Конвульсивный эпилептический статус (ЭС) у ребенка

Обновлено: 13.05.2024

Для цитирования: Дифференциальная диагностика гиперкинезов с эпилептическими приступами у детей. РМЖ. 2012;2:41.

В клинической практике значительные трудности представляет диагностика моторных приступов эпилептической и неэпилептической природы. Врач находится в трудном положении при выборе терапии в условиях отсутствия видеозаписи и грамотного словесного описания приступа. Особенно затруднена диагностика ночных приступов у детей раннего возраста, когда родителями описывается не полная картина, а фрагменты патологического состояния ребенка. Неправильная интерпретация данных анамнеза и электроэнцефалографических исследований приводит к ошибочной диагностике эпилепсии в 15-30% случаев [4].

Наиболее часто в наших наблюдениях проводили дифференциальный диагноз миоклонических приступов с тиками, простых парциальных с пароксизмальной дискинезией и гиперэкплексией.
Тики представляют собой стереотипные движения и звуки, напоминающие произвольные, которые усиливаются эмоциональными и соматосенсорными стимулами. Гиперкинезы в различных мышечных группах подвержены волевому контролю и могут быть воспроизведены больным с зеркальной точностью. Моторные тики обычно начинаются в возрасте от 3 до 8 лет. Типично, что вокальные тики следуют за началом моторных несколькими годами спустя [1,6].
В соответствии с современными критериями, тикозные расстройства встречаются у 5-24% детей, хронические формы распространены от 1,6 до 3-10% детского населения. Синдром Туретта (СТ) встречается в популяции в 0,1% случаев, среди мальчиков болезнь распространена в 3-6 раз чаще, чем среди девочек [1]. Пик заболеваемости приходится на дошкольный и школьный возраст с максимальной выраженностью симптомов в 7-12 лет.
Провоцирующие факторы тиков:
1. Стрессовые ситуации: поход в школу, детский сад, испуг, просмотр «фильмов ужасов».
2. Инфекция: респираторно-вирусная, стрептококковая.
3. Длительные занятия на персональном компьютере.
4. Умственные перегрузки.
5. Черепно-мозговые травмы.
В наших наблюдениях у больных, направленных на консультацию с тиками, дифференциальный диагноз с эпилепсией проводили в 3% случаев. Трудность интерпретации вызывают сходные моторные паттерны гиперкинезов с эпилептическими приступами, такими как:
а) локальный тик - моргание и абсансы с миоклонией век (синдром Дживонса);
б) распространенный тик с заведением взора и сложными абсансами с клоническим или миоклоническим компонентом;
в) синдром Туретта с тикозным статусом, при котором наблюдаются взмах рук и джерки (вздрагивания), сходен с синдромом Янца.
К локальному тику относятся гиперкинезы, захватывающие одну мышечную группу, в основном мимическую мускулатуру, которые проявляются в виде частого моргания, зажмуривания, клонических движений угла рта и крыльев носа (табл. 1)
Учащенное моргание провоцируется нагрузкой на зрение (просмотр телевизора, работа на персональном компьютере). Блефароспазм напоминает моргание, но отличается тем, что в гиперкинезе присутствует дистонический компонент движений. У половины больных во время врачебного осмотра снижается выраженность тиков или они даже могут отсутствовать, в отличие от наблюдений в домашней обстановке. В связи с этим целесообразно использовать функциональные пробы: проба 10 морганий и 10 сгибаний-разгибаний пальцев рук, которые провоцируют дополнительные моргания и атетоидные движения в пальцах рук. В таблице 2 представлены сходства и различия локальных тиков и синдрома Дживонса. Миоклония век с абсансами (МВА) составляет около 2,7% среди всех форм эпилептических синдромов с дебютом в детском возрасте и 12,9% среди абсансных форм эпилепсии.
Миоклония век с абсансами - одна из форм абсансной эпилепсии, характеризующаяся короткими абсансами с миоклонией век и заведением вверх глазных яблок, а также выраженной фотосенситивностью. Встречается в виде самостоятельного синдрома, но может входить в структуру и других форм, прежде всего юношеской миоклонической эпилепсии.
Характерные признаки:
• приступы начинаются в возрастном интервале от 2 до 7 лет, наиболее часто в 5-6 лет;
• чаще встречается у мальчиков;
• фебрильные судороги предшествуют развитию заболевания в 20% случаев;
• заболевание проявляется короткими абсансами, во время которых больной прикрывает глаза, слегка заводит глазные яблоки вверх, иногда с легким ретропульсивным движением головы;
• иктальная ЭЭГ: пик-волновая генерализованная активность с частотой 3 Гц в секунду или ответ на пробу с фотостимуляцией, гипервентиляцией [8].
Распространенный тик - в гиперкинез вовлекаются несколько мышечных групп: мимические, мышцы головы и шеи, плечевого пояса, верхних конечностей, мышцы живота и спины; можно наблюдать заведение взора, повороты и наклоны головы (табл. 1). При распространении гиперкинеза вовлекаются мышцы шеи и головы в виде поворотов, наклонов, запрокидывания головы назад [6]. Наиболее частые сочетания непроизвольных движений: частое мигание и заведение взора; заведение взора и подергивания плеча; заведение взора и повороты головы, напоминающие миоклонус и клонус при сложных абсансах. В таблице 3 представлены сходства и различия данных состояний. Значительный эффект на локальные и распространенные тики оказывают препараты ГАМК-ергического действия, такие как аминофенилмасляной кислоты гидрохлорид (Анвифен) и гопантеновая кислота.
Аминофенилмасляной кислоты гидрохлорид (Анвифен) - ноотропное средство, облегчает ГАМК-опосредованную передачу нервных импульсов в ЦНС (прямое воздействие на ГАМК-ергические рецепторы). Препарат хорошо абсорбируется, проникает во все ткани организма и через ГЭБ (в ткани мозга проникает около 0,1% введенной дозы препарата, причем у лиц молодого возраста в значительно большей степени).
Транквилизирующее действие Анвифена сочетается с активирующим эффектом. Препарат также обладает антиагрегационным, антиоксидантным и некоторым противосудорожным действием. Анвифен улучшает функциональное состояние мозга за счет нормализации его метаболизма и влияния на мозговой кровоток (увеличивает объемную и линейную скорость, уменьшает сопротивление сосудов, улучшает микроциркуляцию, оказывает антиагрегационное действие); удлиняет латентный период и укорачивает продолжительность и выраженность нистагма.
Анвифен не влияет на холино- и адренорецепторы. Уменьшает вазовегетативные симптомы (в т.ч. головную боль, ощущение тяжести в голове, нарушения сна, раздражительность, эмоциональную лабильность). При курсовом приеме Анвифен повышает физическую и умственную работоспособность (внимание, память, скорость и точность сенсорно-моторных реакций). Препарат уменьшает проявления астении (улучшает самочувствие, повышает интерес и инициативу (мотивация деятельности) без седации или возбуждения. Способствует снижению чувства тревоги, напряженности и беспокойства, нормализует сон.
Анвифен, по нашим наблюдениям, может быть использован у больных с клонической формой заикания и тиками. Дозировки препарата для детей старше 8 лет составляют 750 мг -1 г в сутки в течение 2-3 мес. Препарат полезен, когда уточнена связь психотравмирующей ситуации с дебютом тикозных гиперкинезов. Преимуществами препарата являются капсулированная форма выпуска и возможность использования детской дозировки - 50 мг.
Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) - форма идиопатической генерализованной эпилепсии, проявляется абсансами и наличием на ЭЭГ генерализованной пик-волновой активности с частотой 3 в секунду. Частота абсансов среди генерализованных форм эпилепсии составляет до 50% всех случаев.
Абсансы с миоклоническим компонентом наблюдаются у 38% больных ДАЭ [8]. Проявляются:
1. миоклонией век с частотой 3 в секунду;
2. периоральным миоклонусом;
3. периназальным миоклонусом;
4. подергиванием мышц плечевого пояса;
5. клоническими подергиваниями глазных яблок;
6. кивками.
Для больных синдромом Туретта (СТ) типичен полиморфизм гиперкинезов: вздрагивания (джерки), повороты головы, сгибание и разгибание рук, пальцев. Характерными симптомами СТ являются: разгибание головы назад (ретроколлис), сокращение мышц живота, подпрыгивания и приседания. Общая закономерность распространения гиперкинезов сверху-вниз или голова-ноги. Другая закономерность - сменяемость одних тиков другими. При обострении проявляются большинство гиперкинезов и стереотипий, которые раньше наблюдались у больного, их число может достигать 1000-1200 при подсчете за 20 мин. Джерки напоминают таковые при синдроме Янца.
Юношеская миоклоническая эпилепсия (синдром Янца). Это форма идиопатической генерализованной эпилепсии подросткового возраста, ее частота среди всех форм эпилепсии составляет 4-5%.
Характерные признаки:
- наличие массивных миоклонических пароксизмов при сохраненном сознании;
- вовлекаются мышцы рук (50% - исключительно в руках, 40% - в руках и ногах,10% - мышцы лица и подергивания шеей, редко - мышцы передней брюшной стенки).
Иктальные ЭЭГ-записи во время миоклонических приступов констатируют вспышки генерализованных высокоамплитудных полипиков и пик-волновых комплексов с высокой частотой - 10-16 Гц. Этим комплексам обычно предшествуют нерегулярные медленные волны. Основным методом провокации является фотостимуляция [8]. В таблице 4 представлены сходства и различия синдромов Туретта и Янца.
Типичными симптомами СТ являются непроизвольные звуки, которые принято называть вокальными тиками [7]. К простым вокальным тикам отнесены: хмыкание, кряхтение, подкашливание (прочистка горла), шумное дыхание, свист. Сложные вокалы проявляются выкриками слогов и слов. Аналогично моторным симптомам звуки усиливаются к вечеру, после эмоций и переутомления; бывают единичными, серийными и статусными. В тяжелых случаях они трансформируются у взрослых в копролалию (до 40% наблюдений) [9].
Сложными для интерпретации являются внезапные тонические позы ребенка в плане дифференциальной диагностики гиперкинезов с парциальными и генерализованными приступами, в том числе такие клинические формы, как дискинезии и гиперэкплексия.
Пароксизмальная дискинезия (греч. dis - отклонение, kinesis - движение) бывает кинезогенной и некинезогенной. Это провокация движением или внезапным звуком. Проявляется приступами хореических гиперкинезов, тризмом, ретроколлисом с дистоническими позами туловища и шеи («скручивание тела») различной длительности (от 5-10 мин. до нескольких суток), сознание сохранено полностью, иктальная эпилептическая активность отсутствует. Отмечаются нарушения речи из-за напряжения мышц лица и языка. Иногда возникают миоклонии и тонические спазмы. У многих больных имеется аура в виде фокальных или диффузных парестезий. Возраст больных варьирует от грудного до подросткового.
Купируется бензодиазепинами, поддерживающая терапия - карбамазепином, клоназепамом.
Гиперэкплексия (греч. hyper - чрезмерный, ekpleksis - вздрагивание, прыжок) - состояние, характеризующееся патологической реакцией испуга. Наследственная гиперэкплексия - аутосомно-доминантное заболевание, обусловленное мутацией гена к a1-субъединице ингибиторного глицинового рецептора, ген картирован на длинном плече 5-й хромосомы. В пределах одной семьи экспрессивность гена вариабельна, могут встречаться как малые, так и большие формы заболевания.
Малые (локальные) формы проявляются внезапным морганием при испуге, провоцируются при перкуссии кончика носа, переносицы или костей черепа.
Большие (генерализованные) формы у больных с гиперэкплексией. Испуг обычно вызывает избыточные движения: мимических мышц, моргание, подъем плеч, отведение рук, согнутых в локтевых суставах, сгибание ног в коленных суставах, втягивание живота, движение туловища вперед. У детей грудного возраста напряжение аксиальных мышц сопровождается вокальными феноменами, тремором рук и пальцев, сжатых в кулак. В других случаях в ответ на неожиданный стимул может возникать генерализованная мышечная скованность, что приводит к падению. Как только больной касается земли, мышечный тонус и произвольные движения восстанавливаются и ребенок тут же встает, сознание никогда не нарушается.
Приступы могут появиться, как только ребенок начинает ходить, чаще возникают на фоне эмоционального напряжения, переутомления или в ожидании испуга. У таких детей в течение 1 года жизни отмечается повышение мышечного тонуса, которое исчезает во сне. Генерализованные миоклонические приступы, которые обычно возникают во время сна, длятся несколько минут и не сопровождаются утратой сознания. Примерно у 20% больных в анамнезе имеются генерализованные эпилептические припадки, не связанные с реакцией испуга. При гиперэкплексии отмечена эффективность клоназепама, депакина, пирацетама.
Таким образом, наибольшие сложности представляет диагностика миоклоний неэпилептической природы, которые встречаются при тиках, синдроме Туретта, а также тонико-дистонических гиперкинезов, наблюдаемых при пароксизмальной дискинезии и гиперэкплексии. Знание клинических особенностей данных нозологий с применением видео-ЭЭГ-мониторинга в короткие сроки позволяет провести дифференциальную диагностику с эпилепсией.

Литература
1. Зыков В.П. Клиническая систематизация тиков у детей // Журн. неврологии и психиатрии им. С.С.Корсакова.- 2003.- № 11.
2. Зыков В.П., Бегашева О.И. // Журн. неврологии и психиатрии им. С.С.Корсакова.-2003 (Приложение «Нейродиагностика»).
3. Eldridge R., Sweet, Lake K. et al. Gilles de la Tourettes syndrome: clinical, genetic, psychologic and biochemical aspects in 21 selected cases // Neurology. - 1977. - Vol. 27. - Р. 115-124.
4. Gates J.R. Nonepileptic seizures // Epilelepsy Behav.-2003.-Vol. 4.-P. 205-216.
5. Hallett J.J., Kiessling L.S. Neuroimmunology of tics and other childhood hyperkinesias // Neurol. Clin.- 1997. Vol. 15(2).-P. 333-344.
6. Leckman. J.F. Phenomenology and natural history of tic disorders // J.Вrain. Dev.-2002.
7. Zykov V.P. Tic of children. - Moscow, 2002.- P.188.
8. Roger J., Bureau M., Dravet Ch. et al. Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood and Adolescence (4th edn).- John Libbey, Eurotext Ltd. -2005.-P. 604.
9. Singer C. Tourette syndrome. Coprolalia and other coprophenomena // Neurol. Clin.- 1997.- Vol. 15(2).-P. 299-308.

Детская абсансная эпилепсия

Детская абсансная эпилепсия - форма идиопатической генерализованной эпилепсии, встречающаяся у детей дошкольного и младшего школьного возраста, с характерной симптоматикой в виде абсансов и патогномоничными признаками на электроэнцефалограмме. Проявляется внезапными и кратковременными выключениями сознания, чаще в дневное время, без влияния на неврологический статус и интеллект ребенка. Детская абсансная эпилепсия диагностируется клинически по типичной картине пароксизма с подтверждением при ЭЭГ-исследовании. Пациенты нуждаются в проведении специфической терапии противоэпилептическими препаратами.

Общие сведения

Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) составляет около 20% всех случаев эпилепсии у детей до 18 лет. Дебют заболевания приходится на возраст от 3 до 8 лет, частота встречаемости патологии несколько выше у девочек. Еще в 1789 году Тиссот описал абсанс как симптом. Подробное описание ЭЭГ-картины абсанса было представлено в 1935 году. Именно это позволило достоверно отнести данный вид пароксизмов к группе эпилептических синдромов, однако в отдельную нозологическую форму детская абсансная эпилепсия была выделена лишь в 1989 году. Заболевание остается актуальным для педиатрии, поскольку родители часто могут не замечать наличие абсансов у ребенка и долгое время списывать такое состояние на невнимательность. В связи с этим поздно начатое лечение может привести к развитию резистентных форм ДАЭ.

Причины детской абсансной эпилепсии

Заболевание развивается под влиянием комплекса причин и провоцирующих факторов. Изначально происходит деструкция вещества мозга в результате воздействия различных факторов в период до родов, травм и гипоксии в родах, а также в постнатальном периоде. В 15-40% случаев имеет место наследственная отягощенность. Также доказано влияние гипогликемии, митохондриальных нарушений (в том числе болезнь Альперса) и болезней накопления. Так или иначе, изменяются параметры возбудимости отдельных корковых нейронов, что приводит к формированию первичного очага эпилептической активности. Такие клетки способны генерировать импульсы, вызывающие приступы с характерной клинической картиной, различной в зависимости от локализации этих клеток.

Симптомы детской абсансной эпилепсии

Детская абсансная эпилепсия дебютирует в возрасте 4-10 лет (пик заболеваемости - 3-8 лет). Проявляется в виде пароксизмов со специфической клинической картиной. Приступ (абсанс) всегда начинается внезапно и так же неожиданно заканчивается. Во время приступа ребенок будто застывает. Он не реагирует на обращенную к нему речь, взгляд устремлен в одну сторону. Внешне это часто может выглядеть так, будто ребенок просто задумался о чем-то. Средняя продолжительность абсанса составляет примерно 10-15 секунд. Весь период приступа амнезируется, как правило, полностью. Состояние слабости, сонливости после пароксизма отсутствует. Такой вид приступа называется простым абсансом и изолированно встречается примерно у трети пациентов.

Гораздо чаще в структуре абсанса присутствуют дополнительные элементы. Может добавляться тонический компонент, обычно в виде запрокидывания головы назад или закатывания глаз. Атонический компонент в клинике приступа проявляется выпадением предметов из рук и кивками. Часто присоединяются автоматизмы, например, поглаживание рук, облизывание, причмокивание, повторение отдельных звуков, реже слов. Такой вид пароксизма называется сложным абсансом. И простые, и сложные абсансы относятся к типичным в клинике детской абсансной эпилепсии, однако изредка возможны атипичные проявления, когда сознание утрачивается постепенно и не полностью, приступ более продолжительный, а после него отмечается слабость и сонливость. Это признаки неблагоприятного течения заболевания.

Для ДАЭ характерна высокая частота пароксизмов - несколько десятков-сотен раз в сутки, обычно в дневное время. Приступы часто провоцируются гипервентиляцией, иногда встречается фотосенсибилизация. Примерно в 30-40% случаев также имеют место генерализованные судорожные припадки с потерей сознания и тонико-клоническими судорогами. Часто такая форма приступа может даже предшествовать появлению типичных абсансов. Несмотря на это, детская абсансная эпилепсия считается доброкачественной, поскольку отсутствуют неврологические изменения и какое-либо влияние на интеллект ребенка. Вместе с этим примерно у четверти детей встречается синдром дефицита внимания с гиперактивностью.

Диагностика детской абсансной эпилепсии

Постановка диагноза основывается в первую очередь на клинической картине заболевания. Симптомы детской абсансной эпилепсии достаточно специфичны, поэтому диагностика, как правило, не вызывает затруднений. Педиатр может заподозрить заболевание, если родители жалуются на невнимательность, частую задумчивость ребенка, либо ребенок не справляется со школьной программой. Осмотр детского невролога позволяет собрать тщательный анамнез, в том числе семейный и ранний неонатальный, когда могли иметь место травмы или другие факторы развития детской абсансной эпилепсии. Также при осмотре исключаются неврологические симптомы и выявляется примерное соответствие интеллекта возрастной норме. Для этих целей возможно проведение дополнительных тестов. Иногда удается визуально зарегистрировать сам приступ.

Обязательно проведение электроэнцефалографии. Еще недавно именно ЭЭГ-исследование подтверждало диагноз детской абсансной эпилепсии, однако накопленный опыт показал, что изменения на электроэнцефалограмме могут отсутствовать, хоть и в редких случаях. Одновременно с этим возможно наличие очага при полном отсутствии симптоматики. Тем не менее, ЭЭГ-диагностика является обязательной и проводится в 100% случаев. Патогномоничные изменения на электроэнцефалограмме - регулярные комплексы пик-волна частотой от 2,5 до 4 Гц (чаще 3 Гц), примерно у трети детей регистрируется биокципитальное замедление, реже встречается дельта-активность в затылочных долях при закрывании глаз.

Другие исследования (КТ, МРТ головного мозга) для постановки диагноза детской абсансной эпилепсии не показаны, однако могут проводиться с целью исключения симптоматической эпилепсии, когда причиной приступа может являться опухоль, киста, энцефалит, туберкулезное поражение головного мозга, дисциркуляторные нарушения и др.

Лечение детской абсансной эпилепсии

Для предупреждения абсансов показана лекарственная терапия, обычно речь идет о монотерапии. Препаратами выбора для детей являются сукцинимиды. При наличии генерализованных тонико-клонических пароксизмов предпочтительно использовать препараты вальпроевой кислоты. Лечение назначается строго неврологом или эпилептологом, когда достоверно подтвержден диагноз «детская абсансная эпилепсия». Отмена препаратов рекомендуется после трех лет стойкой ремиссии, то есть отсутствия клинических проявлений. Если имеют место тонико-клонические припадки, для окончания лечения рекомендуется выдержать минимум 4 года ремиссии. Противопоказано применение барбитуратов и группы производных карбоксамида.

Прогноз детской абсансной эпилепсии благоприятный. Полное выздоровление наступает в 90-100% случаев. Редко встречаются атипичные и резистентные к лечению формы, а также «трансформация» заболевания в юношеские формы идиопатической эпилепсии. Профилактика наследственно обусловленных случаев детской абсансной эпилепсии отсутствует. Общие мероприятия заключаются в предупреждении осложнений беременности у матери, родовых травм новорожденных и травматизма в раннем детском возрасте.

Эпилептический статус

Эпилептический статус — это один эпиприступ, длительностью свыше 30 мин, или серия приступов такой же продолжительности, между которыми не наблюдается полное или почти полное восстановление сознания и нормализация состояния. Эпистатус может иметь судорожную и бессудорожную форму, возникать на фоне эпилепсии или носить симптоматический характер. Диагностика осуществляется на основании анамнеза и клиники состояния, дополняется данными ЭЭГ, лабораторных анализов, МРТ, СКТ или КТ головного мозга. Эпилептический статус любой этиологии требует неотложной медицинской помощи. Проводится седативная, антиконвульсантная, дегидратационная, симптоматическая терапия.

МКБ-10

Эпилептический статус — это состояние, которое может возникнуть не только у пациентов с эпилепсией, но и при других поражениях головного мозга (черепно-мозговых травмах, интоксикациях, внутричерепных объемных образованиях, ОНМК, инфекциях, гидроцефалии и др.). Случаи возникновения статуса без наличия в анамнезе указаний на эпилептические пароксизмы составляют примерно 50%. Частота встречаемости эпистатуса не превышает 20 случаев на 100 тыс. населения. Дети раннего возраста более склонны к его развитию, на них приходится половина всех случаев.

Среди пациентов с эпилепсией эпилептический статус чаще наблюдается у детей (10-25%), в то время как среди взрослых эпилептиков статус отмечается лишь у 5%. Эпилептический статус является ургентным состояниям, столкнуться с которым могут специалисты, работающие в различных областях медицины: неврологии, травматологии, онкологии, реаниматологии, наркологии, психиатрии, инфектологии.

Причины

В половине случаев эпилептический статус возникает на фоне уже имеющейся эпилепсии. В таких ситуациях причиной статуса, как правило, является резкая отмена или нерегулярность антиконвульсантной (противоэпилептической) терапии. Причиной может выступать относительное снижение дозы применяемого антиконвульсанта при резком наборе веса или возникновении заболеваний с нарушением кишечного всасывания (мальабсорбцией). Предрасполагающими факторами бывают: нарушение режима, соматические заболевания, инфекции, беременность. Эпилептический статус может возникать как манифестация впервые возникшей эпилепсии.

Среди причин не связанного с эпилепсией симптоматического эпистатуса можно выделить:

ЧМТ;
расстройства ликвородинамики (например, окклюзионную гидроцефалию);
опухоли головного мозга, церебральные кисты;
инсульты;
энцефалиты, менингоэнцефалиты;
инфекционные заболевания, протекающие с выраженной гипертермией и интоксикацией;
ОПН и уремия;
алкогольный абстинентный синдром;
дисметаболические нарушения: декомпенсированный сахарный диабет, гипотиреоз, гипогликемия, порфирия, гипонатриемия, эклампсия, липоидоз, ганглиозидоз.

Инициировать статус способна резкая отмена наркотических или седативных фармпрепаратов, которые длительно принимались пациентом. У детей раннего возраста эпистатус возможен как следствие пороков развития головного мозга.

Патогенез

Патогенетический субстрат эпилептического статуса составляет беспрерывная или быстро следующая друг за другом пароксизмальная биоэлектрическая активность церебральных нейронов. Она может охватывать различные участки мозга и иметь вариабельную степень генерализации. Эпистатус, особенно при его большой продолжительности, является крайне опасным состоянием, поскольку обуславливает целый ряд патологических процессов в организме:

церебральных (гипоксия головного мозга и гибель нейронов, отек мозга);
респираторных (гипоксия, аспирационная пневмония, обструкция дыхательных путей, отек легких);
дисциркуляторных (артериальная гипертензия или гипотония, аритмия, коллапс);
метаболических (ацидоз, гипогликемия, гиперкапния, гипоглюкокортикемия);
гемостатических (тромбозы, облигатный ДВС-синдром).

Чем больше длительность статуса, тем выше вероятность развития необратимых церебральных изменений (гибели части нейронов) с формированием стойкого неврологического дефицита.

Классификация

Вариативность видов эпилептических пароксизмов обуславливает существование различных клинических форм эпистатуса. Все они классифицируются на 2 большие группы: судорожные и бессудорожные.

Статус генерализованных судорожных пароксизмов характеризуется развернутыми тонико-клоническими судорогами (grand mal) с полным отключением сознания.
Статус неполностью генерализованных пароксизмов проявляется атипичными мышечными сокращениями (изолированно тоническими или изолированно клоническими, судорогами отдельных групп мышц) с полной утратой сознания. Тонический статус более характерен для детей с синдромом Леннокса-Гасто; может наблюдаться в различном возрасте, как проявление эпилептогенного очага префронтальной коры мозга. Клонический статус отмечается при эпилепсии младенческого возраста (в том числе при синдроме Веста), фебрильных судорогах у детей младшего возраста.
Статус фокальных пароксизмов протекает по типу джексоновской эпилепсии с сокращениями мышц определенной локализации (только мимические, только 1 руки или половины туловища), может не сопровождаться отключением сознания. Сюда же можно отнести миоклонический эпилептический статус, для которого типичны постоянные или серийные миоклонии — мышечные подергивания.
Статус абсансов (petit mal) и статус сложных парциальных пароксизмов относятся к бессудорожным. Первый характеризуется полной утратой сознания без мышечных сокращений, второй — неосознанными действиями или автоматизмами при полном или частичном отключении сознания. Бессудорожные статусы имеют наиболее легкое течение, однако, в связи с отсутствием судорог, существуют определенные трудности в их диагностике.

Симптомы эпилептического статуса

Об эпилептическом статусе говорят, когда эпиприступ длится более 30 мин. или дольше этого периода наблюдается несколько пароксизмов, в промежутках между которыми не происходит полного восстановления сознания. Следует отличать статус от серийных пароксизмов, в паузах между которыми отмечается полное или почти полное восстановление сознания и относительная нормализация общего состояния пациента.

В клиническом течении судорожного эпилептического статуса можно выделить 2 фазы. В первой происходят компенсаторные изменения, направленные на поддержание кровообращения и метаболизма, в виде усиления кровотока, повышения артериального давления, тахикардии. Наряду с судорогами наблюдается рвота, недержание мочи и кала. Вторая фаза наступает спустя 30-60 мин и знаменуется срывом компенсации. Отмечается артериальная гипотония, брадикардия, нарушения со стороны соматических органов: дыхательная недостаточность, ТЭЛА, сердечная недостаточность, аритмия, ОПН, острая печеночная недостаточность и пр. На фоне нарастающих дыхательных и сосудистых расстройств наступает эпилептическая прострация: судороги прекращаются, зрачки расширены, рот полуоткрыт, взгляд безучастен. В таком состоянии возможен летальный исход.

Бессудорожный эпилептический статус характеризуется различной глубины расстройством сознания. При статусе абсансов пациент отрешен и обездвижен, что напоминает состояние транса. При статусе сложных парциальных пароксизмов наблюдается изменение поведения, спутанность сознания, возможны признаки психоза. Подобные симптомы бессудорожного эпистатуса зачастую обуславливают ошибочную диагностику состояния как психиатрической патологии.

Осложнения

Судорожный эпилептический статус может привести к ушибам и переломам конечностей. Его осложнениями могут быть внутричерепная гипертензия, отек мозга, ишемический и геморрагический инсульт, тромбоз внутричерепных вен, аспирационная пневмония, ТЭЛА, отек легких, кардиогенный шок, почечная и печеночная недостаточность, интеркуррентные инфекции, тромбофлебит и др.

Диагностика

Поскольку эпилептический статус является ургентным состоянием, то на его диагностику должно быть потрачено минимум времени. Важное значение имеет выяснение эпилептического анамнеза с определением вида и доз ранее принимаемых пациентом антиконвульсантов. В основном диагноз устанавливается с учетом анамнеза (травма, интоксикация, эпилепсия и т. д.) и по клинической картине.

Дополнительные обследования необходимы для выяснения этиологии и оценки состояния соматических систем организма. Возможно срочное проведение биохимического анализа крови, анализа мочи, исследования газового состава крови; осуществление мониторинга ЭЭГ и артериального давления. Диагностике бессудорожных форм статуса производится по данным электроэнцефалографии. Точная диагностика причины симптоматического эпистатуса может быть осуществлена при помощи МРТ, МСКТ или КТ головного мозга.

Лечение эпилептического статуса

Терапия эпилептического статуса является неотложной и может проводиться эпилептологом, неврологом, травматологом, реаниматологом, нейрохирургом и др. специалистами. По возможности пациента следует разместить в реанимационном отделении. Чтобы обезопасить его, необходимо фиксировать конечности. Первоочередной задачей является восстановление проходимости дыхательных путей и купирование гипоксии вплоть до использования ИВЛ. Практически одновременно необходимо внутривенное введение диазепама. В большинстве случаев 1-2-х кратное введение позволяет, если не полностью купировать, то хотя бы прервать течение эпистатуса.

В случаях, когда эпилептический статус не удалось купировать, переходят к постоянному введению диазепама при помощи автоматического дозатора или капельницы. Параллельно проводят борьбу с отеком головного мозга (капельно вводят маннит, внутрь или через зонд - ацетазоламид) и симптоматическую терапию (введение кортикостероидов, сердечно-сосудистых средств, никетамида, гепарина при ДВС-синдроме). Если эпилептический статус возник на фоне эпилепсии, продолжают антиконвульсантную терапию применяемым ранее препаратом с увеличением его дозы в 1,5 раза.

Отсутствие эффекта проводимого лечения является показанием к применению резервных методов: тиопенталового наркоза, краниоцеребральной гипотермии, внутривенного болюсного введения глюкокортикостероидов и др. Если эпилептический статус обусловлен объемным внутричерепным образованием, необходимо ургентное нейрохирургическое вмешательство: декомпрессивная трепанация черепа, удаление внутримозговой гематомы, остановка внутричерепного кровотечения и т. п.

Прогноз и профилактика

Исход и последствия эпистатуса во многом определяются его этиологией, длительностью и видом. Так, летальные исходы при развитии статуса у эпилептиков составляют менее 5%, а смертность при симптоматическом эпистатусе доходит до 30-50%. Смерть наступает вследствие необратимых сердечно-сосудистых, дыхательных, метаболических, церебральных нарушений. У выживших пациентов при длительности статуса свыше 30 мин отмечаются стойкие неврологические и нейропсихические расстройства. В детском возрасте возможна задержка психического развития и олигофрения. Бессудорожный эпилептический статус не столь опасен как генерализованный судорожный статус, однако он может повлечь за собой когнитивные нарушения.

Предупредить эпилептический статус у пациентов, страдающих эпилепсией, возможно путем адекватного подбора и соблюдения правил антиконвульсантной терапии. Профилактика симптоматического эпистатуса заключается в корректном и своевременном лечении ЧМТ, нейроинфекций и общих инфекционных заболеваний; проведении правильной антипиретической терапии (особенно у детей младшего возраста); коррекции дисметаболических расстройств; предупреждении интоксикаций; борьбе с алкоголизмом и наркоманией.

Эпилепсия у детей

Эпилепсия у детей - это хроническое церебральное расстройство, характеризующееся повторяющимися, стереотипными припадками, возникающими без явных провоцирующих факторов. Ведущими проявлениями эпилепсии у детей служат эпилептические припадки, которые могут протекать в виде тонико-клонических судорог, абсансов, миоклонических судорог с нарушением сознания или без его нарушения. Инструментальная и лабораторная диагностика эпилепсии у детей включает проведение ЭЭГ, рентгенографии черепа, КТ, МРТ и ПЭТ головного мозга, биохимического анализа крови и спинномозговой жидкости. Общие принципы лечения эпилепсии у детей предполагают соблюдение охранительного режима, терапию антиконвульсантами, психотерапию; при необходимости - нейрохирургическое лечение.

Эпилепсия у детей - хроническая патология головного мозга, протекающая с периодически повторяющимися неспровоцированными судорогами или их вегетативными, психическими, сенсорными эквивалентами, обусловленными гиперсинхронной электрической активностью нейронов мозга. Согласно имеющейся в педиатрии статистике, эпилепсия встречается у 1-5% детей. У 75% взрослых, страдающих эпилепсией, дебют заболевания приходится на детский или подростковый возраст.

У детей, наряду с доброкачественными формами эпилепсии, встречаются злокачественные (прогрессирующие и резистентные к проводимой терапии) формы. Нередко эпилептические припадки у детей протекают атипично, стерто, а клиническая картина не всегда соответствует изменениям на электроэнцефалограмме. Изучением эпилепсии у детей занимается детская неврология и ее специализированный раздел - эпилептология.

Фактором эпилептогенеза в детском возрасте выступает незрелость мозга, характеризующаяся преобладанием процессов возбуждения, необходимых для формирования функциональных межнейронных связей. Кроме этого, эпилептизации нейронов способствуют преморбидные органические поражения мозга (генетические или приобретенные), вызывающие повышенную судорожную готовность. В этиологии и патогенезе эпилепсии у детей немалую роль играют наследственная или приобретенная предрасположенность к заболеванию.

Наследственный фактор. Развитие идиопатических форм эпилепсии у детей в большинстве случаев связано с генетически обусловленной нестабильностью мембран нейронов и нарушением нейромедиаторного баланса. При наличии идиопатической эпилепсии у одного из родителей, риск развития эпилепсии у ребенка составляет около 10%. Эпилепсия у детей может быть ассоциирована с наследственными дефектами обмена веществ (фенилкетонурией, лейцинозом, гиперглицинемией, митохондриальными энцефаломиопатиями), хромосомными синдромами (болезнью Дауна), наследственными нейрокожными синдромами (нейрофиброматозом, туберозным склерозом) и др.
Пренатальное поражения головного мозга. Среди пренатальных факторов ведущую роль играют токсикозы беременности, гипоксия плода, внутриутробные инфекции, фетальный алкогольный синдром (ФАС), внутричерепные родовые травмы, тяжелая желтуха новорожденных.
Раннее органическое поражение мозга. Может быть связано с врожденными аномалиями мозга, перенесенными ребенком нейроинфекциями (менингитами, энцефалитами, арахноидитами), ЧМТ; осложнениями общих инфекционных заболеваний (гриппа, пневмонии, сепсиса и др.), поствакцинальными осложнениями и пр. У детей с ДЦП эпилепсия выявляется в 20-33% случаев.

Криптогенные формы эпилепсии у детей имеют предположительно симптоматическое происхождение, однако их достоверные причины так и остаются невыясненными даже при использовании современных методов нейровизуализации.

В зависимости от характера эпилептических припадков, выделяют:

1. Фокальную эпилепсию у детей, протекающую с фокальными (локальными, парциальными) приступами:

простыми (с двигательными, вегетативными, соматосенсорными, психическими компонентами)
сложными (с нарушением сознания)
с вторичной генерализацией (переходящими в генерализованные тонико-клонические приступы)

2. Генерализованную эпилепсию у детей, протекающую с первично-генерализованными приступами:

абсансами (типичными, атипичными)
клоническими припадками
тонико-клоническими припадками
миоклоническими припадками
атоническими припадками

3. Эпилепсию у детей, протекающую с неклассифицируемыми припадками (повторными, случайными, рефлекторными, эпилептический статус и пр.).

Локализационно-обусловленные и генерализованные формы эпилепсии у детей с учетом этиологии подразделяются на идиопатические, симптоматические и криптогенные. Среди идиопатических фокальных форм заболевания у детей чаще всего встречается доброкачественная роландическая эпилепсия, эпилепсия с затылочными пароксизмами, эпилепсия чтения; среди генерализованных идиопатических форм - доброкачественные судороги новорожденных, миоклоническая и абсансная эпилепсия детского и юношеского возраста и др.

Симптомы эпилепсии у детей

Клинические проявления эпилепсии у детей многообразны, зависят от формы заболевания и типов приступов. В этой связи остановимся лишь на некоторых эпилептических припадках, встречающихся в детском возрасте.

В продромальном периоде эпилептического припадка обычно отмечаются предвестники, включающие аффективные нарушения (раздражительность, головную боль, страх) и ауру (соматосенсорную, слуховую, зрительную, вкусовую, обонятельную, психическую).

При «большом» (генерализованном) припадке ребенок, страдающий эпилепсией, внезапно теряет сознание и падает со стоном или криком. Тоническая фаза приступа длится несколько секунд и сопровождается напряжением мускулатуры: запрокидыванием головы, сжиманием челюстей, апноэ, цианозом лица, расширением зрачков, сгибанием рук в локтях, вытяжением ног. Затем тоническая фаза сменяется клоническими судорогами, которые длятся 1-2 минуты. В клоническую фазу приступа отмечается шумное дыхание, выделение пены изо рта, нередко - прикусывание языка, непроизвольное мочеиспускание и дефекация. После стихания судорог дети обычно не реагируют на окружающие раздражители, засыпают и приходят в себя в состоянии амнезии.

«Малые» припадки (абсансы) у детей, страдающих эпилепсией, характеризуются кратковременным (на 4-20 секунд) выключением сознания: замиранием взгляда, остановкой движений и речи с последующим продолжением прерванной деятельности и амнезией. При сложных абсансах могут иметь место моторные феномены (миоклонические подергивания, закатывание глазных яблок, сокращения мышц лица), вазомоторные нарушения (покраснение или побледнение лица, саливация, потливость), двигательные автоматизмы. Приступы абсансов повторяются ежедневно и с большой частотой.

Простые фокальные припадки при эпилепсии у детей могут сопровождаться подергиваниями отдельных мышечных групп; необычными ощущениями (слуховыми, зрительными, вкусовыми, соматосенсорными); приступами головных и абдоминальных болей, тошнотой, тахикардией, потливостью, повышением температуры; психическими нарушениями.

Длительное течение эпилепсии приводит к изменению нервно-психического статуса детей: у многих из них наблюдается синдром гиперактивности и дефицита внимания, трудности в обучении, нарушения поведения. Некоторые формы эпилепсии у детей протекают со снижением интеллекта.

Современный подход к диагностике эпилепсии у детей основывается на тщательном изучении анамнеза, оценке неврологического статуса, проведении инструментальных и лабораторные исследований. Детскому неврологу или эпилептологу необходимо знать частоту, продолжительность, время возникновения приступов, наличие и характер ауры, особенности течения припадка, постприступного и межприступного периодов. Особое внимание обращается на наличие перинатальной патологии, раннего органического поражения мозга у детей, эпилепсии у родственников. Инструментальная диагностика:

Электроэнцефалография. Проводится с целью определения участка повышенной возбудимости в головном мозге и формы эпилепсии. Типичным для эпилепсии у детей служит наличие ЭЭГ-знаков: пиков, острых волн, комплексов «пик-волна», пароксизмальных ритмов. Поскольку эпилептические феномены не всегда обнаруживаются в покое, нередко возникает необходимость записи ЭЭГ с функциональными пробами (световой стимуляцией, гипервентиляцией, депривацией сна, фармакологическими пробами и т. д.) ночного ЭЭГ-мониторинга или длительного ЭЭГ-видеомониторинга, увеличивающих вероятность выявления патологических изменений.
Методы нейровизуализации. Для определения морфологического субстрата эпилепсии у детей проводится рентгенография черепа, КТ, МРТ, ПЭТ головного мозга.
ЭФИ сердца. С целью исключения пароксизмов кардиогенного происхождения выполняется электрокардиография и суточное мониторирование ЭКГ ребенку.
Лабораторная диагностика. Для выяснения этиологического характера эпилепсии у детей может потребоваться исследование биохимических и иммунологических маркеров крови, проведение люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости, определение хромосомного кариотипа.

Эпилепсию необходимо дифференцировать с судорожным синдромом у детей, спазмофилией, фебрильными судорогами и другими эпилептиформными приступами.

Лечение эпилепсии у детей

Первая помощь при эпилептическом приступе

Родители детей, страдающих эпилепсией, должны уметь оказать ребенку неотложную помощь при эпилептическом припадке. При возникновении предвестников приступа следует уложить ребенка на спину, освободив от тесной одежды и обеспечив свободный доступ воздуха. Во избежание западания языка и аспирации слюны голову ребенка необходимо повернуть набок. С целью купирования длительных судорог возможно ректальное введение диазепама (в виде суппозиториев, раствора).

Консервативная терапия

При организации режима ребенка, больного эпилепсией, следует избегать перегрузок, волнений, в отдельных случаях - длительной инсоляции, просмотра телевизора или работы за компьютером.

Детям, страдающим эпилепсией, необходима длительная (иногда пожизненная) терапия индивидуально подобранными противосудорожными препаратами. Антиконвульсанты назначаются в режиме монотерапии с постепенным наращиванием дозы до достижения контроля над приступами. Традиционно для лечения эпилепсии у детей используются различные производные вальпроевой кислоты, карбамазепин, фенобарбитал, бензодиазепины (диазепам), а также антиконвульсанты нового поколения (ламотриджин, топирамат, окскарбазепин, леветирацетам и др.). При неэффективности монотерапии по назначению врача подбирается дополнительный противоэпилептический препарат.

Из немедикаментозных методов лечения эпилепсии у детей может применяться психотерапия, БОС-терапия. Положительно зарекомендовали себя при эпилепсии у детей, резистентной к противосудорожным препаратам, такие альтернативные методы, как гормональная терапия (АКТГ), кетогенная диета, иммунотерапия.

Нейрохирургическое лечение

Нейрохирургические методы лечения эпилепсии у детей пока не нашли широкого применения. Тем не менее, имеются сведения об успешном хирургическом лечении резистентных к терапии форм эпилепсии у детей посредством гемисферэктомии, передней темпоральной лобэктомии, экстратемпоральной неокортикальной резекции, ограниченной темпоральной резекции, стимуляции блуждающего нерва с помощью имплантируемых устройств. Отбор пациентов для оперативного лечения проводится коллегиально с участием нейрохирургов, детских неврологов, психологов с тщательной оценкой возможных рисков и предполагаемой эффективности вмешательства.

Прогноз

Успехи современной фармакотерапии эпилепсии позволяют добиться полного контроля над приступами у большинства детей. При регулярном приеме противоэпилептических препаратов дети и подростки с эпилепсией могут вести обычный образ жизни. При достижении полной ремиссии (отсутствии приступов и нормализации ЭЭГ) через 3-4 года врач может постепенно полностью отменить прием антиэпилептических препаратов. После отмены у 60% пациентов приступы в дальнейшем не возобновляются.

Менее благоприятный прогноз имеет эпилепсия у детей, характеризующаяся ранним дебютом приступов, эпилептическими статусами, снижением интеллекта, отсутствием эффекта от приема базовых лекарственных препаратов.

Профилактика

Профилактика эпилепсии у детей должна начинаться еще во время планирования беременности и продолжаться после рождения ребенка. В случае развития заболевания необходимо раннее начало лечения, соблюдении схемы терапии и рекомендованного образа жизни, наблюдение ребенка у эпилептолога. Педагоги, работающие с детьми, страдающими эпилепсией, должны быть информированы о заболевании ребенка и о мерах оказания первой помощи при эпилептических приступах.

Конвульсивный эпилептический статус (ЭС) у ребенка

Эпилептический статус (ЭС) характеризуется продолжительными или неоднократными приступами/эпизодами без возврата к состоянию нормы для данного пациента. Приступ/припадок должен длиться не менее 30 мин, либо в этот период времени должно быть несколько припадков без восстановления функций между ними в течение более чем 30 мин. Наиболее высока частота ЭС в неонатальном периоде, затем она снижается в течение приблизительно 5 лет. У лиц в возрасте от 5 до 40 лет эпизоды ЭС относительно редки. ЭС требует проведения экстренных лечебно-диагностических мероприятий, направленных на стабилизацию жизненно важных функций, диагностику первопричины ЭС и скорейшую разработку тактики купирования как клинических, так и видимых на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) проявлений приступа. Первой линией терапии ЭС являются бензодиазепины. Многие пациенты нуждаются в дальнейшем применении фентанила, вальпроевой кислоты, фенобарбитала или леветирацетама. Если использование бензодиазепинов и дополнительных препаратов не позволяет прервать приступ, у пациента диагностируют рефрактерный ЭС. В этом случае необходимо введение пациента в медикаментозную кому, чтобы прервать ЭС. Период пребывания в коме дает возможность ввести дополнительные препараты и определить причины приступа, что потребует специального лечения.

Ключевые слова: эпилепсия, эпилептический статус, дети, экстренное вмешательство, неотложное вмешательство, рефрактерный, медикаментозная кома.

V.M. Frolova, A.S. Kotov, K.V. Firsov

Moscow Regional Scientific Research Clinical Institute named after M.F. Vladimirsky

Status epilepticus (SE) is characterized by prolonged or repeated seizures\episodes without returning to the normal patient state. Seizure/episode can last at least 30 minutes, otherwise, there can be several seizures without restoring functions between them for more than
30 minutes. The highest SE frequency is in the neonatal period, then it decreases for about five years. In persons aged 5 to 40 years, SE episodes are relatively rare. SE requires emergency treatment and diagnostic measures aimed at stabilizing vital functions, root cause diagnosis and early determination of a treatment tactics for both clinical and electroencephalogram (EEG) episode manifestations. The SE therapy first-line drugs are benzodiazepines. Many patients need further prescription with fentanyl, valproic acid, phenobarbital or levetiracetam.
If benzodiazepines and additional drugs administration do not let interrupting the episod e, the patient is diagnosed with refractory SE. In this case, it is necessary to put the patient into the medically induced coma in order to interrupt SE. The period in a coma makes it possible to add additional drugs and determine the episode causes, requiring special treatment.

Keywords: epilepsy, epileptic, status, children, emergency intervention, urgent intervention, refractory, medically induced coma.

For citation: Frolova V.M., Kotov A.S., Firsov K.V. Status epilepticus in children. Clinical lecture. RMJ. Medical Review. 2019;5:37-40.

Для цитирования: Эпилептический статус у детей. Клиническая лекция. РМЖ. Медицинское обозрение. 2019;3(5):37-40.

Представлена клиническая лекция, посвященная эпилептическому статусу у детей.

Введение

Эпилептический статус (ЭС) характеризуется продолжительными или неоднократными приступами/эпизодами без возврата к состоянию нормы для данного пациента. ЭС часто встречается в педиатрической практике, им страдают 18-23 из 100 тыс. детей в год, смертность достигает 2-7% [1]. Лечебные мероприятия включают введение противосудорожных препаратов, определение и устранение факторов, провоцирующих ЭС, а также предотвращение возможных осложнений.

Определение и классификация ЭС

Исторически ЭС определялся как «состояние, характеризуемое эпилептическим припадком/приступом, достаточно продолжительным или повторяющимся с достаточно короткими интервалами, чтобы вызвать неизменяемое и устойчивое эпилептическое состояние» [2].
Данное определение было дополнено Международной лигой борьбы с эпилепсией, которая постановила, что приступ/припадок должен длиться не менее 30 мин, либо в этот период времени должно быть несколько припадков без восстановления функций между ними в течение более чем 30 мин [3].

Первые 5 мин приступа называют предварительным/продромальным (prodromal) периодом, или начальным (incipient) ЭС [4]. Дальнейшая активность в период приступа подразделяется на ранний ЭС (5-30 мин), установившийся ЭС (больше 30 мин) и рефрактерный ЭС. Экстренное вмешательство соответствует временным определениям раннего ЭС, а неотложное — установившемуся ЭС. При ЭС развиваются патофизиологические изменения,
обусловливающие резистентность к противосудорожным препаратам. У детей с первичным приступом длительностью более 5-10 мин очень мала вероятность прекращения приступа без медикаментозного вмешательства [5].

Эпидемиология

У детей наиболее высока частота ЭС в неонатальном периоде, затем она снижается в течение приблизительно 5 лет. Заболеваемость ЭС составляет от 10,3 до 61 на 100 тыс. человек. Она максимальна у детей первого года жизни и составляет 135-165 на 100 тыс. населения [6]. Несмотря на то, что эпизоды ЭС у детей случаются чаще, чем у взрослых, смертность вследствие ЭС у детей ниже, чем у взрослых, и составляет 3% [1, 7]. Наиболее часто ЭС развивается у детей с острыми или хроническими неврологическими заболеваниями. У лиц в возрасте от 5 до 40 лет эпизоды ЭС относительно редки [8].

Экстренные лечебно-диагностические мероприятия при ЭС

При ЭС проводятся экстренные мероприятия, направленные на стабилизацию жизненно важных функций пациента при одновременном определении причин приступа и возможных осложнений. Шаги, которые должны быть предприняты в первые 5 мин, включают обеспечение проходимости дыхательных путей, оценку адекватности вентиляции легких и перфузии/кровоснабжения (оценку жизненно важных функций), установку внутривенного порта (катетера) в периферическую вену, определение уровня глюкозы крови глюкометром, отбор образцов крови для общего и биохимического анализов, определения кислотно-щелочного статуса, концентраций электролитов и противосудорожных препаратов. Как только установлен внутривенный порт/катетер, начинают введение препаратов экстренной помощи —
бензодиазепинов. Если не удается ввести препарат внутривенно, следует использовать другие пути введения: внутримышечный, ректальный, буккальный или назальный.

Диагностика причин ЭС

Следует как можно быстрее выявить поддающиеся коррекции причины ЭС, такие как гипогликемия, гипокальциемия, гипонатриемия или гипомагниемия. Гипертермия и гипергликемия также требуют пристального внимания, т. к. часто ассоциируются с неблагоприятным исходом при некоторых типах неврологических заболеваний, которые могут вызвать ЭС. Некоторым пациентам могут потребоваться дополнительные инструментальные и лабораторные исследования: люмбальная пункция, нейровизуализация, определение показателей функции печени, коагулограмма, скрининг сыворотки крови или мочи на наличие лекарственных препаратов, скрининг на врожденные нарушения обмена веществ. Все эти исследования рекомендуется выполнить в течение первого часа. Некоторым пациентам может также потребоваться выполнение анализов для выявления редких причин ЭС (определение специфических антител, выявление РНК вируса методом ПЦР для диагностики вирусного энцефалита, анализ крови на аутоантитела).

Мониторинг электроэнцефалограммы (ЭЭГ) должен быть начат на 15-60 мин от начала приступа, чтобы оценить состояние неконвульсивного ЭС у пациентов, которые не возвращаются к нормальным показателям в течение 10 мин после прекращения конвульсий или в течение 60 мин у пациентов, когда можно подозревать наличие продолжающегося приступа. В дальнейшем следует продолжать мониторинг в течение 48 ч у пациентов с серьезной энцефалопатией, чтобы определить неконвульсивный ЭС; а также у пациентов в коме, пациентов с кровоизлиянием в мозг любого типа, с эпилептиформными изменениями на рутинной ЭЭГ или у пациентов, чье измененное психическое состояние может быть вызвано неконвульсивным приступом. Продолжительный ЭЭГ-мониторинг показан всем детям после конвульсивного ЭС с устойчивыми изменениями психического состояния [9].

Пациентам с первичным ЭС необходима нейровизуализация, которая должна проводиться после того, как состояние пациента стабилизировано и ЭС взят под контроль [10]. Необходимость и время проведения нейровизуализации определяются лечащим врачом. При травме, наличии онкологического заболевания или невыясненной этиологии ЭС процедура должна рассматриваться как срочная. Как правило, вначале выполняют КТ, т. к. исследование более доступно и не всегда требует седации даже самых маленьких пациентов. Если после проведения КТ этиологию ЭС определить не удается, то необходимо рассмотреть возможность выполнения МРТ. Первичная оценка состояния всех пациентов с ЭС инфекционной этиологии включает проведение люмбальной пункции с клиническим и биохимическим анализом ликвора, определением наличия вируса герпеса методом ПЦР. Визуализацию необходимо проводить прежде, чем выполнять спинномозговую пункцию, особенно если у пациентов ослаблен иммунитет, установлен шунт, диагностированы отек зрительного нерва или очаговая неврологическая симптоматика [11].

Наличие аутоиммунного энцефалита следует заподозрить при необъяснимом плеоцитозе спинномозговой жидкости или повышении уровня белка, наличии воспаления, недавно проявившихся симптомах, на основании которых можно заподозрить онкологическое заболевание, или в том случае, когда ЭС возникает как часть подострого неврологического дегенеративного расстройства. В таких случаях дальнейшее обследование должно включать исследование спинномозговой жидкости на содержание олигоклональных IgG, скорость синтеза и индекс IgG для оценки интратекального синтеза антител. Исследование спинномозговой жидкости на наличие аутоантител дает более точные результаты, чем анализ сыворотки [12]. В случаях, когда этиология эпилепсии или ЭС не идентифицирована, необходимо рассмотреть возможность проведения генетического анализа, несмотря на то, что его выполнение требует довольно много времени, а лечение следует начинать еще до получения результатов.

Лечение ЭС

Бензодиазепины остаются терапией экстренной ситуации, или терапией 1-й линии. Предпочтительно их внутривенное введение. Также существуют детальные инструкции по буккальному, интраназальному, внутримышечному и ректальному введению бензодиазепинов, если внутривенное вливание невозможно. Внутривенное введение лоразепама или диазепама эффективно купирует приступы, длящиеся минимум 5 мин (уровень доказательности А). Введение диазепама ректально, мидазолама внутримышечно, интраназально или буккально также эффективно для купирования приступов, длящихся минимум 5 мин (уровень доказательности В) [13].

Существуют 3 эквивалентные опции для терапии первой линии: лоразепам в дозе 0,1 мг/кг внутривенно (при необходимости возможно разовое повторное введение); диазепам в дозе 0,15-0,2 мг/кг внутривенно (при необходимости возможно разовое повторное введение); мидазолам в дозе 10 мг (для пациентов с массой тела более 40 кг) или 5 мг (для пациентов с массой тела 13-40 кг) внутримышечно однократно.

Угнетение дыхания является самым частым осложнением при медикаментозной терапии приступа. Оно не связано со способом введения и проявляется одинаково при введении мидазолама, лоразепама и диазепама. Если приступ не прекращается в течение 5-10 мин после введения бензодиазепинов, нужно ввести вторую дозу препарата. Однако следует проявить осторожность и выяснить, не вводились ли бензодиазепины на догоспитальном этапе, поскольку превышение дозы увеличивает риск угнетения дыхания.

Вторая линия медикаментозной терапии называется «срочной», «терапией второй фазы». По данным опросов неврологов [14], фенитоин или фосфенитоин остаются наиболее часто используемыми препаратами, если ЭС не купируется после введения бензодиазепина. Вальпроевая кислота является препаратом для экстренной, срочной терапии, а также применяется при рефрактерном ЭС. Вальпроевую кислоту вводят внутривенно в дозе 20-40 мг/кг. При внутривенном введении побочные эффекты развиваются нечасто. К ним относятся гипотензия, тромбоцитопения, панцитопения, нарушение функции тромбоцитов, реакция повышенной чувствительности, панкреатит и повышенное содержание свободных ионов аммония в плазме крови. Вальпроевая кислота является индуктором микросомальных ферментов печени, поэтому ее назначение может привести к снижению уровня других препаратов в крови.

Фенобарбитал является препаратом экстренной, срочной и рефрактерной терапии ЭС. Стандартная доза для внутривенного введения составляет 20 мг/кг. При необходимости можно ввести дополнительно 5-10 мг/кг. Препарат обладает седативным эффектом и может вызвать угнетение дыхания или гипотензию. Фенобарбитал также является индуктором микросомальных ферментов печени, следовательно его использование может вызывать снижение плазменных уровней других лекарственных препаратов.

Леветирацетам — еще один препарат противосудорожного действия, который рассматривается как препарат срочной терапии. В последнее время он более широко используется для раннего лечения ЭС, т. к. его легко дозировать, и он мало взаимодействует с другими препаратами. У некоторых пациентов приступы прекращаются при внутривенном введении нагрузочной дозы
20-60 мг/кг [15]. Общество американских эпилептологов рекомендует 6 мг/кг как первоначальную нагрузочную дозу [13]. Детям с нарушением функции почек нужно подбирать дозировку препарата более тщательно.

Рефрактерный ЭС

ЭС считается рефрактерным, если не купируется введением противосудорожных препаратов 1-й и 2-й линии (вне зависимости от времени, которое прошло от начала приступа). Рефрактерный ЭС определяется у приблизительно 10-40% детей с ЭС [16].

У некоторых пациентов рефрактерный ЭС может продолжаться в течение многих недель или месяцев, несмотря на лечение различными препаратами. Такое состояние называется «злокачественный рефрактерный ЭС» [17], или «суперрефрактерный ЭС» [18]. Суперрефрактерный ЭС имеет в литературе разные названия: «de novo криптогенный рефрактерный мультифокальный ЭС» [19], «первичный рефрактерный ЭС» [20], «фебрильный инфекционный эписиндром» [21]. Зачастую разные диагнозы ставят в идентичных клинических случаях, когда рефрактерный ЭС появляется у прежде здорового человека без явных причин. Такая экстремально рефрактерная форма ЭС часто ассоциируется с инфекциями, воспалением, молодым возрастом, отсутствием проблем со здоровьем в прошлом и высокой смертностью.

Лечение рефрактерного ЭС включает назначение дополнительных противосудорожных препаратов [22], таких как фенитоин, фосфенитоин, фенобарбитал, вальпроевая кислота или леветирацетам; введение пациента в медикаментозную кому. Дополнительные методы медикаментозного контроля (фенитоин, фенобарбитал, вальпроат натрия или леветирацетам) имеет смысл применять, если они не применялись ранее, если приступ прерывается и показывает тенденцию к урежению, а также требуется транспортировка пациента или стабилизация перед проведением длительной инфузионной терапии. Пациенты, которым длительно внутривенно вводят противосудорожные препараты или анестетики, нуждаются в тщательном наблюдении и мониторинге жизненно важных функций, поскольку возможно развитие дыхательной недостаточности, гипотензии, лактат-ацидоза, анемии, тромбоцитопении, нарушения терморегуляции, функций внутренних органов (почек, печени). Пациентам, находящимся в медикаментозной коме, проводится искусственная вентиляция легких (ИВЛ). Необходим надежный сосудистый доступ (катетеризация периферической и/или центральной вены), поскольку при развитии гипотензии требуется немедленное проведение инфузионной терапии и введение вазопрессоров и инотропных препаратов для коррекции системной гемодинамики. Важно помнить о риске развития вторичных инфекций из-за наличия у пациентов венозных, уретральных катетеров, эндотрахеальной трубки.

Считается, что пациент должен пребывать в медикаментозной коме 24 ч [22]. Медикаментозную кому можно рассматривать лишь как период времени, в течение которого нужно проводить терапию тяжелых осложнений ЭС и начинать лечение антиэпилептическими препаратами.

Заключение

ЭС — распространенное неврологическое состояние у детей. Лечение требует одновременных реанимационных и стабилизирующих мероприятий, диагностирования первопричины и скорейшего определения плана лечения как клинических, так и видимых на ЭЭГ проявлений приступа. Первой линией терапии ЭС является своевременное применение бензодиазепина, но многие пациенты нуждаются в дальнейшем лечении с использованием фентанила, вальпроевой кислоты, фенобарбитала или леветирацетама. Если бензодиазепины и применение дополнительных препаратов не позволяют прервать приступ, у пациента диагностируют рефрактерный ЭС. В этом случае необходимо срочное введение в медикаментозную кому, чтобы прервать ЭС Период пребывания в коме дает возможность ввести дополнительные препараты и определить причины приступа, для устранения которого потребуется специальное лечение.

Читайте также: