Сифилис внутреннего уха. Лечение сосудистых поражений внутреннего уха

Обновлено: 18.05.2024

Кафедра оториноларингологии РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия, 117997

Кафедра оториноларингологии РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздравсоцразвития России, Москва

кафедра дерматовенерологии Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета, Санкт-Петербург, Россия, 194100

Кафедра ЛОР-болезней Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова Минздравсоцразвития России, Москва

Поражение внутреннего уха при сифилитической инфекции

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2020;85(2): 73‑77

В статье представлена эпидемиология нейросифилиса. Изложены патогенетические механизмы вовлечения в сифилитический процесс уже на ранних стадиях заболевания центральной и периферической нервной системы, в частности слухового и вестибулярного анализаторов. Описаны классические клинические формы нейросифилиса. Приведены статистические данные по заболеваемости сифилисом в России начиная с 20—30 годов прошлого века по настоящее время. Проведен анализ развития заболеваемости в России сифилисом и нейросифилисом, представлены основные методы диагностики нейросифилиса. Описаны изменения в структуре заболевания нейросифилисом, произошедшие в течение последних 20 лет, отличающейся неспецифичностью, стертостью течения и инверсией типичной клинической симптоматики, в результате патоморфоза. В статье изложен механизм развития патологического процесса во внутреннем ухе при сифилитической инфекции. Описаны изменения в стенке капилляра сосудистой полоски, приводящие к нарушению функции гематолабиринтного барьера и развитию гидропса лабиринта. Приведены данные литературы об электронно-микроскопическом изучении сосудистой полоски перепончатой улитки кролика, зараженного сифилисом. Также в статье собраны данные литературы о показателях, полученных при аудиологическом и вестибулологическом исследованиях внутреннего уха в случаях раннего и позднего нейросифилиса. В статье акцентировано внимание на возможное единственное проявление нейросифилиса в виде кохлеовестибулярной симптоматики.

Возможность поражения VIII пары черепно-мозговых нервов при сифилитической инфекции известна давно. J. Astruc в 1740 г. пишет: «Сифилис производит иногда тупость слуха и даже глухоту вследствие разрушения или набухания косточек» [1]. Уже во второй половине XIX столетия в научной литературе по венерологии и отиатрии можно найти упоминание о наблюдениях слуховых и вестибулярных расстройств у больных сифилисом. Однако многие исследователи связывали поражение черепно-мозговых нервов и органов чувств с лечением больных сифилисом высокотоксическими препаратами ртути и мышьяка. С 40-х годов ХХ столетия ведущим в лечении сифилиса стал пенициллин и его дюрантные формы. Эффективность и безвредность пенициллинотерапии полностью исключили применение препаратов ртути, сальварсана и мышьяка. Таким образом, токсическое действие лекарств на нервную систему больных сифилисом было устранено. Позже работы целого ряда авторов доказали вовлечение в сифилитический процесс уже на ранних стадиях заболевания центральной и периферической нервной системы, в частности слухового и вестибулярного анализаторов.

Современное понятие о нейросифилисе включает органические изменения в центральной и периферической нервной системе, вызванные инвазией бледной трепонемы в организм человека, различные по патологоанатомической картине, патогенезу, клинике, течению, прогнозу и связанные только единством этиологии [2].

Все формы нейросифилиса развиваются вследствие проникновения в сосуды, оболочки и вещество нервной ткани (гематогенным и лимфогенным путем) возбудителя сифилиса Treponema pallidum. В начальных стадиях заболевания преобладает гематогенная диссеминация: возбудитель уже через несколько часов после заражения поступает в кровь и фиксируется в клетках эндотелия кровеносных сосудов, а оттуда в лимфатических капиллярах периневральных пространств, оболочках нервов и, наконец, в субдуральных и субарахноидальных пространствах [3].

Лимфогенное проникновение является основным, но происходит позднее и медленнее, при этом из лимфатических узлов возбудитель попадает в периневральную зону периферических нервов и спинномозговые корешки, а оттуда в субдуральные и субарахноидальные пространства. Очутившись в структурах мозговых оболочек, бледная трепонема вызывает в них гиперергическое воспаление с выраженными экссудативными явлениями. Затем, по мере изменения реактивности ретикулоэндотелиальной ткани оболочек, в картине воспаления начинают преобладать пролиферативные и рубцовые процессы. Наряду с оболочками инфекция поражает сосуды нервной системы, периневральные и эндоневральные волокна корешков и периферических нервов, т.е. весь мезенхимальный аппарат нервной системы. С течением времени вырабатывается местный иммунитет и мезенхима теряет способность задерживать бледные трепонемы, обезвреживая их. Тогда последние проникают в паренхиму центральной нервной системы, вызывая дегенеративные изменения. При этом развиваются заболевания с непосредственным поражением вещества головного и спинного мозга — в отличие от ранних форм, характеризующихся поражением оболочек и сосудов нервной системы [4].

Классические клинические формы, возникающие в течение первых 3—5 лет после заражения, относятся к раннему нейросифилису (сифилитический менингит, менингоэнцефалит, менингомиелит, менингоэнцефаломиелит, моно- и полиневрит, эндартериит, гумма головного и спинного мозга). Общим для них является поражение тканей, как правило, мезенхимального (мезодермального) происхождения — сосудов, оболочек мозга, поэтому ранний нейросифилис называют еще менинговаскулярным.

Поздний нейросифилис (сифилитическая миелопатия, или спинная сухотка, сифилитическая энцефалопатия (прогрессивный паралич), миатрофический спинальный сифилис, спинномозговой спастический паралич Эрба) возникает, как правило, спустя 5 и более лет после первичного заражения. При нем поражается паренхима головного и спинного мозга, то есть ткани эктодермального происхождения, — это так называемый паренхиматозный сифилис [5].

Многочисленные наблюдения, основанные на клиническом и патологическом материале, показывают, что невозможно разграничить сифилитическое поражение нервной системы от сифилиса организма в целом, хотя генерализация сифилитической инфекции, особенно при ранних формах сифилиса, не всегда приводит к развитию нейросифилиса. До сих пор остается открытым вопрос, почему у одних больных развивается нейросифилис, а у других его нет и почему у разных пациентов клинические симптомы нейросифилиса отличаются. М.В. Милич в монографии «Сифилис нервной системы», основываясь на клинических и экспериментальных наблюдениях, писал о различном течении сифилитической инфекции, считая, что у одних больных она течет «дерматотропно», а у других «невротропно», и придавая первостепенное значение состоянию организма и нервной системы [6].

По данным литературы, в 20—30-х годах ХХ века больные нейросифилисом составляли от 6 до 9% от общего числа больных с поражением нервной системы, причем в структуре заболеваемости преобладали поздние (паренхиматозные) формы. После введения пенициллина в схемы лечения сифилиса удельный вес поздних форм нейросифилиса стал снижаться и к 60-м годам прошлого века составил 1,1% [7]. Начало 90-х годов ознаменовалось резким увеличением заболеваемости сифилисом, достигшей максимума к 1997 г., когда уровень заболеваемости сифилисом составил 277,3 на 100 тыс. населения России. На фоне роста ранних манифестных форм сифилиса наиболее часто развивались ранние (менинговаскулярные) формы нейросифилиса. С 2000-х годов наметилась устойчивая тенденция к снижению заболеваемости сифилисом в целом по стране, темпы снижения составили в среднем 15—20% в год. Однако продолжается рост заболеваемости поздними и другими и неуточненными формами сифилиса. В 2017 г. по отношению к 2013 г. заболеваемость поздними формами увеличилась на 34,3%, а другими и неуточненными формами — на 56,5%. В структуре раннего сифилиса обращает на себя внимание заболеваемость ранним нейросифилисом, которая остается на прежнем уровне, несмотря на активное снижение первичного и вторичного сифилиса. Распространенность позднего нейросифилиса продолжает расти, прирост за 5-летний период составил почти 30%, увеличившись на одну треть по сравнению с 2013 годом. [8].

Полученная Д.В. Заславским в 2008 г. оценочная прогностическая модель заболеваемости сифилисом и его отдельными клиническими формами позволила предположить, что в дальнейшем продолжится снижение заболеваемости не только суммарно всеми формами сифилиса, но и каждой выделенной клинической формой в отдельности, за исключением нейросифилиса [9].

Диагноз нейросифилиса считается подтвержденным при наличии у пациента серологически доказанного сифилиса, независимо от стадии, и при положительном результате реакции микропреципитации (РМП) с цереброспинальной жидкостью (ЦСЖ).

Диагноз нейросифилиса считается вероятным при:

— наличии у пациента серологически доказанного сифилиса, независимо от стадии;

— наличии неврологической, психиатрической, офтальмологической, отологической (кохлеовестибулярной) симптоматики, которая не может быть объяснена иными причинами;

— отрицательном результате РМП с ЦСЖ;

— наличии плеоцитоза (более 5 клеток в 1 мм 3 ЦСЖ) и/или повышении уровня белка (более 0,5 г/л), которые не могут быть обусловлены другими заболеваниями [10].

Характер поражения внутреннего уха при сифилитической инфекции также имеет определенную специфичность. При этом поражение внутреннего уха при сифилисе можно наблюдать в различные периоды заболевания. Было установлено, что кохлеовестибулярный нерв является наиболее чувствительным к токсическому воздействию бледной трепонемы. Этим объясняется возможность поражения VIII пары черепных нервов на самых ранних стадиях первичного сифилиса, и в таких случаях поражение может являться единственным клиническим проявлением. Воспаление кохлеовестибулярного нерва проявляется такими симптомами, как снижение слуха, шум в ушах, головокружение, нарушение равновесия, вегетативная симптоматика.

При электронно-микроскопическом изучении сосудистой полоски перепончатой улитки кролика, зараженного сифилисом, выявлены изменения в стенке капилляра сосудистой полоски, составляющие морфологическую основу нарушения функции гематолабиринтного барьера. Также в стенках перепончатого лабиринта на ультраструктурном уровне обнаружено наличие элементов эндокринной клеточной регуляции (АПУД-системы), проведена идентификация вырабатываемых ими гормонов. Апудоциты располагаются в различных образованиях лабиринта, но достаточно часто они обнаруживаются в сосудистой полоске. Эндокринные клетки внутреннего уха вырабатывают почти универсальные по своему биологическому действию биогенные амины — серотонин и мелатонин. Обнаружены также гранулы, соответствующие катехоламинергическим включениям мозгового вещества надпочечников. Функциональная активность апудоцитов в условиях патологии меняется. В опытных препаратах они находятся в состоянии гиперфункции [14].

Сопоставление данных о патоморфологии улитки, прежде всего сосудистой полоски, позволило ряду авторов выдвинуть гипотезу о механизме развития прогрессирующего гидропса на почве сифилитического поражения внутреннего уха. Данный механизм представляется в виде своеобразного порочного круга: возбудитель сифилиса током крови заносится в ткань сосудистой полоски и своим присутствием обусловливает развитие характерных воспалительных изменений окружающих структур. В результате изменяется сосудистая проницаемость, т.е. нарушаются функции гематолабиринтного барьера, и, как следствие, развивается гидропс лабиринта. При этом дисфункция гематолабиринтного барьера создает оптимальные условия для постоянных реверсий бледных трепонем во внутреннем ухе, что, в свою очередь, способствует развитию новых очагов воспаления сосудистой полоски, усугубляя нарушения гематолабиринтного барьера и усиливая явления отека.

Роль эндокринной клеточной регуляции в этом процессе определяется непосредственным участием серотонина в специфической воспалительной реакции, которая, как было показано, ведет к нарушению гематолабиринтного барьера, и опосредованным участием — через гистамин, т.к. известно, что серотонин способствует высвобождению гистамина из тканей. Последний, вызывая повышение сосудистой проницаемости, создает дополнительные условия для нарушения функции гематолабиринтного барьера. Еще один аспект функциональной активности апудоцитов во внутреннем ухе связан с влиянием серотонина и мелатонина на процессы нервной регуляции, т.к. установлено, что эти биогенные амины являются не только модуляторами, но и медиаторами нервной системы [15].

При поражении внутреннего уха сифилитическим процессом выявлены некоторые особенности. Прежде всего, у пациентов наблюдается скудная субъективная симптоматика. Исследования показали, что в случаях раннего сифилиса может наблюдаться изолированное поражение слухового и вестибулярного анализатора с различной степенью поражения, вплоть до выпадения функции, которое может быть односторонним и двусторонним. В поздних стадиях (свыше 2 лет от начала заболевания) всегда определяется прогрессирующее двустороннее поражение как слухового, так и вестибулярного анализатора [16].

По данным литературы, на аудиограмме можно наблюдать резкое понижение низких тонов костной проводимости при хорошо сохранившемся слухе для разговорной речи. Ранним доклиническим признаком поражения слухового анализатора, выявленным при аудиологическом обследовании, является и наличие латерализации ультразвука при нормальном симметричном слухе. Как правило, у больных выявляется 100% разборчивость речи независимо от уровня слуховой чувствительности, вычисленная по показателю 50% разборчивости речи. Эти особенности обусловливают отсутствие жалоб на снижение слуха у большинства больных сифилисом даже при значительном нарушении слуховой чувствительности, выявленном при аудиологическом обследовании. Также у некоторых пациентов определяются высокие пороги слышимости тонов на частотах 12—16 кГц при нормальной слуховой чувствительности к самым высоким звукам слышимого диапазона частот и ультразвуку. Эта особенность свидетельствует о сохранении в определенной мере функции рецепторных образований улитки, что является благоприятным прогностическим показателем.

Изменения со стороны вестибулярного анализатора при сифилисе могут протекать по типу его раздражения или угнетения, вплоть до полного выключения функций при отсутствии субъективных симптомов. Особенно характерно для сифилиса наличие диссоциации в реакциях со стороны вестибулярного анализатора одного и того же уха на вращение и калоризацию, что можно определить уже в раннем периоде заболевания. В более поздние сроки сифилитической инфекции преобладают признаки центральной вестибулярной дисфункции над периферической, характеризующиеся рассеянной стволовой симптоматикой с признаками заинтересованности супратенториальных образований [17].

Таким образом, своевременное выявление и лечение кохлеовестибулярных нарушений у больных сифилисом может служить мерой профилактики нейросифилиса и поздней сифилитической тугоухости, не поддающейся лечению. При этом необходимо помнить, что симптомы поражения внутреннего уха сифилитической инфекцией могут наблюдаться в любое время после инфицирования, а также вполне могут являться единственным проявлением нейросифилиса. Выраженный рост заболеваемости нейросифилисом определяет высокую социальную значимость профилактики сифилитической инфекции во всех областях медицины, в том числе и в оториноларингологии.

Сифилис уха

Врожденный сифилис внутреннего уха может проявиться в возрасте от 6 до 18 лет, но в некоторых случаях и в старшем возрасте. Обычно возникает двухсторонняя и резко выраженная тугоухость с понижением вестибулярной возбудимости, а в редких случаях и с её выпадением. У таких пациентов достаточно часто наблюдается фистульный синдром (симптом Анбера) при сохранении целостности барабанной перепонки. Компрессия (увеличение давления воздуха) в наружном слуховом проходе вызывает нистагм (непроизвольное движение глазных яблок), который направлен к противоположному уху, если же воздух в слуховом проходе разряжен, то в сторону исследуемого уха. Возникновение этого симптома объясняется специфическим тестом на возможное развитие патологии лабиринтной капсулы.

Приобретенный сифилис характеризуется тем, что в наружном слуховом проходе это заболевание может встречаться в виде шанкра (округлое образование, безболезненное и изъязвляющееся), вторичной сифилитической сыпи или гуммозного хондрита. Сифилис в барабанной полости встречается крайне редко.

При этом заболевании во внутреннем ухе наблюдается облитерация (заращение) просвета полукружных каналов, атрофия вестибулярного аппарата, облитерирующий эндартериит. Поражение внутреннего уха является доминирующим на всех стадиях развития заболевания. Кроме того, что поражается вестибулярная и слуховая функция внутреннего уха, сифилитическое поражение оказывает воздействие на спинальный ганглий и ликвор. Одним из характерных признаков сифилиса можно считать раннее укорочение костной проводимости.

В некоторых случаях поражение внутреннего уха развивается довольно медленно и сопровождается шумом в ушах и нерезкой тугоухостью, в основном на высокие частоты. Такая форма поражения характерна для 2-й стадии сифилиса и по прогнозу довольно благоприятна. Но возможно и быстро прогрессирующее течение на 2-й или 3-й стадии развития заболевания. В этом случае за 15 дней наступает резкая тугоухость, а в некоторых случаях и глухота со снижением или выпадением вестибулярной функции.

Встречается также апоплектиформное развитие заболевания. Оно возникает из-за кровоизлияния или тромбоза сосудов лабиринта и сопровождается головокружением, шумом в ушах, нистагмом и глухотой. В некоторых случаях этот процесс происходит во время сна, и проснувшись больной обнаруживает, что он ничего не слышит.

Диагностика

Диагноз ставят, основываясь на анамнезе и серологических исследованиях. Для сифилиса характерна внезапная глухота с резким укорочением или потерей костной проводимости. В сомнительных случаях большое значение имеют результаты пробного лечения.

Лечение

Прогноз

При раннем выявлении сифилиса данной локализации и своевременно начатом лечении прогноз на выздоровление вполне благоприятный.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Как диагностировать и лечить болезнь Меньера

В настоящее время о причинах болезни Меньера известно не так уж много. Все известные на сегодняшний день причины болезни Меньера можно разделить на местные, которые касаются непосредственно среднего и внутреннего уха, и общие, касающиеся различных патологий всего организма в целом.

К местным причинам относятся:

нарушение функций эндолимфатического протока - канала, который отходит от лабиринта в сторону височной кости и является слепо заканчиваемым протоком;
образование новых сосудов внутри эндолимфатического мешка;
уменьшение в размерах и закрытие водопровода преддверия (канала во внутреннем ухе);
уменьшение количества воздушных полостей (ячеек) в височной кости.

К общим причинам относятся:

нарушения кровообращения;
нарушение водно-солевого баланса в организме;
аллергические реакции на различные соединения;
гормональные нарушения.

В основе болезни Меньера лежит спазм сосудов или их расширение, а также их слабые и проницаемые стенки. В результате внутреннее ухо отекает и начинает оказывать на стенки лабиринта давление. В свою очередь в лабиринтной жидкости происходят нарушения на биохимическом уровне.

В результате, все составляющие внутреннего уха расширяются и увеличиваются в размерах. Их-за повышения объема жидкости лабиринт растягивается, внутренние элементы уха смещаются, либо повреждаются. К этой проблеме также относится нарушение вегетатики сосудов, контролируемой центральной нервной системой.

Клиническая картина

Начальная стадия. Периодически у больного возникает шум в ушах и ощущение заложенности уха. Затем наступает ощущение отёка внутри уха, и, как следствие, больной ощущает постоянное давление на него. Если лечение так и не будет предпринято, то развивается картина сенсороневральной тугоухости, заболевании, при котором поражается слуховой нерв и происходит снижение слуха. Кроме того, в связи с повышением внутрилабиринтного давления начинают беспокоить головокружение и рвота, которые могут длиться по нескольку часов, с интенсивной потерей слуха. Но это самые начальные и слабые проявления болезни.

Вторая стадия. Головокружение и рвота становятся частыми, возникают в виде приступов, при которых постоянно происходит значительное снижение слуха. Но во второй стадии снижение слуха стойкое и после окончания приступа слух не восстанавливается до исходного уровня. То же самое касается шума и звона в ушах. Во второй стадии шум в ушах и ощущение заложенности возникают не периодически, а присутствуют постоянно.

Третья стадия: у тех, кто не предпринял никаких мер для лечения, болезнь Меньера становится необратимой. Головокружение и рвота наблюдаться уже не будут, а при осмотре жидкость внутри лабиринта обнаружить будет невозможно. Тем не менее, слух будет прогрессивно утрачиваться, а восстановить его уже не представляется возможным. Снижение слуха происходит по типу сенсо-невральной тугоухости. В результате необратимых изменений в лабиринте теряется устойчивость и твёрдость походки, которую уже невозможно восстановить.

Таким образом, отоларинголог проводит не только исследование уха, но и других органов и функций организма для того, чтобы исключить другие заболевания. Среди них может быть множество заболеваний нервной системы, которые также характеризуются головокружением и другими нарушениями вестибулярного аппарата. Это такие заболевания, как невринома слухового нерва, лептоменингит мосто-мозжечкового треугольника, специфический лабиринтит и другие формы лабиринтита.

Кроме того, при диагностике болезни Меньера врач оториноларинголог определяет стадию болезни и степень нарушения слуха.

Внутривенные капельницы с 5-7% гидрокарбонатом натрия, по 100-150 мл. Скорость должна быть довольно большой - около 120 капель за одну минуту (нормой является 1 капля за 1 секунду.) Количество таких капельниц может варьировать от 1 до 15, в зависимости от тяжести состояния и стадии заболевания.
Прием витаминов группы В, а также Аевита (витамины А и E), Беллоид (алкалдоиды спорыньи) и Беллатаминал, являющийся седативным препаратом.
Внутривенно струйно медленно можно вводить раствор Глюкозы по 20 мл. Количество внутривенных вливаний будет зависеть от тяжести состояния пациента и стадии заболевания, на которой он обратился.
Так как приступы болезни Меньера связаны с головокружением и нестабильной шаткой походкой, то во время них необходимо соблюдать полный покой, и вводить подкожно раствор сульфата атропина в дозировке, которую назначит лор-врач.
Для лечения болезни Меньера применяется также и рефрексотерапия: апунктурный массаж, электроапунктура, магнитоапунктура и другие виды точечного воздействия на определенные зоны человеческого тела.
Если медикаментозное лечение и рефлексотерапия не принесли желаемых результатов (что бывает лишь в редких случаях), то лечение болезни Меньера производится путем хирургического вмешательства в лабиринт, находящийся во внутреннем ухе человека. Оно должно проводиться обязательно в условиях лор стационара, с последующим обязательным реабилитационным периодом.

Профилактика

В виду неясной этиологии болезни Меньера её профилактика практически невозможна. Однако в некоторых случаях меры по предупреждению болезни провести все-таки можно.

отказ от курения, которое ведет к нарушению кровообращения и гипоксии всего организма в целом;
использование индивидуальных защитных средств при езде на мотоцикле или велосипеде (каска, мото- и велошлем) с целью избежать черепно-мозговых травм, которые в некоторых случаях могут являться причиной развития болезни Меньера.
чтобы уменьшить количество приступов головокружения, тошноты и рвоты, необходимо придерживаться специальной диеты, которая предусматривает низкое содержание солей и количества жидкости.

Конечно, одной из главных мер по предупреждению развития болезни Меньера и вступлении её в стадию необратимых изменений является своевременное обращение к лор-врачу, при первых симптомах снижения слуха и признаках развития головокружения.

К счастью Болезнь Меньера не приводит к смерти, и самым серьезным ее последствием может быть сильное снижение слуха, которое нельзя восстановить и головокружение, так как на своей последней стадии болезнь Меньера носит необратимый характер. Но эти симптомы очень изнурительны для больного. Именно поэтому необходима ранняя диагностика, правильное лечение и систематическое наблюдение у лор-врача.

Андреева, О.С Спонтанные и калорические нистагменные реакции при болезни Меньера / О. С. Андреева // Рос. оторинолар.- 2006. - № 1. - С. 21-26.
Барышевская, Л. А., Консервативная терапия болезни Меньера / Л. А. Барышевская, Е. Ю. Струнина, Н. С. Храппо // Год здравоохранения: перспективы развития отрасли : мат. 51-й межрег. научно-практ. мед. конф. 19-20 мая 2016 г., Ульяновск . - Ульяновск : Изд-во "Артишок", 2016. - С. 264-265.
Бойко, Н. В. Современные проблемы болезни Меньера / Н. В. Бойко, Н. Л. Кунельская // Вестн. оторинолар. - 2016. - Т. 81. - № 5. - С. 89-93.
Блоцкий, А. А. Клиническая анатомия ЛОР-органов / А. А. Блоцкий, М. С. Плужников, С. А. Карпищенко. - СПб.: Эскулап, 2007. - 195 с.
Веселаго, О. В. Алгоритмы диагностики и лечения головокружения / О.В. Веселаго // Рус. Мед. журн. —2012. —Т.20. —N010. —С. 489-492.
Дискаленко, В.В. Результаты операций на нервах барабанной полости при тяжелых формах болезни Меньера / В. В. Дискаленко, Г. Н. Урюпова, О. Н. Сопко // Рос. оторинолар. - 2013. - № 4 (65). - С. 16-18.
Зайцева, О.В. Болезнь Меньера в современной клинической практике. / О.В.Зайцева // Рус. мед. журн. — 2010. — Т. 18. — N0 16. —С. 1022-1026.
Кадимова, З. М. Современные аспекты диагностики болезни Меньера / З. М. Кадимова, П. П. Шевченко // Клин. неврология. - 2016. - № 3. - С. 3-6.

Лабиринтит

Лабиринтит - это воспалительный процесс, протекающий во внутреннем ухе и обусловленный воздействием патогенных микроорганизмов. В результате нарушается целый ряд функций органов слуха и равновесия. В этот процесс нередко вовлекается и среднее ухо.

Причины возникновения и течение болезни

- появление во внутреннем ухе бактерий стрептококка, стафилококка или туберкулёзной палочки, которые могут быть занесены током крови (гематогенный путь заражения);

- расположение очагов менингита вблизи внутреннего уха, например, в области черепа;

- возможно развитие сифилиса лабиринта, который также может попасть во внутреннее ухо, при помощи кровотока и любых других путей проникновения.

- возможно проникновение инфекционного агента в область внутреннего уха со стороны оболочек мозга. Как правило, это происходит через внутренний слуховой проход и водопровод улитки.

Этиология лабиринтита полиморфна и обусловлена влиянием различных вирусов, бактерий, токсинов и травм. Но существенную роль в развитии этого заболевания всё же играют стрептококки, стафилококки и микобактерии туберкулёза. Возбудителем менингококкового лабиринтита может быть: менингококк, пневмококк, микобактерия туберкулеза, бледная трипонема, вирусы гриппа и паротита А и В.

Морфологические изменения во внутреннем ухе всегда различные и как правило соответствуют клинической картине того или иного вида лабиринтита.

При серозном лабиринтите наблюдается эндолимфатический отёк, набухание, а также вакуолизация и распад нейроэпителия.

При гнойном лабиринтите - вначале происходит скопление полиморфно-ядерных лейкоцитов и бактерий в перилимфатическом пространстве на фоне расширенных сосудов, но затем эти изменения переходят в эндолимфатическое пространство, начинает прогрессировать отёк и присоединяется некроз перепончатых, а в дальнейшем и костных стенок лабиринтной ткани, что приводит к уничтожению всех рецепторных, нервных элементов.

Некротический лабиринтит характеризуется участками некроза мягких тканей и капсулы лабиринта с участками воспалительного процесса, который может ограничиться либо одной из частей лабиринта, либо захватит его целиком.

Морфологическая картина при специфическом лабиринтите имеет свои особенности, а именно:

при туберкулёзе она проявляется в виде двух форм - пролиферативной и экссудативной;
при сифилисе она проявляется как менингонейролабиринтит, проявляющийся в виде остеита височной кости с вовлечением перепончатого лабиринтита.

При лабиринтите наблюдается дистрофия клеток эпителия внутреннего уха и набухание стенок лабиринта. Поскольку заболевание может быть гнойным, оно характеризуется скоплением болезнетворных бактерий и лейкоцитов, которые, при отсутствии лечения вызывают сильный отёк стенок лабиринта, а затем и некроз его тканей и костных клеток.

Лабиринтит может иметь ещё и некротическое течение болезни, когда наблюдается атрофия мягких тканей, имеющая очаговый характер. При этом оториноларингологу необходимо выявить и установить воспалительный процесс в ухе, который может иметь как незначительное воспаление, так и широкую распространённость.

С учётом изложенных этиологических факторов, патогенеза, особенностей клинических проявлений, протяженности воспалительного процесса и патоморфологической характеристики в клинический обиход принята схема, подразделяющая лабиринтиты на несколько видов.

Виды лабиринтита. Схема, по которой различается лабиринтит, была предложена профессором И. Б. Солдатовым, который всю свою жизнь посвятил изучению заболеваний уха, горла, носа и внёс большой вклад для решения проблемы лабиринтита.

1. Лабиринтит может делиться по этиологическому фактору на:

туберкулезный и сифилитический;
специфический и неспецифический;

2. Лабиринтит может классифицироваться по патогенезу. Это:

менингогенный;
гематогенный;
тимпаногенный;
отогенный.

3. Виды лабиринтита по течению и степени выраженности проявлений:

острый и хронический;
явный и латентный.

4. Виды лабиринтита по распространенности воспалительного процесса:

диффузный (когда распространение ложится на все отделы внутреннего уха);
ограниченный (когда поражён только один определённый участок).

5. Лабиринтит может подразделяться по патоморфологической характеристике. Это:

серозный;
гнойный;
некротический.

шум в ухе;
означительное ухудшение слуха;
головокружение;
нарушение равновесия;
при любом движении и повороте головы возникает тошнота;
изменение цвета кожных покровов на лице.

Эти симптомы могут сохраняться длительное время, от 2-х до 3-х недель или переходить в хроническую форму лабиринтита после того, как пройдет острый период заболевания.

Менингококковый лабиринтит: Расстройства вестибулярного аппарата выражены неярко, несмотря на то, что поражаются оба лабиринта. Наблюдается существенное снижение слуха.

Туберкулезный лабиринтит: Снижение слуха происходит постепенно, но постоянно прогрессирует. Течение болезни может быть скрытым, поэтому распознать лабиринтит удаётся не сразу.

Сифилитический лабиринтит: Предполагает ухудшение слуха и возникновение головокружения вследствие скопившейся в лабиринте жидкости. Такая форма болезни может характеризоваться полным исчезновением функций лабиринта и поражением лицевого нерва. Кроме того, сифилитический лабиринтит может предполагать и незаметное ухудшение слуха, наступающее постепенно. Диагностировать заболевание в этом случае можно только с помощью дополнительного обследования. В отдельных случаях течение сифилитического лабиринтита, наоборот, характеризуется наступлением резкого ухудшения функций лабиринта и, соответственно, вестибулярного аппарата.

Диагностика заболевания

Отоларинголог диагностирует заболевание, выслушав жалобы больного, которые указывают на симптомы лабиринтита.
Проведение отоскопии - осмотра наружного уха.
Проведение вестибулометрии - исследования состояния вестибулярного аппарата. Сюда относится калорическая проба (заливание в ухо воды разных температур), вращательная проба и указательная проба.
Проведение аудиометрии - измерение остроты слуха.
Проведение рентгенографии

Медикаментозное лечение заключается в следующем. Отоларинголог назначает препараты, имеющие антисептические и противовоспалительные свойства. Это необходимо для устранения воспалительного процесса в полости внутреннего уха. Кроме этого, назначаются средства, способствующие улучшению кровообращения, которые помогают восстановить функцию слуха после перенесённого лабиринтита. Эти препараты помогают также наладить работу вестибулярного аппарата, поэтому они рекомендованы при лабиринтной атаке.

Хирургическое лечение. Далеко не всегда лабиринтит, особенно его «запущенные» формы, можно вылечить только с помощью лекарственных препаратов. Иногда при гнойно-воспалительных процессах требуется оперативное вмешательство, т.е. хирургическая операция, для того чтобы обеспечить жидкости отход из полости внутреннего уха.

Выздоровление больного возможно, однако происходит оно медленно, поэтому нарушения слуха и функций вестибулярного аппарата восстанавливается не сразу.

Поражение ушного лабиринта при сифилисе

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Сифилитические поражения ушного лабиринта отличаются сложным патогенезом, отдельные стороны которого до настоящего времени остаются неизученными. Многие авторы трактуют эти поражения как одно из проявлений нейросифилиса (нейролабиринтит), обусловленного сифилитическими изменениями в жидких средах внутреннего уха (по аналогии с изменениями при сифилисе в спинно-мозговой жидкости). Другие авторы связывают нарушения функций внутреннего уха с сифилитическим менингоэнцефалитом и васкулитом, возникающими в лабиринтозависимых структурах головного мозга и в сосудах, питающих влагалища слухового и вестибулярного нервов.

Кохлеовестибулярные нарушения могут возникать в любой стадии приобретенного или врожденного сифилиса, однако чаще всего они возникают при вторичном сифилисе и усугубляются при прогредиентном течении его в более поздних периодах заболевания. Чаще всего кохлеовестибулярные нарушения во вторичном периоде наступают при спирохетемии и генерализации процесса, в основе которого лежат снижение иммунитета, повышение проницаемости ГЭБ и проникновение бледных трепонем и их экзотоксинов в спинно-мозговой жидкости и вещество головного мозга.

Симптомы поражения ушного лабиринта при сифилисе

По данным разных авторов, нарушение слуха на разных стадиях сифилиса 25-30 лет назад наблюдалось у 13-14% больных. По данным Н.Н.Рештейн (1986), около 20 лет назад нарушения слуха у больных с контагиозными формами сифилиса составляли 43,4%. Клинические проявления сифилитических кохлеовестибулярных нарушений могут быть классифицированы в четырех формах - сверхострой апоплектиформной, острой, подострой н латентной.

Сверхострая форма характеризуется внезапным головокружением, резким нарушением равновесия, грубым спонтанным нистагмом, сильным шумом в одном или в обоих ушах, быстро прогрессирующей тугоухостью и глухотой. На этой стадии проявляются резко положительные серологические реакции как в крови, так и в СМЖ. При этой форме сифилитического лабиринтита наступает полное и необратимое выключение слуховой и вестибулярной функций.

Острая форма сифилитических кохлеовестибулярных нарушений проявляется медленно нарастающими, но четко дифференцирующимися признаками кохлеопатии (шум в ушах, прогрессирующая тугоухость, постепенно усиливающиеся головокружения и нарушения равновесия). Вестибулярные нарушения усиливаются при провокационных пробах и оптокинетических раздражениях, слуховые нарушения - в условиях шума, резко ухудшается разборчивость речи. При поздно начатом лечении может наступить глухота.

Подострая форма характеризуется скрытым протеканием сифилитического воспаления лабиринта, при котором слуховые и вестибулярные нарушения долго остаются незаметными. Через месяцы в ушах появляется легкий звон, преимущественно в ночное время, затем через несколько недель или месяцев присоединяется снижение остроты тонального слуха и ухудшение разборчивости речи. Вестибулярные симптомы отсутствуют или слабо выражены в основном неустойчивостью равновесия в темноте.

Латентный сифилитический нейролабиринтит протекает без лабиринтных симптомов. Слуховая функция постепенно, в течение месяцев и лет, неуклонно угасает, вплоть до полной глухоты.

Особенностью сифилитического поражения слуха является резкое нарушение тканевой (костной) проводимости звука, вплоть до полного ее выпадения. При этом воздушный тип звукопроведения может сохраняться на удовлетворительном уровне. Указанное изменение функции тканевого звукопроведения при сифилисе до настоящего времени не нашло исчерпывающего объяснения. Существующее мнение о том, что феномен выпадения тканевого звукопроведения определяется своеобразной нейротропностью сифилитического нейротоксина и структурными специфическими изменениями костной капсулы лабиринта, приобретающей свойства аморфного вещества, плохо проводящего звук, мало убедительно.

При врожденном сифилисе поражение внутреннего уха встречается в 15-20% случаев и протекает в виде явных или скрытых форм нейролабиринтита, сифилитического менингита и менингорадикулита предверно-улиткового нерва. Нарушения слуха при врожденном сифилисе у детей обнаруживаются в возрасте после одного года, однако другие явные врожденные дефекты люэтического генеза заставляют заподозрить и заболевание внутреннего уха. Диагностику врожденного сифилиса у детей облегчают знания проявлений некоторых специфических синдромов.

Синдром Дени - Марфана - поражение ЦНС у детей с врожденным сифилисом: спастический паралич конечностей, умственная отсталость, нередко - лихорадка, судорожные припадки, катаракта, нистагм. При сочетании нистагма с лихорадкой могут возникнуть подозрения на наличие банального лабиринтита, особенно если эти признаки наблюдаются на фоне хронического гнойного среднего отита, нередкого у больных с указанным патологическим состоянием.

Симптом Эннебера - признак раннего врожденного сифилиса: приступообразный спонтанный нистагм с головокружением, возникающий при повышении давления в наружном слухововм проходе (псевдофистульный симптом).

Синдром (триада) Гетчинсона - паренхиматозный кератит, сифилитический лабиринтит, долотообразные или бочковидные передние верхние резцы.

Обычно поздний врожденный сифилитический лабиринтит проявляется в период полового созревания. У взрослых внезапно появляется полная глухота. Процесс обусловлен инфильтративным воспалением структур перепончатого лабиринта и дегенерацией слухового нерва. В этот же период развиваются патологические изменения в подкорковых и корковых слуховых центрах.

Читайте также: