Синдром (болезнь) Минора - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 23.09.2024

Когда у человека появляются такие симптомы как дрожание конечностей или головы, большинство сразу же вспоминает о так называемой болезни Паркинсона.

Но очень часто не во всех случаях такое состояние возникает из-за дрожательного паралича. Нередко наличие подобных симптомов указывают на эссенциальный тремор.

Он способен поражать абсолютно все участки тела. Но в большинстве случаев эссенциальный тремор проявляет себя в виде дрожания рук, которое появляется при попытке сделать какие-либо движения (во время бритья, попытках написания текста, чая питии и так далее).

Что такое эссенциальный тремор?

Эссенциальный тремор (ЭТ, синонимы: наследственное дрожание, болезнь Минора) — тяжелое заболевание, которое имеет неврологическую природу. Проявляется дрожанием рук, языка, гортани и т.д..

В мире данный недуг наблюдается примерно у 3-4% всего населения. Поэтому назвать появление этой болезни редким случаем не стоит.

Заболевание наблюдается чаще всего у людей, возраст которых достигает от 40 лет и выше. Оно возникает в следствии нарушений во взаимосвязях таких органов как мозжечок, таламус и ствол головного мозга.

В народе эссенциальный тремор относят к семейным или как еще его можно назвать наследственным заболеваниям.

Из последних работ, которые провели ученые, изучая причины возникновения этого недуга, удалось выяснить, что возникновение эссенциального тремора связано с мутационными процессами в таких генах как ETM2, FET1, и ETM1.

Но, тем не менее, проблема появления этого недуга еще полностью, как следует, не изучена и данное заболевание на сегодняшний день, является загадкой для большинства докторов и ученых.

Симптомы болезни Минора

По классификации эссенциальный тремор можно разделить, опираясь на симптомы, которые проявляются в организме человека из-за этой болезни.

Он бывает таких типов:

семейного типа (когда симптомы болезни наблюдаются у кого-то одного из родителей или у обоих одновременно);
спорадического типа (когда не наблюдаются проявления дрожания на клиническом уровне).

Необходимо учитывать тот факт, что возникновение признаков, которые указывают на данное заболевание, еще не означает присутствие эссенциального тремора в анамнезе. Поэтому для установления точного диагноза, нужно сделать тщательное обследование всего организма.

В виде клинических проявлений, по уровню выраженности этот недуг бывает:

незначительного или периодического типа;
умеренного типа (когда оказывается несущественное влияние на общее самочувствие и практически не нарушаются функции человека на социальном уровне);
ярко выраженного типа или очевидным (существенно затрудняет выполнение ежедневных функций как в быту, так и в обществе);
тяжелого типа или значительным (приводит к стойкой и необратимой инвалидизации). Причем в этой форме, лечение данного недуга как медикаментозными, так и народными способами малоэффективно.

Симптомы этой болезни редких случаях проявляются у людей в раннем возрасте.

Симптомы, указывающие на появление такого недуга как эссенциальный тремор, далеко не в каждом случае способны себя проявлять в самом начале возникновения этого заболевания.

Как правило, в подавляющем большинстве всех выявленных случаев, подобное протекание симптомов наблюдается тогда, когда причиной появления эссенциального тремора оказываются мутации в генах.

Возможные осложнения при заболевании

В большинстве случаев эссенциальный тремор приводит к нарушениям в работе функций нервной системы и как следствие этого, проявляет себя с наступлением старости.

Примерно после достижения 40 лет люди, страдающие этим недугом, начинают замечать возникновение слабых подергиваний мимики лица и незначительные нарушения, связанные во время движения и активности.

В 60 лет> ранее незначительные симптомы постепенно переходят в весьма сильные дрожания и искажения мимики.

Виды заболевания

Этот недуг способен поразить разные участки организма. В одних случаях дрожание может существенно осложнять работу практически всех областей тела, в других - только одну или две области.

Исходя из того, какие именно места организма поражает эта патология, она бывает нескольких видов:

Эссенциальный тремор рук (самый распространенный вид данного недуга, наблюдается в 70% из всех случаев появления этой болезни). Он может осложняться в следствии дрожания в других районах тела.
Тремор ног. Этот вид эссенциального тремора наблюдается довольно редко. Его можно наблюдать у каждого 5 человека, который страдает подобным недугом.
Дрожание головы. Им страдает примерно 50% всех людей, у которых наблюдается эссенциальный тремор. Симптоматика этого вида тремора весьма заметна. Когда у пациента наблюдается тремор головы, он начинает довольно часто и без особых причин двигать этой частью тела, в некотором роде делая невербальное утверждение или отрицание.
Дрожание лица. Этот вид эссенциального тремора проявляет себя в виде периодических сокращений мимики. Его можно встретить у половины пациентов, которые страдают тремором тела.
Тремор языка. Данный вид патологии встречается крайне редко. Его симптоматика заключается в том, что человек из-за частых сокращений языка, теряет способность к понятной членораздельной речи.
Дрожание диафрагмы. Из-за него происходит постоянное дрожание и сокращение главной мышцы, которая отвечает за процесс дыхания. Это является причиной некорректной циркуляции и выхода из легких воздуха, что приводит к сбоям в ритме дыхания во время разговора.
Тремор гортани. Во время возникновения данной патологии, у человек может слегка измениться голос, но в то же время его речь и произношение слов остаются более-менее понятными.

Причины болезни Минора

Факторы, из-за которых возникает данный недуг, могут носить разный характер.

Прежде всего, большинство медиков, считают, что эссенциальный тремор возникает в результате генетической предрасположенности.

Если этот недуг проявился у одного из родителей, то он с высокой вероятностью может появиться у его детей.

Было выявлено, что эссенциальный тремор начинает проявлять себя на гораздо ранних стадиях жизнедеятельности человека. Проще говоря, эта болезнь из года в год становится все моложе и начинает протекать себя в более тяжелых формах.

Существуют причины появления этого недуга, которые никаким образом не связанны с наследственностью и с процессами мутаций в генах, происходящих в организме человека. К ним относят:

нарушения, возникающие во время взаимодействий между собой различных участков мозга; появления которой является отмирание отдельно взятых клеток, находящихся в головном мозге;
сбои, связанные с работой щитовидной железы, в результате которых наблюдается значительное повышение количества гормонов тиреодного типа; ;
появление и развитие образований злокачественного типа в тканях, находящихся в районе головного мозга;
сбои во время работы почек;
сильные травмы и ушибы головного мозга, результатом которых было повреждение некоторых участков мозга;
сбои в функционировании определенных систем в организме из-за воздействия препаратов химического или фармацевтического типа.

Диагностика

Очень затруднительно проводить диагностику тремора в области таких участков организма как диафрагма, голосовые связки.

Также непростой задачей является определение эссенциального тремора языка. Это обусловлено тем, что эти виды эссенциального тремора протекают без наличия ярко выраженной симптоматики или же проявляющиеся симптомы этих заболеваний столь не существенны, что практически незаметны.

Поэтому за медицинской помощью необходимо обращаться в том случае, когда без особых на то причин, у человека начинает наблюдаться изменение голоса или некоторые искажения в речи.

У эссенциального тремора есть одна специфическая черта. Ее проявление заключается в том, что дрожание беспокоит человека только во время активности и бодрствования. Во время сна вся симптоматика этого недуга полностью пропадает.

Возникновение этого заболевания у человека, можно выявить благодаря проведению диагностики, которая предполагает проведение следующих процедур:

Тщательный осмотр и проведение опроса пациента. Во время первого обращения врач опрашивает больного и старается как можно точнее определиться с типом и видом эссенциального тремора, пытаясь выявить возможные причины его появления.
Проведение неврологического осмотра. Этот этап диагностики предусматривает проведение определенных процедур, которые необходимы для определения состояния мышц и нервов у пациента.
Проведение инструментальной диагностики. На этом этапе используется компьютерная и магнитно-резонансная томография, которая необходима для тщательного изучения разнообразных участков в головном мозге. Эти мероприятия проводят только в том случае, когда возможность наследственного эссенциального тремора полностью исключается.

Лечение эссенциального тремора

Процесс лечения эссенциального тремора может носить как медикаментозный, так и хирургический характер.

Хирургическое вмешательство

Хирурги вмешиваются только тогда, когда медикаментозное лечение оказывается абсолютно неэффективным и наблюдается постоянное ухудшение в состоянии здоровья пациента.

Кроме того, лечение эссенциального тремора может осуществляться благодаря народным средствам, причем, как многие заявляют, метод терапии очень хорошо, для облегчения болезни .

В случае хирургического вмешательства, пациенту который страдает эссенциальным тремором, проводят деструкцию вентро-промежуточных ядер таламуса.

Проведение этой операции позволяет добиться существенного снижения тремора. Но при этом необходимо учитывать, то обстоятельство, что последствия такого хирургического вмешательства необратимы.

Медикаментозное лечение

К фармакологическим методам, которые используются для лечения этого недуга, относят:

прием блокаторов бета-адренорецепторов, которые способны снизить эссенциальный тремор рук и головы;
препараты сосудосуживающего типа, которые относятся к блокаторам натриевых каналов (они положительно влияют на состояние пациента, у которого наблюдается эссенциальный тремор рук);
примидон, который применяют для снижения остроты проявлений клинического типа этого заболевания.

Народные средства

Когда у человека появляется эссенциальный тремор рук, возможно, как уже было написано выше, лечение при помощи народных средств.

Однако необходимо отметить, что оно не позволит полностью избавиться от этого недуга, а всего лишь облегчит протекание и симптомы, которые возникают во время возникновения этого заболевания.

В качестве наиболее распространенного и в то же время простого по применению народного средства, является использование цветка под названием пижма. Когда у человека наблюдается эссенциальный тремор рук, для терапии берется несколько горошин этих цветов, далее их разжевывают, при этом слюну, которая выделяется необходимо проглатывать, а образовавшийся в процессе жевания жмых, выплевывать.

Очень популярен в народной медицине для лечения этого заболевания является чай пустырника.

Для его приготовления берут исключительно высушенную зелень в количестве двух чайных ложек и засыпают ее в емкость с кипятком. Далее полученному отвару дают время настояться и принимают его в равных порциях на протяжении суток.

Физиотерапия

Также когда у человека появляется этот недуг для лечения активно используют физиотерапию. Она является специально разработанным ЛФК — комплексом, проведение которого может снизить дрожание в области рук или головы.

Также физиотерапия предусматривает занятие специальной гимнастикой и выполнение специально разработанных упражнений, которые необходимы для поддержания функций рук.

Видеозаписи по теме

Эссенциальный тремор

Эссенциальный тремор - неврологическое расстройство, которое иначе называют наследственным дрожанием или болезнью Минора. Заболевание встречается у людей среднего и пожилого возраста. Болезнь носит наследственный характер и обусловлена мутацией генов. По статистике, эта патология встречается почти у 6% людей. Доказано, что наследование эссенциального тремора имеет аутосомно-доминантный тип, то есть передается от родителя ребенку. Если кто-то из близких родственников болен этим заболеванием, детям рекомендуется пройти обследование, даже если признаки патологии отсутствуют.

Симптоматика

По симптомам эссенциальный тремор напоминает болезнь Паркинсона. У человека дрожат руки, в некоторых случаях состояние ухудшается дрожанием губ, туловища, головы. До 30% пациентов испытывают проблемы с речью. При эссенциальном треморе отсутствуют типичные симптомы болезни Паркинсона, такие как дрожание рук и тела в покое, повышение мышечного тонуса до состояния ригидности, снижение памяти и интеллекта. При этом могут появляться спазмы рук при письме или других нагрузках на конечности, также наблюдается легкое повышение мышечного тонуса. Проявления заболевания усиливаются при эмоциональных переживаниях, когда человек голоден, устал или находится в условиях экстремальных температур.

Болезнь Минора прогрессирует медленно и не приводит к инвалидности и снижению когнитивных функций в отличие от болезни Паркинсона.

Большинство пациентов с наследственным дрожанием доживают до преклонного возраста, сохраняют нормальный уровень интеллекта и памяти, способность к самообслуживанию.

Диагностика и лечение

Для подтверждения диагноза пациенту необходимо пройти нейрогенетическое обследование, чтобы исключить болезнь Паркинсона или другие патологии, которые сопровождаются дрожанием. Медикаментозное лечение болезни Минора включает:

противосудорожные препараты;
инъекции витамина B6;
бета-блокаторы;
транквилизаторы.

С 1987 года применяется метод хирургического лечения болезни Минора, которое заключается в имплантации постоянных электродов в вентральное промежуточное ядро таламуса. Операция проводится пациентам при выраженных признаках заболевания, которое невозможно купировать медикаментозной терапией.

Эссенциальный тремор — это наследственно обусловленный вид гиперкинеза, проявляющийся кинетическим и постуральным дрожанием рук, головы, нижней челюсти, губ, век, голосовых связок, реже — ног, туловища. Диагностируется в основном клинически. Исключение вторично обусловленного дрожания производится при помощи биохимических анализов, гормональных исследований, МРТ и КТ головного мозга, обследования церебральных сосудов, электронейрографии. Терапия проводится бета-блокаторами, антиконвульсантами, высокими дозировками витамина В6, иглоукалыванием. Возможно применение прицельной глубокой стимуляции структур экстрапирамидной системы.

МКБ-10

Общие сведения

Эссенциальный тремор был подробно описан Л. С. Минором в 1929 году. Автор подчёркивал отличительную особенность этого вида тремора - проявление при мышечном напряжении и движении. Отмечал наследственный характер заболевания. Сегодня литературными источниками по неврологии патология упоминается с синонимичными названиями: болезнь Минора, наследственное дрожание.

Причины

Этиология заболевания тесно связана с генетическими нарушениями, передающимися аутосомно-доминантным способом. Если тремором страдает один родитель, вероятность его развития у ребёнка не менее 50%. Наряду со случаями с чётко прослеживающейся наследственностью, отмечается немало спорадических форм, когда подобная патология среди родственников заболевшего не выявляется.

Последние успехи генетики позволили определить, что за развитие наследственного дрожания ответственны несколько генов. Два находятся в локусе q13 3-ей хромосомы, один - на коротком плече 2-ой хромосомы. Видимо, генные аберрации приводят к возникновению нарушений в экстрапирамидной системе, ответственной за регуляцию позы, мышечного тонуса. Морфологическими структурами этой системы выступают таламус и подкорковые узлы, однако дегенеративные изменения в них обнаруживаются на МРТ лишь у отдельных больных.

Симптомы эссенциального тремора

Основное клиническое проявление — мелкоразмашистый тремор, частота которого варьирует от 6 до 12 Гц. Наиболее часто дрожанию подвержены кисти. Оно хорошо заметно при вытягивании рук перед собой и удержании их в такой позе (постуральный тремор). Характерен также интенционный тремор - дрожание во время целенаправленных движений. В ряде случаев дрожательный феномен наблюдается в покое. У всех пациентов указанные изменения полностью исчезают в период сна. Усиливать тремор способны физические нагрузки, эмоциональные переживания.

Эссенциальный тремор может охватывать голову, подбородок, губы, язык. Тремор голосовых связок обуславливает вибрирование голоса, нарушает чёткость речи. Реже отмечается дрожание ног и туловища. Лёгкие изменения особенно не влияют на качество жизни. Умеренный тремор верхних конечностей затрудняет мелкую работу и приводит к изменению почерка: буквы становятся заострёнными, отсутствуют соединения между ними. Выраженное дрожание снижает работоспособность и может стать причиной инвалидности. Заметный окружающим тремор вызывает психологический дискомфорт. Возможно развитие мнительности, депрессивного невроза, ипохондрии.

Долгое время эссенциальный тремор считался моносимптомным заболеванием. Последнее время клиницисты говорят о наличии клинических форм, сопровождающихся другими неврологическими симптомами, психическими и когнитивными изменениями. Наблюдаются атаксия, тугоухость, депрессия, фобические расстройства, снижение памяти, внимания. Однако следует учитывать, что у пожилых пациентов данная симптоматика зачастую обусловлена дисциркуляторной энцефалопатией с хронической недостаточностью мозгового кровообращения (ХНМК), возрастными дегенеративными процессами.

Эссенциальный тремор диагностируется только после исключения всех возможных причинных заболеваний и основывается преимущественно на особенностях клинической картины и анамнестических данных. Диагностический процесс проходит в несколько этапов.

Консультация невролога. Проводится исследование неврологического статуса пациента, анализ его психического состояния, осмотр шеи на предмет изменений со стороны щитовидной железы. Физикальное обследование помогает определить время возникновения и характер дрожательного феномена, последовательность вовлечения в него различных частей тела. Объективно неврологический осмотр выявляет дрожание пальцев и кистей в позе Ромберга, при выполнении пальце-носовой пробы. Дрожание нижних конечностей определяется при выполнении коленно-пяточной пробы. В расслабленном удобном положении тела оно исчезает.

МРТ головного мозга или КТ. Исследование визуализирует мозговые структуры и различные церебральные поражения (опухоли, дегенеративные изменения, атрофические участки, признаки энцефалита, пр.).

УЗ-диагностика.УЗДГ и дуплексное сканирование мозговых сосудов помогают оценить состояние церебрального кровообращения. УЗИ щитовидной железы выполняется по показаниям, может быть дополнено консультацией эндокринолога.

Электронейрография — позволяет исключить полиневропатию.

Лабораторные исследования: биохимический анализ крови, исследование функции щитовидной железы, определение уровня паратгормона.

Консультация генетика и генеалогическое исследование требуется для подтверждения генетического характера заболевания. Наличие в анамнезе родственников с аналогичными симптомами свидетельствует в пользу наследственного тремора.

Дифференциальная диагностика

Диагноз «эссенциальный тремор» устанавливается после исключения физиологического характера дрожания и его связи с другими заболеваниями. Дифференциальная диагностика проводится с тремором при:

поражениях нервной системы (паркинсонизме, энцефалите, опухоли головного мозга, последствиях инсульта, черепно-мозговой травме, рассеянном склерозе, полиневропатии, заболеваниях мозжечка);
эндокринных нарушениях (гипертиреозе, гиперпаратиреозе, гипогликемии);
интоксикациях (алкоголизме, уремии при почечной недостаточности);
психических расстройствах (неврастении, истерии);
побочных эффектах некоторых фармпрепаратов.

Дрожательные феномены, возникающие на фоне основной патологии, обычно сочетаются с типичной для неё симптоматикой. Психогенный тремор обусловлен стрессом, переживаниями, психическими отклонениями. Паркинсонизм отличается дрожанием покоя, сопровождается брадикинезией, мышечной ригидностью. Мозжечковая атаксия диагностируется по характерной походке, крупноразмашистому почерку, гиперметрии движений. Но нельзя забывать, что возможны два заболевания у одного пациента (например, эссенциальный тремор и болезнь Паркинсона). Острое начало и связь с провоцирующим фактором (стрессом, ЧМТ, приёмом фармакологического препарата) подтверждает вторичный характер дрожания.

Консервативная терапия

Терапия направлена на уменьшение дрожания и замедление прогрессирования заболевания. Проводится годами. Включает фармакотерапию, расслабляющий массаж, иглоукалывание. Пациентам не рекомендованы повышенные физические и психо-эмоциональные нагрузки. В медикаментозном лечении препаратами выбора являются:

Бета-блокаторы (пропанолол) — обладают хорошим эффектом. Их назначают длительно при обязательном контроле артериального давления и пульса.
Антиконвульсанты. Ранее успешно применялся примидон, клоназепам. Сейчас перспективными являются противоэпилептические препараты нового поколения, а именно леветирацетам. Предупреждение побочных эффектов (сонливости и астении) достигается постепенным тщательным подбором дозы.
Пиридоксин — высокие дозы витамина В6 способствуют существенному замедлению прогрессирования болезни. Препарат вводится внутримышечно. Курс лечения длится 1 месяц, повторяется ежегодно 2-3 раза.

При дрожании головы возможна терапия путём введения ботулотоксина в кивательные мышцы. Эффект от введения сохраняется до 2,5 мес., затем требуется повторная процедура.

Нейрохирургические методы

Выраженный эссенциальный тремор, стойкий к консервативным методам терапии, может быть показанием к альтернативным методам лечения, таким как глубокая церебральная стимуляция. Интракраниально имплантируют электроды, соединённые с небольшим аппаратом, который посылает подавляющие тремор импульсы. Недавно группой исследователей был разработан способ аблации определённых участков таламуса проходящим через кости черепа прицельно направленным ультразвуковым излучением. Разработки в этом направлении продолжаются.

Прогноз

Как правило, эссенциальный тремор имеет доброкачественное течение, хорошо поддаётся лечению. Некоторые больные длительное время не обращаются к медикам, поскольку испытывают лишь незначительные неудобства. При отсутствии терапевтических мероприятий обычно происходит прогрессирование, которое в пожилом возрасте может ускориться. Выраженный тремор снижает качество жизни и трудоспособность, затрудняет самообслуживание, плохо отражается на психологическом самочувствии.

Дрожание рук. Во всем виновата генетика

Дрожание сопровождает многие болезни - болезнь Паркинсона, рассеянный склероз, алкоголизм, неврозы, многие дегенеративные и наследственные заболевания нервной системы. Среди последних особое место занимает эссенциальный тремор (синонимы: наследственное дрожание, болезнь Минора).

Для болезни Паркинсона характерно дрожание в покое, а также повышение мышечного тонуса (ригидность), "застывшая" поза (акинезия) и другие симптомы. Эссенциальный тремор чаще характеризуется только одним симптомом - дрожанием, которое отличается от дрожания покоя при болезни Паркинсона тем, что появляется при напряжении мышц и движении конечностей, чаще рук. В четверти случаев к дрожанию могут присоединиться нарушения при письме (писчий спазм), легкая степень кривошеи, легкое повышение мышечного тонуса рук, которое никогда не усиливается до стадии ригидности, характерной для болезни Паркинсона. Если болезнь Паркинсона быстро прогрессирует и с течением времени резко инвалидизирует больных, то пациенты с эссенциальным тремором отличаются долголетием (иногда до 90 лет и более) и относительно хорошим качеством жизни (часто сохраняется хороший уровень интеллекта, памяти, а также нередко и способность к самообслуживанию).

Эссенциальный тремор - наследственное заболевание, передающееся по "вертикали", то есть от родителя к сыну или дочери (аутосомно-доминантный тип наследования). В связи с этим все потомки больных эссенциальным тремором должны пройти обследование у специалиста-нейрогенетика, даже если они сами не жалуются на "явное" дрожание. В нейрогенетическом отделении Института неврологии РАМН наблюдается несколько сотен семей с эссенциальным тремором, и это позволяет говорить о крупнейшем в мире (наряду с некоторыми зарубежными центрами) опыте изучения данного заболевания.

В последние годы благодаря внедрению молекулярно-генетических технологий в медицину совершен серьезный "прорыв" в изучении этиологии наследственных заболеваний, то есть в установлении мутантных генов и их белковых продуктов. Гетерогенность эссенциального тремора как заболевания показана на молекулярно-генетическом уровне, поскольку идентифицированы как минимум два участка (локуса) на различных хромосомах, в которых расположены два самостоятельных гена этой болезни.

Сотрудниками нейрогенетического отделения Института неврологии РАМН во время экспедиции в Таджикистан были изучены несколько уникальных семей с большим числом родственников из разных поколений, страдающих эссенциальным тремором. В последующем совместно с французскими генетиками из Национального института здоровья и медицинских исследований (Париж) показано, что в нескольких изученных таджикских семьях мутантный ген локализован на 3-й хромосоме. Таким образом, генетическая гетерогенность при эссенциальном треморе весьма широка и не ограничивается локализацией мутантного гена только на 3-й и 2-й хромосомах. Однако до сих пор сами мутантные гены, ответственные за развитие эссенциального тремора, не идентифицированы, и непосредственная ДНК-диагностика болезни пока не проводится. Исследования в этой области активно продолжаются во многих странах, в том числе и в России.

В настоящее время существуют препараты, тормозящие прогрессирование эссенциального тремора и уменьшающие его выраженность. Важно подчеркнуть, что, несмотря на относительно мягкое прогрессирование дрожания, лечение эссенциального тремора проводить необходимо, поскольку в пожилом возрасте дрожание у пациентов может прогрессировать быстрее и иногда даже мешает самообслуживанию в обычной жизни, не говоря уже о профессиональной деятельности.

Считается, что постепенному замедлению прогрессирования дрожания при эссенциальном треморе способствуют большие дозы витамина В6, который может применяться в виде внутримышечных инъекций (от 4 до 8 мл 5% раствора в сутки) повторными 1-месячными курсами (обычно 2 раза в год). Препаратом, заметно уменьшающим выраженность (амплитуду) дрожания, является бета-блокатор анаприлин: он применяется длительными курсами по 10-20 мг 2 раза в день под контролем частоты пульса и артериального давления, поскольку эта группа препаратов может способствовать урежению пульса и снижению артериального давления.

Важное место в лечении эссенциального тремора придаете противосудорожным препаратам. Лечение этими препаратами следует проводить длительно на протяжении месяцев и лет с небольшими перерывами или чередованием, доза подбирается постепенно и медленно, поскольку вначале может отмечаться некоторая общая слабость и сонливость, которые в дальнейшем при правильном титровании дозы исчезают.

Новым перспективным препаратом для лечения эссенциального тремора является атипичный антиконвульсант леветирацетам. Сотрудниками нейрогенетического отделения Институт неврологии РАМН впервые в России получен опыт применения леветирацетама при эссенциальном треморе. Результаты работы вполне согласуются с аналогичным опытом зарубежных исследователей и свидетельсвуют о том, что у большинства больных этот препарат даёт очень хороший эффект: значительно уменьшается дрожание любой локализации. При правильном дозировании отсутствуют какие-либо серьезные побочные явления.

Медико-генетическое консультирование при эссенциальном треморе имеет свои особенности. В отличие от большинства других наследственных заболеваний нервной системы, при эссенциальном треморе вопрос возможности деторождения решается положительно, поскольку заболевание имеет медленное прогрессирование, поддается лечению и, как правило, не инвалидизирует больных в настолько тяжелой степени, чтобы рекомендовать специальные метод оценки риска развития бoлeзни у потомства или плода. В связи этим дородовая ДНК-диагностика эссенциального тремора не проводится.

Cиндром Меньера

Данный ангионевротический синдром, т.е. комплексная патология сосудов и периферических нервов, изначально был описан врачом-сурдологом П.Меньером (1860) именно в контексте заболеваний слухового аппарата. И хотя до настоящего времени эта патология остается во многом неясной, представления о ее этиопатогенезе (причинах и механизмах развития) сместились в область неврологии. Так, в последние десятилетия было установлено вовлечение в патологический процесс парасимпатической нервной системы и VIII пары черепных нервов (т.н. преддверно-улитковый нерв, обеспечивающий проведение слуховых и вестибулярных сигналов в мозг), влияние вегето-сосудистой дистонии и других сугубо неврологических нарушений. Однако поражается, действительно, орган слуха - чем и определяется клиническая картина.

Болезнь Меньера и синдром Меньера иногда интерпретируются как синонимы, хотя между двумя этими диагнозами есть два существенных клинических отличия: болезнь является первичным, самостоятельным патологическим процессом, малопредсказуемым, этиологически неясным и приводящим к постепенно прогрессирующей тугоухости. Болезнь Меньера манифестирует преимущественно в возрасте 30-50 лет (чаще у женщин), и в общей популяции регистрируется, по разным оценкам, с частотой от 1:5000 до 1:500; такой разброс обусловлен сложностями диагностики и, вероятно, определенной долей неверно устанавливаемых диагнозов.

Симптоматически сходный одноименный синдром распространен значительно шире и обнаруживается при ряде заболеваний среднего уха; он не приводит к глухоте и не сопровождается шумом в пораженном ухе. Далее речь идет именно о синдроме Меньера.

2. Причины

Наиболее частой причиной формирования синдрома Меньера считают нарушения цереброваскуляции, - т.е. кровоснабжения мозга, - особенно в сочетании нарушений гемодинамики внутреннего уха. К другим этиологическим факторам относятся черепно-мозговые травмы, резкие перепады атмосферного давления (что провоцирует очередной приступ), прием препаратов салициловой кислоты в больших дозах. Известно, что непосредственной причиной симптоматики является скопление эндолимфы во внутреннем ухе.

Приступ может быть спровоцирован также усталостью, стрессовой ситуацией, алкоголем, курением или пребыванием в прокуренном помещении, интенсивным шумом, медицинскими и гигиеническими процедурами в ухе, высокой температурой (на фоне респираторной инфекции или иного заболевания).

3. Симптомы и диагностика

Осевой симптом в синдроме Меньера - тяжелые приступообразные головокружения. Больной практически утрачивает способность к ориентации и координации, становится беспомощным: окружающая обстановка «вращается», выражена общая слабость и тошнота (зачастую со рвотой), отмечается усиленное потоотделение, снижение температуры тела, бледность, тахикардия, одышка. В какой-то степени состояние облегчается в положении лежа с закрытыми глазами; не успевая лечь, человек может рухнуть на пол даже со стула. Многие больные отмечают специфическую «заложенность» в ушах: звуки воспринимаются как подводные. Характерным признаком является также нистагм - быстрые непроизвольные движения глазных яблок.

Нарушения координации и походки, некоторая оглушенность и головная боль могут какое-то время сохраняться и по окончании приступа.

Продолжительность такого приступа варьирует от нескольких минут до нескольких дней; среднестатистически это 4-6 часов.

Диагноз устанавливается клинически, с обязательной дифференциацией болезни от синдрома.

Из инструментальных методов исследования назначают аудиометрию и другие специфические для сурдологии методики измерения функционального статуса органов слуха, а также (по показаниям) МРТ, УЗИ и лабораторные анализы - прежде всего, бактериологический.

Следует подчеркнуть, что болезнь и синдром Меньера не несут прямой угрозы жизни, однако характер приступов резко снижает качество жизни и обусловливает ряд серьезных ограничений (напр., нельзя водить автомобиль), в т.ч. профессиональных.

4. Лечение

В наиболее тяжелых случаях производится нейрохирургическое вмешательство по пресечению вестибулярного ответвления ассоциированного с внутренним ухом нерва (см. выше).

В терапии синдрома Меньера первоочередной задачей и главным направлением является лечение основного заболевания, на фоне которого развился синдром. Для купирования приступов применяют нейролептики, сосудорасширяющие, антигистаминные средства, диуретики для вывода избыточной жидкости.

Заболевания Жалобы и симптомы

Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, возможно, это сигнал заболевания, поэтому рекомендуем проконсультироваться с нашим специалистом.

Диагностика

УЗИ сосудов шеи
Дуплексное сканирование сосудов шеи
Допплерография сосудов головы и шеи
Транскраниальное УЗИ сосудов мозга
МРТ головного мозга
МРТ позвоночника
КТ головного мозга
ЭНМГ (элекронейромиография)

Наши цены

Консультация врача невролога - от 3000 р.
Дуплексное сканирование сосудов шеи - 3200 р.
Транскраниальное УЗИ сосудов мозга - 2200 р.
МРТ головного мозга на базе ЛПУ-партнера - от 6000 р.
МРТ позвоночника (один отдел) на базе ЛПУ-партнера - от 6000 р.
Иглоукалывание (курс - 10 сеансов) - 1 cеанс иглоукалывания - 3000 руб.
Мануальная терапия (курс - 5 сеансов) - cеанс комплексной мануальной терапии - 5000 руб.

Мы стараемся оперативно обновлять данные по ценам, но, во избежание недоразумений, просьба уточнять цены в клинике.

Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.

Читайте также: