Регистрация давления легочной артерии. Церебральная гемодинамика

Обновлено: 18.05.2024

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных - это персистирование или возврат к состоянию констрикции артериол легких, из-за чего уменьшается кровоток в легких младенца, и возникает право-левый сброс крови.

Формы легочной гипертензии у новорожденных:

Первичную легочную гипертензию диагностируют у младенцев, которые недавно родились, и у которых нет яркой симптоматики и рентгенологических свидетельств патологии легких. После рождения в скором времени происходит развитие стойкой гипоксемии. Но уровень PaСО 2 в норме или незначительно снижено. Причиной может являться первичное нарушение функции механизмов легочной вазодилятации.

Вторичная легочная гипертензия новорожденного бывает при тяжелых, в основном паренхиматозных, болезнях легких. Это усложняет течение болезни и ухудшает прогноз. Легочная гипертензия у детей часто проходит вместе с синдромом аспирации меконием, респираторным дистресс-синдромом, пневмонией, диафрагмальных грыжах и прочих формах ЛГ. В таких случаях легочная вазоконстрикция имеет связь с гипоксией.

Первичная гипертензия легких у новорожденных встречается в 1-3 случаях из 1 тысячи. Диагноз типичен для переношенных и нормально доношенных детей. При кесаревом сечении ЛГН встречается в 5 раз чаще, чем при родах нормальным путем. Легочная гипертензия у недоношенных бывает редко - недоношенные среди общего количества детей с таким диагнозом составляют всего 15-35%.

Что провоцирует / Причины Легочной гипертензии новорожденных:

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных возникает во многих случаях по причине перинатальной гипоксии или асфиксии. Часто происходит мекониальное окрашивание околоплодных вод, или же в анамнезе фиксируют меконий в трахее. Гипоксия провоцирует возврат или персистирование выраженной констрикции артериол в легких, что является нормальным у плода.

Среди дополнительных причин выделяют преждевременное закрытие артериального протока или овального отверстия, что вызывает увеличение легочного кровотока у плода. Причиной может быть прием беременной нестероидных противовоспалительных препаратов. Также причина может заключаться в полицитемии - заболевании, при котором происходит нарушение тока крови.

Частая причина болезни - врожденная диафрагмальная грыжа. При этом диагнозе левое легкое очень гипоплазировано, потому большой объем крови идет в правое легкое. Еще одна причина - неонатальный сепсис. Какая бы ни была причина возникновения легочной гипертензии новорожденных, повышенное давление в легочной артерии вызывает аномальное развитие и гипертрофию гладкой мускулатуры стенок легочных артерий малого калибра и артериол, а также право-левый сброс крови через артериальный проток или овальное окно, что приводит к стойкой системной гипоксемии.

Патогенез (что происходит?) во время Легочной гипертензии новорожденных:

Нарушается функция эндотелия - внутренней оболочки сосудов. Начинается избыточная выработка сосудосуживающих веществ, а образование образования сосудорасширяющих веществ наоборот уменьшается. Происходит воспалительный процесс на уровне эндотелия капилляров, развивается тромбоз на определенном участке. В ответ на гипоксию возникает спазм легочных капилляров - снижается содержания кислорода. В патогенезе имеет важное значение избыточное разрастание мышечных компонентов сосудистой стенки легочных капилляров.

Выше описанные изменения становятся причиной сужения просвета сосудов легких. Также увеличивается сосудистое сопротивление и растет давление в системе легочной артерии. Это приводит к тому, что нагрузка на сердце становится значительно больше. Результатом становится сердечная недостаточность у новорожденного.

Симптомы Легочной гипертензии новорожденных:

Основными симптомами являются втяжение податливых мест грудной клетки, тахипноэ, снижение сатурации кислорода, выраженный цианоз. Кислородотерапия при этом эффективных результатов не дает. У младенцев с право-левым шунтом через открытый артериальный поток оксигенация в правой плечевой артерии выше, чем в нисходящей аорте. По этой причине цианоз может быть неодинаков. То есть сатурация кислорода на ногах приблизительно на пять процентов ниже, чем на верхней правой руке.

Диагностика Легочной гипертензии новорожденных:

Легочную гипертензию новорожденных подозревают у малышей, которые родились вовремя или позже назначенного срока, и у которых есть артериальная гипоксемия и/или цианоз. Также в диагностике помогает соответствующий анамнез. У ребенка отсутствует увеличение сатурации кислорода при дыхании 100 % кислородом, что является важным диагностическим признаком.

Методами подтверждения диагноза являются эхокардиография с допплерографией. Они подтверждают повышенное давление в легочной артерии. Также они необходимы для исключения врожденного порока сердца, который можно перепутать с рассматриваемым заболеванием. Рентген показывает, что легочные поля в норме или есть изменения, которые адекватны причине болезни:

врожденная диафрагмальная грыжа
неонатальная пневмония

Лечение Легочной гипертензии новорожденных:

При вдыхании ребенком оксид азота расслабляет гладкую мускулатуру сосудов, расширяет артериолы легких. Потому кровоток в легких увеличивается, оксигенация улучшается примерно у половины пациентов быстро. Начальная доза составляет 20 ррт, в дальнейшем ее нужно снижать, чтобы поддержать эффект.

При с тяжелой гипоксической дыхательной недостаточности можно применять такой метод как экстракорпоральная мембранная оксигенация. Индекс оксигенации при этой форме болезни выше 35-40, несмотря на максимальную респираторную поддержку. Нужно поддерживать нормальные уровни электролитов, жидкости, кальция, глюкозы. Ребенок должен находиться в помещении с оптимальной температурой. Ему дают антибиотики, пока не получат результаты посева, когда можно будет понять, сепсис этот или нет.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Легочная гипертензия новорожденных:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Легочной гипертензии новорожденных, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Сердечно-сосудистые заболевания, по-прежнему, остаются причиной высокой смертности и инвалидизации населения во всем мире. Артериальная гипертония (АГ) является одним из наиболее модифицируемых факторов риска. На всех этапах своего становления, независимо от пола и возраста, АГ выступает мощным, но потенциально устранимым фактором риска, оказывающим существенное влияние на показатели сердечной недостаточности и цереброваскулярные заболевания.

Одним из перспективных и пока недостаточно разработанных направлений в изучении исследования кровотока периферических сосудов и, в частности, мозгового, где сердечная недостаточность становится проявлением единого континуума сердечно-сосудистых заболеваний, а цереброваскулярная патология (церебральный инсульт) является ведущей причиной высокой инвалидизации и смертности.

Оценка средних значений уровня и колебаний артериального давления в течение суток путём суточного мониторирования (СМАД), исследование мозгового и лёгочного кровотока в покое и после пробы с лёгкой физической нагрузки (проба Мартине), оценка функционального состояния сосудов головного мозга, выявление структурных изменений сонных артерий (ВСА) с определением отношения интима-медиа (КИМ) позволят установить закономерности нарушения периферического кровообращения у больных АГ в зависимости от течения заболевания, степени повышения артериального давления, сердечной недостаточности.

Проведено обследование 130 больных с артериальной гипертонией, контрольную группу составили 25 практически здоровых лиц обоего пола. Оценка колебаний артериального давления проводилась с помощью амбулаторной системы мониторирования артериального давления, исследование периферического кровотока методом дуплексного сканирования, оценка функционального состояния сосудов головного мозга методом двухкомпонентного анализа реоэнцефалограммы.

Установлено увеличение индексов церебрального сосудистого сопротивления в систолу. Отмечено увеличение амплитуды размаха скоростей кровотока при 2-3 степени АГ и пиковой систолической скорости кровотока у больных 3 степени в средней мозговой артерии по сравнению со здоровыми. Увеличение отношения пиковой систолической скорости кровотока в средней мозговой артерии к пиковой систолической скорости кровотока к внутренней сонной артерии (индекс Линдегаарда-Ааслида) при тяжёлой АГ на 42 %, что указывало на увеличение перфузии мозга. При лёгкой физической нагрузке (20 приседаний) отмечен меньший прирост линейной скорости кровотока в СМАД, что свидетельствовало о снижении реактивности церебральных сосудов на физическую нагрузку. Однако, не оказано влияние на индексы периферического церебрального сосудистого сопротивления у больных 2-3 степени АГ, а при 1 степени отмечалось существенное повышение. Отсутствие прироста индексов сосудистого сопротивления церебральных артерий на физическую нагрузку у больных 2-3 степени АГ свидетельствует о нарушении их констрикторной реакции с поломом механизма ауторегуляции мозгового кровообращения, что снижает толерантность церебральных сосудов к повышению перфузионного давления.

Результаты теста 6-минутной ходьбы у больных АГ в процессе исследования выявили его незначимое снижение до 519 м у 68,3 % и не влияли на состояние мозгового кровотока. В то же время у этих больных по сравнению с контрольной группой возрастала масса миокарда левого желудочка на 97,6 % со снижением диастолической функции, что отражает перераспределение трансмитрального кровотока с поступлением большой части крови в левый желудочек во время систолы предсердия при нормальных показателях объёма полостей.

Для количественной оценки мозговой ауторегуляции у больных АГ был рассчитан показатель состоятельности мозговой ауторегуляции (СМАР). Расчёт показателя СМАР показал отрицательные его значения во всех группах больных АГ, величина снижения прямо зависела от степени повышения артериального давления, нарастания хронической сердечной недостаточности (ХСН) и возрастала от 6,9±2,3 у.е. до 18,7±5,4 у.е. при положительном значении у здоровых, равном 4,1±1,3 у.е.

Суточное мониторирование выявило значимое увеличение вариабельности систолического (САД) и диастолического (ДАД) артериального давления во все временные промежутки (р < 0,01) с недостаточным снижением его. При 1 степени АГ ночное снижение было незначительно, при АГ 2-3 степени уровни ночного снижения САД и ДАД уменьшаются высоко значимо (р < 0,001).

При оценке суммарного кровотока у больных АГ не выявлено прямой корреляционной зависимости суммарного Q МАГ от суточного профиля артериального давления, что свидетельствовало о способности механизмов ауторегуляции у больных с неосложненным течением поддерживать мозговой кровоток, но нарастало снижение базового церебрального кровоснабжения с увеличением степени ХСН, что ассоциируется с высоким риском развития цереброваскулярных осложнений..

Получены изменения в артериальной части малого круга кровообращения при АГ с ХСН II-III функционального класса в виде повышения систолического давления в легочной артерии до 28,5± 2,1 мм.рт.ст. (р<0,05) с нарастанием до 30,2±2,7 мм рт.ст. при тяжёлой степени АГ и ХСН. Изменения показателей в венозной части малого круга были статистически незначимыми.

Таким образом, при АГ происходит снижение артериального кровенаполнения головного мозга с повышением тонуса внутримозговых сосудов и нарушением венозного оттока, что указывает на ремоделирование сосудов головного мозга и отражается в увеличении диаметров общей сонной и внутренней сонной артерии по сравнению с контрольной группой. Параллельно отмечается снижение систолического притока, ухудшение кровотока по магистральным и крупным лёгочным сосудам, повышение среднего систолического лёгочного давления с возрастанием лёгочного сопротивления.

Следовательно, у больных АГ система кровообращения подчиняется воздействию многих факторов, определяемых как этиологическими факторами, так и особенностями течения артериальной гипертонии в качестве одного из дополнительных факторов стратификации с АГ в группы высокого риска развития мозговых и сердечных осложнений.

Легочная гипертензия (первичная и вторичная)

Легочная гипертензия — заболевание, которое характеризуется повышением давления в системе легочной артерии, что может быть вызвано существенным увеличением объема легочного кровотока либо повышением сопротивления в сосудистом русле легких.

Легочная гипертензия почти всегда вторичное состояние. Если причину медикам выявить не удалось, то легочную гипертензию в таком случае принято считать первичной. При этом типе легочные сосуды сужаются, происходит их гипертрофия и фибризация. Вследствие легочной гипертензии развиваются правожелудочковая перегрузка и недостаточность.

Среди симптоматики лидируют одышка при нагрузке, усталость, вероятны обмороки и ощущение дискомфорта в грудной клетке. Диагноз устанавливают при помощи измерения давления в легочной артерии. Лечение проводится сосудорасширяющими средствами, а в тяжелых случаях прибегают к пересадке легкого. В целом прогноз неблагоприятный при первичной легочной гипертензии, поскольку терапия не может быть проведена устранением патологии, лежащей в основе.

Нормальные показатели давления в легочной артерии:

систолическое 23-26 мм рт.ет.
диастолическое 7-9 мм рт.ст.
среднее12-15 мм рт.ст.

По рекомендациям ВОЗ, максимальное нормальное систолическое давление в легочной артерии должно составлять 30 мм рт.ст., а максимальное диастолическое — 15 мм рт.ст.

Причины и эпидемиология

Легочную гипертензию регистрируют, если среднее легочное артериальное давление превышает показатель 25 мм рт. ст. в состоянии покоя, или превышает 35 мм рт. ст. во время физических нагрузок. Многие патологические состояния и лекарства могут привести к легочной гипертензии. Исход первичной и вторичной формы рассматриваемого патологического состояния может быть почти идентичный. Чаще фиксируют вторичную ЛГ, а первичная форма встречается только в 1-2 случаях на 1 млн.

Первичная легочная гипертензия в два раза чаще встречается у женщин по сравнению с мужчинами. Средний возраст регистрации заболевания составляет 35 лет. Болезнь может быть спорадической или семейной (причем первый вид встречается в 10 раз чаще). Большинство семейных случаев объясняется мутациями в гене рецептора костного морфогенетического белка типа 2 (BMPR2) из семейства рецепторов трансформирующего фактора роста (TGF)-бета. Примерно двадцать процентов спорадических случаев также имеют мутации BMPR2. Часто при первичной ЛГ превышает норму уровень ангиопротеина-1. Среди провоцирующих факторов выделяют заражение человеческим вирусом герпеса 8 и нарушения транспортировки серотонина.

Причины острой легочной гипертензии

Тромбоз в системе легочной артерии или ТЭЛА
Респираторный дистресс-синдром
Астматический статус

Причины хронической легочной гипертензии

1. Увеличение легочного кровотока

- Открытый артериальный проток

- Дефект межпредсердной перегородки

- Дефект межжелудочковой перегородки

2. Увеличение давления в левом предсердии

- Хроническая левожелудочковая недостаточность любого генеза

- Тромб или миксома левого предсердия

3. Увеличение сопротивления в системе легочной артерии

влияние фармакологических средств
ТЭЛА с рецидивами
диффузные заболевания соединительной ткани
первичная легочная гипертензия
веноокклюзионная болезнь
системные васкулиты

гиповентиляционный синдром
высотная гипоксия
хронические обструктивные заболевания легких

Патогенез

Для первичной ЛГ характерны гладкомышечная гипертрофия, вариабельная вазоконстрикция, ремоделирование стенки сосуда. К вазоконстрикции приводит повышение активности тромбоксана и эндотелина 1, а также снижение активности оксида азота и простациклина. Увеличенное легочное сосудистое давление имеет причиной сосудистую обструкцию. Оно влияет на повреждение эндотелия.

Как следствие, активизируется коагуляция на поверхности интимы, которая может усугубить артериальную гипертензию. Также этому способствует тромботическая коагулопатия, которая является следствием роста содержания ингибитора активатора плазмогена типа 1 и фибринопептида А и снижения активности тканевого активатора плазмогена. Очаговую коагуляцию на поверхности эндотелия нужно отличать от хронической тромбоэмболической легочной артериальной гипертензией, которая спровоцирована организованными легочными тромбоэмболами.

В итоге у большинства больных первичная легочная гипертензия становится провоцирующим фактором правожелудочковой гипертрофии с дилятацией и правожелудочковой недостаточности.

Классификация

Артериальная гипертензия
Миокардиты
Кардиомиопатии
Митральная регургитация
Коарктация аорты, пороки аортального клапана

Повышение давления в левом предсердии

Опухоль или тромбоз левого предсердия
Митральный стеноз
Надклапанное митральное кольцо, трехпредсердное сердце

Обструкция легочных вен

Легочный венозный тромбоз
Медиастинальный фиброз

Паренхиматозные болезни легких

Интерстициальныс заболевания легких
Хронические обструктивные заболевания легких (ХОБЛ)
Острое тяжелое поражение легких (тяжелый диффузный пневмонит, респираторный дистресс-синдром взрослых)

Болезни системы легочной артерии

Повторные или массивные эмболии легочной артерии
Первичная легочная гипертензия
Системные васкулиты
Тромбоз «in situ» легочной артерии
Увеличение объема легочного кровотока (открытый артериальный проток, врожденный порок сердца со сбросом крови слева направо)
Дистальный стеноз легочной артерии
Легочная гипертензия, причиной которой являются пищевые продукты или лекарства

Легочная гипертензия новорожденных

Болезнь гиалиновых мембран
Сохраняющееся фетальное кровообращение
Аспирация мекония

Гипоксия и/или гиперкапния

Обструкция верхних дыхательных путей (синдром сонных обструктивных апноэ, увеличение миндалин)
Проживание высоко в горах
Первичная альвеолярная гиповентиляция
Синдром Пиквика (гиповентиляция у толстых людей)

Многие авторы по срокам развития классифицируют такие формы легочной гипертензии как острая и хроническая.

Симптомы

Первые клинические проявления возникают, когда в легочной артерии происходит более чем двукратное повышение артериального давления. Основные симптомы почти идентичны для легочной гипертензии любой этиологии. Основные жалобы:

повышенная утомляемость и слабость в теле
одышка (появляется в самом начале заболевания), сначала при физнагрузках, позже и в покое
боли в области сердца постоянного характера (вызваны относительной коронарной недостаточностью)
обмороки (по причине нехватки кислорода в мозгу человека, типичны для первичной формы рассматриваемого заболевания)
боли в области печени и отеки в области стоп и голеней
охриплость голоса (редко)
кровохарканье (часто, особенно при существенном роста давления в легочной артерии)

Подавляющее большинство случаев характеризуется быстрой утомляемостью и прогрессирующей одышкой при нагрузках. При одышке может быть атипичный дискомфорт в грудной клетке, а при физической нагрузке нередки головокружения и даже предобморочное состояние. Такие проявления объясняются в основном недостаточным сердечным выбросом. Феномен Рейно фиксируют примерно в 10 случаях из 100 при первичной легочной гипертензии, причем 99% таких случаев фиксируется у женщин. Редко отмечают такой симптом как кровохарканье, он чаще всего сигнализирует о будущем летальном исходе. Редко находят и дисфонию, возникающую по причине сдавления увеличенной легочной артерией возвратного гортанного нерва (синдром Ортнера).

В запущенных случаях легочная гипертензия может проявляться и такими симптомами:

разлитой второй тон (S2) с подчеркнутым легочным компонентом S (Р)
выбухание правого желудочка
третий тон правого желудочка (S3)
щелчок легочного изгнания
набухание яремных вен
периферические отеки
застойные явления в печени

Портопульмональная гипертензия

Это тяжелая легочная артериальная гипертензия с портальной гипертензией у пациентов без вторичных причин. Легочную гипертензию фиксируют у больных с различными состояниями, которые приводят к портальной гипертензии без цирроза или с ним. Реже отмечается портопульмональная гипертензия по сравнению с гепатопульмональным синдромом, у лиц с хроническими болезнями печени, по статистике это от 3,5 до 12% случаев.

Первыми проявляются такие признаки как повышенная утомляемость и одышка. ЭКГ и физикальные методы исследования обнаруживают характерные для ЛГ проявления. Часто фиксируют регургитацию на трикуспидальном клапане. Данный диагноз подозревают при получении данных ЭхоКг, подтверждение проводится при помощи катетеризации правых отделов сердца. Дл лечения нужно устранить первичную легочную гипертензию, не назначая гепатотоксические лекарственнные средства. В части случаев врач прибегает к сосудорасширяющей терапии. Исход зависит от основного заболевания печени.

Портопульмональная гипертензия — относительно противопоказание к проведению пересадки печени, поскольку есть высокий риск развития осложнений и смерти пациенту. После трансплантации в части случаев при умеренной легочной гипертензии происходит обратное развитие заболевания.

Диагностика

Объективное исследование выявляет цианоз. Долгое время развивающаяся без лечения болезнь приводит к тому, что дистальные фаланги пальцев приобретают вид «барабанных палочек», а ногти — форму «часовых стекол». Аускультация сердца обнаруживает типичные признаки: акцент (может быть и расщепление) второго тона над a.pulmonalis; систолический шум над областью мечевидного отростка, усиливающийся на вдохе. На пике развития заболевания может быть диастолический шум во II межреберье слева, что объясняется относительной недостаточностью клапана легочной артерии при сильном ее расширении.

Перкуссия сердца не обнаруживает типичные для легочной гипертензии признаков, потому не считается эффективным в данных случаях диагностическим методом. Редко фиксируют расширение границы сосудистой тупости во II межреберье слева и смещение правой границы сердца кнаружи от правой парастернальной линии (что объясняется гипертрофией миокарда правого желудочка). При легочной гипертензии обычно находят гипетрофию ПЖ и правого предсердия, и признаки, которые говоря о росте давления в легочной артерии.

Чтобы обнаружить эти признаки, прибегают к таким методам:

ЭКГ,
рентгенография органов грудой клетки,
катетеризация правых отделов сердца с измерением давления в правом предсердии, правом желудочке, в стволе легочной артерии
ЭхоКГ

Чтобы обнаружить причины заболевания, применяют и другие методы:

КТ легких
рентгеновская томография легких
ангиопульмонография
вентиляционно-перфузионная радионуклидная сцинтиграфия легких

Выше перечисленные методы помогают обнаружить патологию паренхимы и сосудистой системы легких. В части случаев диагностика проводится также с применением биопсии легких, чтобы обнаружить легочную веноокклюзионную болезнь, диффузные интерстациальные заболевания легких, легочный капиллярный гранулематоз и проч.

Среди симптомов ЛГ могут отмечаться гипертонические кризы в системе легочной артерии, которые проявляются такими симптомами:

сильный кашель, в мокроте вероятна примесь крови
резкое удушье (в основном в вечерние/ночные часы)
резко выраженный общий цианоз
ортопноэ (сильная одышка, связанная с застоем в малом круге кровообращения)
частый и слабый пульс
возбуждение (не всегда)
выбухание конуса a.pulmonalis
выраженная пульсация a.pulmonalis во II межреберье
акцент второго тона на a.pulmonalis
пульсация правого желудочка в эпигастрии
появление вегетативных реакций в виде urina spastica, непроизвольной дефекации после окончания криза
набухание и пульсирование шейных вен
появление рефлекса Плеша

Подозрения на первичную легочную гипертензию возникают, если у больного сильная одышка при нагрузке, и другие заболевания, которые могут привести к ЛГ, не обнаружены в анамнезе. Сначала делают рентген грудной клетки, ЭКГ и спирометрию, чтобы обнаружить наиболее распространенные причины одышки. После этого прибегают к доплерэхокардиографии, позволяющей измерить давление в правом желудочке и легочных артериях и обнаружить вероятные анатомические аномалии, которые могут быть причиной вторичной ЛГ.

При первичной ЛГ на рентгенограмме часто обнаруживают расширение корней легких с резко выраженным сужением к периферии. В норме или умеренно ограниченными могут быть спирометрические показатели и объемы легких. Но обычно ниже нормы диффузионная способность монооксида углерода (DL). ЭКГ показывает такие общие изменения как включают отклонение электрической оси вправо, R > S в V; S Q Т и пиковые зубцы Р.

Чтобы обнаружить вторичные причины, которые нельзя определить по симптомам, врач назначает дополнительные исследования. Сюда относится перфузионно-вентиляционное сканирование, позволяющее выявить тромбоэмболическую болезнь; исследования функции легких (дает возможность обнаружить рестриктивные или обструктивные болезни легких); серологические тесты (чтобы исключить или подтвердить ревматическое заболевание).

Хроническую тромбоэмболическую легочную артериальную гипертензию можно предположить по соответствующим результатам компьютерной томографии или легочного сканирования, диагностика проводится артериографией. По необходимости применяют также данные методы:

полисомнография
функциональные тесты печени
анализ на ВИЧ

Если первоначальное обследование не обнаружила состояния, связанные со вторичной ЛГ, врач проводит катетеризацию легочной артерии. Так измеряют давление в правых отделах сердца и легочной артерии, давление заклинивания в легочных капиллярах и сердечный выброс. Чтобы исключить дефект межпредсердной перегородки, измеряют насыщение О₂ крови в правых отделах.

На протяжении процедуры часто применяют вазодилятирующие препараты (внутривенный эпопростенол, аденозин, ингаляции оксида азота и пр.). Если организм отвечает на введение выше названных лекарств уменьшением давления в правых отделах, это говорит о том, что такое лекарства будет эффективно для лечения состояния. Раньше часто применялась биопсия, но на сегодня медики не советуют прибегать к этому методу из-за большого количества вероятных осложнений и высокого процента смертельных исходов.

Если поставлен диагноз первичной легочной гипертензии, нужно исследовать семейный анамнез пациента с целью обнаружения возможной генетической передачи (на это указывают случаи преждевременной смерти относительно здоровых членов семьи). При семейной первичной легочной гипертензии нужно проконсультироваться у генетика с целью информирования членов семьи о риске заболевания (приблизительно 20 %). Им рекомендуется пройти эхокардиографию с целью обследоваться. В будущем может иметь значение тест на мутации в гене BMPR2 при семейной первичной легочной гипертензии.

Лечение

Лечение вторичной легочной гипертензии направлено на избавление от основного заболевания. Пациентам с тяжелой легочной артериальной гипертензией вследствие хронической тромбоэмболии назначают легочную тромбоэндартериэктомию. Эта операция считается более сложной, по сравнению с экстренной хирургической эмболэктомией. В условиях экстрапульмонального кровообращения организованный васкуляризованный тромб иссекается вдоль легочного ствола. В специализированных центрах процент летальности в ходе и после операции составляет менее чем 10%.

Лечение первичной легочной гипертензии нужно начинать с пероральных блокаторов кальциевых каналов. У меньшинства пациентов с помощью этих препаратов снижается давление в легочной артерии или легочное сопротивление сосудов. Большинство врачей не советуют верапамил, потому что он имеет отрицательный инотропный эффект. Если лечение блокаторами кальциевых каналов эффективно, прогноз благоприятный, нужно продолжать курс. Если ответа на лечение не последовало, врач назначает другие препараты.

Внутривенный эпопростенол (аналог простациклина) часто применяются для лечения легочной гипертензии. Он увеличивает выживаемость пациентов, даже тех, которым не помогают сосудорасширяющие лекарства во время катетеризации. Такое лечение имеет недостатвки, например, потребность в постоянном центральном катетере. Также появляются побочные действия, например, бактериемия и понос. Альтернативными препаратами считаются пероральные (берапрост), ингаляционные (илопрост), подкожные (трепростинил) аналоги простациклина. Но их действия на организм человека пока что изучается, потому они не внедрены широко в медицинскую практику.

Пероральный антагонист рецепторов эндотелина бозентан в части случаев эффективен. В основном его назначают при более легкой форме легочной гипертензии и нечувствительности к сосудорасширяющим препаратам. На стадии исследования на сегодняшний день также находятся L-аргинин и пероральный силденафил.

Трансплантация легкого — опасная процедура, при которой могут возникнуть осложнения, потому что возможно инфекционное заражение и отторжение организмом нового легкого. К процедуре прибегают при сердечной недостаточности четвертой степени (по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации), когда у человека даже при минимальной активности появляется одышка, из-за чего он не может активно жить, а постоянно лежит или сидит; и только если в таких случаях нет эффективности аналогов простацикпина.

Многим больным назначают дополнительные лекарственные средства для терапии недостаточности, включая мочегонные средства. Также они должны получать варфарин с целью профилактики тромбоэмболии.

Прогноз

Без лечения человек с легочной гипертензией живет в среднем 2,5 года. Причина летального исхода — внезапная смерть вследствие правожелудочковой недостаточности. Пятилетняя выживаемость при лечении эпопростенолом наблюдается более чем у половины пациентов. А при эффективности лечения блокаторами кальциевых каналов 5-летняя выживаемость — у 90% и более.

Легочная гипертензия имеет неблагоприятный прогноз, если присутствуют такие симптомы, как низкий сердечный выброс, более высокое давление в легочной артерии и правом предсердии, отсутствие позитивной реакции организма на сосудорасширяющие препараты, сердечная недостаточность (СН), гипоксемия и ухудшение общего функционального статуса.

Легочная гипертензия: степени, симптомы, лечение

Легочная гипертензия — заболевание, при котором артериальное давление в легочной артерии увеличивается на 20 мм рт.ст. и более в состоянии покоя и более чем на 30 мм рт.ст. при нагрузках. По частоте эта болезнь находится на третьем месте среди сердечно-сосудистых заболеваний у людей в возрасте от 30 лет (первое и второе места занимают ИБС и артериальная гипертензия соответственно).

Причины и патогенез

Легочная гипертензия делится на врожденную и приобретенную. Иначе эти формы называются первичной и вторичной. Среди причин повышенного давления в легочной артерии называют такие:

хронические заболевания легких (бронхиальная астма, ХОБЛ, саркоидоз, интерстициальный фиброз легких, туберкулез, силикоз, асбестоз)
заболевания сердца (сердечная недостаточность, приобретенные и врожденные пороки сердца)
пребывание в высокогорной местности
воздействие лекарственных средств на организм
ТЭЛА

Легочная гипертензия без обнаруженной причины называется первичной. Причиной ЛГ может быть рост давления в легочных венах. Рост провоцируют такие факторы:

левожелудочковой недостаточности
пороков митрального клапана
сдавления легочных вен
миксомы левого предсердия

Усиление легочного кровотока может также спровоцировать легочную гипертензию:

Среди причин рассматриваемого заболевания называют увеличение сопротивления легочных сосудов, что может быть спровоцировано:

приемом препаратов, которые уменьшают аппетит (фенфлурамин), или химиотерапевтических средств
обструкцией легочной артерии и ее ветвей
воспалительными изменениями паренхимы легких
разрушением легочного сосудистого русла (при хронических деструктивных заболеваний легких, эмфиземе легких)
хронической альвеолярной гипоксией (например, при пребывании высоко в горах)

Клапанные пороки приводят к возникновению пассивной ЛГ как результата передачи давления из левого предсердия на легочные вены, а затем на систему легочной артерии. При стенозе митрального отверстия иногда может быть рефлекторный спазм артериол легких по причине увеличения давления в устьях легочных вен и в левом предсердии. Длительное время развивающаяся ЛГ приводит к необратимым склеротическим изменениям артериол и их облитерации.

Если у человека врожденные пороки сердца, ЛГ становится результатом увеличения кровотока в системе легочной артерии и сопротивления кровотоку в легочных сосудах. Левожелудочковая недостаточность, которая бывает при дилатационной кардиомиопатии, ишемической болезни сердца, гипертонии, также может вызвать легочную гипертензию, поскольку в левом предсердии и легочных венах становится выше нормы.

При хронических болезнях дыхательных органов ЛГ долгий период времени имеет компенсаторный характер, потому что гипоксическая легочная вазоконстрикция выключает из перфузии невентилируемые участки легких, из-за чего устраняется шунтирование в них крови, а гипоксемия уменьшается. На этом этапе применение такого препарата как аминофиллин снижает давление в малом круге кровообращения, уменьшает компенсаторную вазонстрикцию, снижает внутрилегочное шунтирование крови с ухудшением оксигенации. Когда болезнь легких прогрессирует, ЛГ становится фактором патогенеза формирования хронического «легочного сердца».

Симптомы и диагностика

Главным проявлением легочной гипертензии является одышка, у которой отмечаются такие особенности:

отмечается, когда человек пребывает в покое, физически пассивен
нарастает даже при небольшой физической нагрузке
отмечается, даже когда человек сидит (сердечная одышка не имеет такой особенности)

Также у больных легочной гипертензией могут быть такие симптомы:

Сухой (непродуктивный) кашель
Быстрая утомляемость
Отеки нижних конечностей
Боли в грудной клетке (вызванные расширением ствола легочной артерии и ишемией миокарда правого желудочка)
Боли в зоне правого подреберья
В части случаев голос осиплый, потому что нерва расширенным стволом легочной артерии сдавливается возвратный гортанный нерв
Вероятны синкопальные состояния при физической нагрузке, поскольку правый желудочек не может увеличить сердечный выброс соответственно потребностям организма, которые растут при нагрузке

Врач при осмотре фиксирует цианоз, который бывает по причине сниженного сердечного выброса и артериальной гипоксемии. Легочный цианоз от сердечного отличается периферической вазодилатацией, причиной которого является гиперкапния, что объясняет теплоту верхних конечностей пациентов. Также вероятны выявляемые при осмотре пульсации во втором межреберье слева от грудины, что связано со стволом легочной артерии; пульсации в надчревной области, связанные с гипертрофированным правым желудочком.

При выраженной сердечной недостаточности осмотр обнаруживает набухание шейных вен и на выдохе и на вдохе, что является типичным проявлением правожелудочковой сердечной недостаточности. Также обнаруживаются гепатомегалия и периферические отеки.

Аускультация сердца обнаруживает такие признаки:

Фиксированное расщепление второго тона
Систолический клик и акцент II тона над легочной артерией
Систолический шум выслушивается в проекции 3-створчатого клапана в результате его недостаточности
Во втором межреберье слева от грудины — систолический шум изгнания

При подозрении на легочную гипертензию используют также такой метод диагностики как рентгенологическое исследование. Он дает возможность обнаружить расширение ствола легочной артерии и корней легких. ЛГ проявляется расширением правой нисходящей ветви легочной артерии более 16-20 мм.

ЭКТ может показать изменения в результате таких факторов:

поворота сердца
легочной гипертензии
диспозиции сердца из-за эмфиземы легких
ишемии миокарда
изменения газового состава крови
нарушений обмена

При нормальной электрокардиограмме диагноз легочной гипертензии отбрасывать нельзя. Могут быть обнаружены признаки гипертрофии правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо и т.д.

Эхокардиография может выявить утолщение стенки правого желудочка, дилатацию правого предсердия и правого желудочка. Также с помощью этого метода определяют давление в правом желудочке и стволе легочной артерии, используя допплеровский метод.

Катетеризация полостей сердца и прямая манометрия являются достоверными методами диагностики рассматриваемой болезни. Они позволяют обнаружить повышение давления в легочной артерии, давление заклинивания легочной артерии остается низким или ниже нормы.

Лечение легочной гипертензии

Терапия зависит от причины, которая привела к развитию легочной гипертензии. Нужно помнить, что давление в легочной артерии может превышать норму из-за таких факторов:

физические нагрузки
переохлаждение организма
беременность
пребывание в высокогорной местности

Облегчить состояние человека с легочной гипертензией можно при помощи ингаляции кислорода. Но она противопоказана тем, у кого есть сброс крови справа налево и артериальная гипертензия.

При хронических неспецифических заболеваниях легких снизить легочную гипертензию можно при помощи таких лекарств6

блокаторы медленных кальциевых каналов
аминофиллин
нитраты

Но они не влияют на продолжительность жизни лиц с ЛГ, что было доказано исследованиями не более чем 20-30 лет назад. Снизить ЛГ и увеличить длительность жизни можно при помощи длительной низкопоточной оксигенотерапии.

Прием диуретиков уменьшает выраженность недостаточности правого желудочка. Но при назначении нужна определенная осторожность, потому что у пациентов с легочной гипертензией большой диурез может уменьшить преднагрузку на правый желудочек, снизится сердечный выброс. Актуален такой препарат как фуросемид, который назначают в дозе 20-40 мг в сутки. Принимают внутрь. Эффективен и гидрохлоротиазид в дозе 50 мг/сут внутрь.

Блокаторы медленных кальциевых каналов применябт для снижения давления в легочной артерии у пациентов с диагностированной легочной гипертензией. Эффект оказывает нифедипин в дозе 30-240 мг/сут или же дилтиазем в дозе 120-900 мг/сут.

Сердечные гликозиды не являются эффективными препаратами для лечения больных с ЛГ. Их можно применять в небольших дозах при фибрилляции предсердий для замедления ритма сердца. Нужно учитывать, что у пациентов с ЛГ в результате гипоксемии и гипокалиемии при терапии диуретиками быстрее развивается гликозидная интоксикация.

Если лечение медикаментами не дало результатов, рекомендована трансплантация легких или комплекса «сердце-легкие».

Прогноз зависит от причины легочной гипертензии, а также от уровня давления в легочной артерии. При среднем давлении в легочной артерии 25 мм рт.ст. 5-летняя смертность больных с хроническими заболеваниями легких составляет 10-15%, а при 30-45 мм рт.ст. — 60%. При первичной легочной гипертензии пятилетняя выживаемость больных составляет приблизительно от 22 до 38%.

5.2. Мониторинг гемодинамики.

Учитывая роль гипотонии как ведущего фактора вторичного повреждения мозга, трудно переоценить важность мониторинга артериального давления. С технической точки зрения возможно инвазивное и неинвазивное определение АД. Инвазивное измерение АД отличается большей точностью. Высокая частота получения показателей (при каждом сердечном сокращении) подразумевает их меньшую инертность при изменении артериального давления. При инвазивном способе возможны осложнения и артефакты. Основные осложнения возникают из-за тромбоза артерии, в которой находится катетер. Для профилактики тромбоза необходимо промывание артериального катетера под постоянным давлением небольшим количеством жидкости, например, используя инфузомат. Важен также тщательный выбор оптимального места пункции и размера катетера. Безопаснее катетеризировать лучевую артерию из-за наличия артериальной дуги кисти. Если сохранена анатомическая целостность этой дуги, то при тромбозе лучевой артерии кровоснабжение кисти не нарушается, так как кровоток обеспечивается локтевой артерией.

Для суждения о целостности артериальной дуги кисти перед пункцией лучевой артерии проводят пробу Аллена. Методика пробы следующая. Пальцем придавливаются лучевая и локтевая артерии к кости, затем компрессия локтевой артерии прекращается. Если нормальный цвет кожи кисти восстанавливается в течение 6 секунд, то проба Аллена считается положительной и пункция артерии признается безопасной. Если проба Аллена отрицательная (до 8 сек и более), то пунктируют другую артерию - лучевую на противоположной стороне или более крупную, например бедренную. Калибр лучевой артерии пропорционален размеру кисти, поэтому обычно используют катетеры размером 20 G.

При частичной окклюзии артерии катетером возникают артефакты в виде высоких остроконечных спайков (рис. 5.1). Отличить это мнимое повышение систолического АД от истинного можно, анализируя характер кривой. Еще одной причиной артефактов может быть нарушение деятельности жидкостной системы, соединяющей артериальный катетер и прикроватный монитор. В ней не должно быть воздуха, сглаживающего (демпфирующего) кривую артериального давления. Нужно быть внимательным при размещении измерительной камеры, которая должна располагаться на уровне передней подмышечной линии (уровень правого предсердия). Для точного измерения АД инвазивным способом нельзя избыточно удлинять соединительные трубки между катетером и измерительной камерой. Необходимо использовать только трубки рекомендованной производителем длины и диаметра, так как этим предупреждается возникновение ненужных резонансных колебаний в системе. Если больной находится в горизонтальном положении, то показатели приборов отражают давление во всех крупных артериях. Проблема становится сложнее, если нужно приподнять головной конец кровати. Расположение камеры на уровне правого предсердия по-прежнему будет отражать давление в аорте и крупных артериях рук и ног. Для корректного измерения давления в сонной артерии (а именно она нас интересует как источник кровоснабжения мозга), большинство исследователей считает, что камеру устройства нужно располагать на уровне наружного слухового прохода (уровень отверстия Монро).

Неинвазивное измерение давления безопаснее, менее зависимо от технических особенностей, но может иметь значительные отклонения от истинного уровня при низком АД. Следует использовать правильное расположение манжеты на руке, размещая метку на ней точно над точкой пульсации артерии локтевого сгиба. Нельзя использовать слишком узкую манжету (ее ширина должна быть не менее 2/3 окружности руки). Значительным недостатком неинвазивного способа является более редкое измерение давления, чем при инвазивном методе.

Гемодинамический мониторинг кроме показателей АД включает измерение других показателей давления, измерение сердечного выброса, контроль газового состава крови, измерение желудочного рН, визуализационные методы (эхокардиографию).

Немного физиологии
Учебники физиологии и патофизиологии за последние тридцать лет пытались приучить нас к мысли, что показатели АД являются неточными, в значительной мере условными, в лучшем случае - обобщающими (интегративными). Врачи поняли, что нужно измерять кровоток в органах и тканях, и лучший способ это сделать - измерить сердечный выброс. Несмотря на «научное» понимание проблемы в повседневной практике они продолжают стыдливо пользоваться измерением артериального давления. И дело не только в том, что сердечный выброс труднее измерить, чем АД. На самом деле не так уж это и сложно.

Проблема в другом. Изменения АД являются точным и чутким показателем улучшения или ухудшения гемодинамики. Приток крови к органам, в том числе и к мозгу, определяется двумя факторами: сколько крови будет доставлено к ним, и как ее пропустят сосуды «при входе» в орган. Иными словами, приток зависит от объема крови и тонуса приносящих сосудов. Оба этих фактора являются участниками формирования интегративного показателя, называемого артериальным давлением.

Кровоснабжение мозга представляет собой наиболее яркий пример важности измерения АД. Введение препаратов, изменяющих артериальное давление в большей степени, чем сердечный выброс (допамин и норадреналин) повышает перфузию мозга. Этот положительный факт отражают не только инструментальные показатели перфузионного давления, но и повышение уровня бодрствования, уменьшение очаговых и стволовых неврологических симптомов. При введении препаратов, в основном повышающих сердечный выброс (добутамин), подобные изменения неврологического статуса не наблюдаются. Конечно, нужны серьезные исследования мозгового кровотока, возможно, с использованием современных методов нейровизуализации, но уже эти данные нуждаются во внимании.

Изложенные соображения не умаляют важности оценки других гемодинамических показателей, отражающих функциональную активность системной гемодинамики.

Читайте также: