Синдром Брауна-Симмерса (Brown-Symmers) - синонимы, авторы, клиника
Обновлено: 18.05.2024
Синонимы: макрофолликулярная лимфобластома, злокачественная гигантофолликулярная аденопатия, лимфоретикулез. Хроническое увеличение лимфатических узлов и селезенки с гиперплазией стромы и увеличением фолликулов. Этиология не установлена. Отмечается переход доброкачественных форм в злокачественные. Гистологически характерны 3 типа клеток: лимфобластоподобные с центральным круглым или слегка изогнутым ядром, мелкие клетки с хроматиновой субстанцией и клетки, напоминающие большие лимфоциты. Различают 2 фазы: первая — доброкачественная гиперплазия лимфатического аппарата, с вовлечением в процесс селезенки. Может наблюдаться только изолированное или сочетанное увеличение лимфатических узлов и селезенки. Бессимптомное течение может наблюдаться от 1 до 8 лет. Вторая фаза — превращение узлов в саркому. Пакеты узлов появляются в шейных, подмышечных, паховых областях или в различных органах и тканях, они округлы, плотноваты, симулируют опухоли кишечника, печени, почек, реже средостения, легкого, пищевода, напоминают полипоз желудка. Течение при солитарных образованиях хроническое. Иногда возникает боль в суставах, повышается температура. В пунктате костного мозга — ретикулярные клетки. Характерная особенность — несоответствие между незначительными клиническими проявлениями и выраженными рентгенологическими находками. Достоверный диагноз устанавливается после биопсии.
синдром Брауна
El косоглазие отклонение зрительной линии одного или обоих глаз. Заставляет визуальные оси не иметь одинакового направления. Синдром Брауна представляет собой косоглазие ограничительный, то есть определенная причина препятствует движению глаза в определенном направлении.
Синдром Брауна вызван проблемой с одним из сухожилий, которое прикрепляется к глазному яблоку. В Área Oftalmológica Avanzada Ниже мы объясним, из чего состоит синдром Брауна, его причины, симптомы и лечение.
Что это такое?
Синдром Брауна — рестриктивное косоглазие, вызванное невозможностью движения глазные мышцы. В частности, когда сухожилие верхней косой мышцы не может свободно двигаться. Это состояние нарушает нормальную подвижность глазного яблока и делает невозможным подъем глаза при попытке посмотреть вверх и в сторону носа.
Синдром Брауна - врожденное заболевание. Однако иногда она может развиться позже.
Движения глаз человека с синдромом Брауна
Сухожилие верхней косой мышцы прикреплено к небольшой глазной мышце, которая поднимает структуру к середине, заставляя глаз вращаться и смотреть вниз.
У человека с синдромом Брауна правого глаза могут быть следующие движения глаз:
- Вы не можете смотреть вверх, когда смотрите налево.
- Глаз испытывает дискомфорт или боль.
У человека с синдромом Брауна в левом глазу наблюдаются следующие движения глаз:
- Глаз может быть не в состоянии смотреть вверх, когда смотрит вправо.
- Оба глаза выровнены друг с другом, когда смотрят прямо перед собой.
- Пораженный глаз может выглядеть немного ниже, чем здоровый глаз.
Причины синдрома Брауна
Врожденный синдром Брауна присутствует с рождения и вызван аномалией формирования сухожилия верхней косой мышцы или оболочки верхней косой мышцы. Обычно сухожилие или оболочка слишком короткая или слишком толстая.
Любой фактор, который утолщает, укорачивает, воспаляет или создает рубцовую ткань в сухожилии верхней косой мышцы, может вызвать приобретенный синдром Брауна, давайте посмотрим:
- Травмы глаз.
- Воспалительные заболевания, такие как ревматоидный артрит или волчанка.
- Воспаление белой части глаза.
- Осложнения после операции на глазах.
- Инфекция придаточных пазух носа.
Симптомы
Симптомы, характеризующие синдром Брауна:
- Помутнение зрения . или отсутствие выравнивания зрительных осей. .
- Невозможность сфокусировать взгляд обоими глазами, если только не поднять подбородок или наклонить голову.
Лечение
Лечение синдрома Брауна заключается в предотвращении возникновения ленивый глаз, глаз отклоняется, когда пациент смотрит вперед, или возникает компенсаторная кривошея. Варианты лечения синдрома Брауна включают:
Хирургия
Существуют различные хирургические техники, позволяющие правильно перемещать сухожилие верхней косой мышцы живота. Выбор процедуры зависит исключительно от возраста и состояния здоровья пациента. В большинстве случаев вмешательство проводится под действием общей анестезии.
Наркотики
Синдром Брауна, вызванный воспалительным процессом, можно лечить кортикостероидными препаратами или нестероидными противовоспалительными препаратами, такими как ибупрофен.
Если вы считаете, что вы или ваш ребенок страдаете от этого заболевания, мы советуем вам посетить наш Área Oftalmológica Avanzada для обзора.
Синдром Брауна - редкое расстройство движения глаз. Болезнь может быть врожденной или приобретенной.
Что такое синдром Брауна?
Движения нашего глаза контролируется группой глазных мышц. Некоторые мышцы двигают глаз из стороны в сторону, другие - вверх и вниз. Синдром Брауна вызван аномалией сухожилия верхней косой мышцы - она может быть утолщена, укорочена или воспалена. Последствием поражения этой мышцы является неспособность глаза подниматься вверх.
Синдром Брауна - чрезвычайно редкая болезнь, встречающаяся в 1 из 400-500 случаев косоглазия. Заболевание поражает как мужчин, так и женщин, и может развиваться в любом возрасте.
По непонятным причинам, синдром Брауна чаще поражает правый глаз (55% случаев), реже - левый (35%), и очень редко - оба (10%).
Причины и симптомы синдрома Брауна
Точная причина большинства случаев врожденной формы синдрома Брауна остается неизвестной. Существуют данные, свидетельствующие о том, что болезнь может передаваться по аутосомно-доминантному типу.
Причиной приобретенного синдрома Брауна может быть травма, операция или воспалительный процесс (например, волчанка или ревматоидный артрит).
Самым главным симптомом синдрома Брауна является ограниченная подвижность глаза. Пациенту трудно поднимать глаз, если голова находится в вертикальном положении.
Еще одним признаком заболевания может быть постоянное отклонение головы назад - таким образом пациент компенсирует двойное зрение, которое тоже можно считать одним из симптомов синдрома Брауна.
К другим симптомам болезни можно отнести:
- опущенное веко (птоз);
- скрещивание глаз (косоглазие).
Диагностика и лечение синдрома Брауна
Врач может диагностировать синдром Брауна в ходе обычного физического осмотра, попросив пациента воспроизвести самые простые движения глаз. Неспособность поднять пораженный глаз, развивающееся при этом косоглазие и двойное зрение являются достаточным основанием для постановки диагноза.
Чаще всего люди с синдромом Брауна не нуждается в лечении. Состояние может улучшиться с возрастом, особенно у детей.
В некоторых случаях лечение синдрома Брауна заключается в проведении операции на пораженной мышце, в ходе которой удаляется часть сухожилия. Это помогает избавиться от косоглазия и двойного зрения.
Если синдром Брауна носит вторичный характер, то есть является последствием воспалительных процессов в организме, то лечение основного заболевания может разрешить эту проблему.
Синдром Брилла - Симмерса
В настоящий момент дополнительные накопительные скидки (от 2% до 25%) предоставляются 53.585 образовательным учреждениям . Чтобы узнать, какая скидка действует для всех сотрудников Вашего образовательного учреждения, войдите в свой личный кабинет "Инфоурок".
Курс профессиональной переподготовки
Противопожарная профилактика в строительстве
К данной скидке мы можем добавить скидку Вашего образовательного учреждения (она зависит от того, сколько Ваших коллег прошло курсы "Инфоурок")
Курс повышения квалификации
Обеспечение экологической безопасности руководителей и специалистов общехозяйственных систем управления
«Преодоление тревожности, застенчивости и страхов у детей в условиях образовательного процесса»
Описание презентации по отдельным слайдам:
Выполнила:
Вьюшкова К.Д
615 Воп
Синдром Брилла - Симмерса
Синдром, описанный в 1925 г. Isr. Brill(Брилл) и D.Symmers(Симмерс), является лимфатической реактивной макрофоликуллярной гиперплазией (родственной с лимфатическим хроническим лейкозом), локализованной вначале в лимфатических узлах, селезенке и в Пейеровых бляшках (лимфоидные узелки кишечника).
Со временем распространяется на все лимфатические образования организма и на костный мозг.
Этот синдром появляется в медицинской литературе и под многими другими названиями:
«синдром Brill-Baehr-Rosenthar» (синдром Брилл-Бэхер-Росентер);
синдром Symmers (Симмерс);
лимфоаденопатия Brill-Pfister-Symmers (Брилл-Пфистер-Симмерс);
гигантофоликуллярная лимфобластома;
гигантофолликуллярная пoлиaдeнoпaтия;
лимфоаденопатия с гигантскими фоликуллами;
гигантофолликуллярная лимфома.
Этиопатогенез синдрома Брилла-Симмерса — неизвестен. Синдром Brill-Symmers (Брилл-Симмерс) появляется исключительно редко у детей.
Клиника синдрома Брилла-Симмерса.
Клиническое начало всегда медленное, проявляется только общими неспецифическими признаками болезни, такими как: повышенная температура, зуд, потеря в весе. Позже появляются и специфические клинические признаки, такие как:
аденопатии областных лимфатических узлов. Лимфатические узлы большие и собранные в «пакет», локализованные главным образом латерально на шее, в аксиллярной, паховой, средостенной или забрюшинной области;
гепатомегалия;
спленомегалия;
кожных проявлений в виде красных узлов или зон десквамативной эритродермии.
Редко появляются и вторичные признаки наличия выпота в плевральной полости (кашель, диспноэ, тупость на уровне основания одной половины грудной клетки, исчезновение дыхательного шума) и в брюшной полости (вздутие живота, запоры, передвигающаяся тупость нижней части живота).
Патологоанатомическое исследование синдрома Брилла-Симмерса.
При макроскопическом исследовании обнаруживается гепатомегалия, спленомегалия и гипертрофия лимфоганглиозных образований.
Лимфатические узлы увеличены и окружены воспалительной периганглиозной реакцией.
Микроскопическое исследование, сделанное после прижизненной биопсии узлов или при вскрытии, показывает повышение числа и размеров лимфатических фолликул, центр которых занят лимфобластами, большими круглыми клетками, с базофильной цитоплазмой и гигантскими клетками, похожими на клетки Штейнберга.
Течение и прогноз синдрома Брилла-Симмерса
Течение и прогноз синдрома Брилла-Симмерса неблагоприятные.
В большинстве случаев, течение прогрессивное и ведет к смертельному исходу; иной раз, лечение помогает остановить развитие болезни и добиться улучшения, иногда довольно устойчивого.
Лечение синдрома Брилла-Симмерса.
В стадии локализации, исключительно или предпочтительно ганглиозной, рекомендуется: интенсивная рентгенотерапия, используя минимум 3500 г/очаг. В большинстве случаев результаты хорошие, так как лимфатические узлы радиочувствительные. В более позднем периоде (при поражении внутренних органов), рентгенотерапия показана только в случае появления осложнений в результате сдавливания опухолевыми массами соседних тканей.
Хирургическое лечение состоит в радикальном удалении опухоли, с последующей рентгенотерапией в некоторых случаях.
Химиотерапевтическое лечение, с помощью алкилируюших веществ (дериват азотиперита), типа препаратов Leukeran или Endoxan. Наилучшие результаты получаются при применении Endoxan (цикло-фосфамид) в дозах 600—800 мг каждые 4—6 дней, внутривенно, в сочетании с применением перорально 50—150 мг/день, в качестве поддерживающей дозы.
При устойчивости болезни к Endoxan (Эндоксан), применяется перпарат Vincristin (Винкристин) в дозах 0,250 мг/кг веса тела, внутривенно, раз в неделю, в течение 3—4 недель. После этого переходят к поддерживающему лечению, уменьшая дозы до 0,005—0,0015 мг/кг веса тела, в неделю.
При клинических формах с тяжелым малокровием, рекомендуются повторные переливания крови, иногда в сочетании с кортикостероидами и с андрогенными гормонами
Рабочие листы и материалы для учителей и воспитателей
Более 3 800 дидактических материалов для школьного и домашнего обучения
Имена собственные в медицинской терминологии испанского и русского языков
Одним из источников обновления различных терминосистем, расширяющих базу номинации в сфере специальной лексики, является эпонимизация, создание новых терминологических единиц на основе имен собственных.
В статье представлен краткий анализ медицинских терминов - эпонимов испанского и русского языков. Актуальность работыобусловлена необходимостью компаративного исследования данного пласта терминологической лексики, как средства профессиональной межкультурной коммуникации. Эпонимическими терминами перегружены почти все микросистемы медицинской терминологии. Как в испанском, так и в русском языках, существует огромное количество эпонимических справочников и словарей, однако перевод подобных терминологических единиц может вызывать определенные сложности, обусловленные спецификой их структуры и особенностями ономастического компонента термина. Цель исследования заключалась в выявлении наиболее типичных форм эпонимизации, сравнении данных терминов в рассматриваемых языках, описании ономастических явлений, способствующих порождению терминологической омонимии, полисемии, синонимии и их влияния на восприятие научной информации. Поскольку в настоящее время отсутствуют испанско-русские словари эпонимических медицинских терминов, материалом исследования послужили электронные медицинские справочные издания испанского языка: Medciclopedia. Diccionario Ilustrado de Términos Médicos. Diccionariode Terminologia Medica. Medicina Multimedia; данные лингвистического сайта «Who Named It?», который по мнению многих известных лингвистов предоставляет наиболее полную базу, необходимую для исследований в данной области [1,15], а также электронный вариант «Энциклопедического словаря медицинских терминов» на русском языке. В процессе исследования также использовались словари: Laguna J.Y., Cuñat V.A. Diccionario de siglas médicas y otras abreviaturas, epónimos y términos médicos relacionados con la codificación de las altas hospitalarias; Dorland А., Méndez R., Baleriola I. Dorland Diccionario de Idiomas de Medicina; Puente C.J. Terminología Inglés-español Para La Práctica Médica.
В медицине эпонимными считают терминологические единицы (термины), служащие для названия болезни, структуры или метода по имени человека, впервые обнаружившего или описавшего их.
В составе интернациональной терминологической медицинской лексики сохранились имена многих греко-латинских богов: имена Гигеи, богини здоровья, дочери Асклепия и Танатоса, бога, олицетворяющего смерть, дали названия наукам: Higiene гигиена, наука о факторах окружающей среды, влияющих на здоровье человека и Tanatología - наука о смерти. Имена Морфея (лат.: Сомнус), Афродиты (лат.: Венера), Гипноса - за два с половиной тысячелетия прочно укоренились в медицине и способствовали образованию многих терминологических единиц.
Не только боги, мифические персонажи тоже послужили «основой» некоторых эпонимов: исп.: Atlas, атлант, (лат.: atlas, ntis m), первый шейный позвонок, назван по имени древнегреческого титана, державшего на плечах небесный свод, географических объектов: letargo, летаргия - в мифологии Лета-река забвения.
Встречаются и навания реальных географических объектов, топонимов. Чаще всего это термины, именующие инфекционные заболевания, которые происходят от названий стран, где они были обнаружены: Fiebre Hemorrágica de Crimea Congo, Конго-Крымскаягеморрагическая лихорадка.
Литературные образы, со времен Гомера, вплоть до наших дней, тоже являются источниками создания эпонимов: tendón de Aquiles, ахиллово сухожилие, по имени героя троянской войны Ахилла. Имя свинопаса Siphylo, Сифлюса, персонажа средневековой поэмы, написанной астрономом, врачом и поэтом, профессором Падуанского университета Дж. Фракасторо «О галльской болезни», дало название заболевания sífilis, сифилис. Существует в медицине и Síndrome de Pickwick - синдром Пикквика, (гиповентиляционный синдром с ожирением, названный в честь толстяка слуги, постоянно спавшего на запятках кареты, из романа Ч.Диккенса), Síndrome de Alicia en el País de las Maravillas, Síndrome del gato de Cheshire, Síndrome de Munchausen, синдром Алисы в стране чудес, синдром Чеширского кота, синдром Мюнхаузена.
С течением времени медицинская лексика наполняется новыми именами людей, внесших огромный вклад в ее развитие: в средние века это имена итальянского анатома Фаллопия, именем профессора медицины Пизанского, Болонского и Мессинского университетов Мальпиги названы многие открытые им органы и структуры: capa, glomérulo, nódulo de Malpighi - слой (в коже), тельца, сосуды; имя основателя патологической анатоми Джованни Батиста Морганьи содержат около 15 анатомических и клинических наименований; анатом и хирург Антонио Скарпа описал более 10 анатомических образований.
Но основная масса терминов эпонимов появляется в 19-20 вв. Это названия заболеваний: enfermedad de Basedow-Базедова болезнь, симптомов: signo de Babinski - симптом Бабинского, синдромов: síndrome de Cushing - синдром Кушинга, различных физиологических процессов: Reflejo de Pavlov - рефлекс Павлова, имена авторов методов лечения: tratamiento de Murphy - метод Мерфи.
Эпонимы «помнят» не только исследователей, но и их пациентов, как обычных людей: factor Stuart-Prower, фактор Стюарта-Прауэра (образующийся в печени белок плазмы крови, назван по фамилиям больных, у которых был впервые обнаружен его недостаток), так и известных. Signo de Musset (Alfred de Musset), симптом Мюссе - признак недостаточности клапана аорты, назван по имени по имени больного французского поэта 19 в. А. Мюссе.
С развитием новых технологий возникают и эпонимы, отражающие в именах собственных «информатизацию» общества: Wiiitis, (Wii + тендинит «дистрофия ткани сухожилия»), он же: "Nintendinitis", la enfermedad de la Wii, или просто: La Wii - побочный эффект, диагностируемый при долговременном взаимодействии с игровой приставкой Wii, когда игроки страдают от дискомфорта и боли в области плеча. (Wii - имя собственное, торговая марка игровой приставки). Этот термин ввел в употребление испанский медик Хулио Бонис (Julio Bonis) в июне 2007г. В русском языке это название прижилось в англоязычной огласовке термина: виайит.
Однако следует отметить, что в настоящее время наблюдается тенденция к ограничению употребления эпонимических терминов в анатомической терминологии, а из номенклатурных анатомических источников термины эпонимы были полностью удалены.
В сложных медицинских терминах имена собственные чаще всего выступают в качестве определения: согласованного facies parkinsoniana - выражение лица, характерное для больных, страдающих болезнью Паркинсона, букв.:«паркинсоническое лицо», паркисонический симптом,или несогласованного: facies de Parkinson. Если в первом случае употребляется прилагательное, образованное от имени собственного, то во втором - имя собственное в составе генетивной конструкции следует без изменений.
Одной из основных характеристик как однословных, так и многословных эпонимических медицинских терминов является вариативность имени собственного. В своем составе испанские и русские медицинские эпонимы могут содержать полную и усеченную модель антропонима. Например, термин: Enfermedad de Pierre Marie o Ataxia Cerebelar Hereditaria - атаксия наследственная мозжечковая Пьера Мари, содержит имя и фамилию французского невропатолога П.Мари, существует и более краткий вариант термина: La Ataxia de Marie - атаксия Мари. Некоторые термины содержат двойное имя, принадлежащее одному или разным людям: síndrome de Adair Dighton - синдром Эдера Дайтона (Charles Allen Adair Dighton, англ. оториноларинголог), enfermedad de Brown-Symmers, (Charles Leon Brown y Douglas Simmers), болезнь Брауна-Симмерса, в испанском эпониме этого заболевания может присутствовать и три антропонима: enfermedad de Brown-Roberts-Wells.
Иногда при создании эпонимического термина мы можем наблюдать процесс аббревиации: в широко известном варианте frotis de Pap, Пап-мазок, впервые использован и описан американским анатомом и врачом G.N.Papanicolau, присутствует усеченная форма его фамилии, полный вариант термина: frotis de Papanicolau - является менее употребительным в испанском языке.В некоторых случаях антропоним сокращается до начальных букв: EA- enfermedad de Alzheimmer, K (sistema Kell)-система Келл. Употребление имени собственного в форме аббревиатуры настолько распространено в медицинской терминологии испанского языка, что нередко используются аббревиаты - англицизмы: CREST: Calcinosis cutis, Raynaud´s phenomenon, esophageal dysfunction, sclerodactyly and telangiectasia (Calcinosis cutánea, fenómeno de Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia y telangiectasia, síndrome) - болезнь, феномен Рейнода.
Существует множество различных точек зрения на «пользу» или «вред» эпонимов в терминологии. С одной стороны, выполняя свою основную функцию выделения предметов из ряда ему подобных, имя собственное в термине, несомненно, играет благотворную роль, заменяя длинные описательные конструкции. Как в русском, так и в испанском языках, термин: fractura de Colles - перелом Коллеса, несомненно, короче и удобнее, нежели перелом дистального отдела лучевой кости с образованием угла в сторону тыла кисти.
С другой стороны, наличие имени собственного в термине способствует порождению таких процессов как омонимия и полисемия. Например, в испанском языке термин el síndrome de Adams - синдром Адамса может быть соотнесен сразу с несколькими людьми: Forrest H.Adams, американский терапевт, в данном случае речь идет о синдроме Адамса - Оливера; Robert Adams, ирландский хирург, (синдром Адамса - Стокса или Адамса - Стокса - Морганьи), Raymond Adams, пр. Гарвардского Университета (síndrome de Hakim-Adams, синдром Хакима - Адамса), William Elias Adams, Уильям Адамс, американский врач (síndrome de Adams-Kershner) [2, 68]. Во всех примерах речь идет о разных заболеваниях, которые были описаны разными исследователями.
Не являются исключением и случаи омофонии: Síndrome de Adam, синдром Адама, андропауза, в русской терминологии мы можем встретить аббревиатуру, графически воспроизводящую имя собственное АДАМ, термин, используемый при определении недостаточности тестостерона. Подобное сокращение, но имеющее графические отличия, существует и в клинической терминологии испанского языка: A.D.A.M. (Androgen Deficiency Aging Male. В терминологии при этом используют англ. аббревиатуру, правильный вариант испанского термина должен выглядеть так: deficiencia androgénica de la ancianidad; в русском языке термин невозможно разложить по составляющим.
Одновременное употребление в клинической лексике терминов греческого и латинского происхождения «открыло дорогу» развитию процесса синонимии. Эпонимические термины особенно подвержены этому процессу. Не всегда существует единство мнений, касающихся приоритета того или иного ученого, научной школы в описании методов лечения, симптомов болезни, инструментария даже в отдельно взятой стране. Кроме того, традиционность употребления терминов, невозможность обмена информацией (как было в случае с Испанией и Россией), - все это способствует возникновению синонимов. Следует также отметить, что большая часть эпонимических терминов создается с целью краткого именования серии признаков определенного патологического состояния, следовательно, эпониму обязательно сопутствует один или несколько клинических синонимов.
С лингвистической точки зрения, термин должен быть кратким, однозначным и эмоционально нейтральным. Часть эпонимических терминов соответствует этому критерию, так как именно наличие имени собственного служит своеобразным ментальным ориентиром [3], заменяя сложные описательные конструкции, но в отдельных случаях графическое воспроизведение иноязычного имени затрудняет процесс восприятия текста, а его искажение может привести к полному непониманию.
Подводя итог вышесказанному, следует отметить, что наиболее типичные формы эпонимизации в рассматриваемых языках являются идентичными, однако, при совпадающем значении термина, его структура и графическое изображение может быть различно. Несмотря на то, что и в испанском и в русском языках образование эпонимов осуществляется в соответствии с нормами терминологической системы, наличие имени собственного в его составе способствует образованию омонимов, полисемичных терминов, излишней синонимии, что затрудняет процесс коммуникации. Мы считаем, что проблемы функционирования имени собственного в медицинской терминологии требуют более пристального рассмотрения с точки зрения ономастики, в том числе в рамках сопоставительного изучения, т.к. это может в значительной степени способствовать успешной профессиональной межкультурной коммуникации, необходимой в современном обществе.
Читайте также: