Саркома легкого - причины, симптомы, диагностика и лечение

Обновлено: 17.05.2024

Саркома — это злокачественное новообразование, произрастающее из недифференцированных (незрелых) клеток соединительной ткани. Главное отличие от раковых опухолей заключается в том, что последние возникают из эпителиальных клеток, которые выстилают внутренние органы, кожу и слизистые оболочки, а саркома — из соединительнотканных. Все виды рака имеют привязку к конкретному органу, в то время, как саркома может произрастать в любом месте, где есть соединительная ткань, т. е. в любом месте организма. В том числе и в легких.

Саркома легких — это очень редкая опухоль. Она развивается менее чем в 1% всех случаев злокачественных процессов в легких. По некоторым данным на 1 случай саркомы приходится до 250 случаев рака легкого.

Классификация и стадии

Выделяют следующие виды сарком легких:

Саркома легких низкой степени злокачественности. Она образуется из более зрелых (дифференцированных) клеток. Они не склонны к быстрому делению, как другие виды сарком, поэтому прогрессирование происходит относительно медленно. Сама опухоль преимущественно состоит из стромы, в которой имеются вкрапления злокачественных клеток. Их количество относительно общей массы невелико.
Саркома со средней степенью злокачественности образуется из клеток низкой степени дифференцировки. В структуре опухоли злокачественные элементы уже имеют преобладающее значение. Помимо этого, имеется хорошее кровоснабжение благодаря разветвленной сосудистой сети. Это способствует раннему метастазированию.
Саркома легких высокой степени злокачественности образуется из недифференцированных клеток, которые настолько незрелые, что их еще нельзя отнести к какому-либо виду ткани. Они с равной долей вероятности могут стать любой клеткой соединительной ткани. Недифференцированные опухоли легких крайне агрессивны. Они стремительно растут и очень быстро метастазируют, образуя множественные метастатические очаги.

Легкое — это орган, имеющий сложное строение, состоящее из альвеол, бронхиол и бронхов, кровеносных и лимфатических сосудов и других элементов. Все данные структуры имеют клетки соединительной ткани, из которой могут образовываться разные виды высокодифференцированных сарком. Поэтому саркома легкого — это сборное понятие, включающее в себя несколько видов новообразований легких (ангиосаркомы, фибросаркомы и др).

Недифференцированные саркомы разделяют в зависимости от морфологических особенностей клеток:

Веретеноклеточные.
Круглоклеточные.
Полиморфноклеточные.

Причины возникновения

Причины возникновения саркомы легких неизвестны. Тем не менее, ученые склонны считать, что здесь не обходится без факторов риска, актуальных для рака легких:

Высокое содержание канцерогенов во вдыхаемом воздухе — курение, в том числе пассивное, проживание в экологически неблагополучных районах, работа на вредных производствах.
Наследственная предрасположенность — многие саркомы развиваются в детском возрасте. Тем не менее, стоит отметить, что убедительных научных данных, указывающих на связь саркомы легких с наследственностью, на сегодняшний день нет.
Воздействие высоких доз ионизирующего излучения, в том числе получение лучевой терапии в анамнезе.
Ультрафиолетовое облучение — злоупотребление загаром, как естественным, так и искусственным.
Вторичная саркома легкого может развиться в результате метастазирования опухоли из другого органа.

Определение стадии саркомы легкого основано на размерах опухоли и наличии метастазов:

1 стадия — опухоль легких имеет размер, не превышающий 3 см. Метастазов нет.
2 стадии — размеры опухоли не превышают 6 см в наибольшем измерении, имеются единичные метастазы в регионарные лимфатические узлы, расположенные перибронхиально или в корне легкого.
3 стадия — размеры опухолевого инфильтрата превышают 6 см, имеются метастазы в лимфатические узлы средостения или плевру.
4 стадия — опухоль может быть любого размера, но имеются отдаленные метастазы, в том числе поражающие другие органы.

Симптомы саркомы легкого

Симптомы саркомы аналогичны симптомам рака легкого, с той разницей, что прогрессируют гораздо быстрее. Проявление болезни будет зависеть от локализации опухоли и стадии заболевания.

Если саркома растет внутри бронха, она может приводить к его закупорке с развитием сухого надсадного кашля. После обтурации (перекрытия) бронха появляется мокрота слизистого или слизисто-гнойного характера. При распаде опухоли или повреждении кровеносных сосудов может возникнуть кровохарканье или легочное кровотечение. Также присутствует одышка и боли в груди.

Из вторичных проявлений присутствует повышение температуры тела, слабость и отсутствие аппетита. Если саркома проросла за пределы легкого, появляются другие признаки:

При поражении пищевода — нарушение глотания, дисфагия.
Сдавление венозных стволов — синдром верхней полой вены. Отек, цианоз и расширение вен в верхней половине тела.
Если опухоль легких проросла в плевру, развиваются геморрагический плеврит, при поражении оболочек сердца — геморрагический перикардит.

Диагностика

Ключевое значение для обнаружения саркомы легких играет рентгенологическое исследование, в частности компьютерная томография. На снимках обнаруживают тень с нечеткими контурами. При проведении контрольного снимка в динамике эта тень увеличивается в размерах. Если саркома растер в просвет бронха, ее можно обнаружить на бронхоскопии.

Окончательная постановка диагноза возможна только после гистологического исследования. С этой целью проводят эндоскопическую биопсию, тонкоигольную трансторакальную биопсию под контролем КТ. В ряде случаев гистологическое исследование возможно только после оперативного удаления саркомы. Также помочь с диагнозом может цитологическое исследование экссудата при плеврите.

Лечение

Способ лечения саркомы легкого у конкретного пациента определяется локализацией опухоли, ее гистологическим типом и стадией. Как правило, требуется комплексный подход, включающий в себя хирургическую операцию, химио- и/или лучевую терапию.

Химиотерапия

Чаще всего, лечение саркомы легких начинается с курса интенсивной полихимиотерапии. Она может длиться несколько недель. Цель этого курса — уменьшить размер опухоли легких и по возможности уничтожить метастазы, в том числе микрометастазы, которые еще не видны на снимках. Это позволяет провести операцию максимально щадяще и в то же время радикально, удалив всю опухоль.

Чтобы лечение было максимально эффективным, назначается комбинация из нескольких препаратов, которые подбираются с учетом морфологических и цитогенетических особенностей саркомы. Затем проводится операция или лучевая терапия.

После этого опять назначается полихимиотерапия. Ее интенсивность будет зависеть от изначального объема опухоли и ее первичного ответа на первую химиотерапию. Если прогноз хороший, проводят несколько блоков цитостатической химиотерапии. При неблагоприятном прогнозе (агрессивная опухоль, распространенная стадия) рассматривается вариант высокодозной полихимиотерапии с поддерживающей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток.

Хирургическое лечение саркомы

Хирургическое лечение саркомы легкого предполагает следующие типы операций:

Лобэктомия — удаление доли легкого.
Пульмонэктомия — удаление всего легкого.

Обязательно проводится иссечение регионарных лимфатических узлов. Если радикальное удаление невозможно, проводят паллиативные операции, направленные на устранение тягостных симптомов и улучшение качества жизни пациентов.

Если саркома легкого носит вторичный характер и является метастазом опухоли, локализованной в другом органе, могут быть проведены одномоментные операции с удалением всех патологических очагов. Это помогает существенно увеличить продолжительность жизни больных, а в ряде случаев добиться радикальности лечения.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется в качестве комплексного лечения высокозлокачественных сарком легких или при невозможности проведения хирургических операций, в том числе, в рамках паллиативного лечения. Могут использоваться гамматерапия, электронотерапия, брахитерапия и селективная внутренняя радиотерапия, когда радиоизотопы вводят в кровеносные сосуды, питающие опухоль.

Иммунотерапия

На иммунотерапию сарком возлагаются большие надежды. Суть данного лечения заключается в том, чтобы сделать злокачественные клетки «заметными» для иммунной системы организма, дабы она смогла их уничтожить. Главная сложность заключается в том, что видов сарком очень много, и разработать единое лекарство не представляется возможным. Какие-то виды опухоли могут реагировать на один метод иммунотерапии, у других же он будет неэффективен. Наиболее известным препаратом для лечения сарком легких является Оларатумаб, который был одобрен к использованию в 2016 году, но исследование его эффективности продолжается.

Послеоперационное восстановление

Операции на легком являются серьезным хирургическим вмешательством. Первое время после резекции или удаления легкого организм приспосабливается к новым условиям дыхания. Для того, чтобы помочь ему, первое время пациент использует кислородную маску. Также необходимо выполнять специальные дыхательные упражнения и своевременно отхаркивать мокроту. Проведению этих процедур может препятствовать выраженный болевой синдром, поэтому, чтобы его купировать, пациенту предлагают обезболивание, вплоть до эпидуральной анестезии. Постепенно оставшаяся ткань легкого возьмёт на себя всю нагрузку и процесс дыхания наладится. Сроки восстановления будут зависеть от исходного состояния пациента.

Амбулаторное наблюдение

После окончания курса лечения, за больным устанавливается амбулаторное наблюдение. В первые 2-3 года он должен посещать врача раз в 4 месяца, на 4-5 год — раз в 6 месяцев и далее ежегодно. Для своевременного обнаружения рецидива врач назначит специальное обследование:

Рентген органов грудной клетки.
УЗИ.
КТ и/или МРТ.

Кратность прохождения данных исследований определяется врачом индивидуально.

При возникновении рецидива саркомы и ее дальнейшем прогрессировании, развиваются тяжелые осложнения, которые могут привести к смерти больного:

Распад опухоли с кровотечением.
Инфекционные осложнения на фоне снижения иммунитета из-за химиотерапии и действия опухоли. Как правило, возникают упорные, неподдающиеся лечению пневмонии и плевриты.
Ателектазы — спадение доли легкого.
Тяжелое истощение (кахексия).
Помимо этого, наблюдаются осложнения со стороны органов, пораженных метастазами.

Прогноз выживаемости

Прогноз при саркоме легкого зависит от морфологических характеристик опухоли и стадии распространенности процесса. При благоприятных условиях (1-2 стадия высокодифференцированной саркомы) пятилетняя выживаемость пациентов составляет приблизительно 50%. При 3-4 стадии или высокозлокачественном типе саркомы, пятилетняя выживаемость не превышает 20%.

Саркома

Саркома - это разнородная группа злокачественных новообразований, развивающихся из клеток соединительной ткани в результате мутаций. Разновидностей соединительной ткани много, поэтому и классификация сарком весьма обширна. Они бывают костными и мягкотканными - из жировой ткани, хрящей, связок, сухожилий, мышц и др. Эти злокачественные опухоли чаще всего имеют агрессивное течение и склонны к рецидивированию даже после проведения радикального лечения.

Саркома - это злокачественная опухоль, но не рак. Термином «рак» называют только новообразования из эпителиальных тканей: кожи, слизистых оболочек, желез и пр.

Саркома мягких тканей - это редкая патология. В России заболеваемость в 2018 году составила 1,75 на 100 000 человек. Чаще всего эти новообразования поражают нижние конечности, на долю данной локализации приходится около 40% случаев. Саркомы внутренних органов встречаются редко и локализуются они в почках, сердце, матке и простате. Отдельно рассматривается саркома груди, при которой средний возраст больных составляет около 50 лет.

Классификация сарком мягких тканей

Саркомы классифицируются в зависимости от того, из каких тканей они произрастают:

Субстратом миосаркомы является мышечная ткань. В зависимости от того, поражена гладкая мускулатура или поперечно полосатая, выделяют лейомиосаркомы и рабдомиосаркому.
Липосаркома произрастает из жировой ткани.
Фибросаркома из фиброзной.
Ангиосаркома — из тканей стенки кровеносных сосудов.

Этиология и патогенез сарком мягких тканей

В большинстве случаев саркома возникает спонтанно, без видимых причин. Однако существуют некоторые факторы, которые могут увеличивать вероятность развития этого заболевания:

Длительный контакт с химическими канцерогенами, в частности с гербицидами, хлорфенолами и другими.
Некоторые наследственные заболевания, которые могут трансформироваться в саркомы — нейрофиброматоз 1 типа, синдром Гарднера.
Воздействие высоких доз ионизирующего излучения, в частности, проведение лучевой терапии по поводу другого злокачественного заболевания. Радиоиндуцированные саркомы могут возникнуть даже через 30 лет после облучения, но средний срок до их появления — 10 лет.
Снижение иммунитета. Речь не о длительном насморке или кашле, а о настоящей иммунодепрессии, например, при СПИДЕ, необходимости иммуносупрессивной терапии после трансплантации органов или в результате химиотерапии. Кроме того, проведение химиотерапии в детском возрасте является фактором риска развития саркомы мягких тканей у взрослых.
Длительный лимфостаз и лимфедема.

Процесс развития саркомы начинается с появления мутаций в генетическом аппарате здоровых клеток. В норме клетки-носители таких мутаций вовремя распознаются клетками иммунной системы и уничтожаются. Но в случае развития злокачественного новообразования эти процессы в силу разных причин не срабатывают, и такая клетка начинает давать потомство. Причем делится она бесконтрольно, и за короткий срок опухоль существенно наращивает свои массу и объём. Опухоль прорастает в соседние ткани и органы, а также в кровеносные сосуды. Это дает возможность образования метастазов, возникающих в связи с распространением клеток опухоли по организму с током крови.

Саркомы мягких тканей часто имеют инфильтративный рост и прорастают в окружающие ткани. В таком случае определить ее края не представляется возможным. У некоторых опухолей может быть капсула, которая, впрочем, не мешает ей метастазировать.

Клинические симптомы саркомы мягких тканей

При поверхностном расположении саркомы на начальных этапах имеют вид припухлости. Она безболезненна и постепенно растет, в некоторых случаях достигая огромных размеров. Общее состояние пациента долгое время остается нормальным. Поэтому если человек нащупывает у себя какую-либо опухоль в мягких тканях, особенно если она длительное время не проходит, а тем более увеличивается в размерах, необходимо немедленно обратиться к врачу.

Дальнейшие симптомы будут зависеть от локализации саркомы. Если это внутренние органы, например, матка, то здесь отмечаются кровотечения и боль внизу живота. При ее расположении в области конечностей может быть отек, локальное покраснение кожи и боль при движении, а также деформация внешнего вида конечности. Множественные метастазы саркомы в лёгких со временем могут приводить к развитию дыхательной недостаточности, метастазы в головной мозг - к появлению очаговой и общемозговой неврологической симптоматики.

Диагностика саркомы

Диагностика саркомы предполагает комплексное обследование, которое направлено на обнаружение опухоли, верификацию диагноза и определение стадии заболевания. Первый этап - это обнаружение опухоли. Для этого проводится внешний осмотр и используются методы медицинской визуализации — УЗИ, КТ, МРТ. Эти методы не только позволяют обнаружить опухоль как таковую, но и определить ее взаимоотношение с окружающими тканями, например, есть ли распространение на соседние органы, вовлечены ли в процесс кровеносные сосуды и т. д.

Верификация саркомы проводится путем ее морфологического исследования под микроскопом. Для этого берется материал опухоли, удаленной во время операции, если ее размер менее 2 см. В остальных случаях либо же проводится специальная процедура - биопсия, во время которой из новообразования с помощью специального инструмента забирается столбик ткани. В ряде случаев требуется не только морфологическое исследование, но и более детальное изучение опухоли, например, исследуется наличие определенных генетических поломок или ее рецепторный статус. Такие данные могут помощь при выборе тактики лечения.

И наконец, для определения степени распространения саркомы проводится все та же медицинская визуализация, с помощью которой определяется наличие отдаленных метастазов. Здесь могут использоваться различные специфические тесты (ПЭТ-КТ, сцинтиграфия), которые позволяют обнаружить даже небольшие метастазы, невидимые с помощью обычных методов исследования.

Общие принципы лечения сарком мягких тканей

Выбор тактики лечения сарком определяется следующими параметрами:

Локализация опухоли.
Степень ее злокачественности.
Степень ее распространения.

При низкозлокачественных опухолях достаточно их хирургического удаления, при высокозлокачественных саркомах необходимо комплексное воздействие, которое помимо удаления еще включает лучевую терапию и/или противоопухолевую лекарственную терапию. Это позволит отдалить время развития рецидива и уничтожить отдаленные метастазы.

Что касается рецидивов, то реже рецидивируют саркомы мягких тканей нижних конечностей, а чаще всего — забрюшинные опухоли. Если хирургически удалить саркому нельзя, используют химиотерапию, лучевую терапию или химиолучевое лечение.

При хирургическом лечении сарком мягких тканей конечностей проводятся органосохраняющие операции, во время которых опухоль иссекается с учетом принципов футлярности и зональности. Края резекции (отсечения) исследуются под микроскопом, и, если там обнаруживают злокачественные клетки, проводятся либо повторное иссечение опухоли (краёв резекции), либо послеоперационная лучевая терапия. Если опухоль располагается в глубоких тканях кистей и стоп, органосохраняющее лечение часто бывает невозможным, и тогда выполняется ампутация.

Лучевая терапия проводится в предоперационном и/или послеоперационном периоде. Перед операцией облучение назначают со следующими целями:

Уменьшение злокачественного потенциала саркомы.
Уменьшение объема опухоли.
Снижения интенсивности воспаления и перифокального отека вокруг опухоли.
Уменьшение риска развития рецидива и - опосредованно - отдаленных метастазов.
Создание условий для проведения радикальных операций, перевод саркомы из неоперабельного состояния в операбельное.
Создание условий для более четкого ограничения саркомы от окружающих тканей.

Послеоперационная лучевая терапия при радикальном удалении опухоли направлена на уничтожение злокачественных клеток, гипотетически оставшихся в краях раны, в том числе после нерадикально выполненной операции. Тем самым лучевая терапия снижает вероятность развития местного рецидива и отдаленных метастазов.

Химиотерапия используется при лечении нерезектабельных новообразований, совместно с лучевой терапией, для перевода саркомы в резектабельное состояние. При лечении диссеминированных форм химиотерапия (или другие варианты лекарственной противоопухолевой терапии, в зависимости от типа опухоли или наличия ряда генетических факторов) является основным методом.

При возникновении рецидива операбельные саркомы подвергают хирургическому удалению, а неоперабельные новообразования лечат с помощью химиотерапии, таргетной терапии или иммунотерапии.

Прогноз течения заболеваемости зависит от гистологической формы и степени злокачественности саркомы, чувствительности её к лечению, ее расположения и распространённости, возраста и общего состояния пациента на момент диагностики заболевания. Наиболее благоприятно протекают низкозлокачественные саркомы у сохранных пациентов. У них 5-летней выживаемости удается достичь в 50% случаев, а вот при высокозлокачественных опухолях этот показатель не превышает 10%. Необходимо отметить, что в силу своей редкости саркомы должны предпочтительно лечиться в медицинских центрах с большим опытом работы с пациентами именно с такими злокачественными новообразованиями - как в плане их диагностики, так и их лечения.

Злокачественные опухоли легких

Злокачественные опухоли легких - общее понятие, объединяющее группу новообразований трахеи, легких и бронхов, характеризующихся бесконтрольным делением и разрастанием клеток, инвазией в окружающие ткани, их разрушением и метастазированием в лимфоузлы и отдаленно расположенные органы. Злокачественные опухоли легких развиваются из средне-, низко- или недифференцированных клеток, значительно отличающихся по структуре и функциям от нормальных. К злокачественным опухолям легких относятся лимфома, плоскоклеточный и овсяноклеточный рак, саркома, мезотелиома плевры, малигнизированный карциноид. Диагностика злокачественных опухолей легких включает рентгенографию, КТ или МРТ легких, бронхографию и бронхоскопию, цитологическое исследование мокроты и плеврального выпота, биопсию, ПЭТ.

МКБ-10

Общие сведения

Самой частой злокачественной опухолью легких является рак легкого. У мужчин рак легкого встречается в 5-8 раз чаще, чем у женщин. Рак легкого обычно поражает пациентов старше 40-50 лет. Рак легкого занимает 1-е место в ряду причин смерти от рака, как среди мужчин (35%), так и среди женщин (30%). Другие формы злокачественных опухолей легких регистрируются значительно реже.

Причины злокачественных опухолей легкого

Появление злокачественных опухолей вне зависимости от локализации связывают с нарушениями дифференцировки клеток и пролиферации (разрастания) тканей, происходящими на генном уровне.

Факторами, вызывающими подобные нарушения в тканях легкого и бронхов, являются:

активное курение и пассивное вдыхание сигаретного дыма. Курение является основным фактором риска возникновения злокачественных опухолей легких (в 90% у мужчин и в 70% у женщин). Никотин и смолы, содержащиеся в сигаретном дыме, обладают канцерогенным действием. У пассивных курильщиков вероятность развития злокачественных опухолей легких (особенно рака легкого) возрастает в несколько раз.
вредные профессиональные факторы (контакт с асбестом, хромом, мышьяком, никелем, радиоактивной пылью). Люди, связанные в силу профессии с воздействием этих веществ, подвержены риску возникновения злокачественных опухолей легких, особенно, если они - курильщики.
проживание в зонах с повышенным радоновым излучением;
наличие рубцовых изменений легочной ткани, доброкачественных опухолей легкого, склонных к малигнизации, воспалительных и нагноительных процессов в легких и бронхах.

Данные факторы, влияющие на развитие злокачественных опухолей легких, могут вызывать повреждения ДНК и активизировать клеточные онкогены.

Виды злокачественных опухолей легких

Злокачественные опухоли легких могут изначально развиваться в легочной ткани или бронхах (первичная опухоль), а также метастазировать из других органов.

Рак легкого - эпителиальная злокачественная опухоль легких, исходящая из слизистой бронхов, бронхиальных желез или альвеол. Рак легкого обладает свойством метастазирования в другие ткани и органы. Метастазирование может происходить по 3 путям: лимфогенному, гематогенному и имплантационному. Гематогенный путь наблюдается при прорастании опухоли в кровеносные сосуды, лимфогенный - в лимфатические. В первом случает опухолевые клетки с кровотоком переносятся в другое легкое, почки, печень, надпочечники, кости; во втором - в лимфоузлы надключичиной области и средостения. Имплантационное метастазирование отмечается при прорастании злокачественной опухоли легких в плевру и распространении ее по плевре.

По локализации опухоли по отношению к бронхам различают периферический рак легкого (развивается из мелких бронхов) и центральный рак легкого (развивается из главного, долевых или сегментарных бронхов). Рост опухоли может быть эндобронхиальным (в просвет бронха) и перибронхиальным (в сторону легочной ткани).

По морфологическому строению различают следующие виды рака легкого:

низко- и высокодифференцированный плоскоклеточный (эпидермоидный рак легкого);
низко- и высокодифференцированный железистый рак легкого (аденокарцинома);
недифференцированный (овсяноклеточный или мелкоклеточный) рак легкого.

В основе механизма развития плоскоклеточного рака легкого лежат изменения эпителия бронхов: замещение железистой ткани бронхов фиброзной, цилиндрического эпителия плоским, возникновение очагов дисплазии, переходящих в рак. В возникновении карциномы играют роль гормональные факторы и генетическая предрасположенность, способные активизировать канцерогены, попавшие в организм.

Овсяноклеточный рак относится к злокачественным опухолям легкого диффузной нейроэндокринной системы (АПУД-системы), продуцирующим биологически активные вещества. Этот вид рака легкого дает гематогенные метастазы уже на ранней стадии.

Лимфома - злокачественная опухоль легких, исходящая из лимфатический системы. Лимфома может первично локализоваться в легких или метастазировать в них из других органов (молочных желез, толстого кишечника, прямой кишки, почек, щитовидной железы, предстательной железы, желудка, яичка, шейки матки, кожи и костей).

Саркома - злокачественная опухоль легкого, развивающаяся из интраальвеолярной или перибронхиальной соединительной ткани. Саркома чаще развивается в левом, а не в правом легком, как рак. Мужчины заболевают саркомой чаще женщин в 1,5-2 раза.

Рак плевры (мезотелиомы плевры) - злокачественная опухоль, исходящая из мезотелия - эпителиальной ткани, выстилающей полость плевры. Чаще поражает плевру диффузно, реже - локально (в виде полипозных образований и узлов). В результате плевра утолщается до нескольких сантиметров, приобретает хрящевую плотность, становится шероховатой.

Малигнизированный карциноид приобретает все признаки злокачественной опухоли легкого: неограниченный инфильтративный рост, способность метастазирования в отдаленные органы (другое легкое, печень, головной мозг, кости, кожу, надпочечники, почки, поджелудочную железу). В отличие от рака легкого карциноид растет медленнее и позднее дает метастазы, поэтому радикальная операция дает хорошие результаты, местные рецидивы возникают редко.

Классификация рака легкого

В онкопульмонологии используется классификация рака легкого по международной системе TNM, где:

Т- первичная злокачественная опухоль легкого, ее размер и степень прорастания в ткани:

ТХ - рентгенологические и бронхологические данные за наличие злокачественной опухоли легких отсутствуют, однако определяются атипичные клетки в смывах из бронхов или в мокроте
ТО — первичная опухоль не определяется
Tis — преинвазивный (внутриэпителиальный) рак
Tl — в окружении легочной ткани или висцеральной плевры определяется опухоль диаметром до 3 см, при бронхоскопии признаков поражения главного бронха не обнаруживается
Т2 — определяется опухоль диаметром более 3 см, переходящая на главный бронх ниже зоны бифуркации не менее чем на 2 см, либо с прорастанием висцеральной плевры, либо с наличием ателектаза части легкого
ТЗ — опухоль с прорастанием в грудную стенку, париетальную плевру, перикард, диафрагму, или с распространением на главный бронх, не доходя менее 2 см до бифуркации, или сопровождающаяся ателектазом целого легкого; размер опухоли любой
Т4 — опухоль распространяется на средостение, миокард, крупные сосуды (аорту, ствол лёгочной артерии, верхнюю полую вену), пищевод, трахею, зону бифуркации, позвоночник, а также опухоль, сопровождающаяся выпотным плевритом.

N - задействованность регионарных лимфоузлов:

NX — недостаточно данных для оценки регионарных лимфоузлов
NO — отсутствие метастатического поражения внутригрудных лимфоузлов
N1 — метастазирование или распространение злокачественной опухоли легких на перибронхиальные или (и) лимфоузлы корня легкого
N2 — метастазирование злокачественной опухоли легких в бифуркационные или лимфоузлы средостения со стороны поражения
N3 — метастазирование злокачественной опухоли легких в лимфоузлы корня и средостения на противоположной стороне, надключичные или прескаленные лимфоузлы с любой стороны

M - отсутствие или наличие отдаленных метастазов:

MX — недостаточно данных для оценки отдаленных метастазов
МО — отсутствие отдаленных метастазов
Ml — наличие отдаленных метастазов

G — градация по степени дифференцировки злокачественной опухоли легких (определяется после гистологического исследования):

GX — невозможно оценить степень клеточной дифференцировки
GI — высокодифференцированная
G2 — умереннодифференцированная
G3 — низкодифференцированная
G4 — недифференцированная

IV стадии рака легкого:

I - опухоль легкого размером до 3 см с локализацией в пределах одного сегмента или сегментарного бронха, метастазы отсутствуют.
II - опухоль легкого размером до 6 см с локализацией в пределах одного сегмента или сегментарного бронха, наличие единичных метастазов в бронхопульмональных лимфоузлах
III - опухоль легкого размером более 6 см, переходящая на соседнюю долю, соседний или главный бронх, метастазы в трахеобронхиальные, бифуркационные, паратрахеальные лимфоузлы.
IV— опухоль легкого распространяется на другое легкое, соседние органы, имеются обширные местные и отдаленные метастазы, раковый плеврит.

Знание классификации злокачественных опухолей легких позволяет прогнозировать течение и исход болезни, план и результаты лечения.

Симптомы злокачественных опухолей легких

Проявления злокачественных опухолей легких определяются локализацией, размерами опухоли, ее отношением к просвету бронха, осложнениями (ателектазом, пневмонией), распространенностью метастазов. Ранние симптомы злокачественных опухолей легких малоспецифичны. Пациентов беспокоят нарастающая слабость, повышенная утомляемость, периодическое повышение температуры тела, недомогание. Начало развития опухоли часто маскируется под клинику бронхита, пневмонии, частых ОРВИ. Нарастание и рецидивы этих проявлений заставляют пациента обратиться к врачу.

Дальнейшее развитие злокачественных опухолей легких эндобронхиальной локализации характеризуется упорным кашлем со слизисто-гнойной мокротой и нередко кровохарканьем. Легочное кровотечение говорит о прорастании опухоли в крупные сосуды. С увеличением размеров злокачественной опухоли легких нарастают явления нарушения бронхиальной проходимости - появляется одышка.

Периферические опухоли легких протекают бессимптомно до момента прорастания в грудную стенку или плевру, когда возникают сильные боли в груди. Поздние проявления злокачественных опухолей легких - слабость, похудание, кахексия. В поздних стадиях рак легкого сопровождается массивным, рецидивирующим геморрагическим плевритом.

Диагностика злокачественных опухолей легких

Выраженные физикальные проявления на ранних этапах онкопроцесса в легких нехарактерны. Основным источником выявления злокачественных опухолей легких на стадии отсутствия клиники является рентгенография. Злокачественные опухоли легких могут быть случайно выявлены при проведении профилактической флюорографии. При рентгенографии легких определяются опухоли диаметром более 5-6 мм, участки сужения и неровностей контуров бронхов, ателектаза и инфильтрации. В сложных диагностических случаях дополнительно проводят МРТ или КТ легких.

При периферической локализации опухоли легкого определяется плевральный выпот. Подтверждается диагноз такой злокачественной опухоли легких цитологическим исследованием выпота, полученного путем плевральной пункции, или биопсией плевры. Наличие первичной опухоли или метастазов в легких может устанавливаться при цитологическом исследовании мокроты. Бронхоскопия позволяет осмотреть бронхи вплоть до субсегментарных, обнаружить опухоль, провести забор бронхиальных смывов и трансбронхиальную биопсию.

Глубоко расположенные опухоли диагностируются при помощи пункционной биопсии легкого и гистологического исследования. С помощью диагностической торакоскопии или торакотомии определяется операбельность злокачественной опухоли легких. При метастазировании злокачественной опухоли легких в прескаленные лимфоузлы проводят их биопсию с последующим определением гистологической структуры опухоли. Отдаленные метастазы первичной опухоли легких выявляются при УЗИ-эхолокации, КТ или радиоизотопном сканировании (ПЭТ).

Лечение злокачественных опухолей легких

Радикальным методом лечения злокачественных опухолей легких является их оперативное удаление, которое проводят торакальные хирурги. Учитывая стадию и обширность поражения, производят удаление одной или двух долей легкого (лобэктомия или билобэктомия); при распространенности процесса - удаление легкого и регионарных лимфоузлов (пневмонэктомия). Методом проведения оперативного вмешательства может быть торакотомия или видеоторакоскопия. Одиночные или множественные метастазы в легком оперируют, если произведено удаление первичного очага.

Оперативное лечение при злокачественных опухолях легких не проводится в случаях:

невозможности радикального удаления опухоли
наличия отдаленных метастазов
тяжелых нарушений функций легких, сердца, почек, печени

Относительным противопоказанием к оперативному лечению является возраст пациента старше 75 лет.

В послеоперационном периоде или при наличии противопоказаний к операции проводится лучевая и/или химиотерапия. Часто различные виды лечения злокачественных опухолей легких комбинируют: химиотерапия - операция - лучевая терапия.

Прогноз и профилактика

Без лечения продолжительность жизни пациентов с диагностированными злокачественными опухолями легких составляет около 1 года.

Прогноз при радикально проведенной операции определяется стадией заболевания и гистологическим видом опухоли. Самые неблагоприятные результаты дает мелкоклеточный низкодифференцированный рак. После операций по поводу дифференцированных форм рака I стадии пятилетняя выживаемость пациентов составляет 85-90%, при II стадии - 60%, после удаления метастатических очагов - от 10 до 30 %. Летальность в послеоперационном периоде составляет: при лобэктомии - 3-5 %, при пневмонэктомии - до 10 %.

Профилактика злокачественных опухолей легких диктует необходимость активной борьбы с курением (как активным, так и пассивным). Важнейшими мерами являются снижение уровня воздействия канцерогенов на производстве и в окружающей среде. В предупреждении злокачественных опухолей легких играет роль профилактическое рентгенологическое обследование лиц группы риска (курящих, пациентов с хроническими пневмониями, работников вредных производств и др.).

2. Рак легкого: учебно-методическое пособие для студентов/ Иванов С. А. , Нагла Ю. В., Коннов Д.Ю. - 2011.

Саркома легкого

Саркома легкого - крайне агрессивная злокачественная опухоль, развивающаяся из незрелых соединительнотканных элементов легкого. Симптомы саркомы легкого аналогичны проявлениям рака легкого, но отличаются более бурным прогрессированием. Субъективные симптомы могут включать одышку, кашель, нарушение глотания, лихорадку, сильную утомляемость, потливость. Часто выявляется синдром верхней полой вены, плеврит, перикардит, пневмония, остеоартропатия. В диагностических целях проводится рентген, КТ и МРТ легких, бронхоскопия, тонкоигольная биопсия и др. Для лечения саркомы легкого используются хирургические методы (радикальные и паллиативные), химиотерапия, радиотерапия.

Саркома легкого - высокозлокачественная опухоль легкого мезодермального происхождения, источником которой обычно служат соединительнотканные структуры стенок бронхов и межальвеолярных перегородок. Саркома относится к редким типам злокачественных опухолей легкого, на ее долю приходится 1% всех видов рака легкого. От других злокачественных новообразований саркома легкого отличается стремительным ростом и ранним метастазированием. Чаще поражает молодых мужчин (20-40 лет), однако может развиваться у лиц любого пола и возраста. У детей саркома легкого протекает особенно агрессивно, что связано с возрастной активностью роста соединительной ткани. Поиском оптимальных путей лечения саркомы легкого занимаются онкология и пульмонология.

Причины саркомы легкого

Развитие первичной саркомы легкого может быть инициировано различными факторами. Экспериментально подтверждено, что в этиологии сарком различных локализаций на первый план могут выступать ионизирующая радиация, ультрафиолетовое облучение, химические вещества, задымленность и загрязненность воздуха.

В группу повышенной опасности по возникновению саркомы легкого входят курящие пациенты; работники, контактирующие с производственными канцерогенами (асбестом, анилиновыми красителями, пестицидами и др.); лица, проживающие в промышленных городах с большим содержанием выхлопных газов и сажи в воздухе. Небезопасно злоупотребление загаром, как естественным (под лучами солнца), так и искусственным (в солярии). Доказана роль отягощенной наследственности: при наличии семейных случаев саркомы риск ее проявления у остальных кровных родственников в несколько раз выше.

Вторичное поражение легких может представлять собой метастазы остеогенной саркомы, саркомы матки, саркомы мягких тканей, молочной железы, средостения и др. В большинстве случаев саркома легкого располагается в периферических отделах, поражая верхние доли, но может поражать и все легкое; иногда локализуется в крупных бронхах в виде полиповидных выростов. Опухоль имеет вид массивного узла округлой или полициклической формы, мягковатую консистенцию, бело-розовый цвет на разрезе. Метастазирование саркомы чаще происходит гематогенным путем.

Классификация

По своему происхождению саркома легких делится на первичную (растущую из собственных тканей легкого) и вторичную (метастатическую, распространяющуюся в легкие из отдаленного первичного очага - мышц, костей, гениталий и др.). В гистологическом отношении первичные саркомы легкого могут быть высокодифференцированными (низкой степени злокачественности - с невысокой митотической активностью клеток, большим удельным весом стромальных элементов) и низкодифференцированными (высокой степени злокачественности - с высокой скоростью деления клеток, преобладанием опухолевых элементов, хорошо развитой сосудистой сетью, очагами некроза).

Высокодифференцированные саркомы легких различаются в зависимости от источника бластоматозного процесса и могут быть представлены следующими типами (в порядке убывания частоты):

ангиосаркома - происходит из стенок кровеносных сосудов
фибросаркома- образуется из бронхиальной и перибронхиальной соединительной ткани
лимфосаркома - развивается из лимфоидной ткани
нейросаркома - поражает соединительнотканные элементы нервной ткани
хондросаркома - происходит из хрящевых элементов бронхов
липосаркома - формируется из жировой ткани
лейомиосаркома и рабдомиосаркома- происходят соответственно из гладкомышечной и поперечно-полосатой мышечной ткани
гемангиоперицитома - возникает из перицитов - клеток, входящих в состав стенок капилляров.

Недифференцированные саркомы легких делятся на:

веретеноклеточные
круглоклеточные
полиморфно-клеточные.

Стадирование саркомы легкого основано на степени распространенности опухоли и предполагает выделение 4-х стадий:

I стадия - ограниченный инфильтрат или узел в легком до 3 см в диаметре с отсутствием метастазов;
II стадия - опухоль размером 3-6 см в диаметре с наличием единичных метастазов в перибронхиальные лимфоузлы и лимфоузлы корня легкого;
III стадия - опухоль размером более 6 см в диаметре с наличием метастазов в лимфоузлы средостения, инвазией плевры
IV стадия - опухоль любых размеров в сочетании с отдаленными метастазами.

Клиническая картина саркомы легкого напоминает клинику рака легкого, но в отличие от последнего развивается более стремительно. Конкретные симптомы определяются стадией, локализацией и гистологическим строением опухоли. При интрабронхиальном типе роста опухоли может возникать обтурация бронха - в этом случае клиническая картина напоминает клинику центрального рака легкого.

В типичных случаях больных беспокоит прогрессирующая одышка, боли в груди, кашель с мокротой и прожилками крови, повышение температуры тела, потливость. Из-за постоянной слабости, быстрой утомляемости, отсутствия аппетита страдает общее самочувствие. При опухолевой инвазии пищевода развивается дисфагия, при компрессии венозных стволов - синдром верхней полой вены. Прорастание плевры сопровождается развитием геморрагического плеврита, наружной оболочки сердца - геморрагического перикардита.

Иногда саркома легкого выявляется при детальном обследовании по поводу затяжной или рецидивирующей пневмонии. В некоторых случаях в клинической картине доминируют не признаки поражения легких, а паранеопластический синдром (легочная остеоартропатия) - периоститы, артриты, суставные боли, деформация пальцев рук. В поздних стадиях развивается раковая интоксикация, раковая кахексия, анемия.

Для подтверждения диагноза проводится консультация онколога и торакального хирурга, уточняются данные анамнеза, назначаются инструментальные обследования. Заподозрить саркому легкого можно по быстрому прогрессированию опухоли у лиц молодого возраста. Ведущее значение в выявлении саркомы легких имеют лучевые методы (рентгенография, КТ легких). На рентгенограммах определяется округлая или овальная тень с неровными краями, которая чаще локализуется в периферических отделах. При динамическом контроле отмечается быстрое увеличение опухоли. КТ и МРТ легких позволяют более детально проанализировать параметры опухоли и произвести стадирование процесса.

При интрабронхиальном росте полиповидная саркома хорошо визуализируется во время бронхоскопии. Она имеет вид бело-розового образования неправильной формы без капсулы. Гистологический диагноз уточняется с помощью эндоскопической биопсии или тонкоигольной трансторакальной биопсии, которая осуществляется под контролем компьютерной томографии. При выявлении экссудативного плеврита целесообразно проведение плевральной пункции с цитологическим исследованием полученного материала. В некоторых случаях при саркоме легкого прибегают к выполнению диагностической торакоскопии или эксплоративной торакотомии.

Дифференциальная диагностика первичной саркомы легкого осуществляется с периферическим раком легкого, метастатическими опухолями, туберкуломой, эхинококкозом и непаразитарными кистами легкого, доброкачественной и злокачественной тимомой.

Лечение саркомы легкого

При выборе рациональной лечебной тактики учитывается стадия саркомы легкого, ее тип и локализация. В операбельных случаях выполняется лобэктомия или пульмонэктомия с лимфаденэктомией. В предоперационном периоде, как правило, назначается курс полихимиотерапии. Лучевая терапия обычно применяется в составе комплексного лечения (дополняет хирургическое и химиотерапевтическое лечение), поскольку саркома легкого менее чувствительна к радиотерапии. Внедряется инновационная технология селективной внутренней радиотерапии (SIRT) - введение радиоизотопов через катетер в сосуды легкого, идущие к опухоли.

Если радикальная резекция невыполнима, возможно проведение паллиативной операции для устранения патологической симптоматики и увеличения краткосрочной выживаемости пациентов. Кроме этого, при неоперабельных опухолях может назначаться химиотерапия отдельно или в сочетании с лучевой терапией, иммунохимиотерапией.

Прогноз

Саркома легких - онкологическое заболевание с потенциально неблагоприятным прогнозом. Отличительной особенностью является склонность к рецидивированию и метастазированию саркомы легкого, что обусловливает низкий процент выживаемости пациентов с данным диагнозом. Пятилетняя выживаемость при начале лечения на первой стадии составляет 50%, на третьей - 20%. При обнаружении первичной саркомы легкого на поздних стадиях или вторичном поражении легкого больные погибают в течение нескольких месяцев.

1. Отдалённые результаты комбинированного лечения метастазов сарком опорно-двигательного аппарата в лёгких/ Стародубцев А.Л., Рагулин Ю.А., Курильчик А.А., Зубарев А.Л., Иванов В.Е., Усачев В.С., Медведев Ф.В.// Злокачественные опухоли. - 2014.

3. Периферическая узловая саркома легкого: случай из практики и краткицй обзор литературы/ Игнатьева Т.П.// Здравоохранение Чувашии. - 2015 - №2.

Саркоидоз легких ( Болезнь Бенье-Бека-Шауманна , Саркоидоз Бека )

Саркоидоз легких - заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье — Бека — Шауманна) - полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола. Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов. Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% - подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% - кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4—9%), околоушных слюнных желез (4—6%), суставов и костей (3% - артрит, множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% - нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Причины

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы, спирохеты, гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям. Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Патогенез

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения, а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов.

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) - двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) - двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) - выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
Легких и ВГЛУ
Лимфатических узлов
Легких
Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже - кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью, потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна. При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий. Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности, пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность, легочное сердце. На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза, аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования "сотового легкого". Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте.

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.

Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких, в ходе КТ или МРТ легких - определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма - появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1—0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

КТ органов грудной клетки. Множественные типичные саркоидозные очаги субмиллиметрового диапазона с диффузным распространением

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит, саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии, прескаленной биопсии, трансторакальной пункции, открытой биопсии легких. Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов ( хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1—2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами. Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

I - пациенты с активным саркоидозом:
IА - диагноз установлен впервые;
IБ - пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
II - пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях - от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% - переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

2. Саркоидоз и проблемы его классификации/ Терпигорев С.А., Эль Зейн Б.А., Верещагина В.М., Палеев Н.Р.// Вестник РАМН. - 2012 - №5.

3. Саркоидоз: международные согласительные документы и рекомендации/ Визель А.А. , Визель И.Ю.// Русский медицинский журнал. - 2014 - №5.

4. Внутренние болезни в 2-х томах: учебник/ Под ред. Мухина Н.А., Моисеева В.С., Мартынова А.И. - 2010.

Читайте также: