Нарушение количества пальцев. Расщепление кисти и синдактилия

Обновлено: 18.05.2024

Вы заметили, что у Вашего ребенка не разгибается нормально пальчик или пальчики на ручке? У основания пальчика есть какая-то припухлость, утолщение? Это может быть «стенозирующий лигаментит» (синоним: щелкающий палец, болезнь Нотта).

Заболевание это у детей встречается довольно часто, но не всегда вовремя регистрируется, что порой приводит к нарушению роста, движения и развития проблемного пальца или пальцев.

В ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России изучают и отслеживают данную проблему уже долгие годы. Специалисты Центра имеют колоссальный опыт лечения этой патологии у детей разного возраста. Лечение проводится на базе Клиники хирургии кисти и реконструктивной микрохирургии НМИЦ.

Что такое стенозирующий лигаментит?

Это заболевание сухожильно-связочного аппарата кисти, которое приводит к нарушению двигательной функции пальца, характеризуется типичным «защелкиванием» пальца или пальцев при максимальном сгибании в кулак, ограничением движений, болью у основания пальцев при надавливании, утренней скованностью движений в кисти.

Сухожилие — это компактные параллельные пучки коллагеновых волокон. Сухожилие сгибателя для организации плавных и функциональных движений находится в специальном «скользящем» канале, жёсткость которого в области каждого сустава создают кольцевидные связки. При стенозирующем лигаментите пальца участок сухожилия по разным причинам повреждается (образуется булавовидное или веретенообразное расширение), а его канал (кольцевидная связка), наоборот, при травматизации этим участком поврежденного сухожилия становится более утолщённым и жестким. Это создает преграды для того, чтобы пальчик нормально двигался, и приводит к затруднению при разгибании пальца. Палец оказывается в «ловушке» в согнутом положении и пациент часто не может самостоятельно без усилия разогнуть его, так как размеры дефекта сухожилия не соответствуют размеру канала кольцевидной связки. Со временем сгибание и разгибание начинает сопровождаться не только щелчком, но и болью. При дальнейшем течении заболевания формируется сгибательная контрактура пальца (пальчик постоянно находится в согнутом положении).

Болезнь Нотта у детей и подростков - виды патологии

В большинстве случаях поражается 1 палец кисти (большой палец). Значительно реже заболевание встречается на 3 (средний), и 4 (безымянный) пальцах, в крайне редких случаях на 2 (указательный) и 5 (мизинец) пальцах. Данное заболевание может развиться у детей в любом возрасте. Чаще всего эта проблема обнаруживается у детей от 1 года до 3-х лет. Стенозирующий лигаментит - одностороннее поражение, то есть чаще всего встречается на одной кисти. Если вдруг обнаружилось двустороннее поражение пальцев обеих кистей, то это обстоятельство должно насторожить. Двустороннее поражение пальцев кисти требует проведения скрининга на выявление генетического заболевания у ребенка (ранний симптом - мукополизахаридоза).

Чем грозит стенозирующий лигаментит кисти?

Прежде всего - это нарушение функции кисти (невозможно схватить, обхватить, сжать в кулак) и, конечно, косметический дефект.

Почему это случается, какая причина развития болезни Нотта?

В настоящий момент времени точная причина развития данного заболевания до конца не установлена, но предполагается, что это может быть незначительная травма или локальный воспалительный процесс.

Что делать, если заметили, что пальчик не разгибается?

Прежде всего - не паниковать. Данное заболевание выявляется родителями самостоятельно или при плановых врачебных осмотрах, и не требует проведения каких-то специальных инструментальных методов обследования. Необходимо обратиться за консультацией к детскому ортопеду.

Лечение стенозирующего лигаментита - эффективные методы

Есть два способа лечения: без операции (консервативно) и хирургический (с операцией). Выбор способа лечения определяется врачом - травматологом-ортопедом, в зависимости от стадии и выраженности заболевания. Консервативное лечение включает в себя физиотерапевтические методы, лечебную физкультуру, также доктор может назначить противовоспалительные средства или блокады с глюкокортикоидными препаратами. Однако, следует отметить, что в отличие от взрослых пациентов, у которых консервативные методики могут давать длительный положительный эффект, в детском возрасте консервативные методы малоэффективны и удовлетворительные результаты только в 10% в возрастной группе от 1 года до 2 лет.

Операция при стенозирующем лигаментите пальца

Хирургическое лечение болезни Нотта у детей проводить целесообразно в возрасте от 1.5 лет. Хирургические методики лечения разделяются на так называемые открытые и закрытые. При закрытой методике производится кожный прокол и «слепое» рассечение кольцевидной связки. Проведение данного вмешательства достаточно популярно у взрослых и часто дает хорошие результаты. В детском возрасте существуют риски повреждения сосудисто-нервного пучка при закрытом рассечении связки, а также большее количество рецидивов в сравнении с открытой методикой лечения. Открытое вмешательство производится через небольшой разрез кожи в области кольцевидной связки. Далее производится пластика кольцевидной связки. При наличии утолщения сухожилия сгибателя необходимо обязательно проводить его клиновидное иссечение с целью восстановления нормальных параллельных границ. Данная методика приводит к восстановлению нормальной ширины сухожилия, что значительно снижает риск рецидива заболевания (при проведении закрытой методики данная манипуляция не может быть выполнена технически).

Восстановительное лечение после операции

Накладывают асептическую повязку и временную иммобилизацию (лейкопластырную повязку, термопластиковый ортез или гипсовый лонгет). С 7 суток начинают проведение разработки пассивных движений в суставах пальца. На 14 сутки снимают послеоперационные швы и временную иммобилизацию. Продолжают ранее начатую разработку пассивных и начинают проведение активных движений в пальцах кисти. После снятия швов восстановительное лечение занимает до 2-3 недель. Данное лечение включает в себя разработку движений в суставах пальцев кисти, физиотерапевтические методики (направленные на снижение образования рубцовой ткани). Проведение восстановительного лечения обязательно, особенно при длительно существующем заболевании. Раннее выявление и профессиональный подход к данной проблеме - это залог успешного лечения и нормальных мануальных способностей Вашего ребенка.

Синдактилия

Синдактилия - врожденный порок развития конечностей, заключающийся в неполном либо полном сращении двух или более пальцев кисти/стопы. При синдактилии может наблюдаться сращение как правильно развитых, так и недоразвитых и деформированных пальцев; следствием синдактилии является косметический и функциональный дефект конечности. Ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован хирургом-ортопедом и генетиком; для установления вида синдактилии необходимо проведение рентгенографии кисти или стопы. Лечение синдактилии оперативное: разделение сросшихся пальцев, при необходимости дополненное пластическим закрытием дефекта.

МКБ-10

Общие сведения

Синдактилия - аномалия развития пальцев, являющаяся результатом нарушения их разделения в эмбриональном периоде. Синдактилия составляет около половины всех врожденных аномалий верхней конечности и встречается с частотой 1 случай на 2000-3000 новорожденных. Синдактилия кисти или стопы у ребенка может являться самостоятельным пороком либо сочетаться с другими деформациями конечностей: полифалангией и полидактилией, гипоплазией пальцев, брахидактилией, эктродактилией, расщеплением кисти, лучевой или локтевой косорукостью, плечелучевым синостозом и др. У 60% детей с синдактилией имеется сопутствующая врожденная патология опорно-двигательного аппарата (псевдоартрозы, патологическая варусная или вальгусная установка стоп, косолапость и т. д.).

Причины синдактилии

Наличие синдактилии у ребенка может быть обусловлено наследственным фактором. В этом случае имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, а синдактилия носит семейный характер. Свыше 20% сложных форм синдактилии имеют наследственную форму.

При отсутствии семейной истории синдактилии следует думать о нарушении формирования и дифференциации конечностей плода в процессе эмбриогенеза под влиянием различных неблагоприятных факторов. Закладка кисти происходит на 4-5 неделе внутриутробного развития; на этом сроке для плода характерна физиологическая синдактилия. При нормальном развитии на 7-8 неделе формируются пальцы кисти за счет быстрого роста пальцевых лучей и замедления роста межпальцевых промежутков. При нарушении редукции межпальцевых перегородок пальцы не разъединяются, т. е. развивается синдактилия.

Факторами, нарушающими процесс нормального развития конечностей плода, могут выступать токсические воздействия на организм беременной (прием медикаментов, алкоголя, профессиональные вредности, неблагоприятная экология и пр.), рентгеновское облучение, инфекционные заболевания во время беременности (грипп, сифилис, туберкулез и др.). Нередко причины рождения ребенка с синдактилией так и остаются невыясненными.

Синдактилия является частым пороком, входящим в структуру генных синдромов (Смита-Лемли-Опица, Апера, криптофтальмии) и хромосомных синдромов («кошачьего крика», Эдвардса и пр.).

Реже у детей встречается приобретенная синдактилия, возникающая после термических и химических ожогов кисти.

Классификация синдактилии

В ортопедии синдактилия классифицируется с учетом вида, протяженности сращения и состояния пораженных пальцев. По виду спайки между пальцами выделяют:

мягкотканную форму синдактилии (перепончатую - с присутствием тонкой перепонки и кожную - с наличием толстой перемычки, состоящей из кожи и мягких тканей)
костную форму синдактилии (с наличием костной спайки пястных костей или фаланг на различном протяжении).

По протяженности, в зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух ближайших пальцев, различают полную и неполную форму синдактилии. Полный вариант синдактилии диагностируется при сращении, захватывающем ногтевые фаланги. О неполной синдактилии ведут речь в том случае, если уровень сращения ограничивается дистальными межфаланговыми суставами. Этот вариант синдактилии подразделяется на неполную базальную форму (сращение проксимальных межфаланговых суставов) и терминальную форму (сращении концевых фаланг).

По состоянию сросшихся пальцев синдактилия может быть простой и сложной. В случае простой синдактилии происходит сращение нормально развитых пальцев (по длине, количеству фаланг и объему движений в суставах). Под сложной синдактилией понимают сращение пальцев с аномалиями сухожильно-связочного и костно-суставного аппарата (с наличием сгибательных контрактур, добавочных сегментов, торсий, при клинодактилии и т.п.).

Кроме этого, выделяют следующие основные генетические типы синдактилии:

Тип I (зигодактилия) характеризуется полным или частичным перепончатым сращением III и IV пальцев кистей; II и III пальцев стоп. Не исключается наличие перепонок между другими пальцами.

Тип II (синполидактилия) характеризуется сращением III и IV пальцев кистей с одновременным удвоением IV пальца, а также сращением IV и V пальцев стоп с удвоением V пальца; гипоплазией средних фаланг пальцев стоп и нарушением кожного рельефа подошвенных поверхностей.

Тип III - характеризуется полной двусторонней синдактилией IV и V пальцев кисти; мизинец укорочен за счет рудиментарной или отсутствующей средней фаланги. Как правило, стопы не поражены. Данная аномалия характерна для глазо-зубо-костной дисплазии.

Тип IV (синдактилия Газа) - характеризуется полной двусторонней кожной синдактилией, полидактилией, из-за чего форма кисти становится ложкообразной. Поражение стоп обычно отсутствует.

Тип V - характеризуется синдактилией со слиянием костей пястных и плюсневых костей. На кистях чаще встречается кожное сращение III-IV пальцев, на стопах - II-III пальцев.

Односторонняя cиндактилия встречается примерно в 2 раза чаще, чем двусторонняя; сращение пальцев кисти чаще, чем сращение пальцев стоп.

Симптомы синдактилии

При синдактилии на руках у ребенка обычно наблюдается сращение средних и безымянных пальцев; на стопах - II и III пальцев. В редких случаях на кистях неразделенными оказываются безымянный палец и мизинец, большой и указательный пальцы, в исключительных случаях - все пальцы. При двухсторонней синдактилии сращение пальцев, как правило, симметричное.

Неразделенные пальцы могут быть развиты нормально либо недоразвиты (деформированы, укорочены по длине, уменьшены по толщине и т. д.). В некоторых случаях имеет место уменьшение количества фаланг вследствие амниотической ампутации.

При базальной перепончатой или кожной синдактилии функция кисти практически не нарушается. Дети с такими формами синдактилии способны выполнять широкий круг действий. Вместе с тем, синдактилия может являться не только косметическим недостатком, но и серьезно препятствовать нормальному гармоничному развитию ребенка. Вследствие резкого ограничения или невозможности выполнения дифференцированных движений пальцев руки вторично страдает психомоторное, речевое, а иногда - и интеллектуальное развитие ребенка. Функциональная неполноценность кисти при синдактилии затрудняет учебу, и ограничивает выбор профессии.

Диагностика синдактилии

Синдактилия выявляется у новорожденного сразу после рождения врачом-неонатологом. Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка проводится детским хирургом или детским ортопедом. Для исключения генных и хромосомных аномалий ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован генетиком.

Несмотря на то, что диагноз синдактилии может быть установлен уже в ходе визуального осмотра, для уточнения формы порока и выработки лечебной тактики необходимо проведение инструментальных исследований. Рентгенография кистей и стоп в двух проекциях позволяет оценить состояние суставов, плотность костной ткани, наличие и протяженность сращения костей. С целью выявления особенностей архитектоники сосудистой сети и кровообращения в сращенных пальцах выполняется реовазография, УЗДГ, ангиография, электротермометрия.

Лечение синдактилии

Лечение всех форм синдактилии пальцев кистей проводится только хирургическим путем. При синдактилии пальцев стоп, операция обычно не показана, если данная аномалия не препятствует нормальной ходьбе.

Сроки и оптимальный способ хирургического вмешательства определяются с учетом формы и характера деформации. Целью операции при синдактилии является устранение косметического дефекта и улучшение функции кисти. Оптимальным периодом для проведения операции считается возраст 4-5 лет. При концевой синдактилии целесообразно более раннее вмешательство во втором полугодии жизни, позволяющее предупредить неравномерный рост фаланг и вторичную деформацию пальцев.

Все хирургические подходы к лечению синдактилии делятся на 5 групп:

рассечение перепончатого сращения без кожной пластики;
рассечение сросшихся пальцев с кожной пластикой местными тканями;
рассечение сросшихся пальцев, дополненное свободной кожной пластикой расщепленным или полнослойным (нерасщепленным) кожным лоскутом;
рассечение сросшихся пальцев, дополненное комбинированной кожной пластикой с использованием местных тканей и свободных аутотрансплантатов;
многоэтапные операции с кожной, сухожильно-мышечной и костной пластикой.

В послеоперационном периоде с целью иммобилизации разогнутых и разведенных пальцев на конечность накладывается съемная гипсовая лонгета на срок до 3-4 месяцев. Через 2 недели после операции приступают к восстановительному лечению, включающему массаж кистей, ЛФК, электростимуляцию мышц пальцев, ультрафонофорез с лидазой, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации.

Прогноз синдактилии

Использующиеся в хирургии кисти методики лечения синдактилии обеспечивают хорошие функциональные и косметические результаты. В случае своевременного хирургического вмешательства полностью восстанавливается нормальное анатомическое строение и полноценная функция кисти.

Критериями эффективности лечения синдактилии являются: отсутствие боковой деформации и стягивающих рубцов пальцев, полный объем активных движений в межфаланговых суставах (отведение, приведение, сгибание, разгибание) и хватательной функции кисти, хорошая чувствительность пальцев, естественная форма межпальцевых промежутков.

При отсутствии лечения синдактилия оказывает негативное влияние на рост и развитие конечности ребенка.

Врожденные аномалии верхних конечностей

Врожденные аномалии верхних конечностей - это группа пороков развития, обусловленных нарушением нормального формирования конечностей во внутриутробном периоде. Включает врожденные ампутации, недоразвитие, укорочение одной или обеих рук, наличие врожденного ложного сустава, амниотические перетяжки, косорукость, фокомелию, кампомелию, аномальное количество пальцев кисти или их сращение. Патологии диагностируются на основании осмотра и данных рентгенографии. Лечение чаще хирургическое. Важное значение имеет протезирование, обучение ребенка использованию аномальной конечности для самообслуживания и в быту.

Причины

Врожденные аномалии верхних конечностей обусловлены нарушением нормального формирования конечностей в периоде внутриутробного развития. Наибольшее значение при возникновении врожденных аномалий верхних конечностей имеет воздействие тератогенных факторов (инфекционные заболевания, прием алкоголя и некоторых лекарственных средств, ионизирующее излучение) на 3-7 неделях беременности. Зачастую причина возникновения врожденных аномалий верхних конечностей остается неизвестной.

Классификация

Классификация врожденных аномалий верхних конечностей, принятая в травматологии и ортопедии, достаточно условна. Затруднения при создании единой классификации обусловлены большим разнообразием дефектов развития. Часто встречающиеся врожденные аномалии верхних конечностей можно классифицировать следующим образом:

врожденные ампутации верхних конечностей;
пороки развития (частичное недоразвитие) отдельных сегментов верхних конечностей;
врожденное укорочение верхних конечностей;
избыточный рост верхних конечностей или их сегментов;
амниотические перетяжки;
врожденные ложные суставы.

Первые три группы (частичное недоразвитие, врожденные ампутации и врожденное укорочение) объединяются в группу редукционных пороков (пороков, обусловленных остановкой формирования или задержкой роста отдельных частей скелета).

Виды аномалий

Врожденные ампутации

Группа поперечных редукционных пороков конечностей, характерным признаком которых, в отличие от продольных пороков, является полное отсутствие нижнего отдела конечности. Тяжелая патология. Встречается достаточно редко. Возможна врожденная ампутация на любом уровне: плечо, предплечье, кисть, фаланги пальцев. Конечность заканчивается культей. Если конец культи располагается не на уровне сустава и образован трубчатой костью, по мере роста ребенка нередко возникает деформация культи, обусловленная неравномерным ростом кости и мягких тканей.

Кость растет быстрее, культя становится заостренной, возникает опасность повреждения кожи заострившимся концом кости. В таких случаях показана реампутация. Если ребенок продолжает расти, культю формируют с избытком мягких тканей для предупреждения повторного развития осложнения. Лечение этой патологии заключается в протезировании конечности. В некоторых случаях выполняются реконструктивные операции для расширения возможностей последующего протезирования и обеспечения большей функциональности протеза.

Амелия

Полное отсутствие конечности. Возможно отсутствие конечностей с обеих сторон (абрахия) или одностороннее отсутствие конечности (монобрахия). Плечевой пояс на стороне отсутствующей конечности деформирован и недоразвит. Лечение заключается в проведении корригирующих операций и последующем протезировании.

Фокомелия

Врожденная аномалия верхних конечностей, при которой полностью или частично отсутствуют близкие к туловищу (проксимальные) отделы конечности. Кисть прикрепляется к туловищу или к недоразвитому проксимальному отделу плеча. Конечность по внешнему виду напоминает ласт тюленя, чем и обусловлено второе название этого порока развития. Кисть при фокомелии может быть нормально сформированной или рудиментарной (неполной, недоразвитой). Если от туловища вместо нормальной кисти отходит один палец (недоразвитый или полностью сформированный), патология называется перомелией. Как правило, дети обучаются пользоваться деформированной конечностью в объеме, достаточном для самообслуживания. Протезирование проводится с целью устранения косметического дефекта.

Врожденная косорукость

Врожденная аномалия верхних конечностей, относящаяся к группе продольных редукционных пороков, для которых характерно недоразвитие отдельных сегментов верхней конечности вдоль ее продольной оси. Причиной врожденной косорукости может быть недоразвитие одной из костей предплечья или аномалия развития мышц предплечья.

Лучевая косорукость (патология, обусловленная недоразвитием лучевой кости) встречается чаще локтевой косорукости. Дефект может быть односторонним или двусторонним. Дефект лучевой кости сочетается с недоразвитием первого пальца, мышц предплечья и костей запястья с лучевой стороны. При этой патологии кисть ребенка наклонена кнутри. Функция кисти снижена, захват предметов затруднен из-за недоразвития первого пальца.

Локтевая косорукость обусловлена недоразвитием или отсутствием локтевой кости, что подтверждается при проведении рентгенографии. Сопровождается недоразвитием мышц с локтевой стороны предплечья. Возможно недоразвитие костей запястья и пястных костей с локтевой стороны, отсутствие или недоразвитие IV-V пальцев. Кисть ребенка наклонена кнаружи, функция кисти снижена.

Лечение врожденной косорукости длительное, многоэтапное, должно проводиться детским ортопедом с первых дней жизни ребенка. Детям в возрасте до 2 лет назначают лечебную физкультуру и массаж, накладывают специальные гипсовые повязки для исправления контрактур. Оперативные вмешательства проводятся после того, как ребенку исполнится 2 года. Количество и характер операций зависят от выраженности патологии. При невозможности обеспечить достаточное восстановление функции конечности и для устранения косметического дефекта проводится протезирование.

Эктродактилия

Врожденная аномалия верхних конечностей, сопровождающаяся расщеплением кисти. Выделяют типичную эктродактилию, при которой глубокое расщепление кисти сопровождается отсутствием одного или нескольких пальцев, а иногда - и одной или нескольких пястных костей. Вторая разновидность этой аномалии развития - нетипичная эктродактилия, при которой анатомическая структура кисти практически не изменена, а расщелина нерезко выражена и имеет вид увеличенного межпальцевого промежутка.

Тактика лечения выбирается в зависимости от выраженности патологии. Консервативная терапия включает в себя лечебную физкультуру, массаж и наложение гипсовых повязок. При сохранении функции первого пальца проводятся реконструктивные операции.

Брахидактилия (короткопалость)

Врожденная аномалия верхних конечностей, для которой характерно отсутствие, недоразвитие или выраженное укорочение фаланг пальцев. Консервативная терапия (ЛФК, массаж) направлена на разработку мышц и связок кисти. При выраженной брахидактилии проводят реконструктивные операции.

Полидактилия

Увеличение количества пальцев. Полидактилия может характеризоваться полным и неполным развитием дополнительных пальцев. Лечение оперативное, заключается в удалении добавочного пальца.

Синдактилия

Сращение нескольких пальцев между собой носит название синдактилия. Чаще срастаются второй и третий пальцы. Возможно сращение всех мягких тканей, сращение костей или образование кожной перепонки между пальцами. В возрасте 2-3 лет ребенку пальцы ребенка разделяют хирургическим путем.

Гигантизм

Врожденная аномалия верхних конечностей, при которой наблюдается увеличение некоторых сегментов (чаще - пальцев) или всей конечности.

Кампомелия

Искривление трубчатых костей верхних конечностей (плечевой кости и/или костей предплечья). В некоторых случаях с возрастом деформация конечностей исчезает самостоятельно. Если искривление не выравнивается, проводят хирургическую коррекцию.

Эктродактилия

Эктродактилия - это порок развития конечностей, при котором наблюдается отсутствие или недоразвитие одного либо нескольких пальцев стоп и кистей, иногда с вовлечением пясти и плюсны. В типичном случае количество пальцев уменьшено либо часть пальцев недоразвиты, по средней линии кисти или стопы выявляется глубокая расщелина. При атипичном расщеплении средние компоненты недоразвиты или отсутствуют, определяется углубление межпальцевого промежутка. Патология диагностируется на основании осмотра, данных рентгенографии, УЗИ, КТ, МРТ и других визуализационных методик. Лечение - операции для устранения внешнего дефекта и повышения функциональности сегмента.

Эктродактилия - редукционный порок развития дистальных отделов конечностей. Может выявляться изолированно или в сочетании с другими врожденными аномалиями конечностей. Обнаруживается у 1 из 90-150 тыс. новорожденных. В отличие от многих других ортопедических пороков имеет преимущественно наследственный характер, часто сочетается с определенными патологиями других органов и систем. Степень выраженности дефекта существенно различается - от незначительного углубления межпальцевого промежутка до грубой деформации по типу клешни.

Причины эктродактилии

новообразования матки;
эндокринные нарушения у матери;
инфекционные заболевания матери;
воздействие ионизирующего излучения и веществ с тератогенным действием;
нарушения плацентарного кровообращения различного генеза.

С учетом особенностей изменения строения, отсутствия тех или иных сегментов, наличия сопутствующих деформаций выделяют два варианта эктродактилии:

Первичная. Дистальное недоразвитие сегментов. В легких случаях страдают только ногтевые фаланги. При пороках средней степени тяжести поражаются ногтевые и средние фаланги. В тяжелых случаях дистальные сегменты отсутствуют, проксимальные отсутствуют или недоразвиты. Сопутствующие деформации мягких тканей не выявляются.
Вторичная. Для редукции сегментов характерны те же закономерности, что при первичной эктродактилии. Аномалия сочетается с различными сопутствующими пороками, в том числе синдактилией, брахидактилией и клинодактилией.

С учетом количества пальцев выделяют моно-, ди-, три- и тертрадактилию. Наиболее распространенным вариантом является дидактилия с расщеплением дистального сегмента конечности по типу рачьей клешни. Поражение при эктродактилии обычно двухстороннее.

Симптомы эктродактилии

Порок развития обнаруживается при рождении. Обращает на себя внимание необычный вид кистей или стоп ребенка. Некоторые пальцы недоразвиты либо отсутствуют. Нередко выявляется два деформированных пальца с расщеплением стопы либо кисти. Степень ограничения функции пораженных конечностей существенно варьируется в зависимости от выраженности патологии.

Осложнения

Эктродактилия влечет за собой нарушение социальной адаптации из-за наличия грубого косметического дефекта. Дети с этой патологией нередко невротизируются, сторонятся сверстников, что негативно влияет на их психоэмоциональное развитие. Нарушения функции кистей рук становятся причиной инвалидности. При эктродактилии стоп отмечается нефизиологичное распределение нагрузки при стоянии и ходьбе, это приводит к развитию искривления позвоночника, раннего остеохондроза и артрозов суставов нижних конечностей.

Диагностика

Патология выявляется врачами-ортопедами. Постановка диагноза не представляет затруднений. Диагностические исследования направлены уточнение возможного наследственного характера аномалии, оценки степени тяжести и особенностей аномалии для составления плана хирургического лечения. В ходе обследования проводятся:

Сбор семейного анамнеза. Поскольку эктродактилия нередко является частью симптомокомплекса, свойственного наследственной патологии, у пациента или его родителей выясняют, встречались ли в семье типичные случаи поражения опорно-двигательного аппарата и других органов.
Рентгенография. На снимках обнаруживается отсутствие либо недоразвитие костей пальцев, иногда - пястных и плюсневых костей. Методика позволяет оценить тяжесть изменений со стороны костной системы, спланировать операцию.
КТ и МРТ. Проводятся для уточнения результатов рентгенографии, дают возможность детализировать уникальные особенности строения стоп или кистей на основании послойного изучения и создания трехмерной модели.
Сонография. Для оценки состояния и особенностей строения мягких тканей выполняется УЗИ. Для изучения особенностей кровоснабжения сегмента производится допплерография или дуплексное исследование.
Неврологические исследования. Нарушения развития костей и мягких тканей обуславливают индивидуальные особенности иннервации аномальных сегментов, которые необходимо учитывать при проведении хирургических вмешательств. Эти особенности выявляются в ходе неврологического осмотра, электромиографии и других исследований.
Генетические исследования. Показаны при наличии данных о наследственном характере патологии. При вероятности рождения ребенка с эктродактилией выполняются не только в постнатальном периоде, но и на этапе внутриутробного развития.

Наследственная эктродактилия сопряжена с высокой вероятностью множественных врожденных аномалий, поэтому при подозрении на данный вариант заболевания показано расширенное обследование. Пациента осматривают офтальмолог, отоларинголог, стоматолог. Назначаются консультации уролога и гастроэнтеролога. Перечень инструментальных и лабораторных исследований определяется выявленными нарушениями.

Дифференциальную диагностику изолированной эктродактилии проводят с амниотическими перетяжками, брахидактилией, расщеплением кисти. При обнаружении наследственного характера заболевания осуществляют различение между синдромом эктродактилии-дермальной дисплазии, синдромом ADULT, синдромом LMS, синдромом Рэппа-Ходжкина и некоторыми другими.

Лечение эктродактилии

Лечение патологии только хирургическое. Целью лечебных мероприятий является восстановление функциональности дистальных сегментов конечностей, устранение или минимизация косметического дефекта. При операциях на стопах добиваются равномерного распределения нагрузки и правильной постановки ног во время ходьбы. При вмешательствах на кистях рук обеспечивают возможность захвата предметов.

Операции обычно проводят в отделении микрохирургии, нередко с участием нейрохирургов и сосудистых хирургов. Возможно использование следующих методик:

Разделение пальцев с замещением дефектов кожными и мягкотканными лоскутами.
Пересадка пальцев со стопы на кисть.
Артропластика суставов, частичное иссечение мягких тканей, препятствующих движениям.
Эндопротезирование суставов кистей рук.

Нередко применяют комбинированные методы, выполняют многоэтапные вмешательства. В послеоперационном периоде осуществляют продолжительную реабилитацию, направленную на выработку новых двигательных стереотипов.

Прогноз

Прогноз при эктродактилии определяется тяжестью и локализацией порока. При клешнеобразных дефектах стоп возможности восстановления функций опоры и ходьбы расцениваются как хорошие. При аномалиях развития кистей исход более неопределенный, сильно отличается у разных пациентов, зависит от выраженности нарушений, своевременности и правильности выбора тактики вмешательства, объема реабилитационных мероприятий.

Профилактика

Единственным способом профилактики наследственной эктродактилии, сочетающейся с другими пороками развития, является раннее выявление патологии во внутриутробном периоде и прерывание беременности. Вероятность возникновения изолированных дефектов можно снизить путем своевременного лечения заболеваний матери, исключения влияния негативных факторов на плод.

3. Врожденные пороки развития кисти. Общие положения микрохирургических реконструкций/ Шведовченко И.В.// Вопросы реконструктивной и пластической хирургии - 2017 - №1.

4. Диагностика эктродактилии-дермальной дисплазии-расщелины губы и неба/ Николаева Е.А., Харабадзе М.Н. и др./ Российский вестник перинатологии и педиатрии - 2007 - №6.

Синдактилия у детей — комплексный подход к лечению

Все чаще мамы сталкиваются с тем, что при пренатальном скрининге по УЗИ или сразу после рождения у малыша обнаруживаются сросшиеся пальчики на кистях и/или стопах. Откуда? Что делать и к кому обращаться? Прежде всего не надо паниковать! Современный подход и комплексное решение данной проблемы в ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России успешно решается уже более 40 лет!

Что такое синдактилия?

Синдактилия (от др.-греч. συν- — вместе, с + δάκτυλος — палец) - это врожденное сращение на руках или ногах двух или нескольких пальцев. Ключевая особенность этой патологии заключается в том, что пальцы рук или ног срастаются и возможность разноименных движений отсутствует. Заболевание может присутствовать как на одной, так и на нескольких конечностях. К тому же синдактилия пальцев кистей или стоп может сопровождаться и другими деформациями, связанными с неправильным развитием суставов или пространственным положением пальцев, их недоразвитием или укорочением. На долю синдактилии приходится около 50% врожденных аномалий верхних конечностей. По статистике, патология встречается у 10% новорожденных с разной степенью выраженности. У девочек патология встречается реже, чем у мальчиков. Возможно сращение нескольких пальцев в единый конгломерат, при этом нередко имеются амниотические перетяжки.

Признаки и причины синдактилии

Патология проявляется на 4-6 неделях беременности, когда у эмбриона происходит закладка и формирование конечностей. К факторам, обуславливающим развитие данного порока, можно отнести:

отягощенную генетическую наследственность (было или есть у кого-то из родственников, очень часто поврежденный ген передается именно по мужской линии);
плохую экологию места проживания матери;
воздействие токсических веществ;
прием лекарственных препаратов на ранних сроках беременности;
психоэмоциональный стресс.

Что делать при выявлении синдактилии?

В такой ситуации прежде всего показана консультация детского травматолога-ортопеда.

Где?

Лучше всего и правильнее получить такую консультацию в специализированном медицинском учреждении, которое активно и много лет занимается лечением такой проблемы - ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России.

Почему именно там?

Потому что синдактилия - это сложный порок развития, который лечится только хирургическим методом.

Виды синдактилии

Синдактилия на ногах, как и на руках, бывает двух видов в зависимости от вида сращения:

Мягкотканая форма, при которой срастаются только мягкие ткани, при этом кости могут полноценно развиваться.
Костная форма, при которой имеется частичная или полная спайка костей фаланг.

Хирургическое лечение синдактилии у детей и подростков - как проводится операция?

Для устранения этой врожденной аномалии развития показана реконструктивно-пластическая операция, направленная на устранение сращения пальцев кисти/стопы, ликвидацию косметического дефекта и восстановление функции. В каждом случае метод, этапность операций и объем хирургического лечения, а также программа восстановительного лечения подбирается индивидуально после дополнительного обследования и коллегиального обсуждения специалистов ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России.

В зависимости от сложности и формы порока могут применяться различные методы реконструктивных операций, цель которых не только устранить порок, но и восстановить анатомические структуры конечности таким образом, чтобы кистью или стопой ребенок мог пользоваться (ходить с полноценной опорой, писать, рисовать, держать ложку, чашку и прочее).

Возраст лечения

Технически хирургическое лечение возможно проводить сразу после рождения. Но целесообразно оперативное лечение начинать от 10 месяцев и старше, так как основной фактор успеха - это разработка и приобретение навыков пользования конечностью. Сообразительность ребенка и начало выработки алгоритма пользования конечностями как раз и приходится на этот возраст.

Полноценное пользование и мануальные способности Вашего ребенка - это не только его социальная адаптация, но и правильное психоэмоциональное развитие, приобретение навыков и речевых способностей.

Читайте также: