Рак коры надпочечника - частота, диагностика, лечение

Обновлено: 18.05.2024

Опухоли надпочечника в последнее время встречаются все чаще - благодаря широкой доступности УЗИ и компьютерной томографии опухолевые образования надпочечника выявляются у 2-3% обследуемых. Существуют данные, согласно которым опухоль надпочечника можно найти при тщательном обследовании у 5% жителей нашей планеты.

В настоящее время ситуация с диагностикой и лечением опухолей надпочечников напоминает ситуацию с диагностикой и лечением узлов щитовидной железы, создавшуюся около 10-15 лет назад. В конце XX века, вслед за широким распространением УЗИ щитовидной железы, узлы щитовидной железы стали выявляться у 20-30% жителей Земли, вслед за чем количество операций на щитовидной железе стало расти просто в геометрической прогрессии. В некоторых медицинских центрах отмечалось почти 10-кратное увеличение числа операций на щитовидной железе! Потребовалось несколько лет усилий ведущих российских специалистов, тысячи лекций для врачей, потребовались книги для пациентов, информационные сайты - и только после всей этой работы удалось объяснить врачам, что среди всех узлов щитовидной железы только 5% являются злокачественными, а все остальные - совершенно безобидные доброкачественные образования, никогда не «перерождающиеся» в рак. Сейчас ведущие специализированные центры мира оперируют только пациентов со злокачественными узлами щитовидной железы, либо с доброкачественными узлами, снижающими качество жизни пациента - т.е. работают строго по показаниям, избегая проведения операций по поводу всех остальных узлов.

Ситуация с опухолями надпочечников во многом похожа на ситуацию с узлами щитовидной железы, только для надпочечников «катализатором» увеличения числа операций явились компьютерная и магнитно-резонансная томография. Эти исследования появились позже, чем УЗИ, и проводятся они реже, поэтому и «волна» операций на надпочечниках появилась также позже.

Нередко при проведении КТ или МРТ брюшной полости врачи лучевой диагностики случайно замечают опухоль надпочечника. Для таких случайно выявленных опухолей даже придумали особое название - «инсиденталома» (от incidental - случайный). Важно понимать, что случайно выявленная опухоль надпочечника - это ни в коем случае не повод к обязательной операции. Требуется тщательное обследование, при котором диагноз будет уточнен, и будут определены показания к операции (либо станет ясно, что показаний к операции нет).

Симптомы опухоли надпочечников

Мало найдется заболеваний у человека, имеющих настолько разнообразную клиническую картину, как опухоль надпочечника. Симптомы этого заболевания могут быть связаны как со строением опухоли (доброкачественная или злокачественная), так и с наличие или отсутствием у опухоли гормональной активности.

Если симптомы злокачественности опухоли надпочечника достаточно типичны для всех злокачественных опухолей (похудание, появление болей, появление нарушений пищеварения, нарушений функции сосудов и т.д.), то гормональные симптомы таких опухолей зависят только от того, какой конкретно гормон вырабатывает опухоль (кортизол, альдостерон, половые гормоны, адреналин, норадреналин).

Гормональные симптомы опухоли надпочечника могут включать в себя появление ожирения, мышечной слабости, развитие остеопороза, депрессий, растяжений на коже (при кортизол-вырабатывающей опухоли коры надпочечника), кризового или постоянного повышения артериального давления (при феохромоцитоме - опухоли, вырабатывающей адреналин или норадреналин; при альдостероме - опухоли, вырабатывающей альдостерон), развития ряда мужских половых признаков (выраженной мускулатуры, оволосения, грубого голоса) при вирилизующей аденоме надпочечника (андростероме), вырабатывающей половые гормоны.

К счастью, злокачественные опухоли надпочечников (адренокортикальный рак, злокачественная феохромоцитома) встречаются достаточно редко - в 1-2% от всех опухолей. В большинстве случаев уже к моменту выявления эти опухоли имеют значительный размер (более 4 см) и часто сопровождаются регионарными метастазами (в лимфоузлы) или отдаленными метастазами (в легкие, кости). Злокачественные опухоли надпочечника требуют быстрого и радикального лечения.

Диагностика опухолей надпочечников

Для обследования пациента с подозрением на опухоль надпочечников применяются следующие методы визуализации:

- УЗИ надпочечников (безопасный, дешевый и доступный метод; недостатками его является невысокая информативность, особенно у пациентов с избыточным весом);

- компьютерная томография (оптимально - с внутривенным введением контрастного вещества, позволяющего делать выводы о строении опухоли);

В некоторых случаях могут применяться радионуклидные методы диагностики:

- сцинтиграфия надпочечников с метайодбензилгуанидином (МИБГ);

Среди гормональных исследованиях при опухолях надпочечников могут применяться следующие:

- анализ суточной мочи на кортизол;

- анализ суточной мочи на метанефрины;

- анализ крови на АКТГ, кортизол, хромогранин А, ренин, альдостерон, кальцитонин, ионы крови (калий, кальций, хлор, натрий), паратгормон.

Выбор конкретного метода обследования определяется врачом-эндокринологом или хирургом-эндокринологом, проводящим диагностику.

Опухоли надпочечников - лечение

При некоторых доброкачественных опухолях надпочечников лечение может вообще не требоваться. Это касается небольших не вырабатывающих гормоны опухолей, в отношении которых нет сведений об их злокачественном строении. Такие доброкачественные опухоли надпочечников требуют только регулярного обследования, периодического повтора гормональных анализов и проведения повторной компьютерной томографии. Прогноз при таких опухолях благоприятный.

При подозрении на злокачественный характер опухоль надпочечника требует удаления. Операция при опухоли надпочечника должна проводиться в специализированном центре эндокринной хирургии, имеющем достаточный опыт в области хирургии надпочечников. Операция при опухоли надпочечника может проводиться как исключительно малотравматичным доступом (поясничный эндоскопический внебрюшинный доступ), так и травматичным открытым доступом, сопровождающимся пересечением мышц передней брюшной стенки, грудной стенки и диафрагмы. В Северо-Западном центре эндокринологии - лидере российской эндокринной хирургии, выполняющем более 100 операций на надпочечниках ежегодно, подавляющее большинство операций при опухоли надпочечника проводится эндоскопически через поясницу с формированием небольшого и косметичного шва. Подробнее об операциях на надпочечниках…

Операция по удалению опухоли надпочечника требует использования современного оборудования. Операционная Северо-Западного центра эндокринологии оснащена эндоскопическим оборудованием производства компании Karl Storz (Германия), ультразвуковым гармоническим скальпелем Ethicon Ultracision (США), эндоскопическим электрокоагулятором с обратной связью Ligasure (США). Все это позволяет проводить удаление опухоли надпочечника с минимальной травмой для пациента.

Прогноз опухоли надпочечника

При своевременной диагностике и грамотном лечении опухоль надпочечника может быть вылечена полностью и навсегда. Это касается как доброкачественных, так и злокачественных опухолей надпочечников. Конечно, при этом важнейшее значение имеет не только дисциплинированность и внимательность пациента, но и опыт проводящего обследование и лечение врача.

В Северо-Западном центре эндокринологии обследование пациентов с опухолями надпочечников проводится хирургами-эндокринологами, имеющими значительный опыт работы в области эндокринной хирургии и прошедшими специализацию в ведущих клиниках Европы, США, Японии.

Вы можете записаться на обследование по поводу опухоли надпочечника по телефонам филиалов центра:

- Приморский филиал (ул. Савушкина, д. 124, корп. 1, тел. 565-11-12, с 7.00 до 21.00 по будням, с 7.00 до 19.00 по выходным).

Консультации пациентов с опухолями надпочечников проводят:

Слепцов Илья Валерьевич,
хирург-эндокринолог, доктор медицинских наук, профессор кафедры хирургии с курсом хирургической эндокринологии, член Европейской ассоциации эндокринных хирургов

Федоров Елисей Александрович,
Хирург-эндокринолог высшей квалификационной категории, кандидат медицинских наук, специалист Северо-Западного центра эндокринологии. Один из наиболее опытных хирургов России, проводящих операции на надпочечниках. Операции проводятся минимально травматичным ретроперитонеоскопическим доступом через поясничные проколы, без разрезов.

Чинчук Игорь Константинович,
Хирург-эндокринолог, онколог, кандидат медицинских наук, член Европейской тиреоидологической ассоциации (ETA). Проводит эндоскопические операции на надпочечниках. Ретроперитонеоскопический доступ. Более 350 оперативных вмешательств в год, половина из которых эндоскопически.

Реброва Дина Владимировна,
Врач-эндокринолог, кандидат медицинских наук.
Ассистент кафедры эндокринологии имени академика В.Г.Баранова Северо-Западного государственного медицинского университета имени И.И.Мечникова.Член Европейского общества эндокринологов, Международного эндокринологического сообщества, Санкт-Петербургской ассоциации эндокринологов.

Медуллярный рак щитовидной железы

Медуллярный рак щитовидной железы (медуллярная карцинома щитовидной железы) является редким гормонально активным новообразованием злокачественной природы, развивающимся из парафолликулярных клеток щитовидной железы

Вирильный синдром

Вирильный синдром (вирилизм) - симптомокомплекс, характеризующийся появлением у представительниц женского пола вторичных половых признаков, характерных для мужского организма

Андростерома

Андростерома - опухоль, происходящая из сетчатой зоны коры надпочечников и характеризующаяся избыточной выработкой андрогенов

Кортикостерома

Кортикостерома - гормонально активное новообразование коры надпочечников, которое проявляется симптомами гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга)

Болезнь Иценко - Кушинга

Болезнь Иценко - Кушинга или гиперкортицизм - тяжелое заболевание нейроэндокринного характера, возникающее в результате увеличения выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом, вследствие чего отмечается усиление выработки гормонов надпочечников - кортикостероидов, влияние на организм которых и обусловливает клинические проявления заболевания

Операции на надпочечниках

Северо-Западный центр эндокринологии является лидером по проведению операций на надпочечниках минимально травматичным забрюшинным доступом. Операции широко проводятся бесплатно по федеральным квотам

Феохромоцитома: симптомы, диагностика, лечение

Феохромоцитома - опасная опухоль надпочечника, приводящая к тяжелым осложнениям. Лечение феохромоцитомы должно проводиться только в специализированных центрах эндокринологии и эндокринной хирургии, имеющих значительный опыт в этой области. Северо-Западный центр эндокринологии проводит консервативное лечение и операции при феохромоцитоме наиболее современным способом: ретроперитонеоскопическим доступом

Аденома надпочечника

Аденома надпочечника: диагностика (лабораторная, лучевая) и лечение (эндоскопические операции малотравматичным поясничным доступом) в Северо-Западном центре эндокринологии

Альдостерома

Альдостерома - опухоль коры надпочечников, секретирующая один из гормонов надпочечников - минералокортикоид альдостерон

Острая надпочечниковая недостаточность

Острая надпочечниковая недостаточность - это клинический синдром, возникающий при внезапном и резком снижении выработки гормонов корой надпочечников

Анализы в СПб

Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.

Консультация эндокринолога онлайн

Если вам необходимо получить консультацию эндокринолога, но возможности очно посетить специалиста нет, то оптимальным решением станет оформление дистанционной консультации.

Информация для пациентов, нуждающихся в проведении операции на надпочечниках (удаление надпочечника, резекция надпочечника)

Консультация эндокринолога

Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

Консультация хирурга-эндокринолога

Хирург-эндокринолог - врач, специализирующийся на лечении заболеваний органов эндокринной системы, требующих использования хирургических методик (оперативного лечения, малоинвазивных вмешательств)

Анализ на АКТГ

Анализ на АКТГ применяется для диагностики заболеваний, связанных с нарушением работы коры надпочечников, а также в ходе наблюдения после оперативного удаления опухолей

Бесплатное лечение пациентов с опухолями надпочечников

Информация для пациентов с опухолями надпочечников, желающих пройти бесплатное лечение в Центре эндокринологии

УЗИ брюшной полости

УЗИ брюшной полости - самый информативный и доступный метод диагностики заболеваний органов брюшной полости (печени, селезенки, поджелудочной железы), а также расположенных в брюшной полости протоков и сосудов

Анализ на альдостерон

Альдостерон - гормон, вырабатываемый корой надпочечников. Его основная функция - регуляция содержания солей натрия и калия в крови

УЗИ забрюшинного пространства и почек

Благодаря своему положению почки хорошо видны при УЗИ. Такое анатомическое положение делает УЗИ почек основным методом оценки их размеров, расположения и внутренней структуры. Можно с уверенностью сказать, что 99% всех заболеваний почек (мочекаменной болезни, кист почки, опухолей почки) диагностируется именно при УЗИ. Дополнительные методики (урография, компьютерная томография) обычно используются в качестве уточняющих методик, позволяющих наиболее полно описать характер изменений в почках. Однако именно УЗИ почек является первым и основным методом диагностики - во многом благодаря своей доступности, безопасности и полной безболезненности.

УЗИ надпочечников

УЗИ надпочечников - исследование, направленное на описание размеров и внутренней структуры надпочечников. Проводится одновременно с УЗИ почек

Анализ на дигидротестостерон

Дигидротестостерон (ДГТ) - активный естественный андроген (стероидный гормон, регулирующий развитие мужских половых признаков, функционирование предстательной железы)

Анализ на андростендион

Андростендион образуется в клетках яичек, яичников и надпочечников, позже в половых железах превращается в половой гормон тестостерон

Диагностика и лечение гинекологических заболеваний, консультирование семейных пар по вопросам лечения бесплодия ЭндокринологДиагностика и лечение сахарного диабета, ожирения, остеопороза Хирург-эндокринологДиагностика и лечение заболеваний щитовидной железы, околощитовидных желез, надпочечников Диетолог-эндокринологЛечение ожирения, диагностика эндокринных причин ожирения, комплексные программы снижения веса Андролог Помощь в решении мужских проблем: бесплодия, нарушения потенции, воспалительных заболеваний Детский эндокринологДиагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей до 18 лет МаммологДиагностика и лечение заболеваний молочных желез

Отзывы

Истории пациентов
Видеоотзывы: опыт обращения в Северо-Западный центр эндокринологии

Услуги

Экспертное УЗИ щитовидной железы
УЗИ щитовидной железы выполняется хирургами-эндокринологами с использованием аппаратов экспертного класса

Денситометрия: ультразвуковая
Денситометрия (определение плотности костной ткани) - без облучения, выполняется эндокринологом

Гормоны щитовидной железы
Всё о сдаче анализа на гормоны щитовидной железы: какие гормоны существуют, как сдавать гормоны, где сдавать анализ на гормоны

Удаление щитовидной железы
Информация об удалении щитовидной железы в Северо-Западном центре эндокринологии

Сотрудничество с центром

Возможности сотрудничества
Варианты и обсуждение вопросов сотрудничества с Северо-Западным центром эндокринологии

Специалисты Центра эндокринологии регулярно участвуют в международных конгрессах, стажировках, обучающих семинарах. За 3 года специалистами центра получено 15 патентов РФ на изобретения

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников (инциденталомы) - различные новообразования надпочечников, не секретирующие гормоны и не приводящие к гормональным нарушениям. Доброкачественные инциденталомы протекают бессимптомно; злокачественные новообразования проявляются интоксикационным синдромом, увеличением объема живота. Диагностика опухолей надпочечников проводится с помощью УЗИ, КТ желез, селективной ангиографии, тонкоигольной аспирационной биопсии, сцинтиграфии. При инциденталомах малого размера может осуществляться динамическое наблюдение; получение данных за злокачественный характер опухоли служит основанием для адреналэктомии.

Общие сведения

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников чаще всего являются случайными находками в эндокринологии. Частота выявления инциденталом составляет 1,5-8,7% от всех опухолей надпочечников. Инциденталомы обычно диагностируются в возрасте 30-60 лет, преимущественно у женщин. В 60 % наблюдений опухоли обнаруживаются в левом надпочечнике, в 3-4% случаев имеют двустороннюю локализацию. На долю рака коры надпочечников приходится 0,02-0,04% случаев всех злокачественных опухолей.

В отличие от гормонопродуцирующих опухолей (альдостеромы, кортикостеромы, феохромоцитомы, феминизирующих или вирилизирующих опухолей), инциденталомы не приводят к развитию специфических клинических проявлений (гиперальдостеронизма, гиперкортицизма, вегетативных кризов, эстроген-генитального и андроген-генитального синдромов).

Классификация инциденталом надпочечников

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников могут быть доброкачественными и злокачественными, иметь первичное или вторичное (метастатическое) происхождение. С учетом гистогенеза выделяют первичные эпителиальные инциденталомы коркового вещества (аденомы, карциномы), мезенхимальные новообразования (липомы, миелолипомы, фибромы, гамартромы, ангиомы), опухоли мозгового слоя надпочечника (ганглиомы, нейробластомы, ганглионевромы, симпатогониомы и др.). Среди сравнительно редких гормонально-неактивных опухолей надпочечников встречаются псевдокисты, ретенционные и паразитические кисты надпочечников.

Первичный рак коры надпочечников классифицируется в соответствии со стадиями TNM.

• Т1 - опухоль относительно малых размеров - до 5 см
• Т2 - опухоль относительно больших размеров - более 5 см
• ТЗ - опухоль любого размера с прорастанием в окружающие ткани
• Т4 - опухоль любого размера с инвазией в органы брюшной полости и забрюшинного пространства (печень, поджелудочную железу, почки, нижнюю полую вену и др.).
• N0 - отсутствуют увеличенные лимфатические узлы
• N1 - обнаруживаются метастазы в паракавальные и парааоротальные лимфоузлы
• МО - отсутствуют отдаленные метастазов М1 - выявляются отдаленные метастазы в легкие, головной мозг, костную систему, ЖКТ, почки, матку, печень.

Симптомы инциденталомы надпочечников

Инциденталомы, имеющие малые размеры, обычно являются «клинически немыми», т. е. не дают клинической симптоматики и не нарушают функцию надпочечников. Некоторые из этих опухолей секретируют незначительное количество гормонов, недостаточное для развития клинических синдромов. Инциденталомы часто сопутствуют таким заболеваниям, как сахарный диабет, ожирение, артериальная гипертензия.

Гормонально-неактивные злокачественные опухоли надпочечников проявляются интоксикационным синдромом: лихорадкой, миастенией, миалгией, артралгией, снижением аппетита, похуданием. Опухоли большого размера могут сопровождаться увеличением объема живота и обнаруживаться пальпаторно.

Диагностика инциденталомы надпочечников

Чаще всего инциденталомы диагностируются в процессе визуализирующих исследований брюшной полости и забрюшинного пространства (УЗИ, КТ, МРТ), выполняемых по поводу других заболеваний.

При выявлении того или иного опухолевого образования надпочечников на следующем этапе уточняется его гормональная активность и гистологическая структура. С этой целью выполняется определение базального уровня гормонов надпочечников (кортизола, альдостерона, эстрогенов, андрогенов, катехоламинов) и их содержания в крови в ответ на стимулирующие пробы. Кроме гормональных тестов, при выявлении инциденталом проводится исследование уровня калия крови (для исключения гиперальдостеронизма), дегидроэпиандростерон сульфата - маркера секреции андрогенов.

В рамках диагностики инциденталом выполняется селективная ангиография (артериография, флебография), доплерография надпочечников, радионуклидная сцинтиграфия, экскреторная урография. Вопрос о тактике лечения при случайных инциденталомах решается по результатам тонкоигольной аспирационной биопсии надпочечника. Несмотря на высокую информативность биопсии, применение ее ограничено в связи с высокой вероятностью развития осложнений (гемоторакса, пневмоторакса, кровотечения, гематурии, гематомы почечной или печеночной паренхимы, панкреатита, инфекции и т. д.).

Лечение инциденталомы надпочечников

Лечебная тактика в отношении инциденталом определяется дифференцированно. При доказанном доброкачественном характере новообразования, нормальном уровне гормонов, отсутствии субклинических проявлений и малых размерах опухоли (менее 3 см) за пациентом может устанавливаться динамическое наблюдение эндокринолога.

Хирургическому удалению подлежат доброкачественные инциденталомы надпочечников диаметром свыше 3 см, даже при отсутствии их гормональной активности. Опухоли с признаками злокачественного роста (быстрое увеличение размеров, неровность контуров, неоднородность ткани, микрокальцинаты, обильная васкуляризация, наличие атипичных клеток в аспирате и др.) также являются показанием к оперативному лечению. При гормонально-неактивных опухолях надпочечников может выполняться односторонняя адреналэктомия (в т. ч. лапароскопическая), при поражении обеих желез - двустороннее удаление надпочечников.

При неоперабельных злокачественных опухолях надпочечников показано химиолучевое лечение.

Рак надпочечников

Рак надпочечников — это редкое злокачественное новообразование, формирующееся из железистой ткани гормонопродуцирующего органа. Заболевание отличается агрессивным течением.

Акции

Полное обследование на онкологические заболевания для мужчин и женщин.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

Содержание статьи:

Рак надпочечников, или адренокортикальный рак, - злокачественная опухоль, поражающая корковый или мозговой слой органа.

Надпочечники - парные эндокринные железы, расположенные на верхнем полюсе каждой почки. Гормоны, вырабатываемые корковым и мозговым веществом надпочечников, играют важную роль в регулировании обмена веществ, а также в адаптации организма к стрессовым факторам. Надпочечники являются жизненно важным органом, без них невозможно нормальное функционирование организма.

Рак надпочечников - редкая патология, встречается в среднем у 0,7-2 человек на 1 миллион. Среди всех опухолей надпочечников, как доброкачественных, так и злокачественных, рак диагностируется в 2-4% случаев. Наиболее часто он выявляется в возрасте от 40 до 50 лет, у женщин - в 2-3 раза чаще, чем у мужчин. Также злокачественные опухоли надпочечников встречаются у детей до 5 лет.

Новообразование отличается быстрым ростом, нередко выявляются опухоли значительного размера - у 80% пациентов к моменту обнаружения они достигают размера более 10 см. Поздняя диагностика связана с тем, что патология часто развивается бессимптомно, или ее симптомы схожи с признаками других заболеваний. Рак агрессивный, часто дает метастазы в легкие и печень. В среднем метастазы на момент диагностирования опухоли встречаются у 30-40% пациентов, при размере новообразования более 10 см - у 80% больных.

Причины и факторы риска заболевания

Точных причин рака надпочечников не установлено. Считается, что важную роль в его возникновении играет наследственный фактор, а также генетические нарушения, в частности, специфическая мутация TP53.

Спровоцировать развитие заболевания могут следующие факторы:

• вредные привычки - алкоголь, курение, наркотики;
• травмы поясничной области;
• частые стрессы, депрессия;
• другие наследственные патологии или эндокринные опухоли;
• контакт с физическими или химическими канцерогенами.

Симптомы рака надпочечников

Симптоматика заболевания зависит от того, из какого слоя надпочечников развивается опухоль (коркового или мозгового), является она гормонопродуцирующей или нет, какие гормоны вырабатывает.

Кортикостерома

Самой распространенной опухолью, возникающей из коры надпочечников, является кортикостерома, также называемая глюкостеромой. Ее злокачественные варианты - аденокарцинома и кортикобластома. Новообразование провоцирует выработку гормонов глюкокортикоидов. Вследствие этого у пациентов возникает синдром Иценко-Кушинга. Его симптомы:

• артериальная гипертензия, головная боль;
• слабость, быстрая мышечная утомляемость;
• ожирение по кушингоидному типу - «лунообразное» лицо, отложения жира на спине, животе, груди при относительно худых конечностях;
• раннее половое созревание у детей;
• раннее угасание половой функции у взрослых;
• половая дисфункция - признаки феминизации (увеличение молочных желез, гипоплазия яичек, снижение потенции) у мужчин и вирилизации (оволосение по мужскому типу, гипертрофия клитора, изменение тембра голоса) у женщин;
• растяжки (стрии) на коже живота, бедер.

Нередко при этом типе рака развивается остеопороз, приводящий к патологическим переломам. Также отмечаются дисфункции нервной системы: перевозбуждение, депрессия. Примерно у четверти больных наблюдаются пиелонефрит и мочекаменная болезнь.

Кортикоэстерома

Еще одна гормонопродуцирующая злокачественная опухоль - кортикоэстерома. Новообразование вырабатывает женские половые гормоны - эстрогены, способствует развитию эстроген-генитального синдрома. Чаще этот вид рака надпочечников возникает у молодых мужчин и вызывает признаки феминизации. К ним относятся:

• отсутствие роста волос на лице;
• гинекомастия - увеличение молочных желез;
• высокий тембр голоса;
• атрофия яичек и полового члена, снижение потенции;
• ожирение по женскому типу.

Если корткоэстерома развивается у девочек, она приводит к ускоренному половому развитию - быстрому росту, раннему увеличению половых органов и оволосению лобка, преждевременному началу менструаций, влагалищным кровотечениям.

В чистом виде кортикоэстеромы встречаются редко.

Андростерома

Злокачественные андростеромы продуцируют мужские половые гормоны - андрогены. Они характеризуются следующими симптомами:

• У детей:
  • ускоренное физическое и половое развитие;
  • огрубение тембра голоса;
  • угревая сыпь на лице и туловище.
  • оволосение по мужскому типу;
  • изменение тембра голоса;
  • гипотрофия матки и молочных желез;
  • гипертрофия клитора;
  • уменьшение подкожно-жирового слоя.

  У мужчин симптомы андростеромы выражены незначительно, поэтому часто опухоль является случайной находкой.

  Альдостерома

  Чаще встречаются доброкачественные альдостеромы, но известны и случаи их озлокачествления. Вырабатываемый опухолью гормон альдостерон влияет на минерально-солевой обмен в организме. Его избыток вызывает:

  • сердечно-сосудистые симптомы: гипертензию, одышку, аритмии, гипертрофию и последующую дистрофию миокарда;
  • почечные симптомы: увеличение частоты мочеиспусканий и объема мочи, частые ночные мочеиспускания, жажду, появление щелочной реакции мочи;
  • нервно-мышечные симптомы: мышечную слабость, судороги, нарушения чувствительности.

  Неспецифическими симптомами рака надпочечников являются признаки, характерные для всех злокачественных опухолей, особенно ярко проявляющиеся на поздних стадиях заболевания. Это:

  • симптомы интоксикации - слабость, вялость, утомляемость;
  • анемия и другие изменения в анализах крови;
  • кахексия (истощение);
  • болевой синдром.

  Обращаться к врачу следует при любых симптомах гормональных нарушений, а также признаках, не указывающих явно на какое-либо заболевание. К ним относятся слабость, частые головные боли, стойкое повышение артериального давления, жажда, нарушения мочеиспускания.

  Классификация рака надпочечников

  По локализации опухоли:

  • Новообразования мозгового слоя:
    • ганглионеврома;
    • феохромоцитома.
    • кортикостерома;
    • кортикоэстерома;
    • альдостерома;
    • андростерома;
    • смешанная форма.
    ; .

    Рак может быть первичным - из ткани железы, и вторичным - развившимся вследствие метастазирования новообразований других органов.

    Первичные опухоли делятся на:

    • гормонально-неактивные - инциденталомы, или «клинически немые» новообразования;
    • гормонально-активные.

    Инциденталомы чаще являются доброкачественными опухолями.

    Стадирование

    Максимально точное выявление стадии опухоли влияет на тактику лечения и прогноз заболевания. Для стадирования рака надпочечников используют международную классификацию TNM, где T - размер первичной опухоли, N - вовлечение в процесс регионарных лимфоузлов, M - наличие отдаленных метастазов.

    TNM

    Признаки

    Первичная опухоль менее 5 см, регионарные лимфоузлы не задействованы, нет отдаленных метастазов

    Размер первичной опухоли более 5 см, нет распространения в лимфоузлы и отдаленные органы

    Опухоль размером до 5 см и более, в процесс вовлечены регионарные лимфоузлы, возможна инвазия в соседние органы. Отдаленных метастазов нет

    Обнаруживаются отдаленные метастазы при любом размере первичной опухоли

    Диагностика рака надпочечников

    В зависимости от имеющихся симптомов больные часто обращаются с жалобами к терапевту, эндокринологу, гинекологу. Врач проводит общий осмотр, собирает анамнез жизни и болезни, назначает общие анализы крови и мочи.

    При обнаружении любой опухоли надпочечника диаметром более 1 см пациенту необходимо обследование эндокринной функции. В него входят анализы на различные виды гормонов. Обследование помогает оценить статус опухоли (гормонопродуцирующая или нет) и выяснить, какие именно гормоны она вырабатывает. Рекомендованы анализы на следующие гормоны:

    • кортизол;
    • андростендион;
    • эстрадиол;
    • тестостерон;
    • АКТГ;
    • ДГЭА-сульфат;
    • 17-гидроксипрогестерон.

    Гормональную активность опухоли также оценивают с помощью селективной надпочечниковой флебографии - проводится рентгеноконтрастная катетеризация надпочечниковых вен, во время которой забирается кровь и исследуется на уровень гормонов.

    Для обнаружения первичной опухоли, оценки поражения лимфатических узлов, выявления метастазов назначают ультразвуковое исследование почек и надпочечников, других органов, КТ или МРТ с контрастом, рентгенографию органов грудной клетки, сцинтиграфию.

    Биопсия опухоли при раке надпочечников не показана, так как очень часто приводит к появлению метастазов по ходу введения пункционной иглы.

    Тактика лечения

    Для лечения рака надпочечников применяют комплексный подход - оперативное удаление опухоли вместе с железой и ближайшими лимфатическими узлами и последующую химио-, лучевую терапию, введение радиоактивных изотопов. Оперативное лечение также показано при рецидивах заболевания, для хирургического удаления метастазов (доступных для вмешательства).

    Иногда химиотерапию, воздействие радиоактивными изотопами применяют до операции с целью уменьшения размеров опухоли. Для снижения токсического воздействия может назначаться адъювантная химиотерапия, при которой действующее вещество накапливается в зоне патологического разрастания клеток.

    В зависимости от гормонального статуса опухоли возможно применение гормонотерапии.

    Врачи очень взвешенно подходят к принятию решения об операции, так как удаление опухоли надпочечников - сложная процедура с большим риском осложнений. При неоперабельных опухолях, выявлении рака на поздних стадиях, наличии отдаленных метастазов показано симптоматическое и паллиативное лечение.

    После оперативного лечения, во время химио- или лучевой терапии, в восстановительный период и далее в течение всей жизни больные должны находиться под наблюдением эндокринолога и онколога.

    Прогноз заболевания

    Рак надпочечников, в особенности выявленный на поздних стадиях, с метастазированием, имеет неблагоприятный прогноз. Результат лечения также зависит от возраста пациента, наличия сопутствующих заболеваний, вида опухоли, реакции организма на химиотерапию. В среднем пятилетняя выживаемость пациентов с первой стадией рака составляет порядка 80%, со второй - 50%, с третьей - 20%, с четвертой - 10%.

    Профилактика

    Специфической профилактики заболевания не существует. Здоровый образ жизни, правильное питание, отсутствие вредных привычек рекомендованы для предупреждения разных патологий, не только злокачественных опухолей.

    При выявлении любых настораживающих симптомов следует как можно скорее обращаться к врачу, чтобы не пропустить начало болезни. Людям с хроническими заболеваниями необходимо проходить периодические обследования, сдавать назначенные доктором анализы.

    Для предупреждения рецидивов после лечения рака надпочечников и возникновения осложнений нужно вовремя проходить контрольные осмотры, соблюдать все врачебные рекомендации.

    Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

    Рак надпочечника ( Адренокортикальный рак )

    Рак надпочечника - это злокачественное новообразование, которое развивается из клеток коркового или мозгового слоя и зачастую имеет гормональную активность. Этиопатогенез болезни точно не выяснен, предполагается связь опухоли с генетическими синдромами. Симптомы онкопатологии отличаются полиморфизмом, зависят от гормональной активности опухолевых клеток и размера первичного очага. Для диагностики заболевания применяют УЗИ и КТ органов живота, расширенный спектр анализов на гормоны, гистологическое исследование. Основу лечения составляет радикальная операция, которая по показаниям дополняется химиотерапией и гормонотерапией.

    МКБ-10

    
    
    

    Ранее рак надпочечников считался крайне редкой патологией, однако после усовершенствования методов инструментальной визуализации такой диагноз встречается намного чаще. Распространенность неоплазии составляет 0,6% от всех случаев онкопатологии. В основном новообразование диагностируют у пациентов 40-60 лет, женщины болеют в 2,5 раза чаще мужчин. Однако симптомы рака надпочечных желез могут появляться даже у детей, что в основном обусловлено наследственными патологиями.

    
    

    Причины

    Конкретные этиологические факторы развития болезни пока не установлены. Наиболее изученной причиной рака надпочечников называют наследственные синдромы, в состав которых зачастую входят адренокортикальные опухоли. К таким заболеваниям относят синдром Ли-Фраумени, синдром Беквита-Вайдемана, синдром Гарднера (аденоматозный полипоз кишки). Онкопатология надпочечников встречается у 1/3 пациентов с множественными нейроэндокринными опухолями.

    Патогенез

    Механизм развития рака также недостаточно изучен. Установлено, что образ жизни и типичные экзогенные факторы риска не влияют на формирование этого вида неоплазии. Клеточную мутацию, которая дает начало злокачественному образованию, связывают с врожденными повреждениями в гене-супрессоре опухолевого роста, наличием генетических аномалий в системе репарации ДНК. Дальнейшее развитие опухоли протекает по стандартному алгоритму: инициация, промоция, прогрессия.

    Классификация

    В практической онкологии наибольшую значимость имеет разделение злокачественных неоплазий на 2 группы по их происхождению. В первую группу входит адренокортикальный рак, который развивается из коры надпочечников. Вторую группу составляют опухоли из мозгового слоя надпочечников: феохромобластома, нейробластома, ганглионейробластома. Также используется стадирование рака по классификации TNM:

    • Первая стадия устанавливается при размере опухоли менее 5 см без признаков регионарного или отдаленного метастазирования. Симптомы рака начальной стадии практически отсутствуют, поэтому диагностика на данном этапе происходит крайне редко.
    • Вторая стадия характеризуется увеличением опухоли более 5 см в диаметре без локальной инвазии и метастазирования. Клинические проявления в основном определяются гормональной активностью клеток, компрессией соседних структур при его активном росте.
    • Третья стадия определяется при наличии локальной инвазии либо прорастании рака в окружающей органы. На этом этапе возможны метастазы в регионарные лимфоузлы, расположенные у ворот почки, возле аорты и нижней полой вены.
    • Четвертая стадия проявляется наличием отдаленных метастазов в кости, внутренние органы, структуры центральной нервной системы. Диаметр первичного очага в надпочечниках и количество регионарных метастазов имеют второстепенное значение для постановки диагноза.

    
    

    Симптомы рака надпочечника

    Гормонально-неактивные образования, которые составляют около 40% от всех случаев онкопатологии, длительное время никак себя не проявляют. Нарушения пищеварения и мочевыделения, вызванные сдавлением соседних анатомических структур, встречаются редко и на поздних стадиях заболевания при достижении опухолью больших размеров. Такие новообразования в большинстве случаев выявляются случайно, когда пациент проходит обследование по другому поводу.

    Главный симптом гормонально-активных опухолей из коры надпочечников - гиперкортицизм или синдром Иценко-Кушинга. Типичным признаком является неравномерное ожирение, при котором жир откладывается на туловище, лице и шее, конечности остаются относительно худыми. Внешние симптомы включают лунообразное лицо, багровые стрии, горб в области VII шейного позвонка. Также наблюдается мышечная атрофия, остеопороз, аритмии и артериальная гипертония.

    Если мутантные клетки преимущественно вырабатывают минералокортикоиды, пациенты страдают от сердечно-сосудистых симптомов. У больных наблюдается постоянно повышенное артериальное давление, которое практически не поддается стандартным гипотензивным препаратам. Характерны частые и сильные головные боли, преходящие нарушения зрения. Вследствие дисбаланса электролитов возникают судороги, ощущение ползания мурашек по коже, мышечная слабость.

    При раке надпочечников, вырабатывающем половые гормоны, возникают симптомы вирилизации: огрубение голоса, усиленный рост волос на теле, угревая сыпь, угнетение полового влечения. Такие признаки быстрее замечают женщины, у мужчин опухоль может длительное время оставаться недиагностированной. Если новообразование происходит из мозгового слоя, пациент страдает от высокого артериального давления и пароксизмальных кризов, напоминающих панические атаки.

    Осложнения

    Более 60% опухолей надпочечников сопровождаются гормональной активностью. Серьезную проблему представляет феохромобластома, вызывающая неконтролируемое выделение адреналина. У пациентов развивается злокачественные форма артериальной гипертензии, частые гипертензивные кризы, на фоне которых возникает инсульт, инфаркт миокарда. Существует риск осложнения болезни катехоламиновым шоком, который сложно поддается лечению.

    Показатель смертности при раке надпочечников остается высоким. В течение первых 5 лет после операции умирает около 38% больных. Если радикальное вмешательство не выполнялось, риск летального исхода возрастает до 62%. Причиной смерти выступают метастазы в головной мозг и легкие, раковая кахексия, септические осложнения на фоне сниженного иммунитета. Серьезный вклад в уровень смертности вносит злокачественная гипертония и осложнения гиперкортицизма.

    Диагностика

    Поскольку характерные симптомы заболевания долгое время отсутствуют, основу дооперационного обследования составляет комплекс лабораторных и инструментальных методов. В большинстве случаев постановка диагноза проводится в рамках дифференциальной диагностики с доброкачественными образованиями надпочечников, которые встречаются в разы чаще. Для обследования пациента используются следующие методы:

    • УЗИ органов живота. При ультразвуковой визуализации брюшной полости и забрюшинного пространства удается определить новообразование в области почек, которое имеет неровные контуры и неоднородную структуру. Эхосонография рассматривается как скрининговый метод, поскольку она недостаточно информативно для визуализации опухолей небольшого размера.
    • КТ органов брюшной полости. Компьютерная томография с внутривенным контрастированием считается стандартом неинвазивной диагностики рака надпочечников. На снимках определяется неоднородное новообразование высокой плотности, могут визуализироваться метастазы и прорастание первичного очага в соседней ткани.
    • Дополнительные инструментальные методы. Ангиография назначается пациентам, у которых есть симптомы инвазии в крупные сосуды и признаки опухолевого тромбоза. КТ или МРТ головного мозга используется при подозрении на метастазы в нервную систему. Для исключения других очагов метастазирования проводится рентгенография органов грудной клетки, сцинтиграфия костей скелета.
    • Гистологическое исследование. Дооперационная биопсия рака надпочечников проводится крайне редко ввиду высокого риска осложнений. Ее назначают только при подозрении на метастатический характер опухоли. В остальных случаях гистологическому анализу подвергается удаленный биоматериал, который получен во время хирургического вмешательства.
    • Гормональный скрининг. Пациенты сдают анализы крови на АКТГ, гормоны коркового вещества надпочечников (кортизол, альдостерон, половые стероиды), катехоламины и хромогранин А. Также необходимо определить уровень свободного кортизола в суточной моче, провести тест с дексаметазоном.
    • Стандартный лабораторный комплекс. Обязательно назначается клинический анализ крови и развернутый биохимический анализ крови, который включает определение уровня электролитов и продуктов азотистого обмена. Дополнительно проводят расширенную коагулограмму.

    Дифференциальная диагностика

    Злокачественные надпочечниковые неоплазии необходимо отличать от доброкачественных новообразований. Дифференциальная диагностика проводится с гормонально-неактивными образованиями, к которым относят липому, фиброму, миому. Также исключают типичные гормонопродуцирующие опухоли мозгового слоя - феохромоцитому, и коркового слоя - альдостерому, кортикостерому, андростерому и кортикоэстрому.

    Лечение рака надпочечника

    Хирургическое лечение

    Оперативное вмешательство является методом выбора при любом типе рака надпочечников. Задачей хирурга является полное удаление пораженного органа с прилежащими тканями и лимфатическими узлами, в которые произошло метастазирование. Поскольку надпочечники имеют сложные анатомические взаимоотношения с окружающими органами и крупными сосудами, доступ и тактика операции подбираются индивидуально.

    Современные протоколы предполагают проведение хирургического лечения в максимально короткий срок после установки диагноза, если у пациента отсутствуют противопоказания. Радикальная резекция новообразования не только устраняет все симптомы, связанные с гормональной активностью, но и предупреждает развитие осложнений со стороны других органов забрюшинного пространства.

    Консервативная терапия

    Адъювантная терапия назначается в послеоперационном периоде. Абсолютные показания к ее использованию: размер опухоли более 8 см, признаки прорастания в сосуды, высокая пролиферативная активность. Основными препаратами, которые устраняют симптомы и препятствует росту новообразования, называют ингибиторы стероидогенеза. Лекарства эффективны при адренокортикальном раке, поскольку угнетают работу пучковой и сетчатой зоны надпочечника.

    У пациентов с распространенными и неоперабельными формами рака надпочечников консервативная терапия является основным методом лечения. Ее проводят как альтернативу хирургическому лечению, так и в дополнение к паллиативной резекция опухоли. Больным назначают полихимиотерапию, которая включает 3 препарата с цитостатическим действием, и комбинируют ее с ингибитором стероидогенеза.

    На фоне мощной цитостатической терапии пациентам показана заместительная гормонотерапия. С этой целью назначают аналоги минералокортикоидов, чтобы скорректировать уровень электролитов крови, глюкокортикостероиды, которые убирают симптомы гипокортицизма, и препараты половых гормонов. Нередко при раке надпочечников наблюдается вторичный гипотиреоз, который требует заместительного лечения тиреоидными гормонами.

    Прогноз и профилактика

    Исход болезни зависит от стадии, на которой начато лечение. При раке первой стадии 5-летняя выживаемость достигает 80%, на второй стадии — около 50%. Третья и четвертая стадии признаны прогностически неблагоприятными - показатели пятилетней выживаемости составляют, соответственно, 20% и 10%. Эффективные меры первичной профилактики не разработаны. Для предупреждения рецидивов необходим диспансерный учет больных и периодическое обследование у онколога.

    2. Особенности ведения больных со злокачественными опухолями мозгового слоя надпочечных желез/ А.Н. Кваченюк, Д.А. Кваченюк// Эндокринная хирургия. - 2018. - №8.

    Опухоли надпочечников

    Опухоли надпочечников - доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.

    
    
    

    Патанатомия

    Надпочечники - сложные по гистологическому строению и гормональной функции эндокринные железы, образуемые двумя различными в морфологическом и эмбриологическом отношении слоями - наружным, корковым и внутренним, мозговым.

    Корой надпочечников синтезируются различные стероидные гормоны:

    Внутренним, мозговым слоем надпочечников вырабатываются катехоламины: дофамин, норадреналин и адреналин, служащие нейромедиаторами, передающими нервные импульсы, и влияющие на обменные процессы. При развитии опухолей надпочечников эндокринная патология определяется поражением того или иного слоя желез и особенностями действия избыточно секретируемого гормона.

    По локализации новообразования надпочечников делятся на две большие группы, принципиально отличающиеся друг от друга: опухоли коры надпочечников и опухоли мозгового вещества надпочечников. Опухоли наружного кортикального слоя надпочечников - альдостерома, кортикостерома, кортикоэстрома, андростерома и смешанные формы - наблюдаются достаточно редко. Из внутреннего мозгового слоя надпочечников исходят опухоли хромаффинной или нервной ткани: феохромоцитома (развивается чаще) и ганглионеврома. Опухоли надпочечников, исходящие из мозгового и коркового слоя, могут быть доброкачественными или злокачественными.

    Доброкачественные новообразования надпочечников, как правило, небольших размеров, без выраженных клинических проявлений и являются случайными находками при обследовании. При злокачественных опухолях надпочечников наблюдается быстрое увеличение размеров новообразований и выраженные симптомы интоксикации. Встречаются первичные злокачественные опухоли надпочечников, исходящие из собственных элементов органа, и вторичные, метастазирующие из других локализаций.

    Кроме того, первичные опухоли надпочечников могут быть гормонально-неактивными (инциденталомы или «клинически немые» опухоли) или продуцирующими в избытке какой-либо гормон надпочечника, т. е. гормонально-активными.

    1. Гормонально-неактивные новообразования надпочечников чаще доброкачественны (липома, фиброма, миома), с одинаковой частотой развиваются у женщин и мужчин любых возрастных групп, обычно сопутствуют течению ожирения, гипертензии, сахарного диабета. Реже встречаются злокачественные гормонально-неактивные опухоли надпочечников (меланома, тератома, пирогенный рак).
    2. Гормонально-активными опухолями коркового слоя надпочечников являются альдостерома, андростерома, кортикоэстрома и кортикостерома; мозгового слоя - феохромоцитома. По патофизиологическому критерию опухоли надпочечников подразделяются на:
    • вызывающие нарушения водно-солевого обмена - альдостеромы;
    • вызывающие метаболические нарушения - кортикостеромы;
    • новообразования, оказывающие маскулинизирующее действие - андростеромы;
    • новообразования, оказывающие феминизирующее действие - кортикоэстромы;
    • новообразования со смешанной обменно-вирильной симптоматикой - кортикоандростеромы.

    Наибольшее клиническое значение имеют гормоносекретирующие опухоли надпочечников.

    Симптомы опухолей надпочечников

    Опухоли надпочечников, протекающие без явлений гиперальдостеронизма, гиперкортицизма, феминизации или вирилизации, вегетативных кризов развиваются бессимптомно. Как правило, они выявляются случайно при выполнении МРТ, КТ почек или УЗИ брюшной полости и ретроперитонеального пространства, выполняемых по поводу других заболеваний.

    Продуцирующая альдостерон опухоль надпочечников, исходящая из клубочковой зоны коры и вызывающая развитие первичного альдостеронизма (синдрома Конна). Альдостерон осуществляет в организме регуляцию минерально-солевого обмена. Избыток альдостерона вызывает гипертензию, мышечную слабость, алкалоз (ощелачивание крови и тканей) и гипокалиемию. Альдостеромы могут быть одиночными (в 70-90% случаев) и множественными (10-15%), одно- или двусторонними. Злокачественные альдостеромы встречаются у 2-4% пациентов.

    Альдостеромы проявляются тремя группами симптомов: сердечно-сосудистыми, почечными и нервно-мышечными. Отмечаются стойкая артериальная гипертензия, не поддающаяся гипотензивной терапии, головные боли, одышка, перебои в сердце, гипертрофия, а затем дистрофия миокарда. Стойкая гипертензия приводит к изменениям глазного дна (от ангиоспазма до ретинопатии, кровоизлияниям, дегенеративным изменениям и отеку диска зрительного нерва).

    При резком выбросе альдостерона может развиваться криз, проявляющийся рвотой, сильнейшей головной болью, резкой миопатией, поверхностными дыхательными движениями, нарушением зрения, возможно - развитием вялого паралича или приступа тетании. Осложнениями криза могут служить острая коронарная недостаточность, инсульт. Почечные симптомы альдостеромы развиваются при резко выраженной гипокалиемии: появляются жажда, полиурия, никтурия, щелочная реакция мочи.

    Нервно-мышечные проявления альдостеромы: мышечная слабость различной степени выраженности, парестезии и судороги - обусловлены гипокалиемией, развитием внутриклеточного ацидоза и дистрофией мышечной и нервной ткани. Бессимптомное течение альдостеромы встречается у 6-10 % пациентов с данным видом опухолей надпочечников.

    Глюкостерома

    Глюкостерома, или кортикостерома - продуцирующая глюкокортикоиды опухоль надпочечников, исходящая из пучковой зоны коры и вызывающая развитие синдрома Иценко-Кушинга (ожирения, артериальной гипертензии, раннего полового созревания у детей и раннего угасания половой функции у взрослых). Кортикостеромы могут иметь доброкачественное течение (аденомы) и злокачественное (аденокарциномы, кортикобластомы). Кортикостеромы - самые распространенные опухоли коры надпочечников.

    Клиника кортикостеромы соответствует проявлениям гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга). Развивается ожирение по кушингоидному типу, гипертензия, головная боль, повышенная мышечная слабость и утомляемость, стероидный диабет, половая дисфункция. На животе, молочных железах, внутренних поверхностях бедер отмечается появление стрий и петехиальных кровоизлияний. У мужчин развиваются признаки феминизации - гинекомастия, гипоплазия яичек, снижение потенции; у женщин, напротив, признаки вирилизации - мужской тип оволосения, понижение тембра голоса, гипертрофия клитора.

    Развивающийся остеопороз служит причиной компрессионного перелома тел позвонков. У четверти пациентов с данной опухолью надпочечников выявляется пиелонефрит и мочекаменная болезнь. Нередко отмечается нарушение психических функций: депрессия или возбуждение.

    Продуцирующая эстрогены опухоль надпочечников, исходящая из пучковой и сетчатой зон коры и вызывающая развитие эстроген-генитального синдрома (феминизации и половой слабости у мужчин). Развивается редко, обычно у молодых мужчин, чаще носит злокачественный характер и выраженный экспансивный рост.

    Проявления кортикоэстеромы у девочек связаны с ускорением физического и полового развития (увеличением наружных половых органов и молочных желез, оволосением лобка, ускорением роста и преждевременным созреванием скелета, влагалищными кровотечениями), у мальчиков - с задержкой полового развития. У взрослых мужчин развиваются признаки феминизации - двусторонняя гинекомастия, атрофия полового члена и яичек, отсутствие роста волос на лице, высокий тембр голоса, распределение жировых отложений на теле по женскому типу, олигоспермия, снижение или утрата потенции. У пациенток-женщин эта опухоль надпочечников симптоматически никак себя не проявляет и сопровождается только увеличением концентрации в крови эстрогенов. Чисто феминизирующие опухоли надпочечников довольно редки, чаще они носят смешанный характер.

    Продуцирующая андрогены опухоль надпочечников, исходящая их сетчатой зоны коры или эктопической надпочечниковой ткани (забрюшинной жировой клетчатки, яичников, широкой связки матки, семенных канатиков и др.) и вызывающая развитие андроген-генитального синдрома (раннего полового созревания у мальчиков, псевдогермафродитизма у девочек, симптомов вирилизации у женщин). В половине случаев андростеромы злокачественны, метастазируют в легкие, печень, забрюшинные лимфоузлы. У женщин развивается в 2 раза чаще, обычно в возрастном диапазоне от 20 до 40 лет. Андростеромы являются редкой патологией и составляют от 1 до 3% всех опухолей.

    Андростеромы, характеризующиеся избыточной продукцией андрогенов опухолевыми клетками (тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона и др.), вызывают развитие анаболического и вирильного синдрома. При андростероме у детей отмечается ускоренное физическое и половое развитие - быстрый рост и мышечное развитие, огрубение тембра голоса, появление угревой сыпи на туловище и лице. При развитии андростеромы у женщин появляются признаки вирилизации - прекращение менструаций, гирсутизм, снижение тембра голоса, гипотрофия матки и молочных желез, гипертрофия клитора, уменьшение подкожно-жирового слоя, повышение либидо. У мужчин проявления вирилизма выражены меньше, поэтому эти опухоли надпочечников часто являются случайными находками. Возможна секреция андростеромой и глюкокортикоидов, что проявляется клиникой гиперкортицизма.

    Феохромоцитома

    Продуцирующая катехоламины опухоль надпочечников, исходящая из хромаффинных клеток мозговой ткани надпочечников (в 90%) или нейроэндокринной системы (симпатических сплетений и ганглиев, солнечного сплетения и т. д.) и сопровождающаяся вегетативными кризами. Морфологически чаще феохромоцитома носит доброкачественное течение, ее озлокачествление наблюдается у 10% пациентов, обычно с вненадпочечниковой локализацией опухоли. Феохромоцитома встречается у женщин несколько чаще, преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет. 10 % данного вида опухолей надпочечников носят семейный характер.

    Развитие феохромоцитомы сопровождается опасными гемодинамическими нарушениями и может протекать в трех формах: пароксизмальной, постоянной и смешанной. Течение наиболее частой пароксизмальной формы (от 35 до 85%) проявляется внезапной, чрезмерно высокой артериальной гипертензией (до 300 и выше мм рт. ст.) с головокружением, головной болью, мраморностью или бледностью кожных покровов, сердцебиением, потливостью, загрудинными болями, рвотой, дрожью, чувством паники, полиурией, подъемом температуры тела. Приступ пароксизма провоцируется физическим напряжением, пальпацией опухоли, обильной едой, алкоголем, мочеиспусканием, стрессовыми ситуациями (травмами, операцией, родами и др.).

    Пароксизмальный криз может длиться до нескольких часов, повторяемость кризов - от 1 в течение нескольких месяцев до нескольких в день. Криз прекращается быстро и внезапно, артериальное давление приходит к исходной величине, бледность сменяется покраснением кожных покровов, наблюдаются обильное потоотделение и секреция слюны. При постоянной форме феохромоцитомы отмечается стойко повышенное артериальное давление. При смешанной форме данной опухоли надпочечников феохромоцитомные кризы развиваются на фоне постоянной артериальной гипертензии.

    Среди осложнений доброкачественных опухолей надпочечников встречается их малигнизация. Злокачественные опухоли надпочечников метастазируют в легкие, печень, кости. При тяжелом течении феохромоцитомный криз осложняется катехоламиновым шоком - неуправляемой гемодинамикой, беспорядочной сменой высоких и низких показателей АД, не поддающихся консервативной терапии. Катехоламиновый шок развивается в 10% случаев, чаще у пациентов детского возраста.

    Современная эндокринология располагает такими методами диагностики, которые не только позволяют диагностировать опухоли надпочечника, но и устанавливать их вид и локализацию. Функциональная активность опухолей надпочечников определяется по содержанию в суточной моче альдостерона, свободного кортизола, катехоламинов, гомованилиновой и ванилилминдальной кислоты.

    При подозрении на феохромоцитому и кризовых подъемах АД мочу и кровь на катехоламины забирают сразу после приступа или во время него. Специальные пробы при опухолях надпочечников предусматривают забор крови на гормоны до и после приема лекарств (проба с каптоприлом и др.) или измерение АД до и после приема препаратов (пробы с клонидином, тирамином и тропафеном).

    Гормональную активность опухоли надпочечников можно оценить, используя селективную надпочечниковую флебографию - рентгенконтрастную катетеризацию надпочечниковых вен с последующим забором крови и определением в ней уровня гормонов. Исследование противопоказано при феохромоцитоме, т. к. может спровоцировать развитие криза. Размеры и локализацию опухоли надпочечников, наличие отдаленных метастазов оценивают по результатам УЗИ надпочечников, КТ или МРТ. Эти диагностические методы позволяют выявить опухоли- инциденталомы диаметром от 0,5 до 6 см.

    
    

    Лечение опухолей надпочечников

    Гормонально-активные опухоли надпочечников, а также новобразования диаметром более 3 см, не проявляющие функциональной активности, и опухоли с признаками малигнизации лечатся хирургически. В остальных случаях возможен динамический контроль за развитием опухоли надпочечника. Операции по поводу опухолей надпочечников проводятся из открытого или лапароскопического доступа. Удалению подлежит весь пораженный надпочечник (адреналэктомия - удаление надпочечника), а при злокачественной опухоли - надпочечник вместе с близрасположенными лимфоузлами.

    Наибольшую сложность представляют операции при феохромоцитоме из-за большой вероятности развития тяжелых нарушений гемодинамики. В этих случаях уделяется большое внимание предоперационной подготовке пациента и выбору анестезиологического пособия, направленных на купирование феохромоцитомных кризов. При феохромоцитомах применяется также лечение с помощью внутривенного введения радиоактивного изотопа, вызывающего уменьшение в размерах опухоли надпочечника и имеющихся метастазов.

    Лечение некоторых видов опухолей надпочечников хорошо поддается химиотерапии (митотаном). Купирование феохромоцитомного криза проводится внутривенной инфузией фентоламина, нитроглицерина, натрия нитропруссида. При невозможности купирования криза и развитии катехоламинового шока показана экстренная операция по жизненным показаниям. После оперативного удаления опухоли вместе с надпочечником врач-эндокринолог назначает постоянную заместительную терапию гомонами надпочечников.

    Прогноз

    Своевременное удаление доброкачественных опухолей надпочечников сопровождается благоприятным для жизни прогнозом. Однако после удаления андростеромы у пациентов нередко отмечается низкорослость. У половины пациентов, перенесших операцию по поводу феохромоцитомы, сохраняются умеренная тахикардия, гипертензия (постоянная или транзиторная), поддающиеся лекарственной коррекции. При удалении альдостеромы артериальное давление приходит в норму у 70% пациентов, в 30% случаев сохраняется умеренная гипертония, хорошо откликающаяся на гипотензивную терапию.

    После удаления доброкачественной кортикостеромы регресс симптоматики отмечается уже через 1,5-2 мес.: изменяется внешность пациента, приходят в норму АД и обменные процессы, бледнеют стрии, нормализуется половая функция, исчезают проявления стероидного сахарного диабета, снижается масса тела, уменьшается и исчезает гирсутизм. Злокачественные опухоли надпочечников и их метастазирование прогностически крайне неблагоприятны.

    Поскольку причины развития опухолей надпочечников до конца не установлены, профилактика сводится к предупреждению рецидивов удаленных опухолей и возможных осложнений. После адреналэктомии необходимы контрольные обследования пациентов эндокринологом 1 раз в 6 мес. с последующей коррекцией терапии в зависимости от самочувствия и результатов исследований.

    Пациентам после адреналэктомии по поводу опухолей надпочечников противопоказаны физические и психические нагрузки, употребление снотворных средств и алкоголя.

    Читайте также:

      
    • Меланоцитарный невус конъюнктивы: признаки, гистология, лечение, прогноз
      
    • Механизм заражения малярией. Пути развития малярии
      
    • Амелобластома: причины, симптомы и лечение
      
    • Различные варианты напольных покрытий и их влияние на здоровье
      
    • Синдром Конна (Conn)