Нейроэпителиальные опухоли головного мозга - частота, диагностика и лечение

Обновлено: 24.04.2024

Опухоль головного и спинного мозга — заболевание, для которого характерно появление и развитие очагов раковой или не онкологической природы. Первичные патологические очаги возникают из собственных клеток нервной системы. Опухоли вторичные формируются, если метастазы распространяются по телу и начинают развиваться в других органах.

Скорость, с которой новообразования увеличивают свои размеры, может сильно отличаться при разных формах патологии. Некоторые злокачественные опухоли головного мозга развиваются очень быстро, другие же лишь немного увеличиваются в течение долгого времени.

Степень опасности и симптомы, которыми опухолевое образование дает о себе знать, зависит от места где оно располагается, размеров. Очаги рака головного и спинного мозга, сформировавшиеся в пределах важных функциональных зон даже при нераковом происхождении очень опасны.

Филиалы и отделения, в которых лечат рак

МНИОИ им. П.А. Герцена - филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение нейроонкологии
Заведующий - к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович

Отдел лучевой терапии
Заведующий - д.м.н. ХМЕЛЕВСКИЙ Евгений Витальевич

МРНЦ им. А.Ф. Цыба - филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение протонной и фотонной терапии
Заведующий - д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович

Опухолевые образования в головном мозге бывают:

  1. крайне агрессивными (высокозлокачественными) — быстро увеличиваются в размерах, практически не реагируют на применяемые методы лечения. При новообразованиях этого типа прогноз неблагоприятный;
  2. низкоагрессивными зло- и доброкачественными — увеличиваются медленно, патологический процесс редко распространяется на другие органы.

Симптомы, связанные с появлением новообразования, обычно выявляет невролог. Для уточнения диагноза он направляет пациента на обследование.

Как проводится диагностика

При подозрении на новообразования в головном или спинном мозге людям, обратившимся за помощью, назначают комплекс диагностических процедур:

  • обследование на магнитно-резонансном томографе (МРТ) — во время процедуры пациенту внутривенно вводят контрастное вещество. За весь период лечения (химио— или лучевой терапии) процедура может проводиться несколько раз, чтобы проверить эффективность терапии;
  • биопсия — во время процедуры врач делает забор образца патологической ткани и отправляет его на гистологическое исследование. Назначается процедура, если нужно уточнить диагноз, а другие методы обследования не позволяют достоверно определить особенности опухоли.

Опираясь на полученную информацию, врачи определяют степень ее злокачественности, выбирают максимально эффективную тактику помощи пациенту.

Дополнительно при опухолях, затронувших головной или спинной мозг, назначается компьютерная томография других органов. Это необходимо для выявления метастазов.

Могут назначаться и другие виды обследования. Так, при симптомах аденомы гипофиза врачи обращают особое внимание на анализы, касающиеся гормонального фона, назначают консультацию офтальмолога.

Проявления опухолей нервной системы

Симптомы, которые испытывают люди с опухолями центральной нервной системы, отличаются. В зависимости от расположения новообразования, его размеров у заболевших людей возникают жалобы на:

  • головокружение;
  • боли в голове;
  • потерю сознания;
  • повышенную тревожность, галлюцинации, депрессивное состояние, другие расстройства психики;
  • приступы судорог;
  • нарушения со стороны органов чувств — зрения, обоняния, слуха;
  • перепады гормонального фона.

В зависимости от стадии рака головного мозга, локализации опухоли могут возникать и другие симптомы.

Симптомы рака спинного мозга проявляются в виде:

  • двигательных нарушений (страдает подвижность рук и ног);
  • болей в спине, в руках и ногах;
  • изменения чувствительности;
  • проблем с дефекацией, опорожнением мочевого пузыря.

Стадии новообразований головного и спинного мозга

В классификации мозговых опухолей не предусмотрено деление их на стадии. Новообразования дифференцируются в зависимости от того, насколько они добро- или злокачественные.

По степени злокачественности выделяют такие опухоли:

  1. доброкачественные опухоли головного мозга растут медленно, излечиваются хирургическим путем;
  2. новообразования промежуточные, имеют низкую или неопределенную степень злокачественности (к таким относятся опухоли, растущие медленно, но склонные давать рецидив и проникать в нормальную ткань после лечения), могут переходить в максимально агрессивную форму;
  3. новообразования высокой степени злокачественности растут быстро даже на фоне лечения.

Развитие новообразований в спинном мозге протекает в несколько этапов. Стадии рака спинного мозга влияют на выраженность симптоматики.

  1. Неврологическая (может длиться до 15 лет) — проявляется мышечной слабостью, дискомфортом в мышцах в момент сгибания-разгибания, снижением или аномально высокой чувствительностью, периодическими болями в спине. Зачастую на этой стадии рака спинного мозга человек не догадывается о своем заболевании и не придает большого значения неприятным ощущениям.
  2. На второй стадии наступает рост опухоли, это сопровождается усилением симптомов рака спинного мозга — сдавливание корешков спинномозговых нервов влечет сильные боли, онемение и паралич конечностей, нарушение функций отдельных органов (в зависимости от локализации новообразования). Нередко наблюдается выпадение второй стадии рака спинного мозга и переход от первой к третьей.
  3. На этой стадии рака спинного мозга возникают двигательные, сенсорные расстройства, наблюдается дисфункция органов малого таза. Человека мучают нестерпимые боли, затем полностью или частично парализует тело. Длительность третьей стадии от 5 до 7 месяцев.

Лечение опухолей головного и спинного мозга

Тактика лечения опухолей головного мозга определяется в зависимости от вида. Составляя терапевтическую стратегию, врачи также ориентируются на расположение новообразования, его размеры, агрессивность.

В нашем центре осуществляется лечение:

Комплексный подход к лечению рака спинного мозга и опухолей головного предполагает назначение пациенту курсов химиотерапии и облучения, проведение операции по удалению патологического очага, использование других способов.

Операции при опухолях нервной системы

При хирургических вмешательствах по поводу опухолей центральной нервной системы врачи принимают во внимание расположение, размер и клеточную структуру новообразования. В нашем центре проводятся самые сложные операции с использованием новейших методик и высокоточного оборудования.

Операция по удалению опухоли или ее части позволяет стабилизировать состояние больного человека, устраняет опасность для жизни (если новообразование провоцирует повышение внутричерепного давления), дает возможность изучить морфологию опухоли.

Облучение опухоли

Облучение опухоли — часть комплексного лечения или самостоятельный метод воздействия на некоторые виды новообразований в головном и спинном мозге. Точно выверенное по интенсивности локальное воздействие на патологический очаг прекращает его рост и способствует уменьшению.

Эффективность облучения при большинстве онкопатологий головного и спинного мозга очень высока. Чтобы получить желаемый результат и добиться уменьшения аномального очага часто бывает достаточно 1 или нескольких сеансов лучевой терапии.

Курс прицельного облучения проблемной зоны при добро- и злокачественных опухолях мозга (головного, спинного) дает возможность воздействовать только на патологические очаги, вызывая необратимые изменения в генетическом аппарате аномальных клеток. При этом удается избежать повреждения здоровых частей пораженного органа.

Химиотерапия

Препараты-цитостатики применяются в комплексном лечении рака головного и спинного мозга. Курс химиотерапии замедляет рост и вызывает гибель злокачественных клеток, препятствует их распространению в организме.

Назначение химиотерапевтического курса практикуется при распространении рака головного или спинного мозга в другие органы. При раковых очагах, локализованных в разных отделах головного мозга, но не попавших в другие органы, «химия» проводится в редких случаях. Это обусловлено плохим проникновением препаратов в пораженные участки. Поступлению лекарств в головной мозг препятствует гематоэнцефалический барьер.

Симптоматические методы лечения

Чтобы облегчить состояние больного человека, уменьшить симптомы рака и побочные эффекты от химиотерапии, курса облучения врачи назначают симптоматическое лечение. Рекомендуемые онкопациентам препараты:

  • уменьшают выраженность болей;
  • снижают частоту и интенсивность приступов тошноты, рвоты;
  • улучшают психоэмоциональное состояние, улучшают память, концентрацию внимания;
  • устраняют головные боли, приступы судорог;
  • нормализуют уровень гормонов.

То, насколько эффективным будет лечение, во многом определяется сроками, в которые оно начато. Если пациент обращается за помощью при первых симптомах, то зачастую проведенная терапия дает хороший результат — человек полностью излечивается, живет долго и полноценно.

Особенности реабилитации

Восстановление после проведенного курса терапии проводится под контролем лечащего врача, а также команды специалистов, в которую входит реабилитолог, специалист по лечебной физкультуре, психотерапевт, нейропсихолог. Длительность реабилитационного периода определяется тяжестью состояния пациента и объемом проведенного хирургического вмешательства.

Пациентам, получающим лечение в связи с опухолью головного и спинного мозга, требуется регулярное обследование. Оно включает анализы крови, магнитно-резонансную или компьютерную томографию, другие процедуры. Диагностику необходимо проходить не реже одного раза в полгода первые три года после лечения, далее — 1 раз ежегодно.

Нейроэпителиальные опухоли головного мозга - частота, диагностика и лечение


НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКОЕ ОТДЕЛЕНИЕ ВХОДИТ В СОСТАВ КРУПНЕЙШЕГО В РОССИИ МНОГОПРОФИЛЬНОГО НАУЧНОГО ЦЕНТРА ХИРУРГИИ АКАДЕМИИ МЕДИЦИНСКИХ НАУК И ЗАНИМАЕТСЯ ЛЕЧЕНИЕМ РАЗЛИЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА, СПИННОГО МОЗГА И ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.

Нейроэпителиальные опухоли (глиомы).


Нейроэпителиальные опухоли (глиомы) составляют около 60% всех опухолей головного мозга.

Цитологические признаки злокачественности нейроэпителиальных опухолей:
• Ядерный атипизм.
• Наличие митозов.
• Наличие некрозов.
• Наличие пролиферации эндотелия.

Определение степени злокачественности нейроэпителиальных опухолей с использованием цитологических признаков (см. выше).
0 - 1 признак - опухоли низкой степени злокачественности.
2 - 4 признака - опухоли высокой степени злокачественности.
Необходимо отметить, что доброкачественные астроцитомы примерно в 70% случаев подвержены злокачественной трансформации.

Классификация ВОЗ (WHO grading):

  • Grade I - медленно растущие незлокачественные опухоли, ассоциированные с длительным сроком продолжительности жизни.
  • Grade II - относительно медленно растущие «пограничные» опухоли, способные переходить в Grade III, IV.
  • Grade III - злокачественные опухоли.
  • Grade IV - быстрорастущие, агрессивные злокачественные опухоли, ассоциированные с коротким сроком продолжительности жизни.

Характер роста нейроэпителиальных опухолей головного мозга - инфильтративный, т.е. наличие опухолевых клеток в ткани мозга определяется и за пределами макроскопически видимой границы опухоли.

Сроки развития симптомов до момента клинической декомпенсации.
• Астроцитома 4-ой степени злокачественности (глиобластома) - несколько месяцев.
• Астроцитома 2-ой степени злокачественности - 3-5 лет.

Сроки возникновения рецидива после удаления опухоли.
• Астроцитома 4-ой степени злокачественности (глиобластома) - 6-12 месяцев.
• Астроцитома 2-ой степени злокачественности - 3-5 лет.

Пятилетняя выживаемость
• Астроцитома 4-ой степени злокачественности (глиобластома) - менее 5% пациентов.
• Астроцитома 2-ой степени злокачественности - около 30%.

МРТ с контрастированием пациента с глиобластомой левой височной доли до операции, Т1-взвешанное изображение.

МРТ с контрастированием того же пациента через 12 часов после операции, Т1-взвешанное изображение (опухоль удалена тотально).

Основными методами лечения нейроэктодермальных новообразований головного мозга является их хирургическое удаление, дистанционная лучевая и химиотерапия. Другие методы (гипертермия, фотодинамическая, генная, иммунотерапия) являются экспериментальными, применение их существенно не влияет на исход заболевания.
Стандартный современный подход к лечению злокачественных супратенториальных глиом должен быть комплексным и включать в себя удаление опухоли, последующую радиотерапию (дистанционная мелкофракционная радиотерапия СОД 55-60 Гр с облучением зоны опухоли + 1.5-2 см вокруг по 80% изодозе; лучевая терапия начинается в течение 2 недель от даты операции и проводится в течение 6 недель), а также химиотерапию на основе препаратов-производных нитрозомочевины (ломустин, кармусти, нидран, мюстофоран) или Темодалом.
Основная цель хирургического лечения глиом больших полушарий - удаление основной массы опухоли и создание тем самым благоприятных условий для проведения адъювантной терапии.

В настоящее время в отделении внедрен новейший малоинвазивный метод разрушения труднодоступных глиальных опухолей с помощью криодеструкции. Операция проводится из небольшого разреза с использованием современных систем нейронавигации. Данная методика позволяет эффективно лечить ранее считавшиеся неоперабельными опухоли головного мозга.

Интраоперационная фотография (измененная кора головного мозга над опухолью) и данные интраоперационной сонографии.

Летальность при удалении конвекситальных глиом не превышает 1%. Самым частым осложнением является нарастание неврологического дефицита (10%). Кровоизлияние в ложе опухоли наблюдается у 4% больных и обусловлено обычно наличием остатков опухоли.

Лучевая терапия применяется при глиомах как низкой, так и высокой степеней злокачественности.

Опухоли головного мозга.


• Количество вновь выявляемых опухолей головного мозга составляет 10 - 15 случаев в год на 100 000 человек
• Опухоли головного мозга составляют 6% всех новообразований в организме.

К факторам риска, способствующим возникновению опухолей нервной системы относят перенесенную черепно-мозговую травму, некоторые производственные интоксикации, рентгеновское облучение головы в анамнезе, воздействие токов высокой частоты.

Для опухолей нервной системы характерен половой диморфизм. Медуллобластомы и герминативные опухоли чаще встречаются у мужчин, а менингиомы и невриномы - у женщин.

В основе опухолевого роста лежит повреждение генетического материала клетки, приводящее к нарушению контроля ее роста. Характер генетического дефекта (или дефектов) определяет вид опухоли.

1. По характеру клинического течения - все опухоли головного мозга злокачественные, т.к приводят к смерти вследствие гипертензии и дислокации головного мозга. Есть быстрорастущие опухоли (глиомы, метастазы, глиобластомы, аденокарциномы и др.) и относительно медленно растущие (менингиомы, аденомы и др.). Это деление опухолей головного мозга достаточно условно, т.к. немаловажное значение имеет и место роста опухоли.
2. По гистологическому строению - в зависимости от гистологических признаков, выявляемых при микроскопии.

Одна из главных особенностей опухолей головного мозга состоит в том, что они развиваются в жестко ограниченном пространстве полости черепа, что рано или поздно приводит к поражению как прилежащих к опухоли, так и отдаленных от нее отделов головного мозга.

Сдавление или разрушение за счет инфильтрации опухолью прилежащей к ней ткани головного мозга обусловливает появление первичных (так называемых очаговых, локальных, местных, гнездных) симптомов. Дисфункция относительно близко лежащих к опухоли мозговых структур, которая возникает вследствие отека, местных нарушений гемодинамики, некоторых видов дислокаций и других причин приводит к появлению дополнительной группы локальных симптомов.

По мере прогрессирования заболевания могут появиться общемозговые симптомы, развивающиеся вследствие диффузного отека мозга, генерализации нарушений гемодинамики и появления внутричерепной гипертензии (внутричерепное давление у взрослого в норме при люмбальной пункции в положении лежа равно примерно 10-15 мм рт.ст. (120-190 мм водного столба).

Однако, при локализации опухоли в “немой”, функционально малозначимой, зоне мозга такой последовательности возникновения симптомов может не быть, а заболевание дебютирует с общемозговых симптомов, при этом очаговые симптомы могут отсутствовать вообще.

1. Головная боль - чаще является общемозговым симптомом, но может быть и очаговым при опухолях головного мозга, связанных с богато иннервированной чувствительными волокнами твердой мозговой оболочкой.
2. Рвота - чаще является общемозговым симптомом.
3. Нарушение зрения - встречается часто при аденомах гипофиза.
4. Нарушение функции черепных нервов - нарушение обоняния, нарушение движений глазных яблок, боль и/или онемение на лице, парез лицевой мускулатуры, снижение слуха, нарушение равновесия, нарушения глотания, вкуса и др.
5. Очаговые симптомы - выраженность и характер очаговых симптомов во многом определяется функциональной ролью зоны поражения (нарушение движений, параличи, нарушение чувствительности,эпилептические припадки, нарушение речи, интеллектуальные и психические расстройства, различные галлюцинации, нарушение зрения, гиперкинезы, боль, вегетативные и гормональные расстройства, нарушение координации). Всем пациентам с впервые возникшим эпилептическим припадком показана КТ или МРТ головного мозга для исключения объемного образования в головном мозге..

Клиническая картина внутричерепной гипертензии при медленном ее нарастании проявляется неопределенными, чаще “утренними” головными болями, нередко на высоте головной боли отмечается рвота. К самым ранним симптомам медленно прогрессирующей внутричерепной гипертензии у взрослых относятся удлинение венозной фазы кровообращения при флюоресцентной ангиографии глазного дна (капиллярная и артериальная фазы изменяются лишь при выраженном повышении давления в полости черепа), полнокровие вен, начальный отек диска зрительного нерва.

При дальнейшем прогрессировании внутричерепной гипертензии появляются нарушения психики, снижение памяти, нарастают изменения на глазном дне - определяется резко выраженный застой с проминированием дисков зрительных нервов в стекловидное тело, кровоизлияния, плазморрагии и белые очаги (вторичная атрофия) на глазном дне. К симптомам далеко зашедшей внутричерепной гипертензии относится появление обнубиляций зрения (периодическое затемнение зрения при изменении положения головы, небольших физических нагрузках).
Декомпенсация внутричерепной гипертензии завершается симптомами прогрессирующего нарушения сознания (вплоть до комы) и витальными нарушениями, одной из причин которых являются дислокации и вклинения мозга.

1. Тщательное неврологическое обследование, включая развернутое офтальмологическое исследование остроты, полей зрения и глазного дна.
2. Основное значение для выявления опухоли, ее топики, а порой и гистоструктуры имеют современные методы нейровизуализации - КТ (компьютерная томография) , МРТ (магнитно-резонансная томография) , ангиография и др., а также радиоизотопные методы и специальные нейрохирургические операции - стереотаксическая биопсия, вентрикулоскопия.
3. Электроэнцефалографии (ЭЭГ) применяется для выявления очаговых нарушений биопотенциалов мозга и/или оценки тяжести нарушений деятельности мозга в целом.
4. Рентгенография позволяет выявить вторичные признаки внутричерепной гипертензии и иногда вызванные опухолью локальные изменения костей черепа. Существенного диагностического значения не имеет и в нейроонкологии используется редко.
6. Ультрасонография применяется у детей с незакрытыми родничками. Обеспечивает хорошее качество диагностики, в том числе внутриутробной. Возможности применения лимитированы возрастом больных (обычно до 1 года).
7. Люмбальная пункция. Используется для измерения давления и лабораторного анализа ликвора, но с диагностической целью в нейроонкологии в настоящее время практически не применяется. Следует помнить, что при многих опухолях и повышенном внутричерепном давлении люмбальная пункция может вызвать дислокацию и вклинение мозга и поэтому, без особых показаний, ее лучше не делать.

Глиомы - опухоли ЦНС, происходящие из клеток глиального ростка.

Астроцитомы состоят из основных поддерживающих клеток мозга - астроцитов.

Опухоли разделяются на 4 степени злокачественности, чаще это диффузно растущие, реже - узловые (пилоидные астроцитомы). Диффузные астроцитарные глиомы распределяются по степени нарастания злокачественности от астроцитом низкой степени злокачественности до наиболее злокачественных опухолей - глиобластом. Критериями злокачественности являются плотность клеток в единице объема, ядерный и клеточный полиморфизм, пролиферация эндотелия сосудов, наличие митозов и очагов некроза.

Пилоидные астроцитомы наблюдаются преимущественно в детском возрасте, составляя около 1/3 глиальных опухолей, чаще локализуются в мозжечке и стволе мозга; макроскопически имеют вид узла серо-розового цвета, четко отграниченного от мозговой ткани. В опухолях часто обнаруживаются кисты, иногда значительно превышающие размеры компактной части опухоли. Полное удаление опухоли обеспечивает длительный безрецидивный период.

Диффузные астроцитомы низкой степени злокачественности - это медленно растущие опухоли, инфильтрирующие прилежащее мозговое вещество. Составляют более 10% всех глиом. Средний возраст пациентов на момент установления диагноза - 30-40 лет.

Наиболее частая локализация астроцитом - полушария большого мозга (около 40% - в лобной доле). Часто отмечаемые эпилептические припадки могут быть единственным симптомом в течение ряда лет. При КТ характерна зона понижения плотности, не имеющая четких границ с окружающим мозговым веществом. Контрастное усиление обычно не проявляется. Бывает сложно выявить опухоли равной с мозгом плотности, если они, инфильтрируя мозг, не приводят к существенному объемному увеличению отдельных его участков и дислокации окружающих структур. МРТ позволяет более точно визуализировать подобные опухоли. Опухоли редко подвергаются кистозной трансформации. Методом выбора для лечения является их максимально возможное удаление. При невозможности полной их резекции (топография, распространенность опухоли, тяжесть состояния пациента) необходимо проведение КТ-СТБ для верификации гистологического диагноза. Малосимптомное течение при расположении опухоли в функционально значимых зонах делает оправданным динамическое наблюдение, нередко многолетнее при отсутствии динамики роста.

Анапластические астроцитомы относятся к глиомам высокой степени злокачественности (grade Ш). Надежным гистологическим критерием является обнаружение в опухолевой ткани митозов. Опухоль может возникать как de novo, так и развиваться в результате злокачественной перестройки доброкачественных глиом, характеризуется быстрым ростом, проявляются выраженными симптомами внутричерепной гипертензии и локального поражения мозга. При КТ проявляется контрастное усиление. Участки повышения плотности часто имеют вид колец и полуколец. Перифокальный отек имеет характерный вид расходящихся лучей. Лечение - максимально возможная хирургическая резекция опухоли с последующей лучевой терапией и химиотерапией. Часто используется комплекс «PCV», в последние годы - темодал, преимущественно в комбинации с лучевой терапией.

Глиобластома - наиболее злокачественная и агрессивно растущая из всех глиальных опухолей, является самой частой первичной опухолью ЦНС. Мужчины заболевают примерно в полтора раза чаще, чем женщины. Макроскопически опухоль представляет собой образование гетерогенной структуры с центральными или множественными очагами некрозаа, часто наблюдаются внутриопухолевые кровоизлияния. При гистологическом исследовании определяется резко выраженная атипия клеток с высокой митотической активностью. Четкой границы между опухолью, зоной отека и окружающей мозговой тканью нет. Симптомы повышения внутричерепного давления обычно быстро нарастают; типичны нарушения личности или появление выраженной очаговой симптоматики. Глиобластома чаще локализуется в глубинных отделах полушарий мозга с прорастанием в мозолистое тело с распространением на оба полушария в форме «бабочки». На КТ плотность опухоли весьма гетерогенна.

Центральная зона низкой плотности представляет некроз, контрастное усиление выражено в виде окаймляющего кольца с неровным внутренним контуром. В опухоли нередко отсутствует узловой компонент и она растет инфильтративно, имея многодолевое распространение. При МРТ регистрируются участки гипо-, изо- и гиперинтенсивного сигнала от стромы опухоли, некроза, кист и кровоизлияний.

Выраженный «масс-эффект» и распространенный отек белого вещества часто сопровождают даже небольшие по размерам опухоли. Во многих опухолях формируются связанные между собой отдельные узлы, в 5% встречаются мультифокальные глиобластомы. Для глиосаркомы (сочетание глиобластомы и фибросаркомы) типична поверхностная локализация, инфильтрация твердой мозговой оболочки, опухоль может давать экстракраниальные метастазы. Глиобластома имеет наихудший прогноз среди всех первичных опухолей ЦНС. Стратегия лечения - максимально полное удаление опухолевого узла с ранним подключением адъювантной внешней лучевой и химиотерапии. Несмотря на высокую злокачественность глиосарком, они достаточно четко отграничены от окружающей мозговой ткани и поэтому возможно их блоковое удаление вместе с проращенной твердой мозговой оболочкой (технология, аналогичная удалению конвекситальных менингиом) с предотвращением раннего локального рецидива. При применении агрессивной комбинированной, мультимодальной химиотерапии, включающей последовательное применение различных химиотерапевтических схем, повторных операций и лучевой терапии удается повысить среднюю выживаемость до 12-16 мес.

Данные EORTC по изучению совместного применения лучевой терапии и темодала показывают, что четырехлетняя выживаемость может превышать 10%. При продолженном росте глиобластомы повторные операции малоэффективны.

Олигодендроглиомы развиваются из глиальных клеток - олигодендроцитов, встречаются в основном у взрослых. Заболевание часто начинается с эпилептических припадков. Характерным рентгенологическим и КТ-признаком является наличие в опухоли очагов обызвествления. Сочетание признаков: эпилептические припадки как моносимптом и обнаружение петрификатов в подавляющем большинстве случаев позволяет сразу же заподозрить именно олигодендроглиому. Лечение хирургическое, прогноз благоприятный.

Эпендимомы возникают из ткани, выстилающей желудочки мозга и центральный канал спинного мозга. Составляют 5-6% интракраниальных глиом, часто располагаются в IV желудочке, что нередко приводит к нарушению ликвородинамики.

Лечение хирургическое с подключением лучевой терапии. Эпендимомы IV желудочка во многих случаях можно удалить радикально, так как они крепятся к мозговому парусу на очень тонкой ножке. Использование эндоскопической технологии позволяет с минимальной тракцией стволовых структур обеспечить удаление узла опухоли с постоянным контролем гемостаза, ликворотока по водопроводу мозга и полноты удаления опухоли в узкой глубокой операционной ране. 5-летняя выживаемость составляет около 40%.

Нейрональные и нейронально-глиальные опухоли. Ганглиоцитома и ганглиоглиома - медленно растущие опухоли, преимущественно развивающиеся в белом веществе височной доли и в области дна III желудочка. Лечение хирургическое. Нейроцитома полушарий большого мозга (центральная нейроцитома) часто локализуется в боковых желудочках, удаление этих опухолей нередко сопровождается значительным кровотечением. Большинство нейрональных опухолей обладает медленным темпом роста, поэтому во многих случаях предпочтение отдается динамическому наблюдению. Лучевая терапия не используется.

Эмбриональные опухоли. Медуллобластома - наиболее злокачественная опухоль мозжечка, встречающаяся чаще у детей. Характеризуется нарастающими головными болями, повторными рвотами, иногда с утратой сознания, менингиальными знаками.

Типичная локализация - червь мозжечка с врастанием в IV желудочек. Лечение включает максимально возможное удаление опухоли, лучевую терапию (50 Гр локально) с обязательным профилактическим облучением головного и спинного мозга (36 Гр) в связи с частым метастазированием по ликворным путям. 5-летняя безрецидивная выживаемость достигает 50-60% случаев.

Патоморфология опухолей из нейроэпителиальной ткани

Ключевые слова: опухоль, нейроэпителиальная ткань, нервная система.

Опухоль из нервной ткани — это патологическое образование, характеризующееся нарушением роста и дифференцирования клеток нервной ткани, обусловленным изменениями в их генетическом аппарате [1]. Данные опухоли отличаются от новообразований другой локализации гистогенезом, клиническими проявлениями, возможностями лечения, а также большим разнообразием, т. к. возникают из разных элементов нервной системы. Абсолютное число впервые в жизни установленных диагнозов злокачественного новообразования головного мозга и других отделов ЦНС (МКБ10- С70-72) в России на сегодняшнее время составляет: у мужчин 4223, у женщин 4570, то есть всего 8793 случая [2]. Это примерно на 44 % выше результатов десятилетней давности, что в очередной раз говорит об актуальности изучения различных аспектов новообразований нервной системы, включая особенностей патоморфологии.

Данные патологические образования можно разделить по локализации на опухоли центральной и периферической нервной системы. По исходной клетке опухоли периферической нервной системы делятся на ганглионейробластомы, опухоли нехромаффинных параганглиев, шванномы; центральной- на астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, хориоидэпителиомы, менингиомы, глиобластомы. Кроме того, согласно гистологической классификации ВОЗ последние подразделяются на опухоли из нейроэпителиальной ткани, мозговых оболочек, зародышевых клеток, опухоли нервов, области турецкого седла, опухли врастающие в полость черепа, неклассифицируемые опухоли [3,4]. С подавляющей частотой встречаются опухоли из нейроэпителиальной ткани, которые и будут рассмотрены.

Это наиболее распространённый тип опухолей из данного класса. Астроцитома наблюдается часто в молодом возрасте. Опухоль бледно-розового цвета, по плотности аналогична веществу мозга, чаще отграничена от вещества мозга, на разрезе имеет однородный вид, бедна сосудами, растёт медленно. Внутри опухоли часто образуются кисты, которые растут медленно, но могут достигнуть существенно больших размеров. У взрослых астроцитома возникает чаще всего в полушариях большого мозга, у детей- в полушариях мозжечка в виде узлов с кистами. Наиболее характерным для астроцитомы является экспансивно-инфильтративный рост.

Основными региональными эффектами астроцитомы является гипоксия, конкуренция за питательные вещества и высвобождение метаболических конечных продуктов. Эти процессы происходят вследствие инфильтративного роста в паренхиму головного мозга и разрушение её. Вторичные клинические осложнения могут быть вызваны компрессией мозга опухолью, повышенным внутричерепным давлением, увеличенным объемом крови или увеличением объема ликвора.

Генетический профиль данного типа нейроэпителиальных опухолей характеризуется мутациями в гене IDH. Возможны образования трёх вариантов- 1, 2, дикий тип. По определению, мутации в IDH1 или IDH2 присутствуют в большинстве опухолей и ассоциируются с лучшим исходом, тогда как анапластическая астроцитома с IDH-диким типом имеет результат, подобный результатам с глиобластомой IDH-дикого типа. Мутантный IDH катализирует образование 2-гидроксиглютарата. Также изменения TP53 и ATRX обнаруживаются в большинстве опухолей [5].

Выделяют следующие виды астроцитом: пилоцитарная (I и II степень злокачественности), анапластическая астроцитома (III степень злокачественности) и глиобластома (IV степень злокачественности). Астроцитома I степени- доброкачественная опухоль с четкими границами, растет медленно. Чаще встречается у детей. В основном локализируется в мозжечке, стволе мозга и зрительных нервах. II степени злокачественности — опухоль без четких границ, растет медленно. Встречается у пациентов 20-30 лет. Делятся на фибриллярную, протоплазматическую и смешанную астроцитомы. Фибриллярная- богата глиальными волокнами в виде параллельных пучков, мало клеток типа астроцитов. Иногда в фибриллярной астроцитоме встречаются хромофильные обрубкоподобные образования, так называемые розенталевские волокна- продукт конгломерации и гранулярного распада глиофибрилл. Протоплазматическая- из разной величины отростчатых клеток, подобных астроцитам, отростки образуют густые сплетения. Смешанная- характеризуется равномерным расположением астроцитов и глиальных отростчатых клеток. Анапластическая астроцитома- злокачественная опухоль без четких границ, растет быстро, прорастает в мозговую ткань. Возраст у больных 30-50 лет, чаще болеют мужчины. Глиобластома- наиболее злокачественная опухоль без четких границ, растет очень быстро, прорастает в мозговую ткань, характеризуется клеточным полиморфизмом, некрозами, метастазами по ликворным путям. Встречается у мужчин 40-70 лет. Анапластическая астроцитома и глиобластома отличаются от пилоцитарных опухолей отсутствием четких границ, гиперцеллюлярностью, ведущей к более заметной опухолевой массе, и гиперхроматическими нерегулярными “голыми” ядрами на фибриллярном фоне [6].

Встречается чаще в среднем возрасте. Локализуются в основном вдоль стенок желудочков мозга. Опухоль цвета с четко выраженными границами, по цвету мало отличается от ткани головного мозга. Внутри опухоли часто образуются кисты. Нередко наблюдается чередование кистозных участков с очагами обызвествления. Рост опухоли инфильтративный, в двух направлениях: в сторону желудочков и коры мозга с медленным разрушением ткани, замещением опухолью коры и белого вещества мозга.

Олигодендроглиоме присуща LOH хромосомы 19q. Кроме того, было доказано, что развитие данного типа опухоли высокой степени агрессивности связано с мутацией в гене TCF12, которые были обнаружены в 7,5 % олигодендроглиом. Такие новообразования характеризовались более быстрым ростом. Также в 78 % опухолей были найдены ошибки в гене IDH1 [7].

Различают три вида олигодендроглиом: типичная олигодендроглиома (II степень злокачественности), анапластическая олигодендроглиома (III степень злокачественности), смешанная олигоастроцитома (III степень злокачественности), впоследствии трансформируется в глиобластому. Олигодендроглиом I степени злокачественности не существует. II степень злокачественности характеризуется скоплением клеток с отечной пустой цитоплазмой, окаймленных кольцами эозинофильного вещества, придающего гистологической картине характерный вид «пчелиных сот». Отличительным признаком олигодендроглиом от других глиом является наличие петрификатов в опухоли. На границе между опухолью и тканью мозга обнаруживаются сосуды с очагами кальциноза. Своеобразной особенностью некоторых олигодендроглиом является развитие в паренхиме микрокист со слизеподобным содержимым. Клетки олигодендроглиом III степени злокачественности описывают, как плотно расположенные округлые клетки с высоким ядерно/цитоплазматическим индексом, гиперхромными ядрами и отсутствием эозинофильного окаймления. Под микроскопом, в отличие от типичной олигодендроглиомы, без труда визуализируются сосуды, что объясняется значительной пролиферацией эндотелия сосудов.

Хориоидпапиллома— доброкачественная опухоль, которая произрастает из эпителия сосудистых сплетений желудочков головного мозга. Наиболее характерным местом локализации являются первый и второй желудочки головного мозга. Чаще встречаются в детском возрасте. Опухоль резко выделяется из ткани мозга из-за зернистой поверхности, может образовывать капсулу на своей поверхности. Хориоидпапиллома может содержать кисты с серозным, слизеподобным или кальцифицированным содержимым [8].

Микроскопически хориоидпапиллома представлена ворсинками различной формы и величины, покрытыми кубическим эпителием, сходным по своим характеристикам с нормальным эпителием сосудистых сплетений. В редких случаях он располагается многослойно. Строма ворсинок состоит из рыхлой соединительной ткани, которая окружает тонкостенные сосуды. В некоторых ворсинках может обнаруживаться плотная соединительная ткань со значительным числом сосудов. Также в них возможны отложения солей кальция, гиалиноз, отёк и фиброз.

Таким образом, многообразие опухолей нервной системы и, в частности, из нейроэпителиальной ткани, множество особенностей этиологии и патоморфологии, говорит о необходимости более тщательного подхода к идентификации и изучению данных новообразований.

  1. Давыдов М. И., Ганцев Ш. Х. Онкология — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 340-366 с.
  2. Национальный медицинский исследовательский центр радиологии министерства здравоохранения РФ: «Злокачественные новообразования в России», 2016.
  3. Международное агентство по изучению рака: «Классификация опухолей нервной системы», 1999.
  4. ВОЗ: международная гистологическая классификация опухолей центральной нервной системы, 2016
  5. Hai Yan, Williams Parsons, Genglin Jin. IDH1 and IDH2 Mutations in Gliomas // J Med. — 2010. — № 8 — С. 765-773.
  6. Ohgaki, Hiroko, Kleihues Paul. Genetic alterations and signaling pathways in the evolution of gliomas //. Cancer Science. — 2009. — № 12— С. 35-41.
  7. Markus MacGill. Institute of Cancer Research— 2015.
  8. McEvoy AW, Harding BN, Phipps KP, et al. Management of choroid plexus tumours in children: 20 years experience at a single neurosurgical centre // Pediatr Neurosurg.— № 4.— С. 192-199.

Основные термины (генерируются автоматически): III, опухоль, головной мозг, IDH, нейроэпителиальная ткань, нервная система, злокачественность, доброкачественная опухоль, злокачественная опухоль, мозговая ткань.

Читайте также: