Синдром Дюринга (Duhring) - синонимы, авторы, клиника
Обновлено: 23.09.2024
ДЮРИНГА СИНДРОМ (дерматит Дюринга - Брока, описан дерматологами - американским L. А. Duhring, 1845-1913, и французским L. A. J. Brocq, 1856-1928; синоним - герпетиформный дерматит) - хроническая рецидивирующая болезнь кожи предположительно генетически детерминированной аутоиммунной природы, характеризуется приступообразным появлением полиморфной зудящей сыпи: пузыри, воспалительные пятна, волдыри с плотной покрышкой, папулы, везикулы группируются в кольца, полукольца и гирлянды, располагаются симметрично либо на туловище, либо на конечностях, особенно в области плечевых, коленных, локтевых суставов, и на ягодицах; очень редко поражаются и слизистые оболочки. Пузыри нагнаиваются; под влиянием расчесов легко лопаются, образуются корочки. Симптом Никольского отрицателен. В крови отмечается эозинофилия. Чаще наблюдается у мужчин в возрасте 20-55 лет, иногда - у детей, нередко сочетается с глютенчувствительной энтеропатией, а также с гиперчувствительностью к йоду; при развитии заболевания в пожилом возрасте необходимо обследование для исключения опухолевой природы заболевания. Течение длительное, с неполными ремиссиями, промежутки между рецидивами от 3 месяцев до 1 года. Показано соблюдение диеты с исключением из рациона продуктов, содержащих йод и глютен (морепродукты, хлеб и др.); применяют сульфоновые препараты (дапсон, авлосульфон), оказывающие избирательный иммуносупрессивный эффект, при резистентности к проводимой терапии используют глюкокортикоиды.
L. A. Duhring. Dermatitis herpetiformis. Journal of the American Medical Association, Chicago, 1884; 3: 225-229.
L. Brocq. De la dermatite herpetiforme de Duhring. Annales de dermatologie et de syphilographie, Paris, 1888; 9: 1-20.
Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .
Полезное
Смотреть что такое "ДЮРИНГА СИНДРОМ" в других словарях:
ДЮРИНГА БОЛЕЗНЬ — ДЮРИНГА БОЛЕЗНЬ, dermatitis herpetiformis Duhring a (син.: полиморфный дерматит, полиморфная пузырчатка, hydroa herpetiforme, herpes gestationis, herpes cir cinatus bullosus, herpes phlyctaenodes, dermatitis polymorpha dolorosa, dermatitis mul… … Большая медицинская энциклопедия
Дюринга болезнь — I Дюринга болезнь (L.A. Duhring; американский дерматолог, 1845 1913; синоним: герпетиформный дерматит) хроническое рецидивирующее заболевание кожи, характеризующееся приступообразным возникновением зудящей сыпи. Этиология и патогенез окончательно … Медицинская энциклопедия
Целиакия — Биопсия тонкого кишечника у больного с целиакией. Видна уплощенная форма ворсинок, лейкоцитарная инфильтрация и гиперпл … Википедия
Санато́рно-куро́ртный отбо́р — совокупность медицинских мероприятий, проводимых в целях определения показаний или противопоказаний к курортному лечению, а также места, медицинского профиля санатория, длительности и сезона санаторно курортного лечения. Цель С. к. о. улучшение… … Медицинская энциклопедия
Лейко́зы — (leucoscs; греч. leukos белый + ōsis; синоним лейкемия) заболевания опухолевой природы, протекающие с вытеснением нормальных ростков кроветворения: опухоль возникает из кроветворных клеток костного мозга. Заболеваемость Л. неодинакова в различных … Медицинская энциклопедия
МКБ-10: Класс XII — … Википедия
МКБ-10: Код L — Служебный список статей, созданный для координации работ по развитию темы. Данное предупреждение не устанавл … Википедия
ЭРИТЕМА МНОГОФОРМНАЯ ЭКССУДАТИВНАЯ — мед. Многоформная экссудативная эритема остро развивающееся заболевание, характеризующееся появлением эритематоз ных пятен, буллёзным поражением кожи, слизистых оболочек, циклическим рецидивирующим течением. Частота 0,3 0,5:100000 населения/год,… … Справочник по болезням
Йодтирокс — Действующее вещество ›› Левотироксин натрия* + Калия йодид (Levothyroxine sodium* + Potassium chloride) Латинское название Jodthyrox АТХ: ›› H03AA Гормоны щитовидной железы Фармакологическая группа: Гормоны щитовидной железы, их аналоги и… … Словарь медицинских препаратов
Довжанский, Семен Иванович — В 1946 г. Семен Иванович окончил Харьковский медицинский институт, после чего работал в Тернопольской области в качестве заведующего межрайонным и областным кожно венерологическим диспансером. В 1951 1952 гг. был клиническим ординатором на… … Большая биографическая энциклопедия
ДЮРИНГА БОЛЕЗНЬ
ДЮРИНГА БОЛЕЗНЬ ДЮРИНГА БОЛЕЗНЬ, dermatitis herpetiformis Duhring'a (син.: полиморфный дерматит, полиморфная пузырчатка, hydroa herpetiforme, herpes gestationis, herpes cir-cinatus bullosus, herpes phlyctaenodes, dermatitis polymorpha dolorosa, dermatitis mul-tiformis, hydroa pruriginosum, pemphigus pruriginosus, pemphigus circinatus), впервые описанное в 1885 г. Дюрингом кожное заболевание, характеризующееся 1) хронически рецидивирующим течением, 2) полиморфизмом кожных проявлений (наличностью пузырьков, пузырей, пятен, пустул и пр.), 3) почти постоянным чувством зуда и 4) малым влиянием на общее состояние здоровья. О природе этого заболевания и об отношении его к пузырчатке, хрон. крапивнице, эритемам и пр. существуют нек-рые разногласия. В течение многих лет ряд авторов [особенно—венская (Kaposi) и отчасти германская школы] сомневался в том, следует ли вообще выделять Д. б. в отдельную нозологическую единицу. Капози (Kaposi) отождествляет Д. б. с хрон. пемфигусом. Представители франц. школы (Brocq), а также русской (Никольский), напротив, высказались за самостоятельность этого заболевания, при чем Брок расширяет понятие Д. б., указывая, что при ней далеко не всегда сыпь имеет герпетиформный характер. Брок рекомендует включить Д. б. в обширный синдром, к-рый он называет dermatitis polymorpha. Этиология и патогенез до наст, времени не выяснены. Липшюц (Lipschutz), Бо-голепов и др. придерживаются инфекционной теории, основываясь на результатах положительных бактерио л. находок при иссле- довании содержимого пузырей. Однако обнаруженные разными авторами микроорганизмы весьма разнообразны и не являются бесспорно специфическими для данного заболевания. Опыты на животных до сих пор также были недоказательны. Другие, учитывая, что Дюринга б-нь чаще всего наблюдается у истеричек и невропатов и что при этом заболевании находили изменения различных отделов центральной!!периферической нервной системы, склонны рассматривать Д. б. как ангиотрофоневроз. Третьи стремятся объяснить различные явления болезни эндогенной интоксикацией, гл. обр. со стороны жел.-киш. тракта, полагая, что нервные симптомы являются вторичными. Многие авторы подчеркивают этиологическое значение беременности и особую чувствительность данных больных к некоторым лекарственным веществам, например к KJ. Этот факт пытались использовать даже для диферен-циальной диагностики между Д. б. и пемфигусом (Darier). Кроме того многими авторами была обнаружена при Д. б. эозинофилия в крови (и в пузырях). Это дало основание Лереду высказать мысль, что Д. б. есть заболевание крови и эозинофилия является результатом раздражения костного мозга, к-рое может быть вызвано различными токсическими веществами. Наконец некоторые авторы в качестве этиологического фактора выдвигают эндокринные расстройства, особенно со стороны щитовидной железы. Патологическая анатомия. Ги-стопатологические изменения кожных проявлений при Д. б. не представляют собой чего-либо характерного и соответствуют в общем морфологической природе тех элементов (пузыри, пятна, волдыри,пустулы и пр.), из к-рых слагается высыпь каждого отдельного приступа. Самым частым элементом сыпи при Д. б. является пузырь, залегающий либо под роговым слоем либо глубже, иногда на границе эпидермиса и дермы; при этом помимо диффузного пропитывания эпидермиса лейкоцитами, умеренной лимфоци-тарной и лейкоцитарной инфильтрации со-сочкового и подсосочкового слоев кожи, находят в центре и на дне пузыря фибринозный выпот, явления баллонирующей дегенерации и б. ч. значительное скопление эозинофилов. Придатки кожи как правило не изменены. Течение б-ни и симптоматология. Течение Д. б. обычно хронически рецидивирующее; болезнь с известными перерывами тянется многие годы (иногда до самой смерти). Промежутки между отдельными приступами весьма неодинаковы—от 6 недель до 3 месяцев и даже до 1 года. Болезнь чаще начинается в молодом и среднем возрасте, но нередко также и в детском: так, по данным Петрова Д. б. наблюдалась до 7 лет в 35 случаях, а между 7 и 14 гг. в 40 случаях, при чем мальчики заболевали в 57%, а девочки в 43%. В нек-рых случаях б-нь может протекать более остро, ограничиваясь одним приступом. Высыпание при Д. б. обычно появляется сразу, без каких-либо продромальных симптомов; нередко ему предшествуют общее недомогание, небольшие подъемы t° и ощущения покалывания и зуда в коже, особенно в верхних и нижних конечностях. Сыпь располагается симметрично, в первую очередь в области предплечий, переходя потом на конечности и туловище. Ладони и подошвы, а равно и кожа головы, обычно свободны от высыпаний. Иногда сыпь бывает обильна, приобретает сразу диффузный характер, в других случаях она выступает постепенно в виде ряда последовательных вспышек. Сыпь начинается с появления зудящего, неопределенной формы диффузного пятна, к-рое однако то через стадий волдыря то непосредственно переходит в пузырь. В других случаях или на других местах пузырь, окруженный обычно красноватым ободком, может возникнуть и непосредственно на неизмененной коже. Величина пузырей весьма различна. То высыпают маленькие пузырьки, склонные к группировке по типу простого herpes (отсюда и название d. herpetifor-mis), то более крупные элементы, как при пузырчатке [см. отдельную таблицу (ст. 107— 108), рис. 3]. Обычно величина пузыря равна косточке вишни либо горошине. Пузыри, сначала желтовато-прозрачные, быстро мутнеют, частично превращаясь в пустулы, на других местах элементы сыпи сразу возникают в виде пустул. Под влиянием зуда, трения либо самостоятельно пузыри и пузырьки лопаются, вызывая незначительное мокнутие и превращаясь в поверхностные эрозии, которые в свою очередь очень быстро покрываются желтовато-серыми либо кровянистыми корочками. Все перечисленные элементы или различные комбинации их обыкновенно существуют одновременно, и потому высыпание при Д. б. принимает явно полиморфный характер. В других случаях в течение данного приступа сыпь может быть мономорфной, но зато каждый следующий приступ характеризуется элементами иного морфологического вида. Нередко поражаются также и слизистые оболочки, особенно—полости рта (по Darier, в х /г всех случаев). В области половых и близ-леягащих частей изредка приходится наблюдать вегетации на местах бывших пузырей. Вегетации эти по своему виду неотличимы от явлений pemphigus vegetans. Высыпания при Д. б. вызывают болевые ощущения и парестезии в виде зуда, жжения, покалывания и пр. Особенно силен бывает зуд, который почти никогда не отсутствует и временами становится нестерпимым, задерживаясь иногда надолго по исчезновении сыпи. В общем однако, несмотря на хрон. течение и субъективные расстройства, болезнь весьма мало отражается на общем состоянии здоровья. Повышения t° до 38—39° бывают далеко не всегда, чаще во время вспышек высыпи. Обычно при этом наблюдают и уменьшение мочевины в моче (Никольский) и задержку хлоридов (Поппель). Д. б. как правило имеет благоприятное течение. Диагноз и прогноз. Диагноз б-ни в выраженных случаях не труден. При легкой и абортивной форме следует иметь в виду группу пузырных и полиморфных эритем, при тяжелой (особенно с вегетациями)— пузырчатку, к которой Д. б. весьма близка. Отличительными признаками в пользу Д. б. должны служить: полиморфизм сыпи, осо- бенно присутствие наряду с пузырями урти-карных элементов, герпетическая группировка пузырьков, постоянное наличие резкого зуда и главное—благоприятный характер течения процесса. Эозинофилия в крови и пузырях, отмечаемая при Д. болезни рядом авторов (Pautrier, Богров и др.) в качестве диференциально-диагностического признака, не надежна. — П р о г н о з при Д. б. в смысле продолжительности жизни и расстройств общего здоровья благоприятен. Смертные случаи наблюдаются как величайшая редкость.-—Л е ч е н и е. Верного терап. средства не существует. Симптоматически иногда хорошо действует мышьяк в обычных прописях или в виде Novosalvarsan 'а, особенно с одновременной дачей 2—2,5 г хинина в день (Darier), а также, по Лебедеву, венозные вливания хинина в дозе 0,3—1,5 в 0,85% NaCl. С переменным успехом были испробованы аутогемотерапия (к-рая часто временно прекращает зуд),серотерапия, лак-тотерапия и хлористый кальций, а также и тиреоидин. В нек-рых случаях успешно применялись ультрафиолетовые лучи и гелиотерапия (Мещерский). Наружно—инди-ферентные присыпки (Amylum, Zinc. oxyd. аа), мази (Ung. boric, Ung. Xeroformii 2% и др.), ванны (t° 35°), иногда с прибавлением Kalii hypermang. до розовой окраски. Рациональной профилактики в виду неясной природы заболевания не существует. Лит.: Гринчар Ф., К вопросу о dermatitis herpetiformis Duhring, Русский вестник дерматологии, т. I, ЛЧв 2, 1924; Заславский А., О некоторых морфологических изменениях крови при кожных болезнях, Венерология и дерматология, 1928, № 1; Мухин A., Dermatitis Duhringi, Рус. журн. кожн. и вен. б-ней,т. XXVI, № 11—12, 1913; П ет р о в А., К вопросу о герпетиформном дерматите Дюринга, преимущественно в детском возрасте, Труды Харьк. вен. ип-та, Харьков, 1927; Розенталь С, К вопросу о значении задержки хлоридов при пузырчатке (pemphigus), Клинич. медицина, т. VI, № 1, 1928; Buschfce A. u. L anger E., Pemphigus und innere Sekretion, Dermatologische Wochenschrift, B. LXXXIII, № 43, 1926; D и h r i n g L., Dermatitis herpetiformis, Chicago, 1884. H. Эфрон.
Большая медицинская энциклопедия . 1970 .
Смотреть что такое "ДЮРИНГА БОЛЕЗНЬ" в других словарях:
Дюринга болезнь — (L. A. Duhring, 1845 1913, амер. дерматолог; син.: Брока полиморфный болезненный дерматит, дерматит герпетиформный, дерматит полиморфный, пузырчатка пруригинозная) хронический дерматоз неясной этиологии, характеризующийся приступообразным… … Большой медицинский словарь
ДЮРИНГА СИНДРОМ — (дерматит Дюринга - Брока, описан дерматологами - американским L. А. Duhring, 1845-1913, и французским L. A. J. Brocq, 1856-1928; синоним - герпетиформный дерматит) - хроническая рецидивирующая болезнь кожи предположительно генетически… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Паронихия — I Паронихия (paronychia; греч. par[а] около + onyx, onychos ноготь: синоним перионихия) заболевание мягких тканей, окружающих ноготь. Причинами П. могут быть постоянная травматизация ногтевых валиков, длительное воздействие на них химических… … Медицинская энциклопедия
PEMPHIGUS — (от греч. pemphix пузырь), пузырчатка, в узком смысле слова тяжелый дерматоз с образованием пузырей на коже и слизистых. Термин Р. применялся долгое время для обозначения различных симптоматических пузырных высыпаний. Благодаря этому к началу 19… … Большая медицинская энциклопедия
HERPES — HERPES. Содержание: Herpes zoster. 682 Herpes simplex. 688 Herpes febrills. 691 Herpes (от греч. herpo ползаю), с точки зрения морфологии дерматозы с острым и циклическим течением,… … Большая медицинская энциклопедия
Недержа́ние пигме́нта — (incontinentia pigmenti) редкое наследственное заболевание, характеризующееся нарушением пигментации кожи в сочетании с различными эктодермальными и мезодермальными дефектами. Наследование в большинстве случаев доминантное, сцепленное с Х… … Медицинская энциклопедия
Брока полиморфный болезненный дерматит — (L. А. J. Brocq, 1856 1928, франц. дерматолог) см. Дюринга болезнь … Большой медицинский словарь
дерматит герпетиформный — (dermatitis herpetiformis) см. Дюринга болезнь … Большой медицинский словарь
дерматит полиморфный — см. Дюринга болезнь … Большой медицинский словарь
хроническое рецидивирующее заболевание кожи, характеризующееся приступообразным возникновением зудящей сыпи. Этиология и патогенез окончательно не выяснены. Предполагается связь Д. б. с синдромом нарушенного всасывания (см. Мальабсорбции синдром). Заболевание может развиться также как параонкологический дерматоз (Параонкологические дерматозы). Наблюдается преимущественно у мужчин.
Особенность Д. б. — появление пузырей различной величины, которые образуются под эпидермисом, при этом в верхушках сосочков дермы формируются микроабсцессы, на ранней стадии содержащие главным образом нейтрофильные, на более поздней — эозинофильные лейкоциты; в результате слияния микроабецессов происходит отделение эпидермиса от дермы.
При Д. б. кроме пузырей на коже появляются воспалительные пятна, волдыри, папулы, которые группируются в кольца, полукольца и гирлянды. Очаги поражения, состоящие из мелких пузырей, напоминают проявления простого герпеса, а при их кольцевидном расположении — трихофитию. В ряде случаев образуются сгруппированные папуловезикулы, характерные для почесухи. Высыпания локализуются симметрично преимущественно на коже туловища и конечностей. Начальный период заболевания или очередного рецидива может, особенно в детском и юношеском возрасте, протекать остро и сопровождаться повышением температуры тела до 37,5—38°.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины, подтверждают лабораторными исследованиями (эозинофилия в крови и содержимом пузырей). В большинстве случаев наблюдается положительная проба Ядассона, основанная на выявлении повышенной чувствительности больных к йоду. Для ее проведения на кожу накладывают компресс с мазью, содержащей 50% калия йодида. Развитие через 24 ч эритемы, иногда с образованием пузырей, свидетельствует о положительном результате пробы. В отдельных случаях назначают 2—3 столовые ложки 3—5% (иногда 10%) раствора калия йодида внутрь; при обострении заболевания проба считается положительной. Ввиду возможных сильных обострений, трудно купируемых в дальнейшем, используют в основном наружную пробу Ядассона. В сомнительных случаях диагноз устанавливают при обследовании больного в дерматологическом стационаре на основании результатов гистологического исследования пораженной кожи и прямой реакции иммунофлюоресценции, выявляющей отложение иммуноглобулина А в сосочках дермы, значительно реже вдоль базальной мембраны эпидермиса. Больного необходимо обследовать с целью выявления злокачественного новообразования внутренних органов. Дифференциальный диагноз проводят с генерализованным герпесом, поверхностной трихофитией (Трихофития), пузырчаткой (Пузырчатка), Пемфигоидом, почесухой (Почесуха), импетиго герпетиформным (Импетиго герпетиформное).
Лечение при обострениях процесса проводят в дерматологическом стационаре. Необходимо соблюдать безглютеновую диету, ограничивать соль, исключить продукты, в которых предполагается наличие йода (морская рыба и др.). Назначают повторные курсы диафенилсульфона или диуцифона, глюкокортикостероиды, липоевую кислоту, этамид, метионин, фолиевую кислоту, витамины С, Р, группы В, препараты фосфора и кальция; местно: анилиновые красители, кортикостероидные мази.
Прогноз для жизни благоприятный. Заболевание длится в течение многих лет, прерываясь периодами устойчивой ремиссии продолжительностью от нескольких недель и месяцев до нескольких лет. У детей в период полового созревания может наступить самоизлечение. Профилактика обострений: соблюдение диеты, запрещение приема препаратов йода. Больные должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, периодически обследоваться с целью выявления онкологических заболеваний.
Библиогр.: Дифференциальная диагностика кожных болезней, под ред. Б.А. Беренбейна и А.А. Студницина, с. 251 и др., М., 1989; Иммунные и общие инфекционные заболевания в дерматологии, под ред. В.И. Самцова, с. 15, Л., 1984; Самцов В.И. и Подвысоцкая И.И. Новое в диагностике и терапии буллезных дерматозов, Вести, дерм. и вен., № 1, с. 36, 1982; Шапошников О.К. и др. Ошибки в дерматологии, с. 11, Л., 1987.
II Дю́ринга боле́знь (L.A. Duhring, — 1845—1913, американский дерматолог; син.: Брока полиморфный болезненный дерматит, дерматит герпетиформный, дерматит полиморфный, пузырчатка пруригинозная)
хронический дерматоз неясной этиологии, характеризующийся приступообразным возникновением на коже туловища и конечностей зудящей полиморфной сыпи в виде папул, волдырей, пузырьков, группирующихся в кольца, полукольца и гирлянды.
1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .
Герпетиформный дерматит Дюринга
Герпетиформный дерматит Дюринга — хроническое рецидивирующее поражение кожи, проявляющееся полиморфной сыпью в виде эритематозных пятен, пузырей, папул, волдырей и сопровождающиеся выраженным зудом и жжением. Заболевание получило свое название благодаря тому, что элементы сыпи при дерматите Дюринга группируются таким же образом, как высыпания при герпесе. Диагностика проводится при помощи гистологического исследования, анализа содержимого пузырей и реакции прямой иммунофлуоресценции. В лечении герпетиформного дерматита Дюринга эффективна сульфоновая группа препаратов и кортикостероиды.
Общие сведения
Герпетиформный дерматит Дюринга встречается в любом возрасте, но наиболее часто он развивается в 30-40 лет. Мужчины более подвержены этому заболеванию, чем женщины. В некоторых случаях герпетиформный дерматит Дюринга является кожной реакцией на имеющуюся в организме злокачественную опухоль внутренних органов, то есть выступает в качестве параонкологического дерматоза.
Причины возникновения
Причины и механизм развития герпетиформного дерматита Дюринга неизвестны. У многих пациентов выявляется непереносимость белка глютеина, содержащегося в злаковых растениях. В пользу аутоиммунного компонента в развитии заболевания говорит обнаружение IgA-антител на границе дермы и эпидермиса — в области базальной мембраны. Предполагают, что определенную роль в возникновении герпетиформного дерматита Дюринга играют повышенная йодная чувствительность, наследственность, аскаридоз, воспалительные процессы желудочно-кишечного тракта (гастрит, язвенная болезнь), вирусные заболевания (ОРВИ, герпетическая инфекция и др.).
Симптомы
Обычно герпетиформный дерматит Дюринга имеет острое начало с появлением очагов полиморфной сыпи. Высыпаниям могут предшествовать умеренный подъем температуры тела, общая слабость, зуд и чувство покалывания. Элементы сыпи могут возникать на любом участке кожного покрова, кроме подошв и ладоней. Но наиболее частое их расположение — это разгибательные поверхности рук и ног, область лопаток, плечи, поясница и ягодицы. На ладонях могут возникать петехии и экхимозы — крупные (больше 3мм) пятна внутрикожных кровоизлияний. Высыпания сопровождаются выраженным дискомфортом: ощущением жжения, интенсивным зудом и парестезиями. Поражение слизистых оболочек при герпетиформном дерматите Дюринга, как правило, отсутствует. В редких случаях в полости рта могут возникать пузыри, быстро переходящие в эрозии.
Истинный полиморфизм сыпи при герпетиформном дерматите Дюринга связан с одновременным появлением на коже различного размера эритематозных пятен, волдырей, папул и пузырей. Со временем к истинному полиморфизму присоединяется ложный: образуются связанные с трансформацией высыпаний эрозии и корочки, а также вызванные сильным расчесыванием кожи экскориации. При заживлении элементов сыпи на коже остаются очаги гипо- и гиперпигментации, иногда рубцы.
Эритематозные пятна при герпетиформном дерматите Дюринга имеют четкий контур и округлую форму. Их гладкая поверхность часто покрыта расчесами, кровянистыми и серозными корочками. Со временем они пропитываются выпотом из расширенных сосудов и превращаются в похожие на волдыри (уртикароподобные) образования. Последние растут по периферии и сливаются, трансформируясь в розово-синюшные очаги, покрытые корочками, расчесами и пузырьками. Наряду с этим эритематозные пятна могут переходить в сочные розово-красные папулы. Кроме того, возникновение папул и уртикароподобных высыпаний может происходить без стадии эритематозного пятна.
Пузырные элементы сыпи при герпетиформном дерматите Дюринга могут быть небольшого размера — везикулы и диаметром более 2 см — буллезные высыпания. Они заполнены прозрачной жидкостью, помутнение которой говорит о присоединении инфекции. Пузыри вскрываются и подсыхают с образованием корки. Из-за расчесывания происходит снятие корки и на месте пузыря остается эрозия.
В зависимости от преобладания того или иного вида сыпи над остальными выделяют следующие виды герпетиформного дерматита Дюринга: папулезную, везикулезную, буллезную и уртикароподобную. Возможны атипичные варианты заболевания: трихофитоидные, экзематоидные, строфулоидные и др.
Острые периоды герпетиформного дерматита Дюринга сочетаются с довольно продолжительными ремиссиями (от нескольких месяцев до года и более). Обострения часто протекают с ухудшением общего состояния больного, подъемом температуры, нарушениями сна.
Диагностика
При подозрении на герпетиформный дерматит Дюринга проводят йодную пробу Ядассона. На здоровый участок кожи накладывают компресс с мазью, содержащей 50% йодида калия. Через 24 ч компресс снимают. Выявление на его месте покраснения, везикул или папул говорит в пользу герпетиформного дерматита Дюринга. Если проба отрицательна, то ее повторяют. Для этого через 48 ч накладывают такой же компресс на область пигментации, оставшейся после бывших высыпаний. Пробу Ядассона можно проводить с приемом препарата йода внутрь. Но такое исследование чревато резким обострением заболевания.
При герпетиформном дерматите Дюринга в клиническом анализе крови обнаруживается повышенное содержание эозинофилов. При цитологическом исследовании содержимого пузырей также выявляется большое количество эозинофилов. Однако эти данные, как и проба Ядассона, не являются обязательными или строго специфичными для заболевания.
Наиболее надежным способом диагностики герпетиформного дерматита Дюринга считается гистологическое исследование участков пораженной кожи. Оно выявляет расположенные под эпидермисом полости, скопления эозинофилов, нейтрофилов и остатков их разрушенных ядер. Реакция прямой иммунофлуоресценции (РИФ) обнаруживает на верхушках дермальных сосочков отложения IgA.
В диагностике буллезной формы герпетиформного дерматита Дюринга необходима дифференциация с другими буллезными дерматитами: буллезным пемфигоидом, вульгарной пузырчаткой и другими видами пузырчатки.
Поскольку герпетиформный дерматит Дюринга является параонкологическим заболеванием, для пациентов пожилого возраста желательно проведение дополнительных обследовании для исключения онкологической патологии внутренних органов: УЗИ органов брюшной полости и моче-половой системы, рентгенограмму легких, КТ почек и т. п.
Лечение герпетиформного дерматита Дюринга
Больным герпетиформным дерматитом Дюринга показано лечение у дерматолога. Назначают диету, исключающую злаки и йодосодержащие продукты (морская рыба, морепродукты, салат и др.). Медикаментозная терапия проводится препаратами сульфоновой группы: диафенилсульфон, сульфасалазин, солюсульфон и другие. Эти препараты обычно назначают внутрь циклами по 5-6 дней с перерывами в 1-3 дня. В случаях неэффективности сульфоновой терапии лечение проводят средними дозами кортикостероидов (преднизолон, дексаметазон и др.) Для купирования зуда применяют антигистаминные препараты: лоратадин, цетиризин, дезлоратадин.
Местное лечение герпетиформного дерматита Дюринга включает теплые ванны с раствором марганцовки, вскрытие пузырей и их обработку зеленкой или фукарцином, наложение кортикостероидных мазей или аэрозолей, применение 5% дерматоловой мази.
Дюринга болезнь (L. A. Duhring, американский дерматолог, 1845—1913; син.: герпетиформный дерматит Дюринга, герпетиформное гидроа Фокса—Кроккера, полиморфный болезненный дерматит Брока, пруригинозная пузырчатка Капоши, зудящее гидроа Фокса) — хроническая рецидивирующая болезнь кожи, характеризующаяся полиморфизмом кожных проявлений и почти постоянным зудом. Впервые описал Дюринг в 1884 г.
Содержание
Этиология и патогенез
Патогистология
Пузыри при Дюринга болезни располагаются субэпидермально, иногда наблюдаются вторичные интрадермальные, еще реже подроговые пузыри. В мальпигиевом слое иногда находят небольшие очаги некроза, в пузырях — сегментоядерные лейкоциты, гл. обр. эозинофилы, акантолитических клеток нет. В дерме обнаруживается значительная клеточная инфильтрация, состоящая гл. обр. из эозинофилов.
Клиническая картина
Рис. 3. Герпетиформный дерматит (Дюринга болезнь): сгруппированная полиморфная сыпь (эритема, везикулы, папулы).
Для Д. б. характерен полиморфизм высыпаний : пузырьки, пузыри, пятна, пустулы и др. (см. рис. 3). Различают следующие разновидности Д. б.: герпесоподобную — с небольшими пузырями, благоприятно текущую; пемфигоидную — с большими пузырями, менее благоприятную, чаще возникающую у пожилых людей; трихофитоидную, строфулезную, вегетирующую и полиморфную, наиболее часто встречающуюся.
Дюринга болезнь наблюдается у взрослых, реже у детей. Очень редко болезнь ограничивается одним приступом. Промежутки между рецидивами бывают в пределах от 3 мес. до 1 года и дольше. Кожным высыпаниям могут предшествовать общее недомогание, небольшие подъемы температуры тела, ощущение покалывания и особенно зуд кожи, однако нередко высыпание появляется без продромальных симптомов. Сыпь большей частью располагается симметрично, у одних больных на туловище, у других — на конечностях. В одних случаях сыпь постепенно распространяется на обширные участки кожи, реже высыпание сразу принимает генерализованный характер. Как исключение Д. б. может протекать в виде ограниченного высыпания пузырей, локализующихся при рецидивах на одних и тех же местах. Пузыри могут возникать на здоровой коже или на покрасневших отечных участках. У многих больных наблюдается отчетливое герпесоподобное расположение высыпания. Размеры пузырей от 0,1 до 0,5 см, в редких случаях — до 1 см й больше. Пузыри могут нагнаиваться.
Под влиянием расчесов пузыри лопаются, содержимое их ссыхается в корочки. Нередко одновременно наблюдаются пузырные, уртикарные, пустулезные элементы как в свежем, так и в регрессивном состоянии; на местах бывших элементов остаются пигментированные, а иногда и депигментированные участки. Высыпания на слизистой оболочке полости рта наблюдаются редко.
Зуд кожи при Д. б. бывает, как правило, очень резким, иногда до чувства жжения; изредка зуд отсутствует или слабо выражен. Общее состояние больных в периоды высыпаний может быть нарушено, повышается температура тела, резко обостряется зуд, нарушается нормальный сон; при появлении высыпаний на слизистой оболочке полости рта затрудняется прием пищи. При тяжелом течении болезни, когда на коже появляются многочисленные быстро вскрывающиеся пузыри, самочувствие больных резко ухудшается.
Диагноз
Диагноз обычно нетруден; однако бывает необходимо (из-за большого сходства) дифференцировать Дюринга болезнь с пузырчаткой (см.), особенно при атипичном течении.
Для Д. б. характерна полиморфность высыпания, герпетическое расположение пузырей, резко выраженный зуд, положительная проба Ядассона (см. Ядассона проба), которая отрицательна при пузырчатке. Симптом Никольского, патогномоничный для истинной пузырчатки (отслойка эпидермиса при потягивании за покрышку пузыря), и так наз. клетки Цанка в препаратах-отпечатках с эрозий на месте вскрывшихся пузырей отсутствуют. В содержимом пузырей и в крови при Д. б. обнаруживают эозинофилии). Большое значение для дифференциальной диагностики имеет гистол, исследование, выявляющее отсутствие акантолиза (см.), характерного для пузырчатки, и подэпидермальное формирование пузырей, а также реакция иммунофлюоресценции (см.), к-рая выявляет отсутствие желто-зеленого свечения вокруг эпидермальных клеток при применении антисывороток на ImG. (что характерно для пузырчатки). По данным ряда авторов, при Д. б. обнаруживается свечение вдоль базальной мембраны в области пузыря при применении антисывороток на Im А.
Лечение
Показаны 3 группы препаратов: сульфоны, кортикостероиды, иммунодепрессанты. Из сульфонов чаще применяют диафенилсульфон — ДДС (3—4 цикла с перерывом в 1—2 дня). Кортикостероидные препараты применяют в случаях неэффективности ДДС. Возможна комбинированная терапия — ДДС и кортикостероиды. Из иммунодепрессантов назначают метотрексат (циклами по 5 дней с 3-дневным перерывом); меркаптопурин (циклами по 6 дней с перерывом 1—2 дня). При крупных пузырях, особенно у пожилых больных, назначают унитиол в течение 2—4 нед. преимущественно при отсутствии эффекта от ДДС или кортикостероидов, иногда комбинируя эти препараты. При присоединении вторичной инфекции рекомендуются антибиотики.
В качестве вспомогательных средств могут быть использованы антигистаминные и седативные средства, аутогемотерапия; наружно — жидкость Кастеллани, бриллиантовый зеленый, мази с кортикостероидами и антибиотиками, мазь Микулича, примочки из 0,25% р-ра нитрата серебра и др.
Мер надежной профилактики рецидивов Д. б. нет. Назначение профилактически небольших доз ДДС может прервать, чаще смягчить рецидив болезни.
Прогноз в отношении излечения при всех формах Дюринга болезни не может быть предвиден; для жизни — обычно благоприятен. Однако часто повторяющиеся тяжелые рецидивы при высыпании крупных пузырей приводят к инвалидности, у пожилых больных может наблюдаться смертельный исход.
Библиография: Антонова Т.Н., Киселева М. Л. и Трофимова Л. Я. Значение реакции иммунофлюоресценции в диагностике пузырных дерматозов, Вестн, дерм, и вен., № 4, с. 41, 1972, библиогр.; Скрипкин Ю. К., Сомов Б. А. и Бутов Ю. С. Аллергические дерматозы, М., 1975, библиогр.; Торсуeв Н. А., Сыч Л. И. и Ромаченко В. Н. К вопросу о гистохимических изменениях в коже больных некоторыми пузырчатыми дерматозами, Вестн, дерм, и вен., №5, с. 3, 1972, библиогр.; Сhоrzelski T. u. Jablonska S. Immun-pathologische Untersuchungen bei der Duhringschen Krankheit und Pemphigoid, Derm. Wschr., Bd 153, S. 558, 1967, Bibliogr.; Duhring L. A. Dermatitis herpetiformis, its relation to so-called impetigo herpetiformis, Amer. J. med. Sci., v. 88, p. 391, 1884; Lever W. F. a. Schaumburg-Lever G. Histopathology of the skin, Philadelphia—Toronto, 1975
Читайте также: