Синдром Бернхейма (Bernheim) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 01.05.2024

Бернгейма синдром (P. Bernheim, совр. франц. кардиолог) — наличие симптомов правожелудочковой недостаточности при отсутствии признаков легочной гипертензии и первичного поражения правого желудочка; развивается вследствие уменьшения объема полости правого желудочка из-за выпячивания в ее просвет межжелудочковой перегородки (например, при резкой гипертрофии и дилатации левого желудочка или при аневризме межжелудочковой перегородки).

Макропрепарат сердца с хронической аневризмой задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки Макропрепарат сердца с хронической аневризмой задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки: полость левого желудочка вскрыта, видно округлое мешкови. Читать полностью

Статьи по теме Бернгейма синдром

Клинико-функциональные особенности артериальной гипертонии у больных хроническими обструктивными болезнями легких Профессор В.С. Задионченко, к.м.н. Т.В. Адашева, Е.В. Шилова, И.В. Погонченкова, Л.В. Заседателева, В.В. Ли МГМСУ им. Н.А. Семашко По данным различных авторов, частота артериальной гипертонии (АГ) у больных с хроническими обструктивными болезнями легких (ХОБЛ) колеблется в довольно шир
Гипертония у больных диабетом. Почему так важно активное лечение? Джордж Бэкрис, Джим Соуэрс, Муррей Эпштейн, Марк Виллиамс Медицинский центр Rush-Presbyteran-St. Luke, Чикаго; Центр медицинских наук штата Нью-Йорк при Бруклинском колледже медицины, Нью-Йорк; Университетская школа медицины Майами; Центр диабета Joslin, Бостон, США Между 1976 и 1991 гг. за
Современная классификация артериальной гипертонии и подходы к лечениюИнфузионная терапия в неотложной кардиологии

Моей дочери 16 лет - оргоно резидуальная недостаточность , гидроцефальный с. Моей дочери 16 лет - оргоно резидуальная недостаточность , гидроцефальный синдром, астенический синдром- что это и основные рекомендации если это возможно, можно лией продолжать учебу в математической школе. Буду Вам очень благодарна.
У меня на гипертония очень лабильна. Сейчас может быть 130- 90, через 10 ми. Кирилл Вам необходимо читать монографии по интересующему Вас вопросу. Артериальная гипертония сегодня ВВЕДЕНИЕ Повышенное артериальное давление или гипертония сегодня является наиболее распространенным хроническим заболеванием. Общеизвестно, что гипертония - лидирующий фактор риска в развитии инс
Кардиология, эндокринология или невропатология?

Категории относящиеся к Бернгейма синдром

Консультация кардиолога Консультация кардиолога
Кардиолог, кардиохирург Кардиолог, кардиохирург

Лечение Бернгейма синдром

Российский кардиологический научно-производственный комплекс Минздрава РФ Крупнейшее, ведущее кардиологическое учреждение страны
СМ-Клиника Клиника Современной Медицины на улице Космонавта Волкова
Клиника МОСКВАЛитфонда (Абсида)Современная клиника для детей и родителей "Мать и Дитя"

Медицинская библиотека

Медицинская литература

Форум о здоровье и красоте

15:20 Онкологические заболеван.

14:06 Дамский клуб.

Девственность и куриное яйцо. Какая между ними связь? А такая, что жители племени куаньяма, что живет на границе с Намибией, в древности лишали девочек девственности при помощи куриного яйца. Ненамно

Температура тела - комплексный показатель теплового состояния организма человека, отражающий сложные отношения между теплопродукцией (выработкой тепла) различных органов и тканей и теплообменом между

Небольшие изменения в питании и образе жизни помогут изменить ваш вес. Хотите сбросить лишние килограммы? Не переживайте, вам не придется морить себя голодом или делать изнурительные упражнения. Иссл

Бернгейма синдром

наличие симптомов правожелудочковой недостаточности при отсутствии признаков легочной гипертензии и первичного поражения правого желудочка; развивается вследствие уменьшения объема полости правого желудочка из-за выпячивания в ее просвет межжелудочковой перегородки (например, при резкой гипертрофии и дилатации левого желудочка или при аневризме межжелудочковой перегородки).

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое "Бернгейма синдром" в других словарях:

Бернгейма синдром — (P. Bernheim, совр. франц. кардиолог) наличие симптомов правожелудочковой недостаточности при отсутствии признаков легочной гипертензии и первичного поражения правого желудочка; развивается вследствие уменьшения объема полости правого желудочка… … Большой медицинский словарь

БЕРНГЕЙМА СИНДРОМ — (описан французским кардиологом P. Bernheim) - правожелудочковая сердечная недостаточность (отеки, гепатомегалия, набухание шейных вен) при отсутствии признаков легочной гипертензии и первичного поражения правого желудочка. Возникает вследствие… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Инфаркт миокарда — I Инфаркт миокарда Инфаркт миокарда острое заболевание, обусловленное развитием очага или очагов ишемического некроза в сердечной мышце, проявляющееся в большинстве случаев характерной болью, нарушением сократительной и других функций сердца,… … Медицинская энциклопедия

Бернхейм Ипполит. Книги онлайн

Ипполит Бернхейм (Hippolyte Bernheim, 17 апреля 1840, Мюлуз — 2 февраля 1919, Париж) — французский врач-невропатолог, использовал терапию сном и гипнозом.

Родился в Мюлуз, получил образование в родном городе. Продолжил учебу в Страсбургском университете, где получил диплом доктора медицины в 1867 году. В том же году он стал преподавателем в Страсбургском университете и зарекомендовал себя как врач в городе.

Когда в 1871 году, после франко-прусской войны, Страсбург отошел к Германии, Бернгейм переехал в Нанси, в университете которого получил должность профессора клиники. В Нанси Бернгейм основал психоневрологическую школу, в которой гипноз рассматривался по аналогии со сном.

Занимался также проблемой истерии, которую рассматривал как результат суггестии или аутосуггестии. Бернгейм первым применил терапию сном в клинических условиях.

Книги (1)

Бернгейм Ипполит, выдающийся гипнотизер, ученик Амбуаза Льебо. Эта книга повлияла на прогресс идей гипнотизма. Следует подчеркнуть важный момент: работы Льебо и в особенности дальнейшее развитие Бернгеимом теории внушения проложили дорогу психологии, и в частности медицинской психологии. В конце концов имена Льебо и Бернгеима, которые в своей практике придавали большее значение внушению, чем гипнозу, были вписаны в золотые страницы истории гипнологии.

(описан французским кардиологом P. Bernheim) - правожелудочковая сердечная недостаточность (отеки, гепатомегалия, набухание шейных вен) при отсутствии признаков легочной гипертензии и первичного поражения правого желудочка. Возникает вследствие уменьшения объема полости правого желудочка при выпячивании в ее просвет межжелудочковой перегородки в случае выраженной гипертрофии и дилатации левого желудочка (например, при артериальной гипертензии, стенозе устья аорты) или при наличии аневризмы межжелудочковой перегородки. P. Bernheim. De Lasystolie Veineuse Dans Lhypertrophie Du Coeur Gauche Par Stenose Concomitante Du Ventricule Droit. Revue de Medecine (Paris), 1873; 30: 780.

Бернгейма синдром (P. Bernheim, совр. франц. кардиолог) — наличие симптомов правожелудочковой недостаточности при отсутствии признаков легочной гипертензии и первичного поражения правого желудочка; развивается вследствие уменьшения объема полости правого желудочка из-за выпячивания в ее просвет межжелудочковой перегородки (напр., при резкой гипертрофии и дилатации левого желудочка или при аневризме межжелудочковой перегородки).

(P. Bernheim, совр. франц. кардиолог) наличие симптомов правожелудочковой недостаточности при отсутствии признаков легочной гипертензии и первичного поражения правого желудочка; развивается вследствие уменьшения объема полости правого желудочка из-за выпячивания в ее просвет межжелудочковой перегородки (напр., при резкой гипертрофии и дилатации левого желудочка или при аневризме межжелудочковой перегородки).

Синдром Жильбера - симптомы и лечение

Что такое синдром Жильбера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Васильева Романа Владимировича, гастроэнтеролога со стажем в 15 лет.

Над статьей доктора Васильева Романа Владимировича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Жильбера — это генетический пигментный гепатоз с аутосомно-доминантным типом наследования, протекающий с повышением уровня неконъюгированного (свободного) билирубина, чаще проявляющееся в период полового созревания и характеризующийся доброкачественным течением [1] .

Краткое содержание статьи — в видео:

Синонимы названия болезни: простая семейная холемия, конституциональная или идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха.

По распространённости данное заболевание встречается не менее, чем у 5 % населения, в соотношении мужчин и женщин — 4:1. Впервые заболевание описал французский терапевт Августин Жильбер в 1901 году.

Чаще синдром Жильбера проявляется в период полового созревания и характеризуется доброкачественным течением. Основным проявлением этого синдрома является желтуха.

К провоцирующим факторам проявления синдрома можно отнести:

голодание или переедание;
жирную пищу;
некоторые лекарственные средства;
алкоголь;
инфекции (грипп, ОРЗ, вирусный гепатит);
физические и психические перегрузки;
травмы и оперативные вмешательства.

Причина заболевания — генетический дефект фермента УДФГТ1*1, который возникает в результате его мутации. В связи с этим дефектом функциональная активность данного фермента снижается, а внутриклеточный транспорт билирубина в клетках печени к месту соединения свободного (несвязанного) билирубина с глюкуроновой кислотой нарушается. Это и приводит к увеличению свободного билирубина.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы синдрома Жильбера

Некоторые специалисты трактуют синдром Жильбера не как болезнь, а как физиологическую особенность организма.

До периода полового созревания данный синдром может протекать бессимптомно. Позже (после 11 лет) возникает характерная триада признаков:

желтуха различной степени выраженности;
ксантелазмы век (жёлтые папулы);
периодичность появления симптомов [1] .

Желтуха чаще всего проявляется иктеричностью (желтушностью) склер, матовой желтушностью кожных покровов (особенно лица), иногда частичным поражением стоп, ладоней, подмышечных впадин и носогубного треугольника.

Заболевание нередко сочетается с генерализованной дисплазией (неправильным развитием) соединительной ткани.

Усиление желтухи может наблюдаться после перенесения инфекций, эмоциональной и физической нагрузки, приёма ряда лекарственных препаратов (в частности, антибиотиков), голодания и рвоты.

Клиническими проявлениями заболевания общего характера могут быть:

слабость;
недомогание;
подавленность;
плохой сон;
снижение концентрации внимания.

В отношении ЖКТ синдром Жильбера проявляется снижением аппетита, изменением привкуса во рту (горечь, металлический привкус), реже возникает отрыжка, тяжесть в области правого подреберья, иногда наблюдается боль ноющего характера и плохая переносимость лекарственных препаратов.

При ухудшении течения синдрома Жильбера и существенном повышении токсичной (свободной) фракции билирубина может появляться скрытый гемолиз, усиливая при этом гипербилирубинемию и добавляя в клиническую картину системный зуд.

Патогенез синдрома Жильбера

В норме свободный билирубин появляется в крови преимущественно (в 80-85 % случаев) при разрушении эритроцитов, в частности комплекса ГЕМ, входящего в структуру гемоглобина. Это происходит в клетках макрофагической системы, особенно активно в селезёнке и купферовских клетках печени. Остальная часть билирубина образуется из разрушения других гемсодержащих белков (к примеру, цитохрома P-450).

У взрослого человека в сутки образуется приблизительно от 200 мг до 350 мг свободного билирубина. Такой билирубин слаборастворим в воде, но при этом хорошо растворяется в жирах, поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами ("жирами") клеточных мембран, особенно головного мозга, чем можно объяснить его высокую токсичность, в частности токсичное влияние на нервную систему.

Первично после разрушения комплекса ГЕМ в плазме билирубин появляется в неконъюгированной (свободной или несвязанной) форме и транспортируется с кровью при помощи белков альбуминов. Свободный билирубин не может проникнуть через почечный барьер за счёт сцепления с белком альбумином, поэтому сохраняется в крови.

В печени несвязанный билирубин переходит на поверхность гепатоцитов. С целью снижения токсичности и выведения в клетках печени свободного билирубина при помощи фермента УДФГТ1*1 он связывается с глюкуроновой кислотой и превращается в конъюгированный (прямой или связанный) билирубин. Конъюгированный билирубин хорошо растворим в воде, он является менее токсичным для организма и в дальнейшем легко выводится через кишечник с желчью.

При синдроме Жильбера связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой снижается до 30% от нормы, тогда как концентрация прямого билирубина в желчи увеличивается.

В основе синдрома Жильбера лежит генетический дефект — наличие на промонторном участке A(TA)6TAA гена, кодирующего фермент УДФГТ1*1, дополнительного динуклеотида ТА. Это становится причиной образования дефектного участка А(ТА)7ТАА. Удлинение промонторной последовательности нарушает связывание фактора транскрипции IID, в связи с чем уменьшается количество и качество синтезируемого фермента УДФГТ1, который участвует в процессе связывания свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, преобразуя токсичный свободный билирубин в нетоксичный связанный.

Вторым механизмом развития синдрома Жильбера является нарушение захвата билирубина микросомами сосудистого полюса клетки печени и его транспорта глутатион-S-трансферазой, которая доставляет свободный билирубин к микросомам клеток печени.

В конечном итоге вышеперечисленные патологические процессы приводят к увеличению содержания свободного (несвязанного) билирубина в плазме, что обуславливает клинические проявления заболевания [6] .

Классификация и стадии развития синдрома Жильбера

Общепринятой классификации синдрома Жильбера не существует, однако условно можно разделить генотипы синдрома по полиморфизму.

Читайте также: