Пороки развития матки. Виды пороков матки.

Обновлено: 02.05.2024

Аномалии развития матки — это врожденные отклонения от нормальной величины, анатомической формы и пропорций органа, причиной которых является нарушение органогенеза в период эмбрионального развития. Пороки развития репродуктивной системы встречаются у 0,5-0,9% женщин и являются причиной бесплодия, возникновения семейных и социальных проблем, а в некоторых случаях даже угрожающих жизни состояний.

Матка — мышечный полостной орган грушевидной формы размерами 8х5х4 см, который находится в малом тазу. Состоит из трех отделов: дна, тела и шейки. Закладка внутренних половых органов начинается на 4 неделе эмбрионального развития, матка формируется на 12-14 неделе в результате объединения двух мюллеровых (парамезонефральных) протоков (аномалии развития матки могут быть обусловлены их неполным объединением, нарушением реканализации или недоразвитием). В некоторых случаях пороки матки сопровождаются аномалиями строения мочевыводящей системы.

Содержание:

Причины возникновения аномалий развития матки

Причинами формирования аномалий строения матки может быть множество различных экзогенных и эндогенных факторов, которые непосредственно влияют на процесс органогенеза. Одними из самых распространенных повреждающих агентов являются:

инфекционные заболевания матери (например, перенесенные во время беременности, особенно в первом триместре: корь, краснуха, грипп, сифилис, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция);
эндокринная патология и нарушение обмена веществ;
интоксикации (употребление женщиной во время беременности алкоголя, наркотических веществ, некоторых медикаментов);
наследственные факторы (хромосомные и генные мутации);
негативное влияние окружающей среды (радиация, химические вещества, психотравмы при военных действиях, длительное голодание).

Виды аномалий развития матки

Выделяют следующие варианты данных аномалий:

аплазия;
гипоплазия;
однорогая матка;
двурогая матка (седловидная, матка с частичной или полной перегородкой);
удвоенная матка.

Аплазия — врожденный порок, который характеризуется отсутствием матки. Наблюдается достаточно редко (1 случай на 4500 новорожденных девочек), чаще всего в составе синдрома Рокитанского-Кюстнера (моногенная мутация). Характерными признаками данного синдрома являются аплазия матки в сочетании с недоразвитием влагалища, нормальный фолликулогенез в яичниках, адекватное развитие вторичных половых признаков и отсутствие менструаций. Чаще всего аплазия матки диагностируется в период завершения полового созревания (14-16 лет), когда пациентки обращаются к доктору из-за аменореи.

Гипоплазия — патологическое состояние, возникающее вследствие недоразвития нормально сформированного органа, которое может быть как врожденным (нарушение внутриутробного развития), так и приобретенным (например, из-за гиповитаминоза, перенесенных детских инфекций, эндокринных заболеваний, оперативных вмешательств на яичниках). В зависимости от размеров матки и времени замедления развития выделяют следующие варианты гипоплазии:

Рудиментарная (фетальная, зародышевая) матка. Длина от 1 до 3 см. Сопровождается гипоэстрогенией, общим инфантилизмом, аменореей, хотя в ряде случаев возможны незначительные менструальноподобные выделения. Наступление беременности в таком случае невозможно.
Инфантильная (детская) матка. Размеры превышают 3 см в длину, соотношение тела матки к шейке — 3:1 (как до наступления пубертатного периода), при этом наблюдаются редкие и болезненные менструации. Для наступления беременности необходима длительная терапия.
Гипопластическая (подростковая) матка. Длина от 6 до 7 см, соотношение тела матки к шейке — 1:3 (норма). В основном, данное патологическое состояние возникает в пубертатном периоде вследствие перенесенных местных воспалительных процессов и проходит самостоятельно с началом половой жизни или наступлением беременности.

Однорогая матка встречается довольно редко и возникает при недоразвитии одного из двух мюллеровых протоков, имеет вид конусообразного образования, которое непосредственно переходит в маточную трубу. Из второго недоразвитого протока может формироваться рудиментарный рог. При данной аномалии, как правило, отсутствуют одна почка и один яичник. Выделяют следующие варианты однорогой матки:

с недоразвитым (рудиментарным) рогом, полость которого соединена с полостью основного рога;
с недоразвитым рогом, полость которого не соединена с полостью основного рога;
с недоразвитым рогом без полости;
без недоразвитого рога.

Типичные симптомы однорогой матки: обильные болезненные менструации, наличие опухолевидного образования в малом тазу, бесплодие, невынашивание беременности. Иногда возможно инфицирование полости рудиментарного (недоразвитого) рога или наступление внематочной беременности.

Двурогая матка — один из самых частых аномальных вариантов развития матки. Она формируется вследствие нарушения слияния тех частей мюллеровых каналов, из которых в норме образуется единая матка, при этом наблюдается разделение полости на два рога, отделенных друг от друга перегородкой, каждый из которых имеет одну маточную трубу. Чаще всего шейка матки и влагалище общее, но иногда наблюдается удвоение шейки. Существует три варианта анатомического строения двурогой матки: с полной перегородкой, с неполной перегородкой и седловидная. Полная перегородка разделяет матку на две изолированные друг от друга половины, беременность в данном случае возможна в любой из них. При неполной перегородке полость матки разделена только в верхней трети, при этом форма и размеры рогов обычно одинаковы. Разделение в области дна характерно для седловидной матки. Наступление беременности при данной патологии возможно, однако чаще всего случается ее невынашивание.

При нарушении слияния мюллеровых каналов по всей длине формируются две матки, две шейки и два влагалища. В одних случаях обе половины нормально функционируют и не вызывают каких-либо симптомов, в других — одна из них недоразвита и сопровождается атрезией (отсутствием просвета) влагалища, что может привести к накоплению менструальной крови и возникновению сильного болевого синдрома внизу живота, который не купируется обезболивающими и требует срочного хирургического вмешательства.

Симптомы аномалий развития матки

Основными признаками аномалий развития матки являются:

отсутствие менструаций;
нарушения менструального цикла (редкие, скудные или наоборот, обильные менструации, сопровождающиеся распирающими болями внизу живота);
снижение либидо, недостаточное развитие вторичных половых признаков;
выраженный предменструальный синдром;
бесплодие;
повторяющиеся самопроизвольные аборты;
невынашивание плода;
частое мочеиспускание, рези внизу живота.

Диагностика аномалий развития матки

Если у Вас наблюдаются вышеперечисленные симптомы, не стоит откладывать визит к врачу. После детального гинекологического осмотра доктор назначит проведение всех необходимых исследований с целью своевременного установления правильного диагноза. При подозрении на наличие аномалий развития матки показано УЗИ, гистеросальпингография, гистероскопия, в некоторых случаях необходимо проведение МРТ малого таза и лапароскопии.

Лечение аномалий развития матки

Различные формы удвоения, однорогая и двурогая матки, если они не сопровождаются нарушением оттока менструальной крови, не требуют лечения. Но диагностика варианта аномалии строения крайне необходима при планировании и ведении беременности, а также для определения способа родоразрешения. Методом выбора для коррекции врожденных аномалий матки является оперативное лечение. На сегодняшний день существуют различные методики пластики матки, после проведения которых значительно улучшается качество жизни пациентки, а в ряде случаев становится возможным наступление беременности и нормальное вынашивание плода. Основные показания к хирургическому вмешательству:

отсутствие оттока менструальной крови и формирование гематометры (скопления крови в замкнутой полости матки) при некоторых вариантах одно- и двурогой матки или ее удвоения;
повторные самопроизвольные аборты или привычное невынашивание плода при двурогой матке с перегородкой.

Принцип оперативного вмешательства заключается в удалении недоразвитого рога матки, в замкнутой полости которого скапливается менструальная кровь, а также максимальное иссечение перегородок, препятствующих нормальному развитию беременности. В некоторых особо тяжелых случаях при угрожающих жизни состояниях (например, при разрыве рога при эктопической беременности, инфицировании с развитием перитонита, массивном послеродовом кровотечении) необходимо проведение экстирпации (полного удаление матки).

В большинстве случаев в современной гинекологии оперативные вмешательства проводятся в виде гистероскопии (малотравматичный метод под контролем лапароскопа), что позволяет минимизировать риски осложнений при наступлении беременности.

Последствия аномалий развития матки

Данные аномалии становятся причиной бесплодия, ухудшения качества жизни, альгодисменореи (болезненных патологических менструаций), выкидышей, внематочных беременностей, преждевременных родов, массивных послеродовых кровотечений. Поэтому своевременная диагностика данной патологии позволит предотвратить угрожающие жизни состояния, выявить причину бесплодия и выбрать тактику его лечения, а также поможет решить многие медико-социальные проблемы.

Аномалии матки

Матка - это небольшой мышечный орган у женщин, который растягивается, чтобы вместить растущий плод во время беременности. У большинства людей этот орган имеет грушевидную форму, он полый, а сверху немного шире, чем снизу. Однако около 4% женщин в качестве порока внутриутробного развития имеют аномальную матку другой формы.

Общая информация

Аномалии матки в 95% случаев являются врожденными, то есть они присутствуют с рождения. Хотя у некоторых людей аномалия в развитии матки диагностируется в период полового созревания, большинство людей с такими типами матки не обнаруживают свою проблему, пока у них не возникнут проблемы с зачатием или вынашиванием беременности до срока.

Это связано с тем, что многие аномальные типы матки повышают риск выкидыша и женского бесплодия. В дополнение к различным формам, определенное расположение матки может повлиять на вашу способность забеременеть или выносить беременность до срока. Примерно у половины женщин матка слегка наклоняется вперед, что считается типичным положением. Тем не менее, у женщин часто бывают другие положения матки, в том числе загиб назад или перевернутая матка. В большинстве случаев эти позиции не вызывают бесплодия, но могут способствовать.

В настоящее время нет четко установленных факторов риска развития врожденной аномалии матки, и нет способа предотвратить развитие этой внутриутробной патологии.

Виды пороков развития матки

Далее расскажем о различных типах аномалий матки, как по форме, так и по расположению, а также о других состояниях, которые могут повлиять на ее здоровье. Наиболее распространенная система классификации врожденных аномалий матки используется Американским обществом репродуктивной медицины.

Отсутствующая матка

Наиболее распространенные аномалии Мюллера заключаются в том, что матка полностью отсутствует (известная как агенезия) или сильно недоразвита (гипоплазия 3-4 степени). В этих случаях человек не может выносить беременность.

Двурогая матка

Вместо гладкой верхней части двурогая матка имеет углубление вверху, придающее ей вид сердца. Он также может выглядеть как пара рогов или наконечников. Во время беременности эта форма матки ограничивает пространство, необходимое для роста и развития плода. Люди с аномалией в виде двурогой матки способны нормально зачать. Однако у них несколько повышен риск выкидыша во втором триместре, так как форма матки ограничивает возможности развития плода. Кроме того, форма сердца может затруднить ребенку принятие родового положения головой вниз, поэтому люди с двурогой маткой также подвергаются повышенному риску кесарева сечения.

Дугообразная матка

Дугообразная матка имеет небольшое углубление в верхней стенке, известное как глазное дно. Это гораздо менее выражено, чем провал в двурогой матке. Некоторые специалисты считают дугообразную матку разновидностью нормальной формы матки. Однако это приводит к несколько повышенному риску выкидышей во втором триместре беременности и может рассматриваться как относительная аномалия развития.

Перегородчатая матка

У людей с перегородчатой маткой есть одна матка, которая разделена полосой ткани, похожей на перегородку, отделяющую ваши носовые проходы. У некоторых людей эта ткань проходит по всей длине матки, но у других она поражает только часть матки. Наличие аномалии по типу перегородчатой матки может затруднить беременность и увеличить риск выкидыша в первом триместре. Это также может увеличить риск кесарева сечения, если плод не сможет принять идеальное положение для родов.

Если у вас повторные выкидыши или проблемы с зачатием из-за перегородки матки, вам следует поговорить со своим лечащим врачом о хирургическом удалении ткани, разделяющей вашу матку. Это часто можно сделать с помощью лапароскопии, чтобы сделать процедуру менее инвазивной.

Т-образная матка

В некоторых случаях воздействие токсинов из окружающей среды во время внутриутробного развития может привести к тому, что у человека будет Т-образная матка. Это связано с воздействием диэтилстильбестрола, синтетической формы эстрогена. У некоторых женщин с Т-образной маткой нет осложнений, но у других возникают проблемы с зачатием и вынашиванием беременности до срока.

Воздействие диэтилстильбестрола на плод в утробе матери также связано с другими будущими рисками для здоровья, включая повышенный риск развития цервикальной онкологии. Если ваша мать принимала эти препараты, когда была беременна вами, вам следует поговорить со своим врачом о возможных последствиях для вашего здоровья и обязательно регулярно проходить скрининг шейки матки.

Однорогая матка

Однорогая матка - это редкий тип аномалий матки, который возникает, когда образуется только половина органа. Это приводит к уменьшению ее размера, часто имеющей форму банана. Единорогатая матка с рудиментарным рогом не требует хирургической коррекции. Некоторые люди с однорогой маткой могут успешно выносить беременность до срока, но этот тип врожденной патологической формы развития матки сопряжен с повышенным риском многих осложнений, в том числе:

Внематочная беременность;
Бесплодие;
Поздний выкидыш;
Преждевременные роды.

Люди с однорогой маткой также имеют повышенный риск отсутствия одной почки, что может вызвать свой собственный набор осложнений во время беременности. В некоторых случаях у таких людей есть другая, частично сформированная матка, известная как полу-матка. Если эта половинчатая матка не имеет отверстия для шейки матки, то может накапливаться менструальная кровь, вызывая боль в животе и давление. Хирургические вмешательства могут устранить эти симптомы.

Матка Дидельфиса

Аномалия 2 матки или также известна как "матка дидельфиса" (Uterus Didelphys, Double Uterus), врожденный дефект развития, может иметь формы:

У некоторых людей есть две матки с двумя отдельными отверстиями в шейке матки.
У других людей есть две матки, шейка матки и 2 влагалища.

Этот тип, как правило, встречается в семьях, поэтому, если у вас есть член семьи с двойной маткой, у вас больше шансов на ее наличие. Что касается осложнений беременности, то наличие аномальности в качестве двойной матки сопряжено с наименьшим риском по сравнению с другими формами отклонений развития этого репродуктивного органа.

Если у Вас две матки, можете ли Вы забеременеть сразу в обеих?
Люди с двойной маткой могут нормально зачать, а в редких случаях они даже могут забеременеть сразу в обеих матках. Существует небольшой повышенный риск выкидыша и преждевременных родов, но большинство женщин, имеющих в качестве аномалии развития 2 матки, могут доносить беременность до срока родов.

Среди всех перечисленных видов наиболее распространены перегородчатые и двурогие аномалии матки. Дугообразная матка не оказывает значительного клинического воздействия и считается относительным вариантом нормы.

Аномалии положения матки

В то время как существует типичная форма матки, существует гораздо более широкая вариация в том, как матка расположена в области малого таза. Она удерживается в нужном положении различными связками. Примерно у половины женщин матка слегка наклонена вперед, к передней части таза. Около 25% женщин имеют матку, которая наклонена назад, а не спереди, это так называемая ретрофлексия или загиб.

Некоторые люди рождаются с наклоненной маткой, в то время как у других она развивается со временем в результате хронического воспаления придатков, хирургических абортов и гинекологических операций, развития спаечного процесса в малом тазу. В большинстве случаев ретровертная или наклоненная матка не влияет на способность человека забеременеть или выносить ребенка, но бывает и наоборот. Если у вас при отсутствии явных проблем "по-женски" повторяются необъяснимые выкидыши, вы должны поговорить со своим лечащим врачом о том, может ли этому способствовать аномалия положения вашей матки.

Что делать?

Как и любая часть тела, матка имеет широкий диапазон того, что считается нормальным. Однако некоторые типы матки могут вызывать симптомы, особенно когда дело доходит до зачатия, фертильности и родов. Даже если у вас типичная форма и расположение матки, у вас могут возникнуть другие заболевания, связанные с ней. Это может повлиять на репродуктивное здоровье, вызывая симптомы, варьирующиеся от тяжелых месячных до проблем с зачатием или повторных выкидышей.

Существует множество хирургических и нехирургических процедур, которые могут лечить аномалии матки. Женщинам с врожденной аномалией репродуктивной системы, которые не смогли забеременеть в течение шести-восьми месяцев после попытки, следует обратиться к специалисту по репродуктивной медицине, имеющему опыт в оперативной гинекологии. Например, перегородчатую матку можно вылечить хирургическим вмешательством, которое эндоскопически удаляет ткань, разделяющую маточную полость надвое. Хирургия обычно не рекомендуется женщинам с единорогами, двурогими или дидельфическими пороками развития.

Загибы кзади, связанные с последствиями перенесенных воспалений, операций, наличием спаек в большинстве случаев неплохо реагируют на различные процедуры лечения у гинеколога (магнитная, лазерная, инфракрасная физиотерапия, грязевые тампоны, лечебный гинекологический массаж матки и яичников и т.д.).

✔ Вам следует поговорить со специалистом о том, какие процедуры вам могут понадобиться, и почему врач считает, что они будут полезны для вас. По всем вопросам лечения аномалий развития матки можно записаться на консультацию гинеколога в нашу московскую клинику!

Аномалии женских половых органов

Аномалии женских половых органов - это нарушения формы, размера, локализации, количества, симметричности и пропорций внутренних и наружных половых органов. Причиной возникновения являются неблагоприятная наследственность, интоксикации, инфекционные болезни, ранние и поздние гестозы, гормональные нарушения, профессиональные вредности, стрессы, плохое питание, плохая экология и т. д. Диагноз устанавливается на основании жалоб, анамнеза, внешнего осмотра, гинекологического осмотра и результатов инструментальных исследований. Лечебная тактика определяется особенностями порока развития.

МКБ-10

Общие сведения

Аномалии женских половых органов - нарушения анатомического строения половых органов, возникшие в период внутриутробного развития. Обычно сопровождаются функциональными расстройствами. Составляют 2-4% от общего количества врожденных пороков. Более чем в 40% случаев сочетаются с аномалиями мочевыводящей системы. У больных также могут наблюдаться пороки развития нижних отделов желудочно-кишечного тракта, врожденные пороки сердца и аномалии костно-мышечной системы. Лечение осуществляют специалисты в области практической гинекологии.

Причины

Данная патология возникает под влиянием внутренних и внешних тератогенных факторов. К внутренним факторам относят генетические нарушения и патологические состояния организма матери. В число таких факторов входят всевозможные мутации и отягощенная наследственность неясной этиологии. У родственников пациентки могут выявляться пороки развития, бесплодные браки, множественные выкидыши и высокая младенческая смертность.

В список внутренних факторов, вызывающих аномалии женских половых органов, также включают соматические заболевания и эндокринные нарушения у беременной. Некоторые специалисты в своих исследованиях упоминают возраст родителей старше 35 лет. В числе внешних факторов указывают:

вредные привычки: наркоманию, алкоголизм;
прием ряда лекарственных препаратов;
плохое питание;
бактериальные и вирусные инфекции (особенно - в первом триместре гестации);
профессиональные вредности;
бытовые отравления;
неблагоприятную экологическую обстановку, ионизирующее излучение, пребывание в зоне военных действий и т. д.

Патогенез

Непосредственной причиной аномалий женских половых органов становятся нарушения органогенеза. Наиболее грубые дефекты возникают при неблагоприятных воздействиях на ранних сроках гестации. Закладка парных мюллеровых протоков происходит на первом месяце гестации. Вначале они имеют вид тяжей, но на втором месяце трансформируются в каналы. В последующем нижняя и средняя части этих каналов сливаются, из средней части образуется зачаток матки, из нижней - зачаток влагалища. На 4-5 месяце происходит разграничение тела и шейки матки.

Классификация

С учетом анатомических особенностей различают следующие типы врожденных дефектов женской репродуктивной системы:

Отсутствие органа: полное - агенезия, частичное - аплазия.
Нарушение просвета: полное заращение либо недоразвитие - атрезия, сужение - стеноз.
Изменение размера: уменьшение - гипоплазия, увеличение - гиперплазия.

Увеличение количества целых органов или их частей называют мультипликацией. Обычно наблюдается удвоение. Аномалии женских гениталий, при которых отдельные органы образуют цельную анатомическую структуру, именуются слиянием. При необычной локализации органа говорят об эктопии. По степени тяжести различают три типа аномалий женских половых органов:

Первый - легкие, не влияющие на функции гениталий.
Второй - средней тяжести, оказывающие определенное влияние на функции репродуктивной системы, но не исключающие деторождения.
Третий - тяжелые, сопровождающиеся грубыми нарушениями и неизлечимым бесплодием.

Симптомы

Аномалии наружных половых органов

Пороки развития клитора могут проявляться в виде агенезии, гипоплазии и гипертрофии. Первые два дефекта являются чрезвычайно редкими аномалиями женских половых органов. Гипертрофия клитора обнаруживается при врожденном адреногенитальном синдроме (врожденной гиперплазии надпочечников). Выраженная гипертрофия рассматривается как показание к хирургической коррекции.

Аномалии вульвы, как правило, выявляются в составе множественных пороков развития, сочетаются с врожденными дефектами прямой кишки и нижних отделов мочевыводящей системы, что обусловлено формированием перечисленных органов из общей клоаки. Могут наблюдаться такие аномалии женских половых органов, как гипоплазия больших половых губ или заращение влагалища, сочетающееся либо не сочетающееся с заращением ануса. Нередко встречаются ректовестибулярные и ректовагинальные свищи.

Аномалии девственной плевы и влагалища

Атрезия девственной плевы является достаточно распространенной врожденной аномалией женских половых органов. Иногда возникает вследствие воспаления в детские годы. Диагностируется после наступления менархе, когда кровь не находит выхода и скапливается во влагалище. Сопровождается схваткообразными болями. При сдавлении соседних органов боли становятся постоянными. В ходе наружного осмотра пациенток с этой аномалией женских половых органов обнаруживается выпячивание гимена. Цвет девственной плевы темный, с синюшным оттенком, что обусловлено просвечиванием крови.

Аплазия влагалища - еще одна часто встречающаяся аномалия женских половых органов. Возможно сочетание с врожденными дефектами либо недоразвитием яичников, матки и фаллопиевых труб. В зависимости от состояния других отделов репродуктивной системы сопровождается истинной либо ложной (при наличии менструаций) аменореей.

Атрезия влагалища обычно развивается после рождения, но может возникать и вследствие слипчивого воспаления во внутриутробном периоде. Лечение - как при аплазии. Еще одной аномалией женских половых органов является врожденная перегородка влагалища. Ее длина и толщина могут различаться, перегородка может быть полной либо неполной. В отдельных случаях наблюдается формирование двух влагалищ. Как правило, патология сочетается с частичной или полной дупликацией матки.

Аномалии матки

Пороки развития матки являются самыми распространенными аномалиями женских половых органов. Нередко встречается гипоплазия матки. Возможно как уменьшение тела и шейки при сохранении пропорций, так и уменьшение тела матки в сочетании с удлинением шейки. Может сочетаться с гиперантефлексией (перегибом матки кпереди) либо гиперретрофлексией (перегибом матки кзади). Эта аномалия женских половых органов сопровождается аменореей или альгодисменореей. Лечебная тактика определяется в зависимости от степени гипоплазии. При альгодисменорее боли обычно уменьшаются после исправления положения матки.

К числу аномалий женских половых органов, возникших из-за нарушения слияния мюллеровых каналов, относятся частичные и полные удвоения матки и влагалища. Полное удвоение является редкой патологией. Чаще выявляются неполные удвоения: слияние наружных стенок маток, развитые матка и влагалище с одной стороны и рудиментарные - с другой, две матки при атрезии или аплазии влагалища у одной из маток, а также различные варианты двурогой матки. Двурогая матка является результатом неполного слияния средней части мюллеровых каналов.

Полость матки может быть разделена полностью либо частично, что обуславливает большое разнообразие анатомических вариантов этой аномалии женских половых органов. Удвоение влагалища отсутствует. Могут выявляться раздельные тела и шейки, раздельное тело матки без удвоения шейки, матка с полной или частичной перегородкой либо седловидная матка, разделенная в области дна. Известны также случаи двурогой матки без просвета. При этой аномалии женских половых органов на месте матки располагаются два толстых сплошных тяжа, соединяющихся с нормальным или разделенным перегородкой влагалищем.

Аномалии яичников и маточных труб

Достаточно распространенными аномалиями маточных труб являются врожденная непроходимость и различные варианты недоразвития труб, обычно сочетающиеся с другими признаками инфантилизма. К числу аномалий женских половых органов, повышающих риск развития внематочной беременности, относятся асимметричные фаллопиевы трубы. Редко выявляются такие пороки развития, как аплазия, полное удвоение труб, расщепление труб, слепые ходы и добавочные отверстия в трубах.

Аномалии яичников обычно возникают при хромосомных нарушениях, сочетаются с врожденными дефектами или нарушением деятельности других органов и систем. Дисгенезия яичников наблюдается при синдроме Шерешевского-Тернера и синдроме Клайнфельтера. Агенезия одной или обеих гонад и полное удвоение яичников относятся к числу чрезвычайно редких аномалий женских половых органов. Возможна гипоплазия яичников, обычно сочетающаяся с недоразвитием других отделов репродуктивной системы. Описаны случаи эктопии яичников и образования добавочных гонад, прилегающих к основному органу.

Диагностика

Частое сочетание аномалий женских половых органов с другими врожденными дефектами обуславливает необходимость тщательного всестороннего обследования пациентов с данной патологией. Врожденные пороки наружных половых органов обычно определяются при рождении. Аномалии внутренних половых органов могут выявляться в период менархе, при проведении планового гинекологического осмотра, при обращении к гинекологу с жалобами на нарушение функций репродуктивной системы (например, бесплодие) либо в период гестации. Клинический алгоритм включает:

Лечение аномалий женских половых органов

Лечение аномалий вульвы и влагалища

Лечение аномалий развития вульвы оперативное - пластика половых губ, пластика влагалища, иссечение свища.При атрезии влагалища проводится бужирование, пластика с использованием кожного лоскута, участка тазовой брюшины или толстого кишечника. Лечение атрезии девственной плевы заключается в рассечении гимена, удаление крови, наложение швов на рассеченные края для предотвращения повторного сращения. При неполной перегородке, мешающей рождению плода, производят рассечение. В остальных случаях тактику определяют с учетом других аномалий женских половых органов.

Лечение аномалий матки

Тактика лечения аномалий женских половых органов определяется индивидуально. При полном удвоении и достаточном развитии хотя бы одной пары органов лечение не требуется. При скоплении крови в матке, лишенной влагалища, либо в не сообщающемся с маткой рудиментарном роге необходимо хирургическое вмешательство. В тяжелых случаях гематометра является показанием к удалению матки (гистерэктомии). Беременность в рудиментарном роге рассматривается, как вариант внематочной беременности и также подлежит оперативному лечению.

При аномалиях женских половых органов, препятствующих вынашиванию ребенка, выполняют метропластику. При невозможности формирования способной к вынашиванию плода матки и при хроническом невынашивании беременности следует рассмотреть вариант суррогатного материнства. В таких случаях искусственное оплодотворение (ИМСИ или ИКСИ) собственной яйцеклетки пациентки производят спермой мужа или донорской спермой. После завершения эмбриологического этапа производится подсадка эмбрионов в матку специально подобранной суррогатной матери. В связи с наличием у пациентки аномалий, которые могут иметь наследственный характер, перед переносом эмбриона в матку целесообразно проведение его преимплантационной диагностики.

Лечение аномалий яичников

Развитие беременности в аномальной маточной трубе является показанием к неотложной тубэктомии. При нормально функционирующих яичниках и аномальных трубах беременность возможна путем экстракорпорального оплодотворения взятой при пункции фолликула яйцеклетки. В случаях аномалии яичников возможно использование репродуктивных технологий с оплодотворением донорской яйцеклетки или переносом в матку пациентки донорского эмбриона.

1. Пороки развития женских половых органов/ С.Ю. Муслимова, И.В. Cахаутдинова, Э.М. Зулкарнеева, Т.П. Кулешова. - 2015.

3. Аномалии развития женских половых органов и пути их коррекции/ Худоярова Г.А.// Медицинские перспективы. - 2006.

Двурогая матка

Двурогая матка - врожденная аномалия анатомического строения матки, заключающаяся в расщеплении единой полости на два рога, сливающихся в нижних отделах. Наличие двурогой матки проявляет себя дисменореей, аномальными маточными кровотечениями, невынашиванием беременности или бесплодием. Диагностика двурогой матки включает проведение УЗИ, гистеросонографии, гистероскопии, лапароскопии. При необходимости коррекции проводятся эндоскопические вмешательства по восстановлению полости матки, операция Штрассманна. Беременность и роды при двурогой матке возможны, хотя и сопряжены с повышенными рисками.

Среди аномалий матки двурогость является наиболее встречаемой, но в целом она диагностируется только у 0,1-0,5% женщин. Формирование двурогой матки связано с нарушениями внутриутробного развития. Патология развивается вследствие неполного слияния мюллеровых протоков на 10-14 неделях эмбриогенеза, что приводит к разделению полости матки на две ниши.

Чаще при двурогой матке имеются одна шейка и одно влагалище, но возможно также удвоение шейки и наличие неполной влагалищной перегородки. Один рог в двурогой матке может быть зачаточным (рудиментарным). В случае прикрепления плодного яйца в рудиментарном роге беременность протекает по типу внематочной с разрывом рога и внутрибрюшным кровотечением. В других случаях оба рога бывают развиты правильно, и в каждом из них могут происходить полноценные маточные циклы, наступать беременность, завершающаяся родами.

Причины формирования двурогой матки

Формированию двурогой матки у плода женского пола может способствовать действие различных повреждающих факторов в первые месяцы вынашивания беременности, когда закладываются и развиваются органы ребенка. К таким тератогенным факторам относятся различного рода интоксикации (алкоголем, никотином, наркотиками, лекарствами, химическими агентами), авитаминозы, психические травмы в период беременности, эндокринные заболевания (сахарный диабет, тиреотоксикоз) или пороки сердца у матери.

Повреждающим воздействием на эмбрион обладают инфекционные агенты - возбудители кори, краснухи, гриппа, токсоплазмоза, сифилиса и др. заболеваний. Неблагоприятно на процессе органогенеза сказывается хроническая гипоксия плода, протекание беременности с токсикозом. Двурогая матка может сочетаться с некоторыми другими аномалиями, чаще всего — с пороками мочевыделительной системы.

Анатомические варианты двурогой матки

Двурогая матка характеризуется разделением полости на две части, которые сливаются в нижних отделах на различных уровнях. В зависимости от величины расщепления полости матки гинекология выделяет полную, неполную и седловидную двурогую матку.

При полном варианте двурогой матки разделении полости и отхождение рогов в разные стороны начинается на уровне маточно-крестцовых связок; при этом угол между двумя рогами может быть различным. Выраженное разделение полости матки ведет к наличию отдельных ниш, напоминающих две однорогие матки, которые расположены очень близко друг к другу. Беременность в этом случае может развиваться нормально в нише одного из имеющихся рогов.

Неполный вариант двурогой матки характеризуется расщеплением полости в верхней трети и неглубоким проемом между двумя рогами. При этом форма и размеры обоих маточных рогов обычно одинаковы. При седловидной двурогой матке в области ее дна имеется незначительное углубление, по форме напоминающее седло. Зачатие при седловидной матке не исключается, однако при наличии сопутствующих пороков может произойти самопроизвольное прерывание беременности. Двурогая седловидная матка в сочетании с узким тазом может вызывать неправильное положение плода, что исключает возможность самостоятельных родов.

Симптомы при двурогой матке

Наличие двурогой матки может не сопровождаться выраженными клиническими проявлениями. Иногда при двурогой матке отмечается альгодисменорея, маточные кровотечения. Нередко у женщин с двурогой маткой наблюдаются самопроизвольные аборты или бесплодие. Однако не исключено, что беременность и роды будут протекать без осложнений.

При двурогой матке беременность обычно развивается в одном из имеющихся рогов, в редких случаях - одновременно в обоих рогах. Беременность при двурогой матке часто сопряжена с рисками прерывания, что требует тщательного врачебного наблюдения. Самопроизвольные аборты при двурогой матке обычно случаются в I триместре, поскольку росту эмбриона препятствует недостаточное кровоснабжение и малый объем внутренней полости маточного рога.

Кроме того, при двурогой матке часто встречаются аномалии расположения плаценты (предлежание или низкое размещение), чреватые ее преждевременной отслойкой и кровотечениями. Наличие двурогой матки повышает вероятность истмико-цервикальной недостаточности, тазового предлежания плода, преждевременных родов и нарушения сократительной активности мускулатуры матки, послеродового кровотечения. При косом или поперечном положении плода показано выполнение кесарева сечения.

Диагностика двурогой матки

Наличие двурогой матки может быть заподозрено гинекологом при типичных жалобах - альгодисменорее, аномальных кровотечениях, привычных выкидышах, бесплодии. В ходе гинекологического исследования пациентки проводится уточняющее зондирование полости матки, позволяющее определить ее форму и наличие анатомической двурогой структуры.

Двурогая матка обнаруживается при проведении УЗИ малого таза вагинальным или абдоминальным датчиком; подтверждению диагноза способствуют результаты УЗ-гистеросальпингоскопии, гистеросальпингографии, МРТ, гистероскопии и лапароскопии. На гистерограммах или томограммах при двурогой матке выявляется наличие двух устьев маточных труб; дно матки в разной степени в виде гребня вдается в полость матки. При обследовании пациенток проводится дифференциальная диагностика между внутриматочной перегородкой и двурогостью.

Лечение двурогой матки

Хирургическая тактика при двурогой матке показана только в случае привычного невынашивания беременности (2-3-х выкидышей подряд) или бесплодия. Целью операции при двурогой матке является восстановление единой полноценной маточной полости. Чаще всего в оперативной гинекологии прибегают к экстирпации рудиментарного рога либо удалению перегородки, разделяющую полость (операции Томпсона, Штрассмана).

Стандартным вмешательством при двурогой матке служит операция Штрассманна, заключающаяся в лапаротомии, рассечении дна матки поперечным разрезом, иссечении срединной перегородки с последующим сшиванием оболочек матки. Помимо этого, хирургическая коррекция при двурогой матке может выполняться с использованием гистероскопической методики. После оперативного восстановления единой полости матки на 6-8 месяцев устанавливается ВМС.

Прогноз при двурогой матке

При достаточной емкости полости матки вынашивание беременности может происходить без осложнений. При выраженной степени раздвоения полости матки повышается риск спонтанного аборта или преждевременных родов. Ведение беременности у пациенток с двурогой маткой требует профилактики выкидыша, развития истмико-цервикальной недостаточности, кровотечений.

При наступлении угрозы прерывания беременности в поздние сроки (после 26-28 нед. гестации) проводится кесарево сечение для сохранения плода. При доношенной беременности вопрос о родоразрешении решается с учетом различных факторов (положения и предлежания плода, сопутствующей патологии у беременной и т. д.). После хирургической коррекции двурогой матки риск невынашивания беременности снижается с 90% до 30%. У женщин с недостаточным объемом полости матки или с сохраняющимся после хирургического лечения невынашиванием беременности материнство возможно, благодаря вспомогательным репродуктивным технологиям, а именно ЭКО по программе суррогатного материнства. Искусственное оплодотворение яйцеклетки пациентки производится по технологии ИКСИ или ИМСИ (при необходимости с использованием донорской спермы), после этапа культивирования осуществляется подсадка эмбрионов в матку суррогатной матери.

Аномалии развития матки

Аномалии развития матки - это изменение местоположения, формы, размера, или пропорций органа, возникающее в результате нарушений развития во внутриутробном периоде. Часто сопровождается функциональными расстройствами репродуктивной системы, может сочетаться с пороками развития других половых органов. Возможны бесплодие, невынашивание и осложнения беременности. В ряде случаев аномалии развития матки протекают бессимптомно. Диагноз выставляется с учетом жалоб, анамнеза, результатов гинекологического осмотра и данных дополнительных исследований. Лечебная тактика определяется в зависимости от типа и выраженности дефекта.

Аномалии развития матки - изменения анатомической структуры органа вследствие нарушений внутриутробного развития. Составляют 1-2% от общего количества врожденных аномалий женских половых органов. Существенно различаются по проявлениям и степени функциональных нарушений. Часто сочетаются с пороками развития влагалища и фаллопиевых труб. Аномалии развития матки нередко протекают бессимптомно и обнаруживаются только при проведении УЗИ или гинекологического осмотра. Могут провоцировать нарушения менструального цикла, становиться причиной бесплодия и невынашивания. Увеличивают вероятность осложнений беременности и родов. Лечение аномалий развития матки осуществляют специалисты в области оперативной гинекологии.

Аномалии развития матки возникают под воздействием неблагоприятных факторов в различные периоды беременности. Тип и выраженность врожденного дефекта зависит от времени воздействия. К числу неблагоприятных факторов, провоцирующих аномалии развития матки у плода женского пола, относят:

бактериальные и вирусные инфекции беременной;
эндокринные и соматические заболевания;
нарушения обмена;
генетические аномалии;
профессиональные вредности;
прием некоторых лекарственных препаратов;
наркоманию, алкоголизм;
тяжелые психологические стрессы;
неполноценное питание;
плохую экологическую обстановку.

Матка формируется из средней части слившихся между собой парных мюллеровых каналов. Каналы образуются на первом месяце беременности, их слияние происходит в течение второго месяца беременности. При этом нижние части каналов также сливаются, образуя влагалище, а верхние остаются разъединенными и впоследствии трансформируются в фаллопиевы трубы. Нарушение процесса слияния влечет за собой всевозможные варианты аномалий развития матки в виде частичной или полной дупликации. Возможно также недоразвитие одного из каналов с соответствующей асимметрией органа. Достаточно распространенной патологией является общее недоразвитие матки, обусловленное более поздними воздействиями на процесс взаимной регуляции созревающих эндокринной и репродуктивной систем плода.

Симптомы аномалий матки

Однорогая матка

Формируется при остановке или замедлении роста одного мюллерова протока и нормальном развитии другого. Составляет примерно 13% от общего количества аномалий развития матки, обусловленных нарушением развития мюллеровых протоков. Почти в половине случаев сочетается с врожденными пороками мочевыводящей системы. Выделяют четыре основных варианта данной аномалии развития матки: без рудиментарного рога; с рогом без полости; с рогом, полость которого сообщается с полостью матки; с рогом, имеющим изолированную полость.

Обычно сопровождается первичной альгоменореей. Возможны аменорея или маточные кровотечения. Некоторые больные с этой аномалией развития матки предъявляют жалобы на болезненность во время полового акта. У части пациенток наблюдается бесплодие. У других женщин беременность возможна, но исход гестации зависит от размеров матки. По статистике, в половине случаев беременность заканчивается самопроизвольным абортом.

Преждевременные роды наблюдаются у 15% пациенток с этой аномалией развития матки. Выживаемость плода составляет примерно 40%. Часто диагностируется задержка внутриутробного развития и неправильное предлежание. Экстренные состояния при однорогой матке могут возникать при скоплении крови в роге, не сообщающемся с полостью матки. Еще одной опасностью данной аномалии развития матки является беременность в рудиментарном роге. Из-за маленького размера рога такая беременность заканчивается разрывом матки и массивным кровотечением.

Двурогая матка

Формируется при неполном слиянии средней части мюллеровых протоков. Имеет две полости и одну шейку, реже - две шейки, соединяющиеся с одним нормальным влагалищем либо с влагалищем, разделенным частичной перегородкой. В 20% случаев аномалий развития матки выявляется полная двурогая матка - орган с двумя отдельными полостями. Неполная двурогая матка напоминает символическое изображение сердца, имеет общую полость и измененное дно, разделенное более или менее выраженным выступом.

Седловидная матка

Составляет 23% от общего количества аномалий развития матки, представляет собой орган с седловидным углублением в области дна. Может разделяться полной либо частичной внутриматочной перегородкой. Нередко протекает бессимптомно. У некоторых пациенток отмечается нормальное течение беременности и благополучное родоразрешение. В других случаях при данной аномалии развития матки наблюдается невынашивание беременности, тазовое предлежание плода, патология плаценты, преждевременные роды, слабая либо дискоординированная родовая деятельность.

Удвоение матки и влагалища

Относится к случаям дупликации женских половых органов. Более распространенным вариантом этой аномалии развития матки является одновременное удвоение матки и влагалища, реже выявляются две матки при общем влагалище. Органы обычно более или менее тесно соприкасаются между собой либо частично срастаются, однако описаны случаи маток, разделенных мочевым пузырем. Степень зрелости органов при этой аномалии развития матки может существенно различаться - от двух одинаково зрелых маток и влагалищ с обеих сторон до крайне неравномерного развития (полноценной пары органов с одной стороны и рудиментарной с другой). При достаточном развитии обеих пар органов менструации и беременности могут наступать как в одной, так и в другой матке.

Гипоплазия матки

Агенезия (полное отсутствие матки) является редкой патологией и, в основном, диагностируется при вскрытии нежизнеспособных плодов с множественными врожденными дефектами. Гипоплазия матки достаточно распространенная аномалия, может сочетаться с другими проявлениями инфантилизма или быть изолированной патологией. Возможно пропорциональное уменьшение размеров тела и шейки матки или уменьшение тела в сочетании с удлинением шейки матки.

Часто сопровождается нарушением положения матки (патологическим загибом кпереди или кзади). Больные с этой аномалией развития матки могут предъявлять жалобы на альгоменорею и аменорею. Выделяют три формы этой аномалии развития матки:

маленькая или гипопластическая (длина органа составляет около 8 см, соотношение тела и шейки не нарушено);
инфантильная (длина органа более 3 см, шейка удлиненная);
рудиментарная (длина органа менее 3 см, длина шейки - более половины от общей длины матки). Рудиментарная матка может быть функционирующей либо нефункционирующей.

Иногда при этой аномалии развития матки наблюдается отсутствие шейки или цервикального канала.

Вид аномалии устанавливается на основании гинекологического осмотра и данных дополнительных исследований. Для уточнения особенностей аномалии развития матки используют инвазивные исследования - гистероскопию и лапароскопию, которые позволяют оценивать форму, объем и состояние внутренней полости матки, определять структуру, выявлять сопутствующую патологию фаллопиевых труб и другие нарушения. Современной альтернативой инвазивному исследованию становятся нетравматичные МРТ и УЗИ с высоким разрешением.

Тактика лечения аномалий развития матки определяется врачом-гинекологом индивидуально с учетом типа и выраженности аномалии, возраста и состояния организма больной, ее желания иметь детей и других факторов. Показаниями к экстренному оперативному вмешательству являются беременность в рудиментарном роге матки, скопление менструальной крови в атрезированном влагалище или в изолированной полости рога матки.

Показаниями к плановой операции при аномалиях развития матки обычно становятся нарушения детородной функции (невынашивание, бесплодие). При однорогой матке производят удаление рудиментарного рога с последующей фиксацией маточной трубы к углу матки. При двойной и двурогой матке стенки органа рассекают по внутреннему ребру, а затем соединяют, формируя единую полость. Хирургическое вмешательство обычно производят через открытый доступ (операция Штрассмана), реже - с использованием гистероскопии. При седловидной матке метропластику обычно осуществляют через естественные пути в ходе гистероскопии.

Прогноз

Прогноз определяется видом патологии, степенью зрелости матки и объемом полости органа. Существует повышенная угроза самопроизвольного аборта, невынашивания и преждевременных родов. Ведение беременности при аномалиях развития матки включает в себя профилактику выкидыша, развития кровотечений и истмико-цервикальной недостаточности. При появлении угрозы прерывания беременности после 26 недели показано кесарево сечение.

В остальных случаях тактика родовспоможения при аномалиях развития матки определяется с учетом положения и состояния плода, наличия эндокринных и соматических заболеваний у матери и других факторов. Проведение оперативных вмешательств позволяет увеличить вероятность успешного вынашивания беременности с 30-40 до 90 и более процентов. Женщины с аномалиями развития матки, ранее предъявлявшие жалобы на болезненные менструации и нарушение общего состояния во время месячных, отмечают исчезновение болей и улучшение самочувствия.

При грубых аномалиях развития матки и невынашивании беременности женщина может прибегнуть к использованию суррогатного материнства. Искусственное оплодотворение методом ИКСИ, ИМСИ или ПИКСИ осуществляется с участием собственной яйцеклетки пациентки и сперматозоидов мужа (или донорской спермы). Затем происходит культивирование эмбрионов. После подбора и полного обследования суррогатной матери производится подсадка эмбрионов в ее матку.

3. Беременность у женщин с врожденными аномалиями развития матки и влагалища/ Григорьева Ю.В., Быстрицкая Т.С., Лысяк Д.С., Малкова О.В.// Вестник Российского университета дружбы народов. Серия: Медицина. - 2009.

Читайте также: