Причины нейросенсорной тугоухости - нарушения восприятия звука

Обновлено: 15.05.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

Нейросенсорная тугоухость: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Нейросенсорной тугоухостью называют нарушение слуха, обусловленное поражением звковоспринимающего аппарата уха, в который входят внутреннее ухо, слуховой нерв, подкорковые центры и проводящие пути, слуховая кора головного мозга. Такая тугоухость проявляется односторонним или двусторонним снижением способности слышать, шумом в ушах, а также возникающими в связи с этим нарушениями социальной адаптации.

Около 6% населения земного шара (примерно 466 млн человек) имеют нарушения слуха, вызванные различными причинами.

По данным Минздрава России, тугоухость среди взрослого населения старше 18 лет в 2017 году составила 490 на 100 000 лиц соответствующего возраста, среди лиц старше трудоспособного возраста - 1094 на 100 000 человек.

Причины появления тугоухости

Нейросенсорная тугоухость - многофакторное заболевание. К числу значимых факторов ее развития относятся:

инфекционные заболевания (вирусные - грипп, герпес, эпидемический паротит, корь, клещевой энцефалит; бактериальные - менингит, скарлатина, дифтерия, тиф, сифилис и др.);
хронические отиты;
профессиональные вредности (продолжительная работа в шумном помещении);

токсические воздействия, включая ототоксические препараты (антибиотики аминогликозидного ряда, цитостатики, некоторые диуретики и анальгетики, и др.);
заболевания, связанные с нарушением мозгового кровообращения;
дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника (остеохондроз, спондилез, спондилолистез с клинической картиной синдрома позвоночной артерии);
генетическая предрасположенность;
травмы костей черепа и слухового аппарата;
невринома слухового нерва.

нейросенсорная тугоухость двусторонняя;
нейросенсорная потеря слуха односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе;
нейросенсорная потеря слуха неуточненная;
пресбиакузис;
внезапная идиопатическая потеря слуха;
другие уточненные потери слуха.

I степень - 26-40 дБ;
II степень - 41-55 дБ;
III степень - 56-70 дБ;
IV степень - 71-90 дБ;
глухота - 91 дБ и более.

врожденная;
приобретенная.

стабильная;
прогрессирующая;
флюктуирующая;
обратимая.

внезапная - снижение слуха развивается в срок до 12 часов;
острая - снижение слуха развивается в течение 1-3 суток и сохраняется до 1 месяца;
подострая - снижение слуха сохраняется в течение 1-3 месяцев;
хроническая (стойкая) - снижение слуха сохраняется более 3 месяцев.

односторонняя;
двусторонняя (симметричная и асимметричная).

генетическая (наследственная);
мультифакториальная (с наследственным компонентном);
приобретенная.

Основными проявлениями заболевания являются снижение слуха, шум и ощущение заложенности в ушах. Изменяется восприятие обычной шепотной речи, речь больного становится неразборчивой.
В некоторых случаях при тугоухости, вызванной травмой или нарушением кровотока в лабиринтной артерии, токсического воздействие на структуры лабиринта, снижение слуха может сопровождаться головокружением в сочетании с тошнотой, ухудшением координации движений.

Длительное хроническое течение нейросенсорной тугоухости со значительным нарушением слуховой функции становится причиной психоэмоциональных расстройств, потери социальных контактов, снижения и утраты работоспособности (трудоспособности).

В пожилом возрасте частичная или полная утрата слуха при отсутствии своевременной коррекции и наличии сопутствующих сосудистых заболеваний головного мозга нередко приводит к прогрессирующим нарушениям памяти, когнитивным расстройствам, появлению бредовых и галлюцинаторных синдромов.

Диагностика нейросенсорной тугоухости

Обследование пациента с тугоухостью начинается со сбора анамнеза: были ли родственники с подобными нарушениями слуха, работает ли пациент в условиях повышенного производственного шума, какие лекарственные препараты принимает, какие инфекционные заболевания перенес.

Врач проводит отоскопию, акуметрию — проверку слуха шепотной и разговорной речью, камертональные пробы Вебера и Ринне - исследование, которое выполняется с помощью разных камертонов для уточнения формы тугоухости.

Рекомендованные лабораторные и инструментальные исследования:

общий анализ крови № 1515 - с целью оценки общего состояния организма;
исследования липидного спектра № ОБС54;
коагулограмма № ОБС103.

Рекомендовано проведение импедансометрии для исключения патологии среднего и внутреннего уха - исследование звукопроводящей системы уха. Методика основана на измерении реакции слухового органа при воздействии звуковых раздражителей.

Проводится электрокохлеография с использованием внутриушного электрода. Это объективный метод исследования слуха, который применяется в отоларингологии для измерения электрической активности улитки и ее спирального узла.

Вестибулометрия - исследование, включающее ряд тестов, проводимых для определения функционального состояния и уровня поражения вестибулярного анализатора.

Для выявления сопутствующих заболеваний нервной системы и патологии позвоночника, а также с целью исключения травматических повреждений выполняют компьютерная томографию височных костей, костей лицевого черепа и головного мозга, шейного отдела позвоночника.

Сканирование головного мозга, черепа и окружающих их тканей, позволяющее диагностировать различные патологии.

Исследование, позволяющее оценить состояние шейного отдела позвоночника и диагностировать патологические изменения.

МРТ головного мозга, в том числе с контрастированием может потребоваться для диагностики сопутствующих заболеваний нервной системы. Исследование позволяет уточнить уровень поражения слухового анализатора и выявить анатомические особенности структур уха.

Безопасное и информативное сканирование структур головного мозга для диагностики его патологий.

Введение контрастного вещества осуществляется внутривенно.

Ультразвуковая допплерография сосудов шеи позволяет выявить патологии сосудов, которые могут ухудшать течение и прогноз нейросенсорной тугоухости.

Исследование, позволяющее оценить кровоток в позвоночных и сонных артериях.

К каким врачам обращаться

Диагностикой и лечением нейросенсорной тугоухости занимается врач-отоларинголог , часто совместно с неврологом .

Кроме того, могут быть рекомендованы консультации врача-терапевта и врача-эндокринолога .

Лечение нейросенсорной тугоухости

На начальных стадиях заболевания применяется фоноэлектрофорез, электростимуляция тканей внутреннего уха, акупунктура и электропунктура, которые позволяют в ряде случаев снизить интенсивность шума в ушах, избавиться от головокружения, улучшить сон и настроение.

Эффективность лекарственного воздействия наиболее высока при раннем начале терапии. При внезапно наступившей тугоухости полностью восстановить слух иногда позволяет применение значимых доз глюкокортикоидов в течение 5-8 суток. Назначают препараты, улучшающие кровообращение, проведение нервных импульсов. В случае появления симптомов головокружения рекомендован прием препаратов с гистаминоподобным действием. При наличии сопутствующей гипертензии необходима гипотензивная терапия. Если заболевание сопровождается нервно-психическими расстройствами, назначают психотропные препараты.

При хроническом течении болезни назначают поддерживающую курсовую терапию, которая обязательно учитывает имеющиеся у пациента заболевания. Такая терапия может включать препараты, улучшающие кровоснабжение мозга, а также тканевые и клеточные обменные процессы.

Использование слуховых аппаратов актуально при средней и тяжелой степени тугоухости с целью усиления внешних звуков. Аппараты крепятся в ушной раковине.

Кохлеарная имплантация выполняется при полной потере слуха, но при условии сохранности волокон слухового нерва. Это высокотехнологичная операция, в процессе которой во внутреннее ухо пациента вводится система электродов, обеспечивающих восприятие звуковой информации посредством электрической стимуляции сохранившихся волокон слухового нерва.

К осложнениям нейросенсорной тугоухости, особенно у детей, относят задержку речевого и психического развития, появление дефектов речи, немоту.

У взрослых нередко развиваются различные психопатии в связи с отсутствием общения и социализации.

Профилактика нейросенсорной тугоухости

Пациентам, имеющим наследственную предрасположенность, хронические заболевания гормональной, сосудистой или неврологической природы, работающих в неблагоприятных условиях, следует придерживаться профилактических рекомендаций:

избегать длительного пребывания в помещениях с фоновым шумом, превышающим 70 дБ, а если это невозможно, использовать специальные наушники с активным шумоподавлением;

Клинические рекомендации «Сенсоневральная тугоухость у детей». Разраб.: Национальная медицинская ассоциация сурдологов, Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов. - 2016.
Клинические рекомендации «Сенсоневральная тугоухость у взрослых». Разраб.: Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов. - 2021.
Сенсоневральная тугоухость: принципы диагностики и лечения: учеб. пособие для врачей, интернов, клинических ординаторов / Т.В. Золотова. — 2-е изд. — Ростов н/Д: Изд-во: РостГМУ, 2016. — 78 с.

Нейросенсорная тугоухость

Нейросенсорная тугоухость - нарушение слуха, обусловленное поражением слухового анализатора и проявляющееся односторонним или двусторонним снижением слуха, шумом в ушах, а также возникающими в связи с этим нарушениями социальной адаптации. Диагностика заболевания основана на изучении анамнеза, данных физикального и инструментального обследования (камертональных методов, аудиометрии, МРТ, УЗИ БЦА и др.). Лечение предусматривает восстановление сниженной слуховой функции при помощи слухопротезирования, использование глюкокортикоидов, медикаментозных средств с ангиопротекторным и нейропротекторным действием.

Общие сведения

Нейросенсорная тугоухость (НСТ, сенсоневральная глухота) - снижение функции слухового анализатора, проявляющееся частичной или полной потерей слуха. При этом патологический процесс может поражать структуры, участвующие в восприятии звука, на различных участках: в клетках внутреннего уха, в нервных проводниках, в стволе или коре головного мозга. По данным статистики, примерно 6% населения нашей планеты имеют нарушения слуха различной степени выраженности. Из них около 80-90% жалуются на шум в ушах. С возрастом нарушения слуха прогрессируют, от 30 до 60% людей старше 65-70 лет страдают тугоухостью.

Причины нейросенсорной тугоухости

Нейросенсорная потеря слуха может возникать в результате врожденных или приобретенных нарушений функции слуха.

1. Врожденная патология.

пороки развития среднего или внутреннего уха, в том числе - обусловленные генетическими нарушениями (синдромы Ваарденбурга, Стиклера, Ушера, Пендреда, Ланге-Нильсена, Альпорта, нейрофиброматоз II типа, болезнь Рефсума);
патология в родах (гипоксия плода).

2. Внешние факторы.

инфекции (грипп, ОРЗ, паротит, корь, краснуха, скарлатина, менингит и др.);
сосудистые расстройства при артериальной гипертензии, церебральном атеросклерозе;
интоксикации (промышленные и бытовые токсины, медикаментозные средства с ототоксическим действием: аминогликозиды, антималярийные препараты, анальгетики, цитостатики и т. д.),
травмы костей черепа;
акустические повреждающие агенты и баротравма;
эндокринные расстройства;
болезни крови;
неблагоприятные метеорологические факторы;
физиологическое старение.

Вышеперечисленные внешние воздействия приводят к возникновению патологического процесса в слуховом анализаторе с развитием преходящей ишемии, стойкого нарушения кровообращения, а затем и гибели чувствительных клеток внутреннего уха, проводящего аппарата или корковых центров органа слуха.

Классификация

Нейросенсорная тугоухость классифицируется по длительности и тяжести течения, уровню поражения, времени появления основной симптоматики и степени снижения слуха.

Продолжительность. Симптомы НСТ могут появиться внезапно (за 3-6 часов, например, во время ночного сна) или постепенно (на протяжении 3-5 суток). Заболевание может приобретать хроническое течение со стабильным или прогрессирующим снижением слуха.
Время появления. Ухудшение слуха может возникнуть в первые годы жизни ребенка, еще до развития полноценной речи (в долингвальный период), или уже после формирования речевой функции (постречевая тугоухость).
Выраженность нарушений. Выделяют четыре степени тугоухости, которые определяют при сравнении с нормальными показателями. В норме слуховой порог находится в промежутке между 0 и 25 дБ, при первой степени НСТ он равен 26-30 дБ, при второй (умеренные нарушения) - 41-55, при третьей - 56-70, при четвертой (тяжелая степень) - 71-90 дБ. При полной глухоте этот показатель превышает 90 дБ.

Симптомы нейросенсорной тугоухости

Основными проявлениями заболевания являются снижение слуха и шум в ушах, реже наблюдается головокружение и сопутствующие соматоформные расстройства. Изменяется восприятие обычной разговорной и шепотной речи. При легкой степени НСТ обычный разговор слышен с расстояния 5-7 метров, а шепот - с 2-3 метров. При умеренных нарушениях эти показатели снижаются соответственно до 3-4 и 1 метра, при тяжелых разговорная речь слышна в лучшем случае с расстояния 1 метра, а шепот неразличим вообще. При IV степени нейросенсорной тугоухости человек неспособен воспринимать даже громкие звуки с самого близкого расстояния без специальных приборов.

Снижение слуха нередко сопровождается появлением шума в ушах периодического или постоянного характера. Шум может восприниматься в виде высокочастотных звуков по типу писка, звона, шипения, а также представлять собой постоянный надоедливый низкочастотный гул. При наличии сопутствующего кохлеовестибулярного синдрома больных беспокоят приступы головокружения, нередко сочетающиеся с тошнотой (иногда рвотой), признаки нарушения равновесия: ухудшается координация движений при выполнении простых бытовых манипуляций, появляется пошатывание при ходьбе, неустойчивость и высокая вероятность падения при резких поворотах.

Длительное хроническое течение нейросенсорной тугоухости со значительным нарушением слуховой функции становится причиной развития психоэмоциональных расстройств (снижение настроения, раздражительность, беспокойство, тревога), потере социальных контактов, снижению и утрате работоспособности (трудоспособности). В пожилом возрасте частичная или полная утрата слуха при отсутствии своевременной коррекции и наличии сопутствующих сосудистых заболеваний головного мозга нередко приводит к прогрессирующим нарушениям памяти, мышления, появлению бредовых и галлюцинаторных синдромов.

При остром развитии болезни клиническая симптоматика появляется внезапно (в течение 3-12 часов, часто во время ночного сна) на фоне полного благополучия. Иногда снижение слуха может быть более продолжительным (на протяжении 3-5 суток). При подостром и хроническом течении нейросенсорной тугоухости патологический процесс развивается в течение 1-3 месяцев и более.

Диагностика

Выявление этиологических факторов, определение выраженности нарушений слуха и наличия сопутствующих заболеваний, влияющих на течение НСТ, требует участия в диагностике врачей различных специальностей: отоларинголога, отоневролога, офтальмолога, кардиолога, эндокринолога, травматолога-ортопеда и других специалистов. Стандартное физикальное обследование, в частности, отоскопия, не дает какой-либо значимой информации, так как признаки поражения наружного уха и барабанной перепонки обычно отсутствуют. При этом простая оценка слышимости разговорной и шепотной речи на определенном расстоянии в кабинете ЛОР-врача позволяет ориентировочно оценить степень снижения слуха.

Более информативным является использование специальных инструментальных исследований: камертональных проб (Вебера, Ринне, Федеричи), тональной аудиометрии, регистрации слуховых потенциалов (электрокохлеографии), проведения вестибулометрических тестов. Для выявления сопутствующих заболеваний нервной системы и патологии позвоночника, исключения травматических повреждений может назначаться МРТ или КТ костей лицевого черепа и головного мозга, шейного отдела позвоночника, УЗИ брахиоцефальных артерий и т. д. Дифференциальная диагностика нейросенсорной тугоухости проводится с другими заболеваниями уха, горла и носа (хроническим средним отитом и связанными с ним кондуктивными нарушениями, болезнью Меньера, лабиринтитом, невриномой слухового нерва и др.), рассеянным склерозом, сосудистыми заболеваниями головного мозга (дисциркуляторной энцефалопатией, последствиями перенесенного инсульта, сосудистой деменцией).

Лечение нейросенсорной тугоухости

Основная цель лечебных мероприятий - восстановление или стабилизация функции слуха, устранение сопутствующей симптоматики (головокружения, шума в ушах, нарушений равновесия, нервно-психических расстройств), возвращение к активной жизни, социальным контактам.

Физиотерапия, рефлексотерапия. На начальных стадиях заболевания применяется фоноэлектрофорез, электростимуляция тканей внутреннего уха, акупунктура и электропунктура, что позволяет в ряде случаев снизить интенсивность шума в ушах, избавиться от головокружения, улучшить сон и настроение.
Медикаментозное лечение. Эффективность лекарственного воздействия наиболее высока при раннем начале лечения. При внезапно наступившей тугоухости полностью восстановить слух иногда позволяет применение ударных доз глюкокортикоидных гормонов в течение 5-8 суток. Широкое применение находят препараты, улучшающие кровообращение, проведение нервных импульсов и микроциркуляцию: пентоксифиллин, пирацетам. При сопутствующем НСТ головокружении назначают средства с гистаминоподобным действием, например, бетагистин. Используются медикаменты, оказывающие гипотензивное действие при наличии артериальной гипертензии, а также психотропные препараты при наличии нервно-психических расстройств.
Слухопротезирование. Показано при умеренной и тяжелой степени утраты слуха. Применяются заушные, внутриушные и карманные аналоговые и цифровые аппараты для моноаурального или бинаурального слухопротезирования.
Хирургическое лечение, кохлеарная имплантация. Практикуется транстимпанальное введение глюкокортикоидных гормонов в барабанную полость. Оперативные вмешательства проводятся при опухолях задней черепной ямки для уменьшения выраженности некоторых симптомов, сопровождающих вестибулярные расстройства. Кохлеарная имплантация выполняется при полном отсутствии слуха при условии сохранности функции слухового нерва.

Прогноз и профилактика

Прогноз у больных с острой нейросенсорной тугоухостью при своевременном лечении в 50% случаев относительно благоприятный. Применение слуховых аппаратов и имплантации при хронической НСТ обычно позволяет стабилизировать слух. Профилактические мероприятия по предотвращению утраты слуховой функции предусматривают исключение вредных факторов внешней среды (шума и вибрации на производстве и в быту), отказ от алкоголя и приема токсичных медикаментозных средств, предупреждение травматизма, в том числе акустических и баротравм, своевременное лечение инфекционных и соматических заболеваний.

Тугоухость у детей

Тугоухость у детей - понижение слуха различной степени выраженности, затрудняющее восприятие речи и окружающих звуков. Симптомами тугоухости у детей может служить отсутствие реакции на звук игрушки, материнский голос, зов, просьбы, шепотную речь; отсутствие гуления и лепета; нарушение речевого и психического развития и др. Диагностика тугоухости у детей включает проведение отоскопии, аудиометрии, акустической импедансометрии, регистрацию отоакустической эмиссии, определение слуховых ВП. С учетом причин и вида тугоухости у детей может использоваться медикаментозное и физиотерапевтическое лечение, слухопротезирование, методы функциональной отохирургии, кохлеарная имплантация.

Тугоухость у детей - нарушение слуховой функции, при котором восприятие звуков затруднено, но в той или иной степени сохранно. Тугоухость у детей является предметом изучения детской отоларингологии, сурдологии, отоневрологии. В России число детей и подростков с тугоухостью и глухотой составляет более 600 тысяч, при этом у 0,3% больных нарушения слуха носят врожденный характер, а у 80% малышей возникают в первые три года жизни. Потеря слуха в детском возрасте тесно связана с развитием речевой функции и интеллекта ребенка, поэтому раннее выявление и реабилитация детей с тугоухостью является важно задачей практической педиатрии.

Классификация тугоухости у детей

С учетом этиологической обусловленности различают наследственную, врожденную и приобретенную тугоухость у детей. В зависимости от локализации повреждения в слуховом анализаторе принято выделять:

нейросенсорную (сенсоневральную) тугоухость у детей, развивающуюся вследствие поражения звуковоспринимающего аппарата: внутреннего уха, слухового нерва или центральных отделов слухового анализатора.
кондуктивную тугоухость у детей, развивающуюся вследствие поражения звукопроводящего аппарата: наружного уха, барабанной перепонки и среднего уха (слуховых косточек).
смешанную тугоухость у детей, при которой одновременно нарушаются функции звукопроведения и звуковосприятия.

В структуре детской тугоухости в 91% случаев выявляются сенсоневральные поражения, в 7% — кондуктивные, в остальных - смешанные.

Степень тяжести тугоухости у детей оценивается на основании данных речевой и тональной аудиометрии:

1 степень (26-40 дБ) - ребенок слышит разговорную речь с расстояния 4-6 м, шепотную речь - с расстояния 1-3 м; не различает речь на фоне постороннего шума, удаленную речь;
2 степень (41-55 дБ) - ребенок различает разговорную речь только с расстояния 2-4 м, шепотную речь - с расстояния 1 м;
3 степень (56-70 дБ) - ребенок слышит разговорную речь только с расстояния 1-2 м; шепотная речь становится неразличимой;
4 степень (71-90 дБ) - ребенок не различает разговорную речь.

Повышение слухового порога выше 91 дБ расценивается как глухота.

По времени возникновения снижения слуха различают прелингвальную (наступившую до развития речи) и постлингвальную (наступившую после появления речи) тугоухость у детей.

Причины тугоухости у детей

Наследственная нейросенсорная тугоухость у детей в большинстве случаев передается по аутосомно-рецессивному; реже - по доминантному типу. В этом случае у ребенка имеются необратимые, непрогрессирующие изменения органа слуха, обусловленные двусторонним нарушением звуковосприятия. Наследственная форма тугоухости у 80% детей встречается изолированно, в остальных случаях входит в структуру многих генетических синдромов. Из более чем 400 известных синдромов, включающих нейросенсорную тугоухость у детей, наиболее распространенными являются синдромы Дауна, Патау, Альпорта, Пендреда, Ледпарода, Клайпеля-Фейла и др.

Развитию врожденной тугоухости у детей способствуют различного рода патологические воздействия на слуховой анализатор во внутриутробном периоде. Наибольшую опасность для формирующегося органа слуха плода представляют инфекционные заболевания, перенесенные беременной в I триместре: краснуха, грипп, герпес, корь, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, туберкулез, сифилис. Эти и другие внутриутробные инфекции, как правило, приводят к поражению звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, а степень выраженности нарушения слуха у детей может варьировать от легкой тугоухости до полной глухоты.

Врожденная патология слуха у ребенка может быть обусловлена различными хроническими заболеваниями матери (тиреотоксикозом, сахарным диабетом, анемией, авитаминозами), приемом беременной ототоксических препаратов (неомицина, стрептомицина, гентамицина, канамицина и др.), профессиональными вредностями, алкогольной интоксикацией (фетальный алкогольный синдром) и пр. Нередко причиной тугоухости у ребенка выступает гемолитическая болезнь, асфиксия плода, внутричерепные родовые травмы, пороки развития органа слуха. Недоношенность (вес ребенка при рождении менее 1500 кг) является фактором риска развития врожденной тугоухости у детей.

Причины приобретенной тугоухости у детей воздействуют на нормально сформированный орган слуха уже в постнатальном периоде. Приводить к снижению слуха у ребенка могут серные пробки, инородные тела уха, перфорация барабанной перепонки, аденоиды, хронический ринит, тонзиллит, рецидивирующий средний отит, травмы различных отделов уха и другие заболевания ЛОР-органов. Кроме этого, тугоухость у детей может являться осложнением общих инфекций (ОРВИ, эпидемического паротита, скарлатины, дифтерии, энцефалита, менингита, сепсиса новорожденных), гидроцефалии, черепно-мозговых травм с вовлечением пирамиды височной кости, лекарственной интоксикации, вакцинации детей. Развитию приобретенной сенсоневральной тугоухости способствует увлечение подростков прослушиванием громкой музыки через наушники плеера.

Симптомы тугоухости у детей

Главная роль в распознавании тугоухости у детей отводится наблюдательности родителей. Взрослых должно насторожить, если до 4-х месяцев у ребенка отсутствует реакция на громкие звуки; к 4-6 месяцам отсутствуют предречевые вокализации; к 7-9 месяцам ребенок не может определить источник звука; 1-2 годам отсутствует словарный запас.

Дети постарше могут не реагировать на шепотную или разговорную речь, обращенную к ним сзади; не отзываться на свое имя; несколько раз переспрашивать одно и то же, не различать звуки окружающей среды, говорить громче, чем это необходимо, «читать с губ».

Для детей с тугоухостью характерно системное недоразвитие речи: имеется полиморфное нарушение звукопроизношения и резко выраженные трудности слуховой дифференциации фонем; крайняя ограниченность словарного запаса, грубые искажения звуко-слоговой структуры слова, несформированность лексико-грамматического строя речи. Все это обусловливает формирование у слабослышащих школьников различных видов дисграфии и дислексии.

Тугоухость на фоне терапии ототоксическими препаратами у детей обычно проявляется через 2-3 месяца после начала лечения и имеет двусторонний характер. Снижение слуха может достигать 40-60 дБ. Первыми признаками тугоухости у детей чаще выступают вестибулярные нарушения (неустойчивость походки, головокружение), шум в ушах.

Диагностика тугоухости у детей

На этапе скрининга ведущая роль в диагностике тугоухости у детей отводится неонатологу, педиатру и детскому отоларингологу. Особое внимание в первый год жизни должно уделяться выявлению врожденной и наследственной тугоухости у детей групп риска. У хорошо слышащих новорожденных в ответ на звуки в норме регистрируются различные безусловные реакции (мигание, расширение зрачков, рефлекс Моро, торможение сосательного рефлекса и пр.). С 3-4 месяцев у ребенка можно определить способность к локализации источника звука. Для выявления патологии наружного уха и барабанной перепонки проводится отоскопия.

Для исследования слуховой функции у детей младшего возраста с предполагаемой тугоухостью используется игровая аудиометрия, у школьников - речевая и тональная пороговая аудиометрия, камертональное исследование слуха. К методам объективной аудиологической диагностики относятся акустическая импедансометрия (тимпанометрия), регистрация слуховых вызванных потенциалов, отоакустическая эмиссия. С целью выяснения места поражения слухового анализатора используется электрокохлеография. Углубленное обследование слуховой функции позволяет судить о степени и характере тугоухости у детей.

При получении данных за наличие у ребенка снижения слуха дальнейшее ведение пациента осуществляется специалистами сурдологами, отоневрологами, слухопротезистами.

Лечение тугоухости у детей

Все методы лечения и реабилитации детей с тугоухостью делятся на медикаментозные, физиотерапевтические, функциональные и хирургические. В ряде случаев бывает достаточно проведения несложных процедур (удаления серной пробки или удаления инородного тела уха) для восстановления слуха.

При кондуктивной тугоухости у детей, обусловленной нарушением целостности барабанной перепонки и слуховых косточек, обычно требуется проведение слухулучшающей операции (мирингопластики, тимпанопластики, протезирования слуховых косточек и пр.).

Лекарственная терапия сенсоневральной тугоухости у детей проводится с учетом этиологического фактора и степени тугоухости. При снижении слуха сосудистого генеза назначаются препараты, улучшающие церебральную гемодинамику и кровоснабжение внутреннего уха (винпоцетин, никотиновую кислоту, папаверин, эуфиллин, бендазол). При инфекционной природе тугоухости у детей препаратами первой линии являются нетоксичные антибиотики. При острых интоксикациях проводится дезинтоксикационная, дегидратационная и метаболическая терапия, гипербарическая оксигенация.

Во многих случаях единственным способом реабилитации детей с сенсоневральной тугоухостью является слухопротезирование. При наличии соответствующих показаний детям с сеносневральной тугоухостью выполняется кохлеарная имплантация.

Комплексная реабилитация детей, страдающих тугоухостью, включает в себя помощь логопеда, сурдопедагога, дефектолога, детского психолога.

Прогноз и профилактика тугоухости у детей

Своевременное выявление тугоухости у детей позволяют избежать задержки речевого развития, отставания в интеллектуальном развитии, развития вторичных психологических наслоений. При раннем начале лечения тугоухости у детей в большинстве случаев удается добиться стабилизации слуха и успешно осуществлять реабилитационные мероприятия.

Профилактика тугоухости у детей включает исключение перинатальных факторов риска, проведение вакцинации, предупреждение заболеваний ЛОР-органов, отказ от приема ототоксических препаратов. Для обеспечения гармоничного развития детей, страдающих тугоухостью, им необходимо комплексное медико-педагогическое сопровождение на всех возрастных этапах.

Тугоухость

Тугоухость - стойкое ослабление слуха, при котором нарушается восприятие звуков окружающего мира и речевая коммуникация. Степень тугоухости может варьироваться от незначительного снижения слуха до полной глухоты. Диагностика тугоухости проводится отоларингологом и отоневрологом с помощью комплекса исследований (отоскопии, аудиометрии, камертональных проб, регистрации слуховых ВП и отоакустической эмиссии, импедансометрии, вращательной пробы, стабилографии и др.). В зависимости от формы тугоухости могут применяться консервативные (слухопротезирование, физиотерапия, медикаментозная терапия) и хирургические (тимпанопластика, мирингопластика, кохлеарная имплантация и др.) методы.

Тугоухость - снижение слуха, при котором затрудняется речевое общение. Глухота - степень снижения слуха, при которой больной не слышит слова, громко произнесенные около его уха. Проблема глухоты и тугоухости приобретает большое значение в связи с ее широкой распространенностью. В настоящее время глухота и клинически значимая тугоухость наблюдается у 13 млн. россиян, причем более миллиона больных - дети в возрасте до 18 лет. Один новорожденный из тысячи рождается с тотальной глухотой или глубокой тугоухостью. Нарушения слуха выявляются у 14% россиян в возрасте 45-64 года и у 30% жителей нашей страны в возрасте старше 65 лет.

Если снижение слуха наблюдается с рождения или возникло до того, как ребенок начинает говорить, такая тугоухость называется ранней. Все остальные случаи нарушения слуха относятся к поздней тугоухости. Ранняя глухота и тугоухость труднее поддаются лечению, поскольку пациент не знает, что такое звуки и разговорная речь.

Классификация тугоухости

Существуют классификации тугоухости, учитывающие уровень поражения, степень нарушения слуха и период времени, в течение которого развиваются слуховые нарушения.

Виды тугоухости в зависимости от уровня поражения:

Вызывается препятствием на пути проведения и усиления звука. Препятствие возникает на уровне наружного уха (пороки развития, серные пробки, опухоли, наружный отит) или среднего уха (травматическое повреждение барабанной перепонки и слуховых косточек, средний отит, адгезивный отит, тубоотит, отосклероз).

Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость.

На уровне внутреннего уха механические колебания преобразуются в электрические импульсы. Гибель волосковых клеток становится причиной нарушения этого процесса. В результате восприятие звуков ухудшается и искажается. При нейросенсорной тугоухости часто наблюдается снижение болевого порога звуковосприятия. Для здорового человека болевой порог при восприятии звуков составляет примерно 100 дБ. Пациенты с нейросенсорной тугоухостью могут испытывать боль при восприятии звуков, незначительно превышающих порог слышимости.

Нейросенсорная тугоухость может развиться при микроциркуляторных нарушениях во внутреннем ухе, болезни Меньера (повышении давления жидкости во внутреннем ухе), патологии слухового нерва и т.д. Причиной нейросенсорной глухоты могут стать некоторые инфекционные заболевания (корь, менингит, эпидемический паротит, СПИД). Крайне редко к развитию нейросенсорной тугоухости приводят аутоиммунные заболевания (гранулематоз Вегенера).

Более чем у 60% пациентов с врожденной глухотой и тугоухостью нарушения слуха развиваются вследствие токсического влияния алкоголя на плод при фетальном алкогольном синдроме. При внутриутробном заражении сифилисом глухим становится каждый третий ребенок.

Нейросенсорную тугоухость могут вызывать лекарственные препараты. Необратимое нарушение слуха возникает у ряда больных после приема антибиотиков аминогликозидного ряда (мономицин, канамицин, неомицин, гентамицин). Обратимая тугоухость может развиваться при приеме некоторых мочегонных препаратов, антибиотиков из группы макролидов и нестероидных противовоспалительных лекарственных средств. Причиной развития нейросенсорной глухоты может быть воздействие транспортного, бытового и промышленного шума, интоксикация организма свинцом, ртутью и окисью углерода.

Развивается при одновременном влиянии факторов, вызывающих кондуктивную и нейросенсорную тугоухость. Для коррекции этого вида тугоухости нередко требуются сложные слуховые аппараты.

Виды тугоухости в зависимости от периода развития слуховых нарушений:

Нарушение слуха развивается в течение нескольких часов. Причиной потери слуха при внезапной глухоте (внезапной тугоухости) является воздействие ряда вирусов (вирусы герпеса, свинки и кори), нарушения кровообращения в лабиринте, ототоксическое влияние некоторых лекарств, опухоли и травмы.

Из-за характерной симптоматики и особенностей течения внезапную глухоту (внезапную нейросенсорную тугоухость) выделяют, как самостоятельную нозологическую единицу. Пациенты с внезапной глухотой описывают наступившее нарушение слуха, как «выключение» или «обрыв телефонного провода». Эта форма тугоухости обычно бывает односторонней.

Для внезапной тугоухости характерна высокая степень ухудшения слуха, вплоть до полной глухоты с первых часов заболевания. Примерно у половины пациентов через несколько дней после появления симптомов внезапной глухоты наступает самоизлечение. У ряда больных нарушение слуха носит необратимый характер. Возможно как полное, так и частичное восстановление слуха.

Нарушение слуха развивается в течение нескольких суток. В случае, когда развитие тугоухости продолжается более семи дней, но менее одного месяца, принято говорить о подострой тугоухости.

Слух пациента снижается постепенно, в течение месяцев или даже лет. Выделяют стабильную и прогрессирующую стадию хронической тугоухости.

При всех видах тугоухости могут наблюдаться различные степени снижения слуха - от легкой тугоухости до полной глухоты.

Степени тугоухости

I степень - потеря слуха, при которой пациент не воспринимает звуки речевого диапазона, не превышающие 26-40 дБ;
II степень - потеря слуха, при которой пациент не воспринимает звуки речевого диапазона, не превышающие 41-55 дБ;
III степень - потеря слуха, при которой пациент не воспринимает звуки речевого диапазона, не превышающие 56-70 дБ;
IV степень - потеря слуха, при которой пациент не воспринимает звуки речевого диапазона, не превышающие 71-90 дБ.

В случае, когда больной не слышит звуки речевого диапазона мощностью свыше 90 дБ, ему выставляется диагноз «глухота».

Диагностика тугоухости

В процессе диагностики глухоты и тугоухости важно выявить не только степень нарушения слуха. Необходимо максимально точно определить причину нарушения слуха, уровень поражения, стойкость тугоухости, ее прогрессирование или регрессирование. Предварительное распознавание глухоты и выраженной тугоухости не представляет затруднений и проводится отоларингологом. Применяется речевая аудиометрия (разговорная и шепотная речь). При выявлении тугоухости необходима консультация сурдолога. Для распознавания тугоухости легкой степени используется специальная аппаратура (аудиометры, камертоны и т. д.).

Дифференцировка между кондуктивной тугоухостью (поражением звукопроводящего аппарата) и нейросенсорной тугоухостью (патологией аппарата звуковосприятия) проводится при помощи аудиометрии и отоскопии. У пациентов с кондуктивной тугоухостью при отоскопии могут выявляться перфоративные или рубцовые изменения барабанной перепонки. В ряде случаев (рубцы в барабанной полости, сращения стремечка, молоточка и наковальни) изменения при проведении отоскопического исследования не обнаруживаются. Подвижность звукопроводящей системы оценивается при помощи пневматической воронки Зигле.

Существенную помощь в процессе дифференциальной диагностики между кондуктивной и нейросенсорной тугоухостью оказывает сравнительная оценка воздушной и костной проводимости. При кондуктивной тугоухости воздушная звукопроводимость ухудшается, а костная сохраняется на нормальном уровне или даже улучшается. Для нейросенсорной тугоухости характерно ухудшение как воздушной, так и костной проводимости. На аудиограмме пациента с кондуктивной тугоухостью выявляется значительный разрыв между линиями костной и воздушной проводимости, на аудиограмме больного с нейросенсорной тугоухостью линии проводимости сливаются.

Для определения локализации уровня поражения слухового нерва и дифференциальной диагностики между нейросенсорной и корковой (появившейся в результате повреждения соответствующих участков головного мозга) глухотой необходима консультация отоневролога. Применяются специальные обследования (пороговая аудиометрия, тоновая аудиограмма, исследование слуховых ВП и т.д.).

Значительные трудности возникают при выявлении тугоухости и глухоты у детей раннего возраста. Для оценки состояния слуха в этом случае применяется компьютерная аудиометрия и акустическая импедансометрия среднего уха.

Лечение тугоухости

Лечение кондуктивной тугоухости

При нарушении функциональности или целостности слуховых косточек и барабанной перепонки обычно требуется оперативное лечение. Существует большое количество хирургических операций, которые обеспечивают полное восстановление или существенное улучшение слуха (протезирование слуховых косточек, тимпанопластика, мирингопластика и т. д.). В ряде случаев восстановление слуха возможно даже при полной глухоте. Вид оперативного вмешательства определяется характером поражения звукопроводящей системы.

Лечение нейросенсорной тугоухости

Гибель волосковых клеток необратима независимо от причины их поражения. Корригировать нарушения хирургическим путем невозможно. На начальных стадиях заболевания при точной постановке диагноза в ряде случаев хороший эффект дает лекарственная терапия в сочетании с физиолечением, электростимуляцией и оксигенобаротерапией. Единственным способом компенсации при значительной давности заболевания, глухоте и тяжелой двухсторонней нейросенсорной тугоухости было и остается слухопротезирование. Подбор установка и настройка слухового аппарата осуществляется врачом-слухопротезистом.

Благодаря современным достижениям медицины разработаны оперативные методы лечения нейросенсорной тугоухости и альтернативой слуховому аппарату стала кохлеарная имплантация.

Профилактика тугоухости

Основной профилактической мерой по предупреждению глухоты и тугоухости является массовое обследование. Регулярные обследования показаны всем работникам шумных производств и другим категориям населения, которые входят в группы повышенного риска. Очень важно своевременно выявлять признаки тугоухости у детей, поскольку не обнаруженные вовремя нарушения слуха могут стать причиной задержки формирования речи и отставания в интеллектуальном развитии.

Нейросенсорная тугоухость - болезнь, способная вызвать глухоту

Современные врачи не зря рекомендуют внимательно относиться к своему здоровью и своевременно обращаться за квалифицированной медицинской помощью.

Некоторые болезни, такие как ОРВИ, менингит, гипертония, чреваты развитием ряда осложнений, одним из которых может стать нейросенсорная тугоухость. Заболевание опасно тем, что плохо поддается лечению и может привести к тому, что из жизни пациента навсегда исчезнет мир звуков.

Очень часто лечением этой болезни занимается не лор-врач, а невролог, особенно в случаях, когда тугоухость вызвана нарушением мозгового кровообращения.

Несколько любопытных фактов

Около 6 % людей всего земного шара страдают нарушением слуха в результате нейросенсорной тугоухости.

Нейросенсорная тугоухость (неврит слухового нерва) или кохлеарный неврит - заболевание неинфекционной природы, которое с одинаковой частотой встречается как у пожилых, так и у молодых пациентов.

В ходе его развития структурным изменениям подвергается внутреннее ухо, а именно слуховой нерв, преддверно-улитковый нерв, отделы слухового анализатора в коре головного мозга.

В результате болезни не только снижается слух, но и в 90 % случаях может возникнуть и шум в ушах. Заболевание чаще всего носит односторонний характер.

Механизм развития

Достоверно механизм развития кохлеарного неврита не ясен. Если причина неврита слухового нерва связана с сосудистой патологией, то болезнь развивается следующим образом.

В результате недостаточности кровообращения, клетки слухового нерва испытывают дефицит питательных веществ и кислорода, в результате чего происходит их гибель. Прогрессирует поражение ствола нерва, развивается его атрофия, что приводит к значительному снижению качества восприятия звуков или полной глухоте.

В результате менингита или иной вирусной инфекции воспалительный процесс затрагивает соединительные волокна, окружающие слуховой нерв. В дальнейшем происходит некроз его клеток, разрастается соединительная ткань. Следствие — возникновение нейросенсорной тугоухости.

При некоторых видах травмы головы, например в результате перенесенного удара, в височную область, повреждается ствол слухового нерва, гибнут его клетки. После этого он не может в полной мере выполнять свои функции, развивается кохлеарный неврит.

Иногда в результате травм головы отек или опухоль сдавливает нервные волокна, а такое состояние приводит к нарушению передачи нервных импульсов, в результате чего ухудшается слух.

Весь комплекс причин

Причины развития заболевания можно условно разделить на 2 группы: врожденные и приобретенные.

Врожденные причины в основном связаны с генетическими аномалиями, такими как внутриутробные пороки строения внутреннего уха, синдромы Ушера, Альпорта, Ваарденбурга, а также родовые травмы, гипоксия плода. Приобретенные причины развития тугоухости более разнообразны.

Так, развитие кохлеарного неврита может быть связано с:

инфекциями вирусной и бактериальной природы: ОРВИ, гриппом, менингитом, сифилисом;
сосудистыми патологиями, в том числе гипертонической болезнью, нарушением мозгового кровообращения: церебральный атеросклероз, вертебро-базилярной недостаточностью;
токсическим воздействием некоторых лекарственных средств, бытовых и промышленных веществ;
травмами головы, опухолями головного мозга;
акустическими травмами, связанными с профессиональной деятельностью, а именно постоянной работой в зашумленных помещениях.

Стадии прогресса заболевания

В зависимости от распространения заболевания неврит слухового нерва можно разделить на односторонний, при котором поражается один слуховой анализатор, и двухсторонний, при котором патологический процесс затронул оба уха.

Врачи выделяют 4 стадии развития нейросенсорной тугоухости:

1 (легкая) степень, для этой стадии порог восприятия звуков для пациента колеблется от 26 до 40 Дб, то есть человек слышит обычную речь не дальше, чем на расстоянии 4-6 метров от себя;
2 (умеренная) степень характеризуется границей восприятия звуков от 41 до 55 децибел, то есть человек воспринимает разговоры других людей только на расстоянии 1-4 метров от себя;
3 (умеренно-тяжелая) соответствует порогу восприятия от 56-70дБ, при этом человек слышит разговорную речь только на расстоянии 0,25- 1 метра;
при 4 (тяжелой степени) слуховая граница находится в пределах 71-90 Дб, это почти полная глухота.

В зависимости от причин возникновения заболевания выделяют центральную нейросенсорную тугоухость, при котором потеря слуха связана с нарушениями структур головного мозга, и периферическую, при которой поражается собственно слуховой нерв.

Характер течения нарушения

По характеру течения заболевание бывает:

острая нейросенсорная тугоухость, при котором болезнь длится от недели до месяца, при своевременном обращении к врачу вероятность полного излечения составляет до 90 %;
подострая форма возникает в ситуации, когда заболевание длится от 1 до нескольких месяцев, шансы на полное выздоровление составляют уже 30-70 %;
хроническая тугоухость терапии поддается плохо, шансы на излечение минимальны, ее диагностируют в том случае, когда заболевание длится свыше 3 месяцев.

Симптомы патологии

Пациенты жалуются на ухудшение восприятия звуков как у одного уха, так и у обоих сразу. Возможно возникновение шума в ушах, проявляющегося в виде звона, писка, гула. Очень часто пациент не может определить, откуда доносится звук.

При внезапно проявившемся заболевании в течение нескольких часов больной перестает нормально слышать, иногда первые симптомы проявляются во время утреннего пробуждения.

В некоторых случаях потеря слуха происходит в течение 2-3 дней.

При прогрессирующей и стабильной форме неврита слухового нерва к основным симптомам начинают присоединяться головная боль, головокружения, нарушение равновесия, неуверенность во время ходьбы.

Постановка диагноза

Первоначально врач проводит исследование состояния слуха для определения слышимости шепотной и громкой речи, и если имеются нарушения восприятия, то пациент отправляется на дополнительные исследования.

Окончательный диагноз ставится после аудиометрического исследования, анализа слуховых проб. Они проводятся для того чтобы выявить степень и характер поражения внутреннего уха.

Для выявления причины заболевания может потребоваться допплерография сосудов шеи и головного мозга. Дополнительно врач может назначить МРТ или КТ головного мозга для того, чтобы исключить наличие опухоли, костных патологий, сосудистых нарушений.

Лечение заболевания

Терапия болезни должна проводиться несколькими врачами: отоларингологом, неврологом, терапевтом. Если причина болезни - повреждение слуховых структур коры головного мозга, нарушение мозгового кровообращения, то такой больной в большей степени будет пациентом невролога, чем отоларинголога.

Целью лечения нейросенсорной тугоухости является предотвращение перехода заболевания в хроническую форму, исключение риска потери слуха, а при запущенном процессе - предотвращение глухоты и хотя бы частичное восстановление работы органа слуха.

Врач-невролог обычно назначает седативные препараты: Элениум, Седуксен, Валериану, они снижают возбуждение ЦНС и слухового нерва.

В дальнейшем специалист выписывает своему пациенту ноотропы, средства, способные предотвратить гибель клеток слухового анализатора в результате гипоксии и улучшающие когнитивные функции. К ним относят Пирацетам, Аминалон, Ноотропил.

В ход идут препараты, благотворно влияющие на мозговое кровообращение: Винпоцетин, Циннаризин. Параллельно могут быть назначены витамины В1, В6, В12, А, Е.

Осуществляется симптоматическое лечение, при головокружениях может быть выписан Бетагистин, а при наличии воспалительного процесса, опухолей, отеков вследствие травм — глюкокортикостероиды и диуретики.

Помимо медикаментозных методов лечения неплохо зарекомендовали себя фонофорез, электростимуляция.

Осложнения и прогноз

Единственное осложнение кохлеарного неврита - полная или частичная глухота, которые очень плохо поддаются лечению. Побочные эффекты может вызвать длительный прием некоторых лекарственных препаратов, применяемых для лечения тугоухости.

Чем раньше начато лечение, тем благоприятнее прогноз для пациента. Если нарушения возникли внезапно и имеют не слишком выраженный характер - прогноз благоприятный, уже через 4 месяца после терапии симптомы болезни полностью исчезают.

Риск частичной потери слуха или глухоты более вероятен у пациентов пожилого возраста. Хроническая форма заболевания неизбежно приводит к стойкому ухудшению слуха и даже глухоте.

И слух и нервы целы…

Лучшей профилактикой потери слуха является своевременное и грамотное лечение начальной стадии неврита слухового нерва.

При наличии у пациента хронических заболеваний, эндокринных нарушений, неврологических проблем необходимо соблюдать рекомендации врача для того, чтобы их осложнением не стала нейросенсорная тугоухость.

Желательно отказаться от курения, употребления алкоголя, избегать стрессов, как можно меньше находиться в помещениях с повышенным уровнем шума, полноценно питаться, своевременно лечить простудные заболевания. Следует избегать применения ототоксичных препаратов или использовать их в случае крайней необходимости.

Читайте также: