Синдром Бюргера-Грютца (Burger-Grutz) - синонимы, авторы, клиника
Обновлено: 14.05.2024
Lipoidosis idiopathica, xanthomatosis hypercholesterinaemica, lipoidthesaurismosis idiopathica, hyperlipaemia essentialis, xanthomatosis essentialis, hyperlipoidaemia hepatomegalica.
Burger Max, Grutz О., немецкие врачи.
Бюргера-Грютца с.— идиопатический липоидоз (аутосомнорецессивное наследование): болезнь проявляется в зрелом возрасте; множественные ксантомы слизистых оболочек и кожи (преимущественно лица и конечностей) ; часто гепато- и спленомегалия; симптомы выпадения функций ЦНС, чувство жара в ногах; приступы боли в животе; панкреатит с гипогликемией, гиперлипемическая сыворотка крови, имеющая вид молока, гиперхолестеринемия; сниженная постгепариновая липолитическая активность плазмы.
Синдром Burka, синдром Burka-Brick-Wolfe, morbus Burka, hepatosis lipochromica
Burka Edward Richard (род. 1930), американский терапевт.
Берке с. — вариант липохромного гепатоза: проявление болезни в детском возрасте (неспецифические симптомы); позже развивается умеренная гепатоспленомегалия. Содержание билирубина и его фракций в крови нормально; функциональные пробы печени без отклонения от нормы. Биопсия печени — накопление коричневатого липохромного пигмента в гепатоцитах; клетки Купфера пигмента не содержат; в остальном структура печени в норме.
Синдром Burke (I), syndromus pancreatico-metaphysarius
Burke Valerie, австрийский педиатр.
Бурке с. — комплекс наследственных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование): проявление болезни в течение первых недель жизни — понос, стеаторея, которые спустя несколько недель затихают; дистрофия, низкий рост; нормоцитарная гипохромная анемия, нейтрофилопения; стернальный пунктат — гипопластический костный мозг. Рентгенологически — общая метафизарная костная дисплазия различной степени, преимущественно в виде соха vara, genu varum, дисплазия ребер; типичны грубосклеротические зоны в спонгиозной субстанции метафизов. Прогноз неблагоприятный, смерть наступает от септических осложнений.
Бюргера — Грютца болезнь
1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .
Смотреть что такое "Бюргера — Грютца болезнь" в других словарях:
Бюргера-Грютца болезнь — (М. Burger, 1885 1966, нем. терапевт; О. Grutz, 1886 1963, нем. дерматовенеролог) см. Липоидоз идиопатический … Большой медицинский словарь
липоидоз идиопатический — (lipoidosis idiopathica; син.: Бюргера Грютца болезнь, гиперлипемия эссенциальная, гиперлипоидемия гепатомегалическая, липоидтезаурисмоз идиопатический, уриалоз идиопатический) болезнь накопления, характеризующаяся ксантоматозом кожи и слизистых… … Большой медицинский словарь
Липоидо́з идиопати́ческий — (lipoidosis idiopathica; син.: Бюргера Грютца болезнь, гиперлипемия эссенциальная, гиперлипоидемия гепатомегалическая, липоидтезаурисмоз идиопатический, уриалоз идиопатический) болезнь накопления, характеризующаяся ксантоматозом кожи и слизистых… … Медицинская энциклопедия
Список наследственных заболеваний — Список генетических заболеваний Основные статьи: наследственные заболевания, Наследственные болезни обмена веществ, Ферментопатия. В большинстве случаев приведен также код, указывающий на тип мутации и связанные с ней хромосомы. См. также система … Википедия
Мезенхимальные дистрофии — (стромально сосудистые дистрофии) нарушения метаболизма, развивающиеся в строме органов. Содержание 1 Классификация 2 Мезенхимальные липодистрофии … Википедия
ГИПЕРЛИПИДЕМИЯ — мед. Гиперлипидемия повышенное содержание липидов в крови (>8 г/л). Преобладающий пол мужской., Этиология • Первичная (см. ниже) • Вторичная • Ожирение • Сахарный диабет • Беременность • ХПН • Гипотиреоз • Нефроти ческий синдром • Акромегалия… … Справочник по болезням
Бюргера болезнь
разновидность облитерирующего эндартериита нижних конечностей, при которой процесс распространяется с артерий на мелкие поверхностные вены либо, наоборот, начавшись с поражения вен, в дальнейшем переходит на артерии.
Смотреть что такое "Бюргера болезнь" в других словарях:
Бюргера болезнь — (L. Buerger, 1879 1943, амер. хирург; син.: Винивартера Бюргера синдром, тромбангиит облитерирующий) разновидность облитерирующего эндартериита нижних конечностей, при которой процесс распространяется с артерий на мелкие поверхностные вены либо,… … Большой медицинский словарь
БЮРГЕРА БОЛЕЗНЬ — - см. Винивартера - Бюргера синдром … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Винивартера-Бюргера синдром — (A. Winiwarter, 1848 1917, нем. хирург; L. Buerger, 1879 1943, амер. хирург) см. Бюргера болезнь … Большой медицинский словарь
Болезнь Бюргера (Buerger'S Disease) — воспаление артерий, особенно артерий ног, развивающееся главным образом у молодых курящих мужчин. У больного может развиться перемежающаяся хромота (а также боль вследствие пониженного кровотока в ногах) и гангрена. Часто возникает коронарный и… … Медицинские термины
БОЛЕЗНЬ БЮРГЕРА — (Buergers disease) воспаление артерий, особенно артерий ног, развивающееся главным образом у молодых курящих мужчин. У больного может развиться перемежающаяся хромота (а также боль вследствие пониженного кровотока в ногах) и гангрена. Часто… … Толковый словарь по медицине
Санатории КМВ — Санаторий (от лат. sano «лечу, исцеляю») лечебно профилактическое учреждение для лечения и оздоровления преимущественно природными (климат, минеральные воды, грязи) и физиотерапевтическими средствами, диетой и режимом … Википедия
Редергин — Действующее вещество ›› Дигидроэрготоксин (Dihydroergotoxine) Латинское название Redergin АТХ: ›› C04AE Спорыньи алкалоиды Фармакологическая группа: Альфа адреноблокаторы Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› G43 Мигрень ›› G45.0 Синдром… … Словарь медицинских препаратов
Фенилэфрин — Фенилэфрин … Википедия
тромбангиит облитерирующий — (thrombangiitis obliterans) см. Бюргера болезнь … Большой медицинский словарь
Винива́ртера — Бю́ргера синдро́м — (A. Winiwarter, 1848 1917, нем. хирург; L. Buerger, 1879 1943, американский хирург) см. Бюргера болезнь … Медицинская энциклопедия
БОЛЕЗНЬ БЮРГЕРА—ГРЮТЦА
Заболевание довольно своеобразное, характеризуется высокойконцентрацией в крови хиломикронов (частиц жира диаметром около1 мкм) натощак или при нормальном режиме и рационе питании.
Хиломикроны и при нормальном жировом обмене появляются вбольшом количестве в лимфе после приема жирной пиши.
Наиболее вероятным биохимическим дефектом при этой болезни считают сниженную активность липопротсинлипазы. что приводит кнаводнению крови хиломикронами. В ней повышаются содержание эстерифициропанпого холестерина, триглицеридов, свободных жирных кислот. Этими отклонениями в жировом метаболизме обусловлены наиболее специфические симптомы болезни.
А шпика.Развернутые клинические проявления чаще имеют место«О II (рослом периоде жизни. Однако первые признаки могут появитьсяВ детстве. Мы наблюдали ребенка с этой болезнью в возрасте 6 мес.
У детей первого года жизни, пожалуй, единственными, но типичными могут быть:
ксантомная сыпь желтоватые папулы с/без красноватым ободком, носящие эруптивный характер, т.е. быстро появляющиеся итак же быстро исчезающие;
молочно-жировой цвет сыворотки или плазмы крови (в нашемнаблюдении этот симптом был выявлен случайно, при заборекрови из вены - кровь имела белесоватый характер, что и послужило поводом для госпитализации); отклонений со сторонывнутренних органов и систем может и не быть;
боли в животе в виде приступообразных колик. Наклонность ктучности нехарактерна для этой болезни.
В биохимическом анализе крови резко повышены триглипериды,II меньшей степени - холестерол. Соотношение холестсрол/триглице-ркды ниже 0,15.
Заболевание передается по аутсомно-реисссивиому тину с выра-к'нным симптомокомплексом у гомозигот.
У гетер03игот признаки(юлезни выражены слабо или отсутствуют. Известны случаи заболе-н.III и я этой болезнью членов одной семьи.
Диагноз. В типичных клинических случаях при полном симптом о комплексе диагностика несложна. Эруптивная ксантомная сыпьи «белая» кровь - симптомы, достаточные для постановки этогодиагноза. Лабораторные исследования призваны верифицироватьдиагноз и определить тип гиперлипопротеинемии.
При липемической (белой) сыворотке крови проводят:
* хиломикроновый тест — определение всплывающего (как сливки) слоя жира при суточном стоянии сыворотки в холодильнике;
определение постгепариновой ли попро геи нлипазы в плазме, чтовыявляет ее снижение от 0,04 до 0,02 мкЕкв/мин/мл плазмы (принорме 0,24 - 0,6). У близких родственников больного определяется повышение уровня триглиперидов.
Лечение. Назначается диета с умеренным или строгим ограничением в пище жиров, особенно молочного и животного происхождения.
Клиническими критериями адекватности диетических ограниченийявляются прозрачная сыворотка крови и исчезновение ксаптомнойсыпи на коже и слизистых оболочках, купирование болей в животе(если они наблюдались). Попытки медикаментозного лечения оказа-лись безуспешными.
Бюргера-Грютца болезнь
Читайте также: