Лучевые изменения брюшной полости при обструкции верхней полой вены (ВПВ)

Обновлено: 02.05.2024

Клиническая картина синдрома верхней полой вены (СВПВ) очень показательна при выраженном блоке венозного оттока. Как правило, главный признак — выраженная отёчность головы и шеи с синюшным оттенком за счёт просвечивания через кожу «тёмной» венозной крови. Шея настолько сильно отекает, что её почти нет. Набрякшие веки и раздутые губы, на лице и шее контурируются и выбухают расширенные вены. Руки отекают несильно, поскольку сокращения мышц «выдавливают» кровь из мелких вен в центровой сосуд.

Пациент жалуется на головные боли и шум в голове, что объясняется отёком. Давление в головном мозге у ранее здорового человека должно оставаться в норме, за этим следит специфический гематоэнцефалический барьер (ГЭБ). У пожилых людей, а также при сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваниях и диабете функция ГЭБ страдает, поэтому внутричерепное давление может повыситься. Проявляется это и скачками артериального давления — кризами, и потерей сознания, и сонливостью, и судорогами.

Может определяться небольшая отёчность передней грудной стенки в верхних отделах — надключичной и подключичной областях. Небольшой диффузный отёк называют пастозностью, при ней надавливание на кожу оставляет небольшое вдавление. Отекают голосовые связки, и голос меняется на негритянский тембр — как бы «толстый» и осиплый. Из-за застоя в лёгких возникают кашель, одышка. За счёт отёка глотки и пищевода беспокоит ощущение нарушения проходимости твёрдой пищи — дисфагия. Возникает чувство распирания груди изнутри.

Симптомы синдрома верхней полой вены

В зависимости от причины синдрома, симптоматика может развиваться медленно или быстро. Быстро — при агрессивных опухолях, таких как злокачественная лимфома и мелкоклеточный рак лёгкого. Постепенно проявляются клинические признаки при метастазах в лимфатические узлы рака и венозный тромбоз. Выраженность признаков синдрома верхней полой вены зависит от уровня, на котором частично перекрывается вена и степени сужения её просвета.

При любой скорости развития синдрома верхней полой вены наступает тот момент, когда без экстренной медицинской помощи обойтись невозможно.

До середины прошлого века синдром верхней полой вены (СВПВ), а если быть точным, то синдром её сдавления, вызывал только третичный сифилис, когда гуммы разрушали стенку грудной аорты с формированием аневризматических мешков, сдавливавших органы средостения и верхнюю полую вену в том числе. Третичный сифилис искоренили антибиотиками, но с начала ХХ века распространилось курение, а с ним и тысячекратно выросла заболеваемость раком лёгкого, который и стал основной причиной неотложного состояния, вызванного нарушением кровообращения очень крупной вены и впадающих в неё сосудов.

Сколько людей ежегодно настигает СВПВ, точно неизвестно, медицинская статистика учитывает только этиологическую причину — рак лёгкого, но не его осложнения, тем не менее, в последние годы пациенты с СВПВ всё чаще попадают в онкологическую реанимацию по причине критичной для жизни тяжести состояния. Большинство всех диагностированных СВПВ обусловлены распространённым раком лёгкого, причём восемь случаев из десяти вызваны опухолью правого лёгкого. Если разбираться с морфологией, то преимущественно венозный синдром инициирует мелкоклеточный рак лёгкого, реже плоскоклеточный, и совсем редко аденокарцинома. Два последних относят к немелкоклеточному раку лёгкого.

На втором месте по частоте индукции СВПВ стоят онкогематологические заболевания — высокозлокачественные лимфомы или лимфосаркомы, поражающие переднее средостение, чаще лимфобластные и диффузные крупноклеточные. Как правило, это очень агрессивные, растущие буквально за несколько дней опухоли. Синдром развивается при метастазах в лимфоузлах средостения любого рака, но чаще это органы, лимфоколлекторы которых находятся в средостенной клетчатке: молочная железа, пищевод и желудок. Метастазы герминогенных опухолей яичка распространяются от забрюшинных до надключичных зон преимущественно по лимфатическим путям, но на их долю приходится немного случаев СВПВ.

Почему так происходит?

Полые вены впадают в правые отделы сердца: предсердие и желудочек. При расслаблении правого предсердия в него под небольшим давлением подаётся почти бескислородная венозная кровь. Из предсердия кровь идёт в правый желудочек, откуда она выжмется в лёгочную артерию, чтобы в альвеолах лёгких насытиться кислородом и по лёгочным венам вернуться в сердце, но в левые отделы, которые через аорту погонят обогащённую кислородом питательную жидкость ко всем органам.

Верхняя полая вена тонкостенная, её мышечная оболочка — одно название, венозная кровь от головы и шеи идёт практически под давлением силы тяжести, движению помогают развитые мышцы рук и плечевого пояса. Рядом с веной в средостении проходят мощная аорта, где огромное давление крови, состоящие из хрящевых колец трахея и бронхи, и стелются цепочки лимфатических узлов, откачивающие лимфу от лёгких и других ближайших органов. Вот эти цепочки и создают проблемы, когда в них развиваются метастазы. Если аорта может противостоять сдавлению извне, то верхняя полая вена легко спадается, и не выполняет своей основной функции.

Вторичные раковые образования в лимфатических узлах деформируют их и увеличивают в размерах, что способно нарушить проходимость вены. Через стенку вены прорастает опухоль средостения, что характерно для крайне агрессивных злокачественных лимфом и мелкоклеточного рака лёгкого. К опухолевому поражению может присоединиться венозный тромбоз, который возникает даже без опухолевого поражения средостения. К примеру, чрезвычайно способствуют повышенной свёртываемости крови злокачественные опухоли желудочно-кишечного тракта и рак яичников. Всё это — опухоль, тромб, метастазы в лимфатических узлах нарушают отток крови, вызывая венозный застой с отёком.

Диагностика синдрома верхней полой вены

С одной стороны диагностика синдрома верхней полой вены проста: внешний вид настолько специфичен, что диагноз ставится сразу, и на первый взгляд совершенно достаточно взглянуть на больного. Если больной имеет анамнез — историю онкогематологического или онкологического заболевания, когда есть данные гистологического исследования. Тогда ограничиваются констатацией всех зон опухолевого поражения и приступают к терапии. Но в половине случаев синдром верхней полой вены развивается в дебюте заболевания, то есть СПВП — первый и единственный явный признак злокачественной опухоли.

Необходимо выяснить, чем вызван синдром, и только тогда его лечить. О наличии злокачественной опухоли говорит морфологическое исследование кусочка опухоли, химиотерапия и лучевая терапия проводятся только при наличии морфологического подтверждения рака. Исключения из этого незыблемого правила есть и тяжёлые проявления синдрома верхней полой вены в их числе, тогда лечение проводится по жизненным показаниям до получения клеточного анализа. Тем не менее, в специализированных клиниках сегодня есть возможность срочно верифицировать — получить морфологическое подтверждение рака.

Всегда выполняется рентгенография органов грудной клетки с послойной томографией средостения, но лучше сделать компьютерную томографию. Исследования помогают сориентироваться с последующей диагностикой — где делать пункцию или брать биопсию. При подозрении на рак лёгкого выполняется исследование мокроты на клетки рака, биопсия при бронхоскопии, возможна пункционная биопсия средостенного лимфатического узла, эндоскопическое исследование средостения, при подозрении на злокачественную лимфому берут пункцию из подвздошной кости или грудины.

Получение гистологического материала начинают с простой диагностической методики, при неудаче обращаются к более сложной. Просто разобраться с диагнозом, если есть другие визуальные опухоли или увеличенные периферические лимфоузлы, откуда можно взять клетки для микроскопического исследования. Без понимания, какой злокачественный процесс вызвал синдром сдавления верхней полой вены невозможно подобрать оптимальное лечение, хотя в крайне тяжёлых случаях, когда под угрозой жизнь и промедление смерти подобно, вводят химиопрепараты широкого спектра, действующие на все возможные причины СВПВ.

Лечение синдрома верхней полой вены

Цель лечения — избавить больного от патологических симптомов, но на первом этапе главное — спасти ему жизнь. Понятно, что бессмысленно обращаться в общебольничную сеть и даже самую хорошую городскую реанимационную службу: пока доктора поймут, что это, и вызовут на консультацию онколога, а тот пригласит химиотерапевта и радиолога, уйдёт время, а состояние больного будет только ухудшаться. В Отечестве нет государственной «скорой онкологической помощи», только плановая госпитализация, что для больного первичным СВПВ крайне трагично, ведь ему нужна не просто онкология, а онкологическая реанимация.

Если СВПВ — первое проявление злокачественной опухоли, то перспективы терапии весьма неплохие, потому что высоко агрессивные мелкоклеточный рак лёгкого, злокачественная лимфома и герминогенные опухоли яичка потенциально излечимые заболевания, очень хорошо отвечающие на первую химиотерапию. В этом случае эффект первого введения цитостатика чудесным образом возвращает пациенту лицо, поскольку буквально за пару часов уходят тягостные проявления болезни.

При истории онкологического заболевания, когда уже пройдены и операция, и лучевая терапия на первичную опухоль, и несколько курсов химиотерапии по поводу метастазов, а СВПВ обусловлен дальнейшим прогрессированием рака, нет перспектив на излечение, но улучшить качество жизни и продлить её тоже возможно. Специализированная онкологическая реанимация обеспечит максимально возможное поступление воздуха в лёгкие, избавит от избыточной жидкости, снизит отёчность головного мозга, предупредит развитие судорог, минимизирует воздействие венозного застоя на сердце и в некоторых случаях уменьшит сдавление верхней полой вены подключением лучевой терапии на очаг в средостении.

При синдроме верхней полой вены у первичного онкологического больного успех обязателен, и даже при длительной истории рака успех возможен, надо только попасть туда, где не только знают, но и имеют возможность оказать квалифицированную экстренную и обязательно онкологическую помощь. Реанимационная служба «Евроонко» удовлетворяет этим высоким требованиям и готова спасать в любое время.

Синдром верхней полой вены ( Кава-синдром , СВПВ )

Синдром верхней полой вены - это симптомокомплекс, развивающийся вследствие нарушения кровообращения в системе верхней полой вены и затруднения оттока венозной крови от верхних отделов туловища. Классическими признаками синдрома верхней полой вены служат: цианоз; одутловатость головы, шеи, верхних конечностей, верхней половины грудной клетки; расширение подкожных вен; одышка, охриплость голоса, кашель и др. Нередко развиваются общемозговые, глазные, геморрагические проявления. Диагностический алгоритм может включать проведение рентгенографии ОГК, венокаваграфии, КТ и МРТ грудной клетки, УЗДГ, медиастиноскопии, торакоскопии с биопсией. При синдроме может быть предпринята эндоваскулярная баллонная ангиопластика и стентирование, тромбэктомия, резекция ВПВ, обходное шунтирование, паллиативное удаление опухоли с целью декомпрессии средостения.

МКБ-10

Общие сведения

Под синдромом верхней полой вены (СВПВ), или кава-синдромом, понимают вторичное патологическое состояние, осложняющее многие заболевания, связанные с поражением органов средостения. В основе кава-синдрома лежит экстравазальная компрессия или тромбоз верхней полой вены, нарушающие отток венозной крови от головы, плечевого пояса и верхней половины туловища, что может приводить к жизнеугрожающим осложнениям. Синдром верхней полой вены в 3-4 раза чаще развивается у пациентов мужского пола в возрасте 30-60 лет. В клинической практике с синдромом верхней полой вены приходится сталкиваться специалистам в области торакальной хирургии и пульмонологии, онкологии, кардиохирургии, флебологии.

Верхняя полая вена (ВПВ) располагается в среднем средостении. Она представляет собой тонкостенный сосуд, окруженный плотными структурами - грудной стенкой, аортой, трахеей, бронхами, цепочкой лимфоузлов. Особенности строения и топографии ВПВ, а также физиологически низкое венозное давление обусловливают легкое возникновение обструкции магистрального сосуда. Через ВПВ оттекает кровь от головы, шеи, верхнего плечевого пояса и верхних отделов грудной клетки. Верхняя полая вена имеет систему анастомозов, выполняющих компенсаторную функцию при нарушении проходимости ВПВ. Однако венозные коллатерали не могут полностью заменить ВПВ. При синдроме верхней полой вены давление в ее бассейне может достигать 200-500 мм вод. ст.

Причины СВПВ

Развитию синдрома верхней полой вены могут способствовать следующие патологические процессы: экстравазальная компрессия ВПВ, опухолевая инвазия стенки ВПВ или тромбоз. В 80-90% случаев непосредственными причинами кава-синдрома выступают рак легкого, преимущественно правосторонней локализации (мелкоклеточный, плоскоклеточный, аденокарцинома); лимфогранулематоз, лимфомы; метастазы рака молочной железы, рака простаты и рака яичка в средостение; саркома и др.

В остальных случаях к компрессии ВПВ могут приводить доброкачественные опухоли средостения (кисты, тимомы), фиброзный медиастинит, аневризма аорты, констриктивный перикардит, инфекционные поражения: (сифилис, туберкулез, гистоплазмоз), загрудинный зоб. Синдром верхней полой вены может быть обусловлен тромбозом ВПВ, развивающимся на фоне длительной катетеризации вены центральным венозным катетером или пребывания в ней электродов электрокардиостимулятора.

Симптомы СВПВ

Клинические проявления синдрома верхней полой вены обусловлены повышением венозного давления в сосудах, кровь от которых в норме оттекает через ВПВ или безымянные вены. На выраженность проявлений влияют скорость развития синдрома верхней полой вены, уровень и степень нарушения кровообращения, адекватность коллатерального венозного оттока. В зависимости от этого клиническое течение синдром верхней полой вены может быть медленно прогрессирующим (при компрессии и инвазии ВПВ) или острым (при тромбозе ВПВ).

Классическая триада, характеризующая синдром верхней полой вены, включает отек, цианоз и расширение поверхностных вен на лице, шее, верхних конечностях и верхней половине туловища. Пациентов может беспокоить одышка в покое, приступы удушья, охриплость голоса, дисфагия, кашель, боли в груди. Указанные симптомы усиливаются в положении лежа, поэтому больные вынуждены принимать в постели полусидячее положение. В трети случаев отмечается стридор, обусловленный отеком гортани и угрожающий обструкцией дыхательных путей.

Осложнения

Часто при синдроме верхней полой вены развиваются носовые, легочные, пищеводные кровотечения, вызванные венозной гипертензией и разрывом истонченных стенок сосудов.

Нарушение венозного оттока из полости черепа приводит к развитию церебральных симптомов:

головной боли
шума в голове
сонливости
спутанности и потери сознания.

В связи с нарушением функции глазодвигательных и слуховых нервов могут развиваться:

диплопия
двусторонний экзофтальм
слезотечение
утомляемость глаз
снижение остроты зрения
слуховые галлюцинации

Диагностика

Физикальное обследование пациента с синдромом верхней полой вены выявляет набухание вен шеи, расширенную сеть подкожных венозных сосудов на груди, полнокровие или цианоз лица, отек верхней половины туловища. При подозрении на синдром верхней полой вены всем больным показано рентгенологическое обследование - рентгенография грудной клетки в двух проекциях, томография (компьютерная, спиральная, магнитно-резонансная). В некоторых случаях для определения локализации и выраженности венозной обструкции прибегают к проведению флебографии (венокаваграфии).

КТ органов грудной клетки. Резкое сужение просвета верхней полой вены за счет прорастания в нее опухоли средостения с выраженным затруднением оттока венозной крови от головы и верхних конечностей

С целью дифференциальной диагностики тромбоза ВПВ и обструкции извне показана УЗДГ сонных и надключичных вен. Осмотр глазного дна офтальмологом позволяет выявить извитость и расширение вен сетчатки, отек перипапиллярной области, застойный диск зрительного нерва. При измерении внутриглазного давления может отмечаться его значительное повышение.

Для определения причин синдрома верхней полой вены и верификации морфологического диагноза может потребоваться проведение бронхоскопии с биопсией и забором мокроты; анализа мокроты на атипичные клетки, цитологического исследования промывных вод из бронхов, биопсии лимфатического узла (прескаленной биопсии), стернальной пункции с исследованием миелограммы. При необходимости может выполняться диагностическая торакоскопия, медиастиноскопия, медиастинотомия или парастернальная торакотомия для ревизии и биопсии средостения.

Дифференциальную диагностику кава-синдрома проводят с застойной сердечной недостаточностью: при синдроме верхней полой вены отсутствуют периферические отеки, гидроторакс, асцит.

Лечение СВПВ

Симптоматическое лечение синдрома верхней полой вены направлено на повышение функциональных резервов организма. Оно включает назначение низкосолевой диеты, ингаляций кислорода, диуретиков, глюкокортикоидов. После установления причины, вызвавшей развитие синдрома верхней полой вены, переходят патогенетическому лечению.

Так, при синдроме верхней полой вены, обусловленном раком легкого, лимфомой, лимфогранулематозом, метастазами опухолей других локализаций, проводится полихимиотерапия и лучевая терапия. Если развитие синдрома верхней полой вены вызвано тромбозом ВПВ, назначается тромболитическая терапия, проводится тромбэктомия, в некоторых случаях - резекция сегмента верхней полой вены с замещением резецированного участка венозным гомотрансплантатом.

При экстравазальной компрессии ВПВ радикальные вмешательства могут включать расширенное удаление опухоли средостения, удаление медиастинальной лимфомы, торакоскопическое удаление доброкачественной опухоли средостения, удаление кисты средостения и др. В случае невозможности выполнения радикальной операции прибегают к различным паллиативным хирургическим вмешательствам, направленным на улучшение венозного оттока: удалению опухоли средостения с целью декомпрессии, обходному шунтированию, чрескожной эндоваскулярной баллонной ангиопластике и стентированию верхней полой вены.

Прогноз

Отдаленные результаты лечения синдрома верхней полой вены зависят, прежде всего, от основного заболевания и возможностей его радикального лечения. Устранение причин приводит к купированию проявлений кава-синдрома. Острое течение синдрома верхней полой вены может вызвать быструю гибель больного. При синдроме верхней полой вены, обусловленном запущенным онкологическим процессом, прогноз неблагоприятный.

1. Синдром сдавления верхней полой вены - диагностика и лечебная тактика/ Фастаковский В. В., Важенин А.В., Фокин А. А., Лукин А.А.// Сибирский онкологический журнал. - 2004 - №4 (12).

3. Хирургическая коррекция флебогемодинамических нарушений при синдроме верхней полой вены: Автореферат диссертации/ Омаров К.С. - 2010.

4. Синдром верхней полой вены/ Проценко С. А., Новик А.В.// Практическая онкология. - 2006 - Т.7, №2.

Синдром WPW

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) - клинико-электрокардиографический синдром, характеризующийся предвозбуждением желудочков по дополнительным атриовентрикулярным путям проведения и развитием пароксизмальных тахиаритмий. Синдром WPW сопровождается различными аритмиями: наджелудочковой тахикардией, фибрилляцией или трепетанием предсердий, предсердной и желудочковой экстрасистолией с соответствующей субъективной симптоматикой (ощущением сердцебиения, одышкой, гипотензией, головокружением, обмороками, болями в грудной клетке). Диагностика синдрома WPW основана на данных ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, ЧПЭКС, ЭФИ. Лечение синдрома WPW может включать антиаритмическую терапию, чреспищеводную электрокардиостимуляцию, катетерную РЧА.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) - синдром преждевременного возбуждения желудочков, обусловленный проведением импульсов по добавочным аномальным проводящим пучкам, соединяющим предсердия и желудочки. Распространенность синдрома WPW, по данным кардиологии, составляет 0,15-2%. Синдром WPW чаще встречается среди мужчин; в большинстве случаев манифестирует в молодом возрасте (10-20 лет), реже - у лиц старшего возраста. Клиническое значение синдрома WPW заключается в том, что при его наличии часто развиваются тяжелые нарушения сердечного ритма, которые представляют угрозу для жизни больного и требуют особых подходов к лечению.

Причины синдрома WPW

По мнению большинства авторов, синдром WPW, обусловлен сохранением добавочных атриовентрикулярных соединений в результате незавершенного кардиогенеза. При этом происходит неполная регрессия мышечных волокон на этапе формирования фиброзных колец трикуспидального и митрального клапанов.

В норме дополнительные мышечные пути, соединяющие предсердия и желудочки, существуют у всех эмбрионов на ранних стадиях развития, но постепенно они истончаются, сокращаются и полностью исчезают после 20-й недели развития. При нарушении формирования фиброзных атриовентрикулярных колец мышечные волокна сохраняются и составляют анатомическую основу синдрома WPW. Несмотря на врожденный характер дополнительных АВ-соединений, синдром WPW может впервые проявиться в любом возрасте. При семейной форме синдрома WPW чаще имеют место множественные добавочные атриовентрикулярные соединения.

Классификация синдрома WPW

По рекомендации ВОЗ, различают феномен и синдром WPW. Феномен WPW характеризуется электрокардиографическими признаками проведения импульса по дополнительным соединениям и предвозбуждением желудочков, но без клинических проявлений АВ реципрокной тахикардии (re-entry). Под синдромом WPW подразумевается сочетание предвозбуждения желудочков с симптоматической тахикардией.

С учетом морфологического субстрата выделяют несколько анатомических вариантов синдрома WPW.

I. С добавочными мышечными АВ-волокнами:

идущими через добавочное левое или правое париетальное АВ-соединение
идущими через аортально-митральное фиброзное соединение
идущими от ушка правого или левого предсердия
связанными с аневризмой синуса Вальсальвы или средней вены сердца
септальными, парасептальными верхними или нижними

II. Со специализированными мышечными АВ-волокнами («пучками Кента»), происходящими из рудиментарной, аналогичной структуре атриовентрикулярного узла, ткани:

атрио-фасцикулярными - входящими в правую ножку пучка Гиса
входящими в миокард правого желудочка.

Выделяют несколько клинических форм синдрома WPW:

а) манифестирующую - с постоянным наличием дельта-волны, синусовым ритмом и эпизодами атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.
б) интермиттирующую - с преходящим предвозбуждением желудочков, синусовым ритмом и верифицированной атриовентрикулярной реципрокной тахикардией.
в) скрытую - с ретроградным проведением по дополнительному атриовентрикулярному соединению. Электрокардиографические признаки синдрома WPW не выявляются, имеются эпизоды атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.

Патогенез синдрома WPW

Синдром WPW обусловлен распространением возбуждения от предсердий к желудочкам по дополнительным аномальным путям проведения. В результате этого возбуждение части или всего миокарда желудочков происходит раньше, чем при распространении импульса обычным путем - по АВ-узлу, пучку и ветвям Гиса. Предвозбуждение желудочков отражается на электрокардиограмме в виде дополнительной волны деполяризации - дельта-волны. Интервал P-Q(R) при этом укорачивается, а длительность QRS увеличивается.

Когда в желудочки приходит основная волна деполяризации, их столкновение в сердечной мышце регистрируется в виде так называемого сливного комплекса QRS, который становится несколько деформированным и уширенным. Нетипичное возбуждение желудочков сопровождается нарушением последовательности процессов реполяризации, что находит выражение на ЭКГ в виде дискордантного комплексу QRS смещения RS-T сегмента и изменения полярности зубца T.

Возникновение при синдроме WPW пароксизмов суправентрикулярной тахикардии, мерцания и трепетания предсердий связано с формированием круговой волны возбуждения (re-entry). В этом случае импульс по AB-узлу движется в антероградном направлении (от предсердий к желудочкам), а по дополнительным путям - в ретроградном направлении (от желудочков к предсердиям).

Симптомы синдрома WPW

Клиническая манифестация синдрома WPW происходит в любом возрасте, до этого его течение может быть асимптомным. Синдром WPW сопровождается различными нарушениями сердечного ритма: реципрокной наджелудочковой тахикардией (80%), фибрилляцией предсердий (15-30%), трепетанием предсердий (5%) с частотой 280-320 уд. в мин. Иногда при синдроме WPW развиваются менее специфичные аритмии - предсердная и желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия.

Приступы аритмии могут возникать под влиянием эмоционального или физического перенапряжения, злоупотребления алкоголем или спонтанно, без видимых причин. Во время аритмического приступа появляются ощущения сердцебиения и замирания сердца, кардиалгии, чувство нехватки воздуха. Мерцание и трепетание предсердий сопровождается головокружением, обмороками, одышкой, артериальной гипотензией; при переходе в фибрилляцию желудочков может наступить внезапная сердечная смерть.

Пароксизмы аритмии при синдроме WPW могут длиться от нескольких секунд до нескольких часов; иногда они купируются самостоятельно или после выполнения рефлекторных приемов. Затяжные пароксизмы требуют госпитализации больного и вмешательства кардиолога.

Диагностика синдрома WPW

При подозрении на синдром WPW проводится комплексная клинико-иснтрументальная диагностика: ЭКГ в 12 отведениях, трансторакальная эхокардиография, мониторирование ЭКГ по Холтеру, чреспищеводная электрокардиостимуляция, электрофизиологическое исследование сердца.

К электрокардиографическим критериям синдрома WPW относятся: укорочение PQ-интервала (менее 0,12 с), деформированный сливной QRS-комплекс, наличие дельта-волны. Суточное ЭКГ мониторирование применяется для обнаружения преходящих нарушений ритма. При проведении УЗИ сердца выявляются сопутствующие пороки сердца, кардиомиопатию.

Проведение чреспищеводной электрокардиостимуляции при синдроме WPW позволяет доказать наличие дополнительных путей проведения, индуцировать пароксизмы аритмии. Эндокардиальное ЭФИ позволяет точно определить локализацию и количество дополнительных путей, верифицировать клиническую форму синдрома WPW, выбрать и оценить эффективность лекарственной терапии или РЧА. Дифференциальную диагностику синдрома WPW проводят с блокадами ножек пучка Гиса.

Лечение синдрома WPW

При отсутствии пароксизмов аритмии синдром WPW не требует специального лечения. При гемодинамически значимых приступах, сопровождающихся синкопэ, стенокардией, гипотензией, нарастанием признаков сердечной недостаточности, требуется выполнение незамедлительной наружной электрической кардиоверсии или чреспищеводной электрокардиостимуляции.

В некоторых случаях для купирования пароксизмов аритмий эффективными оказываются рефлекторные вагусные маневры (массаж каротидного синуса, проба Вальсальвы), внутривенное введение АТФ или блокаторов кальциевых каналов (верапамила), антиаритмических препаратов (новокаинамида, аймалина, пропафенона, амиодарона). В дальнейшем пациентам с синдромом WPW показана постоянная антиаритмическая терапия.

В случае резистентности к антиаритмическим препаратам, развития фибрилляцией предсердий проводится катетерная радиочастотная абляция добавочных путей проведения трансаортальным (ретроградным) или транссептальным доступом. Эффективность РЧА при синдроме WPW достигает 95%, риск рецидивов составляет 5-8 %.

Прогноз и профилактика синдрома WPW

У пациентов с бессимптомным течением синдрома WPW прогноз благоприятный. Лечение и наблюдение требуется только лицам, имеющим отягощенный семейный анамнез в отношении внезапной смерти и профессиональные показания (спортсменам, летчикам и др.). При наличии жалоб или жизнеугрожающих аритмий необходимо проведение полного комплекса диагностического обследования для выбора оптимального метода лечения.

Пациенты с синдромом WPW (в том числе, перенесшие РЧА) нуждаются в наблюдении кардиолога-аритмолога и кардиохирурга. Профилактика синдрома WPW носит вторичный характер и заключается в проведении противоаритмической терапии для предотвращения повторных эпизодов аритмий.

Синдром верхней полой вены

Синдром верхней полой вены (СВПВ) состояние, требующее неотложной помощи, которое возникает на фоне нарушения процессов кровообращения и ухудшения оттока крови. Данный синдром ухудшает патологические течения, развивающиеся в области органов, которые находятся между плевральными полостями. Классические признаки представлены цианозом (посинением кожного покрова) и отеком верхней половины туловища. Для выявления синдрома верхней полой вены (СВПВ) назначается рентген груди и КТ (компьютерная томография). Прогноз зависит от своевременности проведения диагностики и принятия лечебных мер.

Синдром верхней полой вены (Кава-синдром, СВПВ)

Бесклапанный тонкостенный сосуд окружен внутренними органами дыхательной системы и цепочкой лимфоузлов. Физиологически в этой области отмечается низкое венозное давление. В соответствии с особенностями анатомического строения возникает легкая непроходимость в случае поражения находящихся рядом структур.

Через ВПВ происходит скопление крови от грудины, шеи, рук и головы. Вследствие нарушения проходимости компенсаторная роль отведена существующим системам анастомозов. Среди них наиболее значимой является непарная вена. Но даже обилие коллатералей функционально не может заменить бесклапанный сосуд.

Физиологические особенности организма:

под давлением силы тяжести кровь от головы и шеи идет вниз - движение обеспечивается за счет мышечных структур, расположенных в области рук и плечевого пояса;
около бесклапанного сосуда в средостении расположена мощная аорта и лимфоузлы, функция которых заключается в откачивании лимфы от близлежащих внутренних органов;
данные цепочки способствуют созданию проблем в случае развития метастазов - если аорта в состоянии противостоять сдавливанию, то бесклапанный сосуд спадается, переставая выполнять возложенные на нее функции.

Вторичные злокачественные опухоли в лимфоузлах приводят к увеличению их размеров с последующей деформацией. Через венозную стенку прорастает злокачественная опухоль (при раке легкого или крайне агрессивных лимфомах). К патологическому процессу подключается венозный тромбоз, развивающийся даже без опухолевого поражения. Данное состояние приводит к нарушению оттока крови, что чревато венозным застоем и отечностью.

Основная причина синдрома верхней полой вены - обструкция, в основе которой лежат такие патологические процессы, как:

прорастание раковой опухолью стенки вены;
сдавливание вены извне;
тромбоз бесклапанного сосуда.

В 90% случаев причина обструкции заключается в наличии злокачественного процесса в организме. При этом на долю рака легкого приходится 85% опухолей (плоскоклеточный или мелкоклеточный рак). В более редких случаях причиной являются лимфомы и лимфогранулематоз (опухолевое заболевание лимфатической системы). Способствуют развитию СВПВ метастазы других злокачественных новообразований (молочной железы, яичка).

Среди причин Кава-синдрома также следует выделить:

доброкачественные опухоли;
аневризму аорты;
увеличение щитовидной железы;
фиброзный медиастинит (воспалительный процесс в клетчатке средостения).

Блокада оттока крови от бесклапанного сосуда и головы чревата развитием ряда патофизиологических эффектов. Ухудшается венозный возврат к правому желудочку, и снижаются показатели сердечного выброса. Также наблюдается системная гипотензия (снижение артериального) и повышение венозного давления в системе ВПВ, что чревато развитием тромбоза сосудов мозга. Из-за снижения артериально-венозного градиента могут развиться необратимые изменения в области головного мозга.

При онкологии легкого проходимость бесклапанного сосуда, как правило, сохраняется, несмотря на то, что инвазия уже произошла. Только 10-20% больных с опухолевым СВПВ живут больше 2 лет. Продолжительность жизни таких пациентов, в соответствии со статистикой, не превышает 10 месяцев.

Симптомы синдрома ВПВ

Симптомы синдрома верхней полой вены развиваются на фоне венозной гипертензии. Признаки патологических нарушений напрямую зависят от прогрессирования обструкции, ее степени и области локализации. Значение также имеет степень прогрессирования коллатералей (боковых или обходных путей кровотока). Компонентом СВПВ также является.

Течение болезни может быть как медленно прогрессирующим, так и острым. Жалобы бывают достаточно разнообразными, начиная от изменения внешности и легкого головокружения и заканчивая судорогами и обморочными состояниями. При проведении физикального обследования отмечается набухание и расширение вен на шее, руках и грудной стенке. Картина заболевания у многих больных бывает стертой. Физикальная диагностика включает тест Пембертона поднятие рук вверх. При окклюзии бесклапанного сосуда наблюдается цианоз кожи шеи и лица, а также инъекции конъюнктивальных сосудов.

Клинические признаки синдрома верхней полой вены при раке условно делятся на несколько групп. Результат застойных явлений в поверхностных и глубоких структурах:

отеки в области рук, лица и тела;
асфиксия (удушье) - при переходе отека на голосовые связки;
при сужении капилляров развивается цианоз, который характеризуется землисто-бледным окрасом кожи (возникает на фоне лимфостаза патологического накопления жидкости, богатой белком).

Застойные явления в области головного мозга сопровождается общемозговыми симптомами: появляется характерная одышка, постоянные головные боли, частые приступы удушья. При длительных нарушениях отмечается усугубление отека гортани.

Вследствие происходящих нарушений в области головного мозга происходят кардинальные изменения, которые чреваты развитием эмоциональной утомляемости и сонливости. Приступы удушья сопровождаются потерей сознания, что является признаком гипоксии головного мозга, которая развивается на фоне происходящих циркуляторных нарушений. Среди наиболее частых проявлений патологического процесса следует выделить выраженную возникновение слуховых галлюцинаций и выраженную спутанность сознания.

Среди проявлений нарушения черепно-мозговых нервов следует выделить диплопию (двойное зрение) и выраженное ухудшение слуховых качеств. Подобные признаки обусловлены расстройством нервов и сопровождаются снижением зрительных функций и слезоточивостью. Не исключено повышение показателей внутриглазного давления.

Чтобы более полно характеризовать состояние пациента при СВПВ, следует изучить третью группу клинических признаков, обусловленных основной болезнью. Они проявляются в виде кашля, кахексии и кровохарканья. Синдром верхней полой вены в онкологии сопровождается носовыми и пищеводными кровотечениями, которые возникают вследствие истончения венозных стенок. При физических нагрузках отмечается достаточно быстрая утомляемость рук. Выполнять даже незначительную физическую работу становится трудно, что связано с приливом венозной крови к голове. Сердечные боли, повышенное сердцебиение и сдавливание за грудной клеткой - последствия нарушения процессов кровоснабжения сердечной мышцы и отека клетчатки средостения.

Зачастую при СВПВ наблюдается развитие кровотечений (пищеводных, носовых или легочных), которые развиваются вследствие разрыва сосудистых стенок. По причине нарушения венозного оттока в области головы происходит развитие церебральной симптоматики:

спутанность сознания и обморочные состояния;
судороги и слабость конечностей;
частые боли в области головы.

При нарушении нервов происходит развитие экзофтальма (моно- или бинокулярного смещения глазного яблока кпереди), диплопия (двойное зрение), слезотечение, ухудшение зрения и быстрая утомляемость глаз. Не исключено нарушение слуха, шум в ушах и слуховые галлюцинации.

Диагностика Кава-синдрома

В диагностике используется два основных этапа. Это первичный осмотр в непрофильных клиниках. За основу берется классическая клиническая картина и результат рентгенографии в боковой и прямой проекции. При наличии патологических нарушений на снимке присутствует дополнительное затемнение. При подозрении на СВПВ пациент направляется в специализированное медицинское учреждение.

Диагностика синдрома верхней полой вены включает проведение:

ФБС (фибробронхоскопия) назначается при топографо-анатомической локализации патологического процесса.
Инцизионная или пункционная биопсия проводится при поражении периферических лимфатических узлов.
Ангиография используется в редких случаях и направлена на определение степени области локализации обструкции.

Эффективность диагностических мер на втором этапе обследования определяется долей морфологически верифицированных диагнозов. Проведенные исследования доказывают, что возможность выполнения определенных диагностических процедур связана со степенью прогрессирования.

Лечение синдрома верхней полой вены у онкобольных

При тяжелом состоянии больных требуется оказание неотложной помощи. В этом случае времени на проведение полного обследования и определения морфологии опухоли не остается. Лечебные меры включают принятие мер для улучшения венозного оттока по бесклапанному сосуду. Возникает необходимость в устранении дыхательной недостаточности, восстановлении мозгового кровообращения и купировании возможного отека легких.

При тяжелом течении назначается лечение, направленное на борьбу с опасной симптоматикой - врач назначает противоопухолевые препаратов, которые обладают эффективностью против большинства злокачественных новообразований. При правильном подходе состояние пациента быстро нормализуется.

Особенности лечения синдрома верхней полой вены:

Симптоматическое. Включает принятие мер, направленных на повышение функциональных резервов организма. Врач назначает низкосолевую диету, диуретики, кислородные ингаляции и глюкокортикоиды.
Патогенетическое. Назначается после купирования основной причины патологического процесса. При лимфогранулематозе, лимфоме и раке легкого проводится лучевая и полихимиотерапия. При тромбозе проводится тромбэктомия, назначается тромболитическая терапия или осуществляется резекция сегмента ВПВ.

В случае экстравазальной компрессии проводится радикальной хирургическое вмешательство, которое подразумевает иссечение опухоли средостения, лимфомы, кист, доброкачественных новообразований и пр. Если выполнить радикальную операцию невозможно, тогда прибегают к паллиативным процедурам (обходное шунтирование, стентирование ВПВ, чрескожная баллонная ангиопластика).

В клинике «Медскан» в Москве лечение синдрома верхней полой вены проводится на основании международных протоколов. В медицинском центре используется новейшее оборудование экспертного класса. Врачи, имеющие большой практический опыт, постоянно проходят переквалификацию для повышения уровня компетенции. Результаты лечения СВПВ в первую очередь зависят от результативности радикальной терапии основного заболевания. Синдром верхней полой вены в детской онкологии неблагоприятный. Устранение причин Кава-синдрома позволяет купировать его последствия и предотвратить развитие возможных осложнений.

Центр онкологии Медскан гарантирует соблюдение европейских и израильских стандартов при проведении диагностики и лечения онкологических заболеваний на деле, а не на бумаге

Аномальный дренаж легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен - это врожденная патология сердца, морфологическую основу которой составляет аномальное впадение легочных вен в правое предсердие либо входящие в него полые вены. Аномальный дренаж легочных вен проявляется утомляемостью, отставанием в физическом развитии, болями в сердце, одышкой, повторными пневмониями. Для диагностики аномального дренажа легочных вен проводится рентгенография, ЭКГ, УЗИ сердца, зондирование сердца, ангиопульмонография, атрио- и вентрикулография, МРТ. Варианты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен различаются в зависимости от типа порока.

Аномальный дренаж легочных вен - врожденный порок сердца, при котором имеет место впадение устьев всех или отдельных легочных вен в правое предсердие, венечный синус или полые вены. Аномальный дренаж легочных вен составляет 1,5-3% всех ВПС в кардиохирургии с преобладанием у лиц мужского пола.

Чаще всего аномальный дренаж легочных вен сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) и открытым овальным окном; в 20% случаев - с общим артериальным стволом, ДМЖП, транспозицией магистральных сосудов, тетрадой Фалло, стенозом легочной артерии, гипоплазией левых отделов сердца, единственным желудочком сердца, декстрокардией. Из экстракардиальной патологии у пациентов с аномальным дренажом легочных вен встречаются дивертикулы кишечника, пупочные грыжи, поликистоз почек, гидронефроз, подковообразная почка, а также различные пороки развития костной и эндокринной систем.

Причины

Общие причины, формирующие аномальный дренаж легочных вен, не отличаются от таковых при других ВПС. Непосредственное разобщение легочных вен с левым предсердием может быть связано с двумя факторами:

отсутствием их соединения;
ранней атрезией общей легочной вены.

В первом случае под воздействием неблагоприятных условий левопредсердный вырост не связывается должным образом с венозными сплетениями зачатка легкого, что приводит к формированию аномального венозного дренажа. При ранней атрезии имеет место первоначальное соединение общей легочной вены и легочного сосудистого ложа, однако в дальнейшем происходит облитерация их просвета, поэтому венозный легочный возврат начинает осуществляться через другие доступные коллатеральные пути.

Патогенез

В антенатальном периоде порок обычно не имеет гемодинамических проявлений, поскольку внутрисердечное кровообращение у плода подразумевает поступление крови из правого предсердия в левое (через открытое овальное окно) и в боталлов проток. После рождения выраженность гемодинамических нарушений определяют форма (полная или частичная), вариант аномального дренажа легочных вен, а также сочетание порока с другими дефектами сердца.

При частичной форме аномального дренажа легочных вен гемодинамические нарушения аналогичны таковым при межпредсердных дефектах. Определяющая роль среди них принадлежит патологическому артерио-венозному сбросу крови, приводящему к увеличению объема крови в легочном круге кровообращения.

Классификация

При впадении устьев всех легочных вен в венозную систему большого круга кровообращения или правое предсердие говорят о полном (тотальном) аномальном дренаже легочных вен. Если в правое предсердие или большой круг дренируется одна или несколько легочных вен, такая форма порока называется частичной. Чаще всего (в 97% случаев) аномально дренируются вены, отходящие от правого легкого.

На основании уровня впадения легочных вен аномальный дренаж классифицируется на 4 анатомических типа (варианта).

I вариант - супракардиальный (надсердечный). Легочные вены общим коллектором или по-отдельности дренируются в верхнюю полую вену или ее ветви (непарную вену, левую безымянную либо добавочную верхнюю полую вену).
II вариант - интракардиальный (сердечный). Аномальный дренаж легочных вен происходит в правое предсердие или венечный синус.
III вариант - субкардиальный, инфракардиальный (подсердечный). Легочные вены впадают в нижнюю полую или воротную вену (редко - в лимфатический проток).
IV вариант - смешанный. Аномальный дренаж легочных вен в венозную систему осуществляется на различных уровнях в разных сочетаниях.

Симптомы

В основе клинических проявлений аномального дренажа легочных вен лежат анатомо-гемодинамические особенности: уровень общелегочного сопротивления, степень обструкции венозного возврата, размеры межпредсердной коммуникации, функционирование миокарда правого желудочка. При отсутствии дефекта в межпредсердной перегородке или его чрезвычайно маленьком размере порок несовместим с жизнью - в этом случае спасти ребенка позволяет только экстренная эндоваскулярная баллонная атриосептостомия по Рашкинду.

У детей с аномальным дренажом легочных вен отмечаются частые повторные пневмонии и ОРВИ, малая прибавка в массе, одышка, легкий цианоз, кашель, быстрая утомляемость, отставание в физическом развитии, боли в сердце, тахикардия. При выраженной легочной гипертензии уже в раннем детстве развиваются выраженный цианоз, сердечный горб и сердечная недостаточность.

Аускультативная картина аномального дренажа легочных вен напоминает ДМПП и характеризуется негрубым систолическим шумом в проекции легочной артерии, расщеплением II тона. После консультации кардиохирурга проводится:

Электрокардиография. Данные ЭКГ свидетельствуют о перегрузке правых отделов, неполной блокаде правой ножки пучка Гиса; ЭОС отклонена вправо. Фонокардиография соответствует всем признакам ДМПП.
Рентген. При анализе результатов рентгенографии грудной клетки обращает внимание расширение границ сердца вправо, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка. Достоверным признаком аномального дренажа легочных вен в нижнюю полую вену является симптом «турецкой сабли».Правая атриография, вентрикулография, ангиопульмонография, флебография ВПВ позволяют проследить движение контраста через малый круг кровообращения в правое предсердие или полые вены.
УЗИ сердца. По данным ЭхоКГ устья легочных вен в левом предсердии не обнаруживаются; выявляется дилатация правого желудочка, уменьшенные размеры левых отделов сердца и другие косвенные признаки аномального дренажа легочных вен. Старшим детям и взрослым проводится чреспищеводная ЭхоКГ.
Инвазивная диагностика. При зондировании полостей сердца катетер из правого предсердия или полой вены проводится в легочную вену. На данном этапе диагностики возможно установить локализацию впадения и количество аномально дренирующихся легочных вен.

У пациентов с аномальным дренажом легочных вен в дифференциально-диагностическом плане необходимо исключить атрезию митрального или аортального клапана, митральный стеноз, изолированный ДМПП, трехпредсердное сердце, стеноз легочных вен, транспозицию магистральных сосудов, лимфангиоэктазию.

Лечение аномального дренажа легочных вен

Естественное течение тотального аномального дренажа легочных вен неблагоприятно: 80% детей погибает в первый год жизни. Пациенты с частичным дренажом легочных вен могут дожить до 20-30 лет. Гибель больных связана с тяжелой сердечной недостаточностью или легочными инфекциями. Результаты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен удовлетворительные, однако среди новорожденных интра- и послеоперационная летальность остается высокой.

2. Сравнительный анализ отдаленных результатов коррекции частичного аномального дренажа правых верхних легочных вен в верхнюю полую вену/ Связов Е.А.// Сибирский журнал клинической и экспериментальной медицины. - 2017.

3. Восстановление синусового ритма после коррекции частичного аномального дренажа легочных вен/ Сабирова Д.Р.// Казанский медицинский журнал. - 2009.

Читайте также: