Первичная синовиальная саркома легкого (ПССЛ) на рентгенограмме, КТ, МРТ

Обновлено: 03.02.2023

Синовиальная саркома (ее синоним - злокачественная синовиома) является злокачественным новообразованием, исходящим из суставной синовиальной оболочки, сухожильных влагалищ, апоневрозов и фасций.

Опухоль обычно развивается вне четкой зависимости от пола у людей до 50 лет. Она составляет 32,7% от всех злокачественных мягкотканных новообразований.

При прогрессирующем росте синовиальная саркома разрушает не только суставы, но и расположенные рядом кости. Метастазы развиваются в течение 5 лет после появления опухоли, их обнаруживают в регионарных лимфоузлах, легких, коже и костях.

Причины

Непосредственные причины этого заболевания пока не выяснены. Считается, что ее появление может быть спровоцировано:

  • ионизирующей радиацией;
  • травмами;
  • отягощенной наследственностью;
  • иммуносупрессивной терапией;
  • контактом с канцерогенами.

Классификация

В зависимости от клеточного строения различают

  • бифазную синовиальную саркому (состоит из саркоматозных и эпителиальных компонентов);
  • монофазную синовиальную саркому (в ней обнаруживают либо саркоматозные, либо эпителиальные клетки).

По структуре выделяют

  • волокнистую злокачественную синовиому (в структуре опухоли доминируют волокна);
  • целлюлярную злокачественную синовиому (железистая ткань образования имеет папилломатозные выросты и кисты).

Врачи-гистологи подразделяют синовиальную саркому на следующие варианты

  • гигантоклеточный;
  • фиброзный;
  • гистиоидный;
  • альвеолярный;
  • аденоматозный;
  • смешанный.

Симптоматика

Синовиальную саркому можно определить по следующим клиническим проявлениям:

  • округлое образование;
  • величиной до 20 см;
  • локализация - рядом с суставами конечностей, иногда на шее или груди;
  • мягкой (в опухоли много кист) или твердой (за счет отложения кальция) консистенции;
  • без отчетливых границ;
  • суставные боли в месте поражения;
  • нарушения подвижности пораженного сустава или конечности;

По мере развития синовиальной саркомы у больного возникают признаки раковой интоксикации (потеря аппетита, субфебрилитет, похудание и др.).

Диагностика

Для уточнения природы образования пациента направляют на следующие диагностические процедуры:

  • рентгенологическое исследование или КТ зоны поражения (выявляет образование, уточняет ее местонахождение, величину, состояние расположенных рядом костей);
  • ангиографию (исследование обнаруживает измененное положение и разрастание сосудов, питающих опухоль);
  • радиоизотопное сканирование со стронцием-85 (верифицирует патологическое накопление радиоизотопа в ткани синовиальной саркомы);
  • гистологическая оценка биоптатов или материала, полученного в ходе операции (выявляет атипичные клетки и волокна, уточняет морфологический вариант саркомы);
  • рентгенография и томография грудной клетки, остеосцинтиграфия, ПЭТ и другие методы, позволяющие найти метастазы.

Кроме того, некоторую диагностическую информацию можно получить от внешнего вида синовиальной саркомы. Эта опухоль редко бывает покрытой капсулой, на разрезе она напоминает «мясо рыбы», может иметь щели и кисты, заполненные слизеподобным веществом, кровоизлияния и участки некроза.

Лечение

С учетом высокого злокачественного потенциала синовиальной саркомы ее лечение должно быть комплексным. Оно включает следующие методы:

  • радикальная хирургическая операция (удаление саркомы в пределах 2 - 4 см неизмененных тканей, при необходимости резецируют лимфоузлы и сам пораженный сустав или конечность с дальнейшим протезированием);
  • лучевая терапия (радиотерапия воздействует на ткань саркомы и метастазов, ее назначают как до, так и после радикального оперативного вмешательства);
  • химиотерапия (с паллиативной целью или после выполненной операции больным назначают различные цитостатические средства: карминомицин, доксорубицин, адриамицин, ифосфамид и др. и их комбинации).

Прогноз

К сожалению, прогноз синовиальной саркомы является неблагоприятным. Пятилетняя выживаемость пациентов не превышает 40%. Нередко наблюдаются рецидивы (до 25%). Бифазная саркома считается более благоприятной.

Саркома легких

Саркома легких - это гетерогенная группа редко встречающихся злокачественных новообразований, которые могут формироваться в трахеобронхиальном дереве, развивающиеся из незрелых соединительнотканных элементов легкого и отличающиеся крайне агрессивным течением.

  • Веретеноклеточная саркома
  • Хондросаркома
  • Лейомиосаркома, фибросаркома и синовиальная саркома

Для дифференциации сарком с другими первичными злокачественными новообразованиями дыхательных путей требуется проведение гистологического исследования.

Клинические проявления:

Наиболее частые признаки - это одышка, кашель, хрипы, стридор, охриплость.

Радиологические находки:

Оптимальный диагностический ориентир - это выявление при КТ единичного мягкотканного объемного образования или полиповидного, дольчатого утолщения стенок дыхательных путей.

Поражение трахеи встречается чаще, чем поражение бронхов.

Рентгенография:

• Затемнение с ровным округлым или дольчатым контуром в просвете трахеи или бронхов

• Ателектаз одной или нескольких долей легкого или всего легкого

• Рецидивирующая или неразрешающаяся консолидация легочной ткани кг

Компьютерная томография (КТ):

КТ с контрастным усилением является оптимальным методом диагностики опухолей, их стадирования и определения резектабельности

- Мягкотканное объемное образование в просвете дыхательных путей. Возможно распространение за пределы просвета дыхательных путей

- Кальцификаты в структуре опухоли свидетельствуют в пользу хондросаркомы. Точечные или хаотично расположенные кальцификаты. Кальцификация наблюдается реже, чем при карциноиде, гамартоме и хондроме.

- Стеноз дыхательных путей, что приводит к обструкции

- Постобструктивные ателектаз и пневмония

Магнитно-резонансная томография (MPT)

• По возможностям выявления опухолевой инвазии в мягкие ткани МРТ превосходит КТ.

Саркома легкого

Саркома легкого - крайне агрессивная злокачественная опухоль, развивающаяся из незрелых соединительнотканных элементов легкого. Симптомы саркомы легкого аналогичны проявлениям рака легкого, но отличаются более бурным прогрессированием. Субъективные симптомы могут включать одышку, кашель, нарушение глотания, лихорадку, сильную утомляемость, потливость. Часто выявляется синдром верхней полой вены, плеврит, перикардит, пневмония, остеоартропатия. В диагностических целях проводится рентген, КТ и МРТ легких, бронхоскопия, тонкоигольная биопсия и др. Для лечения саркомы легкого используются хирургические методы (радикальные и паллиативные), химиотерапия, радиотерапия.

МКБ-10


Общие сведения

Саркома легкого - высокозлокачественная опухоль легкого мезодермального происхождения, источником которой обычно служат соединительнотканные структуры стенок бронхов и межальвеолярных перегородок. Саркома относится к редким типам злокачественных опухолей легкого, на ее долю приходится 1% всех видов рака легкого. От других злокачественных новообразований саркома легкого отличается стремительным ростом и ранним метастазированием. Чаще поражает молодых мужчин (20-40 лет), однако может развиваться у лиц любого пола и возраста. У детей саркома легкого протекает особенно агрессивно, что связано с возрастной активностью роста соединительной ткани. Поиском оптимальных путей лечения саркомы легкого занимаются онкология и пульмонология.

Причины саркомы легкого

Развитие первичной саркомы легкого может быть инициировано различными факторами. Экспериментально подтверждено, что в этиологии сарком различных локализаций на первый план могут выступать ионизирующая радиация, ультрафиолетовое облучение, химические вещества, задымленность и загрязненность воздуха.

В группу повышенной опасности по возникновению саркомы легкого входят курящие пациенты; работники, контактирующие с производственными канцерогенами (асбестом, анилиновыми красителями, пестицидами и др.); лица, проживающие в промышленных городах с большим содержанием выхлопных газов и сажи в воздухе. Небезопасно злоупотребление загаром, как естественным (под лучами солнца), так и искусственным (в солярии). Доказана роль отягощенной наследственности: при наличии семейных случаев саркомы риск ее проявления у остальных кровных родственников в несколько раз выше.

Вторичное поражение легких может представлять собой метастазы остеогенной саркомы, саркомы матки, саркомы мягких тканей, молочной железы, средостения и др. В большинстве случаев саркома легкого располагается в периферических отделах, поражая верхние доли, но может поражать и все легкое; иногда локализуется в крупных бронхах в виде полиповидных выростов. Опухоль имеет вид массивного узла округлой или полициклической формы, мягковатую консистенцию, бело-розовый цвет на разрезе. Метастазирование саркомы чаще происходит гематогенным путем.

По своему происхождению саркома легких делится на первичную (растущую из собственных тканей легкого) и вторичную (метастатическую, распространяющуюся в легкие из отдаленного первичного очага - мышц, костей, гениталий и др.). В гистологическом отношении первичные саркомы легкого могут быть высокодифференцированными (низкой степени злокачественности - с невысокой митотической активностью клеток, большим удельным весом стромальных элементов) и низкодифференцированными (высокой степени злокачественности - с высокой скоростью деления клеток, преобладанием опухолевых элементов, хорошо развитой сосудистой сетью, очагами некроза).

Высокодифференцированные саркомы легких различаются в зависимости от источника бластоматозного процесса и могут быть представлены следующими типами (в порядке убывания частоты):

  • ангиосаркома - происходит из стенок кровеносных сосудов
  • фибросаркома- образуется из бронхиальной и перибронхиальной соединительной ткани
  • лимфосаркома - развивается из лимфоидной ткани
  • нейросаркома - поражает соединительнотканные элементы нервной ткани
  • хондросаркома - происходит из хрящевых элементов бронхов
  • липосаркома - формируется из жировой ткани
  • лейомиосаркома и рабдомиосаркома- происходят соответственно из гладкомышечной и поперечно-полосатой мышечной ткани
  • гемангиоперицитома - возникает из перицитов - клеток, входящих в состав стенок капилляров.

Недифференцированные саркомы легких делятся на:

  • веретеноклеточные
  • круглоклеточные
  • полиморфно-клеточные.

Стадирование саркомы легкого основано на степени распространенности опухоли и предполагает выделение 4-х стадий:

  • I стадия - ограниченный инфильтрат или узел в легком до 3 см в диаметре с отсутствием метастазов;
  • II стадия - опухоль размером 3-6 см в диаметре с наличием единичных метастазов в перибронхиальные лимфоузлы и лимфоузлы корня легкого;
  • III стадия - опухоль размером более 6 см в диаметре с наличием метастазов в лимфоузлы средостения, инвазией плевры
  • IV стадия - опухоль любых размеров в сочетании с отдаленными метастазами.

Симптомы саркомы легкого

Клиническая картина саркомы легкого напоминает клинику рака легкого, но в отличие от последнего развивается более стремительно. Конкретные симптомы определяются стадией, локализацией и гистологическим строением опухоли. При интрабронхиальном типе роста опухоли может возникать обтурация бронха - в этом случае клиническая картина напоминает клинику центрального рака легкого.

В типичных случаях больных беспокоит прогрессирующая одышка, боли в груди, кашель с мокротой и прожилками крови, повышение температуры тела, потливость. Из-за постоянной слабости, быстрой утомляемости, отсутствия аппетита страдает общее самочувствие. При опухолевой инвазии пищевода развивается дисфагия, при компрессии венозных стволов - синдром верхней полой вены. Прорастание плевры сопровождается развитием геморрагического плеврита, наружной оболочки сердца - геморрагического перикардита.

Иногда саркома легкого выявляется при детальном обследовании по поводу затяжной или рецидивирующей пневмонии. В некоторых случаях в клинической картине доминируют не признаки поражения легких, а паранеопластический синдром (легочная остеоартропатия) - периоститы, артриты, суставные боли, деформация пальцев рук. В поздних стадиях развивается раковая интоксикация, раковая кахексия, анемия.

Для подтверждения диагноза проводится консультация онколога и торакального хирурга, уточняются данные анамнеза, назначаются инструментальные обследования. Заподозрить саркому легкого можно по быстрому прогрессированию опухоли у лиц молодого возраста. Ведущее значение в выявлении саркомы легких имеют лучевые методы (рентгенография, КТ легких). На рентгенограммах определяется округлая или овальная тень с неровными краями, которая чаще локализуется в периферических отделах. При динамическом контроле отмечается быстрое увеличение опухоли. КТ и МРТ легких позволяют более детально проанализировать параметры опухоли и произвести стадирование процесса.

При интрабронхиальном росте полиповидная саркома хорошо визуализируется во время бронхоскопии. Она имеет вид бело-розового образования неправильной формы без капсулы. Гистологический диагноз уточняется с помощью эндоскопической биопсии или тонкоигольной трансторакальной биопсии, которая осуществляется под контролем компьютерной томографии. При выявлении экссудативного плеврита целесообразно проведение плевральной пункции с цитологическим исследованием полученного материала. В некоторых случаях при саркоме легкого прибегают к выполнению диагностической торакоскопии или эксплоративной торакотомии.

Дифференциальная диагностика первичной саркомы легкого осуществляется с периферическим раком легкого, метастатическими опухолями, туберкуломой, эхинококкозом и непаразитарными кистами легкого, доброкачественной и злокачественной тимомой.

Лечение саркомы легкого

При выборе рациональной лечебной тактики учитывается стадия саркомы легкого, ее тип и локализация. В операбельных случаях выполняется лобэктомия или пульмонэктомия с лимфаденэктомией. В предоперационном периоде, как правило, назначается курс полихимиотерапии. Лучевая терапия обычно применяется в составе комплексного лечения (дополняет хирургическое и химиотерапевтическое лечение), поскольку саркома легкого менее чувствительна к радиотерапии. Внедряется инновационная технология селективной внутренней радиотерапии (SIRT) - введение радиоизотопов через катетер в сосуды легкого, идущие к опухоли.

Если радикальная резекция невыполнима, возможно проведение паллиативной операции для устранения патологической симптоматики и увеличения краткосрочной выживаемости пациентов. Кроме этого, при неоперабельных опухолях может назначаться химиотерапия отдельно или в сочетании с лучевой терапией, иммунохимиотерапией.

Саркома легких - онкологическое заболевание с потенциально неблагоприятным прогнозом. Отличительной особенностью является склонность к рецидивированию и метастазированию саркомы легкого, что обусловливает низкий процент выживаемости пациентов с данным диагнозом. Пятилетняя выживаемость при начале лечения на первой стадии составляет 50%, на третьей - 20%. При обнаружении первичной саркомы легкого на поздних стадиях или вторичном поражении легкого больные погибают в течение нескольких месяцев.

1. Отдалённые результаты комбинированного лечения метастазов сарком опорно-двигательного аппарата в лёгких/ Стародубцев А.Л., Рагулин Ю.А., Курильчик А.А., Зубарев А.Л., Иванов В.Е., Усачев В.С., Медведев Ф.В.// Злокачественные опухоли. - 2014.

3. Периферическая узловая саркома легкого: случай из практики и краткицй обзор литературы/ Игнатьева Т.П.// Здравоохранение Чувашии. - 2015 - №2.

Синовиальная саркома: симптомы и лечение

Синовиальная саркома - это довольно редкое злокачественное образование, развивающееся из синовиальной оболочки суставов и сухожилий. Как правило, поражает и мужское и женское население одинаково. Так как синовиома является быстро растущим онкологическим заболеванием, она плохо поддается воздействию терапии. Поэтому лечение данного заболевания должно осуществляться онкологами с многолетним стажем работы. В Юсуповской больнице вы получите грамотную консультацию и достигнете желаемого результата. Врачи клиник онкологии используют в работе международные протоколы и методики лечения, доказавшие свою эффективность на практике.

В случае прогрессирования саркомы, процесс переходит на костную ткань и суставы. Она входит в группу «молодых» опухолей. Чаще всего саркома диагностируется в 15-20 возрасте. Факторами, запускающими развитие синовиальной саркомы, служат: воздействие канцерогенов, генетическая предрасположенность (отягощенный семейный анамнез) и иммуносупрессивные состояния (ВИЧ, трансплантация органа и т.д.).

Синовиальная саркома: симптомы и лечение

Синовиальная саркома мягких тканей: классификация и симптомы

Синовиальной саркоме присущи все характеристики злокачественных новообразований, а именно: агрессивный и инфильтративный рост, наличие метастазов, длительный бессимптомный период и способность маскироваться под обличием различных заболеваний. Примерно в 60% случаев врачи ставят диагноз именно синовиальной саркомы мягких тканей. Немного реже встречается синовиома тонкой кишки, имеющая свою специфическую симптоматику. Еще один редкий вариант локализации опухоли является саркома коленного сустава. Она образуется из клеток мезенхимы (соединительной ткани) и располагается в области сухожилий и фасций. Может формироваться как первичное заболевание, так и на фоне течения синовиального хондроматоза.

В первую очередь при метастазировании поражаются легкие, кости и регионарные лимфатические узлы. Что касается классификации опухоли, то по строению она делится на:

  • Бифазную саркому - в ее состав входят видоизмененные предраковые клетки эпителия и саркоматозный компонент;
  • Монофазную саркому - образуется из эпителиальных и опухолевых клеток.

Синовиальная саркома мягких тканей - это медленно растущая опухоль с бессимптомным течением. В тоже время, возникают случаи, когда заболевание начинает проявляться на самых ранних стадиях. Среди основных симптомов патологического процесса можно выделить следующие:

  • Болевой синдром;
  • Наличие пальпируемой опухоли в суставе или на каком-либо участке тела;
  • Ограничение двигательной активности;
  • Увеличение регионарных лимфатических узлов;
  • Общая слабость, усталость, потеря массы тела и незначительная температура до субфебрильных цифр.

Хороший результат исхода заболевания зависит от ранней диагностики и правильно подобранного лечения. Для этого больницы должны быть оснащены хорошим оборудованием, на котором смогут работать компетентные специалисты. Не все клиники, в отличие от Юсуповской больнице, обладают таким преимуществом. В стационаре клиники онкологии Юсуповской больницы вы получите курс лучевой либо химиотерапии. Пациентом на IV стадии ракового процесса либо с неоперабельной опухолью онкологический центр предлагает паллиативное лечение, с целью возвращения пациента, хоть и на короткий период времени, к нормальной жизни.

Монофазная синовиальная саркома: 3 степени злокачественности

Монофазную синовиальную саркому в отличие от синовиальной саркомы забрюшинного пространства сложно диагностировать на ранних этапах прогрессирования, из-за большой схожести с тканями человеческого организма. Для определения тактики и выбора лечения очень важным является определение степени злокачественности саркомы. Во всем мире существует 2 системы оценивания - система NCI (Национальный онкологический институт США) и система FNCLCC (French Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer). По NCI системе оценивают гистологический подтип, количество клеток в поле зрения и выраженность очагов некроза. В Европе более популярна система FNCLCC - это трехступенчатая система, которая оценивает митотический индекс степень дифференцировки (различия) и количество некрозов. Согласно ей, различают:

  • 1-ую степень злокачественности - опухоли этой группы высокодифференцированны и редко метастазируют. Прогноз благоприятный;
  • 2-ую степень злокачественности - умеренно дифференцированные;
  • 3-тью степень злокачественности - низкодифференцированные клетки - такие опухоли быстро метастазируют, но хорошо отвечают на химиотерапию. Прогноз неблагоприятный.

Согласно системе FNCLCC и NCI, монофазная синовиальная саркома относится к третьей степени злокачественности.

В Юсуповской больнице с момента ее открытия работает онкологический центр, занимающийся не только традиционными методами лечения, но и разработкой программ по реабилитации пациентов после курса химиотерапии и в послеоперационном периоде. В стационаре уход за пациентами осуществляет высококвалифицированный средний и младший медицинский персонал, который знает все тонкости работы с онкологическими больными. Онкологи и химиотерапевты постоянно улучшают свои навыки диагностики и лечения опухолей, путем участия в международных конференциях и совместной работе с западными коллегами. Благодаря кропотливой работе, клиника получила разрешение на участие в клинических исследованиях и использовании уникальных препаратов, ранее недоступных для простого обывателя.

Синовиальная саркома суставов: характеристика, клиника, диагностика и лечение

В онкологической практике злокачественные новообразования мягких тканей встречаются достаточно часто. Саркомы мягких тканей включают в себя злокачественные опухоли, локализующихся в синовиальных оболочках, жировой, мышечной, эпидермоидной тканей. Среди подобного рода сарком примерно в 5-10 % случаев встречается синовиальная саркома, которая по-другому называется злокачественной синовиомой или синовиобластической саркомой.

Что за патология

Согласно определению ВОЗ, синовиальная саркома представляет собой мезенхимальное веретеноклеточное злокачественное новообразование, в котором может присутствовать тканевой компонент с эпителиальной дифференцировкой и с наличием специфической хромосомной транслокации. Впервые этот термин появился ещё в 1895 году: он был введён немецким врачом Г. Симоном. С тех пор было описано несколько сотен случаев, которые вывели синовиальную саркому в самостоятельную нозологию.

Несмотря на своё название, происхождение злокачественной синовиомы из элементов синовиальной оболочки не было подтверждено. Есть мнение, что эта опухоль является вариантом первичной карциносаркомы. Кто-то из учёных считает, что она происходит из незрелых мезенхимальных клеток. Есть даже сведения, что опухоль может иметь нейроэктодермальную природу происхождения (из-за сходства экспрессии множества генов синовиальной саркомы со злокачественной опухолью, происходящей из оболочек нервных волокон). Как бы то ни было, исследования происхождения клеток этого новообразования продолжаются, а в классификации ВОЗ оно находится в разделе опухолей с неясной тканевой дифференцировкой.

Этиология и патологическая анатомия

Этиологические факторы синовиальной саркомы, как почти всех онкологических заболеваний, до конца не ясны. В качестве предполагаемых причин возникновения подобного рода сарком описываются предраковые состояния (шваннома, дисплазия прилежащих к опухоли тканей), постоянная сильная травматизация суставов, наличие инородных тел.

При микроскопическом исследовании биоптата типичной находкой будут веретенообразные клетки с железистоподобными структурами. По своим морфологическим характеристикам злокачественная синовиома чрезвычайно разнообразна: под микроскопом между малодифференцированными клетками округлой формы (или напоминающих эпителий) можно увидеть щели или полости, которые заполнены слизеподобными структурами. При преобладании сосочковых элементов наподобие синовиальных ворсинок, опухоль относят к волокнистой форме. Новообразование может иметь много железистых клеток, и тогда его называют целлюлярной синовиальной саркомой. Если же рассматривать данные ВОЗ, то её эксперты разделяют данную опухоль на монофазный веретенообразный и бифазный гистологические субтипы. Определение точного морфологического варианта новообразования имеет важное значение для дальнейшего прогноза.

Локализация и эпидемиология опухоли

Синовиальная саркома входит в число наиболее часто встречаемых злокачественных новообразований мягких тканей среди взрослого населения, а у детей она находится на втором месте (по встречаемости) после рабдомиосаркомы. Чаще опухоль обнаруживается у молодых людей в возрасте от 15 до 35 лет, реже — у пациентов до 50 лет. После этого возрастного порога она практически не встречается. Отмечается незначительное преобладание опухоли у мужчин.

Излюбленное место локализации синовиальной саркомы — мягкие ткани конечностей, причём в области суставов саркома локализуется в 40 % случаев. Наиболее часто поражается коленный сустав (30 % от всех суставных локализаций), затем — голеностопное сочленение, тазобедренный сустав, совсем редко — в суставах верхних конечностей. В большинстве случаев метастазы синовиомы (её злокачественной формы) обнаруживают в лёгких (60-80 %), в регионарных
лимфатических узлах (до 40 %), реже — в костях. Метастазирование опухоли происходит лимфогенным путём.

Клинические проявления

Симптоматика синовиальной саркомы начинается с возникновения болезненности в области поражённого сустава или мягких тканей. Если опухоль плотная, имеет кальцификаты, то болевой синдром более выражен, а при кистозном характере боль не столь заметна. При прогрессировании опухоли и вовлечении в онкологический процесс окружающих тканей (сосудов, синовиальных оболочек, костной ткани), боль нарастает. Она сопровождается ограничением объёма как активных, так и пассивных движений поражённого сустава.

При пальпации определяется плотное или мягкое (в зависимости от строения) образование, иногда без чётких границ. Диаметр опухоли варьирует в широких пределах: от 2-3 до 20 см. Довольно быстро нарастает общая симптоматика, характерная для ракового поражения любой локализации и генеза: периодическое повышение температуры тела, чаще до субфебрильных и фебрильных цифр, недомогание, слабость, потеря аппетита, снижение веса.


Саркома коленного сустава

Одним из самых первых и нередко главенствующих признаков саркомы коленного сустава является локальная боль. При быстром росте опухоли (а злокачественное течение саркомы чаще всего агрессивное) появляется деформация коленного сустава, которую можно различить визуально: появление бугра, покраснение, затем синюшность кожных покровов над местом поражения.

Нарушение функциональности усиливается по мере прогрессирования опухоли: снижается объём движений, человек начинает прихрамывать. Ограничение двигательной активности приносит только временное облегчение. Для саркомы характерен постоянный характер боли, особенно ночью. По мере охвата злокачественным процессом окружающих тканей, нарастает отёк, который часто «стекает» вниз по ходу кровеносных, лимфатических сосудов и нервов. Усиливающийся болевой синдром и невозможность купирования его ненаркотическими анальгетиками свидетельствуют о росте опухоли.

Саркома голеностопного сустава

По своим проявлениям данная локализация злокачественного процесса схожа с саркомой коленного сустава. Основными признаками являются боль, которая может иррадиировать в стопу и пальцы ног, а также быстрая потеря опорной функции поражённой нижней конечности. Цвет кожных покровов в области растущей опухоли изменяется, нарушаются трофические процессы, могут появиться некротические изъязвления.

Саркома локтевого сустава

Злокачественное новообразование данной локализации чаще всего появляется в процессе метастазирования других сарком. В начале заболевания постепенно развивается болевой синдром, можно визуализировать и пропальпировать припухлость. Из-за того, что в кубитальной области находится мощный сосудисто-нервный пучок, боль быстро приобретает острый, жгучий характер. При вовлечении в процесс сухожилий и синовиальной оболочки капсулы, нарушается двигательная функция локтевого сустава, затем нарастает онемение конечности и пальцев при поражении нервных волокон. Вовлечение в процесс костной ткани из-за агрессивности опухолевого роста ведёт за собой частое возникновение патологических переломов.

Саркома плечевого сустава

Данное образование также можно отнести к злокачественным опухолям вторичного генеза. Общая картина рака, локализующегося в плечевом суставе, аналогична вышеописанным изменениям: боль при движении рукой и в покое, припухлость, нарастающее онемение, жжение, быстрота течения и агрессивность злокачественного процесса.

Саркома мягких тканей

Довольно редко синовиальная саркома возникает изолированно в мягких тканях, причём чаще в этих случаях поражаются мышцы, жировая ткань. Данный вид саркомы характеризуется быстрым течением, агрессивностью процесса, неблагоприятным прогнозом и чрезвычайно низкой выживаемостью пациентов после проведения противоопухолевой терапии.

Диагностические методы

Поскольку начало синовиальной саркомы может маскироваться под ревматологические заболевания суставов, важно провести полный комплекс инструментальных и лабораторных исследований. Методы лучевой диагностики (рентгенологическое исследование минимум в двух проекциях и компьютерная томография) позволяют выявить очаги опухолевидного образования, наличие кальцификатов, которые часто располагаются в центральной части саркомы при её длительном течении. Во многих случаях на рентгенологических снимках обнаруживаются деструктивные процессы в прилежащих костных тканях.

Ангиография показывает патологическое разрастание сосудов в области поражения. Радиоизотопное исследование со стронцием может помочь определить точную локализацию новообразования и его границы, что имеет значение для определения объёма органосохраняющей операции.

Биопсия очага поражения поможет дифференцировать синовиальную саркому не только от других опухолей и неонкологических заболеваний, но и определить гистологический подтип рака.

Лечение синовиальной саркомы

Основным методом лечения опухоли остаётся радикальное хирургическое удаление. При этом проводится широкое абластичное иссечение с захватом здоровых тканей вокруг новообразования на протяжении минимум 2-4 см. При обширных поражениях часто приходится прибегать к экзартикуляции и ампутации конечностей. По мере расширения химиотерапии большее распространение получает абластичное удаление с частичным сохранением сосудов, нервов и сухожилий, особенно если опухоль располагается в области ладони и лучезапястного сустава, а пациенты отказываются от ампутации.

Лучевая терапия, проводимая в послеоперационном периоде, показывает лучшие результаты в плане снижения риска рецидивов, особенно при лечении прогностически неблагоприятной монофазной синовиомы. Химиотерапия также показана в послеоперационном периоде, однако её эффективность невелика при неоперабельных опухолях.

Для определения прогноза заболевания и выживаемости пациентов с саркомой используются несколько критериев:

  1. Клинический. 10-летняя выживаемость наблюдается почти в 90% случаев у пациентов моложе 25 лет, а при возникновении опухоли после 40 лет, этот показатель снижается до 25%. Также стоит оценивать размер: если первичная опухоль имеет размер до 5 см, то 5-летняя выживаемость достигает 90%, если более 5 см, то 5-летний рубеж переживают до 40% пациентов. Неблагоприятными клиническими факторами может быть мужской пол, глубокая локализация опухоли в мягких тканях, особенно нижней конечности.
  2. Биохимический. О высоком риске метастазирования и появления рецидивов синовиальной саркомы может свидетельствовать высокий уровень в крови эндостатина и VEGF (сосудистых факторов).
  3. Гистологический. По данным ряда авторов, бифазный гистологический тип более благоприятен в плане течения заболевания и чувствительности к лучевой и химиотерапии.

В «Евроонко» лечением синовиальной саркомы занимаются опытные врачи-онкологи. Благодаря использованию новейшего оборудования и современных стандартов лечения, в каждом случае нам удается достигать максимально возможного результата.

Читайте также: