Механизмы поражения стато-кинетики. Тоническое отклонение рук - спонтанное промахивание

Обновлено: 14.05.2024

3.1 Реакция спонтанного отклонения вытянутых рук при закрытых глазах (проба Водака-Фишера). Пациент с закрытыми глазами сидит напротив врача, вытянув вперед руки. Указательные пальцы вытянуты, остальные сжаты в кулак. Врач располагает свои указательные пальцы напротив указательных пальцев пациента. При поражении периферического отдела вестибулярного анализатора наблюдается отклонение обеих рук пациента в сторону медленного компонента нистагма.

3.2 Указательная проба Барани (пальце-пальцевая проба). Врач сидит напротив исследуемого с вытянутыми руками на уровне груди. Руки пациента на коленях. Пациент с закрытыми глазами, поднимая и опуская вытянутые руки, пытается попасть указательными пальцами своих рук в указательные пальцы врача. При периферическом поражении вестибулярного анализатора будет наблюдаться отклонение обеих рук в сторону медленного компонента нистагма. При поражении мозжечка - промахивание одной рукой на стороне заболевания в больную сторону.

3.3 Пальценосовая проба. Проба выполняется с открытыми, а затем с закрытыми глазами. Пациенту предлагается попасть указательным пальцем в кончик собственного носа сначала одной рукой, затем другой рукой. При поражении периферического отдела вестибулярного анализатора будет наблюдаться промахивание обеими руками в сторону медленного компонента нистагма. При поражении мозжечка - промахивание одной рукой на стороне заболевания в больную сторону.

3.4 Проба на диадохокинез. Проба выполняется для дифференциальной диагностики с поражением мозжечка, для которого характерным является адиадохокинез. При патологии периферического отдела вестибулярного анализатора адиадохокинеза наблюдаться не будет. Заключается в быстром выполнении пронации и супинации кистей рук с закрытыми глазами.

5.4.4. Исследование спонтанного нарушения равновесия (атаксии).

4.1 Исследование устойчивости в позе Ромберга (статическая атаксия). Исследуемый стоит, носки и пятки сдвинуты вместе, руки вытянуты на уровне груди, глаза закрыты. Обязательным является соблюдение страховки пациента, т.к. больной при выполнении этой пробы может упасть. При нарушении функции лабиринта больной будет падать в сторону медленного компонента нистагма. Проба повторяется с поворотом головы вправо, затем влево. Для нарушения функции вестибулярного аппарата характерным является изменение направления падения при повороте головы (изменяется направление медленного компонента нистагма). При заболеваниях мозжечка больной падает в больную сторону и перемена положения головы не меняет направления падения.

4.2 Исследование походки (динамическая атаксия). Существует несколько методик оценки динамической атаксии. Наиболее распространенный способ - исследование ходьбы прямо с открытыми, затем закрытыми глазами на расстояние 4 метра. Медицинский персонал должен подстраховывать пациента от падения. При нарушении функции лабиринта больной будет отклоняться в сторону медленного компонента нистагма.

4.3 Исследование фланговой походки. Исследование осуществляется для дифференциальной диагностики поражения мозжечка. Пациент осуществляет боковые перемещения приставными шагами с закрытыми глазами сначала в одну, затем в другую сторону. При заболеваниях вестибулярного аппарата фланговая походка хорошо выполнима. При заболевании мозжечка наблюдается невозможность выполнения фланговой походки в сторону поражения.

Сущность вестибулярных проб составляет раздражение вестибулярных рецепторов с помощью адекватных и неадекватных физических раздражителей.

Механизмы поражения стато-кинетики. Тоническое отклонение рук - спонтанное промахивание



М.А.Бувака

БУЗ ВО « Рамонская районная больница»

Аннотация. Статья «Клиническое обследование пациента с головокружением» посвящена актуальной проблеме обследования пациента с жалобами на головокружение с описанием клинической анатомии и физиологии вестибулярной системы, описаны методики проведения обследования наиболее значимых клинических тестов, применяемых для определения уровня поражения вестибулярного анализатора и постановки диагноза.

Ключевые слова: ЦНС - центральная нервная система, ПК - полукружный канал, ППК - передний полукружный канал, ЗПК - задний полукружный канал, ГПК - горизонтальный полукружный канал, ВЯ - вестибулярное ядро, ВОР - вестибулоокулярный рефлекс, SpN - спонтанный нистагм, ЧН - черепной нерв, ДОЗ - динамическая острота зрения, ДППГ - доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение.



Головокружение и расстройство равновесия могут быть проявлением более 80 различных заболеваний, в связи с чем обследование пациентов с подобными жалобами часто оказывается непростой задачей для врача. Первые трудности в диагностике возникают уже при подробном расспросе пациента о его субъективных ощущениях при головокружении.

Головокружение может характеризоваться как неустойчивость или неуверенность при ходьбе, дурнота, ухудшение ориентировки, потемнение в глазах, потеря равновесия, нечеткое видение окружающих предметов, их вращение или смещение в сторону, а также вращение собственного тела относительно окружающей среды и т.д. Столь неопределенное описание жалоб объясняется тем, что функция равновесия опирается на взаимодействие центральной нервной системы (ЦНС) сразу с несколькими сенсорными системами: зрительной, вестибулярной и мышечно-суставной ( проприоцептивной ).

Внешняя информация, поступающая от периферических рецепторов вестибулярного, зрительного и проприоцептивного анализаторов, сопоставляется и интегрируется на уровне ствола мозга, мозжечка, а также теменных и височных отделов коры больших полушарий. Интеграция информации обеспечивает стабилизацию взора, поддержание позы и управление балансом тела при движении человека относительно человека (пространственная ориентация). В связи с этим патология каждой из этих систем порождает самые разнообразные ощущения, которые часто формируются пациентом в одну единственную жалобу - жалобу на головокружение.

Клиническое обследование условно можно разделить на несколько этапов:

1. проведение стато-координаторных и статокинетических проб;

2. исследование глазодвигательной системы;

3. проведение провокационных проб;

4. проведение позиционных тестов;

6. исследование слуха.

Стато-координаторные и статокинетические пробы.

Все представленные ниже пробы можно разделить на две группы. Первая группа основана на анализе вестибулоспинального рефлек­са и направлена на выявление поражения периферического отде­ла вестибулярного анализатора. Вторая группа направлена на вы­явление поражения центральных отделов вестибулярной системы, в особенности мозжечка. Следует отметить, что диагностическая ценность стато-координаторных и статокинетических проб значи­тельно ниже тестов на глазодвигательные реакции. [7]

Проба Ромберга . Существуют различные варианты этой пробы, на­чиная от самых простых для выполнения, до довольно сложных даже для здорового нетренированного человека. Простая проба Ромбер­га : пациенту в положении стоя предлагается закрыть глаза, ноги сдвинуть вместе, руки — вперед и в стороны. Сенсибилизированная проба Ромберга : пациенту предлагается с закрытыми глазами стоять с плотно прижатыми друг к другу ступнями, в тандемной стойке (пятка к носку, ступни на одной линии) или на одной ноге. При этом руки должны быть вытянуты вперед, пальцы расставлены в разные сторо­ны. Пробу можно усложнить, попросив пациента удерживать кисти рук ладонями вверх или запрокинуть голову немного назад. Тести­рование обычно начинают с простой пробы, постепенно усложняя ее. Сначала оценивается равновесие с открытыми глазами, затем с закрытыми. Как правило, если обследуемый сохраняет равновесие с закрытыми глазами и стоя на одной ноге, у него нет объективных признаков поражения вестибулярной системы.

Отвлечение внимания в позе Ромберга позволяет отдифференциро­вать нарушение равновесия психогенного генеза. Пациенты с психо­генным головокружением, как правило, демонстрируют в позе Ром­берга вычурные чрезмерные отклонения в разные стороны, однако при отвлечении их внимания выполнение пробы значительно улуч­шается. Используются разные отвлекающие приемы: например, во время выполнения пробы врач может задавать пациенту математи­ческие задачи разной сложности, просить определить написанные пальцем цифры или буквы на спине или руке пациента.

При оценке пробы Ромберга , в первую очередь, необходимо наблю­дать за отклонением туловища пациента. При поражении вестибу­лярного анализатора и нарушении проприоцептивной чувствитель­ности отклонение значительно усиливается с закрытыми глазами. При одностороннем поражении вестибулярного анализатора чет­ко выявляется тенденция к отклонению туловища в одну сторону, а именно в сторону пораженного лабиринта. У пациентов с пораже­нием срединных отделов ствола или мозжечка отмечается преиму­щественно отклонение туловища назад, однако при одностороннем центральном поражении мозжечка или ствола также будет харак­терно отклонение преимущественно в одну сторону, а именно в сто­рону локализации поражения. [2]

Указательные пробы (пальценосовая, пальцепальцевая ).

В ходе проведения этих проб пациента просят попадать указательным пальцем сначала одной, потом другой руки либо в кончик сво­его носа (пальценосовая проба), либо в палец врача ( пальцепальцевая проба). Сначала оценивается выполнение пробы при открытых глазах, затем при закрытых. При периферическом одностороннем поражении вестибулярного анализатора характерным является гар­моничное промахивание обеими руками в сторону пораженного ла­биринта. Так, при поражении правого лабиринта в пальцепальцевой пробе будет наблюдаться промахивание правой рукой вправо от мишени и левой рукой вправо от мишени. Для мозжечковой атаксии будут характерны гиперметрия и интенционный тремор, дисгармо­ничное промахивание одной или двумя руками. [2]

Проба Водака-Фишера . В этой пробе пациент вытягивает обе руки вперед и закрывает глаза. Врач замечает положение рук паци­ента и следит за их отклонением от первоначального положения. Здоровый пациент может долго удерживать руки в заданном поло­жении. При одностороннем поражении периферического отдела вестибулярного анализатора наблюдается гармоничное отклонение рук в сторону пораженного лабиринта. [2,3]

Проба на диадохокинез . При проведении пробы пациенту предлага­ется с закрытыми глазами и вытянутыми руками быстро, ритмично супинировать и пронировать кисти рук. В случае поражения полушария мозжечка движения кисти на стороне патологического процесса ока­зываются более размашистыми, в результате кисть начинает отставать. Это свидетельствует о наличии адиадохокинеза . [3]

Маршевая проба (тест Фукуда , тест Унтербергера ). Методика про­ведения теста следующая: пациент закрывает глаза, вытягивает руки вперед и начинает шагать на месте, высоко поднимая колени. Достаточ­но сделать 50 шагов. Тест оценивается по углу отклонения пациента от первоначального положения, который в норме не должен превышать 30-45°. При одностороннем периферическом поражении вестибуляр­ной системы пациент поворачивается в сторону пораженного лабиринта. [3]

При центральном поражении вестибулярной системы будут отмечаться выраженная атаксия при маршировке, отклонение в разные стороны, иногда падение или поворот в сторону патологического процесса при поражении мозжечка.

Пяточно-коленная проба. Пациенту, лежащему на спине с закры­тыми глазами, предлагают высоко поднять одну ногу и затем пяткой этой ноги попасть в колено другой ноги. При поражении мозжечка пациент не может или ему с трудом удается попасть пяткой в коле­но другой ноги, особенно выполняя пробу ногой, ипсилатеральной пораженному полушарию мозжечка. В том случае, если пятка дости­гает колена, то предлагается провести ею, слегка касаясь передней поверхности голени, вниз к голеностопному суставу. При этом в слу­чае мозжечковой патологии пятка все время соскальзывает с голени то в одну, то в другую сторону.

Быстрый толчковый тест. Пациент стоит в позе Ромберга с закры­тыми глазами. Врач объясняет пациенту, что он будет стоять за ним и неожиданно быстро толкает его. Пациент при этом должен восста­новить равновесие, а врач наблюдает за пациентом и страхует его от падения. Существуют два типа нормальной постуральной реак­ции: пациент наклоняется вперед или делает шаг назад или вперед, быстро восстанавливая равновесие. Постуральные реакции при по­ражении мозжечка и пресбиатаксии (возрастном изменении вести­булярной системы) могут быть замедленными и плохо координиро­ванными. Например, при толчке назад пациент может отклоняться назад, опираясь на обе пятки, не предпринимая никаких дополни­тельных движений для сохранения равновесия, вплоть до падения. Для предупреждения падения в таких случаях врач должен вовремя подхватить пациента, помочь ему восстановить равновесие.

Ходьба по прямой линии. Пациента просят сделать пять шагов по прямой линии вперед и назад обычной привычной ходьбой. Сначала тест выполняется с открытыми глазами, затем с закрытыми. При на­рушении функции вестибулярного анализатора пациент отклоняется в сторону пораженного лабиринта. «Театральная», вычурная или осто­рожная походка в отсутствие других объективных отклонений позво­ляет заподозрить психогенное расстройство. Если пациент идет, широ­ко расставляя ноги, испытывая выраженное затруднение, отклоняясь в разные стороны, особенно с закрытыми глазами, это может указывать на двустороннее выпадение вестибулярной функции (двустороннюю вестибулопатию ) или поражение мозжечка. [1,2]

Фланговая ходьба. Пациента просят сделать пять приставных ша­гов вправо, затем влево, сначала с открытыми глазами, затем с за­крытыми глазами. При патологии мозжечка во время ходьбы при­ставным шагом в сторону очага поражения у пациента наблюдается выраженное затруднение, иногда сопровождающееся падением. При периферическом же поражении вестибулярного анализатора фланговая ходьба, как правило, не нарушена. Исключением явля­ются случаи острой односторонней вестибулопатии , когда атаксия выражена максимально, и пациент не может выполнить ни ходьбу по прямой, ни фланговую ходьбу в обе стороны. [1,2]

Тандемная ходьба. Пациенту предлагают пройти по одной линии, последовательно приставляя пятку одной ноги к носку другой. Тест позволяет выявить легкую мозжечковую атаксию, при которой у па­циента не получается пройти по прямой описанным образом. [3]

Исследование глазодвигательной системы.

Оценка наклона головы и положения глаз при взгляде прямо.

Оценка наклона головы и положения глаз при взгляде прямо ( ocular tilt reaction ) проводится путем определения положения головы от­носительно правого и левого плеча. Причиной патологического наклона головы у пациента с головокружением может быть косо­глазие, проявляющееся в смещении визуальной оси одного глаза выше точки фиксации взгляда, что вы­зывает диплопию по вертикальной оси. Именно для уменьшения диплопии пациент наклоняет голову вбок. Такое косоглазие может быть следствием пареза верхней косой мышцы глаза или паралича блокового нерва, что вызывает наклон головы в здоровую сторону. Во всех остальных случаях такой патологический наклон головы по­лучил название косая девиация ( skew deviation ).

При острой односторонней периферической вестибулопатии наклон головы наблюдается в сторону поражения, что происходит в результате нарушения афферентной импульсации от отолитовых рецепто­ров пораженной стороны и возникновения асимметрии между ВЯ. При косой девиации вследствие поражения центральных отделов наклон головы может быть как в сторону очага поражения (при очаге в продолговатом мозге), так и в сторону, противоположную очагу поражения (при очаге в области моста и среднего мозга).

Тесты, направленные на исследование глазодвигательных реакций, обладают наибольшей диагностической значимостью в отношении исследования системы равновесия. В некоторых случаях они обла­дают даже большей чувствительностью, чем магнитно-резонансная томография, не говоря уже о том, что в большинстве случаев позво­ляют отдифференцировать поражение центральных и перифериче­ских отделов вестибулярной системы.

Исследование спонтанного нистагма ( SpN ) при взгляде прямо и при отведении взора. SpN — это непроизвольные колебания глаз, состоящие из быстрой и медленной фаз. SpN является резуль­татом асимметрии, возникающей между вестибулярными ядрами с двух сторон.

При периферическом или вестибулярном SpN такая асимметрия возникает вследствие неодинаковой импульсации с ампулярных ре­цепторов ПК правого и левого лабиринтов в отсутствие физиологи­ческого раздражителя в виде угловых ускорений, т. е. в покое при не­подвижном состоянии головы. Эта асимметрия проявляется в мед­ленном смещении глаз в сторону более слабой стороны (медленная фаза) и следующей за ним быстрой корригирующей саккаде в проти­воположную сторону (быстрая фаза), генерируемой центральными отделами нервной системы. При наблюдении за глазами наиболее различима быстрая фаза, поэтому направление нистагма определя­ют именно по ней. SpN вправо означает, что медленная фаза направ­лена влево, а быстрая — вправо. Таким образом, периферический SpN направлен в сторону сильного (как правило, здорового) лаби­ринта, будучи проявлением периферической вестибулопатии .

Центральный SpN наблюдается при наличии патологического очага в различных отделах ЦНС, участвующих в поддержании равновесия и глазодвигательных реакциях (мозжечок, медиальный продольный пучок, структуры ретикулярной формации и др.), при сохранной функции обоих вестибулярных анализаторов.

Выявление SpN необходимо проводить не только при взгляде пря­мо, но и при отведении взора как минимум в четыре стороны от средней оси (вправо, влево, вверх и вниз). SpN , регистрируемый при произвольном отведении взора от средней оси, называют взориндуцированным SpN .

В некоторых случаях после возвращения глаз в центральное положение после отведения взора в сторону может регистрироваться непродолжительный рикошетный нистагм.

SpN , определяемый в крайних отведениях глаз (более 30° от сред­ней линии по горизонтали и более 20° от средней линии по верти­кали), называется установочным. Он часто выявляется у здоровых лиц и при отсутствии нарушений в других глазодвигательных тестах считается физиологическим, т. к. возникает из-за нарушения коорди нации глазодвигательных мышц при их избыточном отведении. Отличия физиологического установочного SpN от патологическог взор-индуцированного SpN представлены в таблице 2. [ 1]

Таблица 1. Отличие физиологического установочного нистагма от патологиче­ского взориндуцированного нистагма.

Мышечно-тонический синдром причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Мышечно-тонический синдром — симптомокомплекс, формирующийся в ответ на раздражение спинномозговых нервов, которые обеспечивают иннервацию тканей позвоночника. Проявляется общей скованностью мышц, болезненным мышечным спазмом, снижением объема движений в пораженной области. Подобное состояние возникает вследствие остеохондроза, нарушения осанки, постоянных физических перегрузок или как защитная реакция внутренних органов при заболеваниях. Важно своевременно купировать спазм в мышцах, так как постоянное и длительное напряжение гладких мышечных волокон опасно, может вызвать атрофию, парализацию.

изображение

Причины и локализация мышечно-тонического синдрома

Мышечно-тонический синдром — частое проявление остеохондроза, возникает в ответ на раздражение нерва, ответственного за иннервацию внешней поверхности фиброзной капсулы межпозвонкового нерва. К другим заболеваниям спины и состояниям, для которых характерен мышечно тонический синдром, относят:

  • протрузию межпозвоночного диска
  • межпозвоночную грыжу
  • болезнь Бехтерева
  • спондилез
  • спондилоартроз
  • травмы позвоночника
  • подвывих позвонка
  • опухоли позвонков, спинного мозга
  • аномалии развития позвоночника

В других случаях мышечно-тонический синдром наблюдается при искривлении позвоночного столба, постоянных физических перегрузках, неправильном положении тела, ожирении, гормональных сбоях, плоскостопии, вальгусной деформации стопы, дефиците витаминов, нерациональном питании, растяжении мышц спины, переохлаждении.

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 24 Октября 2022 года

Содержание статьи

Симптомы мышечно-тонического синдрома

Проявления мышечно-тонического синдрома разнообразны, зависят от места поражения. Ранний и стабильный признак скованности мышц — боль и мышечный спазм. Болезненные ощущения носят жгучий и стреляющий характер, постоянные или возникают периодически, локализуются в зоне повреждения или распространяются на соседние области. Усиление боли вызывают резкие движения, кашель, чихание, поэтому для уменьшения дискомфорта пациент принимает щадящее положение, ограничивает активность. Из-за сильной боли нарушается ночной сон, снижается трудоспособность, человек становится раздражительным, нервным.

Разновидности

Мышечно-тонический синдром бывает локальный (местный) с вовлечением единичной мышцы, тогда как региональный и генерализованный характеризуется спазмом мышц-сгибателей и разгибателей. По интенсивности мышечное напряжение разделяют на умеренное — боль возникает при пальпации, наблюдаются уплотнения в мышце, выраженное — усиливают болевой синдром тепло, массаж, плотность покрывает всю мышцу. Мышечно-тонический синдром имеет два варианта течения: неосложненное — боль ограничивается местом поражения, осложненное — распространяется на соседние области.

В зависимости от расположения пораженной мышцы выделяют:

  • мышечно-тонический синдром нижней косой мышцы головы
  • синдром передней лестничной мышцы
  • спазм стенки грудной клетки и грудной мышцы
  • лопаточно-реберный синдром
  • повышенный тонус грушевидной мышцы
  • синдром мышцы, натягивающей широкую фасцию бедра
  • судорожные спазмы икроножной и подвздошно-поясничной мышцы
  • болезненность в шейном отделе позвоночника

Диагностика

При подозрении на мышечно-тонический синдром пациентам показана консультация вертебролога. Врач выслушивает жалобы больного, с помощью вопросов устанавливает причинно-следственную связь между синдромом и сопутствующими заболеваниями спины, уточняет характер и место боли, время появления; путем ощупывания тела определяет в каком месте поражена мышца. Результаты неврологического осмотра подтверждают данными электронейромиографии.

В процессе диагностики исследуют кости и суставы позвоночника, мягкотканные структуры с помощью аппаратных методик: рентгенографии, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии. Для исключения патологий со схожими симптомами проводят дополнительное обследование внутренних органов, систем.

В план диагностики причин мышечно-тонического синдрома специалисты клиники ЦМРТ включают разные методы:

mrt-card

МРТ (магнитно-резонансная томография)

mrt-card

УЗИ (ультразвуковое исследование)

mrt-card

Дуплексное сканирование

mrt-card

Компьютерная топография позвоночника Diers

mrt-card

Чек-ап (комплексное обследование организма)

mrt-card

КТ (компьютерная томография)

К какому врачу обратиться

Если у вас возникли боли в спине, грудине или бедре — обратитесь к неврологу. Врач проведет обследование, выявит причину мышечно-тонического синдрома и подберет лечение. Для дальнейшей реабилитации невролог посоветует обратиться к физическому терапевту, специалисту по лечебной физкультуре.

doc-img

Шехбулатов Арслан Висрадиевич

doc-img

Ефремов Михаил Михайлович

doc-img

Ливанов Александр Владимирович

doc-img

Соловьев Игорь Валерьевич

doc-img

Барктабасов Самат Тургунбекович

doc-img

Славин Дмитрий Вячеславович

doc-img

Коновалова Галина Николаевна

Лечение мышечно-тонического синдрома

Основная задача лечения — устранить причины мышечного спазма. В тех случаях, когда скованность мышц — это проявление дегенеративно-дистрофических изменений в позвоночнике, используют консервативную терапию. Для расслабления гладкой мускулатуры мышечных волокон используют миорелаксанты, спазмолитики, чтобы избавиться от боли — анальгетики, купировать воспалительный процесс помогают нестероидные противовоспалительные лекарства. По показаниям назначают хондропротекторы, сосудорасширяющие, витамины группы В, глюкокортикостероиды, седативные препараты, антиагреганты, ноотропы.

В ранние сроки начинают мануальную терапию, лечебную гимнастику, рефлексотерапию, электрофорез. В период реабилитации рекомендованы курсы массажа, радоновые ванны. Хороший эффект при отсутствии противопоказаний оказывает сухое или водное вытяжение позвоночника. При невозможности вылечить мышечно-тонический синдром консервативными методами, прогрессировании основного заболевания встает вопрос о хирургическом лечении.

В сети клиник ЦМРТ курс лечения повышенного мышечного тонуса подбирают индивидуально, он может включать следующие методы терапии:

Миотонический синдром причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Миотонический синдром — нервно-мышечное расстройство при котором после непроизвольного сокращения мышца не может в течение нескольких десятков секунд расслабиться. Встречается при наследственных заболеваниях, связанных с патологией ионных каналов: миотонии Томсена, врожденной парамиотонии Эйленбурга, миотонии Беккера. До настоящего времени миотонический синдром не имеет радикальной терапии, лечение основано на использовании препаратов кальция, мочегонных, лекарств, уменьшающих миотонические спазмы.

изображение

Причины миотонического синдрома

Появление мышечно-тонического синдрома связано с передачей ребенку по наследству дефекта гена, кодирующего хлорные каналы скелетных мышц. Наследование происходит по двум путям: аутосомно-доминантным наследованием, когда достаточно одного родителя носителя для передачи патологии по наследству, и аутосомно-рецессивным — необходимо, чтобы дефектный ген был у обоих родителей. В последнем случае заболевание протекает сложнее, проявляется в более раннем возрасте.

Приобретенный миотонический синдром возникает после рахита, как следствие неправильного внутриутробного развития, родовых травм, тяжелых метаболических расстройств.

Симптомы миотонического синдрома

Симптомы нервно-мышечного расстройства до конца не исследованы. Впервые возникают в позднем детстве. Ранний и основной признак миотонического синдрома — замедленное расслабление мышц, их слабость. Человек не может быстро разжать кулак, ему требуются время и дополнительные усилия. При повторных попытках скорость мышечного расслабления нормализуется. Тонические спазмы провоцируют попытки сомкнуть зубы, зажмурить глаза, резкие движения. Судорожное сокращение мышц отличается продолжительностью (от считанных секунд до нескольких часов), интенсивностью, характеризуется дискомфортом или выраженными двигательными расстройствами.

К другим проявлениям мышечно-тонического синдрома относят:

  • быструю мышечную утомляемость
  • апатию
  • расстройство стула
  • нарушения пищеварения
  • недержание мочи при кашле, чихании
  • беспричинные головные боли
  • неустойчивость при стоянии или ходьбе
  • расстройство интеллекта
  • снижение остроты зрения
  • искривление позвоночника

Типичные признаки миотонического синдрома у новорожденных — неспособность удерживать голову, спину, замедленное разжимание пальцев при захвате руки или предмета, слабые сосательные движения, постоянные колики. В более старшем возрасте ребенок безразличен к активным играм, устает даже при малейших усилиях.

С подозрениями на миотонический синдром необходимо обращаться к неврологу. Если болезнь проявляется в детском возрасте изначально потребуется консультация педиатра, который перенаправит к детскому неврологу. Для диагностики миотонического синдрома врач проводит внешний неврологический осмотр, изучает историю болезни, расспрашивает о возможной патологической наследственности. Специалист попросит сжать и разжать кулак. Замедленное разжимание, которое проходит после нескольких попыток, подтверждает диагноз миотонии.

С помощью лабораторных анализов выявляют антитела к кальциевым каналам. Подтверждением миотонического синдрома служат данные игольчатой электромиографии, биопсии мышц, биохимического анализа крови, генетического анализа. Необходимо исключить заболевания с подобными проявлениями: синдром ригидного человека, миопатию, функциональные нарушения щитовидной железы.

В сети клиник ЦМРТ диагностику причин миотонического синдрома проводят с помощью следующих исследований:

mrt-card


Диагностикой и лечением миотонического синдрома занимается невролог.

Лечение миотонического синдрома

На данный момент не разработаны радикальные методы, которые позволят полностью вылечить генные патологии. Поэтому основная задача терапии — снизить частоту и интенсивность нервно-мышечных расстройств. Консервативное лечение причин миотонического синдрома состоит из:

  • диеты с ограничением соли
  • массажа
  • ЛФК
  • стимуляции мышц электрическим током
  • электрофореза с кальцием

Важно не допускать переохлаждений, одеваться по погоде, так как холод провоцирует усиление мышечных расстройств. С целью снижения выраженности миотонических проявлений рекомендована медикаментозная терапия из диуретиков, препаратов кальция, анальгетиков, чтобы избавиться от боли. Замедлить прогрессирование болезни, предупредить новые приступы помогают противосудорожные, антиаритмические, противоэпилептические препараты, миорелаксанты. С целью подавления нежелательных иммунных реакций внутривенно вводят иммуноглобулин человека, глюкокортикоиды.

Симптоматическое лечение нервно-мышечного расстройства у детей включает занятия лечебной физкультурой с пятилетнего возраста, физиотерапию, водные процедуры, массаж. Детям с задержкой психоречевого развития потребуются уроки с психологом, логопедом.

Специалисты клиник ЦМРТ подбирают индивидуальный курс лечения с учетом того, что спровоцировало подобное состояние, в который включают разные подходы к терапии, а именно:

Мышечные дистонии причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Мышечные дистонии — двигательные расстройства, вызванные поражением центральной нервной системы, для которых характерны непроизвольные сокращения отдельных мышц или мышечных групп. Проявляются патологическими позами, двигательными актами, возникающими помимо воли больного. Начало возможно в любом возрасте. Лечение и диагностику мышечных дистоний проводят специалисты в области неврологии.

изображение

Причины мышечной дистонии

Причины нарушения тонуса мышц разнообразны, чаще связаны с поражением головного мозга. У детей первого года жизни неврологические расстройства возникают вследствие недоразвития нервной системы во внутриутробном периоде или повреждении ее во время родов. Спровоцировать дистонию у новорожденного способно кислородное голодание плода, родовая травма, алкогольная, никотиновая, лекарственная интоксикация беременной.

У детей старшего возраста и взрослых выделяют другие причины мышечной дистонии, а именно:

  • опухоль головного мозга
  • черепно-мозговую травму
  • генные заболевания
  • инфекционные, аллергические и токсические поражения головного мозга
  • нервные болезни
  • детский церебральный паралич
  • длительный прием и высокие дозы антидепрессантов, нейролептиков

Симптомы мышечной дистонии

В ответ на расстройство механизмов регуляции мышечного тонуса возникает спонтанная импульсация, чрезмерно активирующая определенную группу мышц. Избыточный характер патологической двигательной активности выражается в насильственных движениях — гиперкинезах. В большинстве случаев они сочетаются с другими симптомами, типичными для первичного заболевания. Среди них:

  • тремор конечностей — непроизвольное дрожание пальцев рук
  • тик — бесконтрольное подергивание мышц лица, плеч, головы
  • идиопатический блефароспазм — непроизвольный спазм круговой мышцы глаза
  • писчий спазм — нарушение моторной функции руки при письме
  • акатизия — патологическая неусидчивость, выражается в постоянном побуждении к движению
  • атетоз — медленные тонические судороги лица, туловища, конечностей, голеней
  • фациальный гемиспазм — болезненные, непроизвольные односторонние сокращения лицевой мускулатуры
  • торсионная дистония — медленные мышечные сокращения, вызывающие скручивания тела, патологические позы
  • миоклонии — внезапные сокращения одной или нескольких групп мышц, возникающие при движении, в состоянии покоя

Стадии развития мышечной дистонии

В соответствии с выраженностью двигательных расстройств выделяют четыре стадии развития дистонии мышц:

  • 1 стадия — изменения выражены незначительно, непроизвольные позы провоцируют психоэмоциональные и физические перегрузки
  • 2 стадия — дистонический синдром возникает постоянно после физических нагрузок, проходит в состоянии покоя
  • 3 стадия — характеризуется стабильными двигательными расстройствами, усиливающимися при произвольных движениях. Появляются трудности при выполнении действий, полностью или частично утрачивается трудоспособность
  • 4 стадия — мышечная дистония лишает возможности больного самостоятельно выполнять движения, наступает инвалидность

По происхождению выделяют первичный (наследственный) и вторичный (приобретенный) тип дистонии. В соответствии с вовлечением в патологический процесс мышечных групп существует несколько форм мышечной дистонии:

  • фокальная — хаотичные непроизвольные мышечные сокращения наблюдаются в одном из регионов тела: лице, ноге, шеи, стопе, голени
  • мультифокальная — дистонический синдром возникает в нескольких участках тела одновременно или независимо друг от друга
  • сегментарная — характеризуется нарушением тонуса в нескольких рядом расположенных мышечных группах
  • генерализованная — мышечная дистония распространяется на скелетную и мышечную ткани всего тела

Диагноз основан на проявлениях мышечной дистонии с учетом жалоб пациента, данных неврологического осмотра. В диагностике некоторых заболеваний необходима консультация кардиолога, онколога, травматолога, генетика. Для подтверждения или опровержения вторичных процессов развития дистонического синдрома в план диагностики включают аппаратные методы исследования:

  • магнитно-резонансную томографию головного мозга
  • рентгенографию или компьютерную томографию позвоночника, отдельных сегментов
  • электронейромиографию
  • реоэнцефалографию
  • эхоэнцефалографию
  • ультразвуковое сканирование нерва
  • ультразвуковой метод исследования кровотока в сосудах головного мозга

В сети клиник ЦМРТ диагностику причин нарушения тонуса мышц проводят следующими способами:

Заболевание лечат ортопед, мануальный терапевт или невролог.

Лечение мышечной дистонии

Терапия комплексная, направлена на уменьшение симптомов, лечение причинного заболевания. Базовыми препаратами консервативной терапии выступают бензодиазепины — купируют мышечный спазм, расслабляют гладкую мускулатуру. Возможна их комбинация с холинолитиками, нейролептиками, миорелаксантами, препаратами ботулотоксина, антидепрессантами. Чтобы избавиться от боли в курс лечения включают анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты. Параллельно назначают физиопроцедуры: лечебную гимнастику, магнитотерапию, электрофорез. Выраженные двигательные расстройства, генерализованная и торсионная дистония выступают показаниями к операции.

В сети клиник ЦМРТ, чтобы вылечить болезни, которые провоцируют мышечную дистонию и ослабить симптомы, используют разные терапевтические подходы:

Читайте также: