Расщепление II тона при клапанном стенозе легочной артерии. Шумы сердца при триаде Фалло

Обновлено: 19.05.2024

Стеноз устья легочной артерии - сужение выводного тракта правого желудочка, препятствующее нормальному току крови в легочный ствол. Стеноз устья легочной артерии сопровождается выраженной слабостью, быстрой утомляемостью, головокружением, склонностью к обморокам, одышкой, сердцебиением, цианозом. Диагностика стеноза устья легочной артерии включает электрокардиографическое, рентгенологическое, эхокардиографическое исследование, катетеризацию сердца. Лечение стеноза устья легочной артерии заключается в проведении открытой вальвулотомии или эндоваскулярной баллонной вальвулопластики.

Общие сведения

Стеноз устья легочной артерии (стеноз пульмональный) - врожденный или приобретенный порок сердца, характеризующийся наличием препятствия на пути оттока крови из правого желудочка в легочный ствол. В изолированной форме стеноз устья легочной артерии диагностируется в 2-9% случаев всех врожденных пороков сердца. Кроме этого, стеноз устья легочной артерии может входить в структуру сложных пороков сердца (триада и тетрада Фалло) или сочетаться с транспозицией магистральных сосудов, дефектом межжелудочковой перегородки, открытым атриовентрикулярным каналом, атрезией трехстворчатого клапана и др. В кардиологии изолированный стеноз устья легочной артерии относится к порокам бледного типа. Распространенность порока среди мужчин в 2 раза выше, чем среди женщин.

Причины

Этиология стеноза устья легочной артерии может быть как врожденной, так и приобретенной. Причины врожденных изменений - общие с другими пороками сердца (фетальный синдром краснухи, лекарственные и химические интоксикации, наследственность и др.). Наиболее часто при врожденном стенозе устья легочной артерии имеет место врожденная деформация клапана.

Формирование приобретенного сужения устья легочной артерии может быть обусловлено вегетациями клапана при инфекционном эндокардите, гипертрофической кардиомиопатией, сифилитическим или ревматическим поражением, миксомой сердца, карциноидными опухолями. В некоторых случаях надклапанный стеноз вызывается сдавлением устья легочной артерии увеличенными лимфоузлами или аневризмой аорты. Развитию относительного стеноза устья способствует значительное расширение легочной артерии и ее склероз.

Классификация

По уровню обструкции кровотока выделяют клапанный (80%), подклапанный (инфундибулярный) и надклапанный стеноз устья легочной артерии. Крайне редко встречается комбинированный стеноз (клапанный в сочетании с над- или подклапанным). При клапанном стенозе часто отсутствует разделение клапана на створки; сам клапан легочной артерии имеет вид куполообразной диафрагмы с отверстием шириной 2-10 мм; комиссуры сглажены; формируется постстенотическое расширение легочного ствола. В случае инфундибулярного (подклапанного) стеноза имеется воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечной и фиброзной ткани. Надклапанный стеноз может быть представлен локализованным сужением, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией, множественными периферическими стенозами легочной артерии.

В практических целях используется классификация, основанная на определении уровня систолического АД в правом желудочке и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией:

I стадия (умеренный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке менее 60 мм рт. ст.; градиент давления 20-30 мм рт. ст.
II стадия (выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке от 60 до 100 мм рт. ст.; градиент давления 30-80 мм рт. ст.
III стадия (резко выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке более 100 мм рт. ст.; градиент давления выше 80 мм рт. ст.
IV стадия (декомпенсация) - развивается дистрофия миокарда, тяжелое нарушение кровообращения. Систолическое АД в правом желудочке снижается в связи с развитием его сократительной недостаточности.

Особенности гемодинамики при стенозе устья легочной артерии

Нарушение гемодинамики при стенозе устья легочной артерии связано с наличием препятствия на пути выброса крови из правого желудочка в легочный ствол. Повышенная нагрузка сопротивлением на правый желудочек сопровождается усилением его работы и формированием концентрической гипертрофии миокарда. При этом систолическое давление, развиваемое правым желудочком, значительно превышает таковое в легочной артерии: по величине систолического градиента давления на клапане можно судить о степени стеноза устья легочной артерии. Повышение давления в правом желудочке происходит при уменьшении площади его выходного отверстия на 40-70% от нормы.

С течением времени, по мере нарастания дистрофических процессов в миокарде, развивается дилатация правого желудочка, трикуспидальная регургитация, а в дальнейшем - гипертрофия и дилатация правого предсердия. Вследствие этого может произойти открытие овального окна, через которое формируется вено-артериальный сброс крови и развивается цианоз.

Симптомы стеноза устья легочной артерии

Клиника стеноза устья легочной артерии зависит от степени выраженности сужения и состояния компенсации. При систолическом давлении в полости правого желудочка

Наиболее характерными проявлениями стеноза устья легочной артерии являются быстрая утомляемость при физической нагрузке, слабость, сонливость, головокружение, одышка, сердцебиение. У детей может наблюдаться отставание в физическом развитии (в массе тела и росте), подверженность частым простудным заболеваниям и пневмониям. Больные со стенозом устья легочной артерии склонны к частым обморочным состояниям. В тяжелых случаях могут возникать приступы стенокардии, обусловленные недостаточностью коронарного кровообращения в резко гипертрофированном желудочке.

При осмотре обращает внимание набухание и пульсация вен шеи (при развитии трикуспидальной недостаточности), систолическое дрожание грудной стенки, бледность кожных покровов, сердечный горб. Появление синюшности при стенозе устья легочной артерии может быть обусловлено снижением сердечного выброса (периферический цианоз губ, щек, фаланг пальцев) или сбросом крови через открытое овальное окно (общий цианоз). Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, ТЭЛА, затяжного септического эндокардита.

Диагностика

Обследование при стенозе устья легочной артерии включает анализ и сопоставление физикальных данных, результатов инструментальной диагностики. Перкуторно границы сердца смещены вправо, при пальпации определяется систолическая пульсация правого желудочка. Данные аускультации и фонокардиографии характеризуются наличием грубого систолического шума, ослаблением II тона над легочной артерией и его расщеплением. Рентгенография позволяет увидеть расширение границ сердца, постстенотическое расширение ствола легочной артерии, обеднение легочного рисунка.

ЭКГ при стенозе устья легочной артерии выявляет признаки перегрузки правого желудочка, отклонение ЭОС вправо. При помощи эхокардиографии обнаруживается дилатация правого желудочка, постстенотическое расширение легочной артерии; допплерография позволяет выявить и определить разницу давления между правым желудочком и легочным стволом.

Путем зондирования правых отделов сердца устанавливается величина давления в правом желудочке и градиент давления между ним и легочной артерией. Данные вентрикулографии характеризуются увеличением полости правого желудочка, характерным замедлением исчезновения контраста из правого желудочка. Пациентам старше 40 лет и лицам, жалующимся на загрудинные боли, показана селективная коронарография.

Дифференциальная диагностика стеноза устья легочной артерии проводится с дефектом межжелудочковой перегородки, дефектом межпредсердной перегородки, открытым артериальным протоком, комплексом Эйзенменгера, тетрадой Фалло и др.

Лечение стеноза устья легочной артерии

Единственным эффективным методом лечения порока служит хирургическое устранение стеноза устья легочной артерии. Операция показана при II и III стадии стеноза. При клапанном стенозе выполняется открытая вальвулопластика (рассечение сросшихся комиссур) или эндоваскулярная баллонная вальвулопластика.

Пластика надклапанного стеноза легочной артерии предполагает реконструкцию зоны сужения с использованием ксеноперикардиального протеза или заплаты. При подклапанном стенозе производится инфундибулэктомия - иссечение гипертрофированной мышечной ткани в области выходного тракта правого желудочка. Осложнениями хирургического лечения стеноза может явиться недостаточность клапана легочной артерии различной степени.

Прогноз и профилактика

Незначительный стеноз легочной артерии не оказывает влияния на качество жизни. При гемодинамически значимом стенозе рано развивается недостаточность правого желудочка, приводящая к внезапной смерти. Послеоперационные результаты хирургической коррекции порока хорошие: 5-летняя выживаемость составляет 91%.

Профилактика возникновения стеноза устья легочной артерии требует обеспечения благоприятных условий для нормального течения беременности, раннего распознавания и лечения заболеваний, вызывающих приобретенные изменения. Все пациенты со стенозом устья легочной артерии нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, профилактике инфекционного эндокардита.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло - сочетанная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся стенозом выводного тракта правого желудочка, дефектом межжелудочковой перегородки, декстропозицией аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка. Клинически тетрада Фалло проявляется ранним цианозом, задержкой развития, одышкой и одышечно-цианотическими приступами, головокружением и обмороками. Инструментальная диагностика тетрады Фалло включает проведение ФКГ, электрокардиографии, УЗИ сердца, рентгенографии грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Оперативное лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (наложение межсистемных анастомозов) и радикальным (полная хирургическая коррекция порока).

МКБ-10

Тетрада Фалло - сложный врожденный порок сердца «синего» типа, морфологическую основу которого составляют четыре признака: обструкция выходного отдела правого желудочка, обширный ДМЖП, гипертрофия правого желудочка и смещение аорты. В кардиологии тетрада Фалло встречается в 7-10 % случаев среди всех врожденных пороков сердца и составляет половину всех пороков цианотического типа. Подробная анатомическая характеристика порока, как самостоятельной нозологической формы, впервые была дана французским врачом-патологоанатомом Е.L.A. Fallot в 1888 г., по имени которого впоследствии он и был назван.

По структуре дефекта к тетраде Фалло наиболее близки триада Фалло (стеноз отверстия легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка) и пентада Фалло (тетрада Фалло и ДМПП). Тетрада Фалло может сочетаться с другими аномалиями сердца и сосудов: праворасположенной дугой аорты, аномалиями венечных артерий, стенозом ветвей легочной артерии, открытым артериальным протоком, полной формой открытого атриовентрикулярного канала, добавочной левосторонней верхней полой веной, частичным аномальным дренажом легочных вен.

Причины тетрады Фалло

Тетрада Фалло формируется вследствие нарушения процесса кардиогенеза на 2-8 нед. эмбрионального развития. К развитию порока могут приводить перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь, скарлатина, краснуха); прием лекарственных средств (снотворных, седативных, гормональных и др.), наркотиков или алкоголя; воздействие вредных производственных факторов. В формировании ВПС прослеживается влияние наследственности.

Тетрада Фалло нередко встречается у детей с синдромом Корнелии де Ланге (амстердамской карликовостью), включающим олигофрению и множественные аномалии развития («лицо клоуна», атрезию хоан, деформацию ушных раковин, готическое небо, косоглазие, миопию, астигматизм, атрофию зрительных нервов, гипертрихоз, деформацию грудины и позвоночника, синдактилию стоп, уменьшение количества пальцев, пороки развития внутренних органов и т. д.).

Пусковым механизмом тетрады Фалло служит неправильная ротация (против часовой стрелки) артериального конуса, вследствие чего происходит смещение клапана аорты правее относительного легочного. При этом аорта располагается над межжелудочковой перегородкой («аорта-всадник»). Неправильное положение аорты обусловливает смещение легочного ствола, который несколько удлиняется и сужается. Ротация артериального конуса препятствует соединению его собственной перегородки с межжелудочковой перегородкой, что обусловливает образование ДМЖП и последующее расширение правого желудочка.

Классификация тетрады Фалло

С учетом характера обструкции выводного тракта правого желудочка анатомические варианты тетрады Фалло представлены четырьмя типами: эмбриологическим, гипертрофическим, тубулярным и многокомпонентным.

I тип тетрады Фалло - эмбриологический. Обструкция обусловлена смещением конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низким расположением. Зона максимального стеноза соответствует уровню разграничительного мышечного кольца. Фиброзное кольцо легочного клапана практически не изменено или умеренно гипоплазировано.

II тип тетрады Фалло - гипертрофический. В основе обструкции лежит смещение конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низкое расположение, а также выраженные гипертрофические изменения ее проксимального сегмента. Зона максимального стеноза соответствует уровню отверстия выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного кольца.

III тип тетрады Фалло - тубулярный. Обструкция вызвана неравномерным разделением общего артериального ствола, в результате чего легочный конус оказывается резко гипоплазированным, суженным и укороченным. При данном типе тетрады Фалло может иметь место гипоплазия фиброзного кольца или клапанный стеноз легочного ствола.

IV тип тетрады Фалло - многокомпонентный. Причина обструкции - значительное удлинение конусной перегородки или высокое отхождение перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа.

В связи с особенностями гемодинамики различают три клинико-анатомических формы тетрады Фалло: 1) с атрезией устья легочной артерии; 2) цианотичная форма со стенозом устья различной степени; 3) ацианотичная форма.

Особенности гемодинамики при тетраде Фалло

Степень гемодинамических нарушений при тетраде Фалло определяется выраженностью обструкции выводного отдела правого желудочка и наличием дефекта в межжелудочковой перегородке.

Наличие значительного стеноза легочной артерии и септального дефекта больших размеров обусловливает преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и меньшее - в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией. Ввиду большого дефекта перегородки давление в обоих желудочках становится равным. При крайней форме тетрады Фалло, связанной с атрезией устья легочной артерии, в малый круг кровообращения кровь попадает из аорты через открытый артериальный проток или через коллатерали.

При умеренной обструкции общее периферическое сопротивление выше, чем сопротивление стенозированного выводного тракта, поэтому развивается лево-правый сброс крови, приводящий к развитию ацианотичной (бледной) формы тетрады Фалло. Однако по мере прогрессирования стеноза возникает сначала перекрестный, а в дальнейшем - веноартериальный (право-левый) сброс крови, что означает трансформацию порока из «белой» формы в «синюю».

Симптомы тетрады Фалло

В зависимости от времени появления цианоза выделяют пять клинических форм и соответственно столько же периодов манифестации тетрады Фалло: раннюю цианотичную форму (появление цианоза с первых месяцев или первого года жизни), классическую (появление цианоза на втором-третьем году жизни), тяжелую (протекает с одышечно-цианотическими приступами), позднюю цианотичную (появление цианоза к 6-10 годам) и ацианотичную (бледную) форму.

При тяжелой форме тетрады Фалло цианоз губ и кожных покровов появляется с 3-4 месяцев и становится стабильно выраженным к 1 году. Синюшность усиливается при кормлении, плаче, натуживании, эмоциональном напряжении, физической нагрузке. Любая физическая активность (ходьба, бег, подвижная игра) сопровождается нарастанием одышки, появлением слабости, развитием тахикардии, головокружением. Характерное положение пациентов с тетрадой Фалло после нагрузки - сидя на корточках.

Крайне тяжелым проявлением клинической картины тетрады Фалло служат одышечно-цианотические приступы, которые обычно появляются в возрасте 2-5 лет. Приступ развивается внезапно, сопровождается беспокойством ребенка, усилением цианоза и одышки, тахикардией, слабостью, потерей сознания. Возможно развитие апноэ, гипоксической комы, судорог с последующими явлениями гемипареза. Одышечно-цианотические приступы развиваются вследствие резкого спазма инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к поступлению всего объема венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и усилению гипоксии ЦНС.

Дети с терадой Фалло могут отставать в физическом (гипотрофия II-III ст.) и моторном развитии; они часто болеют повторными ОРВИ, хроническим тонзиллитом, гайморитом, рецидивирующими пневмониями. У взрослых пациентов с тетрадой Фалло возможно присоединение туберкулеза легких.

Диагностика тетрады Фалло

При объективном обследовании пациентов с тетрадой Фалло обращает внимание бледность или синюшность кожных покровов, утолщение пальцевых фаланг («барабанные палочки» и «часовые стекла), вынужденная поза, адинамия; реже - деформация грудной клетки (сердечный горб). Перкуторно обнаруживается незначительное расширение границ сердца в обе стороны. Типичными аускультативными признаками тетрады Фалло служат грубый систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, ослабление II тона над легочной артерией и др. Полная аускультативная картина порока фиксируется с помощью фонокардиографии.

Рентгенография органов грудной клетки выявляет умеренную кардиомегалию, типичную форму сердца в виде башмачка, обеднение легочного рисунка. ЭКГ-картина характеризуется значительным отклонением ЭОС вправо, гипертрофическими изменениями миокарда правого желудочка, неполной блокадой правой ножки пучка Гиса.

С помощью УЗИ сердца непосредственно определяются все анатомические компоненты тетрады Фалло: степень легочного стеноза, величина смещения аорты, размер ДМЖП и выраженность гипертрофии правого желудочка.

Зондирование полостей сердца позволяет выявить высокое давление в правом желудочке, снижение насыщения артериальной крови кислородом, прохождение катетера из правого желудочка в аорту. При проведении аортографии и легочной артериографии обнаруживается наличие коллатерального кровотока, ОАП, патологии легочной артерии. При необходимости выполняется левая вентрикулография, селективная коронарография, МСКТ и МРТ сердца.

Дифференциальный диагноз тетрады Фалло проводится с транспозицией магистральных сосудов, двойным отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка, одножелудочковым сердцем, двухкамерным сердцем.

Лечение тетрады Фалло

Все пациенты с тетрадой Фалло подлежат хирургическому лечению. Медикаментозная терапия показана при развитии одышечно-цианотических приступов: ингаляции увлажненного кислорода, внутривенное введение реополиглюкина, натрия гидрокарбоната, глюкозы, эуфиллина. В случае неэффективности лекарственной терапии необходимо незамедлительное наложение аортолегочного анастомоза.

Способ оперативной коррекции тетрады Фалло зависит от тяжести течения порока, его анатомо-гемодинамического варианта, возраста пациента. Новорожденным и детям раннего возраста с тяжелой формой тетрады Фалло на первом этапе требуется проведение паллиативных операций, которые позволили бы снизить степень риска осложнений при последующей радикальной коррекции порока.

К паллиативным (шунтирующим) типам операций при тетраде Фалло относятся: наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг, внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артерии, наложение центрального аорто-легочного анастомоза с помощью синтетического или биологического протеза, наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной артерией и др. Для уменьшения гипоксемии применяются операции открытой инфундибулопластики и баллонной вальвулопластики.

Радикальная коррекция тетрады Фалло предусматривает проведение пластики ДМЖП и устранения обструкции выходного отдела правого желудочка. Обычно она проводится в возрасте от полугода до 3-х лет. Специфическими осложнениями операций, выполняемых при тетраде Фалло, могут являться тромбоз анастомоза, острая сердечная недостаточность, легочная гипертензия, аневризма правого желудочка, АВ-блокада, аритмии, инфекционный эндокардит.

Прогноз тетрады Фалло

Естественное течение порока в значительной мере зависит от степени легочного стеноза. Четверть детей с тяжелой формой тетрады Фалло погибает в первый год жизни, из них половина - в период новорожденности. Без операции средняя продолжительность жизни - 12 лет, менее 5% больных доживают до 40-летия. Причиной гибели больных с тетрадой Фалло чаще всего становится тромбоз сосудов головного мозга (ишемический инсульт) или абсцесс мозга.

Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло хорошие: пациенты трудоспособны и социально активны, удовлетворительно переносят физические нагрузки. Однако чем в более позднем возрасте выполнена радикальная операция, тем хуже ее отдаленные результаты. Все пациенты с тетрадой Фалло нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, антибиотикопрофилактике эндокардита перед проведением стоматологических или хирургических процедур, потенциально опасных в отношении развития бактериемии.

Стеноз легочной артерии

Одним из самых крупных сосудов в человеческом организме является легочная артерия. По ней перекачивается кровь по малому кругу в легкие, где она насыщается кислородом. Уменьшение толщины сосуда означает такую патологию, как стеноз. Существует несколько видов этого недуга: надклапанный, клапанный и подклапанный. Последняя наблюдается гораздо чаще других, в 80-90 % случаев. Стеноз легочной артерии сердца может быть как врожденным, так и приобретенным. Из-за уменьшения сосуда или площади клапана работа сердца происходит с увеличенной нагрузкой, что часто ведет к гипертрофии миокарда. Отсутствие лечения этой патологии грозит летальным исходом.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обратиться к профильному специалисту.

Симптомы

Признаки недуга сильно различаются от его тяжести. При слабо выраженной болезни давление в желудочке сердца почти не превышает норму, и симптомов патологии больные не наблюдают. При его возрастании начинают проявляться признаки недуга, такие как сонливость, головокружения, быстрая утомляемость. У детей умеренный и незначительный стеноз может не проявляться долгое время. Выраженная форма болезни наблюдается сразу после родов. У взрослых клапанный стеноз легочной артерии проявляется немного по-другому, но во всех случаях наблюдаются:

синюшная окраска кожи как в отдельных местах, так и по всему телу;
одышка даже в состоянии полного покоя;
отеки нижних конечностей.

Симптомы заболевания постепенно усиливаются, что при отсутствии грамотной терапии приводит к появлению овального окна для сброса лишней крови. У пациентов развиваются сердечная недостаточность или септический эндокардит, которые во многих случаях приводят к смерти.

Приобретенная форма заболевания встречается гораздо реже врожденной. Статистика отмечает увеличение случаев патологии у младенцев. Причинами этого могут стать:

генетическая предрасположенность;
прием беременной ряда лекарственных препаратов;
неправильные условия труда при вынашивании плода;
вирусные заболевания матери в период беременности;
неблагоприятное состояние окружающей среды.

Приобретенная форма этого порока сердца в большинстве случаев вызывается другими заболеваниями, такими как:

атеросклероз крупных сосудов;
кальциноз клапанов аорты и легочной артерии;
ревматические поражения;
сифилис;
туберкулез;
гипертрофическая кардиомиопатия.

К какому врачу обратиться?

При рождении каждый ребенок обследуется неонатологом. Если у него возникают подозрения на стеноз легочной артерии, назначается план обследований и лечения. Взрослые больные, обнаружив у себя признаки этого заболевания, должны обратиться к:

Комбинированный порок сердца: тетрада Фалло

Пороки сердца у детей — это серьезная проблема акушерства и неонатологии, педиатрии. Сегодня многие из них распознаются еще внутриутробно на довольно раннем сроке, и важно знать возможности оперативной коррекции их после рождения, чтобы определить судьбу ребёнка и дальнейшей беременности. Современная кардиохирургия научилась исправлять сложные и комбинированные поражения, затрагивающие артерии или клапаны сердца, в том числе и сразу после рождения. Особенно важно определить тактику ведения крохи при аномалии Фалло — патологии, включающей в себя от трех до пяти пороков сразу.

Что мы знаем о тетраде Фалло?

Это вариант поражения, входящий в группу «синих» пороков сердца, то есть, протекающих с цианозом кожных покровов и серьезными нарушениями кровообращения. Впервые аномалии в строении органа и отходящих от него сосудов описаны еще в 1888 году французским врачом Этьеном Фалло. Сегодня пороки данного типа относят к комплексу аномалий, названных его именем. Так, сейчас в понятие аномалии Фалло входит три варианта пороков:

Триада — это комбинация из трех поражений со стенозом легочной артерии, сочетающегося с увеличением размера правого желудочка (гипертрофия) и дефектом в области межпредсердной перегородки.
Тетрада — это патологический комплекс из аналогичного поражения легочной артерии, но при нем стеноз локализуется в ином месте. Также имеется дефект в перегородке между предсердиями, увеличена стенка в области правого желудочка (гипертрофирована), и имеется еще и аномальное расположение аорты. Ее называют «сидящей верхом».
Пентада — это наличие стеноза в зоне легочной артерии, также отличного от предыдущих, имеются дефекты как в перегородке между предсердиями, так и желудочками, гипертрофирован миокард левого желудочка и аномально отходит дуга аорты.

Наличие одного из вариантов аномалии Фалло у ребёнка — это всегда очень серьезная ситуация, необходимо полноценное обследование, определение степени выраженности и операбельности каждого дефекта.

Причины пороков сердца у младенцев

Нередко сложно выяснить причину порока сердца у детей, так как негативные факторы воздействуют в самом раннем периоде гестации, на 5-7 неделях, в момент формирования камер, клапанов и основных сосудистых стволов. Нередко порок сердца образуется в результате перенесенных вирусных инфекций, интоксикаций, приема лекарств с эмбриотоксическим и тератогенным эффектом. Высока роль образа жизни и вредных привычек, экологических влияний. Возможны хромосомные или генные поломки, и зачастую пороки сердца становятся только одним из проявлений патологии. Считается, что риск того, что у плода сформируется порок сердца, увеличивается по мере возраста матери (в меньшей степени — отца). В некоторых случаях причины остаются неизвестными.

Частый вариант: аномалия артерии, дефект перегородки

Наиболее часто регистрируется именно тетрада Фалло, на ее долю приходится до 15% всех врожденных поражений сердца, и подавляющее количество именно «синих» его вариантов. Выраженность проявлений и тяжесть нарушений кровообращения сильно различаются, у двух детей с совершенно одинаковыми анатомическими дефектами течение патологии может сильно разниться в зависимости от внешних условий и общего состояния здоровья.

Нарушения тока крови и поступления ее в ткани зависит от того, что венозная, богатая углекислотой кровь, попадающая в правый желудочек, плохо проникает в область легочной артерии. Это связано с тем, что на протяжении определенного участка артерия резко сужена. В силу этого, чтобы протолкнуть через узкое отверстие порцию крови, правый желудочек утолщается (гипертрофируется). Это помогает создавать большее усилие, чтобы продавить кровь через суженную артерию. Кроме того, большая часть крови, от 50 до 70% ее объёма, перетекает через дефект между предсердиями (отверстие в перегородке) в левую половину сердца, и направляется в область большого круга. Формируется синюшность тканей в силу того, что кровь не проходила через легочный круг, не отдала углекислоту и не насытилась кислородом. Чем сильнее сужена артерия, и чем больше дефект между перегородками, тем больше выражена симптоматика.

Основные проявления у ребёнка

Внутриутробно подобная аномалия в сердце практически не влияет на развитие плода. Ребёнок рождается доношенным, с нормальным весом, аномалия начинает проявляться после рождения, по мере роста крохи. Изначально возникает синюшность в период плача и беспокойства, затем после 2-3 месячного возраста она отмечается даже в покое. У ребёнка формируются приступы — развивается выраженная одышка с участием вспомогательных мышц грудной клетки и резким беспокойством на фоне серого цвета кожи. Возможно возникновение судорог с потерей сознания.

Ребёнок постарше после физической или эмоциональной нагрузки может на фоне нарушений дыхания и кровообращения принимать вынужденную позу, которая облегчает его состояние. Он садится на корточки, прижимая к груди коленки, либо принимает позу эмбриона, ложась на бок и поджимая ноги к груди. Для ребёнка типично резкое отставание в физическом развитии, возможно торможение и психоэмоционального развития. За счет хронической гипоксии тканей формируются типичные симптомы — утолщение ногтей на руках (форма «часовых стекол») с увеличением самой концевой фаланги в виде «барабанных палочек».

Постановка диагноза: оценка строения и работы сердца

Определить поражения сердца можно в раннем возрасте, в период от 1-2 месяцев на основании типичных жалоб и проявлений — цианоз, одышка, а также при выслушивании врачом грудной клетки и обнаружении шумов. Подтвердить диагноз помогает УЗИ сердца и ЭКГ, дополненные данными фонокардиограммы. Важно не только выявить все аномалии, но определить размеры дефектов, степень гипертрофии миокарда и особенности кровообращения.

Важно понимать, что дефекты в сердце, имеющиеся при аномалии Фалло необходимо устранять, и поможет в этом только операция. Проводится коррекция обычно поэтапно. Изначально выполняют паллиативное вмешательство, для сохранения жизни без радикальной коррекции. Создают временно функционирующие сосуды, которые позволяют ребёнку подрасти. В периоде от 4 лет необходима вторая операция, чтобы полностью восстановить сердце в его анатомической целостности.

В развитии сахарного диабета не всегда виновато питание. Насколько высок риск этого заболевания для вашего ребёнка?

Стеноз легочной артерии у новорожденных

Так именуется сердечная аномалия, характеризующаяся сужением просвета легочной артерии, передающей кровь из сердца в сосуды легких, где она обогащается кислородом. Согласно анатомической классификации, стеноз бывает клапанным, подклапанным, надклапанным, комбинированным. Первый вид обнаруживается у 90 % новорожденных. В 10 % болезнь оказывается врожденной.

Симптомы заболевания

Стеноз имеет три степени тяжести: минимальную, среднюю, критическую. От них и зависят клинические признаки. Болезнь у ребенка можно обнаружить еще во время беременности матери. При этом, выявить легкую степень весьма сложно, среднюю можно заметить случайно, а вот тяжелый стеноз проявляется через расширение сердца, что легко обнаружит трехмерное УЗИ. После рождения недуг проявляется, опять же в зависимости от выраженности сужения, через следующие признаки:

незначительные сердечные шумы в начальной стадии;
быстрая утомляемость при умеренном течении;
нарушение сердечного ритма при тяжелой степени.

В критической стадии у новорожденных отмечаются признаки сердечной недостаточности, небольшой цианоз кожных покровов. При обследовании детей первых месяцев жизни можно обнаружить следующие симптомы заболевания:

вибрация верхней половины грудины слева;
щелчок слева от грудины;
деформированная грудная клетка;

При прослушивании хорошо слышен систолический шум слева, который может отдавать в подмышки и область спины. При развитии детей наблюдаются следующие косвенные проявления:

отставание в физическом развитии;
частые простуды;
осложнения в виде воспалений легких.

Такие дети страдают одышкой при малейшей физической нагрузке, синюшностью носогубного треугольника, ногтевых лунок. Они очень беспокойны, плохо прибавляют в весе. Если начальная стадия болезни протекает почти бессимптомно, то критические формы легко обнаруживаются сразу после рождения.

Этиология заболевания до конца не ясна. Его предположительными причинами являются генетические аномалии либо влияние некоторых факторов еще во время внутриутробного развития плода. В первом случае виновником является отягощенная наследственность, когда у родителей или ближайших родственников диагностировали пороки сердца. Факторами риска во время вынашивания плода могут быть:

заболевания матери: системные, метаболические;
вирусные и бактериальные инфекции;
прием лекарственных препаратов;
возраст женщины позже 40 лет;
многоплодное вынашивание.

В список входят аномалии плода: экстракардиальные, хромосомные, сердечные, а также — отдельные нарушения кровообращения в плаценте. Внешними факторами могут стать:

проживание беременной в зоне с плохой экологией;
влияние рентгеновских и других лучей, радиация;
прием антибиотиков и психотропных веществ.

Из инфекционных заболеваний наиболее опасными являются краснуха, мононуклеоз, герпес. Встречается также приобретенный стеноз, причинами которого бывают атеросклероз, кальциноз, ревматизм, кардиомиопатия, аневризма аорты. Но это уже касается детей первых месяцев жизни и старше, а также— взрослых.

Поскольку женщина во время беременности проходит плановое обследование, средние и тяжелые степени заболевания легко обнаруживает ультразвуковое исследование. После рождения всех детей осматривает такой специалист, как:

Только он может выявить стеноз легочной артерии у новорожденных. Вначале врач прослушивает сердце ребенка, отмечая характерные шумы, если присутствует патология легочной артерии. Затем он осмотрит внешний вид младенца на наличие синюшности кожи, его грудную клетку. Матери доктор может задать несколько вопросов:

Страдает ли пороком сердца кто-то из родственников малыша;
У каких специалистов стоите на учете?
Чем болели в период вынашивания ребенка?
Какие препараты принимали?
Где проживали во время беременности?

Доктор назначит план обследования, куда выборочно будут входить такие методы, как ультразвуковое исследование сердца, эхокардиоскопия, ЭКГ, допплерометрия, рентген. Методы позволят дифференцировать заболевание от других пороков сердца, например, дефекта межжелудочковой перегородки или триады. Также врач оценит состояние следующих составляющих сердца:

ствола артерии;
границ органа;
желудочков;
предсердной перегородки;
клапана.

Доктор также узнает возраст пациентки. Для уточнения диагноза он может попросить мать во время пребывания в роддоме проследить за поведением ребенка: его состоянием, кормлением, наличием или отсутствием одышки после интенсивного плача.

Лечение стеноза легочной артерии у новорожденных

Терапия заболевания зависит от степени недуга и включает в себя три составляющие:

динамическое наблюдение;
консервативное лечение;
хирургическое вмешательство.

сердечные;
мочегонные;
бета-адренаблокаторы.

По-настоящему эффективным является хирургическое вмешательство при средних и тяжелых степенях. Его цель — устранение сужения легочной артерии. Исходя из состояния пациента и локализации патологии, врач выберет один из видов операции:

иссечение пораженной стенки;
балонная вальвулопластика;
эндоваскулярная вальвулопластика.

В первом случае на место удаленного участка хирург ставит заплату из собственной ткани ребенка. Второй метод предусматривает введение в суженный участок баллончика, который затем надувают через трубку, чтобы раздвинуть сосуд. Третий способ является открытым и используется при неэффективности предыдущего. Прогноз операций у новорожденных благоприятен: по наблюдениям, более 90 % пациентов первые пять лет проживают благополучно.

Читайте также: