Рак лимфатических сосудов легких. Carcinomatosis lymphangiosa

Обновлено: 17.05.2024

Раком лимфоузлов в народе называют лимфомы — злокачественные опухоли лимфатической системы.

Далее в статье под термином «рак лимфоузлов» мы будем рассматривать лимфомы. Несмотря на свою злокачественность, они не являются на самом деле раком, и именно для данной группы заболеваний характерно первичное поражение лимфатических узлов.

Причины рака лимфоузов

До сих пор до конца не ясно, почему возникает рак лимфоузлов. На сегодняшний день известно, что у таких больных имеются определенные мутации, при которых начинается бесконтрольный рост и размножение лимфоцитов — клеток иммунной системы. Хотя есть множество людей, у которых такие мутации обнаружены, но у них никогда не развивается рак лимфоузлов. Очевидно, должны быть какие-то дополнительные причины.

Установлено, что риск развития лимфом увеличивается при наличии следующих факторов риска:

Иммунодефицитные состояния, причем как врожденные, так и приобретенные. Из врожденных иммунодефицитов отмечают синдром Вискота-Олдрича, Луи-Бара и др. Приобретенные иммунодефициты возникают при СПИДе, лечение цитостатиками и высокими дозами глюкокортикостероидов. Искусственный иммунодефицит создается после трансплантации органов, чтобы не было реакции отторжения.
Некоторые вирусные инфекции, например вирус Эпштейна-Барр, который вызывает такое распространенное среди детей заболевание как мононуклеоз, тот же ВИЧ, вирус гепатита С и Т-лимфотропный вирус.
Воздействие промышленных и бытовых канцерогенов, в том числе гербициды, инсектициды и др.
Некоторые аутоиммунные патологии. Например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др.
Воздействие ионизирующего излучения. Большое количество заболеваний раком лимфатической системы отмечалось у ликвидаторов последствий катастрофы на ЧАЭС и после бомбардировки Хиросимы и Нагасаки. В настоящее время одним из факторов риска является получение лучевой терапии по поводу других злокачественных новообразований.

Симптомы рака лимфоузлов

Симптомы рака лимфатической системы весьма разнообразны, но все их можно объединить в три большие группы:

Увеличение лимфатических узлов, или лимфаденопатия. Лимфоузлы увеличиваются постепенно и безболезненно. Если они располагаются близко к поверхности кожи, например, в области шеи, в подмышечной впадине или в паху, они легко визуализируются или пальпируются. Нередко пациенты сами обращаются к врачу, обнаружив у себя такую проблему. Если заболевание начинается с поражения внутренних лимфоузлов, могут быть симптомы, связанные со сдавлением внутренних органов, например, боли, кашель и др. Однако эти признаки появляются, когда рак достигает достаточно большого размера, чтобы вызвать компрессию органов.
В-симптомы. Это триада признаков — стойкое повышение температуры, не связанное с инфекцией, ночные поты и снижение веса. Наличие В-симптомов при раке лимфатической системы имеет большое значение для определения стадии заболевания и влияет на выбор метода лечения.
Симптомы, которые развиваются, когда рак переходит с лимфоузлов на внутренние органы. Здесь симптоматика может быть самой разнообразной. Часто поражаются оболочки головного мозга, кости, селезенка. Соответственно, возникают неврологические проявления (боли в голове, рвота, нарушение зрения), боли в костях, снижение мозгового кроветворения и др.

Классификация рака лимфоузлов

Лимфомы делятся на две большие группы — ходжкинские и неходжкинские. Отличить один вид от другого можно только с помощью специального лабораторного обследования.

Ходжкинская лимфома названа в честь врача, который впервые описал ее и предложил выделить это заболевание в отдельную группу. Основным диагностическим критерием для постановки такого диагноза служит обнаружение при морфологическом исследовании лимфоузла клеток Березовского-Штернберга.

Второй вид рака лимфоузлов — это неходжкинские лимфомы. Это очень обширная группа заболеваний, имеющая сложную классификацию. В зависимости от пораженного пула клеток, выделяют В-клеточные лимфомы, которые развиваются из В-лимфоцитов, и Т-клеточные лимфомы, которые развиваются из Т-лимфоцитов (лимфоцитов тимуса или вилочковой железы). Каждая из этих групп делится на подгруппы.

Также в зависимости от быстроты течения выделяют индолентные, агрессивные и высокоагрессивные формы. Индолентные формы рака лимфоузлов протекают медленно и относительно благоприятно. При отсутствии лечения, средняя продолжительность жизни составляет 7-10 лет. Однако радикального излечения в этом случае добиться сложно — опухоль склонна к многократному рецидивированию, даже после высокодозной химиотерапии и трансплантации стволовых клеток. Агрессивные и высокоагрессивные лимфомы при отсутствии лечения приводят к гибели больного в течение 1-2 лет. Однако при применении терапии, есть высокие шансы на полное выздоровление.

Стадии рака лимфоузлов

Стадия рака лимфоузлов определяется исходя из клинической картины и распространенности опухолевого поражения. Для этого используется классификация Ann Arbor:

1 стадия — поражены лимфоузлы только одной лимфатической зоны.

2 стадия — поражены лимфоузлы 2 и более зон по одну сторону диафрагмы.

3 стадия — поражены лимфоузлы по обе стороны диафрагмы.

4 стадия — рак выходит за пределы лимфатической системы и поражает другие органы и ткани, например, печень, костный мозг.

Эта классификация дополняется модификацией Cotswold:

А — В-симптомы отсутствуют.
В — имеется хотя бы 1 В-симптом.
Е — обнаруживаются очаги внеузлового поражения.
S — имеется поражение селезенки.
X — массивное раковое поражение тканей и внутренних органов.

Диагностика рака лимфоузлов

В рамках диагностики рака лимфатической системы требуется комплексный подход, который направлен на подтверждение диагноза и на определение его стадии.

Диагноз выставляется только после патоморфологического исследования фрагмента пораженного лимфоузла. С этой целью необходимо произвести биопсию. Полученный материал заливают парафином и делают из него препараты, нарезая опухоль тонким слоем, чтобы ее можно было исследовать под микроскопом. Также применяют дополнительные лабораторные методы диагностики, например, иммуногистохимическое окрашивание, молекулярно-генетические тесты и др.

Для определения стадии заболевания используют лучевые методы диагностики:

С их помощью визуализируют пораженные лимфоузлы и внелимфатические очаги.

Лечение рака лимфатической системы

Лечение рака лимфоузлов будет зависеть от гистологического варианта опухоли, стадии заболевания, возраста больного и его общего состояния. Для каждого вида лимфом разработаны свои протоколы лечения с учетом перечисленных факторов. В целом используются следующие методы:

Химиотерапия.
Лучевая терапия.
Хирургическое вмешательство.
Таргетная терапия.
Другие методы лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия является основным методом лечения подавляющего большинства видов рака лимфатической системы. Лечение состоит из нескольких блоков, например, индукции ремиссии, консолидации ремиссии и поддерживающей терапии. В ряде случаев, когда опухоль очень агрессивна, или имеются рецидивы, применяется высокодозная полихимиотерапия с последующей трансплантацией стволовых клеток.

Химиопрепараты могут вводиться системно (перорально или внутривенно) или локально, в частности в спинномозговой канал. Это необходимо в случаях, когда есть высокий риск поражения оболочек головного и спинного мозга.

Лучевая терапия

Как самостоятельный метод лечения рака лимфатической системы, лучевая терапия применяется редко, например, при локализованных поражениях относительно доброкачественных лимфом.

Также лучевая терапия используется в качестве паллиативного лечения для уменьшения симптомов заболевания. Например, для купирования костных болей, уменьшения объема опухолевой массы при компрессии внутренних органов и др.

Хирургическое лечение

Хирургические вмешательства при раке лимфоузлов выполняются с паллиативной целью, для устранения жизнеугрожающих состояний. Например, при перфорации органов ЖКТ, при развитии механической желтухи и др. Как основной метод лечения, хирургия используется при изолированном поражении внутренних органов, например, желудочно-кишечного тракта, но в этом случае все равно необходимо назначение химиотерапии.

Другие методы лечения

В схемы лечения многих видов лимфом включено применение таргетных препаратов, иммунотерапии, моноклональных антител и др. Такие методы позволяют добиться ремиссии у большего количества пациентов, улучшают результаты лечения при развитии рецидивов и увеличивают общую продолжительность жизни.

Возможные осложнения

При раке лимфоузлов можно ожидать следующие виды осложнений:

Сдавление опухолевыми массами внутренних органов с развитием соответствующей симптоматики. В ряде случаев оно может носить жизнеугрожающее состояние. Например, увеличенные медиастинальные лимфоузлы могут приводить к компрессии пищевода или крупных кровеносных сосудов данной области. Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфоузлы могут сдавливать кишечник, мочеточники или желчевыводящие протоки с развитием таких серьезных осложнений как кишечная непроходимость, острая задержка мочи, механическая желтуха.
Если опухоль прорастает стенки кишечника или желудка, может произойти перфорация органа с выходом его содержимого в брюшную полость. Это неизбежно приводит к развитию перитонита.
Еще одним серьезным осложнением рака лимфоузлов является глубокий иммунодефицит, который приводит к развитию смертельно опасных инфекций.
Агрессивные виды лимфом склонны к быстрому распространению с вовлечением в процесс костного мозга, головного и спинного мозга. Это приводит к нарушению кроветворения, которое провоцирует развитие тяжелых анемий и тромбоцитопений с кровотечениями. Помимо этого, еще больше усугубляется иммунодефицит. При вовлечении в процесс центральной нервной системы, могут отмечаться судороги, потеря сознания, парезы, параличи и другая неврологическая симптоматика.

Прогноз

Прогноз рака лимфоузлов зависит от многих факторов. Ключевыми моментами здесь является:

Вид лимфомы.
Распространенность процесса.
Возраст пациента.
Общее состояние пациента на момент постановки диагноза.
Возможность проведения радикального лечения.

В целом при лечении лимфом 1-2 стадии удается добиться полной 5-летней ремиссии более чем в 80% случаев. Неблагоприятными прогностическими признаками является: возраст старше 60 лет, вовлечение в процесс косного мозга и наличие внелимфатических очагов поражения.

Профилактика

В рамках профилактики рекомендуется избегать воздействия факторов риска, вызывающих рак лимфоузлов, если это возможно. Лицам, которые относятся к группе риска, рекомендуется проходить регулярные медицинские обследования.

Канцероматозный лимфангит

Канцероматозный лимфангит - это инфильтрация лимфатических сосудов опухолевыми клетками за счет опухолевых эмболов или прямого распространения опухолевых клеток из лимфатических узлов корней легких или очага центрального рака легких.

лимфогенный карциноматоз легких
лимфангитическая форма опухоли/метастаза

Этиология

Гематогенный метастаз: эмболия опухолевыми клетками мелкой ветви легочной артерии приводит к последующему распространению клеток вдоль лимфатических сосудов.

Канцероматозный лимфангит встречается наиболее часто при таких аденокарциномах, как:

рак легких
рак молочной железы
карциномы поджелудочной железы, желудка, толстой кишки, предстательной железы, шейки матки, щитовидной железы

Некоторые опухоли, например лимфома, могут характеризоваться ретроградным распространением из лимфатических узлов корней легких в легочные лимфатические сосуды

Рак легких может распространяться в прилежащие отделы легкого вдоль лимфатических сосудов

Частая форма распространения опухоли, выявляемая при аутопсии у 33-50% пациентов с солидными опухолями

Инфильтрация лимфатических сосудов опухолевыми клетками

Канцероматозный лимфангит соответствует поздним стадиям заболевания, при которых опухоль считается нерезектабельна.

Эпидемиология

Показатели заболеваемости с возрастом увеличиваются. Возраст проявления заболевания соответствует тому, при котором в популяции возникают опухоли.

Лейомиоматоз лёгких (лимфангиолейомиоматоз) - симптомы и лечение

Что такое лейомиоматоз лёгких (лимфангиолейомиоматоз)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Лобовой Елены Рафаиловны, пульмонолога со стажем в 20 лет.

Над статьей доктора Лобовой Елены Рафаиловны работали литературный редактор Елизавета Цыганок , научный редактор Сергей Головинский и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Лимфангиолейомиоматоз (Lymphangioleiomyomatosis) — это редкое заболевание, при котором разрастаются атипичные клетки (ЛАМ-клетки) гладких мышц лёгкого, а в других органах образуются доброкачественные опухоли — ангиолипомы.

Болезнь поражает разные системы организма, в том числе дыхательную, лимфатическую, пищеварительную и мочевыделительную. Лимфангиолейомиоматоз также называют лейомиоматозом лёгких и часто сокращают до ЛАМ.

Основные симптомы лимфангиолейомиоматоза — общая слабость, нарастающая одышка, скопление жидкости и воздуха вокруг лёгких в плевральной полости (хилоторакс и спонтанный пневмотракс) [23] [24] [25] [26] [31] .

Распространённость ЛАМ

Истинная заболеваемость ЛАМ неизвестна, так как он относится к редким болезням и полноценных эпидемиологических исследований по ней не проводили.

В 2011 году учёные из Великобритании исследовали распространённость болезни в семи странах: США, Великобритании, Канаде, Австралии, Новой Зеландии, Швейцарии и Германии. Средняя распространённость диагностированной ЛАМ для этих стран составила 4,9 случая на 1 млн женского населения [19] .

По данным Объединения ЛАМ, оценочная распространённость лейомиоматоза в мире составляет 3 - 5 случаев на 1 миллион женского населения [22] . В основном болезнь проявляется у молодых женщин 20-40 лет, средний возраст появления ярких симптомов — 35 лет.

Женщин с ЛАМ объединяют в регистры и наблюдают пульмонологи, имеющие опыт лечения таких пациентов.

Причины лимфангиолейомиоматоза

Иногда лейомиоматоз возникает как самостоятельное заболевание (так называемый спорадический ЛАМ), но чаще всего он является проявлением туберозного склероза (ТС) — генетического заболевания, поражающего нервную систему, с признаками олигофрении и эпилепсии. Болезнь также провоцирует образование опухолей в разных органах, включая головной мозг, глаза, кожу, сердце, почки, печень, лёгкие, пищеварительный тракт, эндокринную и костную системы.

Из-за мутации в генах ЛАМ и туберозный склероз связаны с нарушением синтеза белков, подавляющих развитие опухолей. При этих болезнях наблюдаются одинаковые изменения в тканях: образование доброкачественных опухолей — гамартом.

В связи с этим учёные предполагают их одинаковое происхождение и рассматривают ЛАМ как одну из форм туберозного склероза [3] . Лейомиоматоз, связанный с туберозным склерозом, называют ЛАМ, ассоциированный с ТС.

Лимфангиолейомиоматоз и женские гормоны

Несмотря на то, что при обеих болезнях присутствуют одинаковые мутации в генах, ТС может передаваться по наследству и поражает как мужчин, так и женщин. Лейомиоматозом болеют преимущественно женщины, но болезнь не передаётся от матери к дочери, поэтому появление ЛАМ связывают с женскими половыми гормонами (эстрогенами).

В пользу этой теории говорит то, что заболевание развивается у женщин детородного возраста и пациенток в постменопаузе, которые проходили гормональную терапию эстрогенами.

При гистохимическом исследовании клеток ЛАМ на них нашли прогестероновые и эстрогеновые рецепторы. С учётом этого учёные выделили следующие факторы риска прогрессирования болезни:

менструация;
беременность;
роды;
приём эстрогенов.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы лейомиоматоза лёгких

ЛАМ может начаться в 18-20 лет и протекать без видимых симптомов с небольшой одышкой до нескольких месяцев.

Пациенты обращаются к врачу уже при ярких клинических проявлениях. Это могут быть:

одышка — сначала только во время активности, потом и после простых действий, например при ходьбе или работе по дому;
пневмоторакс;
сухой кашель или с небольшим количеством мокроты;
свистящее дыхание;
кровохарканье — симптом непостоянный, зависит от нагрузки;
давящая боль в грудной клетке при дыхании [27][29][30] .

Патогенез лейомиоматоза лёгких

ЛАМ — это генетическое заболевание, в основе которого лежат мутации в генах TSC1 и TSC2 (чаще во втором). Первый кодирует белок гамартин, второй — туберин. Эти белки подавляют фермент киназу — основной регулятор клеточного роста, что провоцирует его активацию и нерегулируемый рост клеток в лёгких [4] .

При лейомиоматозе в лёгких появляются так называемые ЛАМ-клетки двух типов: веретенообразные и эпителиоидные клетки. Их происхождение неизвестно. Они не злокачественные, но при помощи ферментов, которые сами же и производят, могут распространяться по кровеносным и лимфатическим сосудам, поэтому ЛАМ может возникнуть вновь после трансплантации лёгких.

ЛАМ-клетки несут на себе эстроген- и прогестерон-рецепторы. Этим объясняется усугубление болезни при менструации и беременности. Снижение выработки эстрогенов при постменопаузе, наоборот, смягчает течение заболевания [5] .

ЛАМ-клетки группируются вокруг бронхиол, кровеносных и лимфатических сосудов, сдавливая их. Этот процесс может занять несколько лет. При этом развиваются следующие характерные клинические проявления лейомиоматоза:

бронхообструктивный синдром — сдавливание бронхиол, после чего появляются одышка, кашель и свистящее дыхание;
микрогеморрагический синдром — при сдавливании сосудов лёгких может возникнуть кровохарканье.

Из-за поражения лимфатических сосудов в грудной клетке скапливается лимфа и у больного появляется кашель с выделением светлой мокроты.

При разрушении лёгочной ткани возникают «воздушные ловушки», когда воздух задерживается в лёгких. Под плеврой появляются мелкие (до 1 см) узлы, заполненные белесоватой жидкостью. В дальнейшем они преобразуются в кисты, количество которых постепенно нарастает [6] .

Классификация и стадии развития лейомиоматоза лёгких

Национальный институт сердца, лёгких и крови разделяет ЛАМ на спорадический (самостоятельный) и ассоциированный с комплексом туберозного склероза (КТС-ЛАМ) [18] . У мужчин почти всегда находят именно спорадический вид болезни.

По локализации ЛАМ может быть:

Очаговым — ограничивается зоной опухоли (гамартомой). Протекает без симптомов. Находят в основном случайно при рентгенографии.
Диффузным — очаги заболевания возникают в лёгких, почках, кишечнике и головном мозге. Прогрессирует быстро, за несколько лет. Имеет ярко выраженные симптомы, такие как нарушение дыхания, отёки, учащённое сердцебиение, появление сердечной и почечной недостаточности.

Осложнения лейомиоматоза лёгких

Среди осложнений выделяют следующие:

Пневмоторакс — появление воздуха в плевральной полости из лопнувшей кисты. Часто рецидивирует. Его переносят более 65 % пациентов с ЛАМ. Больные жалуются на резкую одышку, острую или давящую боль в грудной клетке и учащённое сердцебиение [8] .
Хилоторакс — скопление лимфы в грудной полости без воспаления серозных оболочек. Возникает часто. Проявляется в виде одышки и учащённого сердцебиения.
Ангиомиолипомы — доброкачественные опухоли, которые возникают в почках. Они иногда сдавливают структурную единицу почки, нарушая в ней кровообращение, что может привести к почечной недостаточности: снижается объём и концентрация мочи, повышаются артериальное давление и уровень креатинина и калия.
Лифмангиолейомиомы — кисты в брюшной полости и малом тазу, которые вызывают чувство переполненности и тяжесть в животе.
Хилоперикардит — скопление лимфы в соединительной оболочке сердца, провоцирующее одышку, тахикардию и боли в области сердца.
Хилёзный асцит — скопление лимфы в брюшной полости, увеличивающее размер живота, из-за чего появляются одышка и резкая слабость.
Менингиомы — опухоли, сдавливающие оболочки мозга. Становятся причиной тошноты, головных болей, головокружения и потери сознания.
Хроническое лёгочное сердце — увеличение правого желудочка сердца, бывает крайне редко. У больных с этим осложнением появляются отёки на голенях и стопах, которые со временем распространяются по всему телу, усиливаются одышка, слабость и кашель [9] . Может возникнуть при любой форме лейомиоматоза через 3-5 лет и позже от появления первых симптомов болезни.

Диагностика лейомиоматоза лёгких

При появлении одышки, кашля и пневмоторакса больные должны обратиться к пульмонологу. Врач осматривает пациента, собирает анамнез, проводит функциональную диагностику и направляет на генетические, лабораторные и инструментальные обследования. В зависимости от результатов пульмонолог может привлечь узких специалистов, например ревматолога или фтизиатра.

В качестве функциональной диагностики используются нагрузочные пробы, например тест с шестиминутной ходьбой. Он определяет прогрессирование заболевания и развитие лёгочного сердца.

При лабараторной диагностике определяют газовый состав крови (особенно важно при определении показаний для трансплантации лёгких и кислородотерапии).

Инструментальная диагностика

Основным методом диагностики является компьютерная томография высокого разрешения. Она позволяет установить тип болезни:

Определённый ЛАМ — наличие одинаковых тонкостенных кист, покрытых альвеолярным и бронхиальным эпителием, которые содержат ЛАМ-клетки. Появляются опухоли во внутренних органах, лимфоузлах, на сетчатках и во рту, хилоторакс, пигментные пятна, выявлен определённый или вероятный туберозный склероз. Можно определить без биопсии.
Вероятный ЛАМ — множество (более 10) тонкостенных воздушных кист без других изменений лёгочной ткани с типичной клинической картиной болезни. Имеют значение результаты биопсии.
Возможный ЛАМ — характерная картина на КТ (тонкостенные кисты и ЛАМ-клетки), не подтверждённая биопсией.

Мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости выявляет опухоли в почках и увеличение лимфатических узлов в брюшной полости [10] [32] . При непереносимости контраста можно провести МРТ органов брюшной полости.

МРТ головного мозга показывает опухоли оболочки мозга. Обследование особенно рекомендуется женщинам, получающим прогестагены.

Среди дополнительных методов диагностики выделяют:

Спирографию — для исследования работы внешнего дыхания и диффузионной способности лёгких (когда кислород через мембраны лёгких попадает в капилляры) [28] . При прогрессировании заболевания проводят раз в три месяца, при стабилизации состояния — раз в 6-12 месяцев. Изменения взаимосвязаны с развитием болезни: если состояние ухудшается, затрудняется и процесс дыхания.

ЭКГ анализирует работу сердца, повышение давления в малом круге кровообращения и хроническое лёгочное сердце.
Позитронно-эмиссионная томография — введение радиоактивных препаратов и последующая компьютерная томография. Проводится при подозрении на онкологический процесс в лёгких или брюшной полости.
Денситометрия — рентгенодиагностика минеральной плотности костей. С её помощью измеряют уровень кальция в костях [12] . Назначают в случае лечения препаратами, подавляющими эстрогены, и риска остеопороза.

Дифференциальная диагностика

Диагноз «ЛАМ» всегда требует исключения других заболеваний, в том числе кистозных:

гистиоцитоза Х;
буллёзной эмфиземы лёгких;
лимфоцитарной интерстициальной пневмонии;
гиперчувствительного пневмонита;
амилоидоза; ;
диссеминированного туберкулёза; [13] .

Для этого проводят следующие исследования:

Биопсию лёгких с иммуногистохимическим исследованием — при затруднении дифференциальной диагностики ЛАМ с другими воспалительными заболеванями лёгких, например саркоидозом.
Вентилляционно-перфузионное исследование — внутривенное введение контраста с последующей компьютерной томографией. Назначается в случае проведения дифференциальной диагностики с закупоркой лёгочного кровообращения тромбами.

Лечение лейомиоматоза лёгких

При появлении тревожных симптомов необходимо обратиться за консультацией к пульмонологу. Специфического лечения ЛАМ на данный момент не разработано. Основной задачей врача является поддержка пациентов и профилактика осложнений. Пациентам с ЛАМ рекомендовано:

категорически отказаться от курения;
отказаться от применения эстраген-содержащих препартов и беременности;
сделать специфическую вакцинацию от респираторных заболеваний (гриппа, пневмококка и т.п.);
при необходимости применить кислородотерапию и ингаляционные бронходилататоры;
заниматься физической и дыхательной лечебной физкультурой;
отказаться от занятий дайвингом и игры на духовых инструментах;
не поднимать тяжести с натуживанием;
не использовать барокамеру.

Ключевым методом лечения лёгочного проявления ЛАМ является применение препаратов ингибиторов mTOR-рецепторов, например Сиролимуса или Эверолимуса.

На критической стадии заболевания у пациентов с тотальным поражением лёгких и тяжёлой дыхательной недостаточностью единственным способом лечения остаётся трансплантация лёгких [14] .

Пересаживают одно или два лёгких, после чего их работа значительно улучшается. Рецидивы не выявлены, но есть риск осложнений в виде инфекционных воспалений и отторжения трансплантата.

Также существуют некоторые противопоказания. Среди абсолютных выделяют следующие:

возраст более 65 лет;
выраженное истощение или ожирение II степени и выше ; , СПИД, туберкулёз, гепатиты С и В, невылеченные хронические заболевания.

Симптоматическая терапия

Симптоматическое лечение направлено на устранение или снижение отдельных симптомов основного заболевания.

В рамках терапии выделяют следующие методы:

Приём иммунодепрессантов, например Сиролимуса и Рапамицина. Они подавляют активацию киназы, останавливают разрастание ткани и стабилизируют работу лёгких. Наиболее эффективно применение данных препартов у пациентов с хилотораксам или накоплением жидкости в полостях других органов (хилёзный асцит, перикардит);
Плевродез — механическое устранение пространства, в котором может накапливаться жидкость. Показан при повторяющихся эпизодах пневмотракса или хилотракса.
Эмболизация — закупоривание сосуда для уменьшения питания опухоли размером до 4 см.
Нефрэктомия — пациентам с ЛАМ удаляют почку при невозможности удаления части органа и только при нарушении работы почек.
Приём бронходилататоров (например, Формотерола или Тиотропий бромида) для расширения дыхательных путей при появлении кист. Применение этих препартов носит исключительно симптоматический характер и показано только пациентам, которым это приносит облегчение.
Лечение остеопороза у больных со сниженной минеральной плотностью костной ткани [15] .

При лечении противопоказаны лекарства, содержащие эстроген, например противозачаточные или таблетки, назначаемые во время климакса.

Кислородотерапия может понадобиться больным при дыхательной недостаточности [18] .

Пациентам также могут потребоваться консультации психотерапевтов и психологов для стабилизации их психоэмоционального состояния.

ЛАМ и беременность

При беременности и родах резко возрастает риск возникновения пневмоторакса и хилоторакса. Если пациентка планирует беременность, ей необходимо проконсультироваться с врачом-генетиком для исключения возможности генетических изменений и туберозного склероза [9] .

При беременности важно наблюдаться у пульмонолога с обязательным обследованием раз в три месяца, в которое должны входить спирография, общий клинический анализ крови и УЗИ сердца.

Прогноз. Профилактика

Очаговая форма не влияет на качество и продолжительность жизни, поэтому для неё прогноз более благоприятный. Диффузная патология может привести к сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности, а также к инвалидности [16] .

Спорадический ЛАМ протекает более тяжело, чем ассоциированный с туберозным склерозом.

Выживаемость больных возросла: в недавнем исследовании продолжительность жизни с лейомиоматозом составила в среднем 29 лет [17] . Средняя выживаемость после появления первых симптомов зависит от возраста, лечения и таких факторов риска, как менопауза и приём эстрогенов .

Прогноз во многом зависит от раннего обнаружения, поведения больного и выполнения рекомендаций врача. При своевременном выявлении болезни и адекватном лечении пациенты могут вести обычный образ жизни и дожить до 60-70 лет.

Профилактика лейомиоматоза

Первичной профилактики не существует.

При беременности и приёме эстрогенов состояние пациенток может резко ухудшиться, поэтому необходимо строго следовать всем советам врача. Важную роль также играют регулярные обследования.

Необходимо отказаться от курения и вакцинироваться против гриппа и пневмококка.

Также важно посещать обучающие семинары, где больным рассказывают о течении заболевания, прогнозе и возможных осложнениях [16] [18] .

Лимфангиома

Лимфангиома - это доброкачественная опухоль, в основе которой обычно лежит врожденная аномалия лимфатической системы. Очаги поражения могут возникать на любом участке тела, выглядят как мягкотканные образования с бугристой поверхностью красно-бурой или синюшной окраски. Мальформация часто протекает бессимптомно, являясь косметической проблемой, но, достигая больших размеров, дает начало опасным состояниям. Основу диагностики составляет клиническое обследование, подтвержденное инструментальными методами (УЗДГ, МРТ, лимфографией очагов). В лечении применяют склеротерапию, радикальную операцию, малоинвазивные техники.

МКБ-10

Общие сведения

Лимфангиома является достаточно редкой патологией. По различным данным, она составляет 1,3-10,6% случаев всех сосудистых опухолей (в детском возрасте - до 25%), встречается с частотой от 1 на 20-250 тыс. поступлений в хирургические стационары. Лимфатические мальформации занимают второе место среди мягкотканных образований челюстно-лицевой области. Обычно их выявляют у новорожденных и младенцев (90% случаев), реже в первые 2-3 года жизни ребенка, но могут диагностировать еще внутриутробно или гораздо позже во взрослом возрасте. Гендерная статистика противоречива: в то время как одни исследователи сообщают о преимущественном развитии поверхностных лимфангиом у женщин, другие наблюдают патологию в 3 раза чаще среди мужчин.

Причины лимфангиомы

Большая часть образований рассматривается как врожденные сосудистые мальформации, а не истинные опухоли. Обычно они возникают у плода в конце первого либо в начале второго триместра внутриутробного развития. Хотя происхождение патологии остается до конца не изученным, этиологическими факторами могут выступать:

Аномалии эмбриогенеза. Возникновение патологии связывают с пороками эмбрионального развития лимфатической системы (дизонтогенезом). Указывают на роль сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF-C) и рецепторов к нему (VEGFR-3), влияющих на пролиферативную активность клеток.
Геномные и генные мутации. Выявлено, что более половины случаев ангиом ассоциированы с хромосомными аберрациями у плода. Часто лимфангиомы наблюдают при синдромах Шерешевского-Тернера, Дауна, трисомии 13, 18. Аутосомно-доминантное наследование наблюдается при синдроме Нунан.
Интоксикации. Нарушение развития лимфатических сосудов может опосредоваться внутриутробным токсическим повреждением. Описаны случаи опухолей у детей, родившихся от женщин, подвергшихся во время беременности воздействию свинца или его соединений.

Вторичный характер имеют опухоли, обусловленные нарушением лимфатического дренажа (поверхностные аномалии при лимфангите, лимфогранулеме, панникулите), связанные с мальротацией и заворотом кишечника (внутрибрюшные). Сосудистые мальформации могут развиваться после механической травмы, в частности, на фоне синдрома Горхэма-Стоута.

Патогенез

Механизмы развития лимфангиомы изучены недостаточно хорошо. Основным патологическим процессом многие исследователи называют объединение лимфатических цистерн в глубоком подкожном пространстве. Они отделены от нормальной сосудистой сети, но сообщаются с поверхностными капиллярами через вертикальные расширенные каналы. Предположительно, цистерны возникают из примитивного лимфатического мешка, неспособного объединиться с остальной частью лимфатической системы в эмбриогенезе.

Гипертрофированные мышечные волокна, выстилающие секвестрированные участки, поддерживают ритмические сокращения стенки, что приводит к увеличению давления с дилатацией восходящих к коже каналов. Вокруг измененных лимфатических сосудов поверхностных и глубоких отделов дермы происходят процессы фиброза, эпидермис подвергается акантозу, папилломатозу, гиперкератозу. Некоторые варианты лимфангиом сопровождаются выраженным инфильтративным ростом, но без разрушения тканей. Метастазов опухоли не дают.

Классификация

Исходя из локализации, различают поверхностные (кожи, подкожной клетчатки) и глубокие лимфангиомы. Первые могут поражать практически любую зону, особенно часто вовлекаются голова, шея, подмышечные впадины. Глубокие обнаруживаются во внутренних органах (печень, селезенка, почки) и полостях тела (абдоминальная, забрюшинное пространство, средостение). В клинической ангиологии распространена патоморфологическая классификация опухолей:

Капиллярные (простые). Образуются при разрастании лимфатических капилляров кожи и подкожных тканей. Опухолевидные очаги имеют небольшие размеры, тонкостенные, охватывают ограниченные участки.
Кавернозные. Характеризуются расширением довольно крупных протоков с образованием полостей и щелей, заполненных лимфатической жидкостью. Имеют петлистое строение из-за множества соединительнотканных перегородок, на разрезе напоминают губчатую ткань.
Кистозные (гигромы). Представляют собой полости различного размера, изолированные от смежных лимфатических сосудов. Заполнены серозным, хилезным или геморрагическим содержимым. Бывают единичными или множественными, сообщающимися между собой.

Кроме того, встречаются смешанные опухоли (лимфангиофиброма, лимфгемангиома). По этиологии мальформации бывают первичными (врожденными) и вторичными (приобретенными). Критерий распространенности позволяет выделить локальные и диффузные формы, а с учетом влияния на близлежащие ткани и органы лимфангиомы могут протекать без видимых нарушений или сопровождаться явной дисфункцией и структурными деформациями.

Симптомы лимфангиомы

Клиническая картина определяется локализацией, гистологической структурой, распространением опухоли, анатомо-топографическими особенностями вовлеченных участков, эффективностью проводимого ранее лечения. Ангиоматозные очаги располагаются в любой области, где есть лимфоидная ткань. Часто поражаются лицо (губы, язык, околоушно-жевательная зона), туловище. Но в патологический процесс могут вовлекаться лимфатические узлы, внутренние органы, костная ткань. Развитие опухоли медленное, синхронное с ростом ребенка, в большинстве случаев бессимптомное.

Капиллярная лимфангиома начинается как небольшое постепенно уплотняющееся пятно. Образование имеет нечеткие границы и бугристую поверхность, покрытую мелкими (2-4 мм в диаметре) узелковыми элементами эластичной консистенции, окрашенными в розово-красный цвет. Площадь пораженной кожи со временем расширяется. Иного дискомфорта, кроме эстетического, аномалия обычно не приносит. Иногда из узелковых элементов просачивается лимфа, при травматизации они кровоточат. Увеличиваясь в объеме и приобретая диффузный характер, опухоль давит на подлежащие структуры, что может сопровождаться костными деформациями у детей.

При кистозной или кистозно-кавернозной лимфангиоме лица и шеи наблюдается ограниченная припухлость размером от 3 до 30 см в диаметре, обращенная наружу или в сторону ротовой полости. Кожа над ней обычной окраски или с цианотичным оттенком, растянута, свободна или спаяна с опухолевой массой. Поверхность очага гладкая или бугристая, консистенция мягкая, пальпация безболезненна. Характерен симптом флюктуации.

Особенностью обширных лимфангиом в полости рта, шеи, средостения является периодически возникающее воспаление. Это сопровождается лихорадкой, общей слабостью, появлением локальных симптомов - покраснения, отечности, резкой болезненности пораженной зоны. Воспалительный процесс длится 1-2 недели и постепенно стихает, делая опухоль более плотной.

Интраабдоминальная лимфангиома может давать картину объемного образования, сопровождаясь болью в животе, тошнотой и анорексией, признаками кишечной непроходимости. Симптомы «острого живота» нередко принимают за признак более распространенной хирургической патологии. У некоторых детей отмечают асимметричное увеличение живота с пальпируемой безболезненной опухолью, удовлетворительным общим состоянием. Лимфангиомы малых размеров протекают бессимптомно, выявляясь лишь дополнительными методами.

Осложнения

Несмотря на доброкачественный характер, лимфангиома считается потенциально опасным образованием. Сосудистые аномалии больших размеров в зоне шеи и головы плода блокируют его выход через родовые пути матери, сдавливают и смещают соседние структуры. Диффузное поражение дна ротовой полости может вызвать расстройства дыхания, вплоть до асфиксии, невозможность приема пищи. Мальформации орбитальной зоны приводят к зрительным нарушениям, а локализованные в брюшной полости сопровождаются кишечной непроходимостью, иногда разрываются.

Поверхностные лимфангиомы легко травмируются и кровоточат, воспаленные ангиодисплазии в шейно-лицевой зоне могут стать источником серьезных инфекционных осложнений. Сообщается о более высоком риске развития у пациентов эпителиоидной гемангиоэндотелиомы и лимфангиосаркомы. То есть лимфатическая аномалия является не просто косметическим дефектом - она может привести к выраженным функциональным расстройствам и стать причиной состояний, создающих реальную угрозу для жизни.

Диагностика

Предположить поверхностную лимфангиому несложно по характерной клинической картине, истечению лимфы при ее пунктировании. В диагностически сложных случаях, включая аномалии глубокой локализации, врачу-лимфологу необходимы данные методов инструментальной визуализации:

Ультрасонография опухоли. УЗДГ поверхностных лимфангиом выявляет увеличение объема мягких тканей, повышение их акустической плотности с множественными гипо- и анэхогенными участками округлой или овальной формы, объединенными в единый конгломерат. Эхография определяет не только структуру и локализацию опухоли, но и состояние окружающих образований.
Магнитно-резонансная томография. По результатам МРТ мягких тканей удается точно определить степень поражения и морфологические характеристики сосудистой мальформации. Результаты исследования помогают сформировать правильную лечебную тактику, избежав необоснованных хирургических вмешательств.
Лимфография. Позволяет исследовать состояние лимфатических сосудов, определить размеры очага и его связь с соседними органами. Лимфография осуществляется путем введения непосредственно в опухоль водорастворимого контрастного вещества и выполнения серии прицельных рентген-снимков в двух проекциях.

В диагностике поверхностной ограниченной лимфангиомы помогает дерматоскопия, определяющая узелки с прозрачной жидкостью и выраженный лакунарный рисунок. При накоплении кровянистого содержимого отличия от гемангиомы помогает установить гистологическое исследование, дополненное иммуногистохимическими тестами (с антигеном фактора VIII, ламинином).

Лечение лимфангиомы

Ни одна из консервативных стратегий терапии не доказала своей эффективности при лимфатических мальформациях. Обеспечить уменьшение опухолевой массы или полное ее удаление могут лишь инвазивные методики. Способ коррекции выбирают, опираясь на локализацию лимфангиомы, размеры, глубину залегания, распространение, наличие осложнений. Допустимы следующие варианты:

Склеротерапия. Введение в сосудистую аномалию склерозирующих веществ (блеомицина, пицибанила, этоксисклерола) ведет к сокращению ее размеров. Склеротерапия дает хороший косметический результат, а потому более предпочтительна при поражении шейно-лицевой зоны. Показана перед операцией или при невозможности выполнить полную резекцию.
Радикальное иссечение. При удалении опухолевого очага наиболее целесообразно традиционное хирургическое вмешательство. Радикальную эксцизию считают методом выбора при крупных кавернозных образованиях и необходимости выполнения ургентной операции. Однако удаление глубоких мальформаций сопровождается высоким риском рецидива.
Малоинвазивные методы. Лечение поверхностных лимфангиом может проводиться углекислотным лазером, криотерапией, электрокоагуляцией. Они менее травматичны по сравнению с традиционным иссечением, позволяют сократить сроки реабилитации. Иногда для получения значимого эффекта достаточно всего одной процедуры.

В послеоперационном периоде для оценки полученных результатов и риска рецидива выполняют контрольные исследования. Назначаются нестероидные противовоспалительные, антибактериальные средства, при локализации опухолей на нижних конечностях применяется компрессионная терапия.

Прогноз и профилактика

Лимфангиомы являются доброкачественными лимфатическими пороками развития, а не истинными опухолями. Но приобретая крупные размеры, они способны провоцировать функциональные расстройства и приводить к развитию жизнеугрожающих состояний. Своевременная коррекция делает прогноз благоприятным, хотя риск рецидива все же существует. Учитывая преимущественно врожденный характер аномалий, мероприятия первичной профилактики не разработаны. Вероятность рецидивирующего течения уменьшается оптимальным выбором лечебной тактики.

1. Лимфангиома в практике акушера-гинеколога/ Корбут И.А. и др.// Проблемы здоровья и экологии. - 2016. - № 4(50).

2. Лимфангиомы брыжейки тонкой кишки у детей (обзор литературы и собственные клинические наблюдения)/ Шароев Т. А., Бурков И. В. и др.// Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. - 2012 - №2.

3. Лечение лимфангиомы лазером на парах меди/ Ключарева С.В. и соавт.// Российский журнал кожных и венерических болезней. - 2016 - №9(6).

Лимфангиолейомиоматоз ( Диффузная лёгочная лимфангиоэктазия , Лейомиоматоз лёгких )

Лимфангиолейомиоматоз - это заболевание, возникающее в результате опухолеподобного разрастания гладкомышечных волокон по ходу мелких бронхов, лимфатических и кровеносных сосудов, приводящее к кистозной трансформации лёгочной паренхимы и поражению лимфатической системы. Развивается преимущественно у женщин детородного возраста. Проявляется прогрессирующей одышкой, рецидивирующими пневмо- и хилотораксами. Диагностика основывается на данных КТ органов грудной и брюшной полостей, результатах биопсии лёгкого. Осуществляется консервативное лечение бронхолитиками, прогестероном, назначается длительная оксигенотерапия. Выполняется хирургическая коррекция осложнений.

Лимфангиолейомиоматоз (лейомиоматоз лёгких, диффузная лёгочная лимфангиоэктазия) возникает как самостоятельная патология либо становится одним из проявлений генетического заболевания - туберозного склероза. Встречается редко. Заболеваемость составляет 1-2 случая на 500 000 женщин в возрасте от 16 до 55 лет. Среди пациентов, страдающих туберозным склерозом, лимфангиолейомиоматоз выявляется у 20-40% фертильных женщин, в единичных случаях - у мужчин и детей. Часто сочетается с лейомиомами (фибромиомами) матки, ангиомиолипомами почек и менингиомами. У 40% больных дебютирует развитием спонтанного пневмоторакса. Обостряется во время беременности и при приёме эстрогенсодержащих препаратов.

Причины

Этиология болезни не установлена. Предполагается наличие аномальной реакции гладкомышечных клеток на выброс женских половых гормонов, в первую очередь - эстрогена. Эта теория подтверждается активацией патологического процесса в предменструальный период, обострением при беременности и на фоне приёма оральных контрацептивов, стабилизацией в менопаузе. Сочетание лейомиоматоза лёгких с фиброматозом матки также свидетельствует в пользу гормональной основы данной патологии. Лимфангиолейомиоматоз может иметь генетические причины или возникать на фоне нарушений функций иммунитета.

Специалисты полагают, что существует ряд дефектных генов, кодирующих патологический ответ клеток гладкой мускулатуры на уровень эстрогена в крови. В результате эстрогены стимулируют пролиферацию атипичных гладкомышечных (лейомиоматозных) клеток и обеспечивают их миграцию в другие органы. При лейомиоматозе такие клетки приобретают способность к инвазивному росту и метастазированию, разрастание волокон гладкой мускулатуры напоминает опухолевый процесс. Инвазия атипичных клеток в лимфатическую систему вызывает лимфаденопатию.

В лёгком скопления активно размножающихся лейомиоматозных клеток локализуются вокруг бронхиол, артериол и венул, в плевре. Просвет бронхиол постепенно сужается. Нарушается их проходимость, что приводит к образованию мелких кист. Разрыв субплеврально расположенных кист провоцирует пневмоторакс. Из-за кистозной трансформации альвеолярной ткани нарушается газообмен, развивается дыхательная недостаточность. Сдавление лейомиоматозными волокнами стенок мелких кровеносных сосудов приводит к лёгочной гипертензии с последующим формированием лёгочного сердца. Прорастание плевры и лимфатических сосудов потенцирует хилоторакс. Лейомиоматозные узлы, расположенные в области лимфатических сосудов брюшной полости и малого таза, становятся причиной хилёзного асцита.

Различают лимфангиолейомиоматоз, ассоциированный с туберозным склерозом, и самостоятельный вариант заболевания. Поражаются преимущественно органы дыхания, но патология носит системный характер. В процесс часто вовлекаются органы брюшной полости, малого таза, мозговые оболочки. В зависимости от распространённости различают следующие формы болезни:

Очаговую. Характеризуется наличием единичных лейомиоматозных очагов (гамартом). Протекает бессимптомно, обнаруживается при профилактических осмотрах.
Диффузную. Выявляются множественные очаги поражения лёгочной и внелёгочной локализации. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводит к дыхательной и кардиоваскулярной недостаточности.

Симптомы лимфангиолейомиоматоза

В начальной стадии лимфангиолейомиоматоз протекает скрыто. Изменения в лёгких выявляются случайно при прохождении рентгенологического обследования по другому поводу. Позднее основным клиническим симптомом болезни становится нарастающая одышка. Вначале она возникает при значительной физической нагрузке - беге, быстрой ходьбе, подъёме по лестнице на 3 этаж и выше. Со временем затруднения дыхания прогрессируют, переносимость физических нагрузок постепенно снижается. В терминальной стадии одышка беспокоит больного даже в состоянии покоя.

Боли в груди носят непостоянный характер и усиливаются при глубоком дыхании. У части пациентов заболевание проявляется рецидивирующим пневмотораксом. Это состояние характеризуется внезапной резкой интенсивной болью на стороне поражения, удушьем. Периодически возникает хилоторакс, сопровождающийся нарастанием одышки, чувством тяжести в нижних отделах грудной клетки. Патогномоничной для лёгочного лейомиоматоза является связь кровохарканья, накопления хилёзного выпота или воздуха в плевральных полостях с менструальным циклом. Усиление одышки, присутствие крови в мокроте, учащение эпизодов хило- и пневмоторакса наблюдается в период беременности и во время приёма эстрогенных препаратов.

Кроме хилоторакса лимфангиолейомиоматоз на поздних стадиях часто осложняется рецидивирующим скоплением хилуса в перикарде и хилёзным асцитом. Беременность и роды утяжеляют течение патологического процесса. У ряда больных выявляются ангиомиолипомы почек, иногда - менингиомы. Рост опухоли мозговых оболочек вызывает повышение внутричерепного давления и сдавление головного мозга. На фоне кистозной трансформации лёгких постепенно формируется хроническое лёгочное сердце, прогрессирует недостаточность дыхания и кровообращения.

Анамнестические данные, принадлежность к женскому полу и особенности клинических проявлений дают врачу-пульмонологу возможность заподозрить лимфангиолейомиоматоз. Существует ряд определённых больших и малых критериев, сочетание которых помогает подтвердить диагноз. Наличие таких диагностических критериев у пациента устанавливается с помощью:

КТ грудной полости. На компьютерных томограммах высокого разрешения обнаруживаются множественные мелкие (от 3 до 30 мм) округлые воздушные кисты. Они имеют тонкую стенку, равномерно располагаются в толще альвеолярной ткани. Иные патологические изменения лёгочного интерстиция отсутствуют.
Лабораторных анализов. При анализе плеврального выпота и (или) асцитической жидкости определяется хилёзный характер экссудата. Современные исследования в области пульмонологии выявили повышение фактора роста сосудистого эндотелия в сыворотке крови больных. В ближайшем будущем планируется использовать этот фактор в диагностике лимфангиомиоматоза в качестве маркёра.
Методов функциональной диагностики.Спирометрия носит вспомогательный характер, позволяет установить степень дыхательной недостаточности и темпы прогрессирования болезни. Выявляются обструктивные и смешанные нарушения функции внешнего дыхания. Данные ЭКГ свидетельствуют о признаках гипертрофии правых отделов сердца.
Дополнительных исследований.КТ органов брюшной полости позволяет обнаружить ангиомиолипомы почек, лимфаденопатию. МРТ головного мозга нередко подтверждает наличие менингиом. При ультразвуковом исследовании малого таза у женщин определяются единичные или множественные фибромиомы матки.

Лимфангиолейомиоматоз следует дифференцировать с саркоидозом, диссеминированным туберкулёзом, гистиоцитозом Х, некоторыми опухолевыми процессами, заболеваниями органов кроветворения. Пациенту может потребоваться консультация онколога, гематолога, фтизиатра, гинеколога. Часто для уточнения диагноза выполняется биопсия лёгкого с иммуногистохимическим исследованием полученного материала.

Лечение лимфангиолейомиоматоза

Этиотропная терапия заболевания не разработана. Проводятся перспективные экспериментальные исследования действия ингибиторов ферментов регуляции клеточного роста. Быстрое прогрессирование патологии является показанием к применению прогестерона. При лёгочно-сердечной недостаточности назначаются ингаляционные бронхолитики, оксигенотерапия, кардиотропные средства. Лечение пневмоторакса на фоне лёгочного лейомиоматоза проводится торакальным хирургом. Осуществляется химический плевродез. При рецидивирующем скоплении воздуха в полости плевры выполняется плеврэктомия. В последней стадии патологического процесса возможна трансплантация одного или обоих лёгких.

Очаговая форма болезни не представляет опасности для пациента и не влияет на качество его жизни. Диффузная патология постепенно приводит к респираторно-сердечной недостаточности и инвалидизации больного. Лимфангиомиоматоз на фоне туберозного склероза протекает благоприятнее, чем спорадический. Прогноз для жизни во многом зависит от выполнения пациентом врачебных рекомендаций и своевременной медицинской коррекции осложнений. Первичной профилактики заболевания не существует. Больным рекомендуется воздержаться от беременности и приёма эстрогенов. Нежелательно пользоваться воздушным транспортом, поскольку авиаперелёты могут провоцировать рецидивы пневмоторакса. В целях профилактики хилоторакса назначается диета с пониженным содержанием жиров. Пациентам необходимо отказаться от курения, проходить вакцинацию против гриппа и пневмококковой инфекции.

1. Лимфангиолейомиоматоз - описание клинических случаев и обзор литературы/ Чикина С.Ю.// АтмоферA. Пульмонология и аллергология. - 2013 - №2.

2. Лимфангиолейомиоматоз легких (описание клинического случая)/ Шашина М.М. и соавт. // Саратовский научно-медицинский журнал. - 2017 - Т.13, No4.

3. Лимфангиолейомиоматоз: современный взгляд на проблему/ Швец Н.И., Бенца Т.М., Станишевский В.В. - 2009.

4. Лимфангиолейомиоматоз: рекомендации Европейского респираторного общества по диагностике и лечению// Практическая пульмонология. - 2010.

Читайте также: