Синдром Бабинского-Вакеза (Babinski-Vaquez) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 07.05.2024

Полицитемия истинная (греч. poly много + гистологическое cytus клетка + haima кровь) (синонимы: первичная полицитемия, polycythemia vera, эритремия, erythremia, болезнь Вакеза (Vaquez)) доброкачественное заболевание кроветворной системы, связанное с миелопролиферацией гиперплазией клеточных элементов костного мозга . Этот процесс в большей степени затрагивает эритробластический росток. В крови появляется избыточное количество эритроцитов, но также увеличивается, но в меньшей степени, количество тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. Клетки имеют нормальный морфологический вид. За счет увеличения числа эритроцитов повышается вязкость крови, возрастает масса циркулирующей крови. Это ведет к замедлению кровотока в сосудах и образованию тромбов, что приводит к нарушению кровоснабжения и гипоксии органов.

Заболевание впервые было описано Вакёзом (Vaquez) [1] в 1892 году. В 1903 году Ослер [2] высказал предположение, что в основе болезни лежит повышенная активность костного мозга. Им же эритремия выделена в отдельную нозологическую форму.

Истинная полицитемия болезнь взрослых, чаще лиц пожилого возраста, но встречается и у молодых и детей. [3] Долгие годы болезнь не даёт о себе знать, протекает без симптомов. По разным исследованиям средний возраст заболевших колеблется от 60 лет до 70-79 лет. [4] [5] Молодые люди болеют реже, но болезнь у них протекает тяжелее. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины, соотношение приблизительно 1,5:1,0, среди больных молодого и среднего возраста преобладают женщины. Установлена семейная предрасположенность к этому заболеванию, что говорит генетической предрасположенности к ней. Среди хронических миелопролиферативных заболеваний эритремия встречается чаще всего. Распространенность составляет 29:100000.

Содержание

Причина полицитемии

В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток. [6] Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK 2 (Янус киназы), где в позиции 617 валин заменён фенилаланином [7] , [8] Однако, эта мутация встречается и при других гематологических заболеваниях, но при полицитемии наиболее часто.

Клиническая картина

В клинических проявлениях болезни преобладают проявления плеторы и осложнения, связанные с тромбозом сосудов. Основные проявления болезни следующие:

• Расширение кожных вен и изменения цвета кожи

На коже пациенты, особенно в области шеи, хорошо видны проступающие, расширенные набухшие вены. При полицитемии кожа имеет красно-вишневый цвет, особенно выраженный на открытых частях тела—на лице, шее, кистях. Язык и губы синевато-красного цвета, глаза как бы налиты кровью (конъюнктива глаз гиперемирована), изменен цвет мягкого нёба при сохранении обычной окраски твердого нёба (симптом Купермана). Своеобразный оттенок кожи и слизистых оболочек возникает вследствие переполнения поверхностных сосудов кровью и замедления её движения. В результате этого большая часть гемоглобина успевает перейти в восстановленную форму.

Больные испытывают кожный зуд. Зуд кожи наблюдается у 40% пациентов. Это является специфическим диагностическим признаком для болезни Вакеза. Этот зуд усиливается после купания в теплой воде, что связано с высвобождением гистамина, серотонина и простагландина.

Это кратковременные нестерпимые жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, сопровождающиеся покраснением кожи и появлением багровых цианозных пятен. Появление болей объясняется повышенным количеством тромбоцитов и возникновением в капиллярах микротромбов. Хороший эффект при эритромелалгии отмечается от приёма аспирина

Частый симптом эритремии - увеличение селезенки разной степени, но может быть увеличена и печень. Это обусловлено чрезмерным кровенаполнением и участием гепато-лиенальной системы в миелопролиферативном процессе.

• Развитие язв в двенадцатиперстной кишке и желудке

В 10 —15% случаев развивается язва двенадцатиперстной кишки, реже желудка, это связано с тромбозами мелких сосудов и трофическими нарушениями в слизистой оболочке и снижением её устойчивости к Helicobacter pylori [9] .

Раньше тромбоз сосудов и эмболия были главными причинами смерти при полицитемии. У больных полицитемией отмечается склонность к образованию тромбов. Это приводит к нарушению кровообращения в венах нижних конечностей, мозговых, коронарных, селезеночных сосудах. Склонность к тромбозам объясняется повышенной вязкостью крови, тромбоцитозом и изменением сосудистой стенки.

Наряду с повышенной свёртываемостью крови и тромбообразованием при полицитемии наблюдаются кровотечения из десен, из расширенных вен пищевода

• Упорные суставные боли и повышение уровня мочевой кислоты

Многие больные (в 20 %) жалуются на упорные боли в суставах подагрической природы, так как отмечается увеличение уровня мочевой кислоты

Многие больные жалуются на упорные боли в ногах, причиной которых является облитерирующий эндартериит, сопутствующий эритремии, и эритромелалгия.

При поколачивании плоских костей и давление на них они болезненны, что часто наблюдается при гиперплазии костного мозга.

Ухудшение кровообращения в органах ведёт к жалобам больных на усталость, головную боль, головокружение, шум в ушах, приливы крови к голове, утомляемость, одышку, мелькание мушек в глазах, нарушение зрения. Артериальное давление повышено, что является компенсаторной реакцией сосудистого русла на увеличение вязкости крови. Часто развиваются сердечная недостаточность, миокардиосклероз.

Лабораторные показатели при истинной полицитемии

Количество эритроцитов увеличено и обычно составляет 6×10¹²—8×10¹² в 1 л и более.
Гемоглобин повышается до 180—220 г/л, цветовой показатель меньше единицы (0,7—0,6).
Общий объем циркулирующей крови значительно увеличен — в 1,5 -2,5 раза, в основном за счет увеличения количества эритроцитов. Показатели гематокрита (соотношение эритроцитов и плазмы) резко меняются за счет повышения эритроцитов и достигает значения 65% и более.

Число ретикулоцитов в крови повышено до 15—20 промилле, что свидетельствует об усиленной регенерации эритроцитов.

Отмечается полихромазия эритроцитов, в мазке можно обнаружить отдельные эритробласты.

Увеличено количество лейкоцитов в 1,5—2 раза до 10,0 ×10 9 —12,0 × 10 9 в литре крови. У некоторых больных лейкоцитоз достигает более высоких цифр. Увеличение происходит за счет нейтрофилов, содержание которых достигает 70—85%. Наблюдается палочкоядерный, реже миелоцитарный сдвиг. Увеличивается количество эозинофилов, реже и базофилов.

Число тромбоцитов увеличено до 400,0×10 9 —600,0×10 9 в литре крови, а иногда и больше. Вязкость крови значительно повышена, СОЭ замедлена (1-2 мм за час).

Увеличивается уровень мочевой кислоты

Осложнения полицитемии

Осложнения болезни возникают из-за тромбозов и эмболий артериальных и венозных сосудов головного мозга, селезенки, печени, нижних конечностей, реже — других областей тела. Развиваются инфаркт селезенки, ишемический инсульт, инфаркт сердца, цирроз печени , тромбоз глубоких вен бедра. Наряду с тромбозами отмечаются кровотечения, эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, анемии . Очень часто развиваются желчнокаменная и мочекаменная болезнь из-за повышения концентрации мочевой кислоты. нефросклероз

Диагностика

Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет оценка клинических, гематологических и биохимических показателей болезни. Характерный внешний вид больного (специфической окраски кожи и слизистых оболочек). Увеличение селезенки, печени, склонность к тромбозам. Изменение показателей крови: гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Увеличение массы циркулирующей крови, повышение её вязкости, низкая СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, лейкоцитов, сывороточного витамина В₁₂.Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В ₁₂.
Для уточнения диагноза необходимо проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.

Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:

1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов:
   
   • для мужчин — 36 мл/кг,
     
   • для женщин — более 32 мл/кг
     
2. Увеличение гематокрит >52% мужчин и >47% у женщин, увеличение гемоглобин > 185 г /л у мужчин и > 165 г/ л у женщин
   
3. Насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %)
   
4. Увеличение селезёнки - спленомегалия.
   
5. Снижение веса
   
6. Слабость
   
7. Потливость
   
8. Отсутствие вторичных эритроцитозов
   
9. Наличие генетических аномалий в клетках костного мозга, кроме наличия хромосомной транслокации Филадельфийской хромосомы или с перестроенным геном BCR ABL
   
10. Образование колоний эритроидными клетками in vivo
    
11. Лейкоцитоз более 12,0×10 9 л (при отсутствии температурной реакции, инфекций и интоксикаций).
    
12. Тромбоцитоз более 400,0×10 9 в литре.
    
13. Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофильных гранулоцит ов более 100 ед. (при отсутствии инфекций).
    
14. Уровень сывороточного витамина В₁₂ — больше 2200 нг
    
15. Низкий уровень эритропоэтина
    
16. Пункция костного мозга и гистологическое исследование пунктата, полученного с помощью трепанобиопсии, показывают увеличение мегакариоцитов.
    

Алгоритм постановки диагноза

Алгоритм постановки диагноза [10] следующий:

1. Определить имеет ли пациент:
   
   • А. увеличение гемоглобина или Б. увеличение гематокрита
     
   • В. спленомегалию с увеличением или без увеличения тромбоцитов или лейкоцитов
     
   • Г.тромбоз портальных вен
     
2. Если имеет, то следует исключить вторичные полицитемии
   
3. При исключении вторичной полицитемии продолжить алгоритм:
   

Большие критерии:

• увеличение массы циркулирующих эритроцитов:
  
  • для мужчин — 36 мл/кг,
    
  • для женщин — более 32 мл/кг
    

  Малые (дополнительные) критерии
  

  • увеличение числа тромбоцитов
    
  • увеличение числа лейкоцитов
    
  • величение щелочной фосфатазы
    
  • увеличение витамина В₁₂
    

  то имеется истинная полицитемия и необходимо наблюдение у гематолога.
  

  Дополнительно можно определить наличие роста колоний эритроидов в среде без эритропоэтина, уровень эритропоэтина (чувствительность анализа 70%, специфичность 90%), провести гистологию пунктата костного мозга,

  Дифференциальная диагностика

  Дифференциальная диагностика проводится со вторичными (абсолютными и относительными) эритроцитозами.

  Лечение

  В основе лечения лежат уменьшение вязкости крови и борьба с осложнениями - тромбообразованием и кровотечениями. Вязкость крови, напрямую связанная с количеством эритроцитов, поэтому кровопускание и химиотерапия (циторедуктивная терапия), уменьшающие массу эритроцитов, нашли применение при лечении истинной полицитемии. Кровопускание остаётся ведущим методом лечения эритремии. Дополнительно применяют средства симптоматического действия. Лечение больного и его наблюдение должно осуществляться гематологом.

  Кровопускание

  Кровопускание (флеботомия) ведущий методом лечения. Кровопускание уменьшает объём крови и нормализует гематокрит. Кровопускание проводят при плеторе и гематокрите выше 55 %. Необходимо поддерживать уровень гематокрита ниже 45%. Удаляют 300-500 мл крови с промежутками в 2-4 дня до ликвидации плеторического синдрома. Уровень гемоглобина доводят до 140-150 г/л. Перед кровопусканием с целью улучшения реологических свойств крови и микроциркуляции показано внутривенное введение 400 мл реополиглюкин а и 5000 ЕД гепарин а. Кровопускание уменьшает зуд кожи. Противопоказанием к кровопусканию является увеличение тромбоцитов более 800000. Кровопускание часто сочетается с другими методами лечения.

  Эритроцитоферез

  Кровопускание с успехом можно заменить эритроцитоферезом.

  Циторедуктивная терапия

  У лиц с высоким риском тромбозов совместно с кровопусканием или в случае не эффективности поддержания гематокрита только кровопусканием проводят циторедуктивную терапию.

  Для подавления пролиферации тромбоцитов и эритроцитов применяют препараты из разных фармакологических групп: антиметаболитов, алкилирующих и биологических веществ [11] . Каждый препарат имеет свои особенности применения и противопоказания.

  Назначают имифос, миелосан (бусульфан, милеран), миелобромол, хлорамбуцил (лейкеран). В последние годы применяют гидроксимочевину (гидреа, литалир, сиреа), пипоброман (верците, амедел). Применение гидроксимочевины показано лицам старших возрастных групп. Из биологических веществ применяют рекомбинантный интерферон α-2b (интрон), который подавляет миелопролиферацию. При применении интерферона в большей степени снижается уровень тромбоцитов. Интерферон предотвращает развитие тромбогеморрагических осложнений, уменьшает кожный зуд.

  В последние годы сужается применение радиоактивного фосфора ( 32 P). Лечение эритремии радиоактивным фосфором впервые применено Джоном Лоуренсом в 1936 году. Он угнетает миелопоэ, в том числе эритропоэз. Применение радиоактивного фосфора связано с большим риском развития лейкемии.

  Для уменьшения количества тромбоцитов применяют анагрелид в дозе 0,5-3 мг в день.

  Применение иматиниба (Imatinib) при истинной полиции не вышло ещё за стадию исследований.

  Наиболее часто применяемые схемы лечения

  Схемы лечения подбираются гематологом индивидуально для каждого больного.
  Примеры ряда схем: [12]
  

  1. флеботомия совместно с гидрооксимочивиной
     
  2. интерферон совместно с низкими дозами аспирина
     
  3. флеботомия совместно гидрооксимочивиной и низкими дозами аспирина
     
  4. флеботомия совместно с интерфероном и низкими дозами аспирина
     

  Лечение осложнений полицитемии

  Для профилактики тромбирования и эмболий применяют дизагрегационную терапию: ацетилсалициловая кислота в дозе (от 50 до 100 мг на день), дипиридамол, тиклопедина гидрохлорид, трентал. Одновременно назначают гепарин или фраксипарин.
  Применение пиявок малоэффективно.
  Для уменьшения зуда кожи нашли применения антигистаминные препараты - блокаторы антигистаминных систем H1 систем — (зиртек) и параксетин(паксил).

  При дефиците железа применяют:
  

  • андрогенные препараты: винобанин (Winobanin (Danazol®)
    
  • эритропоэтин
    
  • талидомид (отдельно или совместно с кортикостероидными гормонами)
    
  • леналидамид (ревлемид) в комбинации с кортикостероидными гормонами
    

  При развитии аутоиммунной гемолитической анемии показано применение кортикостероидные гормоны.

  
  Для снижения уровня мочевой кислоты - аллопуринол, интерферон α.

  Пересадка костного мозга при полицитемии применяется редко, так как пересадка костного мозга сама по себе может привести к неблагоприятным исходам.

  При цитопении, анемических и гемолитических кризах показаны кортикостероидные гормоны (преднизолон ), анаболические гормоны, витамины группы В.

  
  Спленэктомия возможна только в случае выраженного гиперспленизма. При предположении развития острого лейкоза операция противопоказана.

  Исход

  Течение полицитемии хроническое доброкачественное. При современных методах лечения больные живут долго. Исходом болезни может быть развитие миелофиброз а с прогрессирующей анемии гипопластического типа и трансформация болезни в миелолейкоз. Длительность жизни с болезнью более 10 лет.

  Прогноз

  Со времени внедрения в практику радиоактивного фосфора течение заболевания носит доброкачественный характер.

  Wikimedia Foundation . 2010 .

  Полезное

  Смотреть что такое "Болезнь Вакеза" в других словарях:

  Болезнь Вакеза-Ослера (Vaquez-Osierdisease) — см.Полицитемия истинная. Источник: Медицинский словарь … Медицинские термины

  Болезнь Вакеза-Ослера — См. Полицитемия истинная … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  ВАКЕЗА БОЛЕЗНЬ — ВАКЕЗА БОЛЕЗНЬ, см. Полицитемия … Большая медицинская энциклопедия

  ВАКЕЗА СИНДРОМ — (Вакеза - Ослера болезнь, по именам терапевтов L. H. Vaquez, 1860-1936, Франция, и W. Osler, 1849-1919, Канада, США, Великобритания; синонимы - истинная полицитемия, эритермия) - хроническое заболевание кроветворной системы из группы лейкозов с… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  ПОЛИЦИТЕМИЯ ИСТИННАЯ , ПОЛИЦИТЕМИЯ КРАСНАЯ ИСТИННАЯ, ЭРИТРЕМИЯ, БОЛЕЗНЬ ВАКЕЗА-ОСЛЕРА — (VaqueiOsler disease) заболевание, характеризующееся значительным увеличением числа эритроцитов в крови (см. также Полицитемия). Часто одновременно также наблюдается увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов. Симптомами заболевания являются… … Толковый словарь по медицине

  Вакеза болезнь — (L. Н. Vaquez) см. Полицитемия истинная … Большой медицинский словарь

  Вакеза-Ослера болезнь — (L. Н. Vaquez, 1860 1936, франц. терапевт; W. Osler, 1849 1919, канадский врач) см. Полицитемия истинная … Большой медицинский словарь

  Бабинского - Вакеза болезнь — (Babinski J., Vaquez L.H., 1901). Абортивный вариант спинной сухотки. Характерны узкие, не реагирующие на свет зрачки, аортит со склонностью к развитию аневризмы аорты, ослабление или отсутствие коленных рефлексов, симптоматика хронического… … Толковый словарь психиатрических терминов

  Бабинского - Вакеза болезнь — (Babinski, Vaquez 1901) абортивный вариант спинной сухотки. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие признаки: 1. миоз; 2. отсутствие фотореакции зрачков; 3. аортит с тенденцией к развитию аневризмы аорты; 4. ослабление или отсутствие… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  БАБИНСКОГО - ВАКЕЗА БОЛЕЗНЬ — [Babinski J., Vaquez L.H., 1901]. Абортивный вариант спинной сухотки. Характерны узкие, не реагирующие на свет зрачки, аортит со склонностью к развитию аневризмы аорты, ослабление или отсутствие коленных рефлексов, симптоматика хронического… … Толковый словарь психиатрических терминов

  БАБИНСКОГО - ВАКЕЗА БОЛЕЗНЬ

  БАБИНСКОГО - ВАКЕЗА БОЛЕЗНЬ [Babinski J., Vaquez L.H., 1901]. Абортивный вариант спинной сухотки. Характерны узкие, не реагирующие на свет зрачки, аортит со склонностью к развитию аневризмы аорты, ослабление или отсутствие коленных рефлексов, симптоматика хронического менингоэнцефалита.

  Толковый словарь психиатрических терминов . В. М. Блейхер, И. В. Крук . 1995 .

  Смотреть что такое "БАБИНСКОГО - ВАКЕЗА БОЛЕЗНЬ" в других словарях:

  КОЖНЫЕ БОЛЕЗНИ — КОЖНЫЕ БОЛЕЗНИ, обширная, этиологически различная группа заболеваний, общим признаком к рых являются пат. изменения кожи, ее придатков и видимых слизистых оболочек. Эти изменения, при своем обратном развитии исчезающие полностью или оставляющие… … Большая медицинская энциклопедия

  Бабинского — Вакеза синдром

  вариант течения позднего сифилиса, характеризующийся менингоэнцефалитом, аортитом, нарушением моторики зрачков и ослаблением ахилловых и коленных рефлексов.

  1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

  Смотреть что такое "Бабинского — Вакеза синдром" в других словарях:

  Бабинского-Вакеза синдром — (J. F. F. Babinski, 1857 1932, франц. невропатолог; L. Н. Vaquez, 1860 1936, франц. врач) вариант течения позднего сифилиса, характеризующийся менингоэнцефалитом, аортитом, нарушением моторики зрачков и ослаблением ахилловых и коленных рефлексов … Большой медицинский словарь

  Синдром Бабинского-Вакеза (Ваке) — Клиническая форма позднего нейросифилиса (хронический сифилитический менингоэнцефалит), при которой отмечаются узкие, не реагирующие на свет зрачки, снижение или выпадение коленных и ахилловых рефлексов, лимфоцитарный плеоцитоз в спинномозговой… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  Анозогнозия ( Синдром Антона-Бабинского )

  Анозогнозия - это клинический феномен, заключающийся в отрицании, игнорировании или недооценке пациентом своего заболевания. При данном расстройстве больные не признают наличие проблем со здоровьем, отказываются от лечения, не осознают последствий такого поведения. Анозогнозия диагностируется психологическими методами: с помощью опросников, беседы, клинического интервью. Причины патологии уточняются при проведении церебральной КТ, МРТ, МР-ангиографии. Лечение включает этиопатогенетическую фармакотерапию, психотерапию, нейропсихологическую коррекцию, при необходимости ‒ кодирование от алкоголизма, реабилитацию.

  МКБ-10

  R41.8 Другие и неуточненные симптомы и признаки, относящиеся к познавательной способности и осознанию

  
  

  Общие сведения

  Анозогнозия (греч. «anosognosia» - отрицание знания о болезни) - непризнанием пациентом своего физического или психического недуга, его тяжести. Впервые данное явление у ослепших после инсульта больных, которые считали себя зрячими, описал в 1899 г. австрийский психоневролог Г. Антон. В 1914 г. французский врач Ж. Бабинский наблюдал сходное состояние у пациентов с гемиплегией, не осознававших свой двигательный дефект. В честь авторов расстройство получило название синдрома Антона-Бабинского, а позже - анозогнозии. В остром периоде инсульта патологией страдает 10-17% больных, при болезни Альцгеймера - около 40%, при алкоголизме - 43-76%.

  Причины анозогнозии

  Недооценка состояния собственного здоровья может быть связана с органическим церебральным поражением или феноменом психологической защиты у пациентов без структурных повреждений головного мозга. Анозогнозия чаще всего ассоциирована со следующими состояниями:

  • Неврологические патологии: инсульт, нейроинфекции, ЧМТ, церебральный атеросклероз, отравление нейротропными ядами (ртутью, угарным газом).
  • Хронические интоксикации: алкоголизм, токсикомания, наркомания.
  • Психические расстройства: деменция, болезнь Альцгеймера, маниакальный синдром, корсаковский психоз.
  • Соматическая и психосоматическая патология:артериальная гипертензия, язвенная болезнь, тубинфекция, онкология, ВИЧ, вирусные гепатиты.

  Патогенез

  Патофизиологические механизмы анозогнозии остаются дискуссионными. Существует множество гипотез, объясняющих некритичность к состоянию здоровья: неврологические, психогенные, психофизиологические. В рамках первого направления анозогнозия трактуется как следствие диффузных или локальных очагов церебральной деструкции (правополушарных или билатеральных, в теменных, теменно-височных, лобных долях). Ряд исследователей связывают анозогнозию с амнестическими расстройствами. При этом отмечается, что отсутствие критической оценки своей проблемы развивается не за счет снижения интеллекта и слабоумия.

  Психогенная теория рассматривает анозогнозию как бессознательную психологическую защиту от информации, вызывающей тревогу, беспокойство, чувство вины. С помощью стратегии отрицания болезни пациенты пытаются отгородиться от того, что угрожает их привычному самовосприятию, вызывает сильнейшие душевные переживания и боль.

  На нейрофизиологическом уровне анозогнозия объясняется повышением порога восприимчивости нейронами неокортекса сигналов, исходящих от структур лимбической системы. Вместе с тем, служа на определенном этапе средством психологической защиты, в дальнейшем анозогнозия начинает препятствовать формированию необходимых адаптивных механизмов, адекватных когнитивных и эмоциональных реакций на болезнь, т. е. выступает дезадаптивной формой поведения.

  Психофизиологические теории рассматривают различные аспекты анозогнозии, в числе которых сенсорный и когнитивный дефицит. Сенсорные расстройства обусловлены нарушением проприоцептивной чувствительности, адекватного восприятия индивидом собственного тела и физических дисфункций. Также предпринимаются попытки объяснить неприятие информации о болезни избирательным когнитивным дефицитом, ухудшением регуляторных функций, нарушением межполушарного взаимодействия.

  Классификация

  Отсутствие критики к своему состоянию может выражаться в различной степени и форме. Анозогнозия бывает тотальной (полное непризнание проблемы без каких-либо доводов) и парциальной (частичное отрицание заболевания, основанное на доказательствах). Также по степени выраженности отношения к патологии различают следующие проявления отрицания:

  1. Игнорирование - незамечание очевидного дефекта (пареза, паралича) на фоне осведомленности о нем.
  2. Недооценка - признание проблемы, но преуменьшение ее тяжести.
  3. Неосознание - неприятие информации о своем состоянии.
  4. Отрицание - нежелание знать о своей проблеме и полное ее непризнание.
  5. Отрицание с бредовым расстройством, конфабуляциями, псевдореминисценциями.

  По характеру отрицаемого дефекта выделяют следующие виды расстройства:

  • анозогнозия гемиплегии - отрицание больными двигательных дефектов; встречается при параличе левой половины тела у правшей с ОНМК;
  • анозогнозия слепоты (синдром Антона) - отрицание потери зрения; характерно для лиц с повреждением коркового отдела зрительного анализатора, атрофией зрительного нерва;
  • анозогнозия глухоты - непризнание утраты слуха; связано с поражением слуховой коры или проводящих путей слухового анализатора;
  • анозогнозия афазии - игнорирование ошибок и нарушений смысла речи; встречается при акустико-гностической афазии;
  • анозогнозия боли - утрата адекватной реакции на боль, связана с правосторонним или двусторонним поражением теменных долей.

  Симптомы анозогнозии

  Проявления расстройства состоят в том, что больной человек продолжает считать себя физически здоровым и полноценным, несмотря на объективную необходимость в лечении. Пациент живет в плену иллюзии мнимого благополучия, не признает своей физической немощи, не принимает предложений о помощи.

  Анозогнозия при очаговом поражении мозга

  Больные с левосторонней гемиплегией, вызванной ОНМК, считают, что могут управлять левыми конечностями, а безуспешные попытки произвести произвольные движения объясняют тем, что в данный момент не желают этого делать. При этом они могут рассказывать, что недавно гуляли, выполняли какую-либо работу. При легкой степени анозогнозии пациенты недооценивают тяжесть двигательных нарушений, не проявляют обеспокоенности по этому поводу. Ориентировка во времени и пространстве у них не нарушена.

  При синдроме Антона (корковой слепоте) имеет место отрицание незрячести, а иллюзорные зрительные образы воспринимаются пациентами, как реальные. Часто больные опираются на свои преморбидные воспоминания и правильно описывают те или иные предметы, но в настоящее время не могут их увидеть.

  Сенсорная афазия сопровождается логореей и парафазиями, при этом пациенты не признают ошибок в речи. Они считают, что говорят правильно, сердятся, когда окружающие их не понимают.

  Алкогольная анозогнозия

  Люди, злоупотребляющие психоактивными веществами (ПАВ), отрицают наличие химической зависимости, приводя различные доводы («алкоголь снимает стресс», «легкие наркотики разрешены в других странах», «я могу остановиться, когда захочу»). Ответственность за свое болезненное пристрастие они перекладывают на окружающих, обычно - на близких родственников.

  Симптомы зависимости - тремор рук, шаткость ходьбы, неряшливый внешний вид, признаки абстиненции - не замечаются. Ухудшение физического здоровья пациенты не связывают с алкоголизмом. На предложение о помощи со стороны окружающих реагируют агрессивно или безразлично, незаинтересованно. При этом могут переоценивать свои возможности, строить неоправданно оптимистичные планы, проявлять необоснованный оптимизм в отношении прогноза.

  Анозогнозия у родственников алкоголиков и наркоманов может выражаться в форме созависимости, пассивного принятия ситуации, отрицания наличия проблему у близкого человека.

  Осложнения

  Избегание признания болезни выступает непреодолимым барьером на пути к ее лечению. Анозогнозия может повлечь за собой прогрессирование заболевания, ухудшение состояния и опасные для жизни осложнения. Доказано, что снижение осознания паралича значимо ухудшает восстановление как двигательных, так и когнитивных функций в ходе реабилитации, способствует усугублению постинсультной депрессии.

  Кроме основного заболевания, больным также могут отрицаться сопутствующие патологии, что дополнительно утяжеляет состояние. Вследствие игнорирования алкогольной зависимости люди утрачивают профессиональные навыки, теряют работу, семью. В запущенных стадиях алкоголизма развивается алкогольная энцефалопатия, цирроз печени.

  Оценка снижения осознания болезни проводится врачом-психотерапевтом (клиническим психологом, нейропсихологом). В зависимости от основной патологии пациенты могут наблюдаться у невролога, нарколога. На первичном приеме исследуется физический статус (двигательные, сенсорные способности), проводится клиническое наблюдение, опрашиваются члены семьи о реальных возможностях больного. Для уточнения диагноза используется:

  • Патопсихологическое тестирование. Выраженность осознания сенсорномоторного дефицита оценивается с помощью специальных опросников и шкал (Шкала анозогнозии, Нейрореабилитационная шкала оценки компетентности пациента, DEX-опросник, Тест на алкогольную зависимость). В некоторых случаях опросники предлагают одновременно заполнить пациенту, родственникам, осуществляющим уход, и лечащему врачу.
  • Методы структурной нейровизуализации. Для анализа морфологической основы, повлекшей за собой анозогнозию, выполняется МРТ, церебральная КТ. Оценка мозгового кровотока проводится с помощью УЗДС сосудов головы и шеи, МР-ангиографии.

  Лечение анозогнозии

  Первоочередной задачей при отрицании болезни является убеждение больного в наличии проблемы и мотивация на лечение. Медицинская реабилитация осуществляется мультидисциплинарной бригадой в составе невролога (психиатра-нарколога), психолога, врача ЛФК, логопеда.

  • Психотерапия. В работе с пациентами с анозогнозией используется когнитивно-поведенческая, рациональная психотерапия, гипносуггестия. При тяжелых психических расстройствах, угрожающих жизни больного и окружающих, применяется принудительная госпитализация.
  • Медикаментозная терапия. В зависимости от генеза анозогнозии назначаются антигипертензивные ЛС, ноотропы, нейропротекторы, антикоагулянты, антидепрессанты, нейролептики. На фоне лекарственной терапии основного заболевания (ЧМТ, инсульта, психоза) изменяется отношение к болезни, приходит осознание необходимости в лечении.
  • Терапия зависимостей. Проводится в несколько этапов: детоксикация, медикаментозное лечение, реабилитация. Детоксикация включает инфузионную терапию, ВЛОК, плазмаферез. Кодирование от алкоголизма может осуществляться с помощью введения лекарственных препаратов, вшивания имплантов, гипноза, психотерапевтических методик. В последующем больным показана социально-психологическая реабилитация в условиях специальных центров.

  Прогноз и профилактика

  Анозогнозия, вызванная локальными церебральными повреждениями, регрессирует по мере проведения курса нейрореабилитации. Сложнее и неопределеннее прогноз при химических зависимостях, нейродегенеративных процессах. Очень многое зависит от компетентности медицинских работников и участия родственников в настрое больного на лечение. Профилактика анозогнозии состоит из комплекса мер по предупреждению сосудистых, инфекционных патологий, травм головы, злоупотребления ПАВ. Они включают в себя диспансеризацию, меры социальной и психологической помощи группам риска по развитию аддиктивных расстройств.

  1. Соматическая анозогнозия у больных алкогольной зависимостью/ Понизовский П. А.// Социальная и клиническая психиатрия. - 2006.

  2. Нарушения осознания болезни при очаговых поражениях головного мозга/ Григорьева В. Н., Сагильдина А. О., Карова Н. А.// Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. - 2011. ‒ 111(9).

  3. Анозогнозия у больных в остром периоде полушарного ишемического инсульта. Диссертация/ Сорокина Т.А. - 2017.

  4. Анозогнозия как защитный механизм и способ совладания с болезнью/ Узлов Н.Д.// Медицинская психология в России. - 2013. - №6 (23).

  БАБЕ-БЕКА

  Бабенковой синдром правого полушария (Бабенкова, 1967) - симптомокомплекс поражения коры правого полушария. Включает: амнестический синдром, анозогнозию, эйфорию с дурашливостью, нарушение восприятия времени, психомоторное возбуждение, помрачение сознания (онейроид, делирий, аменция).

  Бабинского - Вакеза болезнь (Babinski, Vaquez 1901) - абортивный вариант спинной сухотки. Симптомы: миоз, отсутстие фотореакции зрачков, аортит со склонностью к развитию аневризмы аорты, ослабление или отсутствие коленных рефлексов, симптоматика хронического менингоэнцефалита.

  Бабинского рефлекс (Babinski) - разведение пальцев ноги при штриховом раздражении подошвы этой ноги.

  Бабинского симптом (Babinski, 1914) - анозогнозия ( см.) или анозодиафория (см.) у пациентов с левосторонней гемиплегией.

  Бабкина рефлекс - открывание рта новорождённым при надавливании на его ладони.

  Базальный (греч. basis - основа) - основной, лежащий в основании.

  Базовые данные (baseline data) - первоначальный уровень реакции в тесте или в оценочной шкале.

  Базовые иррациональные предположения (basis irrational assumptions) - ошибочные убеждения, свойственные лицам с различными психологическими проблемами.

  Базоспазм ( греч. basis - ходьба, spasmos - судорога) - абазия (см.) с судорогами в ногах при истерии.

  Базофобия (базо + греч. phobos - страх) - навязчивый страх ходьбы.

  Бактериофобия (греч. bacteria - палочка, phobos - страх) - навязчивый страх инфекции. Синоним: Бациллофобия.

  Балетомания (лат. ballare - танцевать, mania - влечение, страсть, помешательство) - страстная, одержимая увлечённость танцами.

  Белара-Дежана-Пе синдром (Balard, Degen, Paie, 1945) - симптомы энцефалопатии после менингоэнцефалита: снижение памяти, упадок активности, чувство усталости, головная боль, головокружение, боль в области позвоночника.

  Балинского зрачковые симптомы (Балинский, 1859) - анизокория и отсутствие реакции зрачков на свет при прогрессивном параличе.

  Балинта группы (Balint, 1949) - дискуссионные групповые семинары с практикующими врачами по проблеме отношений “врач-больной”, проводимые под руководством психотерапевта.

  Баптизм (греч. baptizo - погружаю) - разновидность протестантизма. Признаёт единственным источником веры “Священное писание”, утверждает принцип оправдания верой, отвергает культ святых, иконы и большинство христианских таинств, выступает за крещение в зрелом возрасте.

  Барагнозия (греч. baros - тяжесть, a - приставка отрицания, gnosis - знание, познание) - 1. утрата способности точно определять вес поднимаемого предмета при поражении мозжечка; 2. барагнозия психическая - утрата чувства тяжести предметов при психическом расстройстве; 3. барагнозия психическая болезненная - тягостное чувство утраты способности осознавать чувство тяжести предметов.

  Барбитураты - производные барбитуровой кислоты, снотворные препараты с противосудорожным действием. В настоящее время при лечении бессонницы применяются редко.

  Барбитуризм - зависимость от баритуратов. Проявляется симптомами, сходными с таковыми при алкоголизме (психическая зависимость, физическая зависимость, утрата контроля и др.). В состоянии абстиненции часто бывают судорожные припадки, помрачение сознания по типу тяжёлого делирия. Течение болезни злокачественное, относительно быстро наступает слабоумие. В прошлом имели место случаи эпидемии барбитуризма. Синоним: Барбитуромания.

  Бардак (нем. Bordell) - 1. публичный дом, “салон интимных услуг”; 2. беспорядок.

  Барестезия (греч. baros - тяжесть, aisthesis - ощущение, чувство) - 1. ощущение давления и веса; 2. соответствующий вид или модальность чувствительности.

  Бариглоссия (греч. baros - тяжесть, glossa - язык) - медленная, неразборчивая речь. Синонимы: Барилалия, Дизартрия.

  Барифония (греч. baros - тяжесть, phone - звук) - трудности продуцирования членораздельной речи.

  Барнума эффект - констатация факта, согласно которому описание личности в общих утверждениях большинство людей легко принимает как точное описание их самих. Например, многие люди характеризуют себя “по гороскопу”. Это часто относится и к заключениям официальных исследований личности.

  Барогнозия (греч. baros - тяжесть, gnosis - знание, познание) - способность достоверно оценивать вес поднимаемого груза.

  Барорецепторы (греч. baros - тяжесть, receptio - приём, получение) - специализированные рецепторы, расположенные, в основном, в кровеносных сосудах и сердце, реагируюшие на изменение атмосферного давления.

  Барофобия (греч. baros - тяжесть, рhobos - страх) - навязчивый страх поднимать тяжести.

  Барра тельца - участки по краям ядер клеток, в которых находится больше чем одна Х-хромосома.

  Барре симптом (Barre, 1939) - внезапное застывание в неподвижном состоянии одной из рук во время активного движения. Может быть аурой эпилептического припадка. Симптом лобного поражения на стороне, противоположной обездвиженности.

  Батеофобия (греч. bathes - глубина, phobos - страх) - навязчивый страх находиться на высоте.

  Батианестезия ( bathis - глубокий, a - частица отрицания, aisthesis - ощущение, чувство) - 1. утрата проприоцептивного чувства при неврологической патологии; 2. батианестезия психическая - утрата проприоцептивного чувства при психическом расстройстве; 3. батианестезия психическая болезненная - тягостное чувство утраты способности осознавать мышечно-суставные ощущения. Патологию интероцептивного чувства некоторые авторы определяют таким же термином, что не совсем верно.

  Баттаризм (греч. battarismus - заикание) - заикание при ускорении темпа речи.

  БДГ - сон - стадия сна с быстрым движением глаз (БДГ).

  Бегство в болезнь - 1. в психоанализе: уход в болезнь как способ защиты от реальности; 2. любовь к болезни, с которой пациент себя идентифицирует.

  Бегство в здоровье - отторжение болезни, неспособность её принять. Как и любовь к болезни может указывать на расстройство самоосознавания.

  Бегство в работу - неспособность принять реальность, отторжение представлений о ней путём погружения в работу.

  Бедлам (от bedlem - от названия Госпиталя Святой Марии Вифлеемской в Лондоне в 1547 г.) - “сумасшедший дом”.

  Безнадёжность (hopelesness) - пессимистические представления о том, что существующие в данный момент печальные обстоятельства, проблемы и настроение к лучшему в будущем не изменятся.

  Безоар (фр.) - инородное тело в желудке из проглатываемых пациентом волос, тряпок и т.п. Может повлечь явления непроходимости, требующие хирургической операции. Синоним: Рапунцель синдром.

  Безусловно положительное отношение (unconditional positive regard) - в теории К.Роджерса свойство родителей принимать своего ребёнка таким, каков он есть.

  Безусловный рефлекс (лат. reflexus - отражение) - термин И.П. Павлова, означает врождённую реакцию на какой-либо стимул.Синоним: Обусловленная реакция.

  Бека когнитивная теория (Beck. 1967) - теория, указывающая, что подавленное настроение, депрессия являются следствием негативной когниции, то есть преобладания мыслей о чём-либо плохом. Автор считает, что у таких пациентов существуют ригидные дисфункциональные убеждения. Активизируясь под действием стрессоров, последние порождают негативную когнитивную триаду: 1. негативные мысли о себе, 2. негативные мысли о собственных переживаниях и окружающем мире и 3. негативные мысли о собственном будущем.

  Читайте также:

    
  • Ушивание раны печени, дигитоклазия. Техника
    
  • Хламидиоз: что такое хламидии, симптомы и лечение у мужчин и женщин
    
  • Возрастание гидростатического давления в клубочках. Кровоток в почке
    
  • УЗИ, МРТ при мальформации синуса твердой мозговой оболочки плода
    
  • Болезнь Педжета (деформирующий остит): атлас фотографий