Миеломная болезнь основания черепа - лучевая диагностика

Обновлено: 20.05.2024

Скребнева В. А.,Милентьева Ю. И.
Научный руководитель:доцент,к.м.н.Кондратьева О.А.

ФГБОУ ВО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава РФ, кафедра лучевой диагностики и лучевой терапии им. проф. Н.Е. Штерна

Актуальность

В странах Европы частота множественной миеломы составляет 5-10, в России — 1,7 случаев на 100 000 населения в год. Смертность от ММ составляет 18% от всех гематологических опухолей. Максимум заболеваемости - 50-70 лет. ММ - самая частая опухоль из группы lg-секретирующих лимфом, (10-15% опухолей системы крови человека).

Цель исследования

Изучение лучевой семиотики поражений скелета при миеломной болезни, выявление наиболее информативных методов лучевого исследования.

Материалы и методы

Был проведен ретроспективный анализ историй болезни, изучены результаты рентгенографии, КТ и МРТ у 18 пациентов ГУЗ «Областная клиническая больница» и УКБ №1 им. С.Р. Миротворцева с диагнозом: «Миеломная болезнь».
По формам поражения скелета: диффузно-очаговая - 48%, диффузная - 34%, множественно-очаговая - 14%, солитарная плазмоцитома - 4%.

У больных отмечались преимущественно II (9 пациентов - 50%) и III стадии (6 пациентов - 33,3%) заболевания. I стадия была выявлена только у 3 пациентов (16,7%).

Результаты

Использовались следующие методы лучевой диагностики: традиционная рентгенография, КТ и МРТ.

Наиболее часто поражаются грудной и поясничный отделы позвоночника 55%, а также кости черепа 27,7%, кости таза и ребра 16,6%. В 18,3% случаев имелись комбинированные поражения скелета.

Рентгенологическая картина миеломного поражения костей выражалась в наличии диффузного разрежения костной ткани и очагов деструкции, округлой формы, с четким контуром, размерами от 1 до 14 мм, не сливающихся между собой. Так проявлялась наиболее часто встречающаяся форма МБ - диффузно-очаговая.

При КТ регистрировались изменения структуры костей свода черепа и ребер в виде множественных очагов деструкции округлой формы и различных размеров. КТ позволила более детально изучить структуру, контуры и размер деструктивных изменений, а также картину диффузной рарефикации костей. КТ информативно у 17 (94,4%) пациентов, из них впервые изменения были выявлены только по данным КТ у 12 (66,6%) обследованных, данные рентгенографии не были информативными.

При МРТ миеломный очаг визуализируется как округлый участок сниженного сигнала на фоне соседней непораженной костной ткани на Т1-взвешенных томограммах, на Т2-взвешенных томограммах и в режиме STIR (режим подавления сигнала жировой ткани); он характеризуется сигналом повышенной интенсивности. При диффузной форме МБ выявлялось равномерное, без очагов, понижение сигнала на Т1-ВИ от всех пораженных костей и равномерный, слегка неоднородный повышенный сигнал на Т2-ВИ. При МРТ миеломное поражение костей было выявлено у 16 (88,8%) обследованных.

Выводы

Наиболее информативным методом диагностики ММ является КТ, МРТ несколько уступает по информативности, но лучше видны изменения костного мозга.

Миелома костей

Миелома костей — это не совсем верный термин. Так в народе называют множественную миелому — злокачественное заболевание, одним из симптомов которого является разрушение костной ткани, которое, соответственно, сопровождается возникновением сильных болей.

Заболевание начинает развиваться в костном мозге, который называют фабрикой по производству клеток крови. Одной из его популяций являются плазматические клетки — это зрелые В-лимфоциты, которые в норме должны продуцировать антитела, направленные на борьбу с инфекциями и опухолями. При злокачественном перерождении этих клеток развивается миелома костей, которая характеризуется следующими особенностями:

  • Миеломные клетки начинают бесконтрольно размножаться и колонизировать костный мозг. Это приводит к вытеснению здоровых клеток, что сопровождается нарушением кроветворения со всеми вытекающими последствиями в виде анемий, иммунодефицитов и кровоточивости.
  • Миеломные клетки продуцируют особый белок (М-белок), который системно действует на организм, приводя к поражению внутренних органов.
  • Кроме того, миеломные клетки продуцируют вещества, которые способствуют локальному расплавлению кости и снижению плотности костной ткани.

Поражение костей при миеломе может быть представлено двумя вариантами:

  • Единичные очаги остеолизиса. Такой вариант заболевания называется солитарная плазмоцитома.
  • При множественной миеломе костей имеются множественные очаги остеодеструкции, количество которых постоянно увеличивается.

Симптомы множественной миеломы

Костные боли. На начальных этапах они не интенсивные, возникают при движениях и перемене положения тела. По мере развития миеломной болезни, боли становятся нестерпимыми и могут вызвать полную обездвиженность больного.

Из-за расплавления костей, в кровь поступает большое количество кальция, что приводит к явлениям интоксикации. Это сопровождается тошнотой, рвотой, кровотечениями, спутанностью сознания, вплоть до комы.

Из-за уменьшения плотности костей и очагов лизиса, возникают патологические переломы. Также по причине уменьшения плотности костей, происходит «проседание позвонков», что сопровождается неврологической симптоматикой — боли, парезы, параличи, чувство онемения и др.

При высоких показателях М-белка развивается синдром гипервязкости крови, для которого характерны кровотечения, нарушение зрения и сознания. Кроме того, такое состояние приводит к почечной недостаточности, которая характеризуется уменьшением количества выделяемой мочи, отеками. На терминальных стадиях происходит нарушение сознания.

Из-за нарушения кроветворения развиваются анемии, иммунодефициты и тромбоцитопении, что сопровождается инфекционными осложнениями, кровотечениями, слабостью и бледностью кожных покровов.

Классификация миеломы

Миелома — это разнородная группа заболеваний, часть из которых могут находиться годами в стабильном состоянии, другие — быстро прогрессируют.

  • Плазмоцитома. Ей более всего подходит термин миелома костей. Она характеризуется единичными очагами остеодеструкции, хорошо поддается лечению и может существовать в стабильном состоянии в течение многих лет и даже десятилетий. Но у большинства больных она со временем диссеминирует по всему организму, трансформируясь во множественную миелому.
  • Тлеющая миелома. При ней не обнаруживается поражение костей, но в костном мозге количество плазматических клеток превышает 10%, а в крови обнаруживается М-белок в значениях более 30 г/л. Такое состояние также может оставаться стабильным в течение нескольких лет.
  • Симптоматическая миелома. Здесь уже имеется развернутая клиническая картина, заболевание характеризуется быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом.

Стадии миеломной болезни

1 стадия — характеризуется анемией легкой степени, кальций остается в пределах нормальных значений, М-протеин низкий, количество очагов поражения костей не более 5.


2 стадия. Анемия средней степени (гемоглобин в пределах 85-100 г/л), происходит увеличение кальция (до 3 ммоль/л) и М-белка. Также происходит увеличение количества очагов остеолизиса. Для второй стадии их количество не должно превышать 20.

3 стадию множественной миеломы выставляют, когда обнаруживается хотя бы 1 из следующих симптомов:

  • Гемоглобин ниже 85 г/л, что соответствует тяжелой анемии.
  • Превышение значения кальция более 3 ммоль/л.
  • Уровень М-белка более 70г/л.
  • Количество очагов поражения костей более 30.

Диагностика

Для постановки диагноза требуется комплексное обследование, включающее следующие процедуры.

Рентгенография скелета

Данное исследование позволяет определить очаги остеомаляции и, тем самым, уточнить диагноз и стадию развития заболевания. Солитарная плазмоцитома характеризуется единичными очагами остеолизиса. При множественной миеломе будут обнаруживаться множественные очаги остеодеструкции на фоне остеопении (снижения плотности костной массы). В рамках исследования выполняют снимки в двух проекциях, если они малоинформативны, прибегают к компьютерной томографии или МРТ.

Лабораторные исследования

  • В общем анализе крови определяется анемия, при распространенных стадиях заболевания наблюдается снижение количества лейкоцитов (лейкопения) и тромбоцитов (тромбоцитопения). Одним из характерных, но неспецифических признаков является резкое увеличение СОЭ. У некоторых больных оно может превышать 100 мм/час.
  • В анализе мочи обнаруживается протеинурия (высокое содержание белка), которая развивается из-за нарушения функции почек. При специальных исследованиях выявляются М-белок и белок Бенс-Джонса.
  • Одним из специфических методов диагностики является исследование белковых фракций крови, при котором обнаруживаются парапротеинемии — при электрофорезе выявляется дополнительная фракция однородного (моноклонального) белка. Если его количество превышает 15%, это говорит в пользу миеломы.
  • Миелограмма — исследование клеток костного мозга. При миеломе в миелограмме будет обнаружено увеличение количества плазматических клеток. В норме они составляют не более 5% от общей популяции, при миеломе их количество превышает 10%.


Лечение

Лечение миеломы костей будет зависеть от вида заболевания и его стадии. Основой лечения солитарной плазмоцитомы является лучевая терапия. Она дает хороший эффект, поскольку миеломные клетки очень чувствительны к облучению. Стандартом является суммарная очаговая доза в 40Гр. Если очаг остеодеструкции превышает 5 см, дозу могут увеличивать до 50 Гр. Эффективность терапии оценивается по склерозированию и реминерализации очага остеолизиса. Такая терапия позволяет стабилизировать заболевание на долгие годы и даже десятилетия, однако все равно сохраняется риск прогрессирования во множественную миелому.

К сожалению, радикальное лечение множественной миеломы на сегодняшний день невозможно. Все усилия направлены на достижение ремиссии и предотвращение развития рецидива или прогрессирования заболевания.

Основным методом лечения множественной миеломы является химиотерапия, и здесь есть несколько подходов, в зависимости от возраста и общего состояния больного. Ослабленным больным и пациентам старше 65 лет, которые не могут перенести интенсивную высокодозную химиотерапию, показано лечение с применением мелфалана, бортезомиба и преднизолона. Если имеется тяжелая почечная недостаточность, мелфалан отменяют. Также, чтобы снизить токсичность, могут быть снижены дозировки.


Пациентам младше 65 лет, а также пациентам в группе 65-70 лет с хорошим соматическим статусом и при отсутствии противопоказаний рекомендуется проводить высокодозную химиотерапию (ВХП) в миелоаблятивных режимах. Такое лечение отличается большей эффективностью даже в случае химиорезистентности к стандартным схемам ХТ, однако оно приводит к полному опустошению костного мозга с угнетением всех ростков кроветворения. Это очень опасно для здоровья, поскольку человек полностью лишается иммунной защиты, плюс возникают кровотечения из-за нехватки тромбоцитов. Чтобы восстановить кроветворение, необходима трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Стволовые клетки можно брать у самого больного, в этом случае говорят об аутотрансплантации, или пересаживать клетки от донора — аллогенная трансплантация.

Аллогенная трансплантация является палкой о двух концах. С одной стороны, пациент получает полноценный противоопухолевый иммунитет, поскольку донорские иммунные клетки будут атаковать клон злокачественных миелоцитов. С другой стороны, есть риск развития реакции трансплантат против хозяина, которая в тяжелых случаях может привести к летальному исходу. В настоящее время аллогенные трансплантации используются для лечения рецидивов после ВПХ.

Высокодозная полихимиотерапия

ВПХ проводится в несколько этапов:

  1. Индукционная терапия. Цель данного этапа является достижение ремиссии, которая в случае миеломы означает нормализацию количества плазматических клеток в костном мозге, исчезновение М-протеина в крови и моче, а также исчезновение очагов остеодеструкции. С этой целью назначаются 2-3 компонентные химиотерапевтические схемы первой линии. Если пациент хорошо ответил на терапию, и у него наступила полная ремиссия или очень хорошая ремиссия, он направляется на ТГСК. Если результаты неудовлетворительны, и опухоль резистентна к данным схемам, применяют более мощные схемы высокодозной полихимиотерапии в миелоаблятивных режимах, которые позволяют преодолеть опухолевую резистентность.
  2. Забор стволовых клеток. Для трансплантации используются мезенхимальные СК, которые в небольшом количестве присутствуют в крови. Чтобы увеличить их число, проводят мобилизацию, которая подразумевает применение препаратов, стимулирующих выход СК из костного мозга в кровь. Мобилизацию и сбор СК выполняют между 4 и 6 курсом индукционной терапии. Чтобы снизить опухолевую контаминацию полученного материала, может применяться его очистка с помощью моноклональных антител, но такая процедура все равно не влияет на вероятность развития рецидива.
  3. Этап кондиционирования. Его целью является максимально полное уничтожение опухолевых клеток. При множественной миеломе кондиционирование проводят с использованием высоких доз мелфалана. Этот этап должен выполняться не позднее, чем через 6 недель после сбора стволовых клеток.
  4. Трансплантация стволовых клеток. Материал вводится внутривенно с помощью инфузии. Внешне это выглядит как переливание крови. Для улучшения результатов лечения множественной миеломы у пациентов с высокими рисками рецидива и прогрессирования, может быть показана тандемная ТГСК. В этом случае через 3-6 месяцев после первой трансплантации проводят повторную, при этом могут быть использованы собственные или донорские стволовые клетки.

Далее идет поддерживающая терапия. Она назначается как после индукции ремиссии стандартной химиотерапией, так и после ТГСК. Ее целью является подавление роста остаточного клона миеломных клеток, продление ремиссии и предотвращение прогрессирования заболевания.


Прогноз

Прогноз определяется видом миеломы костей и ее стадией. При солитарной плазмоцитоме болезнь может быть стабильной годами. Продолжительность жизни при 1 стадии симптоматической миеломы составляет 6-7 лет, при второй — 3-4 года. Медиана выживаемости при 3 стадии не превышает 2 лет.

Множественная миелома

Множественная миелома — это злокачественная опухоль лимфоидной природы, для которой характерна триада признаков:

  • Колонизация костного мозга опухолевыми плазматическими клетками.
  • Возникновение очагов расплавления костной ткани (деструкция кости).
  • Обнаружение в крови и/или моче специфического белка — моноклонального глобулина.

Основу миеломы составляют плазматические клетки (дифференцированные В-лимфоциты, плазмоциты). Они секретируют особый белок — моноклональный иммуноглобулин, он же М-белок, М-компонент, М-протеин, который негативно влияет на организм, приводя к развитию тяжелых симптомов. Кроме того, колонизация плазмоцитами костного мозга приводит к нарушению кроветворения и очаговому расплавлению костной ткани.

В начальных стадиях множественная миелома протекает бессимптомно. По мере увеличения количества опухолевых клеток, заболевание прогрессирует и могут развиваться следующие симптомы:

  • Боль в костях. Обычно множественная миелома локализуется в плоских костях — это череп, таз, лопатка. Из губчатых костей в основном поражаются позвонки. Злокачественные миеломные клетки провоцируют растворение вокруг себя костной ткани и образованию полостей с ровными краями. Отсюда и основные симптомы — боли и патологические переломы. В начале они носят мигрирующий характер и возникают при смене положения тела. В конце развивается нестерпимый болевой синдром, движения практически невозможны.
  • Гиперкальциемия. Резорбция кости клетками миеломы приводит к выходу большого количества кальция в кровь. Из-за этого у пациентов развивается тошнота, рвота, сонливость, оглушенность сознания вплоть до комы.
  • Поражение почек, — миеломная нефропатия, является одной из основных причин смерти при данном заболевании. Развивается оно из-за действия М-белка, гиперкальциемии, амилоидоза и инфекционных осложнений. Характеризуется протеинурией (белок в моче) и нарастанием почечной недостаточности. Основным патологическим фактором является склероз почечных канальцев из-за фильтрации большого количества миеломного белка и накопления его легких цепей (белка Бенс-Джонса).
  • Синдром гипервязкости крови. Он развивается, когда уровень М-компонента в крови превышает значение 50 г/л. Симптоматически проявляется кровотечениями, нарушением зрения и оглушенностью сознания.
  • Поражение костного мозга клетками миеломы приводит к нарушению кроветворения из-за чего развиваются тяжелые анемии, глубокие иммунодефицитные состояния, кровоточивость.
  • Амилоидоз — накопление в тканях внутренних органов особых белков. Проявляется поражением почек, сердца, печени, нейропатией.
  • Неврологическая симптоматика развивается из-за «проседания» позвонков, что приводит к сдавлению спинномозговых корешков, развитию болевого синдрома, чувства онемения, и даже параличам.


Виды множественной миеломы

Существует несколько классификаций миеломной болезни. По степени распространенности опухолевых поражений выделяют:

  • Диффузная форма множественной миеломы. Происходит инфильтрация костного мозга без костных разрушений (остеодеструкции).
  • Диффузно-очаговая форма миеломы. Помимо инфильтрации костного мозга имеются очаги деструкции костей.
  • Множественно-очаговая форма миеломы. Есть очаги остеодеструкции, но нет диффузного поражения костного мозга. В этом случае при исследовании пунктата возможно получение нормальной миелограммы.
  • Редкие формы миеломы — склеротическая, висцеральная и др.

Также множественная миелома классифицируется на основе иммунохимического типа опухоли. Основным фактором здесь является вид патологического иммуноглобулина, определяемого в крови и моче. Выделяют G, A, D, E, M-миелому, миелому Бенс-джонса, биклональную и несекретирующую.

Стадии и прогноз при множественной миеломе

Стадирование множественной миеломы определяется на основании 4-х параметров: количество М-компонента, уровень гемоглобина, уровень кальция, степень поражения костей. Стадии:

  • 1 стадия миеломы - легкая анемия (гемоглобин более 100 г/л), кальций в норме, низкий М-белок, менее 5 очагов поражения костей. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет 6,5 лет.
  • 2 стадия миеломы - анемия средней степени тяжести, кальций повышен до 3 ммоль/л, количество очагов остеолизиса не превышает 20, уровень М-компонента: 35 IgG < 35-70г/л IgМ 30-50, протеинурия Бенс-Джонса 4-12 г/сутки.
  • Третью стадию миеломы выставляют при наличии хотя бы одного из следующих признаков - тяжелая анемия (гемоглобина ниже 85 г/л), кальций выше 3 ммоль/л, высокий уровень М-белка, выраженная остеодеструкция (более 30 очагов остеолизиса - разрушения костей). Средняя продолжительность жизни составляет 2 года.

Помимо этого, существует система стадирования миеломы, основанная на уровне В2-микроглобулина и альбумина в крови:

  • 1 стадия множественной миеломы — В2-микроглобулин ниже 3,5 мг/л, альбумин выше 35 г/л.
  • 2 стадия миеломы — В2-микроглобулин повышается до 5,5 мг/л, альбумин снижается ниже 35 г/л.
  • 3 стадия миеломы — значения В2-микроглобулина превышают 5,5 мг/л.


Причины множественной миеломы

Причиной развития миеломной болезни являются мутации в клетках-предшественницах В-лимфоцитов. Что приводит к этим мутациям, до конца неизвестно. Но выделяют несколько факторов риска, при наличии которых вероятность развития заболевания превышает общепопуляционную:

  • Возраст старше 40 лет.
  • Мужской пол.
  • Принадлежность к негроидной расе.
  • Наличие моноклональной гаммапатии — у каждого сотого такого пациента развивается миелома.
  • Вторичные иммунодефициты — ВИЧ, прием иммуносупрессивной терапии.
  • Наличие миеломы среди близких кровных родственников.
  • Наличие в анамнезе радиационного воздействия, в том числе лучевой терапии.


Диагностика множественной миеломы

Диагностика миеломы предполагает оценку жалоб пациента и проведение инструментальных методов диагностики:

  • Лабораторные исследования — помимо рутинных анализов выполняется биопсия костного мозга и/или опухолевой ткани, определение β2-микроглобулина и др.
  • Рентген костей или компьютерная томография костей для поиска очагов остеодеструкции.
  • Иммунофенотипирование и цитогенетическое исследование опухолевых клеток для определения прогноза и составления плана лечения.

Диагноз множественной миеломы выставляется на основании следующих критериев:

  • Уровень плазмоцитов в костном мозге или опухолевом биоптате превышает 10%.
  • В крови и моче определяется М-белок (кроме несекретирующей формы множественной миеломы).
  • Присутствуют признаки поражения внутренних органов миеломными клетками — гиперкальциемия, анемия, поражение костей, почечная недостаточность.

Подробнее о лечении в «Евроонко»:
Консультация онколога-гематолога11 500 руб
Приём химиотерапевта6 900 руб
Скорая помощь для онкологических больныхот 12 100 руб
Паллиативная терапия в Москвеот 35 000 руб в сутки

Как лечится множественная миелома

Множественная миелома сегодня считается неизлечимым заболеванием. Усилия медицины направлены на то, чтобы сдержать рост опухоли, продлить и улучшить качество жизни таких больных.

После того, как диагноз установлен, необходимо решить вопрос, необходимо ли пациенту специфическое лечение, или можно ограничиться наблюдением, поскольку при «тлеющей миеломе» (нет симптомов, но есть лабораторные изменения) возможна выжидательная тактика.


Выделяют следующие виды лечения миеломы:

  • Стандартная химиотерапия. Назначается пациентам, которым противопоказана высокодозная полихимиотерапия. Средняя продолжительность жизни после нее 29 месяцев. В стандартную схему первой линии входит мелфалан и преднизолон. Более эффективные схемы включают талидомид, леналидомид или бортезомиб (относительно новые противоопухолевые препараты).
  • Высокодозная полихимиотерапия (ВПХТ) с последующей пересадкой кроветворных стволовых клеток ТГСК (как аутологичных, так и донорских). Данное лечение позволяет достичь полной ремиссии у большинства пациентов (до 75%), но к сожалению, в течение 2-5 лет отмечается прогрессирование заболевания. Более эффективным является проведение двойного курса ВПХТ с ТГСК (тандемная ВПХТ). Она позволяет добиться пятилетней безрецидивной выживаемости у 90% пациентов. Но такое тяжелое лечение могут перенести не все пациенты, поэтому показания к нему ограничены.
  • Поддерживающая терапия. Даже ВПХ не может предотвратить развитие рецидива, назначается лечение, которое призвано подавлять клон злокачественных клеток. С этой целью используются интерфероны. Они помогают продлить медиану безрецидивной выживаемости до 42 месяцев.
  • Борьба с осложнениями. Лечение боли — назначение сильных аналгезирующих препаратов, лучевая терапия. Хирургические операции проводятся при компрессионных переломах позвонков. Коррекция осложнений, вызванных угнетением кроветворения — переливание эритромассы и назначение эритропоэтина, применение антибиотиков при повышении температуры. Проведение гемодиализа, плазмофереза, назначение бисфосфонатов для контроля гиперкальциемии.


Диета и питание при миеломе

Особой диеты при множественной миеломной болезни не требуется, за исключением периода прохождения химиотерапии. Учитывая то, что основным побочным эффектом такого лечения является потеря аппетита, тошнота и рвота, требуется легкое и, вместе с тем, калорийное сбалансированное питание. Более подробные рекомендации пациенту дает лечащий врач.

В «Евроонко» есть все необходимые условия для диагностики и лечения множественной миеломной болезни. Мы используем современные протоколы терапии, также оказываем паллиативную помощь для пациентов в терминальных стадиях заболевания. При возникновении вопросов обращайтесь к нашим специалистам.


Наши врачи

Олег Александрович Коломейцев

С огромной благодарностью и низким поклоном ко всему коллективу клиники "Евроонко". Много чего пришлось здесь пережить, нам всем вместе. как одна семья! Каждый, без исключения, .

Благодарю клинику за то, что оказали помощь и привели пациента в состояние, чтобы делать химиотерапию. Отличный отзывчивый персонал. Берегите себя. .

Пациент 70 лет осенью 2020 года отметил появление болей в животе и прошёл обследование, установившее наличие у него опухоли желудка с метастатическим поражением регионарных лимфатических узлов. По .

Лечение пациентов проводится в соответствии со стандартами и рекомендациями наиболее авторитетных онкологических сообществ. «Евроонко» является партнёром Фонда борьбы с раком. ВНИМАНИЮ ПАЦИЕНТОВ: Рекомендации по лечению даются только после консультации у специалиста. Ваши персональные данные обрабатываются на сайте в целях его корректного функционирования. Если вы не согласны с обработкой ваших персональных данных, просим вас покинуть сайт. Оставаясь на сайте, вы даёте согласие на обработку ваших персональных данных.

Сведения и материалы, размещенные на сайте , подготовлены исключительно в информационных целях и не являются медицинской консультацией или заключением. Авторы информационных материалов сайта не могут гарантировать применимость такой информации для целей третьих лиц и не несут ответственности за решения третьих лиц и связанные с ними возможные прямые или косвенные потери и/или ущерб, возникшие в результате использования информации или какой-либо ее части, содержащейся на сайте.

Продолжительность жизни при миеломе

Множественная миелома (миеломная болезнь) — системное гиперпластическое опухолевое заболевание, при котором наблюдается пролиферация патологических плазмомиеломных клеток костного мозга. Миелома проявляется поражением костей, кроветворной системы, нарушением обменных процессов в организме.

Причины возникновения и группы риска

Точные причины, приводящие к возникновению данного заболевания, не выявлены. Предположительными этиологическими факторами считаются:

  1. Ионизирующее излучение.
  2. Длительный контакт с токсическими веществами.
  3. Продолжительная антигенная стимуляция.
  4. Инфицированность вирусом герпеса 8 типа.

Действие наследственного фактора для миеломы сомнительно, однако иногда она встречается у членов одной семьи.

К факторам риска для миеломной болезни относятся:

  1. Возраст старше 40 лет (средний возраст больных — 65 лет).
  2. Мужской пол.

Симптомы

Клиническая картина миеломы связана с инфильтрацией плазматическими клетками костного мозга, самих костей, проникновением опухоли за пределы костной ткани, а также образованием и выделением моноклональных иммуноглобулинов.

Основные симптомы заболевания обусловлены поражением костей. Очаги остеодеструкции наблюдаются в плоских костях таза, черепа, в грудине, в позвоночнике, а также поражаются проксимальные отделы трубчатых костей. Процесс остеодеструкции проявляется болью в костях, может приводить к деформациям. Классическим симптомом миеломы являются спонтанные переломы. При активной форме заболевания и в терминальной стадии наблюдается распространение опухолей в мягкие ткани.

Рентгенологически множественная миелома проявляется генерализованным остеопорозом, остеолитическими очагами, патологическими переломами. При проведении обзорной рентгенографии, в костях выявляются множественные «штампованные» литические очаги.

В результате остеодеструкции и высокой резорбции костной ткани, у пациентов выявляется повышение уровня сывороточного кальция. Гиперкальциемия проявляется диспепсическими нарушениями, слабостью мышц, полиурией. Самым тяжелым проявлением гиперкальциемии является почечная недостаточность, появление которой крайне негативно влияет на прогноз и продолжительность жизни пациента.

Еще одним часто встречающимся (наблюдается более, чем у половины пациентов) симптомом миеломы является нормохромная анемия. Появление анемии обусловлено миелосупрессией, наблюдающейся при инфильтрации костного мозга клетками опухоли.

У 20% пациентов с миеломной болезнью наблюдается нефропатия, еще у 20% пациентов поражение почек возникает уже во время лечения. Миеломная нефропатия проявляется повышением уровня белка в моче, снижением концентрации мочи, проявлениями почечной недостаточности.

В 10 случаев из 100 при миеломе наблюдается развитие амилоидоза — отложения в тканях фибрилл, включающих в себя легкие цепи иммуноглобулина. Симптоматика амилоидоза будет зависеть от того, какой именно орган поражен. Частые мишени — сердце, почки, кишечник.


Периферическая полинейропатия при миеломной болезни обычно симметрична и проявляется как двигательными, как чувствительными нарушениями. Встречается у 5-10% пациентов.

Вследствие нарушения нормальной выработки иммуноглобулинов, их концентрация в сыворотке крови снижается, развивается иммунодефицит. Пациенты становятся предрасположены к развитию тяжелых рецидивирующих инфекций, часто наблюдаются угрожающие жизни септические осложнения. Инфекционные осложнения являются наиболее частой причиной смерти больных миеломой. Таким образом, характерный для этого заболевания иммунодефицит может значительно снижать продолжительность жизни больных за счет высокого риска развития тяжелых осложнений.

Классификация

Выделяют ряд иммунохимических вариантов миеломной болезни по преобладающему виду сывороточных и/или мочевых парапротеинов.

Иммунохимическая классификация множественной миеломы:

  1. G - вариант миеломы.
  2. A - вариант миеломы.
  3. D - вариант миеломы.
  4. Е - вариант миеломы.
  5. Миелома Бенс-Джонса.
  6. Несекретирующая миелома.
  7. Диклональные миеломы.
  8. М - вариант миеломы.

G — миелома является самой распространенной. Преобладание в сыворотке парапротеинов Ig G встречается более чем в 50% случаев.

Формы

На основе клинико-анатомической классификации, выделяют несколько форм множественной миеломы:

  1. Диффузная.
  2. Диффузно-очаговая.
  3. Множественно-очаговая.
  4. Склерозирующая.
  5. Преимущественно-висцеральная.

Основанием для данной классификации служат результаты рентгенологического исследования скелета, а также анализ пунктатов и биоптатов костной ткани пациента.

В зависимости от активности заболевания, выделяют 2 формы течения множественной миеломы:

  1. «Тлеющая» (асимптомная) - не проявляется типичной симптоматикой, нет остеолитических очагов и нарушений работы внутренних органов. Сывороточный М-градиент более 30 г/л и/или уровень в костном мозге клональных плазматических клеток ≥10%.
  2. Активная - наблюдается процесс остеодеструкции, рост массы опухолевых клеток, развитие инфекционных осложнений, синдром повышения вязкости крови и другие признаки активности заболевания.

Стадии

Выделяют 3 стадии множественной миеломы, для каждой из которой существуют определенные критерии диагностики.

Диагностические критерии миеломы стадии I:

  1. Совокупность признаков:
  • Структура костей по данным рентгенограммы в норме или имеется одиночный очаг.
  • Нормальный уровень сывороточного кальция.
  • Гемоглобин - 100 г/л.
  • Низкий уровень парапротеина.
  1. IgG < 50 г/л, IgA < 30 г/л.
  2. По результатам электрофореза мочи, белок Бенс-Джонса < 4 г/сут.

Масса миеломных клеток на I стадии небольшая и составляет менее 0,6 кг/м2.

Для II стадии характерны показатели выше, чем для I, но ни один из показателей не должен достигать значений, присущих III стадии. Масса опухолевых клеток при миеломе II стадии находится в пределах 0,6 — 1,2 кг/м2.

Критерии диагностики III стадии:

  1. Один или более признаков:
  • Гемоглобин < 85 г/л.
  • Уровень сывороточного кальция выше нормы.
  • Процесс остеодеструкции значительно выражен.
  • Высокий уровень парапротеина.
  1. Ig G > 70 г/л, Ig A > 50 г/л.
  2. Уровень белка Бенс-Джонса в моче > 12г/сут.

Опухолевая масса более 1,2 кг/м2.

Существует также и международная система для определения множественной миеломы стадии :

  1. I стадия: уровень сывороточного β-2 микроглобулина меньше 3,5 мкг/мл, а сывороточного альбумина - больше либо равно 3,5 г/дл.
  2. II стадия - уровни показателей выше, чем на I, но ниже, чем на III стадии.
  3. Множественная миелома 3 стадии характеризуется уровнем β-2 микроглобулина, который превышает либо равен 5,5 мкг/мл.

При миеломной болезни стадии определяют дальнейшую жизнь пациента. Пациенты с I стадией живут в среднем чуть больше 5 лет, со II стадией — около 3,5-4 лет. При множественной миеломе 3 стадии прогноз продолжительности жизни составит лишь около 2-2,5 лет.

Для того чтобы поставить диагноз множественной миеломы, определить стадию течения болезни и ее форму, а также выбрать правильную тактику лечения, необходимо провести всестороннее обследование пациента.


  1. Анамнез.
  2. Осмотр с пальпацией доступных групп лимфоузлов.
  3. Оценка состояния больного по шкале ВОЗ ECOG.
  1. Развернутые клинический и биохимический анализы крови.
  2. Общий анализ мочи.
  3. Расчет скорости клубочковой фильтрации.
  4. Проведение коагулограммы.
  5. Определение уровня β-2 микроглобулина в сыворотке.
  6. Количественное определения уровня М-градиента методом электрофореза и иммунофиксации.
  7. Определение содержания иммуноглобулинов в сыворотке.
  8. Исследование морфологии аспирата костного мозга или биоптата опухоли.
  1. Рентгенологическое исследование скелета.
  2. При отсутствии патологии на рентгенограмме, для уточнения диагноза может проводиться КТ.
  3. МРТ назначают при подозрении на спинномозговую компрессию с целью оценки размера распространившегося очага и его характера.

Лечение

Продолжительность жизни пациента во многом зависит от верной постановки диагноза и выбора правильных методов лечения. При определении тактики лечения, при миеломе следует учитывать возраст больного, стадию и форму заболевания, а также наличие или отсутствие сопутствующей патологии. Пациентам до 65 лет без серьезных соматических патологий рекомендовано назначение высоких доз химиотерапии и трансплантация собственных стволовых клеток. Для пациентов старше 65 лет, а также больных с сопутствующей патологией применяются новые препараты без высоких доз химиотерапии также в сочетании с трансплантацией стволовых клеток.

Процесс восстановления

Любая из схем лечения подразумевает использование препаратов с большим количеством побочных действий. На проведение аутотрансплантации ослабленный болезнью организм тоже реагирует определенным образом: в крови долгое время может наблюдаться нейтропения или тромбоцитопения. Помимо этого, спустя несколько недель после аутотранплантации может наблюдаться развитие инфекционных осложнений и обострение хронических заболеваний. Наблюдаются проявления астенического синдрома.


Таким образом, процесс восстановления после проведенного лечения может занять определенное время. Наличие и выраженность симптомов во время восстановления должны быть учтены при выборе дальнейшей терапии, а также при принятии решения о повторной аутотрансплантации.

Осложнения и рецидивы

Множественная миелома является заболеванием, довольно трудно поддающимся терапии. Даже после проведения полноценного курса лечения, миеломная болезнь может довольно быстро рецидивировать.

Критерии рецидива (один или более признаков):

  1. Обнаружение индикаторов распространения процесса и/или органная недостаточность.
  2. Появление новых очагов (костных и плазмоцитом).
  3. Уже имеющиеся очаги увеличиваются в размерах.
  4. Увеличенное содержание кальция в сыворотке.
  5. Уменьшение гемоглобина на 20 г/л и более.
  6. Уровень сывороточного креатинина увеличен до 177 мкмоль/л и более.

Также течение данного заболевания часто сопровождается различными осложнениями:

  1. Самой распространенной и опасной группой осложнений являются вирусные и бактериальные инфекции, которые могут протекать крайне тяжело из-за приобретенного иммунодефицита.
  2. Может произойти распад обширной опухоли.
  3. Синдром повышения вязкости крови провоцирует появление тромбозов.
  4. Спонтанные переломы костей являются также довольно распространенным осложнением.
  5. Почечная недостаточность.
  6. При тяжелом течении и в терминальной стадии множественная миелома может осложниться парапротеинемической комой.

Развитие осложнений, особенно серьезных инфекций, тяжелой почечной недостаточности, множественных тромбозов значительно ухудшает прогноз и может существенно снизить продолжительность жизни при миеломе. Однако если осложнения выявлены на ранних стадиях и подобрана правильная терапия, состояние больного в большинстве случаев возможно стабилизировать.

Прогноз и профилактика

Множественная миелома является неизлечимым заболеванием. Медиана выживаемости при миеломной болезни — 3 года. Лишь 10% пациентов живут с этим заболеванием дольше 10 лет.

При миеломной болезни прогноз в большой степени зависит от опухолевой массы. По этому критерию можно определить стадию заболевания. Если в результате диагностики была установлена I стадия, то при множественной миеломе прогноз по продолжительности жизни наиболее благоприятен — медиана выживаемости при этом превышает 60 месяцев (половина пациентов переживает данный срок). При II стадии миеломы прогноз выглядит следующим образом: медиана выживаемости составляет 41 месяц, а на III стадии — 23 месяца.

Специфические профилактические мероприятия для данного заболевания неизвестны.

Миелома: признаки, симптомы, лечение и прогнозы

Миелома

Миелома или миеломная болезнь - это избыток в организме неправильных, измененных плазмоцитов - клеток, которые производят антитела - белки, защищающие организм от бактерий и вирусов. Они вытесняют нормальные клетки крови, накапливаются в костном мозге Костный мозг - это мягкая внутренняя часть некоторых костей, в которой вырастают все клетки крови. и формируют опухоль, повреждающую кости и почки, а также нарушающую работу иммунной системы.

Как развивается миелома?

Заболевание начинается с появления в организме измененных клеток иммунной системы. В норме в ней присутствует несколько их типов, в том числе:

  • Т-лимфоциты, одна часть которых уничтожает микробы и неправильные клетки, а вторая помогает повысить или замедлить активность работы иммунитета.
  • В-лимфоциты, которые реагируют на инфекцию и превращаются в плазматические клетки, вырабатывающие антитела, или иммуноглобулины - белки, защищающие организм от бактерий и вирусов. Большая их часть находится в костном мозге - мягких внутренних тканях костей, в котором образуются все виды клеток крови:
  • Эритроциты, переносящие кислород от легких к другим тканям.
  • Лейкоциты, которые борются с инфекциями.
  • Тромбоциты, образующие сгустки и прекращающие кровотечение.

В результате влияния различных факторов, в том числе ожирения, наследственных особенностей, генетических заболеваний или случайных сбоев плазматические клетки мутируют - изменяются. После чего начинают бесконтрольно расти, размножаться и нарушать нормальное кроветворение - создание эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Кроме того, они вырабатывают антитела - особый белок М-протеин, или парапротеин, который не способен участвовать в работе иммунной системы и защищать организм. Со временем их становится больше, они превращаются в опухоль - плазмоцитому, или во множественную миелому - несколько подобных новообразований в различных частях тела.

Неправильные клетки скапливаются в органах, включая почки и печень, из-за чего снижается выделение разжижающих кровь соединений, а обмен веществ в тканях нарушается. Разрушают они и кости, из которых выходит кальций, что приводит к тяжелым последствиям - от переломов и болей до развития комы - бессознательного состояния.

Причина развития миеломы

Врачи и ученые не знают точных причин ее возникновения - им известны только факторы, повышающие вероятность этого события:

  • Чем старше человек, тем выше его риски - в большинстве случаев заболевание выявляется у людей не моложе 65 лет. Она может развиться и у молодых, но это происходит довольно редко - менее чем в 1% всех случаев оно обнаруживается до 35 лет. Средний возраст пациентов составляет 66-70 лет.
  • Генетика. Наличие кровных родственников с миеломой - родителей, детей, братьев или сестер увеличивает шансы возникновения подобных опухолей у членов их семьи.
  • К подобным факторам относят и пол - шансы возникновения данного типа онкологии у мужчин немного выше, чем у женщин. На сегодняшний день причины такой разницы врачам не известны.
  • Ожирение. Люди с лишним весом подвергаются повышенному риску развития некоторых типов опасных опухолей, включая миелому, рак поджелудочной и предстательной желез, почек, желчного пузыря, кишечника, эндометрия, пищевода, яичников, шейки матки и молочной железы. Чем выше у человека индекс массы тела Индекс массы тела равен весу в килограммах, разделенному на квадрат роста в метрах. ИМТ = кг/м 2 . , тем с большей вероятностью у него разовьется опасное новообразование. Ожирение приводит к усилению воспалительных процессов в организме, вынуждает кровеносные сосуды расти, а также изменяет уровень различных гормонов, которые могут способствовать размножению измененных клеток.
  • Раса: у чернокожих людей миелома встречается в 2 раза чаще, чем у представителей других рас.
  • В довольно редких случаях вероятность развития онкологии повышается из-за воздействия рентгеновских лучей или других видов излучения.

Наличие других заболеваний плазматических клеток также повышает риски. К ним относятся:

  • Моноклональная гаммапатия неясного генеза - присутствие в костном мозге неправильных плазматических клеток, производящих ненормальный белок. Он нарушает работу различных тканей и систем, например, почек. Часто никаких симптомов у обладателей такого состояния нет, но в некоторых случаях оно способно превращаться в миелому.
  • Солитарная плазмоцитома - состоящая из измененных плазмоцитов опухоль, расположенная либо в кости, либо в других органах - например, в пищеварительной системе или дыхательных путях. Примерно 65-84% ее случаев перерождаются в онкологию в течение 10 лет.

Симптомы и признаки миеломы

Как правило, на ранних этапах заболевание выявляют редко, поскольку оно обычно не беспокоит своего обладателя до того момента, пока поражения не станут довольно серьезными. Симптомы миеломы могут выглядеть следующим образом:

Проблемы с костями:

  • Боль в любой области тела, но чаще всего - в спине, бедрах и черепе.
  • Остеопороз - снижение плотности костной ткани и нарушение ее строения из-за вымывания из нее кальция - во всем организме или только в том месте, где располагается опухоль.
  • Переломы, возникающие при незначительных травмах или небольшой нагрузке.

Низкие показатели крови:

  • Анемия: пониженное количество переносящих кислород клеток, что приводит к слабости, неспособности переносить нормальную и привычную нагрузку, головокружениям и одышке - ощущению нехватки воздуха.
  • Тромбоцитопения: недостаток образующих сгустки крови тромбоцитов может вызвать развитие серьезных кровотечений даже при незначительных ссадинах, порезах или синяках.
  • Лейкопения: нехватка защищающих нас лейкоцитов снижает устойчивость к различным инфекциям.

Гиперкальциемия - высокий уровень кальция в крови из-за его выхода из костей:

  • Сильная жажда.
  • Учащенное мочеиспускание.
  • Обезвоживание.
  • Проблемы с почками, вплоть до недостаточности - отказа органов.
  • Сильные запоры.
  • Боли в животе.
  • Потеря аппетита.
  • Слабость.
  • Сонливость.
  • Спутанность сознания.
  • Если уровень кальция критически повышается, человек может даже впасть в кому - бессознательное состояние.

Повреждение нервной системы. Ослабленные кости позвоночника могут стать хрупкими, разрушиться и давить на нервы, вызывая:

  • внезапную сильную боль в спине;
  • онемение, чаще в ногах;
  • слабость мышц, обычно в нижних конечностях.

Некоторые белки, вырабатываемые клетками миеломы, токсичны - ядовиты для нервов. Их поражение также способно привести к слабости, онемению и ощущению покалывания.

У некоторых пациентов избыток этих веществ приводит к «загустению» крови - повышению ее вязкости. Такое состояние замедляет приток этой жизненно важной жидкости к мозгу и может вызвать головокружения, нарушения сознания и развитие симптомов инсульта Инсульт - это острое нарушение кровообращения в головном мозге - слабость мышц на одной стороне тела и невнятная речь.

Кроме того, измененные белки повреждают почки. На ранних этапах заболевания никаких симптомов это не вызывает, но признаки их поражения можно увидеть по анализам крови или мочи. Когда эти органы начинают отказывать, они перестают выводить лишние соль и жидкость, а также продукты жизнедеятельности тела, что приводит к слабости, зуду, затрудненному дыханию и отечности ног.

Больные миеломой нередко страдают от различных инфекций, чаще всего от пневмонии - воспаления легких, обычно плохо реагируют на лечение и долго восстанавливаются.

Диагностика миеломы

Диагностика миеломы

Обследование - очень важный процесс для любого пациента, поскольку в его ходе врачи не просто выявляют заболевание. Они выясняют, насколько серьезно успел пострадать организм и представляют примерные прогнозы пациента, что позволяет им подбирать самую подходящую в каждом конкретном случае терапию.

Полную диагностику миеломы можно пройти в онкологическом центре «Лапино-2».
У нас есть самое современное оборудование, собственная лаборатория и все необходимые специалисты - кандидаты и доктора медицинских наук с огромным опытом работы.
В нашем центре нет очередей, все процедуры проводятся вовремя, а выполненные у нас исследования не приходится переделывать - их результатам доверяют все лечебные учреждения.

Обследование начинается с анализов крови и мочи и измерения в них количества:

  • Эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, уровень которых может падать при скоплении слишком большого количества измененных клеток. Чаще всего у пациентов обнаруживается анемия - нехватка эритроцитов.
  • Креатинина - вещества, образующегося в ходе белкового обмена. При повреждении почек в организме его становится больше, а перспективы выздоровления ухудшаются.
  • Альбумина - белка, поддерживающего давление, доставляющего в ткани различные химические соединения и участвующего в обмене веществ. Его количество у пациентов с миеломой нередко понижается.
  • Кальция, количество которого растет при разрушении костей.
  • Антител, или иммуноглобулинов - белков, защищающих организм от бактерий и вирусов: IgA, IgD, IgE, IgG и IgM. Уровень одних типов таких веществ может быть очень высоким, а других - крайне низким.
  • Анализ на определение типа измененных антител - М-протеина или парапротеина.
  • b2-микроглобулина - белка, присутствующего на поверхности практически всех клеток организма. Его содержание в крови при воспалительных процессах, миеломе, лимфоме и некоторых других заболеваниях повышается.
  • Белка Бенс-Джонса, выделяемого опухолевыми клетками.
  • Суточный анализ мочи, показывающий количество миеломного белка и качество работы почек.

Для выявления измененных плазматических клеток в костном мозге врачи проводят биопсию - забирают небольшое его количество с помощью иглы и передают образец на исследование в лабораторию.

Рентген - помогает обнаруживать разрушение костей. С той же целью проводится компьютерная томография, КТ - в ходе сканирования специальный аппарат создает четкое изображение и позволяет подробно изучать повреждения частей скелета.

Магнитно-резонансная томография, МРТ - подробно показывает состояние мягких тканей, головного, костного и спинного мозга. МРТ обнаруживает даже те плазмоцитомы Плазмоцитома - это опухоль, состоящая из измененных плазмоцитов - клеток, производящих антитела - белки, защищающие организм от бактерий и вирусов. , которые нельзя увидеть на обычном рентгеновском снимке.

Позитронно-эмиссионная томография, ПЭТ. Исследование проводится после приема пациентом небольшой дозы радиоактивного сахара, способного накапливаться в опасных клетках. Метод не дает четкой «картинки» внутренних органов, но позволяет обнаруживать любые очаги заболевания во всех областях тела.

Стадии миеломы

Сразу после выявления заболевания врачи определяют его стадию - выясняют, насколько серьезно успел пострадать организм. Данная информация необходима им для представления примерных прогнозов пациента и подбора самого подходящего для него лечения.

Стадирование миеломы проводится на основе 4 факторов:

  • Количества в крови альбумина - белка, который поддерживает давление, доставляет в ткани различные химические соединения и участвует в обмене веществ.
  • Количества в крови b2-микроглобулина - белка, присутствующего на поверхности практически всех клеток организма. Его содержание в крови при воспалительных процессах, миеломе, лимфоме и некоторых других заболеваниях повышается.
  • Количества в крови ЛДГ, лактатдегидрогеназы - содержащегося почти во всех клетках тела белка, участвующего в выработке энергии из глюкозы.
  • Цитогенетические аномалии в измененных клетках: неправильное количество или нарушение строения хромосом, каждая из которых представляет из себя одну молекулу ДНК, хранящую генетический материал. Такие изменения могут означать ухудшение прогноза. Например, потеря части 17-й хромосомы, а также обмен материалом между 4 и 14, либо между 14 и 16 считаются высокорисковыми, поскольку они значительно ухудшают перспективы пациента. Все остальные аномалии относят к стандартному риску.

Всего врачи выделяют 3 стадии миеломы:

I: Уровень альбумина 3,5 грамм/децилитр 1 децилитр = 100 кубических сантиметров, или 1/10 литра или выше, b2-микроглобулина менее 3,5 мг/л, ЛДГ в норме, цитогенетические изменения стандартного риска.

II: Ко второму этапу заболевания причисляют все состояния, показатели которых нельзя отнести к I или III стадии.

III: Уровень b2-микроглобулина составляет 5,5 мг/л или более, цитогенетические аномалии высокого риска, и/или высокий ЛДГ.

Лечение миеломы

Лечение миеломы

Борьба с миеломой - сложная задача, требующая участия множества докторов различных специальностей: онколога, химиотерапевта, невролога, уролога и других. Чем больше информации о состоянии организма и течении заболевания они получают друг от друга, тем больше факторов им удается учесть.

В онкологическом центре «Лапино-2» проводится полная диагностика и любое лечение миеломы.
Каждый случай мы рассматриваем индивидуально - все наши пациенты получают терапию, назначенную по решению консилиума врачей, кандидатов и докторов медицинских наук с большим опытом работы. Такой подход позволяет нам подбирать наилучшие варианты воздействия на измененные клетки и наносить минимум вреда здоровым тканям.
Мы используем только самое современное оборудование и оригинальные препараты, дающие предсказуемый результат.
С нами вам не придется терять время - обследование и лечение у нас проводятся без очереди и задержек, точно в срок.

Для лечения миеломы врачи применяют несколько методов:

Медикаментозная терапия
Химиотерапия - разрушение или предотвращение роста измененных клеток с помощью специальных препаратов. К ним относят: Циклофосфамид, Этопозид, Доксорубицин, Мелфалан и Бендамустин. Они попадают в кровоток и достигают почти всех участков дела, воздействуя на любые очаги заболевания.
Кортикостероиды - мощные противовоспалительные средства, такие как Дексаметазон и Преднизолон, являются важной частью терапии. Их можно использовать как отдельно, так и в сочетании с другими лекарствами.
Иммуномодуляторы - вещества, которые воздействуют на собственную иммунную систему человека и помогают ей бороться с заболеванием: Леналидомид и Помалидомид.
Ингибиторы протеасом - не позволяют расщепляться белкам, необходимым для деления клеток: Бортезомиб, Карфилзомиб и Иксазомиб.
Ингибиторы гистондеацетилазы, такие как Панобиностат - влияют на активность определенных генов в клетках.
Моноклональные антитела: вещества, искусственно разработанные для атаки на конкретную цель - например, белки на поверхности миеломных клеток. К ним относят Даратумумаб и Элотузумаб.
Бисфосфонаты - лекарства, которые замедляют процесс ослабления костей и уменьшают возникающие в них боли: Памидронат. золедроновая кислота и Деносумаб.

Трансплантация стволовых клеток - пересадка костного мозга, клетки которого могут становиться красными кровяными тельцами, переносящими кислород по телу, лейкоцитами, помогающими бороться с инфекциями, и тромбоцитами, останавливающими кровотечения. Сначала пациенту назначают высокодозную химиотерапию, уничтожающую поврежденный костный мозг, после чего вводят новые, здоровые кроветворные клетки.
Трансплантация бывает аутологичной - с использованием заранее собранного собственного материала, или аллогенной - с применением клеток другого человека - донора.

Лучевая терапия: уничтожение очагов заболевания с помощью радиации - один из самых подходящих вариантов для борьбы с одиночными плазмоцитомами Плазмоцитома - это опухоль, состоящая из измененных плазмоцитов - клеток, производящих антитела - белки, защищающие организм от бактерий и вирусов. . Ее применяют для лечения поврежденных миеломой участков костей, которые не ответили на химиотерапию или другие препараты, болят или могут сломаться.

Поддерживающая терапия
ВВИГ - внутривенное введение нормальных антител - белков иммуноглобулинов, необходимых для борьбы с инфекцией.
Эритропоэтин - препарат, повышающий количество эритроцитов, переносящих кислород от легких к другим тканям.
Плазмаферез - процедура, позволяющая удалять миеломные белки и снижать вязкость крови.

Прогнозы выживаемости

7 курс химиотерапии при редком заболевании- миелома.

Прогноз и выживаемость при миеломе

Прогнозы каждого человека индивидуальны и зависят от большого количества факторов, таких как общее состояние здоровья, возраст, тип и этап заболевания, а также ответ на терапию.

Врачи представляют примерные перспективы, ориентируясь на специальный показатель - «пятилетнюю выживаемость». Он представляет из себя статистические данные о проценте оставшихся в живых пациентов спустя 5 или более лет с даты постановки диагноза. Никаких данных о шансах конкретного больного он не дает и не учитывает ничего, кроме стадии.

Для данного типа онкологии цифры выглядят следующим образом:

  • на локализованном этапе, пока в организме присутствует одиночная плазмоцитома Плазмоцитома - это опухоль, состоящая из измененных плазмоцитов - клеток, производящих антитела - белки, защищающие организм от бактерий и вирусов. , то есть одна опухоль в кости или вне ее - около 75%;
  • при множественной миеломе - примерно 53%.

Важно отметить, что «пятилетняя выживаемость» никак не принимает в расчет критичные моменты - возраст, качество работы почек и общее состояние здоровья, степень изменения опухолевых клеток, а также уровни белков и других веществ в крови.
Кроме того, эти числа получены по данным за прошлые годы и не учитывают новые возможности, которые дают недавно появившиеся препараты и методы лечения. Наука не стоит на месте, а значит сегодняшние пациенты могут иметь гораздо лучшие шансы, чем те, для кого была составлена данная статистика.

Читайте также: