Лучевые признаки поражения легких при гранулематозе с полиангиитом (гранулематозе Вегенера)

Обновлено: 18.05.2024

Смирнова И.Г. ФГАОУ ВО “Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова” Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва , Буланов Н.М. Клиника им. Е.М. Тареева, Первый МГМУ им. И.М. Сеченова (Сеченовский Университет), Москва , Волкова К.Б. ФГАОУ ВО “Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова” Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва , Гудратова Э.Г. ФГАОУ ВО “Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова” Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва , Небритов Е.Г. ФГАОУ ВО “Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова” Минздрава России, Москва , Стаферов А.А. ФГАОУ ВО “Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова” Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва , Осипова И.А. Медицинский центр К+31, Москва , Новиков П.И. Клиника им. Е.М. Тареева, Первый МГМУ им. И.М. Сеченова (Сеченовский Университет), Москва , Свистушкин В.М. Sechenov First Moscow State Medical University, Moscow , Моисеев С.В. Клиника им. Е.М. Тареева, Первый МГМУ им. И.М. Сеченова (Сеченовский Университет), Москва

Оценить показатели качества жизни у пациентов с поражением верхних дыхательных путей (ВДП) в рамках гранулематоза с полиангиитом (ГПА), используя тест оценки исхода болезней носа и околоносовых пазух (опросник Sino-Nasal Outcome Test-22, SNOT-22).

Материалы и методы

В исследование были включены 160 пациентов. У 60 из них был диагностирован ГПА с поражением ВДП, в соответствии с критериями Американской коллегии ревматологов (1990 г.) и номенклатурой, принятой на конференции в Чапел-Хилле в 2012 г. Медиана длительности болезни составила 87 (49; 143) мес. В контрольную группу вошли 100 пациентов со следующими заболеваниями: искривление перегородки носа, вазомоторный ринит, полипозный риносинусит и гипертрофический ринит. Все пациенты прошли анкетирование с использованием русскоязычной версии опросника SNOT-22.

Умеренное ухудшение показателей качества жизни было выявлено как у пациентов с ГПА, так и больных контрольной группы. Медиана суммарного балла составила 36 (22, 55) и 46 (38, 54), соответственно (p=0,003). Медиана суммы баллов по домену “Нос” в группе ГПА также была достоверно ниже, чем в контрольной группе - 12 (8; 18) и 23 (19; 26), соответственно (p Заключение

Умеренное ухудшение качества жизни у пациентов с ГПА и поражением ВДП сохраняется в течение многих лет после начала болезни даже при отсутствии активности системного васкулита.

Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) - это системное аутоиммунное заболевание, которое характеризуется наличием гранулематозного воспаления в тканях дыхательных путей и других органов, а также некротизирующим васкулитом сосудов мелкого и среднего калибра (капилляров, венул, артериол и артерий) [1]. Вместе с микроскопическим полиангиитом и эозинофильным гранулематозом с полиангиитом ГПА относится к АНЦА-ассоциированным васкулитам. Поражение верхних дыхательных путей (ВДП) - это одно из наиболее распространенных проявлений АНЦА-ассоциированных васкулитов, причем при ГПА частота вовлечения ВДП в патологический процесс достигает 95% [2,3]. Гранулематозное воспаление, развивающееся в верхних дыхательных путях, вызывает язвенно-некротическое поражение слизистой оболочки, а также очаговую костно-хрящевую деструкцию, приводящую к необратимым структурным изменениям.

В оториноларингологии оценка качества жизни является распространенной практикой, однако качество жизни ревматологических пациентов, имеющих поражение ВДП в рамках системного заболевания, изу чено недостаточно. Целью настоящего исследования была оценка качества жизни пациентов с поражением ВДП в рамках ГПА с помощью опросника SNOT-22.

Материал и методы

В исследование включали пациентов с ГПА, которые наблюдаются в клинике им. Е.М. Тареева. Диагноз ГПА устанавливали в соответствии с критериями Американской коллегии ревматологов 1990 г. [2] и номенклатурой, принятой на конференции в Чапел-Хилле в 2012 г. [5]. Наличие поражения ВДП в рамках основного заболевания было подтверждено данными анамнеза, результатами оториноларингологического и рентгенологического обследований. Контрольную группу составили пациенты с заболеваниями ЛОР-органов, проходившие обследование в клинике оториноларингологогии Сеченовского университета. Из этой группы исключали пациентов с системными аутоиммунными заболеваниями.

Всем пациентам была проведена оценка качества жизни с использованием русскоязычной версии опросника SNOT22. Все пациенты дали информированное согласие на участие в клиническом исследовании и полностью ответили на предложенные вопросы.

SNOT-22 является оценочной шкалой, утвержденной для использования у пациентов с хроническим риносинуситом. В ходе заполнения опросника пациентам предлагают оценить степень выраженности 22 типичных симптомов заболеваний носа и околоносовых пазух по 6-балльной психометрической шкале Лайкерта (от 0 - вообще не беспокоит до 6 - крайне беспокоит). Диапазон суммарного балла составляет от 0 до 110 (более высокое значение индекса указывает на худшее качество жизни). Дополнительно пациенты могут выделить 5 преобладающих клинических симптомов, которые оказывают наиболее выраженное негативное влияние на качество их жизни.

Статистическая обработка полученных результатов проводилась в программе SPSS Statistics 23 (IBM, США) с использованием базовых методов описательной статистики. Качественные признаки представлены в виде долей в %. Значимость различий качественных признаков в группах оценивали при помощи непараметрического критерия хиквадрат Пирсона, а при ожидаемой частоте признака 5 и менее - с помощью точного критерия Фишера. Нормальность распределения количественных показателей проверяли при помощи критерия Шапиро-Уилка. При распределении, отличающемся от нормального, результаты представляли в виде медианы (Ме) с интерквартильным размахом (25 и 75 перцентили). Количественные показатели сравнивали с помощью критерия Манна-Уитни. Различия считали статистически значимыми при p

Результаты

Демографическая и клиническая характеристика пациентов. В исследование были включены 60 больных ГПА с поражением ВДП, включая некротизирующий ринит у 52, хронический синусит у 51, деструкцию стенок околоносовых паузх у 29 и перфорацию носовой перегородки у 21 (71,7% женщин, медиана возраста 57,5 лет) (табл. 1). Медиана длительности ААВ составила 87 (49; 143) мес. У большинства пациентов имелась ремиссия системного васкулита. Контрольную группу составили 100 пациентов (41,0% женщин, медиана возраста 31,0 год). У 73 из них в качестве основного заболевания было диагностировано искривление перегородки носа, у 11 - вазомоторный ринит, у 9 - полипозный риносинусит, у 7 - гипертрофический ринит.

Средний суммарный балл и сумма баллов по отдельным доменам. Медиана суммарного балла по опроснику SNOT-22 у пациентов с ГПА составила 36,0 (22,3; 54,8), а у пациентов с заболеваниями ЛОР-органов - 46,0 (38,3; 54,0) (p=0,003) (табл. 1).

ТАБЛИЦА 1. Демографическая характеристика пациентов, суммарный балл и сумма баллов по отдельным доменам SNOT-22

Показатели	ГПА, n = 60	Контроль, n = 100	p
Мужчины, n (%)	17 (28,3)	59 (59,0)
Возраст, годы	57,5 (41,5; 64,8)	31,0 (27,0; 40,0)
Cумма баллов по опроснику SNOT-22	36,0 (22,3; 54,8)	46 (38,3; 54,0)	0,003
Сумма баллов по домену "Нос"	12,0 (8,0; 18,0)	23,0 (19,0; 26,0)
% от общей суммы баллов	35,5 (25,3; 44,5)	50,0 (42,2; 56,4)
Сумма баллов по домену "Слух"	4,0 (2,0; 8,0)	6,0 (3,0; 8,0)	0,068
% от общей суммы баллов	12,6 (6,9; 18,4)	13,0 (8,1; 16,2)	0,856
Сумма баллов по домену "Сон"	15,0 (9,0; 24,8)	15,0 (11,3; 19,0)	0,361
% от общей суммы баллов	43,1 (36,3; 51,4)	31,0 (24,8; 38,0)
Сумма баллов по домену "Эмоции"	2,0 (0; 4,0)	2,0 (1,0; 4,0)	0,374
% от общей суммы баллов	5,2 (0; 9,3)	5,1 (2,6; 8,1)	0,935

Проявления, расцененные пациентами как наиболее важные. Пациентов с ГПА больше всего беспокоили утомляемость (40,0%), снижение работоспособности (37,7%), заложенность носа (33,3%), густое отделяемое из носа (31,7%), стекание слизи по задней стенке глотки (31,7%) и заложенность ушей (26,7%) (табл. 2). В контрольной группе пациенты чаще всего выделяли заложенность носа (72,0%) и желание высморкаться (60,0%), в то время как остальные симптомы беспокоили опрошенных пациентов гораздо в меньшей степени.

ТАБЛИЦА 2. Проявления, расцененные пациентами как наиболее важные, n (%)

Показатели	ГПА, n = 60	Контроль, n = 100	p
1. Желание высморкаться	11 (18,3)	60 (60,0)
2. Заложенность носа	20 (33,3)	72 (72,0)
3. Чихание	1 (1,7)	22 (22,0)
4. Водянистые выделения из носа	6 (10,0)	21 (21,0)	0,072
5. Кашель	9 (15,0)	7 (7,0)	0,102
6. Стекание слизи по задней стенке глотки	19 (31,7)	6 (6,0)
7. Густое отделяемое из носа	19 (31,7)	5 (5,0)
12. Снижение обоняния/вкуса	11 (18,3)	15 (15,0)	0,58
Хотя бы один пункт из домена "Нос"	43 (71,7)	99 (99,0)
8. Заложенность ушей	16 (26,7)	16 (26,7)
9. Головокружение	8 (13,3)	5 (5,0)	0,076
11. Боль в лице/ощущение давления	7 (11,7)	2 (2,0)	0,027
Хотя бы один пункт из домена "Слух"	27 (45,0)	11 (11,0)
13. Трудности при засыпании	8 (13,3)	15 (15,0)	0,771
14. Ночные пробуждения	11 (18,3)	16 (16,0)	0,703
15. Нехватка полноценного ночного сна	9 (15,0)	11 (11,0)	0,459
16. Чувство разбитости по утрам	12 (20,0)	9 (9,0)	0,046
17. Утомляемость	24 (40,0)	0
18. Снижение работоспособности	19 (37,7)	1 (1,0)
19. Снижение концентрации внимания	9 (15,0)	1 (1,0)	0,001
20. Разочарование/тревога/раздражительность	11 (18,3)	0
Хотя бы один пункт из домена "Сон"	43 (71,7)	31 (31,0)
21. Печаль/уныние	6 (10,0)	0	0,002
22. Растерянность	3 (5,0)	0	0,051
Хотя бы один пункт из домена "Эмоции"	8 (13,3)	0

Кроме этого, мы оценили долю пациентов, которые посчитали особенно важным хотябы одно проявление в каждом из 4 описанных выше доменов. Симптомы из домена "Нос" выбрали 43 (71,7%) пациента с ГПА и 99 (99,0%) пациентов из контрольной группы, из домена "Слух" - 27 (45,0%) и 11 (11,0%), соответственно, из домена "Сон" - 43 (71,7%) и 31 (31,0%), а из домена "Эмоции" - 8 (13,3%) и 0 (рис. 1). Различия между группами были высоко достоверными (все p<0,001).

Рис. 1. Доля пациентов, выбравших хотя бы одно проявление из того или иного домена как наиболее важное (%)

Результаты нашего исследования показали, что у больных ГПА с поражением ВДП умеренное ухудшение качества жизни сохраняется в течение многих лет (медиана наблюдения около 7 лет) после появления первых симптомов, в том числе при отсутствии активности заболевания.

Вовлечение в патологический процесс ВДП при ГПА является одним из важнейших проявлений заболевания. Зачастую симптомы со стороны ВДП оказываются первыми и в течение длительного времени остаются единственными признаками системного заболевания, приводя к развитию необратимых структурных изменений носа и пазух. Эти проявления значительно снижают качество жизни пациентов с АНЦА-ассоциированными васкулитами. Srouji и соавт. показали, что в 40% случаев симптомы со стороны ВДП субъективно ощущаются пациентами тяжелее, чем любые другие проявления системного заболевания [6].

Наиболее подробно в научной литературе описаны особенности поражения ВДП при ГПА 10. Кли нические проявления поражения ВДП при этом АНЦАассоциированном васкулите чаще всего включают в себя наличие сухих корочек и атрофии слизистой оболочки в носовых ходах (69%), признаки хронического риносинусита (61%), затруднение носового дыхания (58%) и кровянистые выделения из носа (52%) [9]. При компьютерной томографии выявляют утолщение слизистой оболочки носа (87,7%), костную деструкцию (59,9%) и эрозивные изменения носовой перегородки (59,4%) [10]. Перфорация хрящевого отдела перегородки носа наблюдается в 33% случаев и может привести к ослаблению хрящевого скелета, вызывая формирование седловидной деформации наружного носа, частота которой достигает 23% среди пациентов с ГПА [9].

Следует отметить, что поражение ВДП наблюдается и при других АНЦА-васкулитах. При микроскопическом полиангиите симптомы со стороны ВДП встречаются гораздо реже и обычно менее выражены, чем при ГПА (вследствие отсутствия гранулематозного воспаления и костной деструкции), а при эозинофильном гранулематозе с полиангиитом они представлены в основном хроническим аллергическим ринитом и полипозным риносинуситом. Соответственно, включение в исследование пациентов с другими АНЦА-ассоциированными васкулитами привело бы к снижению однородности выборки и могло отразиться на результатах сравнения с контрольной группой пациентов с заболеваниями ЛОР-органов.

Опросник SNOT-22 является общепризнанным методом исследования качества жизни пациентов с поражением ЛОР-органов. Наряду с другими подобными методиками, он позволяет оценить различные аспекты качества жизни этих пациентов, а также их их динамику на фоне лечения, например, после проведения хирургических вмешательств. SNOT-22 [11] представляет собой модификацию его предыдущей версии (SNOT-20), разработанной в 1996 году J. Piccirillo и соавт. [12]. В систематизированном обзоре, проведенном Rudmik и соавт. [13], представлено 15 опросников, предназначенных для изучения качества жизни пациентов с хроническим риносинуситом. Самыми высокими качеством и психометрическими свойствами обладали SNOT-22, Questionnaire of Olfactory Disorders (QOD) и Sinusitis Control Test (SCT). Ранее Morley и соавт. [14], основываясь на оценке имеющихся опросников, также пришли к выводу, что SNOT-22 является наиболее подходящим инструментом с точки зрения надежности, достоверности, оперативности и простоты использования. Опросник SNOT-22 переведен на 65 языков и в том числе был успешно валидирован для использования у русскоговорящих пациентов [15]. Он широко используется в работах отечественных авторов, занимающихся изучением ЛОР-заболеваний 18.

В научной литературе получило распространение разделение симптомов, которые описывает опросник SNOT-22, на определенные группы (домены), характеризующие тот или иной аспект качества жизни пациентов. Так, Sedaghat и соавт. выделили 4 больших домена: проявления со стороны носа ("Нос"), органа слуха ("Слух"), а также симптомы, определяющие качество сна ("Сон") и психоэмоциональное состояние ("Эмоции") [19]. Впоследствии обоснованность такой группировки симптомов была подтверждена в крупных когортных исследованиях, которые проводились в США [20] и Европе [21]. Разделение субъективных жалоб на домены позволяет точнее оценить вклад каждого из них в общее снижение качества жизни вследствие основного заболевания, сопровождающегося поражением носа и околоносовых пазух.

Среди пациентов с ГПА субъективная оценка качества жизни в целом оказалась выше, чем среди пациентов с заболеваниями ЛОР-органов, что, вероятно, объясняется отсутствием активности системного васкулита у большинства обследованных пациентов. При этом у больных с АНЦА-ассоциированным васкулитом наибольший вклад в общую сумму вносил домен, связанный с нарушением сна, в то время как у пациентов с изолированными ЛОР-заболеваниями наибольшее значение имели симптомы со стороны носа и околоносовых пазух. Вероятно, это связано с тем, что качество жизни пациентов с системным васкулитом определяется не только поражением ВДП, но и другими проявлениями заболевания, а также возможными нежелательными эффектами иммуносупрессивной терапии. Этим может объясняться значение таких неспецифических симптомов, как утомляемость и снижение работоспособности. Кроме того, некоторые симптомы из доменов "Сон" и "Эмоции" могут быть обусловлены не ощущением какого-либо физического дискомфорта, а тревогой пациентов относительно состояния своего здоровья. Аналогичные предположения были ранее высказаны Dejaco и соавт. [21]. Nanayakkara и соавт. подтвердили наличие корреляции между SNOT-22 и Госпитальной шкалой тревоги и депрессии (Hospital Anxiety and Depression Scale, HADS) у пациентов с хроническим риносинуситом как в отношении суммарного балла, так и изолированно по двум упомянутым выше доменам, что указывает на необходимость комплексной оценки получаемых результатов [22].

У пациентов с ГПА спектр жалоб был значительно шире, чем у пациентов контрольной группы. Скорее всего, это также обусловлено системностью патологического процесса при АНЦА-ассоциированном васкулите. При этом "важные" жалобы не всегда получали максимальные баллы за степень их непосредственной выраженности, что наблюдалось в обеих группах.

Заключение

Результаты нашего исследования свидетельствуют о том, что умеренное ухудшение качества жизни у пациентов с ГПА и поражением ВДП сохраняется в течение многих лет после начала болезни даже при отсутствии активности системного васкулита. Больные ГПА с поражением ВДП в целом оценивали свое качество жизни выше, чем пациенты с изолированной патологией ЛОР-органов, что, вероятно, объяснялось отсутствием активности системного васкулита у большинства обследованных пациентов. При ГПА отмечено более значительное разнообразие симптомов, расцениваемых пациентами как особенно важные. Поражение ВДП является одним из самых частых клинических проявлений ГПА. Тем не менее, поздний диагноз АНЦА-ассоциированного васкулита способствует усугублению симптоматики и развитию необратимых структурных изменений ВДП. Поэтому необычные или персистирующие на фоне стандартного лечения симптомы со стороны ВДП требуют особенно высокой настороженности со стороны ЛОР-врачей и исключения ГПА, что позволит своевременно начать иммуносупрессивную терапию и тем самым избежать развития необратимых изменений, стойко снижающих качество жизни таких пациентов.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - системный некротический васкулит мелких вен и артерий с образованием гранулем в сосудистых стенках и окружающих тканях дыхательных путей, почек и др. органов. Гранулематоз Вегенера характеризуется язвенно-некротическим ринитом, изменениями гортани, придаточных пазух, инфильтрацией легочной ткани с распадом, быстропрогрессирующим гломерулонефритом, полиморфными высыпаниями на коже, полиартралгиями. Диагностика основана на оценке клинико-лабораторных, рентгенологических данных, результатов биопсии. При гранулематозе Вегенера показана гормональная и цитостатическая терапия; прогноз развития заболевания при генерализованной форме неблагоприятный.

МКБ-10

Общие сведения

Заболеваемость гранулематозом Вегенера одинаково распространена среди мужчин и среди женщин в возрастной группе около 40 лет.

Классификация

С учетом распространенности патологических изменений гранулематоз Вегенера может протекать в локализованной либо генерализованной форме.

В развитии гранулематоза Вегенера выделяются 4 прогрессирующие стадии. Первая стадия гранулематозно-некротического васкулита, или риногенный гранулематоз, протекает с клиникой гнойно-некротического или язвенно-некротического риносинусита, ларингита, назофарингита, деструктивными изменениями костно-хрящевого остова носовой перегородки и глазницы. На следующей стадии (легочной) в патологический процесс вовлекается паренхима легких. При третьей стадии развиваются генерализованные поражения с заинтересованностью нижних дыхательных путей, ЖКТ, сердечно-сосудистой системы, почек. Последняя, терминальная стадия гранулематоза Вегенера характеризуется легочно-сердечной либо почечной недостаточностью, приводящей к гибели пациента в ближайший год от начала ее развития.

Симптомы

Общая симптоматика гранулематоза Вегенера включает лихорадку, ознобы, повышенное потоотделение, слабость, потерю массы тела, миалгии, артралгии, артриты. Ведущим проявлением заболевания, встречающимся у 90% пациентов, служит поражение верхних отделов дыхательных путей. Для клиники гранулематоза Вегенера типично упорное течение ринита, гнойно-геморрагическое отделяемое из носа, изъязвление слизистых оболочек вплоть до перфорации носовой перегородки, седловидная деформация носа. Гранулематозно-некротические изменения развиваются также в полости рта, гортани, трахее, слуховых ходах, придаточных пазухах носа.

У 75% пациентов с гранулематозом Вегенера определяются инфильтративные изменения в легочной ткани, деструктивные полости в легких, кашель с кровохарканьем, свидетельствующий о развитии плеврита плевральный выпот. Вовлечение почек проявляется развитием гломерулонефрита с явлениями гематурии, протеинурии, нарушений выделительной функции. Стремительно прогрессирующее течение гломерулонефрита при гранулематозе Вегенера приводит к острой почечной недостаточности. Изменения со стороны кожи проявляются геморрагической сыпью с последующей некротизацией элементов.

Поражение органов зрения включает развитие эписклерита (воспаления поверхностных тканей склеры), образование орбитальных гранулем, экзофтальм, ишемию зрительного нерва с ухудшением функции зрения вплоть до ее полной утраты. При гранулематозе Вегенера поражаются нервная система, коронарные артерии, миокард.

Локализованная форма гранулематоза Вегенера протекает с преимущественным поражением верхних дыхательных путей - упорным насморком, затруднением носового дыхания, носовыми кровотечениями, образованием кровянистых корочек в носовых ходах, осиплостью голоса. Генерализованная форма характеризуется различными системными проявлениями - лихорадкой, суставно-мышечными болями, геморрагиями, полиморфной сыпью, приступообразным надсадным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой, абсцедирующей пневмонией, нарастанием сердечно-легочной и почечной недостаточности.

Диагностика гранулематоза Вегенера

Комплекс диагностических процедур при гранулематоза Вегенера включает консультацию ревматолога, лабораторные анализы, диагностические операции, рентгенологические исследования. Клиническое исследование крови обнаруживает нормохромную анемию, ускорение СОЭ, тромбоцитоз, общий анализ мочи - протеинурию, микрогематурию. При биохимическом анализе крови определяется повышение γ-глобулина, креатинина (при почечном синдроме), мочевины, фибрина, серомукоида, гаптоглобина. Иммунологическими маркерами гранулематоза Вегенера служат антигены класса HLA: DQW7, DR2, B7, B8; наличие антинейтрофильных антител, снижение уровня комплемента.

При рентгенографии легких в их ткани определяются инфильтраты, полости распада, плевральный экссудат. Проводят бронхоскопию с биопсией слизистых верхних дыхательных путей. При исследовании биоптатов выявляются морфологические признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.

Лечение гранулематоза Вегенера

При ограниченной и генерализованной форме гранулематоза Вегенера назначается иммуносупрессивная терапия циклофосфамидом в комбинации с преднизономом. Быстро прогрессирующее течение альвеолита или гломерулонефрита служит показанием к проведению комбинированной пульс-терапии высокими дозами метилпреднизолона и циклофосфамида. При переходе течения гранулематоза Вегенера в стадию ремиссии дозы циклофосфамида и преднизолона постепенно снижают; на длительный (до 2-х лет) срок назначают метотрексат.

Генерализация процесса при гранулематозе Вегенера (кровохарканье, гломерулонефрит, наличие антител к нейтрофильным лейкоцитам) требует проведения экстракорпоральной гемокоррекции - криоафереза, плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной фармакотерапии. При лечении рецидивирующего гранулематоза Вегенера эффективно проведение внутривенной иммуноглобулиновой терапии. С целью продления ремиссии может проводиться терапия ритуксимабом. Стенозирующие изменения гортани при гранулематозе Вегенера требуют наложения трахеостомы и реанастомоза.

Осложнения и прогноз

Течение и прогрессирование гранулематоза Вегенера может приводить к деструкции лицевых костей, глухоте вследствие стойкого отита, развитию некротических гранулем в легочной ткани, кровохарканью, трофическим и гангренозным изменениям стопы, почечной недостаточности, вторичным инфекциям на фоне приема иммуносупрессоров. При отсутствии терапии прогноз течения гранулематоза Вегенера неблагоприятный: 93% пациентов погибает в период от 5 месяцев до 2-х лет.

Локальная форма гранулематоза Вегенера протекает более доброкачественно. Проведение иммуносупрессивной терапии способствует улучшению состояния у 90 и стойкой ремиссии у 75% пациентов. Период ремиссии в среднем продолжается около года, после чего у 50% пациентов наступает новое обострение. Прогрессирующее течение ограниченного гранулематоза Вегенера, несмотря на иммуносупрессивную терапию, отмечается у 13% заболевших. Мероприятий по профилактике гранулематоза Вегенера не разработано.

Гранулематоз Вегенера и причины заболевания

Гранулематоз Вегенера — это быстропрогрессирующее аутоиммунное заболевание, при котором происходит нарушения морфологической структуры стенки сосудов мелкого и среднего калибра. В основе развития патологического процесса лежит гигантоклеточное гранулематозно-некротическое воспаление.

Для этого системного заболевания характерно поражение сосудов по всему организма. Однако, больше всего страдают вены и артерии, расположенные в верхних дыхательных путях, глазах и органах мочеполовой системы.

В 1935 году гранулематоз был описан немецким врачом Фридрихом Вегенером. Некротический неинфекционный васкулит обладает половой специфичностью, им чаще болеют мужчины. Пик заболеваемости припадает на возраст от 40 до 55 лет. В очень редких случаях болеют дети и пожилые люди. Распространенность гранулематоза невелика и составляет 5 до 10 случаев на 1 млн. человек. Следует отметить, что в последнее время происходит увеличение количества больных этим васкулитом. Он преобладает в популяции людей европеоидной расы.

Достижения современной медицины не позволяют навсегда излечить гранулематоз Вегенера. Но они способны продлить жизнь человеку страдающим гранулематозом.

Этиология аутоиммунного гранулематоза

На сегодняшний день установить точные причины гранулематоза Вегенера так и не удалось. Однако существуют такие теории возникновения васкулита:

Инфекционная. Ученым только удалось выявить, что существует определенная связь между инфекционными болезнями носоглотки и других воспалительными процессами в организме. Было выявлено, что одной из главных причин развития гранулематоза Вегенера является носительство Staphylococcus aureus в носоглотке.
Лекарственная. Длительные курсы приема таких групп препаратов, как: антибиотики, гормоны и цитостатики.
Генетическая. Наследственная предрасположенность к появлению гранулематоза.
Аллергическая. Появление гранулем могут провоцировать, как эндогенны, так и экзогенные аллергены, которые провоцируют появление воспалительных процессов конъюнктивы и верхних дыхательных путей.
Аутоиммунная. У большинства пациентов, страдающих этим недугом, в крови были выявлены иммунные комплексы. Исследователям также удалось обнаружить антитела к цитоплазме нейтрофилов, антигены B8, B7, DR2 главного комплекса гистосовместимости. Появившиеся иммунные комплексы начинают накапливаются, а затем оседают на сосудистой стенке. Они выделяют вещества, которые приводят к повреждениям эпителия, выстилающего сосудистую стенку. Эти процессы приводят к образованию воспалительных реакций, которые в свою очередь провоцируют повышение IgG, IgА, IgЕ, а также появление аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов. Длительные воспалительные процессы приводят к образованию гранулем (плотных узелков). А они в свою очередь приводят к нарушению целостности структуры сосудистой и появлению геморрагий.

Патогенез гарнулематоза Вегенера

Признаки поражения стенок сосудов можно определить после проведения биопсии с гистологическим исследованием. При морфологическом исследовании можно обнаружить признаки отека, фиброидного некроза, который наблюдается в сосудистой стенке. Также происходит накопления огромных клеток с большим количеством ядер в окружающих тканях.

Вышеперечисленные процессы приводят к образованию гранулемы.

Следует заметить, что болезнь Вегенера может протекать без нарушений со стороны сосудистой системы. В случаях быстропрогрессирующего гранулематоза Вегенера происходит поражение внутренних органов. Таким образом врачи разделились на два лагеря:

Одни считают, что гранулематоз не может протекать без наличия сосудистого компонента.
Другие не считают его обязательным условием развития процесса. Однако они признают, что на первом этапе происходит поражение сосудистой системы.

Морфологические изменения характерные для поражения внутренних органов при гранулематозе:

Происходят некротические изменения в сосудах, отвечающих за трофику органа.
Гистологически можно обнаружить признаки активного неспецифического воспалительного процесса.
Клеточный состав гранулем представлен незрелыми формами.
Гранулемы не связываются с сосудами и бывают не только одиночные, а и множественные.

Классификация гранулематоза Вегенера

Существует множество классификаций гранулематоза Вегенера. Мы предлагаем ознакомится с классификацией патологии по формам и стадиям.

Гранулематоз Вегенера встречается в 3 формах:

Локальная. Для нее характерны изолированные нарушения со стороны органа зрения, носоглотки и слуха. Зачастую ее рассматривают как самостоятельный патологический процесс. Поскольку васкулит Вегенера характеризуется поражением конкретного органа или системы.
Генерализованная. Происходит поражение всех внутренних органов. Больше всего страдают почки. Для генерализованной формы характерно наличие кровоточащих каверн в легких и почках. Кроме легких, носоглотки и почвы происходит поражение перекарда и периферическая нервная система. Больных гранулематозом беспокоят боли в мышцах и сустава, температура, озноб, нарушения сердечного ритма, одышка, кашель, боли за грудиной и мелкоточечная геморрагическая сыпь.
Ограниченная. Похожа на локальную форму гранулематоза, только при ней происходит поражение слуха, зрения, носа, носоглотки и перебои в работе легких.

Клиническое течение патологического процесса принято разделять на 4 стадии:

Васкулит верхних дыхательных путей. Появление и прогрессирование гнойно и язвенно-некротических процессов в области носа и носоглотки. В дальнейшем происходят деструктивные нарушения в носовой перегородке и глазницах.
Легочная. Характерно воспалительное поражение легочной паренхимы.
Генерализованная. В процессе воспаления формируются множественные очаги поражения в сосудах, миокарде, почках, желудочно-кишечном тракте и легких.
Терминальная. Для нее характерно развитие полиорганной недостаточности. Терминальная стадия гранулематоза Вегенера заканчивается летальным исходом.

Симптомы гранулематоза

Гранулематоз Вегенера симптомы начала заболевания очень похожи на признаки простуды. К ним относится: слабость, озноб, повышение температуры тела, артралгии, миалгии, потеря аппетита, утрудненное носовое дыхание, воспалительные заболевания ушей. Острый период длится до 21 дня. Затем гранулематоз переходит в следующую стадию. Для нее характерны поражения:

Верхних дыхательных путей. Болезнь начинается с длительного и неподдающегося лечению ринита. При этом человек предъявляют жалобы на сухость и затруднения носового дыхания, а также появление гнойных выделений с примесями крови. На слизистой оболочке носа образуются корки. При их снятии появляются кровотечения и очаги некроза. Со временем на ней появляются изъязвления, и процесс начинает затрагивать хрящевую и костную ткань. Таким образом происходит изменение формы носа.

Со временем гранулематоз опускается вниз в гортань и трахею. Больные предъявляют жалобы на сухость и першение в горле. В процесс вовлекаются дополнительные пазухи носа и уши. Слизистая оболочка носоглотки отечна и красновата, миндалины увеличены. Нередки случаи развития устойчивых к лечению стоматитов и воспалений сосцевидного отростка височной кости. Патологические процессы в дыхательной системе приводят к нарушению дыхания, вплоть до стеноза.

Глаз. При гранулематозе Вегенера развивается воспаление роговицы, которое осложняется язвенно некротическими изменениями. В тяжелых случаях развивается увеит и склерит. Пациенты предъявляют жалобы на снижение зрения, светобоязнь, отечность и пастозность век. В тяжелых случаях воспалительный процесс приводит к прободению роговицы. Недостаточная трофика зрительного нерва приводит к снижению остроты зрения, вплоть до полной потери. Периорбитальная гранулема приводит к экзофтальму.
Кожи. Для него характерно появление высыпаний темно-фиолетового цвета с преимущественной локализацией на нижних конечностях. На всей поверхности кожи могут появляться: кровоизлияния, кровоподтеки и язвенно-некротические очаги. Нередки случаи гнойно-некротически поражений.
Слухового анализатора. Пациенты предъявляет жалобы на боли в ушах и снижение слуха.
Легких. В начальной стадии гранулематоза поражение в легких можно только обнаружить с помощью рентгенологического метода исследования. Дальнейшее прогрессирование патологии приводит к образованию гранулем и деструктивных полостей. Вследствие вышеперечисленных процессов появляется сильный болезненный кашель с кровохарканьем. Гранулематоз Вегенера приводит к образованию плеврита, который чреват развитием дыхательной недостаточности.
Почек. При гранулематозе происходит прогрессирование дисфункции почек. Больше всего страдают клубочки. В клиническом анализе мочи обнаруживают признаки гломерулонефрита. У пациентов на фоне болезни почек повышается артериальное давление и появляются отеки.
Нервной системы. Развивается множественная мононейропатия и ассиметричная полинейропатия.

Диагностика гранулематоза

В начальной стадии гранулематоз себя никак клинически не проявляет. Если есть подозрения на это заболевание следует обратится за консультацией к грамотному ревматологу и провести комплексное обследование с использованием инструментальных и лабораторных методов исследования.

Лабораторные методы диагностики:

Клинический и биохимический анализ крови. В общем анализе крови наблюдаются признаки нормохромной анемии и увеличеваеться скорость оседания эритроцитов. В биохимическом анализе крови увеличен уровень мочевины и гамма-глобулинов.
Клинический анализ мочи. Наблюдаются признаки характерные для поражения клубочкового аппарата почек: появление белка в значительных количествах, эритроцитурия и лейкоцитурия.
Количественная реакция на антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

Инструментальные методы исследования гранулематоза:

Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки. Можно увидеть множественные инфильтраты и эксудат в плевральной полости.
Бронхоскопия.
Биопсией. Является самым достоверным методом диагностики. На образцах ткани видны характерные признаки для гранулематоза Вегенера.
Компьютерная томография.
Магнитно-резонансная томография.
Ультразвуковое исследование.

Лечение аутоиммунной патологии сосудов

Не нужно заниматься самолечением, при первых признаках недуга необходимо немедленно отправится к ревматологу. Лечение заболевания зависит от состояния здоровья пациента и места расположения процесса.

Лечение гранулематоза Вегенера направлено на достижение длительной ремиссии и поддержание состояние здоровья.

Медикаментозную терапию гранулематоза проводят курсами.

Она состоит из приема таких групп препаратов:

Цитостатики. Большую эффективность в лечении показал «Азатиоприн», «Метотрексат» и «Циклофосфамид».
Глюкокортикоиды «Преднизолон», «Дексаметазон».
Иммуноглобулины. Используют для укрепления иммунитета и при рецидивах гранулематоза Вегенера.
Антибиотики. Для профилактики риска развития инфекционных осложнений.

Гранулематоз Вегенера лечат препаратами, которые обладают массой побочных эффектов и поэтому врач обязательно должен назначить лекарства, которые помонут снизить риск появления возможных осложнений. К ним относится бифосфонат (снижает риск возникновения остеопароза после приема глюкокортекоидов), витамин В 9 (осуществляет профилактику появления кожных нарушений).

Прогноз для людей, болеющих гарнулеметозом Вегенера: Несмотря на то, что гранулематоз Вегенера очень тяжелое заболевание он поддается лечению. При своевременно начатом лечении и правильно подобранной терапии удается достичь длительной ремиссии, улучшить качество и длительность жизни людей, болеющих гранулематозом Вегенера.

Лучевые признаки поражения легких при гранулематозе с полиангиитом (гранулематозе Вегенера)

Ключевые слова: гранулематоз, полиангиит, системный васкулит, дыхательные пути, альвеолярная инфильтрация.

Difficulties of differential diagnosis in practice of pulmonary medicine: granulomatosis with polyangiitis
Demko I.V. 1 , 2 , Gordeeva N.V. 1 , 2 , Mamaeva M.G. 2 , Matveeva I.V. 2 , Kraposhina A.Yu. 1 , Soloveva I.A. 1 , 2 , Sobko E.A. 1 , 2 , Zeleniy S.V.2, Loktionova M.M. 1

1 Krasnoyarsk State Medical University named after professor V.F. Voyno-Yasenetsky
2 Regional Clinical Hospital, Krasnoyarsk

Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's) (GPA) is systemic vasculitis associated with anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA), severe multiple organ damage. The prognosis is largely determined by speed of diagnosis and correct induction therapy. The hallmark of GPA is a combination of vasculitis necrotizing vasculitis (pathogenetically associated with ANCA) of mainly small and medium vessels of various localization and concomitant granulomatous inflammation, especially in respiratory organs. GPA is one of the most severe and prognostically unfavorable variants of systemic vasculitis. Recently the tendency to increase the number of patients with this pathology has been observed. GPA can have various masks at manifestation and during developed clinical picture, that complicates the diagnosis.
The paper presents a clinical case study, caused some difficulties in the diagnosis and verification of GPA diagnosis. Through careful analysis of clinical picture, symptoms, diagnostic finding with evaluation of specific GPA immunological markers, joint discussion with experts from different fields, the correct diagnosis was established timely, and adequate therapy was prescribed, that improved the prognosis of this severe disease.

Key words: granulomatosis, polyangiitis, systemic vasculitis, airway, alveolar infiltration.
For citation: Demko I.V., Gordeeva N.V., Mamaeva M.G. et al. Difficulties of differential diagnosis in practice of pulmonary medicine: granulomatosis with polyangiitis // RMJ. 2017. № 3. P. 211-213.

Для цитирования: Трудности дифференциальной диагностики в практике врача-пульмонолога: гранулематоз с полиангиитом. РМЖ. 2017;3:211-213.

Статья посвящена трудностям диагностики гранулематоза с полиангиитом

Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) (ГПА) относится к системным васкулитам, ассоциированным с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА), - тяжелым полиорганным заболеваниям, при которых прогноз во многом определяет скорость диагностики и правильное назначение индукционной терапии. Отличительным признаком ГПА является сочетание патогенетически связанного с АНЦА некротизирующего васкулита, преимущественно сосудов мелкого и среднего калибра различной локализации, и сопутствующего ему гранулематозного воспаления, прежде всего в органах респираторного тракта [1].
Поражение легких в целом встречается у 85-100% больных, причем у 45% - в дебюте заболевания. Патоморфологическая картина поражения легких при болезни Вегенера характеризуется широким вовлечением в процесс сосудов микроциркуляторного русла органа с образованием изолированных гранулем и полей диффузного гранулирования ткани, подвергающихся некрозу. Патологический процесс, как правило, бывает двусторонним и развивается преимущественно в средних и нижних отделах легких. Только у половины больных с рентгенологическими изменениями в легких имеются клинические признаки (кашель, кровохарканье), в остальных случаях поражение легких может протекать бессимптомно [2].
При выявлении инфильтративных изменений в легких прежде всего проводится дифференциальная диагностика с неспецифическим воспалительным процессом (пневмония), туберкулезом, онкопатологией. А о таком редком заболевании, как гранулематоз Вегенера, забывают, особенно если поражение верхних дыхательных путей и почек выражено незначительно [3].
В настоящее время, несмотря на то что накоплено достаточное количество случаев, хорошо описанных и проанализированных, заболевание выявляется достаточно редко, а своевременная диагностика его вызывает большие трудности [4].
Далее приводим клиническое наблюдение данного заболевания, иллюстрирующее сложности дифференциальной диагностики.
Пациент С. был госпитализирован в отделение пульмонологии Краевой клинической больницы Красноярска с жалобами на кашель с отделением белой пенистой мокроты до 20 мл/сут, затруднение носового дыхания, повышение температуры тела до 38,9°С, снижение массы тела на 5 кг в течение 1 мес. при сохраненном аппетите, болезненность в коленных, голеностопных суставах в состоянии покоя, усиливающуюся при физической нагрузке, слабость, снижение работоспособности.
Из анамнеза: считает себя больным в течение 1 мес. (с 20.11.2015), когда впервые поднялась температура до 38°С (связывает с переохлаждением на рабочем месте), появился кашель, заложенность носа. Лечился самостоятельно: нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), сосудосуживающие капли в нос, антибактериальные препараты (левофлоксацин). Продолжал ходить на работу. Несмотря на проводимое лечение, сохранялась лихорадка до 38°С, нарастала слабость, появился кашель с отхождением мокроты. В связи с ухудшением состояния, 01.12.2015 обратился к терапевту по месту жительства. Выполнена рентгенография органов грудной клетки в 2-х проекциях. Рентгенологически выявлена инфильтрация в проекции верхней доли справа. С подозрением на специфический процесс больной был направлен на консультацию в Краевой противотуберкулезный диспансер Красноярска. В результате проведенного обследования специфический процесс был исключен. С диагнозом «правосторонняя верхнедолевая пневмония» пациент был направлен в стационар по месту жительства с рекомендацией провести курс антибактериальной терапии. С 04.12.2015 по 21.12.2015 лечился по месту жительства в отделении терапии ЦРБ. Повторно консультирован фтизиатром в противотуберкулезном диспансере. Дано заключение об отсутствии туберкулеза легких, высказано предположение о саркоидозе легочно-медиастинальной формы. Для уточнения диагноза пациент направлен на консультацию к пульмонологу в краевую клиническую больницу и 21.12.2015 госпитализирован в отделение пульмонологии для дальнейшего уточнения диагноза и лечения.
При поступлении: состояние средней степени тяжести, телосложение нормостеническое (ИМТ - 26,06 кг/м2), кожные покровы влажные, горячие (t=38,5°С), слизистые бледно-розовые, сухие. На коже в проекции голеностопных суставов единичные элементы язвенно-некротической сыпи (рис. 1). Костно-мышечная система без особенностей. Носовое дыхание затруднено. Болезненность при пальпации в проекции лобных, гайморовых пазух справа. ЧДД - 21 в минуту, SpO2 - 98%. Грудная клетка правильной формы, голосовое дрожание несколько ослаблено в правых верхних отделах. По средней аксиллярной линии при аускультации выслушиваются рассеянные инспираторные хрипы. Над остальными легочными полями дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца: ясные, ритмичные; шумов нет; ЧСС - 81 уд/мин; АД - 120/85 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный; стул регулярный, оформленный. Мочеиспускание: свободное, безболезненное.

В анализах крови отмечается лейкоцитоз, увеличение СОЭ (67 мм/ч), гипохромная анемия (108 г/л), а также повышение СРБ (128,3 г/л) и фибриногена (7,9 г/л). При цитологическом исследовании мокроты изменений не выявлено. На рентгенограмме легких - участки инфильтрации легочной ткани в проекции верхней, нижней долей справа и нижней доли слева с наличием мелких полостей деструкции справа. Учитывая симптомы со стороны верхних дыхательных путей, пациенту проведена рентгенография придаточных пазух носа. Установлено тотальное затемнение правой гайморовой пазухи, затемнение клеток решетчатого лабиринта и носовых ходов справа - гемипансинусит. Консультирован отоларингологом, проведена пункция правой гайморовой пазухи, получено большое количество слизисто-гнойного отделяемого.
Таким образом, согласно вышепредставленным результатам, в клинической картине преобладали синдромы инфильтрации легочной ткани и интоксикационного лихорадочного активного воспалительного процесса. Установлен рабочий диагноз: двухсторонняя полисегментарная пневмония тяжелого течения с сопутствующим острым гнойным правосторонним верхнечелюстным синуситом.
В отделении пациенту проводилась антибактериальная (цефтриаксон+азитромицин), дезинтоксикационная (электролитные растворы), симптоматическая (парацетамол), муколитическая (бромгексин) терапия. Однако на фоне проводимой терапии наблюдалась отрицательная динамика: нарастали симптомы интоксикации, сохранялась фебрильная температура до 39°С с кратковременным эффектом от введения НПВП, появились кровохарканье, признаки дыхательной недостаточности (ЧДД 26 в минуту, снижение SpO2 до 91%), увеличилось количество язвенно-некротических элементов в проекции голеностопных суставов. 26.12.15. у пациента отмечен эпизод легочного кровотечения (появилась мокрота ржавого цвета, при цитологическом исследовании выявлено множество эритроцитов, фибробронхоскопия (ФБС) показала гемопноэ справа).
При проведении мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) легких 28.12.15 выявлена диффузная альвеолярная инфильтрация легочной ткани, занимающая практически весь объем правого легкого с видимыми просветами бронхов в толще (рис. 2). Аналогичные изменения, но менее выраженные, определялись в левом легком, преимущественно в прикорневой зоне и в нижней доле. Немногочисленные лимфатические узлы средостения - до 1,6 см.
Учитывая отрицательную динамику, было принято решение о смене антибактериальной терапии (назначены карбапенемы+аминогликозиды), проведены диагностическая ФБС (установлен двусторонний диффузный умеренно выраженный бронхит со слабо выраженной слизисто-гнойной гиперсекрецией), рентгенография органов дыхания в динамике (положительной динамики не отмечено).
Проводилась дифференциальная диагностика между сепсисом, инфекционным эндокардитом, ВИЧ-инфекцией, паранеопластическим синдромом, системными заболеваниями. В этих целях были проведены: Эхо-КГ (расширена полость левого предсердия до 4,1 см, недостаточность трикуспидального клапана I-II степени, среднее давление в легочной артерии 52 мм рт.ст., заднее эхопространство - 0,4 см, дополнительные эхосигналы на клапанных структурах четко не выявлены), бактериологическое исследование крови на стерильность (рост микроорганизмов не выявлен), определение суммарных антител к ВИЧ-инфекции (отрицательно).
Отсутствие эффекта у пациента от проводимой неспецифической антибактериальной терапии, сочетание в клинической картине инфильтративного поражения легких с гемипансинуситом, легочное кровотечение, кожный синдром по типу элементов пурпуры с изъязвлениями в области голеностопных суставов, высокая активность воспалительного процесса (СОЭ - до 70 мм/ч, фибриноген - 7,8 г/л, СРБ - 128 мг/мл), лихорадочный синдром, суставной синдром, мочевой синдром (измененные эритроциты 0-2-4 в п/зр, протеинурия 0,065 г/л), анемия (эритроциты 3,55×1012/л, гемоглобин 88 г/л), тромбоцитоз (до 557×109/л) со снижением агрегации тромбоцитов - все это позволило предположить наличие системного заболевания. Для подтверждения диагноза назначено иммунологическое исследование: антитела к протеиназе 3, миелопероксидазе, ANCA. Получен положительный результат: АТ к PR-3 - 252,6 МЕ/мл, ANCA - положительно, позволивший подтвердить диагноз «гранулематоз с полиангиитом». Проведен консилиум для определения дальнейшей тактики ведения пациента.
Таким образом, с учетом клинико-анамнестических данных, дополнительных исследований, МСКТ-картины, иммунологических показателей выставлен диагноз: Системный васкулит, гранулематозный ангиит.
После проведенного курса пульс-терапии медилпреднизолоном 1000 мг № 3 и циклофосфамидом 1000 мг № 1, с последующим переходом на пероральный прием преднизолона в дозе 60 мг/сут отмечалась положительная клиническая, лабораторная и рентгенологическая динамика. Уменьшилась одышка, нормализовались показатели оксигенации крови, повысилась толерантность к физической нагрузке, исчезло кровохарканье. Снизились уровень лейкоцитов и СОЭ, повысились показатели гемоглобина.
При выписке пациенту рекомендовано: наблюдение участкового терапевта, госпитализация в отделение нефрологии через 2 нед. для проведения повторного курса пульс-терапии циклофосфамидом, прием преднизолона внутрь в суточной дозе 60 мг, омепразола 20 мг по 1 капсуле утром и на ночь, аспаркама по 2 таб. 2 раза в день ежедневно, бисептола 480 мг по 1 таб. 2 раза в день в течение 3-х недель, сорбифера 100 мг по 1 таб. 2 раза в день до повышения уровня гемоглобина выше 130 г/л. Повторить МСКТ легких в динамике через 3 мес. (см. рис. 2).

Таким образом, данный случай демонстрирует определенные диагностические сложности у больного с системным васкулитом, связанные с преобладанием поражения верхних и нижних дыхательных путей (в связи с чем пациент неоднократно был обследован фтизиатром) и отсутствием поражения почек на начальном этапе развития заболевания. Однако сопоставление клинической картины, тщательный анализ симптомов заболевания, диагностический поиск с исследованием специфических иммунологических маркеров гранулематозного полиангиита, совместное обсуждение больного специалистами разного профиля позволили не только своевременно установить правильный диагноз, назначить адекватную терапию, но и способствовать улучшению прогноза этого тяжелого заболевания.

Список литературы Свернуть Развернуть

1. Бекетова Т.В. Асимптомное течение поражения легких при гранулематозе с полиангиитом (Вегенера) // Науч.-практ. ревматология. 2014. Т. 52. № 1. С. 102-104 [Beketova T.V. Asimptomnoe techenie porazheniya legkikh pri granulematoze s poliangiitom (Vegenera) // Nauch.-prakt. revmatologiya. 2014. T. 52. №1. S. 102-104 (in Russian)].
2. Голоева Р.Г., Антипова А.В., Амансахетов Р.Б. Дифференциальная диагностика гранулематоза Вегенера и болезни Бехчета // Науч.-практ. ревматология. 2008. № 4. С. 79-82 [Goloeva R.G., Antipova A.V., Amansakhetov R.B. Differentsial'naya diagnostika granulematoza Vegenera i bolezni Bekhcheta // Nauchno-prakticheskaya revmatologiya. 2008. № 4. S. 79-82 (in Russian)].
3. Болдарева Н.С., Злобина Т.И., Антипова О.В. и др. Поражение легких при гранулематозе Вегенера // Современные проблемы ревматологии. 2005. № 2. С. 119-122 [Boldareva N.S., Zlobina T.I., Antipova O.V., Tupitsyna G.V., Yanysheva A.V., Skvortsova E.N. Porazhenie legkikh pri granulematoze Vegenera // Sovremennye problemy revmatologii. 2005. № 2. S. 119-122 (in Russian)].
4. Мельянкин А.В. Легочная форма гранулематоза Вегенера: КТ и рентгенологические признаки (клиническое наблюдение и обзор литературы) // Медицинская визуализация. 2002. № 4. С. 56-59 [Mel'yankin A.V. Legochnaya forma granulematoza vegenera: KT i rentgenologicheskie priznaki (klinicheskoe nablyudenie i obzor literatury) // Meditsinskaya vizualizatsiya. 2002. № 4. S. 56-59 (in Russian)].

Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Читайте также: