Синдром Брука (Brooke) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 23.04.2024

Цилиндрома (син: опухоль Шпиглера, тюрбанная опухоль) — это доброкачественное новообразование кожи, первичный очаг которого исходит из клеток потовых желез и волосяных фолликулов. Относится к редким видам новообразований.

Опухолевые узлы чаще всего безболезненные и локализуются на волосистой части головы, но могут переходить на лицо и уши. Могут возникать как единичные, так и множественные узлы. Обычно размер одного узла составляет 1-2 сантиметра в диаметре, но может быть и больше.

Причины возникновения

Различают два вида цилиндром — спорадическая (случайно возникшая) форма опухоли и наследственная.

Спорадическая форма чаще возникает на месте воспалительных очагов волосяных фолликулов, потовых желез или травмированных участков кожи. При длительном течении воспаления прилегающие клетки могут модифицироваться и формировать узлы цилиндром. Однако заболевание может возникнуть и без заметных предшествующих признаков.

Наследственная форма заболевания (синдром Шпиглера) может проявляться в виде двух сходных опухолевых процессов кожи: цилиндрома или трихоэпителиома. В подавляющем большинстве случаев у одного человека развивается только один из этих двух видов опухоли. Однако у следующего или предыдущего поколения может быть другой вид. Например, у отца трихоэпителиома, а у сына цилиндрома и наоборот.

Провоцирующими факторами возникновения и разрастания опухоли является травматизация, воздействие химическими агентами, перенесенные операции головы и лица.

Симптомы

Цилиндромы чаще встречаются у женщин в виде изолированных единичных узлов. Более редкая форма — множественный цилиндроматоз (синдром Брука-Шпиглера). Изначально цилиндромы выглядят как однородные красноватые подкожные узелки с гладкой поверхностью.

Болезненность является не характерным симптомом и может возникать в случае механического воздействия на прилежащий нервный ствол. Пальпация не вызывает существенного дискомфорта, опухоль однородная и подвижная. Цвет опухоли обычно соответствует цвету кожи или имеет легкий красноватый оттенок.

В случае возникновения опухоли в области роста волос, волосяная луковица смещается в сторону от центра опухоли к краю новообразования.

Особенности цилиндромы кожи

Опухоль растет медленно и непрерывно. Диаметр цилиндромы может достигать 7-8 сантиметров через 10-15 лет стабильного роста. Изъязвление опухоли указывает на ее трансформацию в злокачественный процесс. Цилиндрома не имеет тенденции к метастазированию. Общее состояние пациентов остается без изменений, новообразование доставляет исключительно эстетический дискомфорт.

Диагностика

Для установления точного диагноза цилиндромы необходима биопсия опухоли, т.к клинически (визуально) опухоль очень легко спутать с другими видами патологии. Более того, именно биопсия с иссечением участка опухоли является диагностическим методом выбора, т.к пункция новообразования иглой может давать ложные результаты.

На биопсии цилиндрому описывают как доброкачественную опухоль с эккринной и апокринной дифференцировкой. Обычно постановка диагноза не вызывает затруднений.

В случае изъязвления новообразования или наличия воспалительного очага непосредственно на цилиндроме или на прилежащих участках кожи, необходимо провести бактериологическое исследование. Такая диагностика позволяет определить инфекционного возбудителя и подобрать необходимое антибактериальное лечение в случае необходимости.

Другие методы диагностики, такие как УЗИ или дерматоскопия, могут назначаться врачом для определения границы роста опухоли, но они являются необязательными. Полученные результаты носят вспомогательный характер и не используются для подтверждения диагноза цилиндромы.

Методы лечения

Метод лечения цилиндромы выбирается врачом по результатам биопсии, а также в зависимости от локализации и наличия изъязвлений опухоли. В целом цилиндрома хорошо лечится и исчезает бесследно.

Хирургическое лечение

Единичная цилиндрома хорошо поддается лечению путем иссечения опухолевого узла даже простым хирургическим скальпелем. Оперативное вмешательство выполняется под местным обезболиванием. Однако в случае нетипичной локализации опухоли или расположения вблизи нервных и сосудистых стволов врачи клиники «Евроонко» отдают предпочтение другим видам лечения.

Лазерное лечение

Лечение лазером позволяет удалить цилиндрому с минимальной травматизацией окружающих тканей и соответственно с минимальным остаточным рубцом, иногда совсем незаметным. Данный метод лечения цилиндромы заключается в способности лазера выжигать участки опухоли.

Лечение лазером является альтернативой классическому хирургическому вмешательству и может использоваться при небольших новообразованиях. Для удаления больших опухолей может понадобиться несколько сеансов такого лечения, либо лучше предпочтение отдать другим методам.

Химиотерапия

При наличии множественных узлов (синдром Шпиглера), оперативное или лучевое лечение не может быть выполнено ввиду большой площади поражения и возможных осложнений в послеоперационном периоде. В таком случае предпочтение отдают лекарственной терапии, нацеленной на подавление роста опухоли. Чаще всего, используется комбинированное лечение. Препараты могут применяться как системные, так и локальные в зоне развития цилиндром. Химиотерапия не позволяет полностью избавиться от заболевания, а только снизить активность процесса.

Прогноз и дальнейшая профилактика

Без соответствующего лечения цилиндрома неуклонно растет и развивается, что может привести к ее дальнейшему изъязвлению и злокачественной трансформации. При проведении адекватного лечения единичные очаги цилиндромы редко рецидивируют, прогноз благоприятный.

Пациенты с множественными цилиндромами даже после успешного лечения требуют врачебного наблюдения с целью предупредить возобновление процесса.

Специфической профилактики для данного заболевания не разработано. Основными мерами являются щадящее отношение к коже в зоне развития заболевания, минимизация попадания прямых солнечных лучей и химических агентов.

В клинике «Евроонко» пациентам с цилиндромами уделяется особое внимание, поскольку наши специалисты в каждом случае стремятся не только вылечить пациента, но и достичь приемлемого косметического результата.

Синдром Брука (Brooke) - синонимы, авторы, клиника

Синдром Брука-Шпиглера (Brook-Spiegler) представляет собой редко встречающееся заболевание, для которого характерна повышенная склонность к развитию опухолей.

Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью.

Клинически проявляется развитием кожных неоплазий, таких как цилиндрома, спираденома, спираденоцилиндрома и трихоэпителиома.

В некоторых случаях могут развиваться также опухоли (наиболее часто аденомы) сальных желез.

В основе развития синдрома лежит мутация в гене CYLD, расположенного на хромосоме 16q12-q13. Этот ген кодирует белки-онкосупрессоры.

Первые признаки заболевания, как правило, появляются у подростков и прогрессируют с возрастом. У пациентов женского пола заболевание протекает более агрессивно.

Кожные проявления обычно локализуются на волосистой части головы, лице, шее и верхней части грудной клетки. Опухоли имеют диаметр от 0,5 до 3 см. Их количество может варьировать от единичных элементов до нескольких сотен узлов.

Цилиндромы имеют вид розового цвета узлов различного размера, спираденомы - болезненных голубоватых узлов, трихоэпителиомы представлены папулами цвета нормальной кожи или плотными билатеральными симметричными узлами с преимущественной локализацией в области носа и прилегающих к ней участков.

Как правило, новообразованиям являются доброкачествеными. Однако вследствие прогрессирующего характера заболевания опухолевые элементы могут озлокачествляться, изъязвляться и кровоточить. Согласно данным C. Volter et al., злокачественное перерождение наиболее характерно для множественных цилиндром (тюрбанная опухоль).

Диагностическими критериями синдрома Брука-Шпиглера являются:

Раннее появление опухолевых элементов
Наличие у родственников кожных неоплазий с аутосомно-доминантным типом наследования
Гистологически подтвержденные цилиндромы, спираденомы или трихоэпителиомы
Повышенная частота образования неоплазий сальных желез и паращитовидной железы
Подтверждение наличия мутаций в гене CYLD

Для лечения применяются хирургическое иссечение, электрокоагуляция, углекислотный лазер, дермабразия и радиочастотная абляция, хотя в отношении последней имеются противоречивые мнения: некоторые авторы считают, что возрастает риск появления новых опухолей. В последнее время появляются данные об эффективном использовании твердотельного лазера.

По материалам статьи Logan W., et al. Treatment of Brook-Spiegler Syndrome Trichoepitheliomas with Erbium: Yttrium-Aluminum Garnet Laser: A Case Report and Review of the Literature. J Clin Aesthet Dermatol. 2020 Jul; 13(7): 41-44.

БРУКА СИНДРОМ

МОРРОУ - БРУКА СИНДРОМ — (описан дерматологами - американским Р. А. Morrow, 1846-1913, затем британским Н. A. G. Brooke, 1854-1919; синоним - фолликулярный кератоз) - утолщение рогового слоя эпидермиса в виде множественных симметрично расположенных плотных, округлых,… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Брука — де Ланге синдром (F. Bruck; С. de Lange, 1871 1950. голландский педиатр) см. Де Ланге синдром … Большой медицинский словарь

Синдром Брука-Де Ланге — Врожденная болезнь, характеризующаяся диффузной мышечной гипертрофией, экстрапирамидными расстройствами и нарушением умственного развития … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Де Ланге синдром — (С. de Lange, 1871 1950, голландский педиатр) 1) (син. Брахманна де Ланге синдром) врожденная болезнь, характеризующаяся аномалиями развития костной системы (брахицефалией, гипертелоризмом, гипоплазией нижней челюсти, малым размером кистей и стоп … Большой медицинский словарь

Де Ланге синдром — (C. de Lange, 1871 1950, голландский педиатр) 1) (син. Брахманна де Ланге синдром) врожденная болезнь, характеризующаяся аномалиями развития костной системы (брахицефалией, гипертелоризмом, гипоплазией нижней челюсти, малым размером кистей и стоп … Медицинская энциклопедия

Керато́з — (keratosis; Керат + оз) общее название дерматозов, характеризующихся утолщением рогового слоя эпидермиса. Кератоз бородавчатый семейный наследственный (k. verrucosa familiaris hereditaria; син.: бородавки семейные наследственные, гелодермия)… … Медицинская энциклопедия

кератоз фолликулярный контагиозный — (k. follicularis contagiosa; син.: К. фолликулярный акнеподобный, Морроу Брука болезнь, Морроу Брука кератоз, Морроу Брука синдром) К. ф., характеризующийся множественными симметрическими комедоноподобными образованиями, превращающимися в… … Большой медицинский словарь

ШПИГЛЕРА ОПУХОЛЬ — (синдром Ансела - Шпиглера, 1802-1863; трихоэпителиома Брука - Фордайса; по именам британских врачей H. Ancell и H. A. G. Brooke, 1854-1919, американского дерматолога J. A. Fordyce, 1858-1925, и австрийского дерматолога E. Spiegler, 1860-1908;… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

ОСТЕОГЕНЕЗ НЕСОВЕРШЕННЫЙ — мед. Несовершенный остеогенез наследственное заболевание, вызывающее уменьшение массы костей (вследствие нарушения остеогенеза) и обусловливающее их повышенную ломкость; часто сопровождается голубой окраской склер, аномалиями зубов (несовершенный … Справочник по болезням

синдром Брука

БРУКА СИНДРОМ — - Шпиглера опухоль … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Морроу-Брука синдром — (Р. А. Morrow; Н. A. G. Brooke) см. Кератоз фолликулярный контагиозный … Большой медицинский словарь

Синдром Брука. Описание случая

В статье приводится описание клинического случая синдрома Брука у пациента грудного возраста. Клинико-рентгенологическая картина демонстрирует наличие системного остеопороза с патологическими переломами, контрактуры локтевых, коленных, голеностопных суставов, задержку физического и двигательного развития, признаки гипоплазии некоторых групп мышц. Также имеется правосторонняя врожденная мышечная кривошея. При рентгенографии выявлены умеренная антекурвационная деформация голеней и бедер, истончение кортикального слоя. Лабораторные данные показали отклонения от нормы только со стороны бета-кросслапс в сторону увеличения. Проводится лечение по поводу остеопороза ингибиторами остеокластической резорбции (памидронатом) с положительным эффектом и сгибательных контрактур локтевых суставов гипсовыми повязками с дистракционным устройством также с положительным эффектом.

Ключевые слова

Об авторах

Дмитрий Степанович Буклаев

Михаил Михайлович Костик

ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет», Санкт-Петербург

к. м. н., доцент кафедры госпитальной педиатрии ГБОУ ВПО «СПбГПМУ» Минздрава России.

Ольга Евгеньевна Агранович

Светлана Ивановна Трофимова

Список литературы

Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Читайте также: