Нейрохирургия идиопатической внутричерепной гипертензии - Европейские рекомендации диагностики и лечения

Обновлено: 02.05.2024

ФГБОУ ВО «Волгоградский государственный медицинский университет» Минздрава России

ФГБОУ ВО «Волгоградский государственный медицинский университет» Минздрава России;
ГБУЗ «Волгоградская областная клиническая больница №1»

Идиопатическая внутричерепная гипертензия (клиническое наблюдение)

Журнал: Вестник офтальмологии. 2021;137(5): 122‑129

Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВЧГ) — редко встречающееся патологическое состояние, без должной терапии часто приводящее к стойкому снижению зрения. Диагностика ИВЧГ нередко вызывает затруднения, поскольку для нее характерно сочетание многочисленных офтальмологических и неврологических критериев специфического и неспецифического характера. Трудности в диагностике существенно задерживают назначение лечения, что влияет на зрительный прогноз. Описание представленного клинического случая имеет целью изложить собственный опыт диагностического поиска и тактики ведения пациентки с указанной патологией, что будет полезно для практического врача-офтальмолога.

Внутричерепная гипертензия у детей

Внутричерепная гипертензия у детей — это повышение интракраниального давления, которое вызвано органическими церебральными поражениями, соматическими и инфекционными заболеваниями. Основные симптомы патологии: интенсивные головные боли, тошнота и рвота, зрительные нарушения. У младенцев внутричерепная гипертензия характеризуется выбуханием родничка, изменениями поведения, срыгиваниями. Для диагностики проводятся нейросонография, томография головного мозга, по показаниям — люмбальная пункция. Лечение повышенного ВЧД (внутричерепного давления) включает охранительный режим и диету, медикаменты (диуретики, ноотропы, витамины), нейрохирургические операции.

МКБ-10

Общие сведения

Внутричерепная гипертензия относится к одному из наиболее распространенных синдромов в детской неврологии, но самостоятельным диагнозом является только один ее вид — идиопатическая (первичная) ВЧД. Наиболее часто гипертензивные состояния встречаются у новорожденных и грудничков, что вызвано антенатальными и перинатальными факторами. Особенность заболевания у детей раннего возраста — длительное субклиническое течение, что затрудняет своевременную диагностику и начало лечения.

Причины

В первый год жизни ведущую роль в формировании внутричерепной гипертензии играют внутриутробные инфекции (краснуха, сифилис, герпесвирусное заражение), аномалии ЦНС (микроцефалия, артериовенозные мальформации, гидроцефалия), признаки которых определяются сразу после рождения. Частой причиной проблемы выступают интранатальные повреждения — родовая травма, асфиксия. У детей любого возраста встречаются следующие этиологические факторы:

Инфекции. Чаще всего вторичные формы расстройства развиваются при менингитах и энцефалитах, которые вызваны вирусной или бактериальной флорой. Признаки внутричерепной гипертензии выявляются при менингизме, обусловленном инфекционными поражениями другой локализации.
Объемные образования. Опухоли и кисты служат типичной причиной гипертензионных состояний, поскольку они сдавливают и сдвигают мозговое вещество в замкнутом пространстве. Церебральные новообразования — распространенная проблема для детей, которая составляет до 14,7% от всех случаев онкопатологии.
Нарушения кровообращения. Кровоизлияния в вещество мозга и желудочки — нередкая причина повышения внутричерепного давления. Проблема также возникает при тромбозе венозных синусов, болезнях системы крови (анемии, идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, гемофилии).
Черепно-мозговая травма. Травмы и отравления занимают третье место в структуре первичной заболеваемости у детей, поэтому детские неврологи часто сталкиваются с этой причиной внутричерепной гипертензии. Признаки нарушения ликвородинамики наблюдаются при сотрясении или ушибе головного мозга.
Метаболические расстройства. Интракраниальное давление может изменяться при ожирении, сахарном диабете, дисфункции надпочечников. У девочек-подростков патологию могут спровоцировать гормональные колебания при становлении менструального цикла.
Ятрогенные факторы. Типичным лекарственным фактором развития внутричерепной гипертензии является длительное применение кортикостероидов или их резкая отмена. Реже признаки проблемы проявляются в ходе лечения детей цитостатиками, некоторыми антибиотиками, витамином А.

Патогенез

Полость черепа представляет собой замкнутое пространство, которое не способно к расширению, поэтому даже незначительное изменение внутрикраниального давления сопровождается соответствующей неврологической симптоматикой. Исключение составляют маленькие дети, у которых благодаря податливости костей и швов длительное время может быть компенсированное состояние, а патологические признаки появляются при значительном возрастании внутричерепной гипертензии.

Симптомы

Главное клиническое проявление патологии — головная боль, которая беспокоит 92% детей с высоким ВЧД. Пациенты школьного возраста, которые могут детально описать свои ощущения, предъявляют жалобы на интенсивные распирающие боли, которые усиливаются утром после пробуждения, становятся невыносимыми при наклонах головы вниз и резких движениях. Болевой синдром сопровождается тошнотой, иногда рвотой, затуманиванием зрения и мельканием «мушек» перед глазами.

При медленном нарастании интракраниального давления дети жалуются на усталость, нарушения сна, сложности с запоминанием и концентрацией внимания. Характерные признаки идиопатической внутричерепной гипертензии — шум и тяжесть в голове, боль в глазах, яркие вспышки или двоение предметов. У 26% больных на фоне сдавления зрительных нервов прогрессирующе снижается зрение.

В грудном и раннем возрасте клиническая картина патологии отличается. Основным симптомом является изменение поведения малыша: чрезмерное беспокойство и плаксивость, безучастность к раздражителям и постоянная сонливость, отказ от груди или смеси. На повышение ВЧД указывает выбухание большого родничка, монотонный крик, рвота «фонтаном». Постепенно увеличивается объем головы и возникает гипертензионно-гидроцефальный синдром.

Осложнения

Основная опасность внутричерепной гипертензии — компрессия мозговых структур в полости черепа и поражение жизненно важных центров. При нарастающем интракраниальном давлении есть риск дислокационного синдрома — вклинения мозгового ствола с расстройством базовых жизненных функций (дыхания, сердцебиения). Если ребенку вовремя не оказать медицинскую помощь, возможен летальный исход.

У малышей не диагностированная интракраниальная гипертензия чревата нарушениями психического развития вплоть до формирования олигофрении. Хроническое повышение уровня внутричерепного давления зачастую вызывает психоэмоциональные и минимальные неврологические изменения. Возможно формирование астенического синдрома, ухудшение когнитивных способностей ребенка.

Диагностика

Во время физикального осмотра детский невролог обращает внимание на зрительные и глазодвигательные нарушения, патологические рефлексы, вегетативную дисфункцию. Диагностика внутричерепной гипертензии у детей представляет сложную задачу, что обосновано отсутствием способов точного измерения ВЧД и размытыми границами его нормы (в среднем — более 200 мм вод. ст.). Чтобы выявить объективные признаки повышенного интракраниального давления и установить причины этого состояния применяются:

Нейросонография. Ультразвуковая диагностика информативна у детей первого года жизни, поскольку она проводится через незакрытый большой родничок. Врач исследует состояние внутричерепных структур, выявляет расширения желудочков, подозрительные новообразования. Метод дополняют УЗДГ сосудов головы.
КТ головного мозга. Оценивая снимки, специалист получает информацию о состоянии церебрального вещества и желудочковой системы, замечает признаки объемных образований и кровоизлияний. Для уточнения данных назначается МРТ головного мозга с веносинусографией.
Осмотр глазного дна. При офтальмоскопии обнаруживают двусторонний отек дисков зрительных нервов, ангиопатию сетчатки, но у части пациентов эти признаки могут отсутствовать. Иногда отечность является первым признаком проблемы при незначительном повышении давления либо бессимптомном течении расстройства.
Люмбальная пункция. Метод позволяет достоверно определить наличие и степень внутричерепной гипертензии, но из-за риска вклинения мозга исследование имеет ограниченные показания. Еще одна инвазивная процедура измерения давления — пункция мозговых желудочков в нейрохирургическом отделении.

Лечение внутричерепной гипертензии у детей

Консервативная терапия

Немедикаментозное лечение предусматривает охранительный режим, ограничение учебных нагрузок, сокращение времени пользования гаджетами. В остром периоде необходимы госпитализация и строгий постельный режим. Для нормализации водного баланса ребенку подбирают диету с уменьшением жидкости и соли, при этом у грудничков такая коррекция не проводится, вскармливание выполняется по требованию. Медикаментозное лечение включает несколько групп препаратов:

Диуретики. Дегидратационная терапия петлевыми и осмотическими мочегонными средствами рекомендована для профилактики и лечения отека мозга как основного фактора тяжести состояния при внутричерепной гипертензии.
Седативные препараты. Детям в основном назначается магния сульфат, который корректирует гемодинамические и ликвородинамические показатели, устраняет психоневрологические признаки патологии.
Ноотропы. Нейрометаболические препараты повышают устойчивость нейронов к гипоксии, уменьшают их повреждение. Лекарства также восстанавливают когнитивные функции мозга у детей.
Витамины. Инъекционные формы витаминов группы В используются для улучшения функционирования нервной системы, стимуляции ее восстановления, предупреждения неврологического дефицита.

Хирургическое лечение

Помощь детских нейрохирургов требуется при неэффективности консервативного лечения, стойкости клинической симптоматики или обнаружении объемных новообразований в ЦНС. При остром повышении ВЧД для предупреждения дислокации мозга назначают декомпрессионную трепанацию черепа, наружное вентрикулярное дренирование. Плановые операции направлены на коррекцию врожденных аномалий, удаление опухолей.

Прогноз и профилактика

У детей, страдающих внутричерепной гипертензией, прогноз зависит от своевременности диагностики и начала терапии. Признаки острого и быстро прогрессирующего повышения ВЧД ассоциированы с высоким риском нарушения витальных функций. Однако применение комплексной медикаментозной терапии и оказание хирургической помощи (при наличии показаний) значительно снижает вероятность неблагоприятных исходов.

Профилактика гипертензии начинается в антенатальном периоде путем наблюдения за беременной, соблюдения норм асептики и антисептики, ранней диагностики инфекций, выбора оптимальной тактики родоразрешения. Постнатальные профилактические меры включают предупреждение нейроинфекций и детского травматизма, взвешенное назначение лекарственных средств, особенно кортикостероидов.

1. Идиопатическая внутричерепная гипертензия/ А.В. Сергеев // Журнал неврологии и психиатрии. — 2016.

2. Доброкачественная внутричерепная гипертензия у детей. Клинический протокол диагностики и лечения. — 2015.

3. Гипертензионно-гидроцефальный синдром и синдром доброкачественной гипертензии у детей раннего возраста/ Л.Л. Громова// Педиатрический вестник Южного Урала. — 2013.

4. Влияние внутричерепной гипертензии на мозговой кровоток у детей с серозным менингитом/ Ю.А. Росин// Журнал инфектологии. — 2010.

Все о внутричерепной гипертензии: причины, симптомы, диагностика и лечение

Основным проявлением внутричерепной гипертензии является головная боль. Она имеет распирающий и давящий характер. Локализуется в теменной области. Признак выражен чаще в утреннее время, так как в результате положения тела ухудшается отток крови и ликворной жидкости.

Кроме этого, боль становится значительно сильнее при кашле и чихании, способна сопровождаться интенсивными головокружениями. Пациенты часто жалуются на повышение давления в области глаз, шум в голове. В остальном признаки внутричерепной гипертензии у взрослых и детей имеют определенные различия.

У взрослых

Помимо головной боли начинают проявляться такие симптомы как тошнота и рвота. Они появляются после еды, в утреннее время или при повышении интенсивности головной боли. Также к симптомам заболевания относят:

Повышенная утомляемость. Даже после незначительных физических нагрузок или умственного перенапряжения спустя небольшое количество времени возникает усталость. В отдельных случаях она сопровождается плаксивостью, психоэмоциональной неустойчивостью и повышенной раздражительностью. Отмечается и нарушение сна.
Нарушение зрения. Пациенты говорят о двоении, болях при изменениях атмосферного давления, затуманенность.
Повышенное сердцебиение.
Увеличение потоотделения.
Резкое изменение показателей артериального давления.
Нарушение работоспособности вегетативной нервной системы.
Повышенная чувствительность к изменениям погодных условий.
Нарушения сознания.
Судороги.

В тяжелых случаях наблюдается кома. При идиопатической форме внутричерепной гипертензии отсутствуют тошнота и рвота. Но возникают такие признаки как потеря сознания и заторможенность.

У детей

У новорожденных внутричерепная гипертензия возникает в результате родовой травмы или при нарушении развития плода. Основными признаками у детей в возрасте до 12 месяцев являются:

Пульсация и набухание родничка.
Судороги.
Капризность.
Постоянное беспокойство.
Вялость или чрезмерная активность.
Снижение аппетита.
Постоянная сонливость.
Частые срыгивания и рвота.
Снижение тонуса мышечной ткани.

Малыш также может путать время суток. По мере увеличения объема головы повышаются и показатели давления, что сопровождается гидроцефалией. У детей отмечаются неврастения, головные боли, постоянные потери сознания.

При возникновении симптомов необходимо сразу же обратиться к врачу, так как отсутствие адекватной и своевременной терапии приводит к тяжелым последствиям, в том числе летальному исходу. Именно поэтому выявленная внутричерепная гипертензия требует незамедлительной терапии.

Повышение внутричерепного давления приводит к сдавлению нервных клеток, что сказывается на их работе. Независимо от причины синдром внутричерепной гипертензии проявляется:

распирающей диффузной головной болью. Головная боль более выражена во второй половине ночи и по утрам (поскольку ночью отток жидкости из полости черепа ухудшается), носит тупой характер, сопровождается ощущением давления на глаза изнутри. Боль усиливается при кашле, чихании, натуживании, физическом напряжении, может сопровождаться шумом в голове и головокружением. При небольшом повышении внутричерепного давления может ощущаться просто тяжесть в голове;
внезапной тошнотой и рвотой. «Внезапной» означает, что ни тошнота, ни рвота не провоцируются никакими факторами извне. Чаще всего рвота возникает на высоте головной боли, в период ее пика. Конечно же, такая тошнота и рвота совершенно не связаны с приемом пищи. Иногда рвота возникает натощак сразу после пробуждения. В некоторых случаях рвота весьма сильная, фонтановидная. После рвоты человек может испытывать облегчение, а интенсивность головной боли уменьшается;
повышенной утомляемостью, быстрой истощаемостью как при умственных, так и при физических нагрузках. Все это может сопровождаться немотивированной нервозностью, эмоциональной неустойчивостью, раздражительностью и плаксивостью;
метеочувствительностью. Больные с внутричерепной гипертензией плохо переносят перепады атмосферного давления (особенно его снижение, что бывает перед дождливой погодой). Большинство симптомов внутричерепной гипертензии в эти моменты усиливаются;
нарушениями в работе вегетативной нервной системы. Это проявляется повышенной потливостью, перепадами артериального давления, ощущением сердцебиения;
нарушением зрения. Изменения развиваются исподволь, поначалу являясь преходящими. Больные отмечают появление периодической нечеткости, как бы затуманенности зрения, иногда двоения изображения предметов. Движения глазных яблок при этом часто являются болезненными во все стороны.

Длительность существования описанных выше симптомов, их изменчивость, тенденция к уменьшению или увеличению во многом определяются основной причиной внутричерепной гипертензии. Нарастание явлений внутричерепной гипертензии сопровождается усилением всех признаков. В частности это может проявляться:

упорными ежедневными утренними рвотами на фоне выраженной головной боли в течение целых суток (а не только по ночам и в утренние часы). Рвота может сопровождаться упорной икотой, что является весьма неблагоприятным симптомом (может свидетельствовать о наличии опухоли в задней черепной ямке и сигнализировать о необходимости немедленного оказания медицинской помощи);
нарастанием угнетения психических функций (появлением заторможенности, вплоть до нарушения сознания по типу оглушения, сопора и даже комы);
повышением артериального давления наряду с угнетением (урежением) дыхания и замедлением частоты сердечных сокращений до менее чем 60 ударов в минуту;
появлением генерализованных судорог.

При появлении таких симптомов необходимо немедленно обращаться за медицинской помощью, так как все они представляют собой непосредственную угрозу для жизни больного. Они свидетельствуют о нарастании явлений отека головного мозга, при котором возможно его ущемление, что может привести к смертельному исходу.

При длительном существовании явлений внутричерепной гипертензии, при постепенном прогрессировании процесса нарушения зрения становятся не эпизодическими, а постоянными. Большим подспорьем в диагностическом плане в таких случаях является осмотр глазного дна окулистом. На глазном дне при офтальмоскопии выявляются застойные диски зрительных нервов (по сути это их отек), возможны мелкие кровоизлияния в их зоне. Если явления внутричерепной гипертензии довольно значительны и существуют длительно, то постепенно застойные диски зрительных нервов сменяются их вторичной атрофией. При этом нарушается острота зрения, причем скорригировать ее при помощи линз становится невозможно. Атрофия зрительных нервов может закончиться полной слепотой.

При длительном существовании стойкой внутричерепной гипертензии распирание изнутри приводит к формированию даже костных изменений. Пластинки костей черепа истончаются, разрушается спинка турецкого седла. На внутренней поверхности костей свода черепа как бы отпечатываются извилины головного мозга (это обычно описывается как усиление пальцевых вдавлений). Все эти признаки обнаруживаются при проведении банальной рентгенографии черепа.

Неврологический осмотр при наличии явлений повышенного внутричерепного давления может не выявить вообще никаких нарушений. Изредка (и то при длительном существовании процесса) можно обнаружить ограничение отведения глазных яблок в стороны, изменения рефлексов, патологический симптом Бабинского, нарушение когнитивных функций. Однако все эти изменения являются неспецифичными, то есть не могут свидетельствовать именно о наличии внутричерепной гипертензии.

Лечение

Курс терапии подбирает невролог на основе результатов исследований и данных осмотра. Также особое значение имеет и причина, по которой произошло повышение давления внутри черепной коробки.

Лечение внутричерепной гипертензии направлено на удаление излишков спинномозговой жидкости в черепной коробке, купирования признаков. Терапия проводится комплексно. Назначаются лекарственные препараты, физиотерапия. В тяжелых случаях специалист принимает решение о проведении хирургического вмешательства. Также осуществляется лечение основной причины, по которой и произошло повышение показателей давления внутри черепной коробки.

Медикаментозное лечение

Препараты назначаются в соответствии с клинической картины и факторами развития. Основными средствами являются мочегонные. Их подбирает врач в зависимости от тяжести состояния пациента. В тяжелых случаях используется «Маннитол». Также необходимо принимать препараты, содержащие большое количество калия. Дозировка и продолжительность применения определяет невролог.

При возникновении побочных эффектов необходимо обратиться к специалисту. Он подберет другой препарат. Самолечение категорически запрещено. Это может стать причиной серьезных последствий.

На основе клинической картины, общего состояния и особенностей течения заболевания могут быть назначены следующие средства:

Гормональные. Принимать следует только по назначению невролога. Отменять прием самостоятельно также не следует, так как могут возникать определенные побочные эффекты.
Нейрометаболические. К ним относятся «Пирацетам», «Глицин и другие. Они применяются с целью поддержания работоспособности нервной системы.
Противовирусные.
Антибактериальные.
Вазоактивные. Назначаются, когда внутричерепная гипертензия сопровождается сосудистыми нарушениями.
Венотоники. Используются в случае выявления застоя крови в венах.

Все лекарственные средства важно принимать только в указанной дозировке. Отменять их или увеличивать количество активных веществ также запрещено, так как это может повлечь серьезные последствия.

Физиотерапия

При выявлении внутричерепной гипертензии у детей или взрослых часто назначаются методы физиотерапевтического воздействия. Они способствуют купированию застоя крови, нормализации циркуляции ликвора и улучшению процесса обмена веществ.

Хорошие результаты при данном заболевании показала низкосолевая диета. Также рекомендовано соблюдать питьевой режим. Среди дополнительных методов терапии самыми эффективными являются:

ЛФК. Комплекс специально подобранных упражнений позволяет снизить давление и купировать болезненные ощущения.
Массаж. Используется в целях улучшения кровообращения в шейном отделе.
Иглоукалывание. Процедура должна проводиться только специалистом. Она осуществляется путем использования специальных тонких иголок, которые устанавливаются в определенные точки на теле.

Хорошие показатели при повышенном давлении внутри черепной коробки показывает электрофорез с лидазой. Процедура проводится с помощью использования электрического тока. Параллельно подкожно вводят лекарство.

Хирургическое вмешательство

При тяжелой форме внутричерепной гипертензии чаще назначается оперативное вмешательство. Оно используется, когда медикаментозная терапия не приносит положительных результатов. Показаниями к проведению операции являются резкое снижение интракраниального давления и высокий риск возникновения дислокационного синдрома.

При выявлении внутричерепной гипертензии, которая сопровождается некоторыми заболеваниями и имеет тяжелое течение, используются следующие методы оперативного вмешательства:

Трепанация черепа. Позволяет снизить показатели давления. Но процедура часто становится причиной инфекционного поражения.
Вентрикулярное дренирование. В черепной коробке специалист делает отверстие, через которое вставляется трубка. С ее помощью удаляют скопившуюся спинномозговую жидкость в желудочках. Используется при кровоизлиянии в головной мозг.
Церебральное шунтирование. Шунт представляет собой полую трубку. Вся система состоит из нескольких частей. После ее установки в желудочек головного мозга и выведения ее наружу ликворная жидкость выводится в специальную полость, где в дальнейшем всасывается.

Метод оперативного вмешательства подбирается лечащим врачом в зависимости от особенностей течения патологии, тяжести заболевания и общего состояния больного.

Доброкачественная внутричерепная гипертензия (ДВГ)

Это одна из разновидностей ВЧД, которую можно отнести к временному явлению, которое вызывается рядом неблагоприятных факторов. Состояние доброкачественной внутричерепной гипертензии обратимо и не представляет серьезной опасности, так как в этом случае сдавливание головного мозга происходит не из-за влияния какого-либо инородного тела.

Вызвать ДВГ могут следующие факторы:

Гиперпаратиреоз;
Сбои в менструальном цикле;
Отмена некоторых препаратов;
Гиповитаминоз;
Ожирение;
Беременность;
Передозировка витамина A и др.

Доброкачественная внутричерепная гипертензия связана с нарушением всасывания или оттока цереброспинальной жидкости. Пациенты жалуются на головные боли, усиливающиеся при движении, а иногда даже при чихании или кашле. Основное отличие заболевания от классической гипертензии головного мозга заключается в том, что у больного не наблюдается никаких признаков угнетения сознания, а само состояние не имеет каких-либо последствий и не требует специального лечения. [adsen]

Идиопатическая внутричерепная гипертензия

Введение

Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ВЧГ) является заболеванием неясной этиологии, которое преимущественно поражает женщин детородного возраста, страдающих ожирением. Первичной проблемой является хронически повышенное внутричерепное давление (ВЧД), и самое важное неврологическое проявление — это отёк зрительного нерва, что может привести к вторичной прогрессирующей атрофии зрительного нерва, потере зрения и возможной слепоте.

Хотя идиопатическая внутричерепная гипертензия и доброкачественная внутричерепная гипертензия являются синонимами в литературе, первое обозначение более предпочтительно.

Признаки и симптомы

Пациенты с ВЧГ обычно проявляют следующие симптомы, связанные с повышенным ВЧД и отёком зрительного нерва. Симптомы ВЧГ могут быть следующие:

Головные боли (обычно неспецифические, с варьирующим типом, местом и частотой проявления);

Ухудшение зрения (обычно страдает зрительное поле, но редко бывает и потеря остроты зрения);

Диплопия (обычно горизонтальная из-за паралича шестой пары черепных нервов, но редко бывает и вертикальная);

Пульсирующий звон в ушах;

Корешковая боль (обычно в руках, редкий симптом).

Редко пациенты с повышенным ВЧД и отеком зрительного нерва могут не проявлять никаких симптомов.

Зрительные симптомы отёка зрительного нерва могут быть следующие:

Временное ухудшение зрения, как правило при переходе в горизонтальное положение;

Прогрессирующая потеря периферического зрения на одном или обоих глазах (что связано с поражением нервных волокон и увеличением слепого пятна);

Размывание и искажение (метаморфопсия) центрального зрения из-за отека макулы или оптической нейропатии;

Внезапная потеря зрения (например при скоротечной ВЧГ).

Неспецифические симптомы ВЧГ могут включать в себя головокружение, тошноту, рвоту, фотопсии и ретробульбарную боль.

Наиболее значимым физическим симптомом является билатеральный отёк зрительного диска, вторично за повышением ВЧД. Редко, в более выраженных случаях, может ухудшаться макулярное (центральное) зрение. К значимым симптомам также относится паралич VI пары черепных нервов.

Плохими прогностическими признаками являются атрофический отёк зрительного нерва вместе с субретинальным излиянием. Отёк зрительного нерва, который не подвергается лечению, приводит к прогрессированию потери периферического зрения и поражению нервных волокон.

Редко внезапная потеря центрального зрения обусловлена ишемической оптической нейропатией или окклюзией сосудов.

Зрительные функциональные тесты являются наиболее важными в неврологическом обследовании для диагностики и наблюдения пациентов с ВЧГ. В такие тесты входят:

Офтальмоскопия, фотография зрительного нерва и, в некоторых случаях, оптическая когерентная томография;

Формальная оценка зрительного поля;

Обследование подвижности глазного яблока.

Диагностика

Как правило, лабораторные исследования не являются обязательными, но некоторые авторы советуют сдавать анализы крови в зависимости от клинической картины, включая следующие исследования:

Развёрнутый анализ крови;

Полный профиль прокоагулянтов (только у пациентов с предшествующей историей болезни, включающей тромбозы или данные МРТ, указывающие на окклюзию синусов твёрдой мозговой оболочки при магнито-резонансной венографии).

Исследования с использованием нейровизуализации необходимы, чтобы исключить вероятность поражения мозга до проведения люмбальной пункции. Кроме того, важно исключить возможность тромбоза синуса твёрдой оболочки. В итоге наиболее предпочтительным методом является МРТ головного мозга с контрастом (например гадолинием). По крайней мере, в начале исследования пациента, можно провести компьютерную томографию, чтобы исключить повреждение мозга, если МРТ недоступно.

Как только поражение мозга исключено, обычно пациенту назначается люмбальная пункция, которая включает в себя следующие исследования:

обнаружение повышенного давления ликвора,

количественный электрофорез белков,

наличие аэробной бактериальной культуры,

наличие кислотоустойчивых бацилл,

криптококковый антиген (особенно у пациентов с ВИЧ),

маркеры сифилиса (например, быстрый плазменный реагин),

опухолевые маркеры и цитологическое исследование (у пациентов с наличием рака в истории болезни или с клиническими признаками, указывающими на злокачественность).

Ведение пациентов с ВЧГ

Целью терапии является сохранение функции зрительно нерва при одновременном лечении ВЧД.

Фармакологическая терапия может быть следующей:

Ацетазоламид (наиболее эффективное средство для снижения ВЧД) и фуросемид, реже другие диуретики;

Для профилактики головной боли — амитриптилин, пропранолол, другие средства против мигрени, или топирамат;

Кортикостероиды для снижения ВЧД при ВЧГ воспалительной этиологии или как дополнительное средство при терапии ацетазоламидом.

Как правило терапия кортикостероидами применяется только на краткосрочной основе и только у пациентов имеющих выраженную потерю зрительной функции, так как в отсроченной перспективе кортикостероиды могут вызвать набор веса тела и вынужденный отказ от их применения в терапии.

Если зрительная функция ухудшается при вышеописанной максимально возможной медикаментозной терапии, следует серьёзно рассмотреть вариант хирургического вмешательства . Таковыми могут быть:

Иссечение оболочки зрительного нерва, вынужденная мера для декомпрессии жидкости, окружающей нерв;

Установка люмбоперитонеального или вентрикулоперитонеального шунта;

Стентирование внутричерепного венозго синуса.

Лечение ВЧГ с повторяющимися люмбальными пункциями является для нас интересным только в историческом аспекте, так как объём ликвора быстро восстанавливается. Однако в некоторых случаях, когда пациенты отказываются или по каким-то причинам не могу пройти хирургическую терапию, люмбальная пункция оказывается применимой (например беременные женщины). В частности использование люмбальной пункции может быть использовано для случаев когда ВЧД возрастает быстро и нужно принять меры до того как проведение операции будет возможно.

Мета-анализы, сравнивающие эти методы, говорят о следующем:

252 операции по декомпрессии оболочек зрительного нерва: визуальные дефекты улучшены или устранены в 80% случаев.

31 операция по установке вентрикулоперитонеального шунта: визуальные дефекты улучшены или устранены в 38,7% случаев.

44 операции по установке люмбоперитонеального шунта: визуальные дефекты улучшены или устранены в 44,6% случаев.

17 операций по установке внутричерепных венозных стентов: визуальные дефекты улучшились или были устранены в 47% случаев.

Конечно же существуют различные выгоды и риски, связанные с каждым из этих вмешательств.

В долгосрочной перспективе базой для лечения пациентов с ВЧГ является снижение веса тела. Ограничения физической активности не требуется, даже напротив, настоятельно рекомендуется диета в сочетании с программой физических упражнений.

Некоторые пациенты с ВЧГ показывают значительное улучшение при применении бариатрической хирургии (раздел хирургии, занимающийся лечением ожирения).

Нейрохирургия идиопатической внутричерепной гипертензии - Европейские рекомендации диагностики и лечения

статью в формате PDF

Дефиниция. Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ) - состояние, которое характеризуется повышением интракраниального (внутричерепного) давления, без наличия объемного образования, венозного тромбоза или инфекционного поражения головного мозга.

На сегодняшний день под первичным синдром ИВГ (истинная ИВГ) принято считать состояние, которое сопровождается повышением внутричерепного давления (ВЧД) без каких-либо этиологических факторов, возможно на фоне ожирения [90% женщин с ИВГ страдает ожирением] (см. далее раздел «этиология»). Для описания вторичного повышения ВЧД на фоне некоторых редких причин (см. далее раздел «этиология») используется термин «pseudotumor cerebri». Эпидемиологические исследования (см. далее) указывают на достоверно большую распространенность ИВГ по сравнению с pseudotumor cerebri, 90 и 10% соответственно.

Эпидемиология. ИВГ встречается во всех возрастных группах, в т.ч. в детском и пожилом возрасте (чаще всего - в возрасте 30 - 40 лет), у женщин - приблизительно в 8 раз чаще, чем у мужчин (1 случай на 100 тыс. населения и 19 случаев на 100 тыс. молодых женщин с избыточной массой тела). В настоящее время продолжается пересмотр данных по распространенности ИВГ, согласно базовому эпидемиологическому исследованию средняя ежегодная заболеваемость ИВГ составляет 2 случая на 100 000 населения. Нельзя исключить, что на фоне глобальной эпидемии ожирения распространенность ИВГ будет увеличиваться, особенно в целевой группе женщин молодого возраста.

Обратите внимание! Ранее синонимом «ИВГ» (помимо «pseudotumor cerebri») являлась «доброкачественная внутричерепная гипертензия (ДВЧГ)». В настоящее время от использования термина «ДВЧГ» (который ввел в практику Foley в 1955 г.) отказались, поскольку последний не точно отображает суть процесса. Доброкачественность заключается только в том, что это не опухолевый процесс. Учитывая резкое снижение зрительных функций при развитии вторичной атрофии зрительных нервов, о доброкачественности речь не идет ([ . ] при несвоевременной диагностике около 2% пациентов необратимо теряют зрение).

Этиология и патогенез ИВГ недостаточно изучены. Среди наиболее значимых предрасполагающих факторов отмечается роль ожирения, преимущественно у женщин молодого возраста (доказано, что снижение массы тела является одним из наиболее эффективных методов терапии ИВГ). Выявленная достоверная ассоциация ИВГ с избыточной массой тела ставит новые вопросы относительно патогенеза (патофизиологических механизмов) данного заболевания. Большинство теорий (патогенеза) сводится к обсуждению нарушений венозного оттока и/или абсорбции цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). При этом не получено каких-либо доказательств, указывающих на ее избыточную секрецию. В настоящее время продолжается обсуждение роли венозных микротромбов, нарушения метаболизма витамина А, жиров и эндокринной регуляции обмена натрия и воды в развитии ИВГ. В последнее время в качестве возможного механизма развития ИВГ все чаще рассматривают интракраниальную венозную гипертензию, связанную с различными стенозами синусов твердой мозговой оболочки (Higgins, 2002; Ogungbo, 2003; Stranding, 2005) и приводящую к нарушению абсорбции ЦСЖ (ликвора). Сужение чаще всего встречается в дистальных отделах поперечного синуса либо в месте перехода поперечного синуса в сигмовидный с одной стороны, либо с обеих сторон.

Причину развития pseudotumor cerebri (вторичной внутричерепной гипертензии) связывают с рядом патологических состояний, перечень которых продолжает пополняться. Ведущее место отводят именно протромбофилическому статусу, перенесенным тромбозам синусов и центральных вен, дефициту протеинов C и S, постинфекционным (менингит, мастоидит) осложнениям. В редких случаях pseudotumor cerebri развивается во время беременности и при приеме оральных гормональных контрацептивов, в том числе вследствие нарушений системы гемостаза. Продолжает обсуждаться ассоциация некоторых метаболических и эндокринных расстройств с pseudotumor cerebri - болезнь Аддисона, гипер-, гипотиреоз, анемия, прием тетрациклинов, витамина А, солей лития и анаболических стероидов. В итоге можно выделить 5 основных этиологических групп вторичного синдрома pseudotumor cerebri: [1] нарушение или блок венозного оттока (внешняя или внутренняя компрессия, тромбофилии, системная патология, инфекционные причины); [2] эндокринные и метаболические причины (болезнь Аддисона, гипер-, гипотиреоз, дефицит витамина D); [3] прием лекарственных препаратов, токсических веществ (тетрациклины, амиодарон, циметидин, ретинол, циклоспорин, лития карбонат и др.); [4] на фоне отмены некоторых лекарственных средств (глюкокортикостероиды, гонадотропный гормон, даназол); [5] системные заболевания (саркоидоз, системная красная волчанка, тромбоцито-пеническая пурпура и др.).

Клиника. Синдром ИВГ характеризуется следующими признаками(Dandy, 1937, модификация Wall, 1991): [1] симптомы внутричерепной гипертензии (включая односторонний или двусторонний отек диска зрительного нерва); [ 2] при люмбальной пункции определяется повышение ВЧД выше 200 мм вод. ст.; [3] отсутствие очаговой неврологической симптоматики (за исключением, в некоторых случаях, пареза VI пары черепно-мозговых нервов); [4] отсутствие деформации, смещения или обструкции желудочковой системы; другой патологии головного мозга по данным магнитно-резонансной томографии, за исключением признаков повышения давления цереброспинальной жидкости; [5] несмотря на высокий уровень ВЧД, сознание пациента, как правило, сохранено; [6] отсутствие других причин повышения ВЧД.

Основным клиническим проявлением заболевания является головная боль (>90%) различной интенсивности. Для головной боли характерны все типичные черты цефалгического синдрома при повышении ВЧД: более выраженная интенсивность в утренние часы, тошнота, иногда рвота, усиление боли при кашле и наклоне головы. Согласно данным Международного общества головной боли, цефалгический синдром при ИВГ должен точно совпадать с дебютом заболевания и регрессировать по мере снижения ВЧД.

Транзиторные зрительные нарушения в виде потемнения (затуманивание) перед глазами встречаются в 35 - 72% случаев. Симптомы зрительных нарушений могут предшествовать головной боли, и в начале заболевания проявляться в виде эпизодов кратковременного затуманивания зрения, выпадения полей зрения или горизонтальной диплопии. Среди других клинических проявлений ИВГ отмечаются шум в голове (60%), фотопсии (54%), ретробульбарная боль (44%), диплопия (38%), прогрессирующее снижение зрения (26%). В неврологическом статусе иногда отмечаются признаки поражения VI пары, часто низкой степени выраженности в виде ограничения движения глазных яблок кнаружи. При офтальмоскопии выявляется двусторонний или односторонний отек диска зрительного нерва различной степени выраженности. В 10% случаев это приводит к необратимому снижению зрения, особенно при несвоевременно начатом лечении.

Диагностика. Алгоритм обследования пациентов с подозрением на ИВГ и pseudotumor cerebri включает в себя:

I. ИВГ с отеком диска зрительного нерва . A . Отек диска зрительного нерва. B . Отсутствие отклонений в невроло-гическом статусе, за исключением патологии черепных нервов (ЧМН). C . Данные магнитно-резонансной томографии (МРТ). Отсутствие изменений оболочек и паренхимы головного мозга по данным МРТ без/с контрастным усилением гадолинием для пациентов группы риска (молодые женщины с избыточной массой тела). Отсутствие отклонений по данным МРТ головного мозга без/с контрастного усиления гадолинием и МР-венографии во всех остальных группах пациентов. D . Нормальный состав ЦСЖ. E . Увеличение давления ЦСЖ при выполнении любмальной пункции >250 мм вод.ст. у взрослых и >280 вод. ст. у детей (>250 мм вод.ст. при выполнении люмбальной пункции без наркоза и у детей без избыточной массы тела). Диагноз ИВГ является достоверным при соблюдении всех критериев A - E. Диагноз ИВГ считается вероятным при положительных критериях A - D, но при меньшем, чем указано в пункте E, давлении ЦСЖ.

II. ИВГ без отека диска зрительного нерва . Диагностика ИВГ в случае отсутствия отека диска зрительного нерва возможна при соблюдении критериев B - E и выявлении признаков одно- или двустороннего поражения отводящего нерва. При отсутствии признаков отека зрительного нерва и пареза VI пары ЧМН диагноз ИВГ может быть только предположительным при условии выполнения пунктов B - E и дополнительных МР-критериев (минимум 3 из 4): «пустое турецкое седло»; уплощение задней поверхности глазного яблока; расширение периоптического субарахноидального пространства с (или без) повышенной извитостью зрительного нерва; стеноз поперечного синуса.

Лечение. Для эффективной терапии ИВГ должен быть использован мультидисциплинарный подход, который включает динамическое наблюдение невролога, офтальмолога, участие диетолога и реабилитолога. Пациентам обязательно необходимо объяснить высокий риск развития осложнений ИВГ, в первую очередь потери зрения, при отсутствии своевременной терапии. Основными направлениями консервативной терапии ИВГ является снижение массы тела (в т.ч. доказана эффективность бариатрической хирургии при ИВГ) и применение ингибитора карбоангидразы ацетазоламида (диакарб). Препаратами второй линии для фармакотерапии ИВГ являются топирамат, фуросемид и метилпреднизолон. Топирамат и петлевой диуретик фуросемид могут быть использованы при развитии нежелательных лекарственных реакций на фоне приема диакарба (парестезия, дисгевзия, утомляемость, снижение уровня CO 2 , тошнота, рвота, диарея и шум в ушах). Кроме того, следует учитывать снижение массы тела на фоне приема топирамата. Только в случае рефрактерности к лекарственной терапии или быстропрогрессирующем злокачественном течении ИВГ рассматривается вопрос оперативного нейрохирургического лечения с проведением шунтирования (относительно эффективности стентирования поперечных синусов у пациентов с ИВГ и стенозом или окклюзией по данным МР-венографии в настоящее время имеются противоречивые данные). Метод повторных люмбальных пункций в настоящее время используется достаточно редко.

Подробнее об ИВГ в следующих источниках:

статья «Идиопатическ ая внутричерепная гипертензия» А.В. Сергеев, ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова», Москва, Россия (Журнал неврологии и психиатрии, №5, 2016);

клинические рекомендации «Диагностика и лечение доброкачественной внутричерепной гипертензии», обсуждены и утверждены на Пленуме Правления Ассоциации нейрохирургов России г. Казань, 02.06.2015 [читать];

статья «Идиопатическая внутричерепная гипертензия и место ацетазоламида в лечении» Автор: Н.В. Пизова, д.м.н., проф. каф. неврологии и медицинской генетики с курсом нейрохирургии ГБОУ ВПО ЯГМУ (Consilium Medicum, Неврология и ревматология, №01 2016) [читать];

статья «Начальный опыт эндоваскулярного стентирования поперечного синуса при идиопатической внутричерепной гипертензии» А.Г. Луговский, М.Ю. Орлов, Ю.Р. Яроцкий, В.В. Мороз, И.И. Скорохода, Е.С. Егорова, ГУ «Институт нейрохирургии имеми акад. А.П. Ромоданова НАМН Украины», г. Киев (журнал «Ендоваскулярна нейрорентгенохірургія» №4, 2014) [читать];

статья «Доброкачественная внутричерепная гипертензия (pseudotumor cerebri)» Ю.С. Астахов, Е.Е. Степанова, В.Н. Бикмул-лин (РМЖ, «Клиническая Офтальмология» №1 от 04.01.2001 стр. 8) [читать];

статья «Доброкачественная внутричерепная гипертензия: клинические наблюдения» Р.В. Магжанов, А.И. Давлетова, К.З. Бахтиярова, Е.В. Первушина, В.Ф. Туник; ФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава РФ, Уфа, Россия; ГБУЗ «Республиканская клиническая больница им. Г.Г. Куватова», Уфа, Россия (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №3, 2017 ) [читать]

Читайте также: