Пример диагностики сенсоневральной тугоухости при эндолимфатическом гидропсе

Обновлено: 27.04.2024

Категории МКБ: Внезапная идиопатическая потеря слуха (H91.2), Другие уточненные потери слуха (H91.8), Нейросенсорная потеря слуха двусторонняя (H90.3), Нейросенсорная потеря слуха неуточненная (H90.5), Нейросенсорная потеря слуха односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе (H90.4), Пресбиакузис (H91.1)

Общая информация

Краткое описание

Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов

Сенсоневральная тугоухость у взрослых

Сенсоневральная тугоухость (СНТ) - форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур [1, 2].

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. По степени тяжести (усредненный порог слышимости воздушного звукопроведения на частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц):

I степень -26-40 дБ;
II степень - 41-55 дБ;
III степень - 56-70 дБ;
IV степень - 71-90 дБ;
глухота - 91 дБ и более.

стабильная;
прогрессирующая;
флюктуирующая;

внезапная - снижение слуха развивается в срок до 12 часов;
острая - снижение слуха развивается в течение 1-3 суток и сохраняется до 1 месяца;
подострая - снижение слуха сохраняется в срок 1-3 месяцев;
хроническая (стойкая) - снижение слуха сохраняется более 3 месяцев.

односторонняя;
двусторонняя (симметричная и асимметричная).

генетическая (наследственная);
мультифакториальная (с наследственным предрасположением);
приобретенная.

Этиология и патогенез

Патоморфологическим субстратом СНТ является количественный дефицит работающих невральных элементов на различных уровнях слухового анализатора, начиная от периферического участка - спирального органа и заканчивая центральным отделом, представленным слуховой корой височной доли головного мозга. Повреждение рецепторов - чувствительных структур улитки является основным морфофункциональным условием развития СНТ вплоть до полной глухоты. Первоначальным патоморфологическим субстратом в улитке является дистрофический процесс в волосковых клетках, который может быть обратимым при своевременном начале оказания медицинской помощи.

Инфекционные заболевания (вирусные - грипп, эпидемический паротит, корь, клещевой энцефалит; бактериальные - эпидемический цереброспинальный менингит, скарлатина, дифтерия, тифы, сифилис).
Токсические воздействия (острые интоксикации, в том числе бытовые и промышленные; лекарственные ятрогенные повреждения ототоксическими препаратами - аминогликозидные антибиотики, «петлевые» диуретики, противоопухолевые препараты, нестероидные противовоспалительные препараты и др.).

Заболевания органов кровообращения (сердечно-сосудистые - гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца; нарушения мозгового кровообращения преимущественно в вертебро-базиллярном бассейне, нарушения реологических свойств крови и др.).
Дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника (унковертебральный артроз С1-С4, спондилез, спондилолистез с клинической картиной «синдрома позвоночной артерии»).
Генетическая моногенная патология и генетическая предрасположенность к отрицательному воздействию факторов окружающей среды.

Эпидемиология

Около 6% населения земного шара (466 млн человек) имеют социально значимые (более 40 дБ) нарушения слуха различной этиологии. По прогнозам Всемирной организации здравоохранения, при отсутствии необходимой помощи к 2030 году количество лиц с нарушениями слуха достигнет 630 млн, к 2050 году - 900 млн. По оценкам Всемирной организации здравоохранения число больных с социально значимым нарушением слуха в Российской Федерации превышает 13 млн человек [3].

По данным Минздрава России, основанным на статистической отчетности медицинских учреждений по обращаемости, распространенность двусторонней сенсоневральной тугоухости среди взрослого населения в возрасте 18 лет и старше в 2017 году составила 490 на 100 000 лиц соответствующего возраста, среди лиц старше трудоспособного возраста - 1094 на 100 000 [4].

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Основными признаками сенсоневральной тугоухости у взрослых является снижение слуха, нарушение разборчивости речи, шум в ушах, ощущение заложенности в ушах.
Среди данных анамнеза особое внимание стоит уделять состоянию слуха у ближайших родственников, характеру работы, наличию инфекционных и соматических заболеваний, диспансерному наблюдению у других специалистов.

Физикальное обследование включает отоскопию и осмотр других ЛОР-органов для исключения патологических состояний уха, носа и глотки, нарушающих воздушное звукопроведение. При отоскопии наружный слуховой проход свободный, барабанная перепонка перламутрово-серая, матовая, опознавательные знаки четко контурируются.

Диагностика

Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

В жалобах уточняется время возникновения слухового нарушения, скорость нарастания, симметричность слуха справа и слева, степень проявления коммуникативных проблем, степень выраженности. Активно задаются вопросы по наличию у пациента тинитуса (шума в ушах), степени его выраженности и тональность, вестибулярным нарушениям, неврологической симптоматике и другим симптомам, важным для установления клинического диагноза.

внезапное одно- или двустороннее понижение слуха (ухудшение разборчивости речи и восприятия звуков) вплоть до глухоты;
в некоторых случаях (острая травма, нарушение кровотока в лабиринтной артерии, токсическое воздействие на структуры лабиринта) снижение слуха может сопровождаться субъективным шумом различной высоты в ухе, иногда острой вестибулярной и вегетативной дисфункцией в виде атаксии, головокружения, тошноты, потливости, тахикардии, изменения уровня артериального давления, появления спонтанного нистагма.

Среди жалоб пациентов па первом месте стоит нарушение слуха, в сочетании с шумом в ухе, чаще всего постоянного, преимущественно смешанной тональности.

Рекомендуется обращать внимание на следующие факторы риска - наличие родственников со снижением слуха (особенно при совпадении степени, формы тугоухости и условий возникновения), работу в условиях повышенного производственного шума, прием ототоксических препаратов, инфекционные заболевания (менингит, эпидемический паротит, корь, грипп и другие инфекции), наличие соматических заболеваний [2, 5-8].

Комментарии: Жалобы и анамнестические данные позволяют уточнить природу нарушений слуха и составить план дифференциальной диагностики индивидуально.

 Какой характер головокружения: может ли пациент указать в какую сторону направлено головокружение или все кружится хаотично, без четкого направления?  Имеются ли вегетативные нарушения (тошнота, рвота, диарея, потливость)?  Если была рвота, стало ли головокружение и шум в ушах меньше?  Отмечал ранее эпизоды системного головокружения?

 Был ли установлен диагноз болезни (синдрома) Меньера?  Не страдает ли пациент отитом?  Принимал ли пациент какие-либо лекарственные средства?

 Нет ли слабости в конечностях, асимметрии лица, нарушения чувствительности, произвольных движений, зрения?

Рекомендуется у пациентов с СНТ убедиться в отсутствии патологических изменений структур наружного и среднего уха. Отоскопическая картина при СНТ соответствует нормальной [1, 9].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарии: у пациентов с ранее имевшейся или присутствующей патологией среднего уха также может развиться острая сенсоневральная тугоухость, требующая соответствующего лечения, поэтому отоскопия необходима, но не достаточна для диагностики и определения лечебной тактики.

Рекомендуется всем пациентам с СНТ с целью оценки общего состояния организма проводить общий (клинический) анализ крови. [2, 7].

Рекомендуется пациентам с СНТ при наличии соотвествующей патологии проводить анализ крови биохимический общетерапевтический, анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический, коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза), исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови [2, 7].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендуется всем пациентам при подозрении на СНТ проведение акуметрии - исследование слуха шепотной и разговорной речью, исследование слуха с помощью камертона [1, 3, 4, 7, 9, 14, 15, 21].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарии: акуметрические тесты имеют ориентировочное значение, поэтому они достаточны на ЛОР-приеме для дальнейшего направления к врачу-сурдологу-оториноларингологу.

Рекомендуется всем пациентам при подозрении на СНТ определение порогов слышимости на воздушно- (125-8000 Гц) и костнопроведенные тональные стимулы (250-6000 Гц), в том числе при определении нормативных показателях, но наличии жалоб на снижение слуха или субъективного шума в ушах в расширенном диапазоне частот(125-20000 Гц) методом тональной пороговой аудиометрии. При диагностировании внезапной и острой идиопатической потери слуха тональная аудиометрия должна быть проведена не позднее суток от первого обращения. Это базовый метод как Для первичной диагностики, так и для динамического наблюдения [1, 7, 15]. Во время проведения лечения, перед выпиской пациента должна быть проведена тональная аудиометрия повторно с констатацией факта восстановления порогов слышимости до нормы или восстановление порогов слышимости для определения эффективности проведенного лечения и дальнейшей тактики ведения, но не достигнута норма или достигнута стабилизация состояния (отсутствие дальнейшего прогрессирования потери слуха) [1, 7, 15]. В случае диагностирования хронической двусторонней нейросеснсорной тугоухости выполнить определение показаний к коррекции нарушенной слуховой функции различными методами (традиционное слухопротезирование, имплантационное слухопротезирование, включая кохлеарную имплантацию) с целью компенсации потери слуха. В случае необходимости определить показания для направления пациента на медико-социальную экспертизу и составлению индивидуальной программы реабилитации. В случае если пациент является пользователем технического средства реабилитации слуха (слуховой аппарат, аппарат костного звковпроведения, кохлеарный имплант) определить эффективность слухопротезирования, при необходимости провести коррекцию [1, 7, 15] с целью определения эффективности слухопротезирования и компенсации потери слуха.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарии: при наличии асимметричного снижение слуха проводится маскировка не исследуемого (лучше слышащего уха).

Рекомендуется всем пациентам при подозрении на СНТ проводить надпороговые тесты (определение порогов дискомфорта, SISI, Люшера) для определения нарушения функции громкости (рекрутмента) [1, 7, 15].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарии: Исследование может быть дополнено сравнением порогов слышимости с порогами акустического рефлекса на частотах 500-4000Гц.

Рекомендуется всем пациентам при подозрении на СНТ проведение импедансометрии (тимпанометрия и акустическая рефлексометрия на ipsi и contra сторонах) для исключения патологии среднего и внутреннего уха, для дифференциации с кондуктивной тугоухостью и диагностика поражений слухового и лицевого нервов, центральных слуховых путей и ядер VII и VIII пар на уровне продолговатого мозга и моста [1, 8, 12, 15, 17].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарии: при использовании регистрации рефлекса в широком временном окне (до 10 с) возможно определение распада акустического рефлекса, указывающего на наличие ретрокохлеарного поражения.

Рекомендуется всем пациентам при подозрении на СНТ проведение речевой аудиометрии в тишине и при наличии маскировочного шума [3, 4, 9].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарии: обеспечивает информацию о порогах восприятия и разборчивости речи, выявление рече-тональной диссоциации может быть проявлением центральных нарушений.

Рекомендуется всем пациентам при подозрении на СНТ с целью раннего выявления признаков эндолимфатического гидропса проводить электрокохлеографию [2, 14, 15].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарии: амбулаторно проводится экстратимпанальная электро-кохлеография с использованием внутриушного электрода и регистрацией потенциалов на стимулы с начальными фазами сгущения и разрежения.

Рекомендуется всем пациентам при подозрении на СНТ проводить исследование коротколатентных вызванных потенциалов, а также исследование вызванной отоакустической эмиссии и исследование отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения для решения вопросов дифференциальной и топической диагностики [1, 6, 9, 15].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарии: при асимметричной тугоухости целесообразно использование низких частот предъявления стимулов и сравнение межпиковых интервалов V-I с обеих сторон.

Рекомендуется всем пациентам при подозрении на СНТ проведение вестибулометрии с целью определения состояния преддверия и полукружных каналов внутреннего уха, а также выявления дисфункции лабиринта и дифференциальной диагностики [1, 2, 15, 28].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендуется всем пациентам с СНТ при наличии соотвествующих заболеваний дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока, дуплексное сканирование экстракраниальных отделов брахиоцефальных артерий, дуплексное сканирование инракраниальных отделов брахиоцефальных артерий, триплексное сканирование вен [2, 7].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарии: выявление нарушений липидного и углеводного обмена позволяет провести патогенетически обоснованный комплекс лечения.
При дифференциальной диагностике необходимо иметь в виду другие формы заболеваний, проявляющиеся снижением слуха - лабиринтопатии (следствие хронического гнойного воспаления среднего уха, произведенной радикальной операции среднего уха, перенесенного лабиринта), поражения внутреннего уха вследствие инфекционного заболевания, интоксикации, невриномы VIII нерва, нарушения мозгового кровообращения в вертебро-базиллярном бассейне, рассеянный склероз, объемные процессы головного мозга, черепно-мозговая и спинальная травмы, серная пробка, сахарный диабет, гипотиреоз, хроническая почечная недостаточность и др.
Диагноз острой сенсоневральной тугоухости на догоспитальном этапе носит предположительный характер. Учитывая особую социальную значимость функции слуха для индивида, установление этого диагноза, даже в предположительной форме, диктует особую тактику - экстренную цитопротекцию сенсорных структур внутреннего уха и проводящих путей, срочную медицинскую эвакуацию в многопрофильный стационар (имеющий ЛОР-отделение) для дифференциальной диагностики, назначения или коррекции терапии.
Типичным для периферического уровня поражения (кохлеарной тугоухости) является нисходящий тип аудиограммы при отсутствии костно-воздушного разрыва, наличие признаков феномена ускоренного нарастания громкости (ФУНГ). При центральных корковых и подкорковых формах тугоухости чаще также выявляется нисходящий тип аудиограммы при отсутствии костно-воздушного разрыва при отсутствии ФУНГ. Значительно нарушается разборчивость речи в условиях шума и функция локализации слуха.

Пример диагностики сенсоневральной тугоухости при эндолимфатическом гидропсе

АФК — активные формы кислорода

БМ — болезнь Меньера

ВВМП — вызванные вестибулярные миогенные потенциалы

мРНК — матричная рибонуклеиновая кислота

МРТ — магнитно-резонансная томография

СП — суммационный потенциал улитки

ПД — потенциал действия слухового нерва

GLAST — glutathion aspartate transporter

HLA — human leukocyte antigens

КТ — компьютерная томография

Гидропс лабиринта — невоспалительная реакция эпителия внутреннего уха на раздражение, обусловливающая развитие эндолимфатического отека [1]. Фактически гидропс — патологически расширенное эндолимфатическое пространство, приводящее к увеличению эндолимфатического объема [2]. Заболевание характеризуется системным головокружением, нейросенсорной тугоухостью, низко- и высокочастотными шумами в ушах. Гидропс лабиринта — проблема отнюдь не только медицинского характера, она отражается на качестве жизни больного, затрагивает практически все сферы его жизнедеятельности. Следовательно, состояние требует особого избирательного подхода к диагностике, при этом сохраняя субъективные и объективные методы выявления гидропса лабиринта с учетом возраста и индивидуальных особенностей пациентов. Отметим также, что на сегодняшний день назрела острая необходимость совершенствования имеющихся методов диагностики патологии [3].

Гидропс лабиринта характеризуется избыточным накоплением эндолимфатической жидкости, вследствие чего повышается давление в перепончатом лабиринте системы внутреннего уха. Подавляющая часть экспертов уверены, что развитию гидропса способствуют два составляющих фактора: выработка большого количества эндолимфы сосудистой полоской спирального органа улитки и нарушение процесса ее удаления в эндолимфатическом мешке и эндолимфатической протоке, либо оба этих процесса, действующих совместно [4].

Причины нарушения резорбции лимфы могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные причины встречаются крайне редко, например недоразвитие улитки. Приобретенный гидропс в основном может быть связан с аутоиммунными, травматическими, воспалительными, метаболическими заболеваниями [5].

На сегодняшний день все большее распространение получает теория вирусной этиологии гидропса лабиринта. Исследователи связывают это в целом с популяризацией изучения вирусной природы различных заболеваний [6]. Для понимания нарушений, которые приводят к гидропсу лабиринта, ученые обращаются к физиологии жидких сред мозга. Ключевыми в гомеостазе этих жидкостей являются несколько барьеров: 1 — барьер между жидкостями внутреннего уха и кровью, 2 — барьеры, связанные со спинномозговой жидкостью (ликвором), 3 —барьеры между отделами полостей среднего и внутреннего уха [1]. Чаще всего поражается гематолабиринтный барьер, причиной является нарушение тока эндолимфы, а также перелимфы [5].

Существуют две основные теории относительно тока эндолимфы. Первая, предложенная S. Guild еще в 1927 г., основана на механизме продольного тока, при котором эндолимфа продуцируется в улитке, протекает в переднюю часть перепончатого лабиринта, а именно в сферический мешочек, а затем абсорбируется в эндолимфатическом мешочке. Прерывание тока лимфы ведет к скоплению эндолимфы в верхних отделах и формированию гидропса [7]. Данная концепция противопоставляется концепции радиального тока, согласно которой лимфа секретируется и абсорбируется в улитковом канале. Исследование A. Salt и Y. Ma с использованием специальных ионных маркеров показало, что гомеостаз эндолимфы распределен по всему улитковому ходу [8].

Радиальный ток регулируется разными молекулами и ионными каналами, важную роль играют белки семейста аквапоринов. Во внутреннем ухе человека были обнаружены аквапорины 2, 3, 6 в эпителии эндолимфатического мешка. Аквапорины 1, 4, 5 экспрессируются в неэпителиальных клетках улитки, в частности в спиральной связке и фиброцитах [7]. T. Takeda и соавт. продемонстрировали, что введение вазопрессина, повышающего активность аквапорина 2, через 1 нед приводит к развитию гидропса у морских свинок [9]. Эти же исследователи показали, что введение антагониста вазопрессина — OPC 31260 может привести к коллапсу эндолимфатического протока, а также предотвратить развитие гидропса после хирургической облитерации протока. Эти исследования подтверждают роль аквапоринов в развитии гидропса лабиринта.

Недавнее исследование F. Di Berardino и A. Cesarini подтвердило возможную аллергическую природу гидропса. У 83% пациентов с гидропсом лабиринта, вошедших в исследование, были обнаружены положительные кожные пробы к одному или нескольким аллергенам, у 55% — чувствительность к глиадину, главному антигену при аллергии на пшеницу. К слову, данные тесты в контрольной группе, которую составляли здоровые пациенты, были отрицательными [10].

По данным исследований ряда ученых, спровоцировать гидропс лабиринта могут заболевания, связанные с расстройством кровообращения, например синдром позвоночной артерии — заболевание, которое напрямую никак не связано с проблемами внутреннего уха. В этой ситуации гидропс лабиринта проявляется как вторичное заболевание [11].

Важным возможным патогенетическим звеном в возникновении гидропса лабиринта является оксид азота (NO). Существует три основных типа NO-синтазы (NOS); ряд исследований показал, что экспрессия NOS II повышена у морских свинок в кортиевом органе, спиральных ганглиозных клетках, вестибулярных сенсорных и поддерживающих клетках после хирургической индукции гидропса [12]. Хроническая индукция NOS NMDA-рецепторами приводит к накоплению большого количества оксида азота и активных форм кислорода (АФК) [13]. Большое количество АФК в свою очередь способствует увеличению количества цитохрома С — важного элемента внутреннего пути апоптоза. Таким образом, возможно, гидропс лабиринта приводит к хронической активации NMDA-рецепторов и нейрональному повреждению [14].

Помимо оксида азота, серьезное действие на различные патологии внутреннего уха оказываает глутамат. Глутамат аспартатный транспортер GLAST важный фактор поддержания нетоксичного уровня глутамата в улитке [15]. Эксперименты показали, что при гидропсе лабиринта при определенных состояниях внутреннего уха повышаются мРНК GLAST и глутатион-синтаза, что позволяет предполагать новые пути для методов исследования природы гидропса [16].

Исторически диагноз гидропса устанавливался преимущественно на основании длительного анамнеза, так как большинство рутинных методов диагностики не является достаточно чувствительным и специфичным [17]. В современном мире существует несколько инструментальных методов диагностики данного патологического состояния.

Тональная пороговая аудиометрия — достаточно эффективный метод диагностики гидропса лабиринта. Большинство исследователей сходятся в одном: аудиологическое исследование — первый и необходимый этап инструментальной диагностики. При выявлении гидропса наблюдается повышение слуховых порогов с изменением восприятия низких тонов, аудиометрическая кривая носит преимущественно горизонтальный тип [4].

Использование надпороговой аудиометрии также считается важным методом для диагностики гидропса лабиринта. К таким исследованиям в первую очередь относят определение порога дискомфорта методом выравнивания громкости (проба Фаулера) и речевую аудиометрию. Проба Фаулера основана на психофизическом свойстве органа слуха, которое заключается в выравнивании громкости при повышении интенсивности звука на хуже слышащее ухо в том случае, если в нем присутствует ФУНГ. Выравнивание громкости в данном тесте можно объяснить следующим образом: наличие в хуже слышащем ухе ФУНГ обусловливает при каждом новом приращении интенсивности звука все меньшую ее прибавку, так как при этом феномене с увеличением интенсивности ощущение громкости возрастает в несколько раз больше, чем в норме или при кондуктивной тугоухости, при которой ФУНГ отсутствует. При проведении речевой аудиометрии в случае сенсоневральной тугоухости и значительном ФУНГ разборчивость речи при повышении интенсивности понижается, так как начинает влиять феномен слухового дискомфорта: звук кажется слишком громким и невнятным. Наличие ФУНГ обусловливает более крутое восхождение кривой разборчивости речи, а наличие слухового дискомфорта при высокой интенсивности звука — более ранний обрыв кривой [18].

Отечественными исследователями для диагностики гидропса лабиринта также предлагается определение чувствительности к ультразвуку и его латерализации по методу Б.М. Сагаловича. Было показано, что при гидропсе лабиринта слуховая чувствительность к ультразвуку составляет от 61 до 100 кГц. При наличии одностороннего гидропса он латерализуется в хуже слышащее ухо, при двустороннем — в лучше слышащее. В зарубежной литературе указанные методы не описываются [19].

G. Gates и соавт. отмечают, что дегидратационный тест, несмотря на его популярность среди клиницистов, представляет собой косвенный метод диагностики гидропса лабиринта [20]. После тональной пороговой аудиометрии пациенту вводят глицерол и повторяют аудиометрию через 1, 2, 3, 24, 48 ч. Если после введения препарата слух улучшается как минимум на 10 дБ или разборчивость речи повышается на 12% и более, то тест принято считать положительным [21].

Электрокохлеография (ЭКоГ) является еще одним стандартным методом, который используют для выявления гидропса лабиринта. Метод представляет электрофизиологический тест, который отражает повышение давления внутреннего уха через вздутие базилярной мембраны. При электрокохлеографии регистрируется электрическая активность улитки и слухового нерва, возникающая после предъявления звукового стимула. ЭКоГ измеряет отношение суммарного потенциала (СП) к потенциалу, который возникает в ответ на слуховое раздражение (ПД). Отношение менее чем 35% указывает на признаки гидропса лабиринта [17, 22]. Однако, по мнению некоторых авторов, подобная картина изменений ЭКоГ выявляется и при синдроме «третьего окна» (дигисценция полукружного канала, расширенный водопровод преддверия, улитки).

Решающее слово в этом случае принадлежит КТ височных костей, которая в настоящий момент является обязательным инструментальным исследованием для дифференциальной диагностики патологии внутреннего уха. Так, выполнение компьютерной реконструкции позволяет оценить объем лабиринта, эндолимфы и перилимфы, а также саккулюса и утрикулюса [23]. При этом нормальный объем эндолимфы составляет около 5 мкл, в мешочках преддверия и полукружных каналах — около 24 мкл. При наличии гидропса лабиринта объем эндолимфы увеличивается [24—27].

Метод регистрации вызванных вестибулярных миогенных потенциалов (ВВМП) является относительно новым в диагностике гидропса лабиринта [28, 29]. Это нейроэлектрофизиологический тест, который оценивает состояние отолитовых органов утрикулюса и саккулюса. Метод регистрации ВВМП применяют относительно мышц шеи через грудино-ключично-сосцевидную мышцу — цервикальные ВВМП или глазодвигательных мышц через нижние косые мышцы — окулярные ВВМП [30]. Отсутствие или снижение амплитуды ВВМП является признаком гидропса. Ряд экспертов считают, что метод ВВМП позволяет уточнить локализацию и распространенность гидропса [31]. Однако зачастую исследование проводят дополнительно к другим базовым методикам.

Сегодня для исследования микромеханики структур среднего и внутреннего уха применяют метод широкополосной импедансометрии [32]. Данный метод позволяет регистрировать акустический рефлекс стременной мышцы и определять резонансную частоту, что позволяет усовершенствовать метод низкочастотной тимпанометрии. Для исследования применяют зондирующие тоны на частотах от 200 до 8000 Гц, что обеспечивает более точную дифференциальную диагностику патологических изменений в структурах среднего и внутреннего уха, в частности при гидропсе лабиринта [33, 34].

К вестибулологическим методикам исследования гидропса лабиринта можно отнести статокоординаторные и статокинетические пробы, видеоимпульсный тест, битермальную калорическую пробу и метод регистрации вызванных вестибулярных миогенных потенциалов. Статокинетические и статокоординатные тесты хорошо переносятся пациентами и не требуют использования специального оборудования. Видеоимпульсный тест используют для изучения вестибулоокулярного рефлекса [35]. В основе метода лежит измерение скорости поворота головы и одновременного противовращения глазных яблок при зрительной фиксации. В качестве нормативных значений принимают диапазон коэффициента усиления рефлекса 0,76—1,18 и асимметрию между лабиринтами не более 8% [36—38].

Калорическая проба может проводиться как с использованием воды (водная), так и воздуха (воздушная), температуры выше и ниже на 7—12° температуры тела. Преимуществом воздушной методики является возможность ее применения у пациентов с хроническим гнойным процессом в среднем ухе, при котором проведение водной пробы противопоказано [39—41]. При наличии гидропса лабиринта отмечается асимметрия результатов калорической пробы. При этом у большинства (>82%) пациентов наблюдали снижение функции лабиринта с пораженной стороны [34].

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является одним из современных методов обнаружения гидропса лабиринта различной локализации, в частности улитки, преддверия или системы полукружных каналов. При данном методе в качестве контрастного вещества используют гадолиний. Через 24 ч после интратимпанального введения данного вещества возможно оценить состояние эндо- и перилимфатического пространства внутреннего уха. Данный метод имеет большие перспективы в объективной верификации пери- и эндолимфатического гидропса лабиринта, так как описанные ранее методики исследования свидетельствуют о признаках общего гидропса лабиринта [42].

Однако, несмотря на достаточное количество применяемых методик выявления гидропса лабиринта, из изложенного в статье ясно, что однозначно информативного, высокочувствительного и специфичного метода на данный момент времени не существует, а известные способы часто имеют значительные ограничения. Все это обусловливает необходимость дальнейшей оптимизации диагностической стратегии описанного патологического состояния.

ГБЗУ «Московский научно-практический центр оториноларингологии им. Л.И. Свержевского», Москва

Московский научно-практический центр оториноларингологии Департамента здравоохранения Москвы

ГБУЗ "Московский научно-практический центр оториноларингологии" Департамента здравоохранения Москвы

ГБУЗ "Московский научно-практический центр оториноларингологии им. Л.И. Свержевского", Москва

Диагностика эндолимфатического гидропса

Цель работы - анализ наиболее часто используемых в клинической практике методов диагностики эндолимфатического гидропса при болезни Меньера (БМ) как по данным мировой литературы, так и по собственным длительным (в течение 25-30 лет) наблюдениям более чем 500 больных, страдающих БМ. Рассмотрены камертональное исследование остроты слуха по воздушной проводимости с построением по его результатам акуметрической кривой, тональная пороговая аудиометрия, проведение УЗВ-тестов, тест определения латерализации громких звуков, дегидратационный тест, экстратимпанальная электрокохлеография, ОАЭ, ФКС. Ни один из этих методов исследования не дает 100% результата. Только с учетом данных анамнеза, жалоб пациента, клинических проявлений заболевания и комплексной оценки результатов всех вышеперечисленных методов исследования можно с уверенностью говорить об эндолимфатическом гидропсе.

Эндолимфатический гидропс — это состояние, которое характеризуется повышением давления в эндолимфатической системе внутреннего уха, включающей улитковый ход, сферический (саккулюс), эллиптический (утрикулюс), мешочки преддверия, эндолимфатический проток и мешок, перепончатые полукружные каналы. Большинство авторов считают, что причиной развития эндолимфатического гидропса является, с одной стороны, усиление выработки эндолимфы сосудистой полоской спирального органа улитки, а с другой стороны — нарушение процесса ее резорбции в эндолимфатическом протоке и мешке [1, 2].

Эндолимфатический гидропс наблюдается при ряде заболеваний: при хроническом гнойном среднем отите, отосклерозе, травмах лабиринта, острой сенсоневральной тугоухости, при сифилитическом поражении височной кости, при вертебрально-базилярной недостаточности — это так называемый «вторичный эндолимфатический гидропс».

Но только при болезни Меньера (БМ) в основе ее патогенеза лежит идиопатический эндолимфатический гидропс [3, 4], определяющий ее основные симптомы: сенсоневральную тугоухость, приступы системного головокружения, субъективный ушной шум.

Основной и постоянной патологической находкой при посмертном исследовании височных костей лиц, страдавших при жизни БМ, является увеличение объема эндолимфы с чрезмерным растяжением мембраны Рейсснера, стенок саккулюса и в меньшей степени утрикулюса при минимальных патологических изменениях сенсорного эпителия слухового и вестибулярных рецепторов [5].

По данным гистологических исследований височной кости человека общий объем лабиринта равен 204,5 мм 3 (эндолимфы — 38,1 мм 3 , перилимфы — 164,4 мм 3 ). Общий объем улитки равен 83,6 мм 3 (эндолимфы — 8,36 мм 3 , перилимфы — 75,24 мм 3 ). Объем утрикулюса — 8,1 мм 3 , саккулюса — 2,0 мм 3 [5].

Другие авторы с помощью компьютерной реконструкции получили общий объем лабиринта, равный 188—192,5 мм 3 : эндолимфы — 34—46 мм 3 , перилимфы — 142—158,5 мм 3 . Объем эндолимфы в трех полукружных каналах, включая ампулы, равен 17 мм 3 , в эндолимфатическом протоке улитки содержится 7,2 мм 3 . Объем нормального утрикулюса — 7,9 мм 3 , саккулюса — 2,1 мм 3 [6, 7].

По данным трехмерной компьютерной томографии (КТ) височных костей в норме объем эндолимфы в улитке в среднем равен 5,1 мкл, в мешочках преддверия и полукружных каналах — 24,0 мкл (1 мкл равен 1 мм 3 согласно международной системе измерений СИ). При БМ в одном ухе объем эндолимфы в улитке был равен 17,5 мкл, в мешочках преддверия вместе с полукружными каналами — 42,5 мкл. В другом гидропическом ухе эти объемы равнялись 31,2 и 25,6 мкл соответственно [8].

Существует множество методов диагностики гидропса лабиринта, каждый из которых обладает той или иной степенью информативности и эффективности в выявлении повышенного давления эндолимфы во внутреннем ухе.

Цель работы — проанализировать наиболее часто используемые в клинической практике методы диагностики эндолимфатического гидропса при болезни Меньера как по данным мировой литературы, так и по собственным длительным (в течение 25—30 лет) наблюдениям более чем 500 больных, страдающих БМ.

Наиболее простой метод выявления эндолимфатического гидропса — построение камертональной акуметрической кривой. Она строится на основании данных, полученных путем преобразования длительности восприятия больным звучания каждого из камертонов С_128—2048 по воздушной проводимости в проценты (в сопоставлении с нормальной длительностью звучания данного камертона по его паспорту). На основании полученных при камертональном исследовании результатов строится график, который и является акуметрической кривой. При этом на оси абсцисс откладываются частоты звучания камертонов в Гц, а на оси ординат — время их звучания, выраженное в процентах по отношению к норме звучания данного камертона. При этом на протяжении БМ у всех больных наблюдается восходящий тип акуметрической кривой, что является одним из дифференциальных признаков БМ и других заболеваний, протекающих с сенсоневральной тугоухостью [9]. При последних тип акуметрической кривой всегда имеет нисходящий характер.

Достаточно достоверным методом диагностики эндолимфатического гидропса является тональная пороговая аудиометрия. При наличии гидропса наблюдается повышение слуховых порогов с преимущественным нарушением восприятия низких тонов и костно-воздушным интервалом (КВИ) на аудиограмме на низкие (нередко и на средние) частоты аудиометрической тон-шкалы, величина которого то увеличивается, то уменьшается в зависимости от выраженности у больного флюктуации слуха, которая чрезвычайно характерна для БМ.

Для начального периода БМ наиболее характерен восходящий тип аудиометрической кривой. В более позднем периоде чаще наблюдается горизонтальный и нисходящий типы. Проведенное нами сопоставление типа аудиометрической кривой с длительностью течения БМ показало, что на коротком начальном этапе болезни восходящий тип кривой имел место у 83% наблюдавшихся нами больных, горизонтальный тип аудиометрической кривой с порогами слуха, равными 30—40 дБ, был выявлен у 17%.

В период болезни от 6 до 10 лет горизонтальный тип кривой с порогами слуха 41—50 дБ отмечен у 61% больных, нисходящий — у 32% больных, у остальных больных отмечены другие типы аудиометрических кривых (выпуклый, вогнутый, смешанный). Позднее у подавляющего большинства пациентов наблюдался нисходящий тип кривой, иногда с обрывом на 4 кГц по костной проводимости [9, 10].

Решающее значение для диагностики эндолимфатического гидропса имеют тест определения слуховой чувствительности к ультразвуку (УЗВ) и его латерализации по методу Б.М. Сагаловича [11, 12]. При БМ порог слуховой чувствительности к УЗВ (61—100 кГц в зависимости от технических характеристик датчика) соответствует нормальным (15 дБ) значениям, он латерализуется в хуже слышащее ухо при одностороннем эндолимфатическом гидропсе и в лучше слышащее — при двустороннем. В зарубежной литературе мы не встретили ни одного упоминания о применении этих тестов.

Еще один простой, но информативный тест по выявлению эндолимфатического гидропса — тест латерализации громких звуков (патент РФ на изобретение №2322186 от 2008 г. «Способ диагностики одностороннего эндолимфатического гидропса и определения стадии его развития»). Он заключается в том, что при подаче звука 1 кГц с помощью костного телефона аудиометра, установленного в середине лба, при эндолимфатическом гидропсе он вначале латерализуется в лучше слышащее или здоровое ухо, при увеличении интенсивности звука он слышен только в центре лба, а при большем увеличении звук латерализуется в сторону гидропического уха. Чем выраженнее эндолимфатический гидропс, тем меньшая интенсивность звука необходима для изменения его латерализации.

Проведение дегидратационного теста — достаточно простой и информативный метод выявления эндолимфатического гидропса. При этом используются такие вещества и медикаментозные препараты, как глицерин, сорбит, ксилит, фуросемид, 10% раствор маннита. По нашим данным и данным мировой литературы, только положительный (уменьшение слуховых порогов на 15 дБ и более, уменьшение КВИ) результат дегидратационного теста подтверждает наличие эндолимфатического гидропса.

В случаях положительной реакции при проведении теста больные отмечают улучшение восприятия тонов и речи через 2—3,5 ч после приема вещества или препарата, которое сохраняется обычно в течение 8—12 ч («плато»), после чего слух медленно (в течение 13—24 ч) возвращается к исходному уровню. Отрицательный результат дегидратационного теста еще не является свидетельством отсутствия гидропса.

Наиболее выраженный «слуховой эффект» при проведении дегидратационного теста наблюдается у пациентов в ранний период развития БМ и в периоды ее обострения, наименьший — в период ремиссии. Как правило, положительному результату теста соответствует улучшение показателей речевой аудиометрии, в частности снижается порог максимальной разборчивости речи [9].

Улучшение слуха после дегидратационного теста отражает, с одной стороны, наличие эндолимфатического гидропса, а с другой — обратимость слуховых нарушений. Известно также, что с увеличением длительности заболевания процент его положительных результатов снижается, что свидетельствует о нарастании необратимых слуховых нарушений [12].

По данным литературы, положительные результаты дегидратационного теста, независимо от длительности ремиссий, обнаруживаются при БМ в среднем у 60% пациентов [1, 13]. Другой автор дает больший процент положительного результата теста — 70% [14].

По нашим данным, дегидратационный тест не имеет абсолютного значения для прогнозирования течения БМ. Лишь в начальном периоде заболевания, когда у пациентов имеет место спонтанная флюктуация слуха, положительный результат теста говорит о хорошей резервной способности внутреннего уха резорбировать эндолимфу [9].

Другие авторы на основании данных своих исследований сообщают, что при приближении вестибулярного криза результат дегидратационного теста бывает отрицательным (отсутствие улучшения слуха), а положительный наблюдается в бессимптомный период заболевания [15]. J. Tonndorf [16], считает, что в период вестибулярных кризов давление эндолимфы во внутреннем ухе падает из-за разрыва мембраны Рейсснера. Многие клиницисты придерживаются такого мнения относительно трактовки результатов дегидратационного теста — результат «без изменений» при этом тесте еще не означает отсутствие БМ [17, 18].

Но в литературе высказывается и довольно скептическое отношение к дегидратационному тесту. Например, при проведении этого теста 238 пациентам с целью выяснения прогноза планируемой им операции дренирования эндолимфатического мешка были получены такие противоречивые результаты, что авторы этого клинического исследования считают данный тест вообще не подходящим для практики [19].

В последние годы появились сведения о применении функциональной компьютерной стабилографии (ФКС) в сочетании с дегидратационными тестами для выявления эндолимфатического гидропса [20]. По результатам такого исследования у 104 пациентов с гидропсом лабиринта в 84% наблюдений установлено снижение эффективности постурального контроля при наличии периферического кохлеовестибулярного синдрома.

Судить о наличии гидропса лабиринта можно, если

1) соотношения амплитуд СП/ПД превышает 0,42;

2) имеется увеличение сдвига латентности ПД свыше 0,2 мс при использовании щелчков различной полярности;

3) регистрируется высокоамплитудный СП при стимуляции тональными посылками.

При обследовании 105 пациентов (49 мужчин и 56 женщин в возрасте от 19 до 57 лет) с целью выявления у них гидропса лабиринта (поскольку данные анамнеза, клинические симптомы и результаты аудиологического исследования, УЗВ-тестов определения слуховой чувствительности к ультразвуку и его латерализации, дегидратационногго теста с глицерином позволили заподозрить именно это поражение внутреннего уха) была проведена экстратимпанальная ЭКоГ. Гидропс лабиринта был выявлен у 54 (51,4%) пациентов. В то же время у 51 (48,6%) пациента данные ЭКоГ соответствовали нормальным показателям. Среди них были 8 (15,7%) пациентов, у которых все вышеперечисленные показатели свидетельствовали о наличии эндолимфатического гидропса. Мы расценили их как «ложноотрицательные» результаты ЭКоГ. Все эти пациенты находились под нашим динамическим наблюдением, и у них в дальнейшем была выявлена болезнь Меньера [21].

Таким образом, экстратимпанальная ЭКоГ является объективным методом выявления гидропса лабиринта. Она, как, впрочем, и любой другой метод, не дает 100% результата, о чем следует помнить при ее анализе.

Оценивая в целом информативность различных методов диагностики эндолимфатического гидропса, мы считаем, что только с учетом данных анамнеза, жалоб пациента, клинических проявлений заболевания и комплексной оценки результатов всех или большинства вышеперечисленных методов исследования можно с уверенностью говорить о наличии или отсутствии эндолимфатического гидропса.

Таким образом, для выявления эндолимфатического гидропса вначале используются более простые методы диагностики, такие как акуметрия с использованием для этого камертонов и построением акуметрической кривой, тональная пороговая аудиометрия с проведением надпороговых проб, дегидратационный тест с аудиометрической или стабилографической верификацией его результатов, определение слуховой чувствительности к УЗВ и его латерализации. В большинстве случаев этого бывает достаточно для постановки диагноза. В трудных случаях дополнительно проводятся экстратимпанальная электрокохлеография и регистрация отоакустической эмиссии.

Читайте также: