Повышение давления в легочных артериях. Значение глубокого дыхания для кровотока

Обновлено: 16.05.2024

Конечно, многие жители нашей планеты даже не знают о данном заболевании, но легочная гипертензия — серьезный и опасный недуг, требующий незамедлительного лечения при первых же «звонках» данного вида гипертонии. Данная болезнь представляет собой патологическое состояние, характеризующееся скачком кровеносного давления в артериях легочного бассейна. К основным причинам недуга пациентов, у которых обнаруживают данный тип гипертонии, относят аномалию строения артерий в органах дыхания, в результате чего происходит сужение просвета в одном из сосудов. В связи с этим у больного наблюдается постоянное увеличение кровеносного давления в бассейне легких.

Все вышеперечисленные факторы влияют на то, что сначала наблюдается уплотнение стенок правого желудочка, а далее у многих пациентов диагностируется его правожелудочковая недостаточность, часто приводящая к скорой смерти. Статистика говорит, что легочная артериальная гипертензия диагностируется чаще у представительниц прекрасного пола среднего возраста, мужчины на треть реже страдают от указанного недуга. Самым страшным является то, что указанное лёгочное заболевание протекает без ярких симптомов, поэтому диагностируют этот вид гипертензии уже в запущенных стадиях, когда наблюдаются приступы отека органов дыхания, наступление гипертонического криза, либо происходит кровохарканье из разрыва капилляров. Поэтому так важно знать, что это такое — легочная гипертензия и ее симптомы.

Классификация заболевания

Специалисты выделяют четыре типа указанного заболевания, которые зависят от тяжести течения патологии вышеуказанной болезни.

Классификация легочной гипертензии:

легочная гипертензия 1 степени характеризуется тем, что пациент не испытывает никаких неприятных ощущений при умеренной двигательной активности, у него не наблюдается одышка, отсутствуют болевые ощущения в районе груди, нет слабости или сильной усталости;
умеренная легочная гипертензия представляет собой картину, когда при небольшом увеличении привычной физической активности отсутствуют вышеперечисленные признаки заболевания, а при значительном увеличении двигательной активности появляется легкое головокружение, одышка, пациент быстро устает;
в третьей степени легочной гипертензии даже незначительная нагрузка вызывает болевые ощущения, головокружение и одышку;
четвертая степень заболевания характеризуется тем, что вышеуказанные признаки могут проявляться у пациента даже в состоянии покоя.

Также легочная гипертензия имеет классификацию по течению указанного заболевания легких, она подразделяется на течение в остром и хроническом периоде. Острая форма чаще наступает в результате перенесенного инфаркта миокарда либо гипертонического криза, также спровоцировать острую стадию может в результате тромбэмболии легочной артерии и т.д. Хроническая гипертензия развивается на фоне повышения кровеносного давления в левом предсердии, в результате обструктивных легочных заболеваний, а также по иной причине, вызывающей сужение артерии в легких.

Причины данного вида гипертензии

Все ее причины связаны с патологиями, при которых наступает резкое сужение легочной артерии.

Указанную гипертонию вызывают как первичные (врожденные) аномалии работы легких, так и вторичные, т.е. связанные с иными заболеваниями.

Повышенное кровеносное давление в легочной артерии могут вызываться по различным причинам, основные факторы, повышающие давление в легких:

сердечная недостаточность;
тяжелые заболевания печени;
васкулиты;
патологии дыхательной системы;
различные врожденные заболевания сердца;
нарушения обмена веществ;
апноэ;
синдром заболевания легочной гипертензии часто наблюдает у проживающих в высокогорных районах;
различные патологии крови и кровеносных сосудов;
некоторые аутоиммунные заболевания;
ВИЧ, СПИД;
редкие генетические аномалии.

Как видно, развивается легочная гипертензия из-за причин различного характера.

Симптомы

Как упоминалось выше, симптомы легочной гипертензии сложно определить на ранних стадиях развития, данное заболевание легких может протекать бессимптомно и выявляется уже через длительное время. Самые первые симптомы не имеют яркой специфики и могут напоминать признаки других патологий дыхательной или сердечно-сосудистой системы.

Все указанные факторы не позволяют диагностировать ее на начальных стадиях развития.

Основные признаки легочной гипертензии:

первый симптом заболевания — одышка, которая вначале возникает при повышении физической нагрузки, а с течением заболевания наблюдается и в состоянии покоя пациента;
постоянное чувство усталости;
навязчивый кашель;
частые головокружения;
обморочные состояния;
если диагностирована легочная гипертензия поздно что порой ведет к разрыву капилляров в легких и появляется кровохарканье, также отмечаются сильные отеки ног, асцит.

Заболевание у детей

Бывают случаи, когда диагностируется легочная гипертензия у новорожденных, ее проявление обуславливается врожденными пороками сердца, также играет значительную роль в развитии данного заболевания у ребенка наследственный фактор.

Нередко легочная гипертензия у детей возникает на фоне перенесенных болезней дыхательной системы: пневмонии, бронхита, осложнений после гриппа или ОРВИ.

Первым симптомом того, как проявляется легочная гипертензия новорожденных является возникновение одышки, реже заболевания начинается с обмороков.

В остальное течение болезни у новорожденного протекает схоже с клинической картиной взрослого пациента.

Осложнения заболевания

Наиболее частым осложнением легочной гипертонии и у новорождённых, и у взрослых является развитие сердечной недостаточности правого желудочка, которая сопровождается мерцательной аритмией. При более тяжелом течении болезни может развиться тромбоз легочных артериол.

Также осложнения при легочном заболевании увеличивает риск развития гипертонического криза, который сопровождается приступами удушья, особенно в ночное время, может развиться отек легких, сильный кашель с приступом кровохарканья.

При этом гипертонический криз может закончиться непроизвольным опорожнением мочевого пузыря или актом дефекации.

А в результате тромбэмболии артерии лёгкое может перестать выполнять свою функцию, что ведет к летальному исходу пациента.

Диагностика

При диагностике указанного заболевания используются следующие методы исследования:

рентгенография легких позволяет выявить увеличение легочной артерии и увидеть ее аневризму;
УЗИ сердца определяет толщину его стенок, а допплерография может выявить нарушение кровообращения;
ЭКГ эффективна на ранних стадиях развития заболевания, данный метод исследования позволяет определить первые признаки правожелудочковой гипертрофии;
спирография помогает определить степень дыхательной недостаточности у пациента;
для обнаружения патологии также используется пульмональная томография;
также исследования включают в себя общий и биохимический анализ крови.

Некоторые специалисты, проводят тест на ходьбу в течение 6 минут, таким образом врач может определить, какую физическую нагрузку выдерживает больной.

А для исследования легочных тканей у пациентов применяют биопсию, однако указанное дорогостоящее исследования проводят только в специализированных клиниках.

А чтобы произвести замер насыщения кислородом крови врач может ввести катетер в полость сердца, данная диагностика проводится при выявлении вторичной гипертензии.

Прогноз выживаемости пациентов

Теперь вы знаете, что такое легочная гипертензия, это опасное заболевание, которое в случае осложнения ее течения может привести к летальному исходу. По последним исследованиям, специалисты выявили, что без лечения срок жизни пациента составляет не более 2-2,5 лет. К сожалению, и с должной терапией прогноз данного вида гипертонии неутешителен, после проведения медикаментозного лечения пациент может прожить не более 5-6 лет, с каждым годом нарастает сердечная недостаточность.

Больные, у которых данная болезнь развивается на фоне врожденного порока сердца обычно не доживают и до 35 лет.

Однако, чтобы продлить себе годы жизни, лечить легочную гипертензию нужно, существует несколько способов лечения и профилактики заболевания.

Лечение

Прежде чем мы поговорим о том, как лечить данное заболевание легких, перечислим все признаки, при обнаружении которых необходимо срочно обратиться к врачу-пульмонологу:

если появляется сильная одышка при выполнении физических нагрузок в повседневном режиме, нехватка воздуха нарастает в результате увеличенного объема двигательной активности;
возникновение болей непонятного характера за грудиной;
постоянное чувство сонливости или появление хронической усталости;
наблюдаются сильные отеки нижних конечностей.

Если при проведении детального исследования диагностируется легочная гипертензия то лечение, которое может назначить врач включает:

Благоприятный прогноз для пациентов, у которых была на ранних стадий выявлена указанное легочное заболевание, означает что у больного еще есть шанс избавиться от недуга навсегда. В таких случаях врач назначает курс вазодилатирующих препаратов, действие которых направлено на расслабление гладкомышечного слоя сосудов. К таким средствам относятся Нифедипин, Празозин.
Для снижения вязкости крови назначаются препараты: ацетилсалициловая кислота, Дипиридамол.
Кислородная терапия.
Часто производится вакцинация для профилактики ОРВИ и иных инфекционных заболеваний.
Врачом пациенту назначается диета, при которой ограничивается потребление соли, также контролируется уровень выпиваемой жидкости (во всех ее видах), до полутора литров в сутки.
Лечение легочной гипертензии у пациентов женского пола подразумевает применений контрацептивов, т.к. беременность и последующие роды могут сильно осложнить течение указанного заболевания, вплоть до летального исхода.
При диагностировании болезни врач может запретить любые физические нагрузки.
Также используются методы оперативного лечения, самым частым является трансплантация легких или сердца.

Что же касается методов народной медицины, то при данном виде заболевания они неэффективны, а могут только усугубить течение болезни из-за аллергической реакции на какой-либо компоненты народного рецепта.

Иногда пациенты могут применять грудные сборы для уменьшения кашля, но только крайне осторожно, лучше начать прием отвара с одной чайной ложки.

Также в редких случаях используются мочегонные средства, чтобы убрать сильные отеки ног.

Однако специалисты рекомендуют не использовать народное целительство при указанном типе гипертонии. Ведь если не сделать диагностику вовремя и упустить начальные стадии развития болезни, можно навсегда потерять шанс на выздоровление. Поэтому при первых же признаках легочной гипертонии необходимо незамедлительно обращаться к компетентному врачу-пульмонологу.

Профилактика

Каждому человеку можно существенно снизить риск развития данного заболевания легких. Для этого необходимо пациентам с различными степенями легочной гипертензии соблюдать несколько правил:

отказаться от вредных привычек (табакокурение, чрезмерное употребление алкоголя), придерживать правил здоровое питания;
каждое утро выполнять легкие физические упражнения;
регулярно проходить профилактические осмотры у врача-пульмонолога;
если у человека наблюдаются хронические заболевания дыхательной системы, необходимо строго следить за их течением;
должна быть регулярная двигательная активность в умеренном режиме;
также необходимо исключать ситуации, которые могут подвергать человека сильном и длительному стрессу (конфликты в семье, на работе).

Но самое главное, что должен помнить любой пациент, причины легочной гипертензии — самые разнообразные, и при первых же «звоночках» этого коварного недуга нужно в экстренном порядке обратиться к квалифицированному специалисту для прохождения детального обследования. Ведь только при диагностировании заболевания на ранних стадиях есть высокие шансы на успешное выздоровление, при выявлении недуга на поздних стадиях в 50% случаев ведет к летальному исходу в течение 5 лет после возникновения данного вида гипертензии. И ни в коем случае не занимайтесь самолечением, грамотное комплексное лечение может подобрать только врач, дозировка тех или иных лекарственных препаратов зависит от степени тяжести заболевания и типа сопутствующих патологий.

Легочная гипертензия: степени, симптомы, лечение

Легочная гипертензия — заболевание, при котором артериальное давление в легочной артерии увеличивается на 20 мм рт.ст. и более в состоянии покоя и более чем на 30 мм рт.ст. при нагрузках. По частоте эта болезнь находится на третьем месте среди сердечно-сосудистых заболеваний у людей в возрасте от 30 лет (первое и второе места занимают ИБС и артериальная гипертензия соответственно).

Причины и патогенез

Легочная гипертензия делится на врожденную и приобретенную. Иначе эти формы называются первичной и вторичной. Среди причин повышенного давления в легочной артерии называют такие:

хронические заболевания легких (бронхиальная астма, ХОБЛ, саркоидоз, интерстициальный фиброз легких, туберкулез, силикоз, асбестоз)
заболевания сердца (сердечная недостаточность, приобретенные и врожденные пороки сердца)
пребывание в высокогорной местности
воздействие лекарственных средств на организм
ТЭЛА

Легочная гипертензия без обнаруженной причины называется первичной. Причиной ЛГ может быть рост давления в легочных венах. Рост провоцируют такие факторы:

левожелудочковой недостаточности
пороков митрального клапана
сдавления легочных вен
миксомы левого предсердия

Усиление легочного кровотока может также спровоцировать легочную гипертензию:

Среди причин рассматриваемого заболевания называют увеличение сопротивления легочных сосудов, что может быть спровоцировано:

приемом препаратов, которые уменьшают аппетит (фенфлурамин), или химиотерапевтических средств
обструкцией легочной артерии и ее ветвей
воспалительными изменениями паренхимы легких
разрушением легочного сосудистого русла (при хронических деструктивных заболеваний легких, эмфиземе легких)
хронической альвеолярной гипоксией (например, при пребывании высоко в горах)

Клапанные пороки приводят к возникновению пассивной ЛГ как результата передачи давления из левого предсердия на легочные вены, а затем на систему легочной артерии. При стенозе митрального отверстия иногда может быть рефлекторный спазм артериол легких по причине увеличения давления в устьях легочных вен и в левом предсердии. Длительное время развивающаяся ЛГ приводит к необратимым склеротическим изменениям артериол и их облитерации.

Если у человека врожденные пороки сердца, ЛГ становится результатом увеличения кровотока в системе легочной артерии и сопротивления кровотоку в легочных сосудах. Левожелудочковая недостаточность, которая бывает при дилатационной кардиомиопатии, ишемической болезни сердца, гипертонии, также может вызвать легочную гипертензию, поскольку в левом предсердии и легочных венах становится выше нормы.

При хронических болезнях дыхательных органов ЛГ долгий период времени имеет компенсаторный характер, потому что гипоксическая легочная вазоконстрикция выключает из перфузии невентилируемые участки легких, из-за чего устраняется шунтирование в них крови, а гипоксемия уменьшается. На этом этапе применение такого препарата как аминофиллин снижает давление в малом круге кровообращения, уменьшает компенсаторную вазонстрикцию, снижает внутрилегочное шунтирование крови с ухудшением оксигенации. Когда болезнь легких прогрессирует, ЛГ становится фактором патогенеза формирования хронического «легочного сердца».

Симптомы и диагностика

Главным проявлением легочной гипертензии является одышка, у которой отмечаются такие особенности:

отмечается, когда человек пребывает в покое, физически пассивен
нарастает даже при небольшой физической нагрузке
отмечается, даже когда человек сидит (сердечная одышка не имеет такой особенности)

Также у больных легочной гипертензией могут быть такие симптомы:

Сухой (непродуктивный) кашель
Быстрая утомляемость
Отеки нижних конечностей
Боли в грудной клетке (вызванные расширением ствола легочной артерии и ишемией миокарда правого желудочка)
Боли в зоне правого подреберья
В части случаев голос осиплый, потому что нерва расширенным стволом легочной артерии сдавливается возвратный гортанный нерв
Вероятны синкопальные состояния при физической нагрузке, поскольку правый желудочек не может увеличить сердечный выброс соответственно потребностям организма, которые растут при нагрузке

Врач при осмотре фиксирует цианоз, который бывает по причине сниженного сердечного выброса и артериальной гипоксемии. Легочный цианоз от сердечного отличается периферической вазодилатацией, причиной которого является гиперкапния, что объясняет теплоту верхних конечностей пациентов. Также вероятны выявляемые при осмотре пульсации во втором межреберье слева от грудины, что связано со стволом легочной артерии; пульсации в надчревной области, связанные с гипертрофированным правым желудочком.

При выраженной сердечной недостаточности осмотр обнаруживает набухание шейных вен и на выдохе и на вдохе, что является типичным проявлением правожелудочковой сердечной недостаточности. Также обнаруживаются гепатомегалия и периферические отеки.

Аускультация сердца обнаруживает такие признаки:

Фиксированное расщепление второго тона
Систолический клик и акцент II тона над легочной артерией
Систолический шум выслушивается в проекции 3-створчатого клапана в результате его недостаточности
Во втором межреберье слева от грудины — систолический шум изгнания

При подозрении на легочную гипертензию используют также такой метод диагностики как рентгенологическое исследование. Он дает возможность обнаружить расширение ствола легочной артерии и корней легких. ЛГ проявляется расширением правой нисходящей ветви легочной артерии более 16-20 мм.

ЭКТ может показать изменения в результате таких факторов:

поворота сердца
легочной гипертензии
диспозиции сердца из-за эмфиземы легких
ишемии миокарда
изменения газового состава крови
нарушений обмена

При нормальной электрокардиограмме диагноз легочной гипертензии отбрасывать нельзя. Могут быть обнаружены признаки гипертрофии правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо и т.д.

Эхокардиография может выявить утолщение стенки правого желудочка, дилатацию правого предсердия и правого желудочка. Также с помощью этого метода определяют давление в правом желудочке и стволе легочной артерии, используя допплеровский метод.

Катетеризация полостей сердца и прямая манометрия являются достоверными методами диагностики рассматриваемой болезни. Они позволяют обнаружить повышение давления в легочной артерии, давление заклинивания легочной артерии остается низким или ниже нормы.

Лечение легочной гипертензии

Терапия зависит от причины, которая привела к развитию легочной гипертензии. Нужно помнить, что давление в легочной артерии может превышать норму из-за таких факторов:

физические нагрузки
переохлаждение организма
беременность
пребывание в высокогорной местности

Облегчить состояние человека с легочной гипертензией можно при помощи ингаляции кислорода. Но она противопоказана тем, у кого есть сброс крови справа налево и артериальная гипертензия.

При хронических неспецифических заболеваниях легких снизить легочную гипертензию можно при помощи таких лекарств6

блокаторы медленных кальциевых каналов
аминофиллин
нитраты

Но они не влияют на продолжительность жизни лиц с ЛГ, что было доказано исследованиями не более чем 20-30 лет назад. Снизить ЛГ и увеличить длительность жизни можно при помощи длительной низкопоточной оксигенотерапии.

Прием диуретиков уменьшает выраженность недостаточности правого желудочка. Но при назначении нужна определенная осторожность, потому что у пациентов с легочной гипертензией большой диурез может уменьшить преднагрузку на правый желудочек, снизится сердечный выброс. Актуален такой препарат как фуросемид, который назначают в дозе 20-40 мг в сутки. Принимают внутрь. Эффективен и гидрохлоротиазид в дозе 50 мг/сут внутрь.

Блокаторы медленных кальциевых каналов применябт для снижения давления в легочной артерии у пациентов с диагностированной легочной гипертензией. Эффект оказывает нифедипин в дозе 30-240 мг/сут или же дилтиазем в дозе 120-900 мг/сут.

Сердечные гликозиды не являются эффективными препаратами для лечения больных с ЛГ. Их можно применять в небольших дозах при фибрилляции предсердий для замедления ритма сердца. Нужно учитывать, что у пациентов с ЛГ в результате гипоксемии и гипокалиемии при терапии диуретиками быстрее развивается гликозидная интоксикация.

Если лечение медикаментами не дало результатов, рекомендована трансплантация легких или комплекса «сердце-легкие».

Прогноз

Прогноз зависит от причины легочной гипертензии, а также от уровня давления в легочной артерии. При среднем давлении в легочной артерии 25 мм рт.ст. 5-летняя смертность больных с хроническими заболеваниями легких составляет 10-15%, а при 30-45 мм рт.ст. — 60%. При первичной легочной гипертензии пятилетняя выживаемость больных составляет приблизительно от 22 до 38%.

Легочная гипертензия (первичная и вторичная)

Легочная гипертензия — заболевание, которое характеризуется повышением давления в системе легочной артерии, что может быть вызвано существенным увеличением объема легочного кровотока либо повышением сопротивления в сосудистом русле легких.

Легочная гипертензия почти всегда вторичное состояние. Если причину медикам выявить не удалось, то легочную гипертензию в таком случае принято считать первичной. При этом типе легочные сосуды сужаются, происходит их гипертрофия и фибризация. Вследствие легочной гипертензии развиваются правожелудочковая перегрузка и недостаточность.

Среди симптоматики лидируют одышка при нагрузке, усталость, вероятны обмороки и ощущение дискомфорта в грудной клетке. Диагноз устанавливают при помощи измерения давления в легочной артерии. Лечение проводится сосудорасширяющими средствами, а в тяжелых случаях прибегают к пересадке легкого. В целом прогноз неблагоприятный при первичной легочной гипертензии, поскольку терапия не может быть проведена устранением патологии, лежащей в основе.

Нормальные показатели давления в легочной артерии:

систолическое 23-26 мм рт.ет.
диастолическое 7-9 мм рт.ст.
среднее12-15 мм рт.ст.

По рекомендациям ВОЗ, максимальное нормальное систолическое давление в легочной артерии должно составлять 30 мм рт.ст., а максимальное диастолическое — 15 мм рт.ст.

Причины и эпидемиология

Легочную гипертензию регистрируют, если среднее легочное артериальное давление превышает показатель 25 мм рт. ст. в состоянии покоя, или превышает 35 мм рт. ст. во время физических нагрузок. Многие патологические состояния и лекарства могут привести к легочной гипертензии. Исход первичной и вторичной формы рассматриваемого патологического состояния может быть почти идентичный. Чаще фиксируют вторичную ЛГ, а первичная форма встречается только в 1-2 случаях на 1 млн.

Первичная легочная гипертензия в два раза чаще встречается у женщин по сравнению с мужчинами. Средний возраст регистрации заболевания составляет 35 лет. Болезнь может быть спорадической или семейной (причем первый вид встречается в 10 раз чаще). Большинство семейных случаев объясняется мутациями в гене рецептора костного морфогенетического белка типа 2 (BMPR2) из семейства рецепторов трансформирующего фактора роста (TGF)-бета. Примерно двадцать процентов спорадических случаев также имеют мутации BMPR2. Часто при первичной ЛГ превышает норму уровень ангиопротеина-1. Среди провоцирующих факторов выделяют заражение человеческим вирусом герпеса 8 и нарушения транспортировки серотонина.

Причины острой легочной гипертензии

Тромбоз в системе легочной артерии или ТЭЛА
Респираторный дистресс-синдром
Астматический статус

Причины хронической легочной гипертензии

1. Увеличение легочного кровотока

- Открытый артериальный проток

- Дефект межпредсердной перегородки

- Дефект межжелудочковой перегородки

2. Увеличение давления в левом предсердии

- Хроническая левожелудочковая недостаточность любого генеза

- Тромб или миксома левого предсердия

3. Увеличение сопротивления в системе легочной артерии

влияние фармакологических средств
ТЭЛА с рецидивами
диффузные заболевания соединительной ткани
первичная легочная гипертензия
веноокклюзионная болезнь
системные васкулиты

гиповентиляционный синдром
высотная гипоксия
хронические обструктивные заболевания легких

Патогенез

Для первичной ЛГ характерны гладкомышечная гипертрофия, вариабельная вазоконстрикция, ремоделирование стенки сосуда. К вазоконстрикции приводит повышение активности тромбоксана и эндотелина 1, а также снижение активности оксида азота и простациклина. Увеличенное легочное сосудистое давление имеет причиной сосудистую обструкцию. Оно влияет на повреждение эндотелия.

Как следствие, активизируется коагуляция на поверхности интимы, которая может усугубить артериальную гипертензию. Также этому способствует тромботическая коагулопатия, которая является следствием роста содержания ингибитора активатора плазмогена типа 1 и фибринопептида А и снижения активности тканевого активатора плазмогена. Очаговую коагуляцию на поверхности эндотелия нужно отличать от хронической тромбоэмболической легочной артериальной гипертензией, которая спровоцирована организованными легочными тромбоэмболами.

В итоге у большинства больных первичная легочная гипертензия становится провоцирующим фактором правожелудочковой гипертрофии с дилятацией и правожелудочковой недостаточности.

Классификация

Артериальная гипертензия
Миокардиты
Кардиомиопатии
Митральная регургитация
Коарктация аорты, пороки аортального клапана

Повышение давления в левом предсердии

Опухоль или тромбоз левого предсердия
Митральный стеноз
Надклапанное митральное кольцо, трехпредсердное сердце

Обструкция легочных вен

Легочный венозный тромбоз
Медиастинальный фиброз

Паренхиматозные болезни легких

Интерстициальныс заболевания легких
Хронические обструктивные заболевания легких (ХОБЛ)
Острое тяжелое поражение легких (тяжелый диффузный пневмонит, респираторный дистресс-синдром взрослых)

Болезни системы легочной артерии

Повторные или массивные эмболии легочной артерии
Первичная легочная гипертензия
Системные васкулиты
Тромбоз «in situ» легочной артерии
Увеличение объема легочного кровотока (открытый артериальный проток, врожденный порок сердца со сбросом крови слева направо)
Дистальный стеноз легочной артерии
Легочная гипертензия, причиной которой являются пищевые продукты или лекарства

Легочная гипертензия новорожденных

Болезнь гиалиновых мембран
Сохраняющееся фетальное кровообращение
Аспирация мекония

Гипоксия и/или гиперкапния

Обструкция верхних дыхательных путей (синдром сонных обструктивных апноэ, увеличение миндалин)
Проживание высоко в горах
Первичная альвеолярная гиповентиляция
Синдром Пиквика (гиповентиляция у толстых людей)

Многие авторы по срокам развития классифицируют такие формы легочной гипертензии как острая и хроническая.

Первые клинические проявления возникают, когда в легочной артерии происходит более чем двукратное повышение артериального давления. Основные симптомы почти идентичны для легочной гипертензии любой этиологии. Основные жалобы:

повышенная утомляемость и слабость в теле
одышка (появляется в самом начале заболевания), сначала при физнагрузках, позже и в покое
боли в области сердца постоянного характера (вызваны относительной коронарной недостаточностью)
обмороки (по причине нехватки кислорода в мозгу человека, типичны для первичной формы рассматриваемого заболевания)
боли в области печени и отеки в области стоп и голеней
охриплость голоса (редко)
кровохарканье (часто, особенно при существенном роста давления в легочной артерии)

Подавляющее большинство случаев характеризуется быстрой утомляемостью и прогрессирующей одышкой при нагрузках. При одышке может быть атипичный дискомфорт в грудной клетке, а при физической нагрузке нередки головокружения и даже предобморочное состояние. Такие проявления объясняются в основном недостаточным сердечным выбросом. Феномен Рейно фиксируют примерно в 10 случаях из 100 при первичной легочной гипертензии, причем 99% таких случаев фиксируется у женщин. Редко отмечают такой симптом как кровохарканье, он чаще всего сигнализирует о будущем летальном исходе. Редко находят и дисфонию, возникающую по причине сдавления увеличенной легочной артерией возвратного гортанного нерва (синдром Ортнера).

В запущенных случаях легочная гипертензия может проявляться и такими симптомами:

разлитой второй тон (S2) с подчеркнутым легочным компонентом S (Р)
выбухание правого желудочка
третий тон правого желудочка (S3)
щелчок легочного изгнания
набухание яремных вен
периферические отеки
застойные явления в печени

Портопульмональная гипертензия

Это тяжелая легочная артериальная гипертензия с портальной гипертензией у пациентов без вторичных причин. Легочную гипертензию фиксируют у больных с различными состояниями, которые приводят к портальной гипертензии без цирроза или с ним. Реже отмечается портопульмональная гипертензия по сравнению с гепатопульмональным синдромом, у лиц с хроническими болезнями печени, по статистике это от 3,5 до 12% случаев.

Первыми проявляются такие признаки как повышенная утомляемость и одышка. ЭКГ и физикальные методы исследования обнаруживают характерные для ЛГ проявления. Часто фиксируют регургитацию на трикуспидальном клапане. Данный диагноз подозревают при получении данных ЭхоКг, подтверждение проводится при помощи катетеризации правых отделов сердца. Дл лечения нужно устранить первичную легочную гипертензию, не назначая гепатотоксические лекарственнные средства. В части случаев врач прибегает к сосудорасширяющей терапии. Исход зависит от основного заболевания печени.

Портопульмональная гипертензия — относительно противопоказание к проведению пересадки печени, поскольку есть высокий риск развития осложнений и смерти пациенту. После трансплантации в части случаев при умеренной легочной гипертензии происходит обратное развитие заболевания.

Объективное исследование выявляет цианоз. Долгое время развивающаяся без лечения болезнь приводит к тому, что дистальные фаланги пальцев приобретают вид «барабанных палочек», а ногти — форму «часовых стекол». Аускультация сердца обнаруживает типичные признаки: акцент (может быть и расщепление) второго тона над a.pulmonalis; систолический шум над областью мечевидного отростка, усиливающийся на вдохе. На пике развития заболевания может быть диастолический шум во II межреберье слева, что объясняется относительной недостаточностью клапана легочной артерии при сильном ее расширении.

Перкуссия сердца не обнаруживает типичные для легочной гипертензии признаков, потому не считается эффективным в данных случаях диагностическим методом. Редко фиксируют расширение границы сосудистой тупости во II межреберье слева и смещение правой границы сердца кнаружи от правой парастернальной линии (что объясняется гипертрофией миокарда правого желудочка). При легочной гипертензии обычно находят гипетрофию ПЖ и правого предсердия, и признаки, которые говоря о росте давления в легочной артерии.

Чтобы обнаружить эти признаки, прибегают к таким методам:

ЭКГ,
рентгенография органов грудой клетки,
катетеризация правых отделов сердца с измерением давления в правом предсердии, правом желудочке, в стволе легочной артерии
ЭхоКГ

Чтобы обнаружить причины заболевания, применяют и другие методы:

КТ легких
рентгеновская томография легких
ангиопульмонография
вентиляционно-перфузионная радионуклидная сцинтиграфия легких

Выше перечисленные методы помогают обнаружить патологию паренхимы и сосудистой системы легких. В части случаев диагностика проводится также с применением биопсии легких, чтобы обнаружить легочную веноокклюзионную болезнь, диффузные интерстациальные заболевания легких, легочный капиллярный гранулематоз и проч.

Среди симптомов ЛГ могут отмечаться гипертонические кризы в системе легочной артерии, которые проявляются такими симптомами:

сильный кашель, в мокроте вероятна примесь крови
резкое удушье (в основном в вечерние/ночные часы)
резко выраженный общий цианоз
ортопноэ (сильная одышка, связанная с застоем в малом круге кровообращения)
частый и слабый пульс
возбуждение (не всегда)
выбухание конуса a.pulmonalis
выраженная пульсация a.pulmonalis во II межреберье
акцент второго тона на a.pulmonalis
пульсация правого желудочка в эпигастрии
появление вегетативных реакций в виде urina spastica, непроизвольной дефекации после окончания криза
набухание и пульсирование шейных вен
появление рефлекса Плеша

Подозрения на первичную легочную гипертензию возникают, если у больного сильная одышка при нагрузке, и другие заболевания, которые могут привести к ЛГ, не обнаружены в анамнезе. Сначала делают рентген грудной клетки, ЭКГ и спирометрию, чтобы обнаружить наиболее распространенные причины одышки. После этого прибегают к доплерэхокардиографии, позволяющей измерить давление в правом желудочке и легочных артериях и обнаружить вероятные анатомические аномалии, которые могут быть причиной вторичной ЛГ.

При первичной ЛГ на рентгенограмме часто обнаруживают расширение корней легких с резко выраженным сужением к периферии. В норме или умеренно ограниченными могут быть спирометрические показатели и объемы легких. Но обычно ниже нормы диффузионная способность монооксида углерода (DL). ЭКГ показывает такие общие изменения как включают отклонение электрической оси вправо, R > S в V; S Q Т и пиковые зубцы Р.

Чтобы обнаружить вторичные причины, которые нельзя определить по симптомам, врач назначает дополнительные исследования. Сюда относится перфузионно-вентиляционное сканирование, позволяющее выявить тромбоэмболическую болезнь; исследования функции легких (дает возможность обнаружить рестриктивные или обструктивные болезни легких); серологические тесты (чтобы исключить или подтвердить ревматическое заболевание).

Хроническую тромбоэмболическую легочную артериальную гипертензию можно предположить по соответствующим результатам компьютерной томографии или легочного сканирования, диагностика проводится артериографией. По необходимости применяют также данные методы:

полисомнография
функциональные тесты печени
анализ на ВИЧ

Если первоначальное обследование не обнаружила состояния, связанные со вторичной ЛГ, врач проводит катетеризацию легочной артерии. Так измеряют давление в правых отделах сердца и легочной артерии, давление заклинивания в легочных капиллярах и сердечный выброс. Чтобы исключить дефект межпредсердной перегородки, измеряют насыщение О₂ крови в правых отделах.

На протяжении процедуры часто применяют вазодилятирующие препараты (внутривенный эпопростенол, аденозин, ингаляции оксида азота и пр.). Если организм отвечает на введение выше названных лекарств уменьшением давления в правых отделах, это говорит о том, что такое лекарства будет эффективно для лечения состояния. Раньше часто применялась биопсия, но на сегодня медики не советуют прибегать к этому методу из-за большого количества вероятных осложнений и высокого процента смертельных исходов.

Если поставлен диагноз первичной легочной гипертензии, нужно исследовать семейный анамнез пациента с целью обнаружения возможной генетической передачи (на это указывают случаи преждевременной смерти относительно здоровых членов семьи). При семейной первичной легочной гипертензии нужно проконсультироваться у генетика с целью информирования членов семьи о риске заболевания (приблизительно 20 %). Им рекомендуется пройти эхокардиографию с целью обследоваться. В будущем может иметь значение тест на мутации в гене BMPR2 при семейной первичной легочной гипертензии.

Лечение вторичной легочной гипертензии направлено на избавление от основного заболевания. Пациентам с тяжелой легочной артериальной гипертензией вследствие хронической тромбоэмболии назначают легочную тромбоэндартериэктомию. Эта операция считается более сложной, по сравнению с экстренной хирургической эмболэктомией. В условиях экстрапульмонального кровообращения организованный васкуляризованный тромб иссекается вдоль легочного ствола. В специализированных центрах процент летальности в ходе и после операции составляет менее чем 10%.

Лечение первичной легочной гипертензии нужно начинать с пероральных блокаторов кальциевых каналов. У меньшинства пациентов с помощью этих препаратов снижается давление в легочной артерии или легочное сопротивление сосудов. Большинство врачей не советуют верапамил, потому что он имеет отрицательный инотропный эффект. Если лечение блокаторами кальциевых каналов эффективно, прогноз благоприятный, нужно продолжать курс. Если ответа на лечение не последовало, врач назначает другие препараты.

Внутривенный эпопростенол (аналог простациклина) часто применяются для лечения легочной гипертензии. Он увеличивает выживаемость пациентов, даже тех, которым не помогают сосудорасширяющие лекарства во время катетеризации. Такое лечение имеет недостатвки, например, потребность в постоянном центральном катетере. Также появляются побочные действия, например, бактериемия и понос. Альтернативными препаратами считаются пероральные (берапрост), ингаляционные (илопрост), подкожные (трепростинил) аналоги простациклина. Но их действия на организм человека пока что изучается, потому они не внедрены широко в медицинскую практику.

Пероральный антагонист рецепторов эндотелина бозентан в части случаев эффективен. В основном его назначают при более легкой форме легочной гипертензии и нечувствительности к сосудорасширяющим препаратам. На стадии исследования на сегодняшний день также находятся L-аргинин и пероральный силденафил.

Трансплантация легкого — опасная процедура, при которой могут возникнуть осложнения, потому что возможно инфекционное заражение и отторжение организмом нового легкого. К процедуре прибегают при сердечной недостаточности четвертой степени (по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации), когда у человека даже при минимальной активности появляется одышка, из-за чего он не может активно жить, а постоянно лежит или сидит; и только если в таких случаях нет эффективности аналогов простацикпина.

Многим больным назначают дополнительные лекарственные средства для терапии недостаточности, включая мочегонные средства. Также они должны получать варфарин с целью профилактики тромбоэмболии.

Без лечения человек с легочной гипертензией живет в среднем 2,5 года. Причина летального исхода — внезапная смерть вследствие правожелудочковой недостаточности. Пятилетняя выживаемость при лечении эпопростенолом наблюдается более чем у половины пациентов. А при эффективности лечения блокаторами кальциевых каналов 5-летняя выживаемость — у 90% и более.

Легочная гипертензия имеет неблагоприятный прогноз, если присутствуют такие симптомы, как низкий сердечный выброс, более высокое давление в легочной артерии и правом предсердии, отсутствие позитивной реакции организма на сосудорасширяющие препараты, сердечная недостаточность (СН), гипоксемия и ухудшение общего функционального статуса.

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия - угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Малосимптомное течение компенсированной легочной гипертензии приводит к тому, что она нередко диагностируется лишь в тяжелых стадиях, когда у пациентов возникают нарушения сердечного ритма, гипертонические кризы, кровохарканье, приступы отека легких. В лечении легочной гипертензии применяют вазодилататоры, дезагреганты, антикоагулянты, кислородные ингаляции, мочегонные средства.

МКБ-10

Общие сведения

Легочная гипертензия - угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Критериями диагностики легочной гипертензии служат показатели среднего давления в легочной артерии свыше 25 мм рт. ст. в состоянии покоя (при норме 9-16 мм рт. ст.) и свыше 50 мм рт. ст. при нагрузке. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Различают первичную легочную гипертензию (как самостоятельное заболевание) и вторичную (как осложненный вариант течения болезней органов дыхания и кровообращения).

Причины

Достоверные причины развития легочной гипертензии не определены. Первичная легочная гипертензия является редким заболеванием с неизвестной этиологией. Предполагается, что к ее возникновению имеют отношение такие факторы, как аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит), семейный анамнез, прием оральной контрацепции.

В развитии вторичной легочной гипертензии могут играть роль многие заболевания и пороки сердца, сосудов и легких. Наиболее часто вторичная легочная гипертензия является следствием застойной сердечной недостаточности, митрального стеноза, дефекта межпредсердной перегородки, хронических обструктивных заболеваний легких, тромбоза легочных вен и ветвей легочной артерии, гиповентиляции легких, ИБС, миокардита, цирроза печени и др. Считается, что риск развития легочной гипертензии более высок у ВИЧ-инфицированных пациентов, наркоманов, людей, принимающих препараты для подавления аппетита. По-разному каждое из этих состояний может вызывать повышение кровяного давления в легочной артерии.

Развитию легочной гипертензии предшествует постепенное сужение просвета мелких и средних сосудистых ветвей системы легочной артерии (капилляров, артериол) вследствие утолщения внутренней сосудистой оболочки - эндотелия. При тяжелой степени поражения легочной артерии возможна воспалительная деструкция мышечного слоя сосудистой стенки. Повреждение стенок сосудов приводит к развитию хронического тромбоза и сосудистой облитерации.

Перечисленные изменения в сосудистом русле легочной артерии вызывают прогрессирующее повышение внутрисосудистого давления, т. е. легочную гипертензию. Постоянно повышенное кровяное давление в русле легочной артерии увеличивает нагрузку на правый желудочек, вызывая гипертрофию его стенок. Прогрессирование легочной гипертензии приводит к снижению сократительной способности правого желудочка и его декомпенсации - развивается правожелудочковая сердечная недостаточность (легочное сердце).

Классификация

Для определения тяжести легочной гипертензии выделяют 4 класса пациентов с недостаточностью сердечно-легочного кровообращения.

I класс - пациенты с легочной гипертензией без нарушения физической активности. Обычные нагрузки не вызывают появления головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
II класс - пациенты с легочной гипертензией, вызывающей незначительное нарушение физической активности. Состояние покоя не вызывает дискомфорта, однако, привычная физическая нагрузка сопровождается головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью.
III класс - пациенты с легочной гипертензией, вызывающей значительное нарушение физической активности. Незначительная физическая нагрузка сопровождается появлением головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
IV класс - пациенты с легочной гипертензией, сопровождающейся выраженными головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью при минимальной нагрузке и даже в состоянии покоя.

Симптомы легочной гипертензии

В стадии компенсации легочная гипертензия может протекать бессимптомно, поэтому часто заболевание диагностируется в тяжелых формах. Начальные проявления легочной гипертензии отмечаются при повышении давления в системе легочной артерии в 2 и более раза по сравнению с физиологической нормой.

С развитием легочной гипертензии появляются необъяснимая одышка, похудание, утомляемость при физической активности, сердцебиение, кашель, охриплость голоса. Относительно рано в клинике легочной гипертензии могут наблюдаться головокружение и обморочные состояния вследствие нарушения сердечного ритма или развития острой гипоксии мозга. Более поздними проявлениями легочной гипертензии служат кровохарканье, загрудинная боль, отеки голеней и стоп, боли в области печени.

Малоспецифичность симптомов легочной гипертензии не позволяет поставить диагноз на основании субъективных жалоб. Наиболее частым осложнением легочной гипертензии служит правожелудочковая сердечная недостаточность, сопровождающаяся нарушением ритма - мерцательной аритмией. В тяжелых стадиях легочной гипертензии развиваются тромбозы артериол легких.

Осложнения

При легочной гипертензии в сосудистом русле легочной артерии могут возникать гипертонические кризы, проявляющиеся приступами отека легких: резким нарастанием удушья (чаще в ночное время), сильным кашлем с мокротой, кровохарканьем, выраженным общим цианозом, психомоторным возбуждением, набуханием и пульсацией шейных вен. Криз заканчивается выделением большого объема мочи светлого цвета и низкой плотности, непроизвольной дефекацией. При осложнениях легочной гипертензии возможен летальный исход вследствие острой или хронической сердечно-легочной недостаточности, а также тромбоэмболии легочной артерии.

Обычно пациенты, не знающие о своем заболевании, обращаются к врачу с жалобами на одышку. При осмотре пациента выявляется цианоз, а при длительном течении легочной гипертензии - деформация дистальных фаланг пальцев в форме «барабанных палочек», а ногтей — в виде «часовых стеклышек». При аускультации сердца определяется акцент II тона и его расщепление в проекции легочной артерии, при перкуссии - расширение границ легочной артерии.

Диагностика легочной гипертензии требует совместного участия кардиолога и пульмонолога. Для распознания легочной гипертензии необходимо проведение целого диагностического комплекса, включающего:

ЭКГ - для выявления гипертрофии правых отделов сердца.
Эхокардиографию - для осмотра сосудов и полостей сердца, определения скорости кровотока в системе легочной артерии.
Компьютерную томографию - послойные снимки органов грудной клетки показывают увеличенные легочные артерии, а также сопутствующие легочной гипертензии заболевания сердца и легких.
Рентгенографию легких - определяет выбухание главного ствола легочной артерии, расширение ее главных ветвей и сужение более мелких сосудов, позволяет косвенно подтвердить наличие легочной гипертензии при выявлении других заболеваний легких и сердца.
Катетеризацию легочной артерии и правых отделов сердца - проводится с целью определения кровяного давления в легочной артерии. Является самым достоверным методом диагностики легочной гипертензии. Через прокол в яремной вене зонд подводится к правым отделам сердца и с помощью монитора давления на зонде определяется кровяное давление в правом желудочке и легочных артериях. Катетеризация сердца является малоинвазивной методикой, практически не сопряженной с риском осложнений.
Ангиопульмонографию - рентгенконтрастное исследование сосудов легких с целью определения сосудистого рисунка в системе легочной артерии и сосудистого кровотока. Проводится в условиях специально оснащенной рентгеноперационной с соблюдением мер предосторожности, т. к. введение контрастного вещества может спровоцировать легочно-гипертонический криз.

Основными целями в лечении легочной гипертензии являются: устранение ее причины, понижение кровяного давления в легочной артерии и предотвращение тромбообразования в легочных сосудах. В комплекс лечения пациентов с легочной гипертензией входит:

Прием вазодилатирующих средств, расслабляющих гладкомышечный слой сосудов (празозин, гидралазин, нифедипин). Вазодилататоры эффективны на ранних стадиях развития легочной гипертензии до возникновения выраженных изменений артериол, их окклюзий и облитераций. В этой связи важное значение приобретает ранняя диагностика заболевания и установление этиологии легочной гипертензии.
Прием дезагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия, снижающих вязкость крови (ацетил-салициловой кислоты, дипиридамола и др.). При выраженном сгущении крови прибегают к кровопусканию. Оптимальным у пациентов с легочной гипертензий считается уровень гемоглобина крови до 170 г/л.
Ингаляции кислорода как симптоматическую терапию при выраженной одышке и гипоксии.
Прием мочегонных препаратов при легочной гипертензии, осложненной правожелудочковой недостаточностью.
Трансплантация сердца и легких в крайне тяжелых случаях легочной гипертензии. Опыт подобных операций пока невелик, но свидетельствует об эффективности данной методики.

Прогноз и профилактика

Дальнейший прогноз при уже развившейся легочной гипертензии зависит от ее первопричины и уровня кровяного давления в легочной артерии. При хорошем отклике на проводимую терапию прогноз более благоприятен. Чем выше и стабильнее уровень давления в системе легочной артерии, тем хуже прогноз. При выраженных явлениях декомпенсации и уровне давления в легочной артерии более 50 мм рт.ст. значительная часть пациентов погибает в течение ближайших 5 лет. Прогностически крайне неблагоприятна первичная легочная гипертензия.

Профилактические мероприятия направлены на раннее выявление и активное лечение патологий, приводящих к легочной гипертензии.

4. Легочная гипертензия и легочное сердце в клинической практике/ Кароли Н.А., Ребров А.П.// Клиницист. - 2007.

Читайте также: