Псевдосиндром Бирмера (Pseudo Biermer) - синонимы, авторы, клиника

Обновлено: 14.05.2024

ПСЕВДОТАБЕС (pseudotabes; греч. pseudes ложный + лат. tabes разрушительная болезнь; син.: псевдо-синдром Аргайлла Робертсона, пупиллотония, синдром Эйди, синдром Керера—Эйди, синдром Холмса—Эйди) — сочетание зрачковых нарушений (отсутствие или ослабление реакции зрачка на свет при сохраненной реакции на конвергенцию) и арефлексии на нижних конечностях. Термин «псевдотабес» иногда употребляют для обозначения патол, состояний несифилитической природы, сопровождающихся корешковыми болями в пояснично-крестцовой области в сочетании со снижением коленных и ахилловых рефлексов (напр., акромегалический или гипофизарный П.).

Феномен тонического зрачка, заключающийся в одностороннем мидриазе (см.), медленном сужении зрачка при конвергенции и крайне медленном расширении после прекращения конвергенции был впервые описан в 1902 г. Страсбургером (Y. Strasburger). В 1931 г. Эйди (W. J. Adie) отметил, что эти изменения сочетаются со снижением или отсутствием сухожильных рефлексов на нижних конечностях при отсутствии других неврол, симптомов. Тонический зрачок — одностороннее и редко двустороннее нарушение; зрачок шире нормального, часто деформирован, не реагирует сразу на свет, медленно суживается при световом воздействии и медленно расширяется в темноте. При этом он реагирует на болевые раздражения, при закапывании в конъюнктиву глаза атропина он резко расширяется, а при введении пилокарпина — резко суживается.

П. чаще встречается у женщин и не связан с сифилитическим процессом, хотя имеет с ним нек-рое клиническое сходство, обусловленное изменением зрачковых реакций, анизокорией, иногда деформацией зрачка и отсутствием сухожильных рефлексов. Различные исследователи обнаруживали П. при черепно-мозговой травме, энцефалитах, сахарном диабете, алкоголизме, неврозах и изредка у практически здоровых людей.

Основное отличие П. от спинной сухотки (см.) заключается в своеобразном характере описанных выше зрачковых рефлексов, в отрицательных серол. реакциях (см. Серологические исследования), отсутствии указаний на сифилис в анамнезе. Встречаются различные варианты П. В некоторых случаях зрачок на пораженной стороне сужен. Иногда наблюдается нарушение акта аккомодации (см. Аккомодация глаза), проявляющееся нечетким видением предметов.

Локализация патол, процесса, вызывающего П., его этиология и патогенез окончательно не выяснены. Существует мнение, что синдром обусловлен поражением корково-ядерных путей к ядрам III пары черепно-мозговых (черепных, Т.) нервов, ядер глазодвигательного нерва, гипоталамуса, ресничного узла, коротких ресничных нервов, сфинктера зрачка, эфферентного звена зрачкового рефлекса на свет. Наиболее убедительны данные, свидетельствующие о связи синдрома с поражением ядер глазодвигательного нерва в среднем мозге и ресничного узла. Существуют также предположения, что патогенез П. связан с нарушением обмена веществ, эндокринной дисфункцией, недостаточностью надпочечников, гиповитаминозом, инфекцией. Шейе (Н. G. Scheie, 1940) объяснял его возникновение задержкой ацетилхолина вследствие снижения его разрушения холинэстеразой в мионевральных аппаратах глаза.

Специфического лечения нет, проводят общеукрепляющую терапию.

В некоторых случаях дает эффект применение слабых р-ров пилокарпина.

Библиография: Маркелив Г. И. Заболевания вегетативной системы, с. 256, Киев, 1948; Меркулов И. И. Учение о зрачке, в кн.: Вопр. нейроофталь-мол., под ред. И. И. Меркулова, т. 7, с. 5, Харьков, 1961; Смирнов В. А. Зрачки в норме и патологии, с. 167, М., 1953; Adie W. J. Pseudo-Argyll Robertson pupilis with absent tendon reflexes, Brit, med. J., v. 1, p. 928, 1931; Holmes G. M. Partial iridoplegia associated with symptoms of other disease of nervous system, Trans, ophthal. Soc. TJ. K., v. 51, p. 209, 1931.

Бирмера симптом

изменение звука при перкуссии грудной клетки в зависимости от положения тела больного — в положении сидя перкуторный звук более низкий, чем в положении лежа; признак гидропневмоторакса.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое "Бирмера симптом" в других словарях:

Бирмера симптом — (A. Biermer) изменение звука при перкуссии грудной клетки в зависимости от положения тела больного в положении сидя перкуторный звук более низкий, чем в положении лежа; признак гидропневмоторакса … Большой медицинский словарь

АНЕМИЯ — АНЕМИЯ. Содержание: I. Местное малокровие. 702 II. Общее малокровие: Острая анемия. 704 Хроническая анемия. 705 III. Анемия злокачественная. 708 ІV. Хлороз. 715 V. Анемия в детском… … Большая медицинская энциклопедия

Бирмер (Biermer) Антон — (1827—1892), немецкий терапевт. Дал классическое описание злокачественной (пернициозной) анемии (болезнь Бирмера), что сыграло важную роль в становлении гематологии. Описал изменение перкуторного (при постукивании) звука при… … Большой Энциклопедический словарь

Анемия Бирмера

Анемия Бирмера (анемия Аддисона-Бирмера, бирмеровская анемия) - хроническое заболевание аутоимунной природы, являющееся наследственной формой мегалобластных анемий. Протекает циклически - рецидив сменяется ремиссией.

Раньше это заболевание называли прогрессивным злокачественным малокровием, поскольку оно всегда приводило к летальному исходу, но теперь благодаря лечению этого не случается, поэтому анемию называют по имени ее исследователей. А после того, как доказали роль витамина В12 в ее возникновении, бирмеровскую анемию называют одной из форм (пернициозной) В12-дефицитной анемии, при которой поражаются кроветворная функция, пищеварительная и нервная системы. Обычно болеют женщины в возрасте 50-60 лет.

Признаки

Анемия начинается постепенно и очень незаметно. Появляются жалобы на быструю утомляемость, слабость, головные боли, головокружение, сердцебиение и одышку при движениях. Иногда основными признаками являются диспептические явления (понос, отрыжка, тошнота, жжение в кончике языка). Иногда появляются такие нарушения нервной системы, как парестезии (спонтанно возникающие неприятные ощущения «мурашек», онемения, покалывания), похолодание конечностей, шаткость походки.

Цвет кожи - бледный с лимонным оттенком, склеры немного желтушны, лицо одутловато, иногда отечны голени и стопы. Грудина болезненна при поколачивании. Температура субфебрильная (чуть выше 37), но в период рецидива повышается до 38—39°.

При изменениях в пищеварительном тракте появляется глоссит Гентера (появление на языке красноватых неправильно очерченных, зудящих пятен). Язык иногда болит и жжется, постепенно становится гладким (полированным). У половины больных увеличивается печень и у пятой части - селезенка.

При поражении сердечно-сосудистой системы появляются тахикардия (учащенный пульс), гипотония (пониженное давление), увеличение размеров сердца, глухость тонов и т.д.

Со стороны нервной системы и психики — адинамия (резкий упадок сил).

Описание

Доказано, что природа болезни Аддисона-Бирмера - аутоиммунная. Она бывает у больных такими аутоиммунными заболеваниями, как диффузный токсический зоб, первичная надпочечниковая недостаточность, хронический лимфоцитарный тиреоидит (эутиреоидный или гипотиреоидный), витилиго и гипопаратиреоз.

Важную роль играет также наследственность - родственники людей с бирмеровской анемией чаще страдают этим заболеванием

Бирмеровская анемия может быть связана с атрофией слизистой оболочки желудка. Причина этой анемии - нарушение выработки желудком особого белка - гастромукопротеина (внутренний фактор Касла), который обеспечивает всасывание в кишечнике витамина B12. Такие дефицитные анемии возникают при сифилисе, полипозе, раке, лимфогранулематозе и других патологических процессах в желудке, а также при его удалении. Они возможны при глистных заражениях широким лентецом, спру, после удаления тонкой кишки, при лечении некоторыми лекарственными препаратами, а также при беременности.

Прием глюкокортикоидов вызывает ремиссию - временное ослабление или исчезновение признаков заболевания.

Диагностика

Диагностировать заболевание можно по клиническим признакам дефицита витамина В12. Кроме того, проводятся морфологические исследования крови, костного мозга и определяется кислотность желудочного сока.

Лечение

Лечение наследственных форм мегалобластных анемий проводится после установления диагноза и специального обследования больного в специализированных гематологических клиниках. Наиболее эффективным средством лечения является витамин В12. Его правильное применение полностью и навсегда устраняет нарушения, вызванные дефицитом витамина В12, если до лечения не возникли необратимые изменения в нервной ткани. Но больные остаются уязвимыми к появлению аденоматозных полипов желудка и раза в два чаще болеют раком желудка. Им показано наблюдение, включающее регулярное проведение специальной пробы, а также, если нужно, дополнительных исследований.

В случаях пернициозно-анемической комы немедленно переливается кровь (не более 150—200 мл) или (что лучше) эритроцитарная масса (иногда повторная) вместе с ударными дозами витамина B12.

Если причиной бирмеровской анемии является широкий лентец, то вылечивают ее дегельментизацией.

Если причиной стал сифилис, назначается специфическое лечение.

Больные анемией Бирмера в период ремиссии находятся на диспансерном учете. Им систематически проводятся ежемесячный анализ периферической крови и периодические исследования нервной системы, а также рентгеноскопия желудка для исключения рака, который возможен при бирмеровской анемии.

Профилактика

Анемия Аддисона-Бирмера занимает 2-е место по важности и частоте в группе дефицитных анемий. Для ее профилактики необходимо вовремя:

  • лечить гастриты (с повышенной и пониженной кислотностью);
  • лечить паразитарные заболевания (глистные и т.д.);
  • применять витамин В12 после резекций желудка, при хронических поносах, воспалительных заболеваниях или пороках развития тонкого кишечника;
  • лечить алкоголизм;
  • контролировать функцию печени;
  • при имеющейся наследственности или аутоиммунных заболеваниях принимать препараты или поливитамины, содержащие витамин В12.
  • не использовать длительное время препараты, уменьшающие кислотность желудка.

С целью профилактики рецидивов больным систематически вводят витамин B12 (1-2 раза в месяц) или камполон (2 раза в месяц). В весенне-осенние месяцы, когда рецидивы учащаются, инъекции делают 1 раз в неделю. Больные анемией должны понимать, что ремиссия - это не выздоровление, и поэтому все рекомендации врача нужно строго выполнять.

Синдром псевдо — Бартерра

Тяжелое осложнение муковисцидоза — синдром псевдо-Бартера, которое может развиваться у больных в экстремальных погодных условиях при несоблюдении рекомендаций по дополнительному обеспечению солями натрия и хлора и коррекции водной нагрузки.

Впервые признаки, характерные для псевдо-Барттер синдрома, описали в 1951 г Kessler WR, Andersen DH. Авторы наблюдали «тепловую прострацию» у детей жарким летом 1948 года, и у большинства из этих детей был муковисцидоз. Авторы исследовали причины высокой чувствительности детей с муковисцидозом к теплу, и обнаружили аномально высокое содержание натрия и хлора в поте - то есть нетипичное для здоровых людей повышенное выделение солей. Это наблюдение было важным шагом в понимании патогенеза муковисцидоза.

В 1959 г в Австралии, в стране с жарким климатом, Douglas WAC наблюдал двоих детей с симптомами острого недостатка солей. Детям рекомендовали увеличить потребление поваренной соли до 4 грамм в день в жаркий период, и состояние детей нормализовалось.

В 1971 г Gottlieb RP., а в 1979 Beckerman RC и Taussig LM. описали случаи метаболического алкалоза, гипохлоремии и гипокалиемии у детей с муковисцидозом, не связанные с выраженным обезвоживанием и перегревом. Это осложнение стали назвать синдромом псевдо-Баттера.

Синдром псевдо-Барттера — симптомокомплекс, характеризующийся гипокалиемией, гипохлоремией, метаболическим алкалозом, обезвоживанием, повышенной активностью ренина плазмы крови, повышенным содержанием альдостерона в крови.

Причины развития синдрома псевдо-Баттера
Неправильная работа (или его отсутствие) белка - регулятора натриевого обмена в клетках приводит к изменению водно-солевого баланса в организме. У пациентов в условиях жаркого климата, а также у младенцев с еще не совершенной системой терморегуляции, с повышенным выделением натрия с потом (соленый вкус кожи), концентрация натрия и других солей в крови снижается. У детей, находящихся на грудном вскармливании, особенно живущих в жарком климате, риск развития этого синдрома особенно высок связи с низким содержанием солей в грудном молоке.

Значение Калия, Натрия и Хлора в организме

Калий (К+) создает и поддерживает электрический мембранный потенциал клеток. Участвует в регуляции осмотического давления, метаболизма глюкозы и белков. Важную роль играет в проведении нервных импульсов и в формировании потенциала действия нервных и мышечных клеток. Участвует в иммунных процессах.
Концентрация калия в плазме (сыворотке) зависит от равновесия следующих процессов: поступления калия извне, распределения в организме и выведения (почками, потовыми железами, через кишечник и т. п.). Запасов калия в организме не существует. Поэтому даже при небольших изменениях концентрации калия внутри клеток, значительно изменяется его концентрация в плазме. Потребление калия клетками стимулируется инсулином (гормоном поджелудочной железы), также захват калия клетками усиливается под действием катехоламинов, альдостерона (гормонов надпочечников). Изменения рН (кислотности) крови приводят к изменению содержания К+ в клетках: при ацидозе — он выходит из клеток в плазму, при алкалозе поступает внутрь клеток. При гиперкалиемии отмечаются желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков и даже асистолия. При гипокалиемии развиваются мышечная слабость, снижение рефлексов, гипотония, нарушения в проводящей системе сердца, непроходимость кишечника, полиурия.

Натрий (Na+) является важнейшим осмотически активным компонентом внеклеточного пространства, с которым связана регуляция объема внеклеточной жидкости. 96% общего количества натрия в организме содержится вне клеток. Он участвует в проведении возбуждения в нервных и мышечных клетках, в формировании щелочного резерва крови и транспорте ионов водорода.
Концентрация натрия в плазме (сыворотке) зависит от равновесия следующих процессов: поступления натрия, распределения его в организме и выведения почками, потовыми железами. Основными регуляторами обмена натрия в организме являются ренин-ангиотензин-альдостероновая система, АДГ (вазопрессин), предсердный натрийуретический гормон.

Ионы хлора играют важную роль в поддержании кислотно-щелочного состояния, осмотического давления и баланса воды в организме.
Содержится в плазме, лимфе, ликворе. Баланс ионов хлора в организме зависит от равновесия между процессами поступления хлора с пищей, распределением в организме и выведением его с мочой, потом и калом. При потере хлоридов развивается алкалоз, при избыточном потреблении — ацидоз.

Нормальные значения Калия, Натрия и Хлора в сыворотке крови

Анемия Аддисона-Бирмера


Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная) связана с недостатком витамина В12. Она распространена в основном среди пожилых людей, однако может встречаться в молодом и даже детском возрасте. Болезнь часто возникает на фоне других, например, атрофического гастрита, протекает медленно, но редко переходит в стадию ремиссии без лечения.

Причины развития болезни

Среди ключевых причин возникновения подобной анемии выделяют такие:

  • Наследственность. Если в семье кто-то перенес такое заболевание, риск его развития повышается. В таком случае пернициозная анемия может быть врожденной.
  • Тяжелый атрофический гастрит. Повреждение стенки желудка не дает витамину В12 нормально всасываться.
  • Аутоиммунные процессы. Чаще этот вид малокровия встречается у тех больных, которые уже страдают аутоиммунными заболеваниями.

Симптомы анемии Аддисона-Бирмера

По своим признакам анемия Аддисона мало отличается от других форм нехватки гемоглобина. Так, для нее характерны такие симптомы:

  • Чрезмерная бледность кожных покровов и слизистых.
  • Желтушность склер.
  • Сонливость, быстрая утомляемость.
  • Одышка.

Реже пациенты жалуются на боли во рту или парестезию (онемение) конечностей. При более детальном осмотре и диагностике врач обнаруживает атрофию слизистой желудка, проблемы с ЖКТ в целом, снижение массы тела и потерю аппетита. В некоторых случаях анемия может приводить к нарушению походки и другим следствиям поражения нервной ткани, затрудненному мочеиспусканию, расстройствам зрения, а иногда галлюцинациям и психическим расстройствам. Эти симптомы характерны для больных старшего возраста, поэтому часто врачи просто не придают им значения, списывая на старость.

Лечение анемии Аддисона-Бирмера

Заболевание характеризуется очень медленным прогрессом, но при этом на поздних стадиях представляет серьезную угрозу для здоровья и жизни. В частности, у таких больных риск развития рака желудка увеличивается, по разным данным, в 3-18 раз. Поэтому очень важно как можно быстрее начать лечение, а если анемия Бирмера обнаружена на поздних стадиях, обязательно проходить дополнительные обследования по онкологии.

При этом если болезнь диагностирована вовремя, еще не успела сильно затронуть органы ЖКТ и нервную систему, то заместительная терапия полностью устраняет все нарушения, связанные с нехваткой витамина В12. Это крайне важно для больных молодого и детского возраста.

Чаще всего лечение занимает несколько месяцев. Но в том случае, если пернициозная анемия обнаружена на фоне других заболеваний, в частности, аутоиммунных, введение витаминных препаратов может потребоваться или до их излечения, или на всю жизнь в качестве поддерживающей терапии.

Читайте также: