Рентгенограмма с патологией средостения при правосторонней дуге аорты: описание, заключение

Обновлено: 16.05.2024

Аневризма аорты (aneurysma aortae) - расширение просвета аорты на ограниченном протяжении. В зависимости от локализации выделяют аневризмы грудной части аорты (восходящего отдела, дуги аорты, нисходящего отдела), аневризмы брюшной части аорты, а также различные варианты с одновременным поражением грудного и брюшного отделов аорты. Различают мешковидные и веретеновидные (диффузные) аневризмы. В зависимости от гистологического строения стенки они могут быть истинными или ложными. В стенке истинной аневризмы сохраняются измененные структуры стенки аорты. Полость ложной аневризмы соединяется с просветом аорты через дефект стенки последней, а основная часть аневризматического мешка представлена соединительной тканью, сформировавшейся вокруг излившейся из аорты крови. Особым типом является расслаивающая аневризма аорты, когда через дефект в интиме кровь попадает в средний слой стенки сосуда и под давлением распространяется параллельно магистральному направлению кровотока, расслаивая стенку аорты. По ходу аорты такая аневризма может вновь прорываться в просвет сосуда, таким образом, создаются два параллельных канала для кровотока - так называемая двустволка [1, 2].

По этиологии различают врожденные и приобретенные аневризмы аорты. Врожденная аневризма чаще наблюдается в области перешейка аорты, обычно она сочетается с коарктацией аорты. К врожденной патологии относят также аневризмы преимущественно грудного отдела аорты, представляющие собой проявление синдрома Марфана и кистозного медионекроза. Приобретенные аневризмы аорты разделяют на воспалительные, невоспалительные и травматические. К первым относят аневризмы при сифилисе, неспецифическом аортоартериите, инфекционном эндокардите, микотические аневризмы. Возникновение аневризм невоспалительного характера, особенно брюшной части аорты, обусловлено атеросклерозом. Травматические аневризмы аорты (чаще всего ложные) имеют достаточно типичную локализацию: в зонах наибольшей фиксации аорты дистальнее левой подключичной артерии. Послеоперационные аневризмы аорты связаны, как правило, с инфекционным (микотическим) процессом в зоне операции на аорте.

Под аневризмами грудной части аорты понимают локальное или диффузное расширение ее просвета, превышающего нормальный диаметр аорты в 2 раза и более (рис. 1).

Классификация аневризм грудной части аорты достаточно сложна, поскольку своей оценки требуют не только локализация аневризмы по сегментам аорты, но и ее этиология, форма, структура стенки аневризмы, клиническое течение самого заболевания (бессимптомное, неосложненное и осложненное).

Сегментарная классификация аневризм грудной части аорты представляется наиболее целесообразной, так как во многом позволяет дифференцировать клинические симптомы и тактику оперативного лечения. Выделяют аневризмы:

- восходящей части аорты;

- нисходящей части аорты;

- грудной и брюшной частей аорты;

- комбинированные аневризмы (по локализации).

В последние годы среди аневризм нисходящей части аорты первое место по частоте занимают травматические аневризмы (42 %), затем атеросклеротические (25 %), реже встречаются сифилитические (12 %) и коарктационные (8 %).

Клиника аневризм грудного отдела аорты чрезвычайно вариабельна и обусловлена в основном размерами аневризматического мешка, его локализацией и протяженностью, а также этиологией заболевания. В ряде случаев аневризмы могут протекать практически бессимптомно и стать случайной находкой при профилактическом осмотре. В других случаях клиника носит весьма скудный характер. Ведущим симптомом аневризм грудной части аорты является боль, обусловленная либо самим заболеванием стенки аорты (сифилитический мезаортит, неспецифический аортит), либо растяжением стенки аорты, либо компрессией близко расположенных органов. При аневризме восходящей части аорты боли обычно локализуются в области сердца и за грудиной.

При больших аневризмах восходящей части аорты, вызывающих компрессию верхней полой вены, больных беспокоят обычно головные боли и отечность лица, шеи и рук. При аневризмах дуги аорты больные жалуются на боль за грудиной и в межлопаточной области, что обусловлено растяжением и сдавлением аортальных нервных сплетений. Компрессия пищевода приводит к явлениям дисфагии, а в дальнейшем к нарушению питания стенки пищевода, небольшим пищеводным кровотечениям - предвестникам прорыва аневризмы грудной части аорты в пищевод. У трети больных одним из ведущих симптомов являются одышка и стридор, которые обусловлены компрессией трахеи, левого бронха, легочных сосудов. Компрессия корня левого легкого приводит к застойным явлениям, частым пневмониям. Вследствие сдавления возвратного нерва возможно развитие характерной симптоматики с осиплостью голоса, сухим кашлем. Сдавление блуждающего нерва вызывает брадикардию, слюнотечение. Эти же симптомы могут развиться и при аневризме начального сегмента нисходящей части аорты. Раздражение периаортального симпатического сплетения приводит к развитию аортально-плечевого синдрома, проявляющегося болями в левой лопатке, плече и в предплечье. Вовлечение в процесс межреберных артерий на значительном протяжении с их окклюзией может привести к ишемии спинного мозга, вплоть до развития нижних парапарезов и параплегий. Реже возможно сдавление лимфатического протока с развитием отека верхней половины левого плечевого пояса. Компрессия тел позвонков может вызвать их узурацию, формирование кифоза. Компрессия нервов и сосудов приводит к радикулярным и межреберным невралгиям.

Клиника аневризм грудной и брюшной части аорты обусловлена несколькими факторами: компрессией соседних тесно расположенных органов - кардиального отдела желудка, двенадцатиперстной кишки, вовлечением в процесс висцеральных артерий. Основные жалобы - боли в животе, отрыжка, ощущение переполнения желудка, тяжесть в эпигастрии. Боли могут быть связаны с приемом пищи. Одновременно отмечаются тошнота, рвота, явления дисфункции кишечника, похудение. Больные отмечают усиленную пульсацию в животе.

Осложнения аневризм грудного отдела аорты с их разрывом или прорывом в соседние органы обычно возникают остро, приводят к шоку и сердечно-сосудистому коллапсу или же к острой сердечной недостаточности. Таковы случаи прорыва аневризмы в верхнюю полую вену, пищевод, трахеобронхиальное дерево, а также в полость перикарда, в плевральную полость, забрюшинное пространство. При прорыве аневризмы в систему верхней полой вены остро развиваются картина синдрома верхней полой вены, усиленная пульсация сосудов шеи и сердечная недостаточность. При прорыве аневризмы в трахеобронхиальное дерево развивается картина массивного легочного кровотечения, при прорыве в пищевод - рвота кровью, а в двенадцатиперстную кишку - мелена. Симптомы эмболизации периферических артерий не столь характерны, однако могут иметь место вследствие отрыва тромботических масс из аневризматического мешка или вследствие изъязвления атеросклеротических бляшек.

Одним из самых доступных и информативных инструментальных методов исследования является рентгенологический. Достаточно сказать, что около 50 % аневризм грудной части аорты выявляются при рентгенологическом исследовании, произведенном по совершенно другим поводам или профилактически (F. Robicsek, 1984).

На рентгенограмме в переднезадней проекции на первый план выступают изменения контуров средостения: четко выраженные контуры однородной полуокруглой тени, примыкающей к обычной тени средостения справа и слева, иногда с обеих сторон (рис. 2). Выявление патологической тени справа чаще всего свидетельствует об аневризме восходящей части аорты. Расширение восходящей части аорты выявляется и во второй косой проекции, причем можно определить уровень распространения аневризмы на дугу. При наличии выраженной аортальной недостаточности при рентгеноскопическом исследовании видна усиленная пульсация расширенной восходящей части аорты. Увеличение тени средостения слева свидетельствует об аневризме нисходящей части аорты. Если тень расположена выше третьего ребра, это свидетельствует о заинтересованности дистального отдела дуги. Двустороннее расширение тени средостения свидетельствует о диффузном поражении всех трех сегментов грудной части аорты.

Во второй косой проекции тень расширенной нисходящей части аорты обычно хорошо видна и заходит на тень позвоночника. В этой же проекции выявляются и размеры дуги аорты. Следует сказать, что веретенообразные аневризмы небольших или средних размеров обычно описываются рентгенологами как расширение тени аорты. Веретенообразные аневризмы больших размеров, а также мешковидные аневризмы обычно описываются как дополнительная тень, примыкающая к контуру аорты или наслаивающаяся на него. Рентгенодиагностика аневризм аорты строится на неотделимости дополнительного образования от аорты при полипозиционном исследовании больного и зависит от локализации, размеров и формы аневризмы. Легче распознаются веретенообразные аневризмы, чем мешковидные, а также аневризмы восходящей и нисходящей части аорты, чем аневризмы дуги. Ценным диагностическим признаком может служить выявление участков кальциноза стенки аорты в виде линейных теней по контуру патологического образования. Это позволяет дифференцировать данную патологию аорты со злокачественными новообразованиями средостения и легких. Следует, однако, помнить, что тератомы также могут подвергаться обызвествлению. Дополнительными признаками аневризмы аорты могут быть смещение трахеи и бронхов, их сужение с ателектазом легкого или его гиповентиляцией. Важные сведения врачи-рентгенологи могут получить при одновременном контрастировании пищевода: изменения положения пищевода всегда наблюдаются при аневризмах дуги и нисходящей части аорты. В тени смещенного пищевода отмечается вдавление с сужением просвета. Локализация этого «дефекта наполнения» пищевода позволяет установить локализацию и протяженность аневризмы [4, 5].

Опухоль, расположенная вблизи от аорты, может создавать видимость экстенсивной пульсации при рентгеноскопии, и этот симптом может стать ложноположительным. В тех случаях, когда диагноз затруднен, ни в коем случае не следует идти по пути назначения таким больным пункционной биопсии, медиастиноскопии или бронхоскопии, так как эти процедуры могут стать фатальными при аневризме дуги аорты. Единственно правильным будет проведение в подобных случаях ангиографии. Достаточно редким рентгенологическим признаком может быть узурация грудины при аневризмах восходящей части аорты и ее дуги, а также узурация тел грудных позвонков при аневризмах нисходящей части аорты. Этот признак обычно фиксируется во второй косой проекции. В тех случаях, когда аневризмы грудной части аорты являются следствием коарктации или врожденной деформации дуги аорты, рентгенологическая картина характерна для указанных врожденных пороков развития аорты с учетом особенностей, характерных для аневризм данной локализации.

Методом выбора является трансфеморальная аортография по Сельдингеру. При поражении терминальной части аорты, когда катетер провести невозможно или опасно, целесообразно использовать трансаксиллярный доступ. В первой серии исследования изучают состояние корня аорты, восходящей ее части и дуги с брахиоцефальными ветвями. Лучше производить аортографию в двух проекциях с тугим заполнением аорты контрастным веществом (рис. 3). Обычно аневризма восходящей части аорты, сочетающаяся с аортальной недостаточностью, начинается непосредственно от фиброзного кольца аортального клапана. В боковой проекции, как правило, проксимальнее плечеголовного ствола виден переход аневризмы в аорту нормального диаметра. Заполнение контрастным веществом полости левого желудочка свидетельствует о наличии аортальной недостаточности.

Аневризмы дуги аорты лучше видны во второй косой проекции. При этом важным является изучение состояния устьев ветвей дуги аорты.

Для аневризмы нисходящей части грудной аорты наиболее характерной локализацией является сегмент аорты дистальнее левой подключичной артерии, расположенной на расстоянии 2-3 см от ее устья. Чаще в этом сегменте выявляются мешковидные аневризмы, однако встречаются и веретенообразные, занимающие весь грудной отдел нисходящей части аорты. Нередко аневризмы данной локализации захватывают и дистальный отдел дуги аорты - между устьем левой сонной и подключичной артерий. Этот факт чрезвычайно важен, так как определяет хирургическую тактику. Если проксимальная граница аневризмы начинается со среднего сегмента грудной части аорты, следует думать о наличии аневризмы грудной и брюшной части аорты. Поэтому в подобных случаях показано проведение брюшной аортографии в двух проекциях.

В план рентгенологического обследования больных с аневризмами грудной и брюшной части аорты необходимо обязательно включить рентгеноскопию и рентгенографию пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. Эти методы позволяют выявить смещение пищевода и кардии желудка вправо и кпереди. Нередко видны сдавление двенадцатиперстной кишки в силу ее фиксированности, а также картина дуоденостаза, что может быть ошибочно расценено как опухоль головки поджелудочной железы.

В настоящее время большое значение в распознавании аневризм восходящей части аорты имеет эхокардиоскопия. Метод позволяет определить диаметр аорты, наличие расслоения, диаметр аортального кольца, а при аортальной недостаточности выявить несмыкание створок в диастоле, дрожание передней створки митрального клапана.

Компьютерная томография с внутривенным введением контрастного вещества, а также методика магнитно-резонансной томографии сердца позволяют достаточно наглядно выявить расширение просвета аорты, наличие в ней тромботических масс, расслоения, парааортальную гематому, очаги кальциноза.

Острое расслаивание - самое частое из неотложных состояний, связанных с заболеванием аорты. Расслаивающая аневризма аорты чаще возникает у мужчин пожилого возраста с атеросклерозом и артериальной гипертензией в анамнезе, реже - при сифилитическом аортите. Синдром Марфана, врожденные пороки аортального клапана также относятся к факторам риска расслаивания аорты.

Клиническая картина развивается остро. Основной симптом - жесточайшая боль в груди, чаще раздирающего или режущего характера. Боль может локализоваться в левой половине грудной клетки или в межлопаточном пространстве, иррадиирует в спину и нередко распространяется в подложечную область. Больной возбужден, мечется, не находит себе места от боли. После первого приступа может наступить кратковременное облегчение, сменяющееся затем новым приступом болей. Чередование болевых приступов и светлых промежутков связано с тем, что расслоение стенки аорты происходит иногда в несколько этапов. Кроме того, вовлечение новых участков стенки аорты в процесс расслоения может менять место наибольшей выраженности боли, миграция боли от места первоначального надрыва аорты по ходу расслаивания - характерный признак этой патологии. После начального приступа боли в груди в дальнейшем она может локализоваться преимущественно в животе, пояснице, что следует учитывать при диагностике. Нередко сразу вслед за болью развивается картина тяжелого коллапса со снижением АД, нитевидным пульсом, периферическими проявлениями сосудистой недостаточности; вывести больного из коллапса почти никогда не удается. В других случаях первый болевой приступ сопровождается резким повышением АД. Вследствие нарушения кровотока в отходящих от аорты артериях возможно появление значительной асимметрии давления на правой и левой руках (ишемия конечностей иногда делает невозможным определение АД на одной или обеих руках), симптомов нарушения мозгового кровообращения (парапарезы, параплегии), инфаркта миокарда, нередки эпизоды потери сознания. При проксимальном расслаивании более чем в половине случаев выявляется аортальная недостаточность. При прорыве расслаивающей аневризмы в полость перикарда возможна тампонада сердца, возможен также прорыв аорты в левую плевральную полость. От момента начального надрыва внутренней оболочки до окончательного прорыва наружной оболочки и смерти больного проходит от нескольких минут до нескольких суток, в течение которых иногда наступают непродолжительные периоды относительного благополучия. Формы течения расслаивания аорты: острая - часы, подострая - дни (редко 2-4 нед.), хроническая - месяцы [3, 5].

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, при этом учитываются несоответствие выраженности болевого синдрома и отсутствия характерных для инфаркта миокарда изменений на ЭКГ, миграция локализации боли по мере распространения расслаивания аорты (в частности, распространение боли в нижние отделы живота и ноги), нарушения пульсации артерий, признаки нарастающей анемии. Иногда постановке правильного диагноза помогают рентгенологические признаки расслаивания аневризмы аорты. В половине случаев выявляется расширение средостения: вправо - при расслаивании восходящей дуги аорты и влево - при поражении нисходящей части дуги аорты. Может определяться видимое расширение тени аорты над отложениями солей кальция в стенке аорты; ограниченное выпячивание дуги аорты; выпот в плевральной полости (чаще слева).

Диагноз подтверждается также с помощью динамической рентгенографии (расширение тени аорты, двойной контур) (рис. 4), компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, эхокардиографии, допплерографии, аортографии. Высокой диагностической ценностью при расслаивании грудного отдела обладает чреспищеводная эхокардиография. Чувствительность и специфичность метода достигают 90 %.

Без лечения в первые 2 недели погибают 70 % больных, 50 % выживших умирают в течение года. Самая частая причина смерти - разрыв аорты [6, 7].

Новообразования средостения (часть 1)

Стенограмма первой части видеолекции профессора Игоря Евгеньевича Тюрина о новообразованиях средостения из цикла передач Лучевая диагностика для терапевтов.

Игорь Евгеньевич Тюрин, профессор, доктор медицинских наук:

- Мы двигаемся дальше в сторону новообразования средостения как продолжение вопросов, которые уже затрагивала Ирина Александровна в своем выступлении.

Может быть, новообразования средостения - это не такая частая патология. Мы видим по статистике, что даже в структуре заболеваемости это достаточно редкая вещь. Во-первых, они всегда вызывают большие сложности в интерпретации.

Во-вторых, с моей точки зрения, еще более важное обстоятельство - это решение вопроса новообразований опухоли средостений или какие-то другие патологические изменения (заболевания сердца, сосудов, лимфатических узлов средостений).

Это всегда очень серьезная и ответственная работа врача-рентгенолога, врача, который предполагает использование нескольких диагностических методов. Конечно, методов лучевой диагностики, прежде всего, рентгеновского исследования.

Если посмотреть на структуру, то в тех лечебных учреждениях, где есть гематологические больные, гематологические отделения, на первом месте изменения лимфатических узлов средостений у больных с лимфомами. Сейчас это болезнь Ходжкина.

Помимо этого традиционный набор в виде герминогенных опухолей, тимом, нейрогенных опухолей. Они с разной частотой встречаются у детей и взрослых. У детей значительно чаще герминогенные опухоли, врожденные кисты, нейрогенные опухоли. У взрослых - это лимфомы, тимомы, внутригрудной зоб.

Диагностика отличается у детей и взрослых, топики этих патологических образований. Но мы можем выделить общие принципы. Есть определенные клинические проявления этой патологии. Мы будем говорить о наиболее характерных, типичных признаках. Это симптомы компрессии (сосуды, нервы, трахеи, бронхи), что выражается в кашле, резистентном к терапии, или в возникающих болевых ощущениях, резистентных к соответствующей терапии.

Иногда это системные проявления, такие как миастения или более известные проявления заболевания вилочковой железы. Болевые ощущения в грудной полости, увеличение периферических лимфоузлов. Это может сопровождать целый ряд состояний патологических средостений. Все это может сопровождать формирование патологического образования средостения.

Но вряд ли мы можем назвать какие-то прямые клинические признаки этого состояния. Чаще всего эти изменения выявляются при рентгенологическом исследовании. Основные - это рентгенография и компьютерная томография (КТ). Дополнительно в определенных ситуациях может использоваться магнито-резонансная томография (МРТ), ультразвуковое исследование (УЗИ), радионуклидное исследование, рентгеноскопия с контрастированием пищевода (когда речь идет о патологии пищевода или заднего средостения).

Но выявление - это рентгенологическое исследование в двух проекциях. Уточнение характера изменения - это компьютерная томография.

Зачем и когда компьютерная томография. Сегодня это актуальный вопрос, потому что количество оборудования, аппаратов в нашей стране увеличивается и очень существенно. Сегодня компьютерная томография стала в большинстве регионов, большинстве городов нашей страны доступным исследованием, которое можно выполнить пациентам, у которых подозреваются такие изменения в средостении.

Уточнение, локализация и структура патологических образований, видимых на рентгеновских снимках - это самое частое показание в тех случаях, когда выявляется случайно, может быть, при минимальных клинических проявлениях.

Мы должны понимать, что это еще и выявление патологических изменений, которые не видны на рентгеновских снимках, но которые могут быть у этого пациента в силу наличия тех или иных клинических проявлений.

Почему это может возникать, почему это случается.

Аксиальный срез. Томограмма на уровне бифуркации трахеи. В переднем средостении достаточно большое патологическое образование, исходящее из вилочковой железы перед восходящей аортой. Это образование не выявляется на обзорных снимках, потому что в прямой проекции контуры средостения определяются анатомическими структурами или патологическими образованиями, которые кондурируются воздухсодержащей легочной тканью. Являются краеобразующими в этом случае.

В этой ситуации верхняя полая вена справа и нисходящая аорта слева формируют контуры средостения. Увидеть такое образование на рентгеновском снимке очень сложно, практически невозможно. Если у этого пациента миастения, то это и есть прямое показание к выполнению компьютерной томографии.

Также как парез гортани и увеличение лимфатических узлов в аорто-пульмональном окне. Также как и определение стадии злокачественных опухолей в плане увеличения лимфатических узлов средостений (в лимфомах, в раке легкого, в пищеводе, в других злокачественных образованиях). При различных системных проявлениях, когда нас интересует либо состояние отдельных органов и тканей средостений, либо наличие увеличенных лимфатических узлов.

Там, где есть возможность выполнения МРТ, периодически возникает спор о том, что лучше, что хуже. На сегодняшний день нет какого-то единого однозначного мнения о том, как и когда нужно применять МРТ при патологии средостений.

Мы знаем сегодня, что возможность спиральной многосрезовой компьютерной томографии (МСКТ) (особенно, когда она выполняется с внутривенным контрастированием) и МРТ равны при некоторых минимальных преимуществах того и другого метода.

Учитывая, что КТ более распространено, более доступно в большинстве лечебных учреждений, на сегодняшний день она является первоочередным методом. Когда имеет смысл выполнять МРТ. Когда речь идет о патологии сердца и крупных сосудов средостения. Особенно у пациентов, у которых имеется реакция на рентгеноконтрастные препараты (их невозможно вводить или это опасно для пациента).

Когда речь идет о патологии паравертебральной области (нейрогенные опухоли или дифференциальная диагностика таких образований с патологией позвоночника. Натечник при туберкулезных спондилитах, лимфостатические поражения позвонков. Подозрения на кистозное образование. МРТ, как и УЗИ, гораздо лучше позволяет дифференцировать жидкостные образования от тканевых.

Рецидивы злокачественных опухолей - еще одно показание к магнитному резонансу. Это лимфомы, рецидивы рака легкого, когда использование этой технологии вместе с внутривенным контрастированием иногда помогает поставить правильный диагноз.

Один из типичных примеров. Преобразование кистозного образования энтерогенной кисты средостения при различных последовательностях МРТ делает совершенно понятным диагноз, что может вызывать затруднение при компьютерной томографии.

На чем основана диагностика патологии средостения и опухоли средостения вообще. Рентгенолог должен определить, где находятся эти патологические изменения - в средостении или в рядом расположенной легочной ткани, грудной стенке, плевре или плевральной полости. Иногда это достаточно сложная задача.

Во-вторых, если патология в средостении - это патологическое образование, опухоль. Или нет. Это может быть сосудистая патология. В качестве классического примера приводятся обычно аневризмы аорты или аномалии вариантов расположения сосудов.

Это разнообразные патологии пищевода. Расширение пищевода у больного с ахалазией пищевода, с другими патологическими неопухолевыми состояниями, которые тоже могут имитировать опухоль. Это патология костных структур (консолидированный перелом бедра или туберкулезный натечник при патологии грудных позвонков).

Это все может нам имитировать образование средостения при том, что к средостению это не имеет никакого отношения. В какой части расположено и какой характер или структура образования. Это узкоспецифические вопросы, которые решаются с помощью современных томографических исследований.

Ступенчато, последовательно врачи-рентгенологи пытаются решить эти вопросы. Когда мы все-таки выявляем патологические изменения в средостении, говорим, что это патология средостения, мы должны в этом случае либо подтвердить, либо исключить наличие опухоли в средостении.

Как правило, используются два основных принципа дифференциальной диагностики. Это дифференциальная диагностика по расположению, по локализации самой опухоли в средостении.

Сейчас с появлением томографических технологий (КТ и МРТ) - это плотностные (денситометрические, структурные) характеристики патологического образования, которые позволяют разграничивать эти изменения.

Долгое время, начиная еще с предвоенных лет, определение средостения осуществлялось по обзорной рентгенографии в боковой проекции. Врачи-рентгенологи, основываясь на снимке боковой проекции, традиционно выделяли среднее или центральное средостение, заднее средостение как основные отделы этой анатомической области для того, чтобы локализовать те или иные патологические изменения.

В середине прошлого века в 1950-е годы появилось еще горизонтальное разделение - разделение с помощью горизонтальных линий на верхнее, среднее и нижнее средостение. В результате на рентгенограмме можно было обнаружить 9 квадратиков и в каждый квадратик уложить наиболее часто встречающееся патологическое образование или патологический процесс.

Это существенно облегчало диагностику патологических изменений в грудной полости. С появлением компьютерной томографии магнитно-резонансная ситуация немножко изменилась. Хотя термины остались практически те же самые - передняя, центральная и задняя.

Но несколько изменилось представление о размерах той или иной области средостения. Переднее средостение превратилось в преваскулярное пространство, то есть фактически во все то, что располагается спереди от крупных сосудов и передней поверхности перикарда средостения.

Заднее средостение представляет из себя область, которая расположена позади перикарда, позади трахеи пищевода. Центральное средостение - это фактически перикард как мешок, в котором содержится сердце и крупные сосуды, и сосудистый пучок, который выходит из сердца и устремляется в верхнюю апертуру.

Таким образом, при КТ и МРТ чаще всего разграничиваются по локализации патологические процессы. Если исходить из такого подразделения, то мы можем в каждую часть средостения уложить тот или иной патологический процесс.

В переднем средостении самые верхние части, связанные с верхней апертурой - это внутригрудной зоб. Чуть ниже на уровне восходящей аорты, в средней части переднего средостения это лимфомы, герминогенные опухоли, гимомы. В нижней части кисты перикарда или мидиастинальные «липомы».

В зависимости от того, где мы видим патологические изменения - в центральном средостении, заднем средостении - мы можем говорить о том, что вероятнее всего мы видим на обзорной рентгенограмме, а теперь и на томограммах, которые получаются с помощью современных методов.

Я приведу несколько примеров дифференциальной диагностики, чтобы было понятно. Мы приблизительно знаем наиболее частые патологические процессы, которые здесь возникают. Они включают опухоли, доброкачественные и злокачественные (внутригрудной зоб, лимфомы). Неопухолевые процессы, такие как скопление жира в ретростернальной клетчатке, которые по традиции называют «липомы», или кисты перикарда, или какие-то другие патологические процессы.

Можем выделить среди них самые частые. Мы знаем клинические проявления этих патологических процессов. Мы имеем рентгеновский снимок, где можем определить тупику этих изменений. Мы можем с помощью современных томографических технологий выявить более-менее характерные проявления этого патологического процесса.

Тимомы - это обычно пациенты в возрасте старше 40-ка лет, которые нередко ассоциируются с миастенией и другими системными проявлениями. У многих пациентов это совершенно бессимптомное течение и случайная находка при флюорографическом, например, исследовании, при рентгенографии по другому поводу. Редко мы видим признаки инвазии.

Лучевые признаки этого процесса достаточно известны и понятны. Это средняя часть переднего средостения. Это нередко точечные или скорлуповидные обызвествления. Как правило, ассиметричное расположение. Во многих случаях они не определяются при рентгенографии. Но в силу наличия миастении или системных проявлений им выполняется компьютерная томография, и выявляются патологические изменения.

Если они видны при обычном рентгеновском исследовании, то мы хорошо видим, что тень средостения расширена влево на уровне дуги аорты. В ретростернальном пространстве (там, где должно быть скопление воздуха, содержащего легочную ткань) мы видим снижение пневмотизации, снижение прозрачности на боковом снимке.

Все это дает возможность предположить, что здесь есть патологические образования.

Томографическая картина. Мягкотканой плотности образования. В этом случае однородной структуры, овальной формы, с четкими контурами, расположенными перед восходящей аортой и общим стволом легочной артерии. Типичная характерная картина тимомы, которая, во-первых, нуждается в верификации, во-вторых, в соответствующем хирургическом лечении.

В каждом случае для врача-рентгенолога и для лечащего врача имеет значение определение того, доброкачественный или злокачественный этот процесс. Далеко не всегда мы можем ответить на этот вопрос или предположить характер этого процесса на основании рентгеновских или томографических данных.

Но, как правило, злокачественные опухоли увеличиваются значительно быстрее. Мы видим признаки местной инвазии в легочную ткань, в грудную стенку, в камеры сердца, в крупные сосуды и другие признаки распространенного патологического процесса. В большинстве случаев это более крупные опухоли.

В этом случае, продолжая патологию вилочковой железы, огромные размеры карциноидной опухоли вилочковой железы, которые занимают все переднее средостение, оттесняя сердце и крупные сосуды сзади аорты, вызывают накопление жидкости в правой плевральной полости. Это огромная неоднородная структура патологического образования с гиперваскулярными участками, со сдавлением верхней полой вены.

На снимке с трехмерной реформацией вы видите характерные симптомы расширения подкожных сосудов в следствие сдавления верхней полой вены. Все это говорит о злокачественной природе этого образования. Морфологический диагноз устанавливается во время операции.

Аневризма дуги аорты

Аневризма дуги аорты - диффузное или локальное расширение просвета аорты на отрезке между ее восходящей и нисходящей частью, превышающее нормальный диаметр сосуда. Аневризма дуги аорты может проявляться одышкой, кашлем, дисфагией, осиплостью голоса, отечностью и цианозом лица, набуханием шейных вен, что связано с компрессией близлежащих органов. Диагностическая тактика при подозрении на аневризму дуги аорты включает проведение рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ и УЗДГ грудной аорты, аортографии, КТ и МРТ. Лечение заключается в резекции аневризмы дуги аорты в условиях ИК с установкой аллотранспланта или эндолюминальном протезировании аневризмы специальным эндопротезом.

МКБ-10

Общие сведения

В зависимости от уровня локализации различают аневризмы корня аорты и синусов Вальсальвы, восходящей аорты, дуги аорты, нисходящей аорты, брюшной аорты. Довольно часто в кардиологии и кардиохирургии встречаются сочетанные поражения смежных сегментов аорты. Так, аневризмы дуги аорты редко встречаются изолированно; в большинстве случаев они являются продолжением аневризматического расширения корня или восходящего отдела аорты.

Дугой аорты принято называть часть аорты, расположенную между ее восходящим и нисходящим отделами. Дуга аорты проходит между легочными артериями и огибает левый главный бронх. От дуги аорты отходят три крупные сосудистые ветки - плечеголовной ствол, левая общая сонная и левая подключичная артерии.

По данным аутопсий, аневризмы грудной части аорты встречаются в 0,9-1,1 % случаев, в 3-7 раз чаще у мужчин. Из них на долю аневризмы дуги аорты приходится около 18,9% случаев. Летальность в течение 3-х лет после обнаружения аневризмы составляет 35%, а через 5 лет достигает 54-65%.

Причины

Причины и механизмы развития аневризм дуги аорты не отличаются от таковых при аневризмах прочих локализаций. К врожденным факторам риска относятся:

наследственные заболевания соединительной ткани, способствующие слабости стенки аорты, - болезнь Марфана, фиброзная дисплазия, синдром Элерса—Данлоса
кистозный медионекроз
врожденная извитость дуги аорты
коарктация и др.

Среди приобретенных состояний ведущая роль принадлежит:

воспалительным поражениям аорты - специфическим и неспецифическим аортитам при ревматизме, сифилисе, туберкулезе, микозах, бактериальной инфекции, болезни Такаясу
невоспалительным дегенеративным процессам (атеросклерозу грудной аорты и др.)
травмам грудной клетки. В результате травм грудной клетки могут образовываться посттравматические аневризмы дуги аорты. От момента травмы до развития аневризмы дуги аорты может пройти длительный срок (от нескольких месяцев до 20 лет).
ятрогенным факторам. С развитием сосудистой хирургии все чаще встречаются аневризмы дуги аорты, обусловленные дефектами трансплантатов и шовного материала, в т. ч. постстенотические аневризмы.

Ослаблению тонуса стенок аорты и формированию аневризматического мешка способствует стойкая артериальная гипертензия. Независимыми механизмами развития аневризмы дуги аорты считаются возраст старше 60 лет, мужской пол, наличие аневризмы у членов семьи.

Патогенез

В патогенезе аневризмы дуги аорты, кроме воспалительных и дегенеративных процессов, играют роль гемодинамические и механические факторы. Особенности гемодинамики в грудном отделе аорты заключаются в высокой скорости кровотока, крутизне пульсовой волны и ее форме. Кроме этого, в грудной аорте имеются наиболее функционально напряженные сегменты — корень, перешеек и диафрагма. Поэтому увеличение кровяного давления или механическая травма легко приводит к надрыву внутренней оболочки стенки аорты с образованием субинтимальной гематомы, а в последующем — аневризмы.

Для аневризм воспалительного происхождения характерны явления периаортита, утолщение наружной оболочки и интимального слоя аорты, продуктивное воспаление с разрушением эластического и мышечного каркаса стенки аорты.

Симптомы

Аневризма дуги аорты среднего и большого размера приводит к сдавлению соседних анатомических структур, что обусловливает особенности клинического течения патологии. Давление аневризматического мешка на окружающие ткани и растяжение нервных сплетений аорты сопровождается пульсацией в груди, болью за грудиной с иррадиацией в шею, плечо, спину. Как правило, боли имеют упорный, жгучий характер и не купируются приемом нитратов.

Сухой, мучительный кашель, одышка и стенотическое дыхание появляются при компрессии бронхов и трахеи. При сдавлении аневризмой дуги аорты возвратного нерва возникает парез гортани (дисфония и осиплость голоса); сдавливание пищевода сопровождается явлениями дисфагии. Развитие синдрома верхней полой вены характеризуется головными болями, отеком лица и верхней половины туловища, удушьем, цианозом, набуханием вен шеи, гиперемией склер. При сдавливании симпатических путей развивается синдром Горнера, выражающийся в сужении зрачков, частичном птозе век, ангидрозе и др.

Осложнения

В некоторых случаях аневризма дуги аорты распознается только в связи с ее разрывом. Данное осложнение может сопровождаться кровоизлиянием в средостение, гемотораксом, кровотечением в пищевод, кровохарканьем и легочным кровотечением. Массивное кровотечение сопровождается резкой болью, бледностью, потерей сознания, нитевидным пульсом и, как правило, быстро приводит к летальному исходу. Кроме разрыва, аневризма дуги аорты может осложняться тромбоэмболиями артерий большого круга кровообращения, в т. ч. мозговых, приводящих к развитию инсульта.

Диагностика

Диагностика аневризмы дуги аорты основана на клинических данных, результатах рентгенографии, аортографии, ультразвукового ангиосканирования, КТ и МРТ.

При внешнем осмотре может обращать внимание усиление пульсации дуги аорты в яремной вырезке, а также видимое на глаз выпячивание аневризматического мешка в области грудины. Важное значение имеет факт наличия в анамнезе заболевания сифилисом, травмы грудной клетки, неспецифического аортоартериита и др. Заподозрить аневризму дуги аорты в ряде случаев позволяет внешний вид больных с синдромом Марфана: высокий рост, худощавость, длинные руки, арахнодактилия, воронкообразная грудная клетка, кифосколиоз, повышенная слабость связочного аппарата суставов.

Рентгенодиагностика. Полипозиционная рентгенография грудной клетки выявляет тень расширенной дуги аорты и расширение сосудистого пучка. Часто определяется кальциноз стенок аневризмы. Рентгенография пищевода и желудка позволяет обнаружить смещение пищевода и кардии желудка. Инвазивная рентгеноконтрастная аортография применяется, главным образом, для оценки кровотока в ветвях аорты.
Сонография. Ведущая роль в распознавании аневризм дуги аорты принадлежит ультразвуковому исследованию: эхокардиографии (трансторакальной, чреспищеводной ЭхоКГ), УЗДГ и дуплексному сканированию грудной аорты. Данный метод незаменим для определения диаметра аорты, наличия расслоения, тромбов в аневризматическом мешке.
Томография. КТ (МСКТ) грудной аорты с контрастированием позволяет наглядно выявить мешотчатое или веретенообразное расширение просвета аорты, наличие тромботических масс, расслоения, парааортальной гематомы, очагов кальциноза. Дифференциальный диагноз аневризмы дуги аорты следует проводить с опухолями легких и средостения.

Лечение аневризмы дуги аорты

Консервативная выжидательная тактика может применяться при изолированных аневризмах небольших размеров, не вызывающих клинической симптоматики. В этом случае пациентам назначаются гипотензивные средства, адреноблокаторы, статины. При этом каждые полгода больным показано динамическое наблюдение, включающее осмотр кардиолога, проведение ЭхоКГ, КТ или МРТ. Хирургическому лечению подлежат аневризмы дуги аорты свыше 5 см в диаметре, протекающие с болевым или компрессионным синдромом, а также аневризмы, осложнившиеся расслоением, разрывом и тромбозом.

Открытая операция. Радикальное лечение заключается в резекции аневризмы дуги аорты. Суть операции состоит в иссечении аневризмы с замещением дефекта аорты аллотрансплантатом, наложении анастомозов брахицефального ствола, левой общей сонной и левой подключичной артерий с сосудистым протезом. Операцию проводят в условиях искусственного кровообращения с защитой миокарда и головного мозга от ишемии с помощью гипотермии. Хирургическая летальность при данном типе операций составляет порядка 5-15%. Отдаленные результаты после резекции аневризмы дуги аорты хорошие.
Эндоваскулярное вмешательство. Кроме открытого хирургического вмешательства при аневризмах дуги аорты применяется закрытое эндоваскулярное протезирование аневризмы. При этом специальный эндопротез с помощью проводника вводится в просвет аневризмы и фиксируется выше и ниже аневризматического мешка. В ряде случаев, при наличии абсолютных противопоказаний к выполнению радикальной операции, проводится паллиативное вмешательство, заключающееся в окутывании аневризмы синтетической тканью при угрожающем разрыве.

Прогноз

В случае отказа от лечения прогноз при аневризме дуги аорты неблагоприятный: около 60% больных погибают в течение 3—5 лет от разрыва аневризмы, ИБС, инсульта. Прогноз отягощается при размерах аневризмы более 6 см, сопутствующей артериальной гипертензии, посттравматическом генезе аневризмы дуги аорты.

Перерыв дуги аорты ( Атипичная коарктация аорты , Атрезия дуги аорты )

Предрасполагающие факторы атипичной коарктации общие с любой генетической патологией. Группу риска составляют дети женщин, рожающих после 35 лет, ведущих нездоровый образ жизни либо состоящих в близкородственных браках, а также люди, рожденные в семьях, у которых в анамнезе выявляется два и более выкидыша или уже есть больной ребенок. Во время беременности к тератогенным последствиям могут привести перенесенные инфекционные заболевания матери — оспа, эпидемический паротит, грипп, корь.

При атрезии аорты любого типа значительно ухудшается кровообращение органов и тканей, особенно нижней части тела. Первые дни и недели жизни ситуация для пациента более благоприятная, поскольку часть дефицита крови компенсируется за счет функционирующего боталлова протока. По мере его физиологического зарастания появляются признаки гемодинамической недостаточности нижней половины тела, особенно органов брюшной полости, таза. Это приводит к почечной и печеночной недостаточности, эндогенному накоплению продуктов метаболизма, ацидозу, иногда с критическим смещением pH.

На фоне порока снижается сопротивление малого круга, что потенцирует патологическое перераспределение крови. Значительная часть минутного объема кровообращения попадает в систему легочной артерии, вследствие чего там развивается гипертензия, нарастают симптомы право- и левожелудочковой недостаточности. Постоянное высокое давление в сосудах легких вызывает гипертрофию, а затем массивную дилатацию левого предсердия, которое может сдавить бронхи и еще больше ухудшить работу дыхательной системы.

Классификация

Номенклатура данного дефекта дуги аорты главным образом стоится на анатомических характеристиках и месте формирования перерыва. Все типы могут сочетаться с сужением выходного отдела левого желудочка сердца, гипоплазией аортального клапана и дефектом межжелудочковой перегородки или быть изолированными пороками магистрального сосуда. В современной классификации патология делится на три вида:

● Тип А. Характеризуется отсутствием просвета аорты на уровне ее перешейка. На этот вид приходится порядка 44% случаев заболевания.

● Тип В. Перерыв в точке между общей левой сонной и подключичной артериями наблюдается у 52% пациентов. Делится на четыре подтипа:

○ Тип В1. Включает левый открытый артериальный проток, аберрантную правую подключичную артерию.

○ Тип В2. Артериальный проток имеет двусторонний характер. От аорты изолирована правая подключичная артерия.

○ Тип В3. Левый артериальный проток открыт, от аорты отходит правая легочная артерия.

○ Тип В4. Двусторонний артериальный проток, правосторонняя дуга аорты. Левая подключичная артерия изолирована от сосуда.

● Тип С. Самый редкий вариант дефекта — всего 4% от известных случаев. Перерыв происходит между безымянной и левой общей сонной артериями.

Клинические проявления различаются у больных разных возрастных категорий. У новорожденных на первый план выходят бледность кожи, затрудненное дыхание, рассеянные влажные хрипы в легких, нарушения диуреза вплоть до анурии, ацидоз. Характерным симптомом является цианоз нижней половины туловища после внутривенного введения простагландина Е1. Этот феномен — следствие раскрытия артериального протока, сопровождающегося сбросом крови из легочной артерии в нисходящую часть аорты. При неблагоприятном течении патологии у ребенка могут нарастать явления отека легких.

У детей старшего возраста симптоматика нередко отсутствует. Тот факт, что они смогли выжить с таким серьезным наследственным пороком, практически всегда говорит о том, что у пациентов развилась мощная коллатеральная сеть, способная компенсировать отсутствие соединения между сегментами аорты. Иногда больные жалуются на слабость, боли в ногах при физических нагрузках, головные боли, кровотечения на фоне развившейся артериальной гипертензии.

Перерыв дуги аорты относится к тяжелым порокам развития с высокой летальностью. В течение первых семи дней умирает около 40% новорожденных, к полугоду выживаемость снижается до 27% и держится на этом уровне до 15 лет. Особенно чреват осложнениями период зарастания артериального протока - на фоне скудной перфузии тканей может развиться метаболический синдром, сопровождающийся повреждением центральной нервной системы, сердечной мышцы, других органов. В случае выживания это может привести к отставанию умственного и физического развития, тяжелым сопутствующим заболеваниям.

Обнаружение данной патологии обычно осуществляется еще на этапе беременности при плановом посещении женщиной кабинета УЗИ и последующей консультации акушера-гинеколога. В ином случае диагноз ставится после родов неонатологами, детскими кардиологами. Большое значение отводится физикальным методам исследования. В частности, при пальпации определяется слабый пульс на ногах, аускультативно выслушивается усиление II тона над основанием сердца, систолический шум во втором межреберье, что говорит о нарушенной гемодинамике. Из инструментальных методов применяются:

Электрокардиография. Базовый способ диагностики сердечно-сосудистых патологий, способный при атрезии дуги аорты выявить признаки гипертрофии правого желудочка, блокаду правой ножки пучка Гиса. При существенном нарушении гемодинамики появляется картина увеличения левого желудочка, нарушения проведения импульса в этой части органа. Стоит учитывать, что в 20% случаев на ЭКГ патология не обнаруживается.
УЗИ сердца. Основной метод исследования при данном эмбриональном пороке. Перерыв дуги может быть заподозрен по существенному несоответствию диаметров восходящей аорты и легочного ствола. Также можно определить характер брахицефальных сосудов, их пропускную способность. В отличие от физиологического направления дуги кзади, при аномалии сосуда курс каротидных артерий направлен кверху.
Магнитно-резонансная томография. Позволяет получить трехмерное изображение сосудистого пучка, установить характер отхождения сонных артерий, подтвердить отсутствие пути от нисходящей к восходящей части аорты. Существенным недостатком метода является невозможность дифференциальной диагностики между перерывом и тяжелой гипоплазией дуги.
Рентгенография. Неспецифический метод, дающий возможность косвенно заподозрить перерыв аорты. Как следствие легочной гипертензии и следующего за ней гипертрофического, дилатационного перерождения миокарда на снимке можно увидеть кардиомегалию, усиление легочного рисунка, легочно-венозный застой, начинающийся отек легких. При синдроме Ди Джорджи верхнее средостение может быть слегка суженным из-за отсутствия вилочковой железы.
Лабораторнаядиагностика. С помощью газового состава крови по уровню pH, рСО2, концентрации буферных систем можно определить наличие декомпенсированного метаболического ацидоза. В биохимическом анализе выявляются маркеры ишемического повреждения печени (высокие уровни АЛТ, АСТ, ЛДГ), почек (креатинина).

Лечение перерыва дуги аорты

Консервативная терапия

Патология является абсолютным показанием к хирургическому вмешательству. У новорожденных, которые на первых днях жизни могут плохо переносить операции, возможно непродолжительное лечение простагландином Е1. Данное вещество оказывает влияние на сосуды, снижая периферическое сопротивление и улучшая перфузию крови, уменьшает риск образования тромбов, способствует поддержанию проходимости открытого артериального протока, препятствует его зарастанию.

Хирургическое лечение

Согласно исследованиям, общая хирургическая летальность при оперативной коррекции атрезии составляет приблизительно 30%. Кроме того, лечение дефекта аорты остается проблемой современной медицины по той причине, что большинство пациентов изначально находятся в тяжелом состоянии с выраженной сердечной недостаточностью, анурией. Использование новых методик, совершенствование старых, внедрение в предоперационный период инфузий простагландина Е1 позволяет надеяться на скорое улучшение ситуации. Само вмешательство выполняется по одному из двух вариантов:

Двухэтапный метод. Основные моменты этого способа на первом этапе — восстановление целостности дуги аорты с помощью имплантации собственных тканей либо сосудистого протеза с одномоментной перевязкой боталлова протока, временного сужения легочной артерии. Во вторую очередь закрывают дефект межжелудочковой перегородки (при его наличии). Как эндогенный материал могут быть использованы части сонной или подключичной артерии. Аутотрансплантат не провоцирует тромбообразование и активацию иммунитета, что упрощает течение послеоперационного периода и снижает вероятность повторных вмешательств.
Одноэтапный метод. Представляет собой прямое анастомозирование нисходящей и восходящей частей аорты в условиях стернотомии, применения аппарата искусственного кровообращения и гипотермии. Данный способ технически более сложен, но предпочтителен при сочетании перерыва с множественными дополнительными пороками сердца, сосудов, так как дает хирургам максимальное количество времени для их устранения. Операция также применяется при сочетании атипичной коарктации с общим артериальным стволом, транспозицией магистральных сосудов.

Прогноз и профилактика

Естественное течение заболевания неблагоприятное. При хирургическом лечении в раннем возрасте, после проведения инфузионной терапии простагландинами прогноз в целом благоприятный. В отдаленном периоде велика вероятность повторных операций. Специфическая профилактика отсутствует. Супружеским парам с отягощенной наследственностью перед беременностью рекомендуется посещение центра планирования семьи, консультация генетика. Во время вынашивания ребенка и подготовки к гестации женщина должна придерживаться принципов здорового образа жизни, ограничить, а лучше исключить действие табака и алкоголя, предупреждать и своевременно лечить тератогенные внутриутробные инфекционные патологии.

1. Реконструктивная хирургия перерыва дуги аорты у взрослых/ Козлов Б.Н., Панфилов Д.С., Саушкин В.В.// Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова - 2016 - №5.

2. Перерыв дуги аорты: диагностика порока методом мультидетекторной компьютерной томографии/ Ялынская Т.А.// Кардиоваскулярная радиология - 2012 - №4.

3. Описание этапной коррекции перерыва дуги аорты типа А в сочетании с гипоплазией левых отделов сердца/ Калашников С.В., Степаничева О.А., Беришвили Д.О.// Детские болезни сердца и сосудов - 2016 - №4.

Читайте также: