Прогноз множественного рака тонкой кишки. Пример множественных опухолей тонкой кишки

Обновлено: 05.05.2024

В 2019 году Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) обновила классификацию опухолей желудочно-кишечного тракта. Сейчас в ней более десятка различных гистологических форм. Форму определяют с помощью гистологического исследования.

В зависимости от происхождения опухоли могут состоять из:

эпителиальных клеток (аденокарциномы),
нейроэндокринных клеток (нейроэндокринные опухоли и карциномы),
различных структур соединительной ткани, например, жира (липомы), мышечных волокон (саркомы), нервных клеток (шванномы), сосудов (гемангиомы),
клеток, запускающих сокращение кишки (гастроинтестинальная стромальная опухоль — GIST),
клеток крови (лимфомы).

В зависимости от того, как аденокарцинома выглядит под микроскопом, она может быть муцинозной, перстневидно-клеточной, медуллярной, аденомоподобной и др. Уточнять подвид важно, потому что это позволяет более точно определить прогноз, риск метастазирования, вероятные мутации. Только так можно подобрать правильную тактику лечения пациента.

Нейроэндокринные новообразования (NEN) могут быть нейроэндокринными опухолями (NEC, более «добрые», благоприятнее течение, лучше прогноз) или карциномами (NET, более агрессивные, прогноз хуже). Такое разделение нужно для того, чтобы спланировать лечение индивидуально под каждого пациента.

Какие формы встречаются чаще?

Более 90% колоректальных карцином — это аденокарциномы, то есть опухоли, которые развиваются из покровных клеток слизистой оболочки толстой кишки. К более редким типам колоректальных карцином относят нейроэндокринные, плоскоклеточные, аденосквамозные, веретеноклеточные и недифференцированные карциномы.

Также в желудочно-кишечном тракте достаточно часто (в 30-40% всех случаев) возникают лимфомы. Толстая кишка поражается в 10% случаев . В толстой кишке самый частый тип лимфомы — это диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома ( > 50% ).

Наиболее распространенной опухолью из других (не эпителиальных) клеток в желудочно-кишечном тракте является гастроинтестинальная стромальная опухоль (ГИСО), в 5% случаев она встречается в толстой и прямой кишке.

Какие особенности есть для симптомов, диагностики и лечения каждой формы?

Колоректальная аденокарцинома по распространенности в мире занимает 2 место у женщин и 3 место у мужчин. Чаще встречается в странах с высоким уровнем доходов, так как связана с характером питания и малоподвижным образом жизни. Может располагаться в любом отделе толстой и прямой кишки. Часто опухоли развиваются на месте аденомы (полипа).Также колоректальная аденокарцинома может быть проявлением наследственного опухолевого синдрома или возникать на месте хронического воспаления. Симптомы включают стойкие изменения в работе кишечника, анемию и кровь в каловых массах, боль в животе. Однако с тех пор, как появились программы скрининга, большинство аденокарцином выявляют на ранних стадиях, когда они еще не дают симптомов. На ранних стадиях можно эндоскопически (без разреза) удалить опасный полип, в котором развивается рак. При распространенных стадиях необходимо удалять часть кишки.
Нейроэндокринные новообразования чаще встречаются у мужчин. В среднем они выявляются на шестом или седьмом десятилетии жизни. Распространенность несколько выше среди азиатского населения. Большинство нейроэндокринных опухолей протекает бессимптомно или имеет симптомы, которые могут говорить о множестве разных заболеваний (например, кровотечение и боль). Только в 10% случаев развивается карциноидный синдром, когда опухоль продуцирует гормоны, которые влияют на организм. При карциноидном синдроме у пациента может быть покраснение лица, диарея, хрипы при дыхании.
Доброкачественные и злокачественные опухоли мягких тканей и нервов обычно представляют собой безболезненные массы. Скорость их роста может быть очень разной.
ГИСО несколько чаще встречается у мужчин после 50 лет. Эта опухоль может быть обнаружена случайно или проявиться болями в животе, желудочно-кишечными кровотечениями, анемией или образованием в брюшной полости. GIST может протекать и доброкачественно, и агрессивно. Однако если опухоль небольшая и ее можно удалить полностью, пациента можно вылечить, риск возвращения опухоли будет низким.

О чем говорит наличие той или иной формы?

О том, что рак может быть наследственным и нужно углубленно обследовать и пациента, и его родственников.
О том, что нужно пройти молекулярно-генетические исследования, такие как анализы на мутации BRAF, RAS, MSI. От результатов зависит выбор лечения.
Об особенностях хирургического лечения. Например, в случае аденокарциномы, помимо удаления части кишки, необходимо еще удалять лимфоузлы. А при лимфоме хирургическое лечение в принципе не нужно.
О возможностях применения лекарственных препаратов. Например, при метастатической ГИСО применяют таргетные препараты, потому что химиотерапевтические препараты не эффективны.
О разном подходе к наблюдению после лечения.
О разном прогнозе.

Какие формы чаще встречаются в разных отделах кишки?

Колоректальные карциномы делятся на три группы по расположению:

Правосторонние (проксимальные) опухоли толстой кишки. Они включают карциному слепой кишки, восходящей и поперечной ободочной кишки.
Левосторонние опухоли толстой кишки (расположенные в любом месте от селезеночного изгиба до сигмовидной кишки).
Ректальные опухоли (карциномы прямой кишки).

Чаще всего колоректальные аденокарциномы левосторонние или ректальные. Муцинозный и перстневидно-клеточный подтипы аденокарциномы чаще бывают правосторонними .

Нейроэндокринные новообразования (NEN) могут располагаться в любом отделе толстой и прямой кишки, а NEC чаще встречаются в прямой кишке.

Рак тонкого кишечника

Рак тонкого кишечника - злокачественное опухолевое поражение отделов тонкого кишечника: двенадцатиперстной, тощей или подвздошной кишки. Рак тонкого кишечника проявляет себя диспепсическими расстройствами (тошнотой, рвотой, метеоризмом, спастическими болями в животе), похуданием, кровотечениями, кишечной непроходимостью. Диагностика рака отделов тонкого кишечника может проводиться с помощью ФГДС, рентгенографии, капсульной эндоскопии, колоноскопии, сцинтиграфии ЖКТ, томографии, эндоскопической биопсии, лапароскопии. Лечение рака тонкого кишечника заключается в резекции пораженного участка кишки, иссечении регионарных лимфоузлов и брыжейки, наложении энтероэнтероанастомоза.

Общие сведения

В структуре злокачественных опухолей пищеварительного тракта рак тонкого кишечника составляет 1-2%. Среди новообразований тонкого кишечника в гастроэнтерологии чаще встречается рак 12-перстной кишки (около 50% случаев); реже - рак тощей кишки (30%) и рак подвздошной кишки (20%). Рак тонкого кишечника - заболевание, поражающее преимущественно мужчин в возрасте старше 60 лет.

Причины рака тонкого кишечника

В большинстве случаев рак тонкого кишечника развивается на фоне хронических ферментативных или воспалительных заболеваний ЖКТ (целиакии, дуоденита, язвенной болезни, энтерита, болезни Крона, неспецифического язвенного колита, дивертикулита) или эпителиальных доброкачественных опухолей кишечника. Преобладающее поражение 12-перстной кишки объясняется раздражающим действием желчи и сока поджелудочной железы на начальный отдел тонкого кишечника, а также его активным контактом с канцерогенами, поступающими в пищеварительный тракт с пищей.

Случаи спорадического или семейного аденоматозного полипоза являются факторами повышенного риска развития рака тонкого кишечника. Вероятность возникновения рака тонкого кишечника выше у курильщиков, лиц, подвергшихся радиационному облучению, страдающих алкогольной зависимостью; людей, в чьем рационе преобладают животные жиры, консервированные продукты, жареная пища.

Существует определенная взаимная зависимость между раком толстой кишки и опухолевым поражением тонкого кишечника.

Классификация рака тонкого кишечника

По характеру роста опухолевой ткани различают экзофитный и эндофитный рак тонкого кишечника. Экзофитные опухоли растут в просвет кишки, вызывая ее сужение и развитие кишечной непроходимости; макроскопически могут напоминать полип или цветную капусту. Эндофитные формы рака инфильтрируют стенку тонкого кишечника в глубину, сопровождаясь кишечным кровотечением, перфорацией и перитонитом.

По гистологической структуре злокачественные опухоли тонкого кишечника чаще представлены аденокарциномой; реже в онкологической практике встречаются саркомы, карциноид, лимфома кишечника.

Согласно клинико-анатомической классификации по международной системе TNM, в развитии рака тонкого кишечника выделяют стадии:

Tis - преинвазивный рак
T1 - опухолевая инвазия подслизистого слоя кишки
Т2 - опухолевая инвазия мышечного слоя кишки
ТЗ - опухолевая инвазия субсерозного слоя кишки или забрюшинного пространства на участке не более 2-х см
Т4 - прорастание опухолью висцеральной брюшины, неперитонизированных участков протяженностью более 2-х см, прилежащих к кишке структур или органов.
N0 и M0 - отсутствие регионарного и отделенного метастазирования
N1 - метастатическое поражение регионарных лимфоузлов (панкреатодуоденальных, пилорических, печеночных, брыжеечных).
Ml - наличие отдаленных метастазов в брюшину, печень, сальник, легкие, почки, кости, надпочечники.

Симптомы рака тонкого кишечника

Проявления рака тонкого кишечника характеризуются полиморфизмом, что связано с вариабельностью локализации, гистологии и размеров опухоли. В начальных стадиях беспокоят периодически повторяющиеся спастические боли в животе, неустойчивость стула (поносы и запоры), метеоризм, тошнота и рвота. Отмечается интоксикация, прогрессирующее снижение массы тела, что связано, как с пониженным питанием, так и с ростом опухоли.

Деструктивные процессы при раке тонкого кишечника могут приводить к развитию кишечного кровотечения, перфорации кишечной стенки, попаданию содержимого в брюшную полость и перитониту. Экзофитный рост опухолей часто сопровождается обструктивной кишечной непроходимостью с соответствующей клиникой. При сдавливании опухолью соседних органов может развиваться панкреатит, желтуха, асцит, ишемия кишечника.

Иногда отмечается сращение опухоли с соседними кишечными петлями, мочевым пузырем, толстым кишечником, сальником с образованием единого малоподвижного конгломерата. При изъязвлении и распаде рака тонкого кишечника могут возникать кишечные свищи.

Диагностика рака тонкого кишечника

Диагностический алгоритм при раке тонкого кишечника различной локализации имеет свои особенности. Так, в распознавании опухолей 12-перстной кишки ведущую роль играет фиброгастродуоденоскопия и контрастная рентгеноскопия. Для диагностики опухолей терминального отдела подвздошной кишки информативными могут быть колоноскопия и ирригоскопия.

Важную роль в диагностике рака тонкого кишечника играет рентгенография пассажа бария, позволяющая выявить препятствия на пути продвижения контрастного препарата, участки стенозов и супрастенотического расширения кишки. Ценность эндоскопических исследований заключается в возможности проведения биопсии для последующей морфологической верификации диагноза. Определенный диагностический интерес может представлять проведение селективной ангиографии брюшной полости.

С целью выявления метастазов и прорастания рака тонкого кишечника в органы брюшной полости выполняется УЗИ (печени, поджелудочной железы, почек, надпочечников), МСКТ брюшной полости, рентгенография грудной клетки, сцинтиграфия костей. В неясных случаях целесообразно проведение диагностической лапароскопии.

Рак тонкого кишечника необходимо дифференцировать от туберкулеза кишечника, окклюзии мезентериальных сосудов, доброкачественных опухолей тонкого кишечника, болезни Крона, дистопии почки, забрюшинных опухолей, у женщин - от опухолей придатков и матки.

Лечение рака тонкого кишечника

При операбельности рака тонкого кишечника наиболее эффективно проведение широкой резекции пораженного участка кишки и лимфоузлов, иссечение брыжейки. Протяженность тонкого кишечника позволяет выполнять радикальное удаление опухоли в границах здоровых тканей. Целостность ЖКТ восстанавливается путем наложения энтероэнтероанастомоза (тонкой кишки в тонкую) или энтероколоанастомоза (тонкой кишки в толстую).

При раке 12-перстной кишки показана дуоденэктомия, иногда с дистальной резекцией желудка или резекцией поджелудочной железы (панкреатодуоденальная резекция). При запущенном раке тонкого кишечника, не позволяющем осуществить радикальную резекцию, производится наложение обходного анастомоза между непораженными петлями кишки. Хирургический этап лечения рака тонкого кишечника дополняется химиотерапией; этот же метод может являться единственным способом лечения неоперабельных опухолей.

Прогноз и профилактика рака тонкого кишечника

Отдаленный прогноз при раке тонкого кишечника определяется стадиальностью процесса и гистологической структурой новообразования. При локализованных опухолевых процессах без регионарных и отдаленных метастазов радикальная резекция позволяет достичь 35—40% выживаемости в течение последующего 5-летнего периода.

Профилактика рака тонкого кишечника требует своевременного удаления доброкачественных опухолей кишки, наблюдения у гастроэнтеролога пациентов с хроническими воспалительными процессами ЖКТ, отказ от курения, нормализацию питания.

Доброкачественные опухоли тонкого кишечника

Доброкачественные опухоли тонкого кишечника - это группа благоприятно протекающих неоднородных по морфологии и генезу новообразований тонкой кишки, происходящих из различных структур кишечной стенки. Развитие неоплазий может сопровождаться тошнотой, рвотой, метеоризмом, снижением аппетита; иногда - кровотечением и кишечной непроходимостью. Диагностика проводится на основании рентгеновского исследования. Лечение опухолей оперативное - клиновидное иссечение новообразования или резекция кишечного сегмента.

Несмотря на то, что тонкий кишечник составляет две трети длины пищеварительной системы, а его поверхность составляет 90% от площади всего желудочно-кишечного тракта, по наблюдениям современных гастроэнтерологов, опухоли в тонкой кишке возникают значительно реже, чем в других отделах ЖКТ, - всего в 3-6% случаев. Новообразования чаще локализуются в двенадцатиперстной и подвздошной кишке. Опухоли тонкой кишки обычно образуются в возрасте 45-50 лет, с одинаковой частотой выявляются у мужчин и женщин.

Причины

Вопрос о причинах опухолеобразования в тонком кишечнике изучен недостаточно. Считается, что определенную роль играет характер питания, хронические энтериты, травматизация слизистой тонкой кишки. Факторами, повышающими вероятность образования доброкачественных неоплазий, служат состояния иммунодефицита (при ВИЧ-инфекции, перенесенной химиотерапии), наследственные (синдром Пейтца-Егерса), аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, гранулематоз Вегенера, системная красная волчанка), целиакия, болезнь Крона, кишечные инфекции.

К факторам, препятствующим опухолеобразованию, относят щелочную среду и интенсивную перистальтику тонкой кишки (гастроцекальный транзит), которые подавляют рост бактерий, препятствуют застою содержимого и процессам разложения и гниения пищи. Предполагается, что в тонком кишечнике присутствуют противоопухолевые антигены и защитные энзимы, способные к детоксикации различных бластомогенов.

Классификация

Морфология и патогенез доброкачественных опухолей тонкого кишечника различен, сами новообразования могут развиваться практически из любых тканей стенки кишечника: эпителиальной, мышечной, соединительной, нервной, сосудистой. В зависимости от этого в практической гастроэнтерологии выделяют следующие виды опухолей: лейомиомы (30- 35%), аденомы и полипы (20-22%), ангиомы - гемангиомы и лимфангиомы (12%), липомы (12-15%), фибромы (6%), шванномы (3%) и др.

К новообразованиям эпителиального типа относятся ворсинчатые, тубуловорсинчатые и тубулярные аденомы (аденоматозные полипы). Аденома имеет вид полиповидного образования с тонкой ножкой или широким основанием. Аденоматозные полипы часто подвергаются малигнизации. Опухоли неэпителиального типа представлены лейомиомами, шванномами, липомами, сосудистыми опухолями (гемангиомами, лимфангиомами).

Лейомиома имеет структуру узла без капсулы, чаще растет в подслизистом слое. Лейомиомы больших размеров могут вызывать сдавление кишечника и соседних органов, изъязвляться и вызывать массивные кишечные кровотечения. Шваннома (неврилеммома) - инкапсулированная доброкачественная опухоль, исходящая из нервных элементов. Липома представляет собой неоплазию из жировой ткани, четко отграниченную капсулой; образуется и растет в подслизистом слое; при достижении больших размеров может вызывать кишечную непроходимость. В редких случаях может развиваться липоматоз кишечника.

Сосудистые опухоли кишечника (капиллярные и кавернозные гемангиомы, лимфангиомы), как правило, являются врожденными, часто имеют множественный характер. Распространенные и множественные гемангиомы тонкой кишки встречаются при врожденных ангиодисплазиях - синдроме Паркса-Вебера-Клиппеля и болезни Рандю-Ослера-Вебера (наследственной телеангиэктазии). Сосудистые новообразования тонкой кишки опасны развитием кишечного кровотечения. Также в тонком кишечнике встречаются гамартомы, карциноид и гетеротопии из других органов (например, эндометриоз).

Рост опухолей по отношению к просвету тонкой кишки может быть экзофитным (в просвет органа) или эндофитным (в стенку кишки и окружающие ткани). По количеству развивающихся опухолей неоплазии тонкого кишечника бывают как единичными, так и множественными.

Симптомы тонкокишечных опухолей

В зависимости от клинических проявлений в течении доброкачественных новообразований выделяют латентный период (отсутствие симптомов), продромальный период (имеются отдельные неспецифические симптомы) и период выраженной симптоматики, связанный с развитием осложнений. В латентном периоде неоплазии протекают без клинических проявлений, случайной выявляются при рентгенографии или ФГДС.

В продромальном периоде могут отмечаться отрыжка, тошнота, рвота, метеоризм, ухудшение аппетита, запоры или поносы, слабость, снижение массы тела. Боли, как правило, носят непостоянный характер; при новообразованиях тощей кишки локализуются в околопупочной области или левой стороне живота; при поражении подвздошной кишки боли определяются в правой подвздошной области. Опухоли, расположенные в области фатерова сосочка 12-перстной кишки, могут впервые проявить себя развитием обтурационной желтухи.

В периоде выраженных проявлений может отмечаться кишечное кровотечение, перфорация, тонкокишечная непроходимость. Развитием кровотечения чаще осложняются гемангиомы, лейомиомы, аденомы. Интенсивность кровотечения может варьироваться от положительной реакции кала на скрытую кровь до мелены. Латентные и явные кровотечения из тонкого кишечника приводят к анемии.

Полипы тонкого кишечника часто вызывают высокую или низкую тонкокишечную непроходимость в результате инвагинации. При липомах непроходимость кишечника обусловлена обтурацией опухолью просвета тонкой кишки. Тонкокишечная непроходимость характеризуется схваткообразными болями в животе, вздутием живота, рвотой («каловой» рвотой при тонкокишечной непроходимости дистальных отделов кишки).

При некоторых опухолях отмечается внекишечная симптоматика. Полипоз кишечника может сопровождаться гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек (при синдроме Пейтца-Джигерса), алопецией, атрофией ногтевых пластин (при синдроме Кронкайта-Канада). При гетеротопных образованиях из клеток поджелудочной железы возможно развитие симптоматики гиперинсулинизма, проявляющейся приступами слабости, голода, снижением уровня глюкозы крови и т. д. Общее самочувствие страдает редко. Головокружение, общая слабость, бледность кожных покровов, гипотония чаще всего свидетельствуют о наличии кишечного кровотечения.

Диагностика

При объективном обследовании пациентов в ряде случаев удается пропальпировать опухоль через переднюю брюшную стенку: новообразования тощей кишки определяются в области пупка или слева от него, неоплазии подвздошной кишки - в правой подвздошной области. Доброкачественные опухоли дистальных отделов тонкого кишечника распознаются в процессе ректального или бимануального гинекологического исследования. Пальпаторно опухоль ощущается в виде гладкого, подвижного образования в брюшной полости. При стенозировании просвета кишечника может выслушиваться шум плеска и иметь место видимые перистальтические движения кишечника.

Анемия и положительные результаты анализа кала на скрытую кровь выявляются только при опухолях, осложненных скрытым или явным кровотечением. Более точная диагностика строится с учетом комплексного рентгенологического, ультразвукового, эндоскопического обследования. Из рентгеноконтрастных исследований используется рентгенография пассажа бария по тонкому кишечнику, зондовая энтерография, ирригоскопия. Рентгенологическая картина характеризуется наличием округлых или овальных дефектов наполнения с четкими ровными контурами, сужением просвета кишки, деформацией рельефа слизистой, супрастенотическим расширением просвета кишки с наличием жидкости и воздуха.

Энтероскопия - эндоскопическое обследование верхних отделов тонкого кишечника (еюноскопия) проводится с использованием модифицированного фиброгастродуоденоскопа; терминальные отделы тонкой кишки (илеоскопия) осматриваются через фиброколоноскоп. При локализации опухолей в данных отделах может быть выполнена эндоскопическая биопсия и проведена морфологическая верификация новообразования. К современным методам эндоскопической диагностики относятся капсульная эндоскопия. Метод заключается в визуальном обследовании тонкой кишки с помощью проглатываемой больным миниатюрной капсулы, содержащей видеокамеру и передатчик.

В дополнение к рентгенографии и эндоскопии применяют УЗИ органов брюшной полости, КТ, сцинтиграфию, лапароскопию, особенно при необходимости дифференциальной диагностики опухолей тонкого кишечника с новообразованиями толстой кишки, матки или яичников; специфическими - туберкулезом и сифилисом и неспецифическими процессами - аппендицитом, болезнью Крона, инородными телами, дистопией почки, кистой поджелудочной железы.

Лечение тонкокишечных опухолей

Выявленные доброкачественные неоплазии, независимо от их формы и локализации, подлежат хирургическому удалению. Полиповидные образования, расположенные в пределах отделов кишечника, доступные для энтероскопии, можно удалить путем эндоскопической электрокоагуляции в ходе ФГДС, еюноскопии, илеоскопии.

При опухолях небольших размеров прибегают к их клиновидному иссечению; при больших новообразованиях или протяженном поражении кишки производится сегментарная резекция тонкого кишечника с наложением энтероэнтероанастомоза или энтероколоанастамоза. После иссечения опухоли, расположенной в области фатерова сосочка, производится последующая имплантация общего желчного и панкреатического протоков в 12-перстную кишку. При неоплазиях, осложненных кишечной непроходимостью или кровотечением, производится экстренное вмешательство.

Прогноз и профилактика

Удаление солитарных образований сопровождается удовлетворительными отдаленными результатами. Множественные опухоли склонны к рецидивам, что в значительной мере ухудшает прогноз. Новообразования, не удаленные по каким-либо причинам, как правило, вызывают осложнения: кровотечения, тонкокишечную непроходимость, злокачественное перерождение в рак тонкого кишечника. Наиболее опасны в отношении малигнизации аденомы, лейомиомы, карциноид.

Опухоли тонкого кишечника

Опухоли тонкого кишечника - новообразования различной гистологической структуры, поражающие любой из отделов тонкой кишки. Симптомы заболевания зависят от расположения опухоли и могут включать боли в животе, интоксикацию, анемию, кахексию, чередование запоров и поносов, кровотечения, явления кишечной непроходимости. Для установления характера и локализации опухолевого поражения используют эндоскопическое исследование с биопсией, УЗИ органов брюшной полости, рентгенологические методики, диагностическую лапароскопию. Лечение опухолей тонкого кишечника хирургическое, при необходимости дополненное химиотерапией.

Опухоли тонкого кишечника - группа доброкачественных либо злокачественных новообразований, поражающих двенадцатиперстную, подвздошную и тощую кишку. Опухоль, локализованная в тонкой кишке, прижизненно диагностируется крайне редко, так как не имеет яркой симптоматики и успешно маскируется под другие заболевания. Несмотря на то, что тонкая кишка представляет собой 3/4 всей длины пищеварительного тракта и более 90% его площади, опухоли этой части ЖКТ встречаются лишь в 0,5-3,5% случаев. Злокачественные опухоли тонкой кишки диагностируются еще реже и составляют 0,01% всей онкопатологии тонкого кишечника.

Редкую встречаемость злокачественных новообразований тонкой кишки связывают с особенностями ее строения и функционирования: активная перистальтика и щелочная среда препятствуют застою содержимого и размножению бактерий, а кишечная стенка выделяет различные защитные и противоопухолевые агенты, инактивирующие канцерогенные вещества. Опухоли тонкой кишки практически никогда не диагностируются у детей, а у взрослых пик выявляемости приходится на возраст 40-50 лет, не зависит от пола. Доброкачественные новообразования чаще поражают двенадцатиперстную и подвздошную кишку, а злокачественные - дистальные отделы подвздошной и начальные отделы тощей кишки. Среди доброкачественных опухолей в тонкой кишке чаще встречаются полипы, из злокачественных - рак.

Точные причины перерождения нормальных клеток кишечника в опухолевые пока неизвестны. Врачи выделяют ряд предрасполагающих к этому заболеванию факторов. К ним относят семейный аденоматозный полипоз (практически в 100% случаев приводит к малигнизации); генетическую предрасположенность (эпизоды обнаружения опухолей тонкого кишечника у близких родственников); хронические воспалительные заболевания пищеварительного тракта (болезнь Крона); синдром Пейтца-Егерса; целиакию; пожилой возраст; нарушения питания, особенно преобладание в пище белка и жира, недостаток клетчатки.

Семейный полипоз приводит к формированию аденокарциномы (чаще всего в ДПК) в одном случае на 1700 пациентов. Пациенты с семейным полипозом должны проходить ежегодное эндоскопическое обследование, а при выявлении полипов и другой патологии им проводится биопсия. Наследственное заболевание Пейтца-Егерса - это гиперпигментация кожи, ассоциированная с полипами желудка и кишечника. Злокачественная опухоль тонкой кишки (аденокарцинома) развивается в одном из таких полипов в 2,5% случаев. Следует учитывать, что полипы тонкого кишечника достаточно сложно диагностировать, поэтому динамическое наблюдение за такими пациентами затруднено. Полипоз желудочно-кишечного тракта предрасполагает к злокачественным новообразованиям не только кишечника, но и других органов.

Болезнь Крона увеличивает риск опухоли тонкого кишечника более чем в сто раз, а малигнизация обычно происходит уже в молодом возрасте. Всем пациентам с этой патологией, имеющим межкишечные свищи и стриктуры, плохо поддающиеся лечению, рекомендуют проводить резекцию пораженных участков для предупреждения формирования аденокарциномы тонкой кишки.

Такая опухоль тонкой кишки, как лимфома, чаще развивается у пациентов на фоне иммунодефицита или иммуносупрессии (СПИД, лечение после трансплантации органов, химиотерапия, воздействие ионизирующего излучения), а также при наличии системных заболеваний, целиакии и др.

Новообразование может расти как в просвет кишечника (экзофитный рост), так и инфильтрировать стенку кишки (эндофитный рост). Эндофитные опухоли тонкого кишечника имеют более неблагоприятный прогноз, так как длительное время никак не проявляются. С течением времени рост опухоли становится смешанным - поражается стенка кишки на большом протяжении, а сама опухоль перекрывает просвет пищеварительной трубки.

По гистологическому строению опухоли тонкого кишечника весьма полиморфны: эпителиальные и неэпителиальные, карциноиды, лимфоидные, вторичные и опухолеподобные процессы. По характеру процесса новообразования делятся на доброкачественные и злокачественные. К доброкачественным эпителиальным опухолям относят аденомы (ворсинчатую, тубулярную, тубулярно-ворсинчатую); к злокачественным - муцинозную и простую аденокарциному, перстневидноклеточный рак, недифференцированные и неклассифицируемые формы рака. Доброкачественные неэпителиальные опухоли - лейомиома, лейомиобластома, неврилеммома, липома, гемангиома, лимфангиома. К злокачественным принадлежит лейомиосаркома.

К карциноидам относятся аргентаффинные, неаргентаффинные и смешанные новообразования. Лимфоидные опухоли представлены лимфосаркомой, ретикулосаркомой, лимфогранулематозом и лимфомой Беркитта. К опухолеподобным процессам причисляют гамартомы (ювенильный полипоз, синдром Пейтца-Егерса), гетеротопии (из ткани желудка, поджелудочной железы, бруннеровских желез, доброкачественные лимфоидные полипы и гиперплазии, эндометриоз).

Симптомы опухолей тонкого кишечника

Коварство новообразований в том, что они длительное время никак не проявляются, либо в клинической картине преобладают симптомы, характерные для других заболеваний (язвенной болезни желудка и ДПК, холецистита, аднексита и др.). У 75% пациентов опухоли тонкого кишечника обнаруживаются только после смерти, в остальных случаях новообразование обычно диагностируется на запущенной стадии, когда перекрывается просвет кишечника и возникает клиника кишечной непроходимости.

Первым проявлением доброкачественных опухолей тонкого кишечника может быть боль. Пациенты описывают боли как неопределенные, локализованные в области пупка или слева от него, в подвздошной области. Боль обычно возникает при прорастании новообразованием стенки кишечника и распространении процесса на брюшину и другие органы. Кроме того, больного могут беспокоить отрыжка, метеоризм, нестабильность стула, потеря аппетита, исхудание, умеренное повышение температуры тела.

Не существует симптомов, по которым можно было бы определить тип опухоли, однако для некоторых доброкачественных новообразований более характерны те или иные клинические проявления. Например, для полипов тонкой кишки типично развитие клиники кишечной непроходимости (обусловленной инвагинацией) на фоне общего благополучия. При отсутствии лечения в дальнейшем кишечная непроходимость неоднократно повторяется. Лейомиомы могут достигать огромных размеров, перекрывая просвет кишки и сдавливая окружающие органы. Часто поверхность лейомиомы изъязвляется, приводя к хроническим кишечным кровотечениям и анемии. Гемангиомы тонкой кишки - наиболее редкая доброкачественная опухоль ЖКТ (0,3% всех новообразований пищеварительного тракта). Кавернозные гемангиомы даже маленького размера часто приводят к кровотечениям, а крупные образования - к непроходимости кишечника.

В клинической картине доброкачественных опухолей тонкого кишечника выделяют три периода: латентный (симптомы отсутствуют), продромальный (появляются неопределенные и неспецифичные жалобы), период выраженных клинических проявлений (возникают различные осложнения - кишечная непроходимость, перфорация кишки, кровотечение).

Злокачественные опухоли могут иметь как общие проявления (истощение, интоксикация, бледность кожи и слизистых), так и местные симптомы, которые зависят от локализации и размеров опухоли. Наиболее значимым проявлением злокачественного новообразования обычно является болевой синдром, с течением времени боль постепенно нарастает, становится невыносимой. Кроме того, пациент предъявляет жалобы на тошноту, рвоту, изнуряющую изжогу. В начальных стадиях злокачественной опухоли поносы чередуются с запорами, в терминальном периоде развивается клиника непроходимости кишечника, перфорации полого органа (связанной с распадом опухоли).

Все новообразования кишечника сопровождаются кахексией, анемией, интоксикацией. Анемия связана не только с постоянными кровотечениями, но и с нарушением всасывания питательных веществ в пораженном кишечнике, необходимых для нормального кроветворения. Обычно выраженная клиника указывает не только на запущенную стадию болезни, но и на метастазирование опухоли в лимфоузлы и другие органы.

Пациенты с описанными выше симптомами чаще всего впервые обращаются к гастроэнтерологу, и именно от этого специалиста зависит своевременное выявление опухоли тонкого кишечника. Первое, с чего начинается диагностический поиск - рентгенологическое обследование. На обзорной рентгенографии органов брюшной полости опухоль визуализируется как дефект заполнения кишечной трубки. Для уточнения локализации и размеров новообразования может потребоваться рентгенография пассажа бария по тонкому кишечнику. Для повышения качества исследования иногда используется одновременное введение газа в брюшную полость (двойное контрастирование) - это позволяет лучше визуализировать опухолевый конгломерат, выявить даже небольшие новообразования и четко определить их локализацию.

При поражении тонкого кишечника предпочтительно провести консультацию врача-эндоскописта, который определится с дальнейшей тактикой обследования пациента. Интестиноскопия не только позволит визуализировать опухоль при ее экзофитном росте, но и даст возможность проведения эндоскопической биопсии, забора материала для точной дооперационной диагностики. При подозрении на новообразование начальных отделов тонкой кишки эндоскопическое исследование проводится с помощью модифицированного фиброгастроскопа, а при поражении дистальных отделов (подвздошной кишки) - фиброколоноскопом.

При возникновении затруднений помочь установить правильный диагноз может диагностическая лапароскопия. Во время данного исследования производится осмотр внутренних органов и регионарных лимфоузлов, выявление опухоли тонкого кишечника, оценка степени ее распространенности на окружающие органы и сосуды, биопсия новообразования.

Обязательным при наличии опухоли тонкого кишечника является УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, надключичных областей. Дополнить картину заболевания поможет магнитно-резонансная и компьютерная томография органов брюшной полости и средостения, при возможности - однофотонная эмиссионная компьютерная томография внутренних органов. Общий анализ крови, анализ кала на скрытую кровь помогут выявить даже незначительные кровотечения.

Лечение опухолей тонкого кишечника

На начальном этапе пациент может находиться в отделении гастроэнтерологии. При подтверждении диагноза вырабатывается тактика дальнейшего лечения в отделении хирургии либо онкологии. Лечение доброкачественных опухолей тонкого кишечника - только хирургическое. Удаление полипов тонкой кишки может быть произведено во время эндоскопического исследования. Более крупные доброкачественные новообразования удаляются путем их клиновидной резекции либо сегментарной резекции кишечника.

При определенных типах злокачественных новообразований может быть проведена химиотерапия, уменьшающая размеры опухоли перед оперативным вмешательством (либо облегчающая состояние пациента с инкурабельной опухолью). Химиотерапия может быть использована и после операции - для улучшения прогноза и профилактики метастазирования. На начальных стадиях заболевания производится резекция части тонкого кишечника с брыжейкой и регионарными лимфоузлами, при распространении процесса на окружающие органы - паллиативная операция (наложение обходного анастомоза). В развитых странах активно внедряются лапароскопические методики удаления опухолей тонкого кишечника.

Прогноз при наличии опухоли тонкого кишечника зависит от многих факторов. Вовремя диагностированные и удаленные доброкачественные опухоли тонкой кишки имеют благоприятный прогноз. Основной критерий прогноза при злокачественных новообразованиях - распространенность процесса по классификации TNM. Прогноз значительно ухудшается при выявлении метастазов, прорастании опухоли в окружающие ткани, жировую клетчатку, сосуды. Также имеется четкая зависимость между высоким уровнем раково-эмбрионального антигена и рецидивированием опухоли - даже опухоли небольших размеров без метастазов практически всегда рецидивируют, если этот показатель значительно повышен. Доказано, что если опухоль не рецидивировала в течение пяти лет после проведенного лечения, то возврата опухолевого процесса уже не возникнет.

Профилактика опухолей тонкого кишечника включает в себя комплекс мероприятий по улучшению и оздоровлению образа жизни (отказ от курения, алкоголя, правильное питание с употреблением достаточного количества клетчатки, поддержание хорошей физической формы и нормального веса), а также регулярные обследования всех людей из группы риска после 50 лет и своевременное удаление доброкачественных новообразований кишечника.

Тонкая кишка состоит из различных типов клеток. Поэтому в ней могут развиваться различные типы опухолей.

Основные типы опухолей тонкой кишки:

Аденокарцинома: возникает из эпителиальных клеток, чаще - в двенадцатиперстной кишке.
Саркомы: возникают из клеток соединительной ткани. Лейомиосаркома возникает в мышечных тканях стенки тонкой кишки, часто - в подвздошной кишке. Гастроинтестинальная стромальная опухоль (ГИСО, GIST) может развиться в любом месте тонкой кишки в клетках, отвечающих за перистальтику.
Нейроэндокринные опухоли: возникают в нейроэндокринных клетках внутри тонкой кишки, часто - в подвздошной кишке.
Лимфома: образуется в лимфатической ткани в тонкой кишке, чаще - в тощей кишке. Наиболее часто встречаются неходжкинские лимфомы.

Тонкая кишка выполняет в каждом своем отделе разные функции, отличные от функций толстой и прямой кишок. В двенадцатиперстной кишке преимущественно происходит расщепление питательных веществ. В тощей и подвздошной - завершается расщепление веществ и начинается их всасывание, а также всасывание витаминов и небольшого количества воды. В толстой кишке происходит дальнейшее всасывание питательных веществ, воды и формирование каловых масс.

Пища проходит по тонкой кишке быстрее и контакт с потенциальными канцерогенными факторами меньше . Поэтому естественное течение рака тонкой кишки отличается от других типов рака желудочно-кишечного тракта.

Где возникают опухоли тонкой кишки

Тонкая кишка расположена от желудка до начала слепой кишки. На всем ее протяжении в любом отделе могут возникнуть опухоли. Наиболее часто они встречаются в двенадцатиперстной кишке.

Как часто можно встретить опухоли тонкой кишки

Новообразования тонкой кишки встречаются редко :

Аденокарциномы тонкой кишки составляют менее 5% от опухолей желудочно-кишечного тракта и около 40% от всех опухолей тонкой кишки. Распространенность рака прогрессивно снижается по сегментам тонкой кишки: от двенадцатиперстной кишки (55-75%) к тощей кишке (15-25%), к подвздошной кишке (10-15%). Обычно аденокарциномы возникают у пациентов в возрасте от 50 до 70 лет, чаще - у мужчин.
Около 40% опухолей тонкой кишки являются нейроэндокринными, они возникают возрасте от 50 до 70 лет, несколько чаще - у женщин.
На долю лимфом приходится до 10% случаев. Большинство пациентов в возрасте от 60 до 70 лет, с сильным преобладанием мужчин (60% против 40%).
ГИСО обычно выявляется в возрасте около 65 лет, чаще - у мужчин.

У кого выше риск заболеть

Некоторые виды рака тонкой кишки могут быть связаны с болезнью Кронаи целиакией.
Некоторые наследственные заболевания могут повышать риск развития рака тонкой кишки. К ним относятся семейный аденоматозный полипоз, синдром Линча, синдром Пейтца-Егерса и муковисцидоз. Множественная эндокринная неоплазия также может увеличить риск нейроэндокринных опухолей тонкой кишки.
Влияние профессиональных вредных факторов может быть одной из причин развития аденокарциномы или нейроэндокринных опухолей тонкой кишки.

Как проявляет себя рак тонкой кишки

Опухоли тонкой кишки может быть трудно диагностировать, а симптомы могут быть неспецифичны и вызваны другими состояниями. Возможные симптомы:

боль в животе;
необъяснимая потеря веса;
пальпируемая масса в животе;
кровь в кале или на туалетной бумаге;
изменения в работе кишечника, в том числе, диарея или запор;
плохое самочувствие, тошнота или рвота;
усталость и слабость, вызванные анемией;
пожелтение кожи и глаз.

Нейроэндокринные опухоли тонкой кишки могут развиваться медленно и не вызывать симптомов. Некоторые нейроэндокринные опухоли на более поздних стадиях вырабатывают гормоны (например, серотонина), что может вызывать карциноидный синдром. Он может проявляться одышкой, ощущением жара в лице и диареей.

Как проводится диагностика рака тонкой кишки

Анализы крови: общий и биохимический. Возможно назначение анализа крови на хромогранин А (CgA), чтобы диагностировать нейроэндокринную опухоль.
Возможно проведение молекулярно-генетического исследования для выявления микросателлитной нестабильности (MSI-H).
Эндоскопия: с помощью специальной трубки с камерой на конце врач может осмотреть часть тонкой кишки.
Капсульная эндоскопия: необходимо проглотить небольшую капсулу размером с таблетку, она содержит камеру и источник света. По мере прохождения по кишечнику камера делает снимки.
Двойная баллонная энтероскопия: на ее первом этапе проводится капсульная эндоскопия. На втором этапе врач проводит небольшую трубку через рот или прямую кишки и с ее помощью может осмотреть тонкую кишку и при необходимости взять биопсию.
Компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости, малого таза с внутривенным контрастированием.

Лечение рака тонкой кишки

Выбор метода лечения зависит от локализации, гистологического типа опухоли, степени распространенности, наличия осложнений и состояния пациента.

Поскольку аденокарциномы тонкой кишки по течению похожи на карциномы толстой кишки, то их лечат такими же способами.
Для нейроэндокринных опухолей тонкой кишки основной метод лечения - хирургический. Тип операции зависит от размера опухоли, ее расположения и распространения на другие части тела. Для облегчения сопутствующих симптомов могут применяться аналоги соматостатина. При наличии метастазов возможно применение аналогов соматостатина (эверолимус) и таргетная терапия (сунитиниб).
Для лечения лимфом тонкой кишки, как и других лимфом, может применяться химиотерапия, таргетная и лучевая терапия, трансплантация стволовых клеток.
Про особенности лечения ГИСО любой локализации можно прочитать здесь.

Прогноз при раке тонкой кишки

На прогноз влияют несколько факторов:

стадия заболевания;
локализация;
состояние организма пациента;
продолжительность ремиссии заболевания.

Средняя пятилетняя выживаемость опухолях тонкой кишки составляет примерно 80%, если поражения могут быть удалены. Однако если есть метастазы, применение такого же лечения, как при раке толстой кишки, менее эффективно. По его результатам общая выживаемость меньше и составляет 15 месяцев.

Нейроэндокринные опухоли без признаков карциноидного синдрома имеют высокие показатели выживаемости : иногда до 90%.

При лимфомах прогноз основывается на шкале Анн-Арбор. Показатели выживаемости высокие, но часто случаются рецидивы.

Читайте также: