Причины otopathia interna. Нарушения слуха и вестибулярной функции при артериосклерозе

Обновлено: 20.05.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

Нарушения вестибулярного аппарата: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Вестибулярный аппарат человека - сложный и тонкий механизм, позволяющий нам ориентироваться в пространстве и совершать точные движения относительно окружающих предметов. Вестибулярный аппарат расположен во внутреннем ухе и представляет собой комплекс из полукружных каналов с рецепторами и отходящий вестибуло-кохлеарный нерв, который передает данные об изменении положения головы в соответствующие структуры головного мозга.

Головокружение и нарушение равновесия - самые распространенные симптомы поражения вестибулярного аппарата.

Головокружение - это патологическое ощущение вращения человека относительно других предметов или вращения предметов вокруг человека. При этом человек может испытывать чувство, словно вращение происходит в определенном направлении - это сравнимо с кружением на карусели или с раскачиванием на волнах, или с подъемом/спуском в лифте. Головокружения могут сопровождать зрительные иллюзии движения окружающих предметов вперед-назад. Головокружение обычно вызывает тошноту, нередко сопровождаемую рвотой, - особенно в начале заболевания.

При поражении вестибулярного аппарата головокружение часто сопровождается нистагмом - неконтролируемым движением глазных яблок.

Разновидности поражения вестибулярного аппарата

Любой отдел нервной системы, а вестибулярный аппарат является частью нервной системы, имеет иерархическую структуру организации (нижележащие отделы подчиняются вышележащим). Функционирование вестибулярного аппарата настолько тесно переплетено с работой других отделов нервной системы, что выделить специфичные «изолированные» формы не всегда удается. Поэтому поражения вестибулярного аппарата подразделяют следующим образом:

Поражения периферической части анализатора: а) поражение рецепторного аппарата вестибулярного анализатора;
б) поражение вестибуло-кохлеарного нерва.

Поражения центральной части анализатора: а) поражение ядер ствола мозга и покрышки;
б) поражение корковых зон.

Симптомы поражения вестибулярного аппарата в виде головокружения и нарушения равновесия могут возникнуть при так называемой болезни движения, или морской болезни, когда происходит нарушение баланса между информацией, получаемой из вестибулярного аппарата (движение), и зрительного аппарата (неподвижность).

Среди патологических причин поражения периферической части вестибулярного аппарата выделяют:

При любых травмах головы, особенно связанных с головокружением и нарушением сознания, следует обратиться за медицинской помощью.

Центральное позиционное головокружение, возникающее при поражении ядер головного мозга. Отличается диссоциацией между головокружением и нистагмом - в то время как головокружение возникает при быстром изменении положения головы, нистагм не зависит от движения и сохраняется в течение длительного времени.
Нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне вызывают повреждение участков головного мозга, воспринимающих и анализирующих информацию, поступающую от вестибулярного аппарата.
Рассеянный склероз.
Нейроинфекции (сифилис, менингоэнцефалиты различной этиологии).
Опухолевые заболевания головного мозга и его оболочек.

В зависимости от причины нарушения функции вестибулярного аппарата и сопутствующих симптомов может понадобиться помощь нескольких специалистов. В первую очередь, необходимо обратиться к терапевту и отоларингологу для осмотра и оценки состояния слухового анализатора. В некоторых случаях может потребоваться консультация невролога , инфекциониста, травматолога.

Диагностика и обследования при нарушениях вестибулярного аппарата

Клинический анализ крови назначают для выявления возможной анемии и инфекционного процесса.
Общий анализ мочи необходим для оценки функции почек.

Метод определения Определение физико-химических параметров выполняется на автоматическом анализаторе методом «сухой химии». Аппаратная микроскоп.

Нарушения слуха

Нарушения слуха: причины появления, при каких заболеваниях возникают, диагностика и способы лечения.

Определение

Нарушение слуха - это преходящее или стойкое снижение остроты слуха (способности воспринимать звуки низкой интенсивности) и объема звука (сужение частотного диапазона или неспособность слышать определенные частоты).

Слуховой анализатор состоит из наружного уха, в которое входит ушная раковина, улавливающая и направляющая механические колебания воздуха в наружный слуховой проход. В слуховом проходе происходит первое усиление звуковой волны и передача колебаний на барабанную перепонку. Барабанная перепонка передает колебания в систему среднего уха. Среднее ухо - полость, в которой располагаются три слуховые косточки: молоточек, наковальня, стремечко. Молоточек соединен с барабанной перепонкой, а все они сочленены между собой суставами. Движение слуховых косточек усиливает колебания до 15 раз. Среднее ухо переходит во внутреннее ухо, слуховая часть которого состоит из костного лабиринта (улитки), заполненного жидкостью. Колебания жидкости приводят в движение пластину, на которой располагаются чувствительные клетки, преобразующие механические колебания в электрический импульс. Импульс проводится по слуховому нерву, достигая коры височной доли, где анализируется информация и формируются звуковые ощущения.

Звуковые колебания могут передаваться не только по воздуху (воздушная проводимость), но и через ткани черепа (тканевая проводимость).

Человек способен анализировать звуки, частота которых находится в диапазоне от 16 до 20 000 Гц, с наибольшей чувствительностью от 1000 до 4000 Гц - это диапазон человеческого голоса. В возрасте 20-40 лет лучше воспринимаются звуки с частотой колебания 3000 Гц, после 60 лет эта цифра смещается к 1000 Гц из-за возрастного изменения структур внутреннего уха (основа старческой тугоухости).

Громкость звука, находящаяся в области слухового восприятия, колеблется в диапазоне от 0 до 140 дБ. При этом громкость шепота - 30 дБ, разговорной речи - 40-60 дБ. Звук в 120-130 дБ вызывает перегрузку с возможной аудиотравмой.

Слуховой анализатор обладает возможностью адаптироваться к громким звукам и тишине, изменяя порог чувствительности.

Срыв адаптации вследствие систематического воздействия шума приводит к утомлению слуха, анализатор медленно восстанавливается после отдыха, следующей стадией являются стойкие слуховые нарушения.

Особенностью органа слуха является возможность определять расстояние до звука и понимать его направление благодаря тому, что уши - парный орган.

Разновидности нарушений слуха

Необходимо различать тугоухость и глухоту. При тугоухости восприятие и воспроизведение речи возможно, при глухоте человек не слышит разговорной речи даже на близком расстоянии.

Тотальная глухота, при которой невозможно восприятие никаких звуков, встречается крайне редко. Для определения степени нарушения исследуют слух на частотах разговорной речи при проведении по воздуху. Порог слышимости при тугоухости находится в диапазоне между 26 и 90 дБ. Порог восприятия выше 91 дБ расценивается как глухота.

Принято выделять кондуктивное нарушение слуха, при котором поражается звуковоспринимающий и звукопроводящий отделы (наружное или среднее ухо, внутреннее ухо до рецептора), вследствие чего нарушается передача воздушных колебаний. Проявляется снижением остроты слуха, возможно ощущение заложенности в ухе, при этом тканевая проводимость сохраняется.

При нейросенсорном снижении слуха нарушения развиваются в рецепторном аппарате, слуховом нерве, проводниковом отделе, подкорковых и корковых структурах. Возникает снижение остроты слуха и его объема, ухудшается тканевая проводимость. В зависимости от уровня поражения симптомы могут включать: снижение остроты слуха вплоть до полной глухоты, шум в ушах, нарушение понимания речи, музыки, возникновение слуховых галлюцинаций (человек «слышит» ложные звуки, слова, музыку).

Нарушение слуха подразделяют на врожденное и приобретенное.

Приобретенное нарушение слуха может возникнуть внезапно и сохраняться до 12 часов, остро - длительностью от 1 суток до 1 месяца, подостро - длительностью от 1 до 3 месяцев, хронически - длительностью более 3 месяцев.

При этом дисфункция бывает обратима полностью, стабильна или может прогрессировать. Поражается одно или оба уха.

Возможные причины нарушения слуха

Нарушения слуха могут быть вызваны врожденными аномалиями развития уха из-за генетических нарушений, инфекций, гипоксии плода - внутриутробной и во время рождения, родов на ранних сроках.

Приобретенные нарушения слуха по кондуктивному типу возникают по множеству причин:

из-за серных пробок;
дефектов барабанной перепонки, ставших следствием травмы или отита;
инородного тела в ухе;
кровоизлияний в полость среднего уха;
разрывов соединений между слуховыми косточками (травмы, воспалительные процессы);
ложных опухолей (холестеатомы);
истинных опухолей (рак слухового канала - встречается крайне редко).

прием препаратов, токсичных для органов слуха (некоторых антибиотиков, обезболивающих и т.д - от них не следует отказываться только в том случае, если польза превышает риск);
промышленные токсины (бензол, анилин);
инфекции (грипп, клещевой энцефалит, менингит, корь, паротит, скарлатина, дифтерия, сифилис);
нарушения обмена веществ и сосудистые нарушения (сахарный диабет, гипотиреоз, артериальная гипертония, инсульт);
опухоли (невринома слухового нерва);
травмы (механическая, воздействие громкого звука или перепада давления);
естественные возрастные изменения.

Воспаление внутреннего уха сопровождается тошнотой, головокружением, нарушением координации из-за анатомического единства органа слуха и равновесия.

Болезнь Меньера - заболевание внутреннего уха, причиной является увеличение объема жидкости в улитке, сопровождается частичной или полной временной потерей слуха, головокружением, тошнотой, рвотой, шумом в ушах.

К каким врачам обращаться при нарушении слуха

С нарушением слуха следует обращаться к терапевту , педиатру , врачу общей практики. Они помогут дифференцировать состояние и направят пациента к нужному специалисту. Заболеваниями уха занимается отоларинголог. Поражение слухового нерва, проводящих путей и коры находится в компетенции невролога . Эти специальности объединяет отоневролог. Заподозрить ухудшение слуха, связанное с трудовой деятельностью, может врач-профпатолог. Реабилитацией пациента занимается группа специалистов, в состав которых входит сурдолог.

Диагностика и обследования при нарушении слуха

Для определения причины нарушений слуха врач проводит опрос пациента, выполняет отоскопию. Если необходимо, оценивает остроту слуха с помощью шепотной и разговорной речи, речи повышенной громкости в тишине и с помехой.

В норме человек различает шепотную речь на расстоянии 5-6 метров, расстояние слышимости разговорной в 10 раз больше.

Тканевая и воздушная проводимость сравнивается с помощью камертонов. Дополнительно записывают аудиограмму, проводят импедансометрию и оценку способности подкорковых структур отвечать на слуховые раздражители (вызванные слуховые потенциалы). Для выявления структурных изменений проводят магнитно-резонансную томографию головного мозга, в том числе с контрастированием, и компьютерную томографию черепа, височных костей.

Безопасное и информативное сканирование структур головного мозга для диагностики его патологий.

Артериосклероз Менкеберга ( Артериальный медиакальциноз , Артериальный медиасклероз , Артериокальциноз )

Артериосклероз Менкеберга — это заболевание, которое характеризуется отложением солей кальция в средней оболочке артерий. При артериокальцинозе наблюдается длительное бессимптомное течение. Основные клинические признаки патологии — перемежающаяся хромота, нарушение половой функции, трофические изменения нижних конечностей. Для диагностики артериосклероза выполняется рентгенография, ультразвуковая допплерография, рентгеноконтрастная артериография или КТ-ангиография. При кальцинозе Менкеберга показано консервативное лечение с применением ангиопротекторов, антиагрегантов и спазмолитиков.

МКБ-10

Общие сведения

Артериосклероз Менкеберга в научной литературе имеет несколько синонимов — артериокальциноз, артериальный медиакальциноз, артериальный медиасклероз. Болезнь впервые описана в 1903 году немецким патологоанатомом Й. Менкебергом. Распространенность артериосклероза находится на одном уровне с атеросклеротическими сосудистыми поражениями. В возрасте 45-60 лет кальциноз артерий встречается у 16% людей, а после 60 лет — у 37%. У больных сахарным диабетом артериокальциноз Менкеберга выявляется в 3 раза чаще. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Причины

Артериосклероз Менкеберга относят к болезням с неясной этиологией. Несмотря на частую встречаемость патологии, закономерности формирования кальциноза сосудов не установлены. В современной кардиоангиологии существует несколько теорий, которые объясняют этиологические предпосылки артериосклероза. Ученые сходятся во мнении, что для развития заболевании наиболее важны 3 причины:

Повреждение эндотелия. При повышенном содержании в крови сорбитола, фруктозы, агрессивных цитокинов нарушается осмотическое равновесие в сосудистой стенке и возникает ангиопатия. Патологические изменения из артериальной интимы переходят на среднюю оболочку (медию), где образуется соединительная ткань и откладываются соли кальция.
Поражение медии артерии. Другие ученые считают, что болезнь начинается с деструкции эластических волокон средней оболочки сосуда. Затем наблюдаются дегенеративные изменения гладкомышечных клеток. В сформированных патологических очагах начинает скапливаться кальций.
Полинейропатия. Возникновение артериосклероза также связывают с первичным расстройством трофики сосудистой стенки, обусловленным нарушением симпатической вегетативной иннервации. Ишемия наиболее выражена в средней артериальной оболочке, что способствует появлению фиброза и кальциноза.

Патогенез

При артериосклерозе Менкеберга наблюдается накопление кальция в мышечном слое артериальной стенки. Артерии превращаются в ригидные трубки, которые не способны сокращаться или растягиваться синхронно с изменением внутрисосудистого давления. В результате нарушается кровоснабжение органов и тканей в бассейне поврежденного сосуда. Сначала возникает хроническая ишемия, а при длительном течении артериосклероза — некротические изменения.

Для кальциноза Менкеберга характерно поражение дистальных ветвей сосудов, в отличие от атеросклероза, который сначала поражает крупные артерии. При артериосклерозе типично мозаичное отложение кальциевых солей — чередование пораженных и интактных участков артерии. В последние годы выявлена связь между повышением уровня остеопротегерина (маркера костно-минерального метаболизма) и частотой развития болезни Менкеберга.

Классификация

Артериосклероз Менкеберга классифицируют с учетом локализации сосудистого поражения: кальциноз верхних или нижних конечностей, сосудов половых органов, церебральных артерий. Чаще всего кальциноз обнаруживают в артериях голени. В 1989 году была принята рентгенологическая классификация болезни Менкеберга голени и стопы, встречающейся при сахарном диабете. Выделяют 5 степеней такого артериосклероза:

I степень. Утолщение сосудистой стенки, которое соответствует незначительному отложению кальциевых солей. На рентгеновском снимке видны линейные затемнения небольшой интенсивности.
II степень. К вышеуказанным изменениям добавляется кольцевидная тень между первой и второй плюсневыми костями стопы. Затемнение свидетельствует о тотальном кальцинозе глубокой подошвенной артерии.
III степень. Характерна мозаичная кальцинация артериальных стенок голени, стопы. При рентгенологическом исследовании по ходу сосудов видны множественные тени протяженностью 1-2 см.
IV степень. Наблюдается тотальное поражение крупных сосудистых ветвей дистального отдела нижних конечностей. Патогномоничный признак артериосклероза Менкеберга — кальциноз в виде «струи дыма».
V степень. Самый тяжелый вариант поражения, который развивается спустя 20 и более лет от начала артериосклероза. Вследствие полного обызвествления основные и коллатеральные сосуды на рентгенограмме приобретают вид извитого шнура.

Симптомы артериосклероза Менкеберга

Заболевание длительное время протекает бессимптомно. Первые проявления артериосклероза неспецифичны и выражены незначительно, поэтому многие люди не обращают на них внимание. На начальных этапах кальциноза наблюдается усталость и неприятные ощущения в ногах, которые усиливаются к вечеру. Руки и ноги начинают сильнее мерзнуть, кожа постоянно прохладная, даже при нахождении в теплом помещении. Характерно медленное заживление царапин и синяков.

По мере прогрессирования артериосклероза Менкеберга появляется низкая перемежающаяся хромота. Во время ходьбы у человека возникает резкая боль в икроножных мышцах, которая вынуждает остановиться. После отдыха в течение 3-5 минут болевые ощущения исчезают. После прохождения определенного расстояния (в среднем 50-250 м) боли возобновляются. Больных беспокоит онемение и парестезии в ногах.

Симптомы поражения других сосудистых бассейнов отмечаются намного реже. При кальцинозе артерий малого таза у мужчин возникает импотенция, у женщин снижается либидо. Иногда наблюдаются боли в животе без четкой локализации, которые появляются спустя 30-40 минут после приема пищи. При вовлечении в процесс сосудов сетчатки пациенты жалуются на эпизоды «затуманивания» зрения, головные боли.

Осложнения

При поражении средней оболочки сосудов повышается риск развития аневризм — ограниченных выпячиваний, которые нарушают нормальный кровоток. Аневризмы чаще формируются на центральных артериях, которые имеют достаточно большой диаметр. В зоне патологического сосудистого расширения зачастую происходит тромбообразование. При неблагоприятных условиях тромбы отрываются от интимы, вызывая тромбоэмболические расстройства.

Опасным осложнением является разрыв аневризмы или расслаивающая аневризма, которые требуют неотложной врачебной помощи. Прогрессирование кальциноза в сосудах нижних конечностей сопровождается язвенно-некротическими поражениями. На пальцах ног и стопах образуются гнойные язвы, которые очень плохо заживают. При сочетании артериосклероза Менкеберга и сахарного диабета высокая вероятность начала сухой или влажной гангрены, инвалидизации больных.

Диагностика

Для постановки диагноза артериосклероза Менкеберга требуется консультация опытного врача-ангиолога или хирурга. При физикальном обследовании патогномоничные признаки заболевания отсутствуют, поэтому требуется дифференцировка с другими сосудистыми патологиями (облитерирующим атеросклерозом, тромбангиитом). Чтобы диагностировать артериосклероз, применяются современные инструментальные методы:

Рентгенография. На обзорной рентгенограмме нижних конечностей можно проследить ход пораженного сосуда и обнаружить участки кальциноза. При обызвествлении плотность артериальной стенки равна плотности кости. При других локализациях артериосклероза метод недостаточно информативен, поскольку на снимках обнаруживают много артефактов.
УЗИ артерий. Ультразвуковое исследование — современный и информативный метод визуализации утолщенной и кальцинированной артериальной стенки при болезни Менкеберга. Для оценки скорости кровотока и степени развития коллатералей назначается допплерография.
Периферическая артериография. Инвазивное исследование с контрастом проводится для документального подтверждения нарушений кровообращения в сосудах и визуализации сети коллатеральных сосудов. Ангиография показана на этапе подготовки к хирургическому лечению. Как альтернатива используется КТ-ангиография.
Вспомогательные методы. При сфигмографии определяют повышение скорости пульсовой волны в кальцинированной артерии и отсутствие дополнительных волн. При реовазографии обнаруживается спастический или спастико-атонический тип сосудистого поражения.

Лечение артериосклероза Менкеберга

Консервативная терапия

Учитывая неясные причины артериокальциноза, его этиотропное лечение не разработано. Лечебная тактика направлена на улучшение коллатерального кровообращения и микроциркуляции, нормализацию реологических свойств крови. Заболевание отличается неуклонным прогрессированием, поэтому терапия должна быть комплексной и пожизненной. Назначаются следующие группы препаратов:

Дезагреганты. Производные ацетилсалициловой кислоты и тиенопиридинов используются в невысоких дозах для разжижения крови. Лекарства улучшают микроциркуляцию, препятствуют образованию тромбов. При недостаточной эффективности схему лечения дополняют антикоагулянтами.
Ангиопротекторы. К этой категории относят разные по фармакологическому действию препараты: витамины, нестероидные противовоспалительные средства, растительные экстракты. Ангиопротекторы расширяют сосуды и укрепляют артериальную стенку, активируют реакции тканевого метаболизма.
Спазмолитики. Рекомендованы для увеличения диаметра дистальных артерий и усиления притока крови к ишемизированным тканям. Спазмолитики нейтрализуют негативное воздействие нервной системы на сосуды при полинейропатии.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство при неосложненных формах артериосклероза Менкеберга не применяется. В случае формирования аневризмы проводится эндоваскулярная операция — эмболизация расширенного участка либо клипирование шейки аневризмы. Реже прибегают к открытому хирургическому методу - резекции аневризмы и замещению участка артерии протезом. При начале язвенно-некротических осложнений требуется некрэктомия с последующей пластикой дефекта тканей.

Прогноз и профилактика

При изолированном кальцинозе Менкеберга врачи дают благоприятный прогноз, поскольку от начала заболевания и до появления тяжелых клинических симптомов проходит много лет. Подбор адекватной консервативной терапии позволяет максимально замедлить прогрессирование артериосклероза. Основной способ профилактики болезни — тщательная компенсация сахарного диабета и предупреждение диабетических ангиопатий.

1. Склероз Менкеберга как одно из патогенетических звеньев развития синдрома диабетической стопы/ И.Я. Михалойко, Р.В. Сабадош // Галицкий врачебный вестник. - 2013.

3. Сенильный аортальный стеноз: современное состояние проблемы (к 100-летию публикации И.Г. Менкеберга)/ И.В. Егоров// Consilium medicum. - 2014.

Отосклероз

Отосклероз (отоспонгиоз) — ограниченное поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, в результате которого развивается анкилоз стремени и связанная с ним кондуктивная тугоухость (кондуктивный отосклероз), расстройство работы звуковоспринимающего аппарата и обусловленная им нейросенсорная тугоухость (кохлеарный отосклероз). Наряду с тугоухостью проявлениями отосклероза могут быть ушной шум, боль в ухе, небольшое головокружение, неврастенический синдром. Диагностика заболевания включает отоскопию, аудиометрию, пороговую аудиометрию, прицельную рентгенографию, непрямую отолитометрию, стабилографию, вестибулометрию. Для улучшения слуха у пациентов с отосклерозом возможно применение хирургического лечения (стапедопластики). Консервативная терапия, направленная на остановку отосклеротического процесса, находятся в стадии разработки.

Данные, которыми располагает современная отоларингология, свидетельствуют о том, что отосклерозом страдает примерно 1% населения, при этом около 75-80% заболевших составляют женщины. Симптомы отосклероза чаще всего проявляются в возрасте 20-35 лет. Заболевание имеет постепенное развитие и начинается с поражения одного уха. Как правило, отосклероз является двусторонним процессом, поражение второго уха происходит через несколько месяцев, а иногда и лет. По различным данным односторонний отосклероз отмечается у 3-10% пациентов. У женщин замечено значительное усугубление симптомов отосклероза в связи с беременностью. При первой беременности ухудшение наблюдается у 30% больных отосклерозом, при второй — у 60%, при третьей — у 80%.

Причины отосклероза

На сегодняшний день известно несколько теорий этиологии отосклероза. Среди них на первый план выходит наследственная теория. В ее пользу свидетельствует часто наблюдаемый семейный характер заболевания, а также выявление различных генетических дефектов у 40% больных отосклерозом. Учитывая ухудшение, возникающее у женщин с отосклерозом во время беременности, нельзя исключить связь заболевания с происходящими в организме эндокринными и метаболическими изменениями. В частности, указывают на роль дисфункции щитовидной железы и паращитовидных желез.

Существует также теория инфекционного воздействия, запускающего генетически детерминированную предрасположенность к отосклерозу. Последние исследования в этой области, выявили, что таким воздействием может являться заболевание корью. Некоторые авторы отводят роль триггерных факторов хронической акустической травме, нарушениям кровоснабжения костной капсулы лабиринта, кальцинозу хрящевой ткани.

Патогенез отосклероза

Особенностью костной капсулы лабиринта является то, что она представляет собой первичную, образовавшуюся в процессе эмбриогенеза, кость без вторичной оссификации. При отосклерозе в различных ограниченных участках костного лабиринта активируется процесс образования зрелой кости. В начале происходит образование незрелой спонгиозной костной ткани, содержащей множество сосудов. Такой очаг отосклероза носит название активного. Затем незрелая костная ткань очага трансформируется в склерозированную зрелую кость.

Очаги отосклероза могут иметь множественный характер. В 50% случаев отосклероза их обнаруживают в области окна преддверия, в 35% — в капсуле улитки, в 15% — в полукружных канальцах. Расположение очага отосклероза в области окна преддверия приводит к вовлечению в склеротический процесс основания стремени с развитием его анкилоза. В результате возникающей обездвиженности стремени нарушается звукопроводящая функция уха и развивается кондуктивная тугоухость. Если очаги отосклероза находятся в лестнице лабиринта, то нарушается работа звуковоспринимающего аппарата уха, что ведет к появлению нейросенсорного типа тугоухости.

Классификация отосклероза

В зависимости от нарушения звукопроведения или звуковосприятия выделяют 3 формы отосклероза:

Кондуктивный отосклероз протекает с нарушением только звукопроведения. На пороговой аудиограмме отмечается увеличение порогов воздушного проведения, при сохранении костного проведения в пределах нормы. Отосклероз этой формы является прогностически наиболее благоприятным, поскольку его хирургическое лечение дает хороший эффект и может приводить к полному восстановлению слуха.

Смешанный отосклероз характеризуется снижением слуха как за счет нарушений звукопроведения, так и за счет расстройства звуковосприятия. При этом пороговая аудиограмма выявляет повышение порогов и воздушного, и костного проведения. В результате хирургического лечения этой формы отосклероза восстановление слуха возможно лишь до уровня костного проведения.

Кохлеарный отосклероз сопровождается значительным нарушением звуковоспринимающей функции уха. Регистрируемый при аудиограмме порог костного проведения составляет более 40 дБ. Происходящее в результате хирургического лечения улучшение слуха до уровня костного проведения у пациентов с этой формой отосклероза не приводит к достаточному для общения восстановлению слуха.

По характеру проявления симптомов отосклероз классифицируют как медленный (68%), скачкообразный (21%), скоротечный или быстрый (11%). В своем развитии отосклероз проходит 3 периода: начальный, период выраженных клинических проявлений и терминальный.

Симптомы отосклероза

Как правило, отосклероз имеет незаметное бессимптомное начало, которое также называют гистологической стадией отосклероза. В этой стадии уже происходят изменения в строении костной ткани лабиринта, но клинические проявления могут еще не наблюдаться. Отдельные случаи отосклероза характеризуют быстрым течением и изначальным развитием нейросенсорной тугоухости. Однако в большинстве случаев начальная стадия отосклероза занимает 2-3 года, в течение которых пациент может отмечать лишь небольшой шум в ухе, а незначительное снижение слуха выявляется только при проведении аудиометрии.

Тугоухость. Обычно отосклероз начинается с постепенного и в начале малозаметного снижения слуха. В начале характерно нарушение восприятия низких тонов при сохраненном или даже повышенном восприятии высоких тонов. При этом пациент с отосклерозом жалуется на плохое понимание мужской речи, в то время как речь женщин и детей он слышит очень хорошо. Наблюдается паракузис Виллиса — мнимое улучшение слуха, происходящее в шумной обстановке. Дело в том, что при отосклерозе шум никак не влияет на восприятие звуков, а собеседники пациента, чтобы преодолеть шумовой фон, разговаривают громче. Еще одним патогномоничным симптомом отосклероза является паракузис Вебера — ухудшение восприятия речи при одновременной передачи в улитку других звуков, идущих по мягким тканям тела пациента. Паракузис Вебера наблюдается, например, при ходьбе или пережевывании пищи.

Со временем происходит ухудшение слуха с нарушением восприятия как низких, так и высоких звуков. В период выраженных клинических проявлений пациент не воспринимает шепотную речь, понимание обычной речи затруднено. Примечательно, что тугоухость при отосклерозе никогда не регрессирует, возможно только ее усугубление. Прогрессирование тугоухости может быть связано с общим переутомлением и эндокринными перестройками (беременность, роды, менструация). Падение слуха при отосклерозе может достигать III степени тугоухости, но полная глухота никогда не развивается.

Шум в ухе наблюдается у 80% больных отосклерозом. Отличительной особенностью является то, что выраженность ушного шума не коррелирует со степенью тугоухости. По звуковому спектру он близок к шуму примуса или шелесту листвы (так называемый «белый шум»). Предполагают, что ушной шум при отосклерозе связан с циркуляторными и метаболическими нарушениями в улитке.

Боль в ухе возникает в периоды обострения отосклеротического процесса. Она имеет распирающий характер и обычно локализуется в области сосцевидного отростка. Зачастую после появления болевого синдрома происходит еще большее снижение слуха.

Головокружение у пациентов с отосклерозом наблюдается довольно редко. Обычно оно имеет преходящий характер и слабую интенсивность. В случаях, когда головокружение имеет выраженный характер, следует предполагать другую этиологию тугоухости (например, поздний врожденный сифилис).

Неврастенический синдром у пациентов с отосклерозом вызван выраженными нарушениями слуха, препятствующими их полноценному общению. Из-за тугоухости в обществе пациенты находятся в постоянном напряжении, что заставляет их избегать общения. Они становятся замкнутыми, апатичными, вялыми; наблюдаются нарушения сна по типу дневной сонливости. Наиболее часто неврастения развивается, если отосклероз сопровождается выраженным шумом в ухе и значительным понижением слуха.

Диагностика отосклероза

Пациенты с отосклерозом обращаются к отоларингологу с жалобами на нарушение слуха и шум в ухе. Задачей врача является отдифференцировать отосклероз от многих других причин тугоухости: адгезивного среднего отита, хронического гнойного среднего отита, кохлеарного неврита, холестеатомы, серной пробки и наружного отита, опухоли уха, анкилоза стремени при системных остеопатиях, лабиринтита, болезни Меньера и пр. С этой целью проводят отоскопию и тщательное исследование слуха.

Отоскопия и микроотоскопия выявляют типичную для отосклероза триаду Холмгрена: отсутствие ушной серы, сухость и атрофические изменения кожи слухового прохода, пониженную чувствительность кожи слухового прохода при ее раздражении (отсутствие покраснения и кашлевого рефлекса). В большинстве случаев отосклероза барабанная перепонка не изменена. При ее атрофии косвенным признаком отосклероза является пятно Шварца — просвечивающаяся в месте атрофии покрасневшая слизистая барабанной полости. При гипертрофии перепонки отоскопическая картина напоминает последствия хронического экссудативного среднего отита.

Аудиометрия пациентов с отосклерозом определяет нарушение восприятия шепотной речи. Исследование с камертоном выявляет повышенную или нормальную проводимость звуков через ткани, при снижении проведения через воздух. Результаты пороговой аудиометрии зависят от формы отосклероза. Акустическая импедансометрия является вспомогательным методом диагностики. Отличить отосклероз от кохлеарного неврита помогает исследование с ультразвуком. При отосклерозе восприятие ультразвука практически не нарушено, в то время как при кохлеарном неврите оно ухудшается в 2-3 раза.

Исследования вестибулярной функции (непрямая отолитометрия, вестибулометрия, стабилография) у 64% пациентов выявляют гипорефлексию, у 15% - гиперрефлексию. В 21% случаев отосклероз протекает без вестибулярных нарушений. При возникновении головокружений необходима консультация отоневролога и вестибулолога.

Происходящие при отосклерозе изменения костной ткани капсулы лабиринта иногда определяются по результатам прицельной рентгенографии черепа. Однако более информативным исследованием является КТ черепа, позволяющая визуализировать очаги отосклероза.

КТ височных костей. С обеих сторон диффузное снижение пневматизации ячеек сосцевидного отростка и пирамиды височной кости за счет отосклероза

Лечение отосклероза

В отношении отосклероза применяются хирургические методы лечения, направленные на улучшение механизма передачи звуковых колебаний с цепочки слуховых косточек на перилимфу лабиринта. Проведение операции целесообразно при снижении костной проводимости не ниже 25 дБ и воздушной — до 50 дБ. Однако даже при тугоухости в этих пределах операция противопоказана, если отосклеротический процесс находится в стадии активного течения.

В хирургическом лечении отосклероза нашли применение 3 типа операций: мобилизация стремени, фенестрация лабиринта и стапедопластика. Первый тип операций направлен на освобождение стремени от обездвиживающих его костных сращений, второй — на создание нового окна в стенке преддверия лабиринта. Однако эти операции характеризуются нестойким эффектом. Улучшение слуха после них может сохраняться в течение нескольких лет, но затем происходит быстрое прогрессирование тугоухости. Стапедопластика заключается в имплантации протеза, заменяющего стремя. Такая операция может выполняться со стапедэктомией или без нее. В последнем случае фиксацию протеза к наковальне осуществляют через проделанное в основании стремени отверстие. Протез стремени может быть изготовлен из тканей хряща или кости пациента, а также из тефлона, титана или керамики. Стапедопластика производится на том ухе, которое хуже слышит. При эффективности операции, ее проведение на втором ухе возможно не раньше, чем через полгода.

Хирургическое лечение отосклероза путем стапедопластики у 80% пациентов позволяет достигнуть стабильного улучшения слуха. Однако оно не препятствует развитию отосклеротического процесса. Поэтому продолжается поиск эффективных консервативных методов терапии отосклероза. Последне время одним из таких методов стала длительная комбинированная терапия натрием фторидом, препаратами кальция и витамином D3. Теоретически такое лечение должно останавливать деменерализацию, происходящую по периферии очагов отосклероза, тем самым останавливая расширение этих очагов.

При кохлеарной и смешанной формах отосклероза в качестве альтернативы хирургическому лечению или как дополнение к нему может применяться слухопротезирование.

Кохлеовестибулярный синдром

Кохлеовестибулярный синдром — это симптомокомплекс, характеризующийся сочетанным поражением слухового и вестибулярного анализатора. Проявляется тугоухостью, шумом в ухе, нарушением устойчивости, головокружениями, нистагмом. Диагностика осуществляется с применением аудиометрии, вызванных потенциалов, отоакустической эмиссии, вестибулометрии, КТ, МРТ, дуплексного сканирования. Фармакотерапия проводится нейропротекторными, сосудистыми, противовоспалительными, ноотропными препаратами. По показаниям осуществляется хирургическое удаление причинного фактора, установка кохлеарного импланта.

Кохлеовестибулярный синдром наблюдается при патологии внутреннего уха, кохлеовестибулярного нерва, проводящих путей и ядер церебрального ствола. Вариабельность локализации и характера патологического процесса обуславливает особенности клинических проявлений и требует тщательного диагностического подхода. Заболеваемость синдромом в Российской Федерации находится на уровне 13-14 случаев на 10 000 человек. Среди заболевших преобладают люди трудоспособного возраста от 20 до 60 лет. Гендерные различия не наблюдаются.

Кохлеовестибулярный синдром отличается многообразием этиологии. Вариабельные факторы могут влиять на центральный или периферический отделы анализатора, вызывая прямое или опосредованное повреждающее воздействие. Среди этиофакторов наиболее значимыми считаются:

Сосудистые нарушения. В большинстве случаев являются результатом системных заболеваний (гипертонической болезни, атеросклероза) и носят ишемический характер. Приводят к расстройству кровотока в мелких артериях лабиринта и улитки, мозговых артериях.
Новообразования. Опухоли внутреннего уха, невриномы, интракраниальные образования доброкачественного и злокачественного характера приводят к поражению нервных структур анализатора путем компрессии или деструкции вследствие распространения опухолевых клеток.
Патология шейного отдела. Остеохондроз, межпозвонковая грыжа, опухолевые процессы вызывают синдром позвоночной артерии, сопровождающийся расстройством кровообращения в вертебро-базилярном бассейне. Ухудшение кровоснабжения ведет к возникновению кохлеовестибулярного синдрома.
Механические повреждения. Включают черепно-мозговые травмы с повреждением структур внутреннего уха, проводящих трактов, ствола головного мозга. Возникновение кохлеовестибулярных расстройств обусловлено травмированием сенсорного аппарата, нервных волокон, ядер в стволе, образованием гематом задней черепной ямки.
Инфекционные процессы. Кохлеовестибулярный нерв подвержен воздействию вируса краснухи, кори, герпеса, гриппа. Синдром также может возникать при инфекционном энцефалите, лабиринтите, отите.
Токсические поражения. Включают обусловленные мышьяком, бензином, тяжелыми металлами интоксикации. Возможно ятрогенное возникновение синдрома при применении ототоксичных фармпрепаратов, как аминогликозиды, салицилаты, цитостатики.
Дегенеративные процессы. Данный этиологический фактор отмечается у больных старше 65 лет. Включает возрастные изменения нервных структур, а также расстройство кровообращения вследствие дегенеративных процессов в сосудистых стенках.

Разнообразные этиофакторы приводят к механическому, токсическому, воспалительному, ишемическому одно- или двустороннему повреждению анализатора на различных уровнях: сенсорных клеток, VIII пары черепно-мозговых нервов, слухового и вестибулярного ядер ствола мозга, их восходящих и нисходящих трактов. Полное повреждение на определенном уровне встречается при травмах, иногда при новообразованиях. Чаще происходит неполное поражение, приводящее к частичной утрате слуха и развитию вестибулярной дисфункции.

Макро- и микроскопические морфологические изменения соответствуют этиофактору. Возможно выявление воспалительных инфильтратов, ишемических участков, посттравматических гематом. При дегенеративных процессах наблюдается нарушение миелиновой оболочки нервных стволов. Новообразования характеризуются наличием пролиферирующих аномальных клеток различной степени дифференцировки.

Важное значение в диагностике и последующей терапии кохлеовестибулярного синдрома имеет понимание уровня поражения. Различная локализация патологических изменений обуславливает особенности симптоматики и течения заболевания. В связи с этим в клинической отоларингологии и неврологии принято различать 2 варианта синдрома:

Центральный. Обусловлен патологией ядер кохлеовестибулярного нерва, центральных проводящих путей, подкорковых отделов. Проявляется менее выраженными вестибулярными расстройствами. Возможно отсутствие клинических симптомов нарушения слуха.
Периферический. Вызван поражением улитки, лабиринта, кохлеовестибулярного нерва. Вестибулярные нарушения имеют большую интенсивность, как правило, сочетаются с выраженной слуховой дисфункцией.

Симптомы

Клинические проявления кохлеовестибулярного синдрома зависят от этиологии. Травматические, воспалительные, токсические поражения отличаются внезапным дебютом. Дегенеративные варианты характеризуются постепенным началом с дальнейшим нарастанием симптоматики. Периферическая форма ишемической этиологии может иметь приступообразное течение. Основой клинической картины является сочетание вестибулярных и кохлеарных проявлений.

Среди кохлеарных симптомов на первое место выходит снижение слуха, шум в ухе. Степень тугоухости варьирует, шум носит постоянный характер. Отдельные пациенты указывают на шум, как на причину понижения слуха. Двустороннее поражение со временем влечет нарушение социализации пациента, его речь становится менее выразительной.

Вестибулярная составляющая проявляется головокружением, неустойчивостью походки, нистагмом. Головокружение носит системный характер. При периферическом кохлеовестибулярном синдроме возможны пароксизмы выраженного головокружения с тошнотой, рвотой и вегетативными реакциями. При центральном поражении наблюдается в основном неустойчивость, шаткость ходьбы.

У пациентов отмечается спонтанный нистагм, чаще клонический горизонтально-ротаторного типа. При центральной форме синдрома возможен дрожательный, вертикальный, диагональный нистагм, изменяющийся при перемене положения. Периферическая форма сопровождается нистагмом, существенно не меняющимся при изменении положения, протекающим с головокружением, вегетативными симптомами.

Прогрессирующий кохлеовестибулярный синдром без своевременного адекватного лечения приводит к усугублению тугоухости с развитием полной глухоты. Центральная глухота сопровождается необратимыми изменениями церебральных структур, в связи с чем не подлежит коррекции с помощью слуховых аппаратов. Периферическое головокружение может осложняться падениями, что опасно травмированием больного.

Постановка диагноза кохлеовестибулярного расстройства требует тщательного неврологического и отоларингологического обследования. Важное значение имеет определение причинного заболевания. В неврологическом статусе у больных выявляется нистагм, неустойчивость в позе Ромберга, шаткость походки. Дополнительными методами диагностики являются:

Сурдологическое обследование.Аудиометрия выявляет наличие тугоухости. При поражении улитки тест Вебера не латерализуется в здоровое ухо. Слуховые вызванные потенциалы позволяют определить уровень локализации поражения. Отоакустическая эмиссия дает оценку функции звуковоспринимающих клеток.
Исследование вестибулярного анализатора.Стабилография выявляет статическую атаксию вестибулярного генеза. Электронистагмография, видеоокулография дают подробную информацию о характере нистагма. Дополнительная оценка нистагма осуществляется в ходе калорической пробы.
Магнитно-резонансная томография.МРТ головы позволяет выявить церебральные новообразования, зоны ишемии, дегенеративные процессы головного мозга. МРТ шейного отдела позвоночника необходима при подозрении на вертеброгенный генез кохлеовестибулярных нарушений.
Компьютерная томография.КТ головного мозга, шеи показана при травматических повреждениях. КТ височной кости проводится при подозрении на опухолевые образования, гнойно-воспалительные процессы лабиринта.
Дуплексное сканирование сосудов. По показаниям проводится сканирование брахиоцефальных, позвоночных, церебральных сосудов. Производится оценка строения сосудов, полноценности кровотока. Выявление гемодинамических нарушений свидетельствует в пользу сосудистого генеза синдрома.

Дифференциальная диагностика

Дифдиагностика осуществляется между вариабельными причинными патологиями, лежащими в основе кохлеовестибулярного синдрома. Внезапное начало, болевой синдром, подъем температуры тела наблюдаются при воспалительных поражениях. Хронические расстройства мозгового кровообращения отличаются наличием общемозговой и очаговой симптоматики.

При церебральных новообразованиях на первый план выходит нарастающая очаговая неврологическая дисфункция, симптоматика интракраниальной гипертензии. Патология позвоночника протекает с цервикалгией, сенсорными расстройствами, болями в верхней конечности. У отдельных пациентов, особенно в возрастной категории после 60 лет, возможно сочетание нескольких причинных компонентов.

Лечение кохлеовестибулярного синдрома

Назначение медикаментозного лечения проводится строго индивидуально в соответствии с этиологическим фактором, приведшим к возникновению заболевания. Контроль эффективности терапии осуществляется при помощи повторной аудиометрии, стабилографии. К основным группам назначаемых фармакологических препаратов относятся:

Противовоспалительные средства. Применяются при воспалительном генезе нарушений. Широко назначаются нестероидные противовоспалительные. При их малой эффективности, подозрении на аутоиммунные механизмы воспаления рекомендованы глюкокортикостероиды.
Сосудистые средства. Используются не только в терапии сосудистых расстройств, но и в комплексной терапии для улучшения кровообращения в пораженных структурах. Применяются средства, улучшающие церебральный кровоток, ангиопротекторы, дезагреганты.
Нейропротекторы. Необходимы для улучшения функционирования нервных клеток и волокон, более быстрого и полноценного восстановления слуха и вестибулярной функции. Улучшают метаболические процессы в нервных тканях, повышают их устойчивость в патологических условиях.
Ноотропы. Повышают работоспособность анализатора, стимулируют функционирование церебральных структур. Показаны при дегенеративных процессах, последствиях инсульта, посттравматических изменениях.

Наряду с комплексным медикаментозным лечением применяется физиотерапия. Флюктуирующие токи улучшают трофику и регенерацию тканей. Электрофорез на воротниковую зону положительно воздействует на церебральное кровообращение. Дарсонвализация околоушной области способствует нормализации возбудимости кохлеовестибулярного нерва.

Показаниями к оперативному вмешательству выступают гнойный лабиринтит, мастоидит, посттравматические гематомы, опухоли головного мозга и слухового нерва. Хирургическое лечение позволяет удалить причину возникновения синдрома, но опасно вероятностью повреждения структур анализатора и церебральных тканей. В связи с этим решение о необходимости операции принимается после тщательного взвешивания ее пользы и вероятности осложнений.

При периферическом варианте кохлеовестибулярного синдрома со стойкой двусторонней тугоухостью тяжелой степени показана кохлеарная имплантация. Успешная операция возможна только при сохранности слухового нерва и центральных структур анализатора. Методика позволяет восстановить слуховую функцию путем стимуляции слухового нерва электрическими сигналами, посылаемыми имплантированным устройством.

Исход заболевания во многом зависит от его генеза, своевременности начатых лечебных мероприятий. В большинстве случаев применение комплексной фармакотерапии или хирургического лечения ведет к значительному улучшению вестибулярной функции и слуха. Если время упущено, то в структурах анализатора развиваются необратимые атрофические изменения, приводящие к стойкой тугоухости и вестибулярной дисфункции.

Первичная профилактика кохлеовестибулярного синдрома направлена на предупреждение травматизма, своевременное выявление и компенсацию гемодинамических расстройств при атеросклерозе, гипертонии, сахарном диабете. Важно также своевременное лечение инфекционных болезней, что предупреждает развитие осложнений.

1. Ишемические кохлеовестибулярные синдромы/ Путилина М.В.// Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. - 2012. - 112(6).

2. Кохлеовестибулярные нарушения: подходы к диагностике и лечению/ Зайцева О.В.// Вестник оториноларингологии. - 2011. - № 5.

3. Кохлеовестибулярные синдромы при артериальной гипертонии и атеросклерозе/ Веселаго О.В. // Нервные болезни. - 2007. - №1.

4. Understanding the Pathophysiology of Congenital Vestibular Disorders: Current Challenges and Future Directions/ Peusner K.D., Bell N.M., Hirsch J.C., Beraneck M, Popratiloff A.// Frontiers in Neurology. - 2021 - Vol. 12.

Читайте также: