Митохондриальный синдром при ДКМП. Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Обновлено: 12.05.2024

Аритмогенная дисплазия правого желудочка- это наследственная кардиомиопатия, характеризующаяся структурными и функциональными нарушениями в правом желудочке, что в результате приводит к желудочковым нарушениям ритма. Аритмогенная дисплазия правого желудочка является одной из важных причин внезапной сердечной смерти у молодых людей и спортсменов. Структурные нарушения при аритмогенной дисплазии правого желудочка связаны с жировой инфильтрацией и фиброзом миокарда правого желудочка. Эти изменения приводят к прогрессивной дилатации и дисфункции правого желудочка, а также к возникновению жизнеугрожающих желудочковых аритмий. Для более точной диагностики и постановки диагноза в 2010 г. рабочей группой были скорректированы диагностические критерии заболевания, которые включают в себя большие и малые критерии из 6 различных категорий. Важную роль в диагностике заболевания играют ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ сердца, а также биопсия миокарда. Прогноз заболевания часто зависит от своевременной профилактики внезапной сердечной смерти, а именно имплантации кардиовертера-дефибриллятора. При наличии симптоматической сердечной недостаточности необходимо ее медикаментозное лечение.

Бокерия О.Л., Ле Т.Г. Аритмогенная дисплазия правого желудочка. Анналы аритмологии. 2015; 12(2): 89-99. DOI:10.15275/annaritmol.2015.2.4

Кардиомиопатия у детей

Кардиомиопатия у детей — это полиэтиологическое невоспалительное заболевание миокарда, которое проявляется структурными изменениями сердечной мышцы и нарушениями кровообращения. Патофизиологически различают гипертрофические, рестриктивные и дилатационные варианты болезни. Основные симптомы: одышка и синкопальные состояния, боль в сердце, отеки и другие признаки сердечной недостаточности. С диагностической целью применяются инструментальные методы (ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки), общеклинические и биохимические анализы. План терапии кардиомиопатий состоит из лечебно-охранительного режима, кардиотропных медикаментов и кардиохирургической коррекции.

МКБ-10

Общие сведения

Кардиомиопатия (КМП) как проявление некоронарогенной патологии миокарда остается одной из наиболее сложных проблем в педиатрии и детской кардиологии. Частота встречаемости первичных форм составляет от 0,65 до 1,24 случаев на 100 тыс. детей. Такая неоднозначность эпидемиологических данных вызвана трудностями прижизненной и посмертной диагностики. Среди педиатрических пациентов, погибших от синдрома внезапной сердечной смерти, типичные для кардиомиопатий изменения в сердечной мышце находят у 20-40%.

Причины

Большое значение в этиологической структуре имеют наследственные факторы, поскольку до 60% случаев гипертрофических кардиомиопатий обусловлены генетическими мутациями с аутосомно-доминантным типом наследования. В отдельную группу выделяют первичные детские кардиомиопатии, причины которых пока не установлены. Вторичные формы патологии у детей имеют полиэтиологический характер. Они развиваются под влиянием следующих факторов:

Инфекции. Повреждения миокарда вызываются вирусными возбудителями (Коксаки, герпесвирусы, группа респираторных вирусов). Нередко проявления болезни манифестируют во время ОРВИ или пневмонии. Провоцирующими факторами могут стать бактериальные, грибковые и протозойные инвазии.
Метаболические нарушения. Патологии часто формируются у детей с эндокринными расстройствами: микседемой, тиреотоксикозом, сахарным диабетом и ожирением. Реже причиной кардиомиопатий выступают болезни накопления (амилоидоз, мукополисахаридоз, гликогеноз).
Дефицитные состояния. У детей частым этиологическим фактором является неадекватное поступление питательных веществ и витаминов, которое приводит к белково-энергетической недостаточности. Дефицит микроэлементов (калия, магния, кальция) усугубляет возникшие нарушения.
Коллагенозы. Аутоиммунные процессы при системных поражениях соединительной ткани сопровождаются структурными перестройками миокарда и формированием КМП. Это наблюдается при дерматомиозите, склеродермии, системной красной волчанке.
Нейромышечные заболевания. Кардиомиопатии — типичное проявление миастении, мышечных дистрофий Дюшенна, Беккера. Иногда миокардиальные патологии встречаются при атаксии Фридрейха, синдроме Нунана.
Токсины. Повреждающим влиянием на сердечную мышцу обладают соли тяжелых металлов, антрациклиновые антибиотики, ионизирующая радиация. У подростков провоцирующим фактором может выступать ранняя алкоголизация и прием наркотических соединений.

Патогенез

Кардиомиопатии являются некоронарогенными патологиями, их развитие не связано с нарушениями кровоснабжения миокарда. В формировании структурно-функциональных изменений мышечных волокон сердца играют роль нарушения иннервации тканей, расстройства образования и утилизации энергии в клетках. Снижение энергообразования сопровождается выбросом реактивных молекул, повреждением клеточных мембран и активацией свободнорадикального перекисного окисления.

Развитие первичных форм кардиомиопатии в первую очередь связывают с расстройствами на молекулярном уровне, нарушениями экспрессии генов, которые кодируют структурные белки миокарда или регулируют его сократительную функцию. Независимо от патогенетических особенностей, при прогрессировании заболевания миокард не способен к адекватному сокращению и сердечному выбросу, в результате чего у детей формируется систолическая или диастолическая дисфункция.

Патоморфологически для различных вариантов кардиомиопатий характерны специфические изменения. Гипертрофическая форма проявляется утолщением стенки левого желудочка, межжелудочковой перегородки, реже — правого желудочка с хаотическим расположением мускульных волокон. У страдающих дилатационной кардиомиопатией расширяются сердечные полости. При рестриктивной КМП поражаются эндокард и миокард, вследствие чего ограничивается подвижность стенок сердца.

Классификация

К детской кардиологии используется деление кардиомиопатий по патофизиологическому принципу на 3 формы: гипертрофическую, рестриктивную и дилатационную, которые отличаются по клиническим критериям и инструментальным данным. По времени развития бывают врожденные и приобретенные формы болезни. В 1996 г. ВОЗ была принята расширенная классификация по этиологическому принципу, в которой выделены следующие кардиомиопатии:

Идиопатические (неизвестного генеза) — включают вышеназванные 3 вида КМП, а также аритмогенную дисплазию правого желудочка.
Специфические (возникающие при соматических заболеваниях) — инфекционные, метаболические, кардиомиопатии при системных болезнях соединительной ткани и нейромышечных патологиях.
Неклассифицируемые повреждения миокарда — разнородная группа нозологических форм, которая включает фиброэластоз, идиопатический миокардит Фридлера.

Симптомы кардиомиопатии у детей

Дилатационная кардиомиопатия

Заболевание характеризуется бессимптомным началом. Постепенно у ребенка нарастают признаки астенизации: повышенная утомляемость, беспричинная слабость, склонность к дурноте и обморокам при нагрузках или в жарких помещениях. Пациент может жаловаться на перебои в работе сердца, ощущение замирания или сильного сердцебиения. При дилатационном варианте кардиомиопатии дети отстают в физическом и психическом развитии, у школьников снижается успеваемость.

При усугублении гемодинамических нарушений возникают симптомы сердечной недостаточности (СН). У детей появляется одышка, синюшность кожи пальцев рук и ног, возможны отеки нижних конечностей, усиливающиеся к вечеру. При декомпенсированной форме наблюдается увеличение живота из-за гепатомегалии и асцита, влажные хрипы в легких, сильные боли в области сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

При этой форме патологии выделяют 2 варианта течения: бессимптомное, когда диагноз случайно устанавливается в ходе инструментального обследования, и манифестное. Во втором случае ребенок испытывает регулярные болевые ощущения в сердце, приступы головокружения и слабости, нередко заканчивающиеся синкопальным состоянием. О нарушениях кровообращения свидетельствуют одышка, отеки на ногах, акроцианоз.

Расстройства кровоснабжения органов ЖКТ сопровождаются диспепсическими симптомами, особенно у младенцев до года, что проявляется учащением стула до 10 раз в сутки. У детей любого возраста бывают поносы, боли в животе, рвота. При длительно недиагностированной болезни возможно появление запоров, которые вызваны ишемическим колитом.

Рестриктивная кардиомиопатия

Для этой формы заболевания характерна плохая переносимость физической активности, повышенная слабость и астенизация, которые проявляются с раннего возраста. Одышка беспокоит не только при активности, но и в покое. Отличительная особенность рестриктивной кардиомиопатии — отсутствие болей в сердце и обмороков, в отличие от других форм, для которых типичны синкопе. У детей рано определяются признаки право- и левожелудочковой недостаточности.

Осложнения

При любом виде кардиомиопатии у детей возникает тяжелая сердечная недостаточность, которая неуклонно прогрессирует без лечения. Гемодинамические расстройства ассоциированы с ишемией и поражением всех внутренних органов, нарушениями интеллектуального развития. Зачастую на фоне КМП формируются аритмии — пароксизмальная тахикардия, желудочковая экстрасистолия.

Кардиомиопатии относятся к жизнеугрожающим заболеваниям. Около 40% больных на протяжении 2 лет от момента подтверждения диагноза переживают декомпенсацию состояния, что требует от врачей неотложной хирургической коррекции патологии. При ранней антенатальной диагностике прерывают до 13% беременностей, если порок несовместим с жизнью. До 65% плодов с тяжелыми врожденными КМП погибают в перинатальном периоде.

Диагностика

Детский кардиолог получает ценную информацию при пальпации (изменение площади и силы верхушечного толчка), перкуссии (расширение границ сердечной тупости), аускультации (появление патологических шумов, акцентов тонов). По физикальным данным специалист не может поставить окончательный диагноз, поэтому назначается план комплексной диагностики, включающий:

ЭКГ. На кардиограмме заметны признаки гипертрофии одного или обоих желудочков, проявления субэндокардиальной ишемии, патологические расширения или инверсии зубцов. Характерна полиморфность данных ЭКГ у детей, что зависит от формы кардиомиопатии, степени ее тяжести.
УЗИ сердца. Ультразвуковая визуализация информативна для выявления утолщения стенки миокарда (при гипертрофической КМП), расширения камер сердца (при дилатационной форме), фиброза и ограничения подвижности (при рестриктивном варианте). ЭхоКГ используется для диагностики СН и степени нарушений гемодинамики.
Рентгенография ОГК. Рентгенограмма в двух проекциях необходима для визуализации размеров и конфигурации сердца, определения застойных явлений в легких. По показания проводится вентрикулография — инвазивное рентгенологическое исследование для детального осмотра анатомии полостей сердца.
Лабораторные анализы. В общеклиническом исследовании у детей могут быть признаки сгущения крови. В результатах биохимического анализа врач изучает протеинограмму, уровни основных электролитов, показатели печеночных проб (билирубин, АСТ и АЛТ, тимоловая проба) и количество азотсодержащих молекул.
Миокардиальные маркеры. Для исключения острой кардиопатологии необходимо измерить уровни КФК-МВ, миоглобина и тропонина, кардиоспецифических фракций ЛДГ. При подозрении на активный воспалительный процесс рекомендована оценка острофазовых показателей.

Лечение кардиомиопатии у детей

Консервативная терапия

Для стабилизации состояния ребенка с кардиомиопатией прежде всего необходимы немедикаментозные методы. В диету добавляют продукты с высоким содержанием кальция и калия, исключают жирные блюда и концентрированные бульоны. При недостаточности кровообращения IIA и выше необходимо ограничить употребление жидкости для уменьшения отеков. Грудным детям рекомендуют лечебные смеси, чтобы устранить расстройства пищеварения.

Объем двигательной активности подбирают с учетом состояния. При ухудшении клинической картины следует соблюдать постельный или полупостельный режим. После исчезновения отеков и других проявлений сердечной недостаточности двигательную активность расширяют до общего или палатного режима. Для снижения физических нагрузок грудничков могут временно переводить на кормление сцеженным молоком с ложечки или зондовое питание.

Медикаментозная терапия при кардиомиопатиях направлена на поддержание нормальной гемодинамики, ликвидацию симптомов, улучшение качества жизни ребенка. Этиотропное лечение не разработано. При вторичных формах важную роль играет диагностика и терапия основного заболевания. В протоколах лечения кардиомиопатии у детей используются:

при гипертрофической форме — бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, ингибиторы АПФ;
при дилатационной КМП — блокаторы рецепторов ангиотензина II, антиаритмические препараты, антиагреганты;
при рестриктивной кардиомиопатии — тиазидные диуретики, бета-адреноблокаторы, иногда назначаются сердечные гликозиды.

Хирургическое лечение

Кардиохирургические операции показаны при тяжелой степени сердечной недостаточности, выраженном аритмическом и тромбоэмболическом синдроме, отсутствии эффекта от назначенной медикаментозной терапии. Для устранения СН имплантируют электрокардиостимуляторы с функцией кардиовертера-дефибриллятора. Поддержание кровообращения проводят путем установки механического желудочка. Перспективным направлением является трансплантация сердца.

Прогноз и профилактика

Кардиомиопатия — тяжелая прогрессирующая болезнь, которая имеет высокий риск летального исхода в течение 5 лет от постановки диагноза. Однако современные лечебные схемы и развитие детской кардиохирургии значительно повышают шансы ребенка на продление жизни и улучшение ее качества. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.

1. Кардиомиопатии у детей — клинические, генетические и морфологические аспекты/ О.П. Сарычева, Л.В. Кулида, Е.В. Проценко, М.В. Малышева //Российский медико-биологический вестник. — 2020.

4. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей/ И.В. Леонтьева, В.А. Макарова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2013.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия - это миокардиальное поражение, характеризующееся расширением полости левого или обоих желудочков и нарушением сократительной функции сердца. Дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками застойной сердечной недостаточности, тромбоэмболическим синдромом, нарушениями ритма. Диагностика дилатационной кардиомиопатии основывается на данных клинической картины, объективного обследования, ЭКГ, фонокардиографии, ЭхоКГ, рентгенографии, сцинтиграфии, МРТ, биопсии миокарда. Лечение дилатационной кардиомиопатии проводится ингибиторами АПФ, β-адреноблокаторами, диуретиками, нитратами, антикоагулянтами и антиагрегантами.

Дилатационная кардиомиопатия (застойная, конгестивная кардиомиопатия) - клиническая форма кардиомиопатии, в основе которой лежит растяжение полостей сердца и систолическая дисфункцией желудочков (преимущественно левого). В современной кардиологии на долю дилатационной кардиомиопатии приходится около 60% всех кардиомиопатий. Дилатационная кардиомиопатия чаще манифестирует в возрасте 20-50 лет, однако встречается у детей и пожилых людей. Среди заболевших преобладают лица мужского пола (62-88%).

В настоящее время существует несколько теорий, объясняющих развитие дилатационной кардиомиопатии: наследственная, токсическая, метаболическая, аутоиммунная, вирусная. В 20-30 % случаев дилатационная кардиомиопатия является семейным заболеванием, чаще с аутосомно-доминантным, реже - с аутосомно-рецессивным или Х-сцепленным (синдром Барта) типом наследования. Синдром Барта, кроме дилатационной кардиомиопатии, характеризуется множественными миопатиями, сердечной недостаточностью, фиброэластозом эндокарда, нейтропенией, задержкой роста, пиодермиями. Семейные формы дилатационной кардиомиопатии и имеют наиболее неблагоприятное течение.

В анамнезе у 30% пациентов с дилатационной кардиомиопатией отмечается злоупотребление алкоголем. Токсическое воздействие этанола и его метаболитов на миокард выражается в повреждении митохондрий, уменьшении синтеза сократительных белков, образовании свободных радикалов и нарушении метаболизма в кардиомиоцитах. Среди других токсических факторов выделяют профессиональный контакт со смазочными материалами, аэрозолями, промышленной пылью, металлами и пр.

В этиологии дилатационной кардиомиопатии прослеживается влияние алиментарных факторов: недостаточного питания, дефицита белка, гиповитаминоза В1, нехватки селена, дефицита карнитина. На базе этих наблюдений основывается метаболическая теория развития дилатационной кардиомиопатии. Аутоиммунные нарушения при дилатационной кардиомиопатии проявляются наличием органоспецифических кардиальных аутоантител: антиактина, антиламинина, антимиозина тяжелых цепей, антител к митохондриальной мембране кардиомиоцитов и др. Однако аутоиммунные механизмы являются лишь следствием фактора, который пока не установлен.

С помощью молекулярно-биологических технологий (в т. ч. ПЦР) в этиопатогенезе дилатационной кардиомиопатии доказана роль вирусов (энтеровируса, аденовируса, вируса герпеса, цитомегаловируса). Часто дилатационная кардиомиопатия служит исходом вирусного миокардита.

Факторами риска послеродовой дилатационной кардиомиопатии, развивающейся у ранее здоровых женщин в последнем триместре беременности или вскоре после родов, считаются возраст старше 30 лет, негроидная раса, многоплодная беременность, наличие в анамнезе более 3-х родов, поздний токсикоз беременности.

В некоторых случаях этиология дилатационной кардиомиопатии остается неизвестной (идиопатическая дилатационная кардиомиопатия). Вероятно, дилатация миокарда возникает при воздействии ряда эндогенных и экзогенных факторов, преимущественно у лиц с генетической предрасположенностью.

Под действием причинных факторов уменьшается количество функционально полноценно кардиомиоцитов, что сопровождается расширением камер сердца и снижением насосной функции миокарда. Дилатация сердца приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков и обусловливает развитие застойной сердечной недостаточности в малом, а затем и в большом круге кровообращения.

На начальных стадиях дилатационной кардиомиопатии компенсация достигается благодаря действию закона Франка-Старлинга, увеличению ЧСС и уменьшению периферического сопротивления. По мере истощения резервов сердца прогрессирует ригидность миокарда, нарастает систолическая дисфункция, уменьшается минутный и ударный объем, нарастает конечное диастолическое давление в левом желудочке, что приводит к еще большему его расширению.

В результате растяжения полостей желудочков и клапанных колец развивается относительная митральная и трикуспидальная недостаточность. Гипертрофия миоцитов и формирование заместительного фиброза приводят к компенсаторной гипертрофии миокарда. При уменьшении коронарной перфузии развивается субэндокардиальная ишемия.

Вследствие снижения сердечного выброса и уменьшения почечной перфузии активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. Выброс катехоламинов сопровождается тахикардией, возникновением аритмий. Развивающиеся периферическая вазоконстрикция и вторичный гиперальдостеронизм приводят к задержке ионов натрия, увеличению ОЦК и развитию отеков.

У 60 % пациентов с дилатационной кардиомиопатией в полостях сердца формируются пристеночные тромбы, вызывающие в дальнейшем развитие тромбоэмболического синдрома.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия развивается постепенно; длительное время жалобы могут отсутствовать. Реже она манифестирует подостро, после ОРВИ или пневмонии. Патогномоничными синдромами дилатационной кардиомиопатии являются сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболии.

Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии включают быструю утомляемость, одышку, ортопноэ, сухой кашель, приступы удушья (сердечная астма). Около 10 % пациентов предъявляют жалобы на ангинозные боли - приступы стенокардии. Присоединение застойных явлений в большом круге кровообращения характеризуется появлением тяжести в правом подреберье, отеков ног, асцита.

При нарушениях ритма и проводимости возникают пароксизмы сердцебиения и перебоев в работе сердца, головокружение, синкопальные состояния. В некоторых случаях дилатационная кардиомиопатия впервые заявляет о себе тромбоэмболией артерий большого и малого кругов кровообращения (ишемический инсульт, ТЭЛА), что может послужить причиной внезапной смерти больных. Риск эмболии увеличивается при мерцательной аритмии, которая сопутствует дилатационной кардиомиопатии в 10—30% случаев.

Течение дилатационной кардиомиопатии может быть быстро прогрессирующим, медленно прогрессирующим и рецидивирующим (с чередованием обострений и ремиссий заболевания). При быстро прогрессирующем варианте дилатационной кардиомиопатии терминальная стадия сердечной недостаточности наступает в течение 1,5 лет от появления первых признаков заболевания. Чаще всего встречается медленно прогрессирующее течение дилатационной кардиомиопатии.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии представляет существенные трудности ввиду отсутствия специфических критериев. Диагноз устанавливается путем исключения других заболеваний, сопровождающихся дилатацией полостей сердца и развитием недостаточности кровообращения, а также с помощью генетического анализа.

Объективными клиническими признаками дилатационной кардиомиопатии служат кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов, увеличение ЧД, застойные хрипы в нижних отделах легких, набухание вен шеи, увеличение печени и др. Аускультативные данные подтверждаются с помощью фонокардиографии. Инструментальная диагностика:

Электрокардиография. На ЭКГ выявляются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, нарушения ритма и проводимости по типу фибрилляции предсердий, мерцательной аритмии, блокады левой ножки пучка Гиса, АВ - блокады. С помощью ЭКГ-мониторирования по Холтеру определяются угрожающие для жизни аритмии и оценивается суточная динамику процессов реполяризации.
УЗИ сердца.Эхокардиография позволяет обнаружить основные дифференциальные признаки дилатационной кардиомиопатии - расширение полостей сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка. При ЭхоКГ исключаются другие вероятные причины сердечной недостаточности - постинфарктный кардиосклероз, пороки сердца и т. д.; обнаруживаются пристеночные тромбы и оценивается риск развития тромбоэмболии.
Радиологическая диагностика. Рентгенологически может выявляться увеличение размеров сердца, гидроперикард, признаки легочной гипертензии. Для оценки структурных изменений и сократительной способности миокарда выполняются сцинтиграфия, МРТ, ПЭТ сердца.
Биопсия миокарда. Используется для дифференциальной диагностики дилатационной кардиомиопатии с другими формами заболевании.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Лечебная тактика при дилатационной кардиомиопатии заключается в коррекции проявлений сердечной недостаточности, нарушений ритма, гиперкоагуляции. Больным рекомендуется постельный режим, ограничение потребления жидкости и соли.

Медикаментозная терапия сердечной недостаточности включает назначение ингибиторов АПФ (эналаприла, каптоприла, периндоприла и др.), диуретиков (фуросемида, спиронолактона). При нарушениях ритма сердца используются b-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол, метопролола), с осторожностью - сердечные гликозиды (дигоксин). Целесообразен прием пролонгированных нитратов (венозных вазодилататоров - изосорбида динитрата, нитросорбида), снижающих приток крови к правым отделам сердца.

Профилактика тромбоэмболических осложнений при дилатационной кардиомиопатии проводится антикоагулянтами (гепарин подкожно) и антиагрегантами (ацетилсалициловая кислота, пентоксифиллин, дипиридамол). Радикальное лечение дилатационой кардиомиопатии подразумевает проведение трансплантации сердца. Выживаемость свыше 1 года после пересадки сердца достигает 75-85 %.

В целом течение дилатационной кардиомиопатии неблагоприятное: 10-летняя выживаемость составляет от 15 до 30%. Средняя продолжительность жизни после появления симптомов сердечной недостаточности составляет 4-7 лет. Гибель пациентов в большинстве случаев наступает от фибрилляции желудочков, хронической недостаточности кровообращения, массивной легочной тромбоэмболии.

Рекомендации кардиологов по профилактике дилатационной кардиомиопатии включают медико-генетическое консультирование при семейных формах заболевания, активное лечение респираторных инфекций, исключение употребления алкоголя, сбалансированное питание, обеспечивающее достаточное поступление витаминов и минералов.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия - это заболевание предположительно генетической природы, характеризующееся структурными изменениями правого желудочка и развитием аритмии. Варианты течения варьируются от бессимптомных форм до форм с выраженной тахиаритмией, экстрасистолией, кардиалгией и сердечной недостаточностью. Диагностика осуществляется при помощи эхокардиографических, электрокардиографических, магнитно-резонансных исследований, а также биопсии миокарда. Специфическое лечение отсутствует, терапия сводится к устранению аритмии и застойной сердечной недостаточности. При отсутствии эффекта медикаментозной терапии применяют имплантацию кардиовертер-дефибриллятора.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (аритмогенная дисплазия правого желудочка, аритмогенная болезнь правого желудочка, АП КМП) - заболевание, поражающее стенку правого желудочка, при котором в толще миокарда формируются патологические очаги жировой и фибринозной инфильтрации, иногда с присоединением воспаления (миокардит). Патология была описана под названием «аритмогенная дисплазия правого желудочка» в 1977 году G. Fontaine, после этого исследования продолжил F. I. Marcus, который в 1982 году дал заболеванию современное название.

Встречаемость в различных регионах колеблется в пределах 1-6:10000 жителей; среди обнаруженных больных подавляющее большинство составляют мужчины младше 40 лет, половое распределение - 4:1. Имеет тенденцию к наследственной передаче, поэтому в настоящее время большинство форм АП КМП определяют как аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью. Интерес к заболеванию резко возрос в связи с выявлением его роли в развитии внезапной сердечной смерти. Так, гистологические исследования миокарда у детей и подростков до 20 лет, причиной смерти которых явилась сердечно-сосудистая патология, показали, что изменения, ассоциированные с АП КМП, были обнаружены в 26% случаев.

В настоящий момент общепризнанной точки зрения на причины развития АП КМП нет ввиду гетерогенности проявлений заболевания. Возможно, АП КМП объединяет в себе несколько схожих по проявлениям патологий с различной этиологией. Но единственной документально подтвержденной теорией на сегодняшний день является наследственная, объясняющая возникновение аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии генетической мутацией.

В некоторых случаях вместо очаговой жировой инфильтрации стенок правого желудочка наблюдается фибринозная, имеющая воспалительный характер и в целом напоминающая картину при вирусном миокардите, вызванном вирусом Коксаки и др. Такая форма имеет тенденцию к распространению на левый желудочек и характеризуется тяжелым течением, часто приводящим к смерти больного. С точки зрения наследственной теории развития АП КМП, считается, что мутации генов повышают предрасположенность миокарда к поражению вирусами.

Большинство мутаций наследуются по аутосомно-доминантному типу с пенетрантностью 30-50%. Одна крайне редкая форма аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (болезнь Наксоса - описано всего 25 случаев) имеет аутосомно-рецессивный характер и высокую пенетрантность - более 90%. Гомозиготы по мутантному гену страдают от злокачественной желудочковой аритмии и часто умирают в детстве или подростковом возрасте.

Ввиду выраженной гетерогенности клинических форм АП КМП неоднократно принимались попытки систематизировать и классифицировать виды этого заболевания. В настоящее время выделяют следующие типы аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии:

Чистая, или эталонная, форма.
Болезнь Наксоса, характеризующая аутосомно-рецессивным наследованием и злокачественными желудочковыми аритмиями.
Венецианская кардиомиопатия - нередко распространяется на стенку левого желудочка, имеет выраженный наследственный характер (пенетрантность около 50%), больные могут умереть в детском возрасте.
Болезнь Покури - форма АП КМП, выявленная в Японии, служит причиной внезапной сердечной смерти подростков.
Тахикардия, вызванная очагом возбуждения в правом желудочке без экстрасистол или проявлений сердечной недостаточности.
Редкие желудочковые экстрасистолы, источник которых - очаг возбуждения в стенке правого желудочка, ассоциируемый с участком воспаления. Такая форма АП КМП может осложняться миокардитом с летальным исходом.
Аномалия Уля - редкая форма АП КМП, характеризующая нарастанием сердечной недостаточности и смертью. При гистологическом исследовании сердца обнаруживается полное замещение кардиомиоцитов жировой и фибринозной тканью.
Неаритмогенная форма - в большинстве случаев ничем себя не проявляет, именно с ней ассоциируют бессимптомные случаи внезапной сердечной смерти.

Симптомы аритмогенной кардиомиопатии

Клинические формы АП КМП разделяются на четыре основные группы. При бессимптомной форме патология никак не проявляет себя при жизни больного, в том числе и при электрокардиографических исследованиях. Аритмическая форма характеризуется развитием тахиаритмии, желудочковой экстрасистолии и появлением других электрокардиографических признаков. Субъективные симптомы, как правило, отсутствуют. При развитии выраженной клинической формы на фоне тахиаритмий возникают кардиалгии, приступы сердцебиения, головокружения. Наиболее тяжелым типом клинических проявлений АП КМП является развитие сердечной недостаточности по правожелудочковому типу с характерным симптомокомплексом - венозным застоем, отеками, асцитом. При этом сердечная недостаточность может протекать как на фоне нарушения ритма сердца, так и без него.

В некоторых случаях эти группы отражают стадийность развития нарушений, обусловленных аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией. Однако у одних больных развитие патологии может длиться годами, тогда как у других от бессимптомной формы до сердечной недостаточности может пройти менее месяца. Кроме того, при любой из форм или любом этапе АП КМП возможен летальный исход из-за фибрилляции желудочков, аномалии Уля или молниеносного вирусного миокардита.

Для диагностики АП КМП в практической кардиологии используется весь спектр современных методик исследования функции сердца:

УЗИ сердца. На ЭхоКГ определяется конечный диастолический размер (КДР) и конечный систолический размер (КСР) желудочков, после чего эти данные сравниваются между собой. Если отношение КДР правого желудочка к КДР левого составляет 0,5 и более, это свидетельствует в пользу наличия АП КМП.
ЭКГ. К ЭКГ-признакам аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии относятся удлинение желудочкового комплекса свыше 110 мс на отведении V1, эпсилон-волна на сегменте ST в отведениях V1-V3, инверсия зубца Т в грудных отведениях из-за замедления деполяризации правого желудочка, а также наличие тахиаритмии и желудочковых экстрасистол.
Рентген. На рентгеноконтрастной вентрикулографии можно определить дилятацию правого желудочка, причем в ряде случаев прямо визуализируется выпячивание (аневризма) в области очага фибролипозной дисплазии миокарда. В последние годы для специфической диагностики АП КМП применяется магнитно-резонансная томография с гадолиниевым контрастированием, позволяющая не только получить трехмерное изображение сердца, но и дифференцировать жировые и фибринозные очаги от неизмененного миокарда.
Биопсия миокарда. Для уточнения диагноза практикуют биопсию миокарда с последующим гистологическим изучением тканей - при АП КМП будет наблюдаться жировая инфильтрация, изменение цвета и формы десмосом, а также уменьшение их количества.

Важным признаком является семейный характер симптомов или наличие у больного родственников, скончавшихся от внезапной сердечной смерти или фибрилляции желудочков. В этом случае диагноз подтверждается с помощью генодиагностики. Дифференциальную диагностику производят с идиопатическими формами желудочковых тахиаритмий.

Лечение

Медикаментозное лечение АП КМП включает в себя антиаритмические препараты. Снижение выраженности тахиаритмий играет важную роль в сохранении жизни пациента, контроль эффективности препаратов врач-кардиолог производит при помощи холтеровского мониторинга. В тех случаях, когда медикаментозная терапия малоэффективна, прибегают к имплантации кардиовертер-дефибриллятора или кардиостимулятора. При развитии сердечной недостаточности используют ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы.

Разрабатываются техники хирургического лечения аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (вентрикулотомия), которые сводятся к удалению патологических очагов с ушиванием миокарда. Первые результаты таких операций оптимистичны, однако рецидивы возникают в 30-40% случаев. При выраженной сердечной недостаточности эффективным методом лечения будет трансплантация сердца.

Прогноз неопределенный по причине высокой вариабельности проявлений АП КМП. Фибрилляция желудочков с летальным исходом может развиться в любой момент, особенно при отсутствии лечения. При регулярной антиаритмической терапии риск летального исхода снижается примерно на треть. Наилучшие результаты показывает сочетание кардиостимуляторов и медикаментозной терапии, которое снижает риск возникновения летальной фибрилляции практически до нуля. При развитии сердечной недостаточности прогноз, как правило, неблагоприятный.

1. Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка/ Л.А. Бокерия, О.Л. Бокерия, А.Ш. Темирбулатова// Анналы аритмологии. - 2010. - №3.

3. Аритмогенная дисплазия правого желудочка/ Бокерия Л.А., Тетвадзе И.В., Сергеев А.В., Колоскова Н.Н.// Анналы аритмологии. - 2012.

Клинический случай аритмогенной дисплазии правого желудочка

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) относится к наследственным заболеваниям миокарда, при котором отмечаются структурные и функциональные нарушения в миокарде правого желудочка, вызывающие нарушения ритма и проводимости, в том числе фатальные желудочковые аритмии. АДПЖ считается одной из наиболее частых причин внезапной сердечной смерти у молодых людей и лиц, занимающихся спортом. Однако в практике встречаются случаи данного заболевания и у лиц более старшей возрастной категории. Диагностика АДПЖ по-прежнему вызывает трудности в связи с возможным длительным бессимптомным течением заболевания. В статье описан клинический случай АДПЖ у мужчины 48 лет.

Ключевые слова

Для цитирования:

For citation:

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ), или аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка, — прогрессирующее наследственное заболевание сердечной мышцы. Характеризуется очаговым фиброзно-жировым перерождением миокарда правого желудочка в пределах так называемого треугольника дисплазии, находящегося между выносящим, приносящим путём правого желудочка и верхушкой сердца, клинически проявляется желудочковыми нарушениями ритма, в том числе пароксизмальной желудочковой тахикардией (ЖТХ) [1, 2]. Однако в настоящее время жировая инфильтрация миокарда ПЖ не является патогномоничным признаком, поскольку она может встречаться у пожилых людей без заболевания. На фоне атрофии мышечной ткани продолжается разрушение кардиомиоцитов: наличие остаточных клеток — менее 60% (большой критерий), с фиброзным или жировым замещением или без него [3]. АДПЖ относится к редко встречающимся болезням, однако сопровождается высоким риском внезапной сердечной смерти (ВСС). В целом ряде исследований показана высокая инфицированность больных кардиотропными вирусами, такими как энтеровирус, парвовирус [3, 4].

Впервые клинику описал итальянский врачанатом Джованни-Мария Ланчизи. АДПЖ была описана как наследственное заболевание, наблюдающееся в четырех поколениях у всех членов одной семьи. Несмотря на то, что заболевание считается наследственным, генетическая причина развития патологии встречается менее чем в половине случаев [4].

У 60% пациентов с АДПЖ причиной заболевания являются мутации в генах, кодирующих десмосомные белки. В настоящее время известно более 100 генов и мутаций, принимающих участие в различных формах заболеваний сердца (гипертрофическая, дилатационная и аритмогенная кардиомиопатия) [4, 5]. В результате многочисленных исследований показано, что более 10% носителей мутаций генов десмосомных белков имеют высокий риск развития сложных аритмий и ВСС [6, 7].

Клинически АДПЖ характеризуется желудочковой тахикардией, блокадой проводящей системы сердца, дилатацией правого желудочка и сердечной недостаточностью.

В дебюте заболевание длительно может протекать бессимптомно, однако и в отсутствие специфической симптоматики высок риск жизнеугрожаемых аритмий.

При прогрессировании АДПЖ на первый план выходит ряд симптомов: перебои в работе сердца (>50% случаев), кардиалгии (46% случаев), сердцебиения (60% случаев), синкопальные состояния (40% случаев), ВСС (26% случаев) [8,9]. В клинике заболевания могут присутствовать такие признаки, как повышенная утомляемость, головокружение, одышка, снижение толерантности к физическим нагрузкам, указывающие на присутствие или прогрессирование сердечной недостаточности (СН).

Развитие АДПЖ имеет несколько стадий (латентную, электрических нарушений, правожелудочковой СН, бивентрикулярной СН).

Во время латентной стадии ВСC может быть первым и единственным проявлением, возникновение которой может провоцироваться активной физической нагрузкой. При развитии стадии электрических нарушений регистрируются нарушения ритма сердца и морфологические изменения правого желудочка. При прогрессировании процесса развивается диффузное поражение миокарда, которое может приводить к развитию бивентрикулярной сердечной недостаточности (СН), осложненной различными нарушениями ритма сердца (включая фибрилляцию предсердий). Финальная стадия процесса, как правило, представлена клиникой дилатационной кардиомиопатии [10].

В молодом возрасте АДПЖ является второй по частоте причиной внезапной смерти после ишемической болезни сердца [8].

Учитывая бессимптомное течение болезни или развитие ВСС как первого проявления, эпидемиологические данные остаются спорными. В среднем, заболевание встречается с частотой 6 на 10 тыс. жителей. По другим данным, АДПЖ является одной из самых распространенных кардиомиопатий и встречается, как минимум, у 200 пациентов в городе с населением 1 млн человек [8]. Отмечается, что болезнь чаще диагностируется у мужчин (около 80%) среднего возраста (до 40 лет) [5]. Считается, что у пациентов, страдающих АДПЖ, встречается примерно 17% случаев ВСС. Пристальное внимание стали уделять ранней диагностике заболевания у лиц, занимающихся спортом профессионально, после изучения причин ВВС у 16 молодых спортсменов E. Larsson и соавт. в 1999 г. В результате проведенного исследования выяснилось, что АДПЖ была обнаружена у каждого 4-го пациента. Однако возможно, что в данном случае частота встречаемости заболевания обусловлена более тщательным обследованием лиц данной категории. Начало тахикардии может быть отсрочено на многие годы, пока ПЖ значительно не увеличен, а размер аритмогенного субстрата недостаточно велик, чтобы вызвать постоянную желудочковую тахиаритмию.

Учитывая возможность длительного латентного течения АДПЖ, процесс диагностики остаётся сложным. Кроме стандартных методов обследования у пациентов с подозрением на АДПЖ в некоторых ситуациях показано проведение магниторезонансной томографии (МРТ), контрастной вентрикулографии сердца и эндомиокардиальной биопсии (ЭМБ). Для оценки структуры миокарда, а также электрических и функциональных изменений ПЖ проводится 3D-анатомическое картирование [10].

Прогноз заболевания напрямую зависит от своевременной профилактики внезапной сердечной смерти.

Представляем собственное наблюдение.

Пациент В., 48 лет, служащий, поступил в кардиологическое отделение Дорожной больницы на станции Нижний Новгород с жалобами на приступы сердцебиения, которые сопровождаются резкой слабостью, головокружением, чувством нехватки воздуха. С 45 лет отмечает перебои в работе сердца, за медицинской помощью не обращался. Ухудшение в течение трёх месяцев, когда появились вышеописанные приступы сердцебиения. Накануне госпитализации во время быстрой ходьбы возник подобный приступ, впервые была кратковременная потеря сознания.

В анамнезе редкие острые респираторные заболевания. Служил в армии. Физическая активность — умеренная, спортом не занимался. Не курит, алкоголь употребляет умеренно. Отец умер внезапно в 47 лет, причина неизвестна.

Результаты осмотра. Правильного телосложения, избыточного питания (индекс массы тела — 29,6 кг/м 2 ). Кожные покровы чистые, обычной окраски. При аускультации легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота дыхания — 16 в минуту. Тоны сердца ритмичные, приглушены, частота сердечных сокращений 78 уд/мин. Артериальное давление — 115/85 мм рт.ст. Печень не увеличена, периферических отёков нет.

По данным проведенных лабораторных исследований, клинические и биохимические анализы без патологии, NT-proВNP - 125 пг/мл (верхняя граница нормы).

Данные инструментальных методов обследования. ЭКГ: ритм синусовый, регулярный. ЧСС 76 уд/мин. Горизонтальное положение ЭОС. Нарушение внутрижелудочковой проводимости. Инверсия зубца Т в V1-V5. Эпсилон волна в V1-V3 (рис.1).

Рисунок 1. Электрокардиограмма больного В.: нарушение внутрижелудочковой проводимости, инверсия зубца Т V1-V5, эпсилон-волна V1-V3.

Рисунок 2. Холтеровское мониторирование больного В.: пароксизм неустойчивой ЖТ с частотой 214 уд/мин.

Рентгенография органов грудной клетки: воспалительных и очаговых изменений не выявлено. Плевральные синусы свободны. Легочный рисунок несколько усилен. Корни легких не изменены. Сердце расположено нормально, размеры не увеличены. Сосудистый пучок не изменен. Аорта без особенностей. Верхняя полая вена не расширена. Диафрагма без особенностей.

По данным трансторакальной эхокардиографии (ЭХО-КГ, рис. 3), выявлено расширение полости правого желудочка (ПЖ) со снижением его сократительной способности (фракция выброса ПЖ составила 39%), увеличение полости правого предсердия до 6,1 × 4,6 см и левого предсердия до 5,6 × 5,0 см. КДО ПЖ — 164 мл; КСО ПЖ — 102 мл. При изучении левого желудочка (ЛЖ) патологии выявлено не было, ФВ ЛЖ - 51%. Нижняя полая вена не расширена, диаметр — 2,0 см, коллабировала на вдохе более 50%. Данных о врождённом пороке сердца не выявлено.

Рисунок 3. Эхокардиограмма больного В. Расширение предсердий и правого желудочка.

Примечание: ЛП — левое предсердие; ПП — правое предсердие; ЛЖ — левый желудочек; ПЖ — правый желудочек; КСР — конечно-систолический размер; КДР — конечно-диастолический размер; КСО — конечно-систолический объем; КДО — конечно-диастолический объем; ФВ — фракция выброса.

Диагностическая коронарография: данных о гемодинамически значимых стенозах коронарных артерий не получено.

Для уточнения состояния правых отделов сердца и исключения врождённых пороков была проведена магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца с контрастным усилением гадолинием.

Рисунок 4. Магнитно-резонансная томограмма больного В. Дискинез передней стенки правого желудочка, микроаневризмы передней стенки правого желудочка, фаза диастолы.

Магнитно-резонансная томография с контрастным усилением. Сердце расположено типично. ПП 60× 45 мм (увеличено), левое предсердие 48 × 50 мм (увеличено). Увеличение правого желудочка: КДО — 166 мл, нормализованный показатель КДО (КДО/ площади поверхности тела (ППТ)) — 111 мл/м 2 , КСО ПЖ — 104 мл. Фракция выброса ПЖ — 39%. Отмечается гипокинез стенок ПЖ с мелкими участками истончения и дискинеза до 3-4 мм (микроаневризмы). Жировая инфильтрация миокарда ПЖ. ЛЖ: КДР ЛЖ — 45 мм, КСР ЛЖ — 34 мм, КДО ЛЖ — 155 мл, КСО ЛЖ — 68 мл, ФВ — 52%. Клапаны не изменены. Заключение: дилатация полостей правых отделов сердца, снижение сократительной способности ПЖ (ФВ — 39%); гипокинез с участками неравномерного истончения стенок ПЖ; жировая инфильтрация миокарда ПЖ.

На основании клинической картины, результатов лабораторных и инструментальных методов исследования поставлен диагноз: Аритмогенная дисплазия правого желудочка. Синкопальное состояние от 13.04.2020 г.

В настоящем случае отсутствует поражение левого желудочка. По данным литературы, бивентрикулярное поражение отмечается в 16% случаев и прогноз у этих пациентов хуже [9]. Для постановки диагноза АДПЖ, безусловно, наиболее важными были данные, полученные при МРТ сердца.

Для более точной диагностики заболевания в 2010 г. рабочей группой по заболеваниям миокарда и перикарда Европейского общества кардиологов были скорректированы диагностические критерии, которые включают в себя большие и малые критерии из следующих 6 различных категорий:

региональная дисфункция и структурные изменения по данным Эхо-КГ, МРТ и/или ангиографии ПЖ;
характеристика стенки по данным эндомиокардиальной биопсии;
семейный анамнез (ВСС до 35 лет от АДПЖ);
нарушения реполяризации по данным ЭКГ;
нарушения деполяризации/проводимости по данным ЭКГ и/или сигналам усредненной ЭКГ аритмии по данным холтеровского мониторирования ЭКГ.

Точный диагноз определяется как присутствие 2 больших критериев, или 1 большого и 2 малых критериев, или 4 малых критериев.

Ниже приведены критерии, которые присутствуют у нашего пациента.

региональный дискинез правого желудочка в сочетании со сниженной фракцией выброса (ФВПЖ - 39%);
инвертированный Т-зубец в правых грудных отведениях V1-V3;
эпсилон-волна в правых грудных отведениях V1-V3.

Малые критерии — желудочковые аритмии, ЖТХ с морфологией блокады ЛНПГ (ось сердца неопределенная) и/или ЖЭС ≥ 500/сут.

Таким образом, у пациента 3 больших критерия и 1 малый, что соответствует определенному диагнозу АДПЖ [11].

Жировая инфильтрация миокарда правого желудочка, определяемая у пациента, более не считается типичным признаком АДПЖ. Более специфичны нарушения кинетики правого желудочка. При эндомиокардиальной биопсии возможно выявление разрушающихся кардиомиоцитов с фиброзным и жировым замещением, атрофии мышечной ткани, но отсутствие этих изменений не отрицает возможность наличия АДПЖ, так как процесс носит очаговый характер. Эндомиокардиальная биопсия не является рутинным методом обследования из-за частичного повреждения миокарда, что приводит к низкой диагностической ценности.

Поскольку АДПЖ часто является причиной ВСС, её предупреждение чрезвычайно актуально у этих пациентов. К предикторам ВСС относятся следующие:

индуцированная во время электрофизиологического исследования ЖТХ;
неустойчивая ЖТХ, зафиксированная во время неинвазивной оценки/мониторинга;
значительная дилатация или обширное вовлечение ПЖ;
предшествующая остановка сердца в анамнезе;
необъяснимые обмороки;
вовлечение левого желудочка;
мужской пол;
раннее начало заболевания (ранее 5 лет).

В нашем случае присутствуют такие предикторы ВСС, как индуцированная во время электрофизиологического исследования желудочковая тахикардия; неустойчивая желудочковая тахикардия, зафиксированная во время мониторинга ЭКГ; необъяснимые обмороки, мужской пол. Безусловно, внезапная потеря сознания у больного носила аритмогенный характер и была обусловлена пароксизмом гемодинамически значимой желудочковой тахикардии, что, согласно современным рекомендациям по ВСС, является показанием к имплантации кардиовертера-дефибриллятора [12], что и было произведено. Инвазивное электрофизиологическое исследование может рассматриваться с целью стратификации риска ВСС [12]. Эффективность интервенционного лечения желудочковых тахикардий у пациентов с АДПЖ — низкая из-за очагового и прогрессирующего характера поражения, что не улучшает прогноз. С целью вторичной профилактики ВСС больному был имплантирован автоматический кардиовертердефибриллятор Medtronic GEM III VR 7231 Сх. За 6 месяцев наблюдения не отмечалось его срабатывания. Для уменьшения симптомов, обусловленных аритмией, и их частоты был назначен бетаадреноблокатор метопролол-сукцинат 100 мг/ сут. При повторном ЭКГ-мониторировании отмечалось некоторое снижение ЖЭС с 3412 до 2792, но субъективная переносимость их улучшилась. «Пробежки» ЖТХ не регистрировались. Пациенту рекомендовано избегать активных физических нагрузок и воздержаться от участия в соревновательных видах спорта, поскольку это может спровоцировать фатальные желудочковые аритмии.

Заключение

Представленный случай демонстрирует возможность достаточно позднего дебюта АДПЖ. Для улучшения прогноза заболевания необходима своевременная диагностика с комплексным использованием современных методов и адекватное лечение, направленное, прежде всего, на профилактику внезапной смерти.

Список литературы

2. Бокерия О.Л., Ле Т.Г. Аритмогенная дисплазия правого желудочка. Анналы аритмологии. 2015;12(2):89-99. DOI: 10.15275/annaritmol.2015.2.4

3. Chelko SP, Asimaki A, Andersen P, Bedja D, Amat-Alarcon N, DeMazumder D, et al. Central role for GSK3P in the pathogenesis of arrhythmogenic cardiomyopathy. JCI Insight. 2016;1(5):e85923. DOI: 10.1172/jci.insight.85923.

6. Bosman LP, Sammani A, James CA, Cadrin-Tourigny J, Calkins H, van Tintelen JP, et al. Predicting arrhythmic risk in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: A systematic review and meta-analysis. Heart Rhythm. 2018;15(7):1097-1107. DOI: 10.1016/j.hrthm.2018.01.031

7. Brignole M, Moya A, de Lange FJ, Deharo JC, Elliott PM, Fanciulli A, et al. 2018 ESC Guidelines for the diagnosis and management of syncope. Eur Heart J. 2018;39(21):1883-1948. DOI: 10.1093/eurheartj/ehy037.

9. Gilotra NA, Bhonsale A, James CA, Te Riele ASJ, Murray B, Tichnell C, et al. Heart Failure Is Common and UnderRecognized in Patients With Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia. Circ Heart Fail. 2017;10(9):e003819. DOI: 10.1161/CIRCHEARTFAILURE.116.003819.

11. Focardi M., Cameli M., Carbone S.F., Massoni A., De Vito R., Lisi M. et al. Traditional and innovative echocardiographic parameters for the analysis of right ventricular performance incomparison with cardiac magnetic resonance. Eur. Heart J. Cardiovasc. Imaging. 2015;6 (1):47-52. DOI: 10.1093/ehjci/jeu156.

12. Silvia P.G., Blomstrom-Lundqvist C., Mazzanti+ A., Bloma N., Borggrefe M., Camm J., et al. Рекомендации ESC по лечению пациентов с желудочковыми нарушениями ритма и профилактике внезапной сердечной смерти 2015. Российский кардиологический журнал. 2016;(7):5-86. DOI: 10.15829/1560-4071-2016-7-5-86

Об авторах

Соловьева Елена Витальевна - кандидат медицинских наук, доцент, кафедра терапии и кардиологии.

Попова Наталия Алексеевна - кандидат медицинских наук, доцент, кафедра терапии и кардиологии.

Власова Татьяна Владимировна - кандидат медицинских наук, доцент, кафедра терапии и кардиологии.

Горбунова Марина Леонидовна - кандидат медицинских наук, доцент, врач кардиолог.

ГБУЗ НО Специализированная кардиохирургическая клиническая больница им. академика Б.А. Королева
Россия

Анцыгина Людмила Николаевна - кандидат медицинских наук, врач кардиолог.

Рецензия

Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

Читайте также: