Синдром Бало (Balo) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 19.05.2024

Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского

Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена Росмедтехнологий

ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского», Москва, Россия

ГБУЗ МО "Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского", Москва, Россия

ГБУЗ МО "Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского", Москва

Кафедра общей хирургии Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

Концентрический склероз Бало

Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2019;119(6): 107‑112

Концентрический склероз Бало представляет собой редкое демиелинизирующее заболевание, которое впервые было описано венгерским невропатологом J. Balo в 1928 г. Концентрический склероз Бало возникает преимущественно у лиц молодого возраста, средний возраст дебюта заболевания — 34 года (от 3 до 62 лет). В нашем клиническом случае описывается молодая женщина 27 лет с остро возникшей прогрессирующей правосторонней пирамидной недостаточностью, у пациентки по данным магнитно-резонансной томографии был диагностирован вариант демиелинизации в виде концентрического склероза Бало.

Концентрический склероз Бало (КСБ) представляет собой редкое демиелинизирующее заболевание, которое впервые было описано венгерским невропатологом J. Balo в 1928 г. Первоначально это заболевание называли концентрическим периаксиальным лейкоэнцефалитом, так как согласно этому определению происходит разрушение белого вещества головного мозга с формированием концентрических колец, а аксиальные цилиндры в зоне поражения остаются интактными [1]. У пациентов с диагнозом КСБ поражение головного мозга обычно имеет множественный характер, при этом возможно сочетание колец с типичными для рассеянного склероза бляшками. Несмотря на то что часто КСБ протекает как быстропрогрессирующее заболевание, он не всегда заканчивается смертельным исходом, также он может протекать в рамках хронического течения рассеянного склероза, что было продемонстрировано благодаря магнитно-резонансной томографии (МРТ) [2].

Описание клинического случая. Пациентка Б., 27 лет, 27.05.15 при пробуждении отметила выраженную слабость правых конечностей, асимметрию лица, появились речевые нарушения в виде заикания, онемение языка, снижение остроты зрения. В этот же день была госпитализирована в больницу по месту жительства. МРТ головного мозга от 29.05.15: фокус ишемии лобной доли слева, острый период, на фоне капиллярно-венозной мальформации (рис. 1). Рис. 1. МРТ головного мозга пациентки Б. от 29.05.15. Далее 30.05.15 произошло резкое ухудшение состояния в виде развития грубого правостороннего центрального гемипареза, ухудшения речи, появления серии судорожных приступов. После этого 02.06.15 пациентка была переведена в Научный медико-хирургический центр им. Н.И. Пирогова, где была проведена пульс-терапия метилпреднизолоном с незначительной положительной динамикой; также был назначен окскарбазепин по 300 мг 2 раза в день. По данным выполненных в динамике МРТ головного мозга от 05.06.15 и 10.06.15 отмечена выраженная отрицательная динамика (рис 2, 3). Рис. 2. МРТ головного мозга пациентки Б. от 05.06.15. Рис. 3. МРТ головного мозга пациентки Б. от 10.06.15. В неврологическом статусе (на 10.06.15) отмечена слабость мимической мускулатуры справа, дисфония, девиация языка вправо, правосторонняя гемиплегия, сухожильные и надкостничные рефлексы D>S, высокие, с расширением рефлексогенных зон справа; положительный кистевой симптом Россолимо справа; координаторные пробы слева выполняет удовлетворительно, справа не выполняет; нарушений чувствительности не выявлено. По данным клинико-диагностических методов обследования: 1) биохимический анализ крови — общий белок 63 г/л (норма от 64 до 83 г/л), альбумин — 40 г/л, что соответствует нижней границе нормы, аланинаминотрансфераза — 115 ед/л, аспартатаминотрансфераза — 51 ед/л (норма 0—40 ед/л); 3) анализ крови на онкомаркеры: раковый эмбриональный антиген (РЭА) 0,8 нг/мл (норма 0—5), carbohydrate antigen (СА) 19−9 — 3,7 МЕ/мл (норма 0—30), carbohydrate antigen (СА) 15−3 — 7 МЕ/мл (норма 0—22), carbohydrate antigen (СА) 125 — 5 МЕ/мл (норма 0—35), хромогранин, А — 2,8 нмоль/л (норма до 4,5 нмоль/л); 4) анализ цереброспинальной жидкости (от 24.06.15): реакция Панди отрицательная, белок 0,152 г/л (норма 0,15—0,45), цитоз 8/3 в 1 мкл, содержание лимфоцитов 8, глюкозы 3,9 ммоль/л (норма 2,75—3,75 ммоль/л), хлора ионизированного 123,6 ммоль/л (норма 113—125 ммоль/л). Далее 29.06.15 на базе ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского было выполнено МРТ головного мозга с контрастным усилением на аппарате с индукцией магнитного поля 1,5 Тл. Использован расширенный протокол исследования, дополнительно включающий в себя МР-трактографию и ASL-перфузию. В белом веществе левой заднелобно-теменной области выявлена крупная зона патологически гетерогенного МР-сигнала — чередующиеся концентрические кольца разной степени интенсивности в режимах Т2, Т1 и в Т2-FLAIR (рис. 4). Рис. 4. МРТ головного мозга пациентки Б. от 29.06.15 в режимах Т1, Т1 с контрастированием, Т2, FLAIR. На картах ASL-перфузии определяется снижение скорости мозгового кровотока (CBF) от патологической зоны (рис. 5). Рис. 5. Карта ASL-перфузии пациентки Б. от 29.06.15. На полученных данных МР-трактографии (DTI), а также трехмерной реконструкции проводящих путей (рис. 6) Рис. 6. МР-трактография пациентки Б. от 29.06.25. определяется разрушение кортикоспинальных трактов на уровне патологической зоны (обрываются вдоль нижнего ее контура). После внутривенного контрастного усиления отмечается гетерогенное его накопление отдельными концентрическими кольцами (см. рис. 4).

Проведенное лечение: метилпреднизолон 1000 мг внутривенно капельно 5 введений, затем курс плазмафереза, омепразол 20 мг 2 раза в день внутрь, калия хлорид 1 г 3 раза в день внутрь, окскарбазепин 300 мг 2 раза в день; физиотерапевтическое лечение, лечебная физкультура. На фоне проведенной терапии была зафиксирована положительная динамика в виде появления активных движений в правой ноге.

КСБ представляет собой редкий неврологический синдром, характеризующийся формированием в белом веществе головного мозга чередующихся концентрических участков демиелинизированных нервных волокон и волокон с сохранной миелиновой оболочкой. Эти кольца, как полагают, развиваются из первичного ядра демиелинизации, образуя защитное воспалительное кольцо для изоляции и предотвращения дальнейшего распространения демиелинизирующего процесса. Со временем центральное ядро прорывается, оставляя неповрежденным защитное кольцо; таким образом, формируется группа демиелинизированных волокон по обе стороны от кольца с сохранной миелиновой оболочкой. Дальнейшее формирование колец продолжается подобным образом [3, 4]. КСБ возникает преимущественно у лиц молодого возраста, средний возраст дебюта заболевания — 34 года (от 3 до 62 лет). Интересное наблюдение в отношении эпидемиологии КСБ заключается в возможной предрасположенности к данному заболеванию народов Юго-Восточной Азии [5—7].

КСБ клинически проявляется в виде одного или нескольких неврологических симптомов: головной боли, онемения, слабости, судорог, афазии, когнитивных или поведенческих расстройств. Такое разнообразие симптомов может быть признаком многоочагового поражения головного мозга. Предположительно, наиболее частой локализацией этих очагов являются большие полушария головного мозга, мозжечок, ствол мозга, область зрительного перекреста, спинной мозг [3, 7]. Указанные клинические симптомы могут расцениваться как проявления рассеянного энцефаломиелита, острого нарушения мозгового кровообращения, объемного новообразования или абсцесса.

Диагноз КСБ ставится на основании МР-картины и результатов клинико-диагностического обследования. По данным клинических анализов часто выявляется воспалительная мононуклеарная реакция, повышение уровня белка и изредка «олигоклональные полосы». Иногда концентрический рисунок на МРТ может быть неявным в начале заболевания и характер поражения может напоминать МР-картину при рассеянном энцефаломиелите, новообразовании или абсцессе. В таких случаях наиболее достоверным исследованием является биопсия головного мозга [3, 6—9]. При гистопатологическом исследовании должно быть проведено специальное окрашивание миелина для выявления картины чередующихся концентрических колец демиелинизации [3].

В более ранних исследованиях чаще наблюдали первично прогрессирующее течение болезни со смертельным исходом в ближайшие несколько недель или месяцев, однако в последнее время появились описания случаев с большей продолжительностью жизни пациентов, спонтанной ремиссией и асимптомным течением. МРТ-диагностика и раннее назначение кортикостероидов позволили улучшить эти показатели [10].

Лечение КСБ аналогично лечению обострений рассеянного склероза. Многие клиницисты рекомендуют раннее назначение высоких доз кортикостероидов [3, 6, 7, 11, 12]. В большинстве случаев оказывается эффективным метилпреднизолон в дозировке 1000 мг/сут в течение 5—7 дней. Также описаны случаи применения иммуномодулирующей терапии, препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза, в сочетании с кортикостероидами или без них [13]. Описаны случаи проведения плазмафереза с целью достижения клинического выздоровления [11]. Однако на настоящий момент нет единого мнения по поводу наиболее перспективного метода лечения больных с КСБ ввиду недостаточности данных рандомизированных плацебо-контролируемых клинических исследований.

В представленном нами случае, как и у пациента, описанного С.В. Серковым и соавт. в 2012 г. [14], острое начало заболевания послужило причиной ошибочной диагностики нарушения мозгового кровообращения. При этом в описанном нами случае (очевидно, в связи с более молодым возрастом пациентки) раньше было заподозрено демиелинизирующее заболевание и проведен курс пульс-терапии метилпреднизолоном, что, впрочем, не остановило прогрессирование патологических изменений на МРТ, которые в представленном нами случае (в отличие от случая, описанного С.В. Серковым и соавт.) формировали собой единственный крупный очаг характерных патологических изменений в левой гемисфере мозга.

Диагностическое исследование у пациентки Б. включало проведение МР-трактографии, было выявлено разрушение кортикоспинальных трактов в зоне поражения, полностью соответствующее клинической картине заболевания (грубый правосторонний гемипарез). Однако в отличие от случая, описанного С.В. Серковым и соавт., биопсии патологического очага проведено не было. К сожалению, в обоих случаях не был проведен ряд исследований, способных уточнить и дополнить полученные клинические и инструментальные данные (например, анализ на олигоклональные IG в крови и цереброспинальной жидкости, определение антител к аквапорину-4).

Тактика лечения у пациентки Б. в отличие от случая, описанного С.В. Серковым и соавт. в 2012 г., включала пульс-терапию метилпреднизолоном с последующими сеансами плазмафереза, а не комбинацию пульс-терапии метилпреднизолоном и митоксантрона. Тем не менее в обоих случаях отмечена стабилизация МР-картины заболевания и снижение тяжести неврологического дефицита, что позволяет отнести обоих пациентов в группу лиц, у которых КСБ протекал как «инсультоподобный синдром». Такая форма течения заболевания, очевидно, отличается лучшим (по сравнению с «классическими» описаниями болезни) прогнозом при условии своевременного начала имунносупрессивной терапии [10].

Заключение

В описанном клиническом случае диагноз КСБ не вызывает сомнений: характерная неврологическая симптоматика, по результатам нейровизуализации — типичная МР-картина концентрических колец, снижение показателей CBF и разрушение кортикоспинальных трактов на уровне патологической зоны. Несмотря на то что плазмаферез и пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов не являются достоверно эффективной схемой лечения этого заболевания, у пациентки на фоне терапии была отмечена положительная динамика в неврологическом статусе. Динамическое выполнение МРТ головного мозга также подтвердило стабилизацию патологического процесса.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Концентрический склероз Бало

Концентрический склероз(болезнь Бало, энцефалит периаксиальный концентрический) — хроническое быстро прогрессирующие демиелинизирующие заболеванием, развивается преимущественно у относительно молодых пациентов. Ряд авторов рассматривают его, также как и болезнь Девика, не как отдельную нозологическую единицу, а как один из вариантов рассеяного склероза, хотя в МКБ-10 они кодируются в самостоятельных подрубриках.

Является редким заболеванием (к 1994 году было описано не более 100 случаев) молодого возраста, при котором патологический процесс имеет, как правило, неуклонно прогрессирующее течение с образованием больших очагов демиелинизации в белом веществе головного мозга [1] .

Содержание

Клиника

Данное демиелинизирующая патология клинически выглядит схоже с болезнью Шильдера (у больного развиваются центральные параличи и парезы, гиперкинезы, эпилептические припадки, расстройства зрения, психические нарушения).

Диагностика

Диагноз в настоящее время выставляется на основании МРТ с контрастированием, и биопсии мозговой ткани. При МРТ исследовании обнаруживаются что участки демиелинизации и ремиелинизации расположены концентрически или хаотично, большие очаги демиелинизации локализуются преимущественно в белом веществе лобных долей, в редких случаях с вовлечением серого вещества.

Прогноз

Прогноз заболевания крайне неблагоприятный [1] , своевременная диагностика и адекватное лечение лишь замедляют развитие болезни, но не предотвращают и не устраняют неврологические нарушения. Трудоспособность стойко утрачивается, больным назначается группа инвалидности.

Примечания

  1. ↑ 12Гусев Е. И. Глава 5. Рассеянный склероз // Болезни нервной системы / Под редакцией Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. — 3-е. — М. Медицина, 2003. — Т. 1. — С. 451—452. — 744 с. — 5000 экз. — ISBN 5-225-04662-2
  • Заболевания по алфавиту
  • Неврология
  • Заболевания нервной системы

Wikimedia Foundation . 2010 .

Полезное

Смотреть что такое "Концентрический склероз Бало" в других словарях:

Бало болезнь — (Balo J., 1927). Органическое заболевание головного мозга, по симптоматике напоминающее болезнь Шильдера. Характерно повышение внутричерепного давления с застойными дисками зрительных нервов. Прижизненно обычно не диагностируется.… … Толковый словарь психиатрических терминов

БАЛО СИНДРОМ — (описан венгерским патоморфологом J. Balо, род. в 1896; синоним - концентрический склероз) - редкий вариант демиелинизирующего заболевания, при котором очаги демиелинизации имеют слоистое строение за счет чередования концентрически расположенных… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Рассеянный склероз — Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. Рассеянный склероз … Википедия

Рассеяный склероз — Рассеянный склероз Магнитно резонансная томограмма головного мозга по месяцам МКБ 10 G35. МКБ 9 … Википедия

Склероз концентрический — См. Болезнь Бало … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

МКБ-10: Класс VI — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия

МКБ-10: Класс G — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия

МКБ-10: Код G — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия

Болезни демиелинизирующие — Болезни, основой которых является воспалительная демиелинизация (разрушение миелина, миелинокластия, миелинодистрофия) или нарушение образования миелина (миелинопатия). К первой группе относятся рассеянный склероз, рассеянный энцефаломиелит,… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

БАЛО СИНДРОМ

БАЛО СИНДРОМ (описан венгерским патоморфологом J. Balо, род. в 1896; синоним - концентрический склероз) - редкий вариант демиелинизирующего заболевания, при котором очаги демиелинизации имеют слоистое строение за счет чередования концентрически расположенных участков белого вещества с полной и частичной демиелинизацией. Рассматривается как вариант рассеянного склероза. Прижизненная диагностика возможна с помощью магнитно-резонансной томографии.

J. Balо. Leukoencephalitis periaxialis concentrica. Magyar Orvosi Archivum, 1927; 28: 108-124.

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .

Смотреть что такое "БАЛО СИНДРОМ" в других словарях:

Концентрический склероз Бало ( болезнь Бало )

Концентрический склероз Бало — острая специфическая форма рассеянного склероза, отличающаяся многослойным концентрическим строением демиелинизированных участков головного мозга. Клинические проявления аналогичны рассеянному склерозу, но имеют быстро и неуклонно прогрессирующее течение со смертельным исходом. Диагностируется при обнаружении на МРТ головного мозга специфичных очагов со структурой годичных колец дерева. Лечение включает кортикостероиды, цитопротекторы, нейрометаболиты, антиконвульсанты, плазмаферез, ЛФК, массаж, однако его эффективность недостаточна.

МКБ-10


Общие сведения

Концентрический склероз Бало — острая демиелинизирующая патология ЦНС, специфической особенностью которой является образование в белом веществе головного мозга очагов демиелинизации (разрушения миелина) в виде концентрических завитков и колец. Впервые описан венгерским патоморфологом Джозефом Бало в 1927 г. На вскрытии пациентки с клиникой острого рассеянного склероза Бало обнаружил участки разрушения белого мозгового вещества в виде концентрических слоев с сохранением в них неповрежденных аксонов. В соответствии с этой картиной автор дал заболеванию название периаксиальный лейкоэнцефалит. В последующем общеупотребляемым в неврологии стал термин «концентрический склероз Бало» или «болезнь Бало».

Наряду с болезнью Марбурга, лейкоэнцефалитом Шильдера, оптикомиелитом Девика, болезнь Бало относится к редким формам рассеянного склероза. По состоянию на 1994 г. всего в мире было описано до 100 клинических случаев концентрического склероза. Заболевают преимущественно люди молодого возраста. Данный вариант рассеянного склероза отличается от его классической формы острым быстро прогрессирующим течением.

Причины концентрического склероза Бало

Этиология заболевания остается невыясненной, предположительно имеет мультифакторный характер, включающий и наследственную предрасположенность. Частое указание на манифестацию болезни после перенесенного инфекционного заболевания (преимущественно после ОРВИ), свидетельствует о ведущей роли инфекционных агентов (в основном вирусов) в запуске патологических процессов, приводящих к развитию болезни Бало. Отдельные исследования показывают первостепенную роль нейротропных вирусов герпеса 6-го типа.

В отличие от классической формы рассеянного склероза основу патогенеза варианта Бало, вероятно, составляют иные процессы, которые и обуславливают формирование патогномоничной для концентрического склероза кольцевой демиелинизации. Однако до сих пор остается загадкой, о каких именно процессах, приводящих к повреждению олигодендроцитов, идет речь. Ряд исследователей пришли к выводу о ведущей роли гипоксических механизмов, хотя их генез пока остается неизвестен.

Морфологически участки демиелинизации при склерозе Бало представляют собой кольцевидное чередование зон демиелинизации и церебральной ткани с сохраненным или восстановленным, благодаря ремиелинизации, миелином. Микроскопически определяется глубокая дегенерация олигодендроцитов, приводящая к их апоптозу (саморазрушению).

Симптомы концентрического склероза Бало

Манифестация заболевания происходит в молодом возрасте. Среди описанных в литературе случаев концентрического склероза встречались и бессимптомные формы, диагностированные по данным аутопсии. Часто в анамнезе заболевших имеется указание на предшествовавшее инфекционное заболевание или острую стрессовую ситуацию. Склероз Бало, как правило, характеризуется выраженным вариативным очаговым симптомокомплексом, развивающимся на фоне негрубых общемозговых проявлений. Последние могут быть представлены головной болью с тошнотой или без нее, вторичной генерализованной эпилепсией. Возможна астения.

Наиболее типичная очаговая симптоматика включает признаки поражения пирамидных трактов (спастические парезы с гиперрефлексией и выпадением чувствительности, патологические стопные рефлексы) и экстрапирамидной системы (различные гиперкинезы). Зачастую отмечаются мозжечковая атаксия (шаткость, дисметрия и дискоординация, нистагм), когнитивные нарушения (снижение памяти, амнестическая афазия, органическая деменция), психические расстройства (депрессия, эйфория, истерический невроз). В большинстве случаев имеются нарушения зрительной функции по типу ретробульбарного неврита. У ряда пациентов наблюдался дебют болезни Бало с изолированных зрительных нарушений в виде выпадения половины поля зрения в обоих глазах (гемианопсии), у некоторых — с амнестической афазии (нарушения речи, выражающегося в затруднении вспоминания и подбора необходимого слова, а также в расстройстве понимания сложных высказываний).

Диагностика концентрического склероза Бало

В ходе диагностического поиска наряду с неврологическим осмотром и исследованием когнитивных функций проводится эхо-энцефалография, РЭГ и электроэнцефалография. Показана консультация офтальмолога. Проверка остроты зрения может выявлять ее снижение, однако у ряда пациентов острота зрения остается сохранной. При исследовании полей зрения возможно выявление гемианопсии, отдельных скотом (очаговых выпадений изображения в зрительном поле). Данные офтальмоскопии могут варьировать от практически нормальной картины глазного дна до выраженных признаков отека диска или атрофии зрительного нерва.

Исследование цереброспинальной жидкости, взятой путем люмбальной пункции, обычно выявляет лимфоцитарный плеоцитоз, концентрация белка в пределах нормы. Патогномоничные для классического рассеянного склероза и отражающие хронические аутоиммунные процессы в ЦНС олигоклональные IgG определяются лишь в 10% случаев болезни Бало.

Ранее диагностировать концентрический склероз Бало было возможно только по результатам аутопсии. После внедрения в неврологическую практику МРТ неврологи получили возможность устанавливать диагноз прижизненно. Характерным для болезнь Бало является выявление на МРТ головного мозга патологических очагов со слоистой структурой, представленной чередованием кольцевидных гипо- и гиперинтенсивных зон, что напоминает рисунок годичных колец на спиле дерева. Дополнительное введение контраста в ходе МРТ дает возможность оценить активность демиелинизирующего процесса. Проведение ПЭТ головного мозга с метионином выявляет очаги его пониженного накопления, совпадающие с участками, визуализированными при МРТ, что позволяет исключить опухолевую природу выявленных очагов и подтвердить их демиелинизированный характер.

Лечение и прогноз концентрического склероза Бало

В настоящее время терапия идентична лечению рассеянного склероза в острой фазе. Применяют глюкокортикостероиды (метилпреднизолон, дексаметазон); начало лечения возможно с пульс-терапии метилпреднизолоном. Некоторые клиницисты используют сочетание кортикостероидов с митоксантроном. С целью поддержания трофики церебральных тканей параллельно назначают цитопротекторы, препараты тиоктовой (альфа-липоевой) кислоты, пентоксифиллин, гемодиализат из крови телят. При наличии показаний используют противоотечную терапию: сульфат магнезии, маннитол, маннит, фуросемид и т. п. Пациентам с судорожным синдромом дополнительно назначают антиконвульсанты (карбамазепин, вальпроевая кислота, диазепам). Возможно проведение дискретного плазмафереза. Профилактика контрактур суставов при парезах осуществляется с помощью ЛФК и массажа.

Склероз Бало относится к неблагоприятным быстро прогрессирующим вариантам рассеянного склероза. Летальный исход наблюдается в период от нескольких месяцев до 1-2 лет от момента дебюта болезни. В литературе описаны единичные случаи улучшения состояния пациентов на фоне интенсивной глюкокортикоидной терапии.

Концентрический склероз Бало. Острая специфическая форма рассеянного склероза, отличающаяся многослойным концентрическим строением демиелинизированных участков головного мозга. Клинические проявления аналогичны рассеянному склерозу, но имеют быстро и неуклонно прогрессирующее течение со смертельным исходом. Диагностируется при обнаружении на МРТ головного мозга специфичных очагов со структурой годичных колец дерева. Лечение включает кортикостероиды, цитопротекторы, нейрометаболиты, антиконвульсанты, плазмаферез, ЛФК, массаж, однако его эффективность недостаточна.

Концентрический склероз Бало

Дополнительные факты

Концентрический склероз Бало — острая демиелинизирующая патология ЦНС, специфической особенностью которой является образование в белом веществе головного мозга очагов демиелинизации (разрушения миелина) в виде концентрических завитков и колец. Впервые описан венгерским патоморфологом Джозефом Бало в 1927 г. На вскрытии пациентки с клиникой острого рассеянного склероза Бало обнаружил участки разрушения белого мозгового вещества в виде концентрических слоев с сохранением в них неповрежденных аксонов. В соответствии с этой картиной автор дал заболеванию название периаксиальный лейкоэнцефалит. В последующем общеупотребляемым в неврологии стал термин «концентрический склероз Бало» или «болезнь Бало».
Наряду с болезнью Марбурга, лейкоэнцефалитом Шильдера, оптикомиелитом Девика, болезнь Бало относится к редким формам рассеянного склероза. По состоянию на 1994 г. Всего в мире было описано до 100 клинических случаев концентрического склероза. Заболевают преимущественно люди молодого возраста. Данный вариант рассеянного склероза отличается от его классической формы острым быстро прогрессирующим течением.

Причины

Этиология заболевания остается невыясненной, предположительно имеет мультифакторный характер, включающий и наследственную предрасположенность. Частое указание на манифестацию болезни после перенесенного инфекционного заболевания (преимущественно после ОРВИ), свидетельствует о ведущей роли инфекционных агентов (в основном вирусов) в запуске патологических процессов, приводящих к развитию болезни Бало. Отдельные исследования показывают первостепенную роль нейротропных вирусов герпеса 6-го типа.
В отличие от классической формы рассеянного склероза основу патогенеза варианта Бало, вероятно, составляют иные процессы, которые и обуславливают формирование патогномоничной для концентрического склероза кольцевой демиелинизации. Однако до сих пор остается загадкой, о каких именно процессах, приводящих к повреждению олигодендроцитов, идет речь. Ряд исследователей пришли к выводу о ведущей роли гипоксических механизмов, хотя их генез пока остается неизвестен.
Морфологически участки демиелинизации при склерозе Бало представляют собой кольцевидное чередование зон демиелинизации и церебральной ткани с сохраненным или восстановленным, благодаря ремиелинизации, миелином. Микроскопически определяется глубокая дегенерация олигодендроцитов, приводящая к их апоптозу (саморазрушению).

Клиническая картина

Манифестация заболевания происходит в молодом возрасте. Среди описанных в литературе случаев концентрического склероза встречались и бессимптомные формы, диагностированные по данным аутопсии. Часто в анамнезе заболевших имеется указание на предшествовавшее инфекционное заболевание или острую стрессовую ситуацию. Склероз Бало, как правило, характеризуется выраженным вариативным очаговым симптомокомплексом, развивающимся на фоне негрубых общемозговых проявлений. Последние могут быть представлены головной болью с тошнотой или без нее, вторичной генерализованной эпилепсией. Возможна астения.
Наиболее типичная очаговая симптоматика включает признаки поражения пирамидных трактов (спастические парезы с гиперрефлексией и выпадением чувствительности, патологические стопные рефлексы) и экстрапирамидной системы (различные гиперкинезы). Зачастую отмечаются мозжечковая атаксия (шаткость, дисметрия и дискоординация, нистагм), когнитивные нарушения (снижение памяти, амнестическая афазия, органическая деменция), психические расстройства (депрессия, эйфория, истерический невроз). В большинстве случаев имеются нарушения зрительной функции по типу ретробульбарного неврита. У ряда пациентов наблюдался дебют болезни Бало с изолированных зрительных нарушений в виде выпадения половины поля зрения в обоих глазах (гемианопсии), у некоторых — с амнестической афазии (нарушения речи, выражающегося в затруднении вспоминания и подбора необходимого слова, а также в расстройстве понимания сложных высказываний).
Ассоциированные симптомы: Судороги. Тошнота. Эйфория.

В ходе диагностического поиска наряду с неврологическим осмотром и исследованием когнитивных функций проводится эхо-энцефалография, РЭГ и электроэнцефалография. Показана консультация офтальмолога. Проверка остроты зрения может выявлять ее снижение, однако у ряда пациентов острота зрения остается сохранной. При исследовании полей зрения возможно выявление гемианопсии, отдельных скотом (очаговых выпадений изображения в зрительном поле). Данные офтальмоскопии могут варьировать от практически нормальной картины глазного дна до выраженных признаков отека диска или атрофии зрительного нерва.
Исследование цереброспинальной жидкости, взятой путем люмбальной пункции, обычно выявляет лимфоцитарный плеоцитоз, концентрация белка в пределах нормы. Патогномоничные для классического рассеянного склероза и отражающие хронические аутоиммунные процессы в ЦНС олигоклональные IgG определяются лишь в 10% случаев болезни Бало.
Ранее диагностировать концентрический склероз Бало было возможно только по результатам аутопсии. После внедрения в неврологическую практику МРТ неврологи получили возможность устанавливать диагноз прижизненно. Характерным для болезнь Бало является выявление на МРТ головного мозга патологических очагов со слоистой структурой, представленной чередованием кольцевидных гипо- и гиперинтенсивных зон, что напоминает рисунок годичных колец на спиле дерева. Дополнительное введение контраста в ходе МРТ дает возможность оценить активность демиелинизирующего процесса. Проведение ПЭТ головного мозга с метионином выявляет очаги его пониженного накопления, совпадающие с участками, визуализированными при МРТ, что позволяет исключить опухолевую природу выявленных очагов и подтвердить их демиелинизированный характер.

Лечение

В настоящее время терапия идентична лечению рассеянного склероза в острой фазе. Применяют глюкокортикостероиды (метилпреднизолон, дексаметазон); начало лечения возможно с пульс-терапии метилпреднизолоном. Некоторые клиницисты используют сочетание кортикостероидов с митоксантроном. С целью поддержания трофики церебральных тканей параллельно назначают цитопротекторы, препараты тиоктовой (альфа-липоевой) кислоты, пентоксифиллин, гемодиализат из крови телят. При наличии показаний используют противоотечную терапию: сульфат магнезии, маннитол, маннит, фуросемид Пациентам с судорожным синдромом дополнительно назначают антиконвульсанты (карбамазепин, вальпроевая кислота, диазепам). Возможно проведение дискретного плазмафереза. Профилактика контрактур суставов при парезах осуществляется с помощью ЛФК и массажа.

Читайте также: