабжается кровью артерией Адамкевича, которая и в норме имеет артеривенозые анастомозы и извитой ход); во-вторых, в тех случаях, когда при СФА в процесс вовлекаются пиальные, субпиальные вены спинного мозга, происходит первичное страдание спиноталамических трактов (в боковых канатиках) и вегетативных структур, а также оболочечных и корешковых сосудов, поражение которых, вероятно, и вызывает выраженный локальный болевой синдром) [см. далее]).


    ■ 1-я стадия - выраженный острый болевой синдром в грудном или поясничном отделе позвоночника (вертебралгический и радикулярный) в течение 7 - 10 суток;
    ■ 2-я стадия - синдром поражения боковых, а затем передних отделов спинного мозга с восходящими расстройствами поверхностной чувствительности и вегетативных функций (иногда по типу острой задержки мочи), с последующим присоединением проксимального и/или дистального пареза в ногах по центральному типу, длительностью 1 - 3 суток;
    ■ 3-я стадия - синдром поражения центрального вещества спинного мозга с вовлечением задних канатиков, расстройством глубокого чувства, смешанного или вялого нижнего парапареза (часы, несколько суток);
    ■ 4-я стадия - синдром полного поперечного поражения спинного мозга на большом протяжении с нижней вялой параплегией, параанестезией, грубыми расстройствами функции тазовых органов; нарушением функционирования внутренних органов, включая желудочно-кишечный тракт;
    ■ 5-я стадия - синдром восходящего распространения процесса на шейный отдел спинного мозга и ствол с нарушением функционирования верхних конечностей, расстройством витальных функций (дни, недели).
    ■ [ . ] 2-я стадия может сразу переходить в 4-ю без 3-й. Длительность 2-й, 3-й и 4-й стадий обычно короткая (часы, несколько суток).

Обратите внимание! Когда речь идет о быстро прогрессирующем миелите неясной этиологии, всегда надо обращать внимание на возможность первичного сосудистого поражения спинного мозга вследствие сосудистой мальформации, о чем может свидетельствовать скорость нарастания очаговых неврологических симптомов.

Для постановки диагноза СФА следует учитывать не только вариант клинического течения болезни, но и данные дополнительных методов исследования: МРТ позвоночника, спинальной МР-ангиографии, МР-трактографии и др. Оптимальной является селективная спинальная ангиография. При нейровизуализации (МРТ) можно не обнаружить специфических сосудистых изменений в спинном мозге и окружающем пространстве, а поражение самого спинного мозга напоминает картину миелита или ишемической миелопатии. Однако могут выявляться измененные (тромбированные, кальцинированные) сосуды спинного мозга. Для диагностики СФА следует дополнительно использовать анализ крови на D-димер, креатин-фосфокиназу (КФК), КФК-МВ; анализ ЦСЖ на антитела к вирусам герпеса, ЦМВ, ВЭБ и др.

Оптимальный метод лечения больных с СФА - хирургический, в виде раннего внутрисосудистого вмешательства. Если невозможна «хирургия», то в лечении на самых ранних этапах болезни целесообразно использовать антикоагулянты в лечебной дозе в сочетании с нейропротективной (цераксон), противоотечной (L-лизина эсцинат) и симптоматической терапией. Обязательна профилактика тромбоэмболических, трофических и гнойных осложнений (при необходимости проводится антибактериальная терапия).

Литература:

статья «Что такое синдром Фуа-Алажуанина?» Н.В. Шулешова, А.А. Скоромец, Ч. Лу, Г.М. Нутфуллина, В.С. Краснов (ГБОУ ВПО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова», Санкт-Петербург), Ю.М. Забродская (ГБОУ ВПО «Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. профессора А.Л. Поленова», Санкт-Петербург), А.Н. Сартакова-Коржова (ГБУЗ «Городская многопрофильная больница №2», Санкт-Петербург); Журнал неврологии и психиатрии, №9, 2014 [читать];

статья «Особенности клинического течения синдрома Фуа-Алажуанина (описание клинического наблюдения с обзором литературы)» Лу Чжуцзин, Н. В. Шулешова, А. А. Скоромец, Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И. П. Павлова (журнал «Ученые записки СПбГМУ им. акад. И. П. Павлова» №1, 2014 [читать];

статья «Спинальная дуральная артериовенозная фистула с синдромом венозной гипертезионной миелопатии» Ю.В. Мозолевский, Д.В. Бублиевский (Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, Клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова), Е.А. Новиков, А.Н. Кружалов (Городская клиническая больница № 68 Департамента здравоохранения г. Москвы); журнал «Лечение заболеваний нервной системы» №1, 2015 [читать].

Мари - Фуа - Алажуанина болезнь

Заболевание, характеризующееся практически исключительным поражением коры мозжечка с развитием её атрофии. Эпонимический термин служит в основном для выделения чисто мозжечкового характера атрофии ЦНС, в отличие от других наследственных заболеваний, ядром клинической картины которых является мозжечковая атаксия, но при которых присутствует поражение других систем ЦНС (группа т.н. «оливопонтоцеребеллярных атрофий»). Иногда с такой же целью используется термин «атаксия Мари». Чаще проявляется в виде спорадических случаев, но описаны и аутосомно-доминантные варианты (аналоги АДМА-3 или СЦА-4,5,6,10,11,14,15,22,26).

При патоморфологическом исследовании находят симметричную атрофию мозжечка, особенно верхней его поверхности и передних отделов, причём грубее страдает червь. Отсутствуют клетки Пуркинье, уменьшены зернистые клетки. В зубчатых ядрах, мосту изменений не находят; оливы, как правило, атрофичны. Некоторые изменения отмечаются в пирамидных и спинно-мозжечковых путях.

Заболевание обычно дебютирует в возрасте 40-75 лет (в среднем 57 лет). Первым симптомом является нарушение походки - она становится неустойчивой, больной пошатывается в стороны, особенно при поворотах. При координаторных пробах выявляется грубейшая динамическая атаксия в ногах; атаксия при пальценосовой пробе отсутствует. Вместе с тем отчётливо выявляется дисдиадохокинез. Речь страдает мало, нистагм почти всегда отсутствует. Характерна мышечная гипотония, особенно в ногах. Сухожильные рефлексы иногда несколько повышены. При КТ и МРТ выявляется чёткое уменьшение в объёме мозжечка, резкая выраженность его борозд.

Дифференциальный диагноз следует проводить с хроническим алкоголизмом, рассеянным склерозом, дифениновой интоксикацией, гипотиреозом, паранеопластической дегенерацией мозжечка (например, при синдроме Барракер-Бордаса - Руиз-Лары) и т.п.

Описана французскими неврологами Пьером Мари, Шарлем Фуа и Теофилем Алажуанином в 1922г. (Marie P., Foix Ch., Alajouanine T. De l’atrophie cérébelleuse tardive à prédominance corticale // Revue neurologique, Paris, 1922. - Vol.38. - P.849-885, 1082-1111).

Читайте также: