Примеры локализованной фиброзной опухоли плевры (ЛФОП) на рентгене, КТ, МРТ

Обновлено: 18.05.2024

Солитарная фиброзная опухоль плевры - редкая первичная мезенхимальная опухоль висцеральной плевры, вторая по распространенности после злокачественной мезотелиомы.

Чиайте так же обзорную публикацию - солитарная фиброзная опухоль

Этиология

В отличии от мезотелиомы курение и воздействие асбеста не являются предрасполагающими факторами.

Эпидемиология

Чаще встречается у пациентов старше 50 лет.

Терминология

Термин «локализованная мезотелиома» является некорректным поскольку локализованная фиброзная опухоль плевры происходит из субмезотелиальных тканей.

Термин «доброкачественная фиброзная опухоль» является некорректным так, как в 12-37% (1:7) случаев локализованная фиброзная опухоль плевры характеризуется злокачественным течением.

Патология

Макроскопически

  • мягкотканная опухоль с четким дольчатым краем
  • различный размер
  • обычно формируется в висцеральном листке плевры
  • часто выявляется сосудистая ножка (до 50% случаев)
  • на срезе поверхность серовато‐белая,структура извитая или узловатая
  • зоны некроза, кровоизлияние, кистозная дегенерация

Микроскопически

  • происходит из субмезотелиальной соединительной ткани
  • высокодифференцированное новообразование с вариабельным гистологическим строением
  • овоидные или веретеновидные клетки с круглыми или овальными ядрами
  • цитоплазма скудная, контур клетки неразличим
  • клетки окружены различным количеством коллагеновых волокон
  • расположение опухолевых клеток хаотичное
  • гиперклеточные зоны с крупными сосудами, напоминающими оленьи рога (по типу гемангиоперицитомы)

Критерии злокачественности

  • гиперклеточность
  • полиморфизм > 4 митозов в 10 полях зрения под большим увеличением
  • положительная реакция на CD34 и bcl‐2

Клинические данные

  • в 50% случаев характеризуются бессимптомным течением и выявляется случайно
  • при крупных размерах может проявлятся кашлем, одышкой, болевыми ощущениями или дискомфортом в груди, гипогликемией (за счет продукции инсулиноподобных протеинов), гипертрофической остеоартропатией
  • паранеопластический синдром
    • озноб, потливость
    • слабость
    • потеря веса. ​

    Диагностика

    Рентгенография

    • хорошо отграниченное мягкотканное образование с четкими контурами, прилежащее с плевральной поврехности, в том числе в области борозд
    • угло образуемый опухолевым узлом и грудной стенкой может быть острым и тупым
    • опухоль может достигать гигантских размеров и занимать до половины гемиторокса
    • плевральный выпот встречается в 2%-17% случаев

    Компьютерная томография

    • мягкотканное образование прилежащее к плевральной поверхности
    • может иметь дольчатый контур
    • выраженное контрастное усиление, возможно наличие гиподенсивных зон некрозов или кровоизлияний
      • крупные опухоли чаще имеют зоны некроза

      Магнитно-резонансная томография​

      • T1: промежуточная интенсивность МР сигнала
      • T2: низкая интенсивность МР сигнала
      • выраженное изменение интенсивности МР сигнала после введения препаратов гадолиния ​

      Ангиография

      • позволяет определить источник кровоснабжения опухоли и провести предоперационную эмболизацию крупных афферентных сосудов​

      Дифференциальный диагноз

      • плотность образования и интенсивность МР сигнала соответствуют жировой ткани
      • деструкция костей скелета или вовлечение в опухолевый процесс мягких тканей
      • характерная локализация образования в переднем средостении
      • паравертебральная локализация

      Прогноз

      • прогноз благоприятный: показатель пятилетней выживаемости достигает 97% при радикальной резекции
      • в 12% случаев рецидивирующие или нерезектабельные опухоли приводят к летальному исходу
      • рецидивирование наблюдается в 23-20% случаев
        • в большинстве случаев рецидивирование происходит в течение 24 месяцев после резекции
        • рецидивирующая опухоль чаще формируется на стороне поражения; в редких случаях — в легком
        • злокачественные солитарные фиброзные опухоли могут давать отдаленные метастазы.​​

        Синонимы

        • Солитарная фиброзная опухоль плевры
        • Локализованная фиброзная опухоль плевры
        • Фиброма плевры

        Солитарная фиброзная опухоль плевры (СФОП)

        Второе по частоте первичное новообразование плевры, < 5% опухолей плевры.

        Новообразования с аналогичным гистологическим строением выявляются в легких, средостении, перикарде, молочных железах и прочих органах вне грудной клетки

        Синонимы:

        • Солитарная фиброзная опухоль плевры (СФОП)
        • Локализованная фиброзная опухоль плевры (ЛФОП)
        • Фиброма плевры

        Терминология:

        Термин «локализованная мезотелиома» является некорректны так, как локализованная фиброзная опухоль плевры происходит из субмезотелиальных тканей.

        Термин «доброкачественная фиброзная опухоль» является некорректным так, как в 12-37% случаев локализованные фиброзные опухоли плевры являются злокачественными.

        Патология:

        Этиология:

        • Не установлена, развитие не связано с курением, воздействием асбеста и прочих канцерогенных веществ.

        Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:

        • Мягкотканная опухоль с четким дольчатым краем.
        • Различный размер в диапазоне от 1 до 39 см.
        • Обычно формируется в висцеральном листке плевры.
        • Часто выявляется сосудистая ножка (до 50% случаев).
        • На срезе поверхность серовато‐белая,структура извитая или узловатая.
        • Зоны некроза, кровоизлияние, кистозная дегенерация; обычно встречаются в крупных или злокачественных ЛФОП.

        Микроскопические особенности:

        • Происходит из субмезотелиальной соединительной ткани.
        • Высокодифференцированное новообразование; вариабельное гистологическое строение.
        • Овоидные или веретеновидные клетки, круглые или овальные ядра.
        • Скудная цитоплазма, контур клетки неразличим.
        • Клетки окружены различным количеством коллагеновых волокон.
        • Хаотичное расположение опухолевых клеток.
        • Гиперклеточные зоны с крупными сосудами, напоминающими оленьи рога (по типу гемангиоперицитомы).

        Критерии злокачественности:

        • Гиперклеточность:
          • Полиморфизм > 4 митозов в 10 полях зрения под большим увеличением.
          • Положительная реакция на CD34 и bcl‐2.

          Клиника:

          Проявления:

          Наиболее частые проявления:

          • До 50% опухолей характеризуются бессимптомным течением; небольшие ЛФОП.
          • Крупные ЛФОП обычно характеризуются наличием симптомов.
          • − Кашель, одышка, боли или дискомфорт в груди.

          Другие симптомы:

          • Озноб, потливость.
          • Слабость.
          • Потеря веса.

          Паранеопластические синдромы, обычно встречаются при крупных ЛФОП.

          Синдром Деге-Поттера: продукция инсулиноподобного фактора роста II.

          • Гипертрофическая остеоартропатия, 17-35% случаев.

          Синдром Пьера Мари-Бамбергера: продукция вещества, подобного гормону роста.

          Мезотелиома плевры

          Мезотелиома плевры — это единственная значимая первичная злокачественная опухоль мезотелия плевральный полости.

          Эпидемиология

          Примерно в 70-80% всех случаев в анамнезе имеется воздействие асбеста.

          Патология

          Мезотелиома плевры развивается из покровного эпителия плевры (мезотелия), отсюда и название. Опухоль может расти в виде узла в какой-либо части висцеральной или париетальной плевры (узловатая форма) или чаще диффузно распространяется по плевре, инфильтрируя её, как бы футляром окутывая лёгкое (диффузная форма). Если полость плевры остаётся свободной, то в ней наблюдается скопление серозно-фибринозного или геморрагического экссудата.

          Гистологически опухоль чаще всего имеет строение аденокарциномы или солидного рака. Кроме того, выделяют фиброзную, тубулярную и смешанную форму мезотелиомы плевры. Злокачественные мезотелиомы метастазируют в регионарные лимфатические узлы (96,5%), в другое лёгкое и плевру (75%), в перикард. Гематогенные метастазы наблюдаются значительно реже.

          патоморфология

          Клиническая картина

          Самыми частыми симптомами являются постоянная боль в груди и одышка.

          Радиологические находки
          Рентгенография

          Изменения на рентгенограмме не являются специфичными. Утолщение плевры. Средостение смещается в сторону поражения. Выявляются деструкция ребер. Также могут быть выявлены увеличенные лимфатические узлы и плевральный выпот.

          1

          • информативна для уточнения стадии заболевания и динамического наблюдения.
          • КТ с в/в контрастированием используется для оценки эффективности химиотерапии.
          • В раннюю фазу заболевания определение стадии затруднено.
          • Кальцифицированные плевральный наложения указывают на воздействия асбеста в прошлом.

          6

          Т1 : от изоинтенсивного сигнала до слабо гиперинтенсивного по отношению к мышцам
          Т2 :от изоинтенсивного сигнала до слабо гиперинтенсивного по отношению к мышцам
          Постконтрастные изображения: повышение обычно присутствует

          Применяется прежде всего для выявления лимфогенных и отдаленных метастазов. Кроме того, выявление метаболически активных участков опухоли помогает в определении зоны для биопсии. Flores R. доказал существенное значение уровня накопления (SUV) РФП как одного из прогностических факторов. Так, у пациентов с SUV4 - лишь 14 мес. Однако использование современных методов лучевой диагностики не всегда позволяет точно стадировать заболевание. Так, по данным Van Meerbeck J. et al., соответствие клинической (с использованием КТ и МРТ) стадии и хирургической составляет лишь 55-75%.

          Патология плевры (схемы)


          Плеврой (pleura) называют тонкую, гладкую, богатую эластичными волокнами серозную оболочку, которой покрыты легкие. Различают два вида плевры, одна из которых сростается с тканью легких, а другая с внутренней стороны устилает стенки грудной полости. Легочную плевру называют висцеральной, а ту, которая устилает стенки грудной полости — париетальной. Вокруг каждого легкого образуется герметически замкнутая плевральная полость, которая содержит небольшое количество плевральной жидкости. Эта жидкость, в свою очередь, способствует облегчению дыхательных движений легких. В норме плевральная полость заполнена 20-25 мл плеврозной жидкости.


          Плевральный выпот

          Плевральный выпот - патологическое накопление жидкости в плевральной полости.

          В зависимости от свойств накопившейся жидкости, а также характера патологического процесса в плевраль ной полости различают:

          — гидроторакс — накопление в плевральной полости транссудата, так называемой невоспалительной жидкости; гидротораксом также иногда называют накопление в плевральной полости жидкости неизвестных свойств и происхождения;

          — экссудативный плеврит — это воспалительный процесс плевры, который сопровождается накоплением в плевральной полости экссудата — воспалительной жидкости;

          — эмпиема плевры (пиоторакс) — гнойный воспалительный процесс плевры, который сопровождается на коплением в плевральной полости гноя;

          — гемоторакс — накопление в плевральной полости крови; чаще всего встречается при травмах грудной клетки;

          — хилоторакс — накопление в плевральной полости лимфы, которое бывает при травмах грудного лимфатического протока или опухолях средостения.

          Метод КТ-диагностики для выявления фиброза легких

          Когда заживление протекает неправильно, могут возникать рубцовые изменения, приводящие к тому, что орган не может функционировать в полном объеме.

          Соответственно, фиброз легких представляет собой рубцовые изменения ткани легких. Количество клеток, способных насыщать кровь кислородом, уменьшается. Следовательно, снижается дыхательная эффективность — развивается дыхательная недостаточность, приводящая к интоксикации, сначала при нагрузке, при усугублении течения заболевания — в покое, а далее — даже во сне. Рубцовая ткань в легких не только обладает пониженными функциональными свойствами, но и служит прекрасной средой для развития присоединенных инфекций, например, таких как бактериальная (пневмококковая или стафилококковая) пневмония.

          Фиброз легких — это исход воспаления тканей во время интерстициального (то есть с поражением межклеточной соединительной ткани) заболевания легких. К причинам развития подобного заболевания могут относиться травмы легких, высокая загрязненность окружающей среды, курение, вдыхание наркотических веществ, плесени, органической, асбестовой, кварцевой и угольной пыли, инфекционные, аутоиммунные, вирусные заболевания и их осложнения — бронхит, туберкулез, пневмония, COVID-19 и многое другое.

          Еще недавно синонимом самих интерстициальных заболеваний был пневмофиброз, но, к счастью, было установлено, что не все варианты таких заболеваний легких являются фиброзирующими.

          Самый сложный и практически не поддающийся лечению — первичный, или идиопатический фиброз легких — быстро прогрессирующее фиброзирующее заболевание легких, причина которого неизвестна.

          Симптомы фиброза легких

          Легочный фиброз характеризуется симптомами одышки и сухого кашля (редко продуктивного — с мокротой) при физической нагрузке, непрекращающейся болью в области грудной клетки, быстрой утомляемостью на фоне затрудненного дыхания, похудением без изменения диеты. При аускультации легких (выслушивании с помощью фонендоскопа) выявляются ранние (в фазе вдоха) инспираторные, то есть дыхательные хрипы, чаще всего локализующиеся в нижних задних зонах легких.

          Фиброз может развиваться как в одном легком, так и в двух одновременно. Также возможны очаговая и тотальная формы фиброза. При тотальной форме зачастую требуется оперативное вмешательство, так как поражена большая часть легких. При очаговой форме изменения носят локальный характер.

          КТ-диагностика фиброза легких

          Золотой стандарт диагностики фиброза легких — компьютерная томография высокого разрешения. КТ-диагностика легочного фиброза позволяет достоверно выявить степень поражения легких, определить локализацию рубцовой ткани. Этот метод диагностики признан одним из самых чувствительных неинвазивных методов выявления легочного фиброза. Так, проведенные сравнительные исследования уже в 1990 году показали, что фиброз легких с помощью компьютерной томографии в режиме высокого разрешения (КТВР) был обнаружен в 91% случаев и только в 39% — с использованием рентгенографии органов грудной клетки.

          При наличии фиброза легких в серьезной стадии на КТ виден паттерн (термин, принятый для обозначения патологических признаков в медицине) так называемого «сотового» легкого — это состояние видно на сканах как однотипные, расположенные в несколько рядов кисты, содержащие воздух, в пораженных частях одного или обоих легких. На ранних стадиях легочного фиброза подобная картина не наблюдается, поэтому потребовался поиск признаков на КТ, позволяющих выявить болезнь в ее начале. Одним из таких признаков оказалось наличие на снимках картины «матового стекла» — очагов незначительного уплотнения легочной ткани. Также специфические признаки фиброза у пациента можно обнаружить при проведении КТ легких с функциональными пробами. Так, один из признаков — субплевральное усиление периферического легочного интерстиция — ранее считался признаком отсутствия патологии. Подобные изменения практически невозможно отследить при помощи других методов аппаратной диагностики.

          На данный момент точность методов КТ-диагностики растет благодаря введению новых протоколов исследований и тщательного изучения результатов многочисленных исследований. При этом ведущая роль в диагностическом процессе отводится врачу-рентгенологу, который трактует видимые изменения как легочный фиброз или его отсутствие. Поиск ранних лучевых признаков фиброзирующей болезни легких — ключевой момент для своевременного назначения противофибротической терапии.

          Также именно мультисрезовая КТ при поставленном диагнозе используется для оценки скорости прогрессирования заболевания, выявления благоприятного и неблагоприятного типов фиброзных изменений, успеха лечения и правильности подбора терапевтический препаратов.

          Читайте также: