Клиника и диагностика гипертрофической кардиомиопатии у ребенка.

Обновлено: 27.04.2024

Гипертрофическая кардиомиопатия — поражение миокарда (мышцы сердца), характеризующееся выраженной гипертрофией (увеличением толщины) миокарда левого (реже правого) желудочка, нормальными или уменьшенными размерами полости левого желудочка, значительным нарушением диастолической функции (наполнение сердца кровью во время его расслабления) левого желудочка и частым возникновением нарушений сердечного ритма.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии у ребенка

• Гипертрофическая кардиомиопатия встречается с частотой 5 случаев на 1 миллион детей.
• Проявления гипертрофической кардиомиопатии у детей значительно отличаются от полного отсутствия проявлений заболевания до существенного ограничения жизненной активности и внезапной сердечной смерти (ненасильственная смерть, вызванная заболеваниями сердца, проявившаяся внезапной потерей сознания в пределах 1 часа от момента появления острых симптомов).

Формы гипертрофической кардиомиопатии у ребенка

• Симметричная форма гипертрофической кардиомиопатии - одинаковое утолщение передней и задней стенок левого желудочка, а также межжелудочковой перегородки - концентрическая (то есть по кругу) гипертрофия (утолщение). У некоторых больных одновременно нарастает толщина мышцы правого желудочка.
• Асимметричная форма гипертрофической кардиомиопатии - преимущественная гипертрофия верхней, средней или нижней трети межжелудочковой перегородки (перегородки между левым и правым желудочками сердца), толщина которой становится в 1,5-3,0 раза больше, чем у задней стенки левого желудочка (в норме они одинаковые). У некоторых больных гипертрофия межжелудочковой перегородки сочетается с гипертрофией передней, боковой или верхушечной области левого желудочка, но толщина задней стенки никогда не увеличивается. Эта форма встречается примерно у 2/3 больных.

• Обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии (утолщенная мышца межжелудочковой перегородки создает препятствие кровотоку). Другое название данной формы - субаортальный (то есть под аортой) подклапанный стеноз.
• Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии (препятствий кровотоку нет).

• Идиопатическая(то есть причина которой неизвестна), или первичная гипертрофическая кардиомиопатия. Связана с передачей по наследству измененных генов (носителей наследственной информации) или со спонтанной мутацией (внезапными стойкими изменениями) генов, контролирующих структуру и функцию сократительных белков мышцы сердца.
• Вторичная гипертрофическая кардиомиопатия (развивается у пожилых больных с артериальной гипертензией (длительным повышением артериального давления), если во время их внутриутробного развития произошли особые изменения структуры сердца). Многие врачи не согласны с этиологической классификацией и считают гипертрофической кардиомиопатией только идиопатические (первичные) случаи.

Причины гипертрофической кардиомиопатии у ребенка

• Первичная гипертрофическая кардиомиопатия в половине случаев носит семейный характер, то есть по наследству передается особая структура сократительных белков сердца, способствующая быстрому росту отдельных мышечных волокон.
• В случаях, когда отсутствует наследственный характер гипертрофической кардиомиопатии, заболевание связывают со спонтанной мутацией (внезапными стойкими изменениями) генов, контролирующих структуру и функцию сократительных белков мышцы сердца. Мутация, вероятно, происходит при влиянии неблагоприятных факторов внешней среды (ионизирующее излечение, курение, инфекции и др.) во время беременности матери.
• К факторам риска гипертрофической кардиомиопатии относят наследственную предрасположенность.
• Фактором риска развития мутаций, способных привести к гипертрофической кардиомиопатии, является влияние на организм беременной женщины ионизирующего излечения, курения, инфекций и др.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач педиатр поможет при лечении заболевания

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии у ребенка

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились одышка, головокружение, обмороки, чувство неритмичного сердцебиения, с чем пациент связывает появление жалоб).
• Анализ анамнеза жизни. Выясняется, чем болел пациент и его близкие родственники, выявлялась ли гипертрофическая кардиомиопатия у родственников пациента, определялось ли у него стойкое повышение артериального давления, контактировал ли он с токсическими веществами.
• Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (при гипертрофической кардиомиопатии может развиваться бледность или цианоз - синюшность кожи - вследствие недостаточного притока крови). При перкуссии (простукивании) определяются увеличение сердца влево. При аускультации (выслушивании) сердца может выслушиваться систолический (то есть во время сокращения желудочков) шум над аортой вследствие сужения полости левого желудочка под аортальным клапаном. Артериальное давление нормальное или повышенное.
• Анализ крови и мочи выполняется для выявления сопутствующих заболеваний.
• Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина и других липидов (жироподобные вещества), сахара крови, креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки) для выявления сопутствующего поражения органов.
• Развернутая коагулограмма (определение показателей свертывающей системы крови) позволяет определить повышенную свертываемость крови, значительный расход факторов свертывания (веществ, используемые для построения тромбов), выявить появление в крови продуктов распада тромбов (в норме тромбов и продуктов их распада быть не должно).
• Электрокардиография (ЭКГ). При гипертрофической кардиомиопатии выявляется увеличение желудочков сердца. Возможно появление нарушений ритма сердца и внутрисердечных блокад (нарушений проведения электрического импульса по мышце сердца).
• Суточное мониторирование электрокардиограммы (СМЭКГ) позволяет оценить частоту и выраженность нарушений ритма сердца и внутрисердечных блокад, оценивать эффективность проводимого лечения нарушений ритма.
• Нагрузочные электрокардиографические исследования - это ЭКГ-проба с дозированной физической нагрузкой при помощи велоэргометра (специализированного велосипеда) или тредмилла (беговой дорожки). Данные методы исследования позволяют оценить переносимость физических нагрузок, дать рекомендации по лечению.
• Фонокардиограмма (метод анализа сердечных шумов) при гипертрофической кардиомиопатии демонстрирует наличие систолического (то есть во время сокращения желудочков) шума над аортой вследствие сужения полости левого желудочка под аортальным клапаном.
• Обзорная рентгенография грудной клетки позволяет оценить размеры и конфигурацию сердца, определить наличие застоя крови в сосудах легких. Для гипертрофической кардиомиопатии характерны нормальные или несколько увеличенные размеры сердца, так как утолщение мышцы сердца происходит преимущественно внутрь.
• Эхокардиография (ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца) позволяет оценить размеры полостей и толщину мышцы сердца, обнаружить пороки сердца. При гипертрофической кардиомиопатии на эхокардиографии выявляется уменьшение полости левого, реже - правого желудочка при увеличении толщины межжелудочковой перегородки и (у каждого третьего больного) свободных стенок левого желудочка. При допплерЭхоКГ (ультразвуковое исследование движения крови по сосудам и полостям сердца) выявляются нарушения движения крови при формировании пороков сердца (чаще всего - недостаточности митрального и трикуспидального клапанов).
• Спиральная компьютерная томография (СКТ) - метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине - позволяет получить точное изображение исследуемых органов (сердца и легких).
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) - метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов - позволяет получить точное изображение исследуемых органов (сердца и легких).
• Проведение генетического анализа с целью выявления генов (носителей наследственной информации), отвечающих за развитие наследственной гипертрофической кардиомиопатии, проводится у близких родственников пациентов с этим заболеванием.
• Радионуклидная вентрикулография (метод исследования, при котором в кровь пациента вводится радиактивный - то есть излучающий гамма-лучи - препарат, а затем делаются и анализируются на компьютере снимки излучения от пациента). Проводится преимущественно в случае низкой информативности эхокардиографии (например, у пациентов с ожирением), а также при подготовке больного к оперативному лечению. Радионуклидная вентрикулография при гипертрофической кардиомиопатии демонстрирует увеличение толщины стенок желудочков и межжелудочковой перегородки, уменьшение полости левого (реже правого) желудочка, нормальную сократительную способность сердца.
• Катетеризация сердца (метод диагностики, основанный на введении в полости сердца катетеров - медицинских инструментов в виде трубки - и измерении давления в предсердиях и желудочках). При гипертрофической кардиомиопатии определяется замедленный ток крови из левого желудочка в аорту, при этом давление в полости левого желудочка становится значительно выше, чем в аорте (в норме они равны). Данный метод исследования проводится преимущественно для выполнения эндомиокардиальной биопсии (см. ниже) только в том случае, если другие методы исследования не позволяют установить диагноз.
• Эндомиокардиальная биопсия (взятие для исследования кусочка мышцы сердца вместе с внутренней оболочкой сердца) выполняется при катетеризации сердца только в том случае, если другие методы исследования не позволяют установить диагноз. В биоптате (исследуемом материале, полученном при биопсии) при гипертрофической кардиомиопатии характерно увеличение толщины и длины отдельных мышечных волокон, их хаотичное расположение, наличие рубцовых изменений в мышце сердца, утолщение стенок мелких собственных артерий сердца.
• Коронарокардиография (ККГ) - метод, при котором в собственные сосуды сердца и полости сердца вводится контраст (красящее вещество), что позволяет получить их точное изображение, а также оценить движение тока крови. Проводится больным старше 40 лет для выявления состояния собственных сосудов сердца и определения наличия ишемической болезни сердца (заболевания, связанного с недостаточным притоком крови к мышце сердца по собственным сосудам сердца), а также перед планируемым хирургическим лечением.
• Необходима консультация и наблюдение детского кардиолога.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии у ребенка

• Детям необходим пересчет дозы лекарственного препарата в зависимости от массы тела.
• Всем пациенткам с гипертрофической кардиомиопатией рекомендуется периодический отдых в положении лежа на левом боку.
• У некоторых пациенток с гипертрофической кардиомиопатией во время беременности усиливается одышка. Лечение в таком случае заключается в назначении малых доз мочегонных препаратов (препараты, выводящие из организма избыток соли и жидкости).
• Чем выраженнее препятствие кровотоку из левого желудочка в аорту, тем более вероятно ухудшение состояния во время беременности.

• Консервативное (то есть без операции) лечение. Специфического лечения гипертрофической кардиомипатии не существует.
  • При гипертрофической кардиомиопатии прием лекарственных препаратов начинают с самых маленьких дозировок с последующим индивидуальным повышением дозы (чтобы снизить риск ухудшения кровотока из левого желудочка в аорту).
  • Эффективность препаратов у разных больных отличается, что связано с индивидуальной чувствительностью, а также различной выраженностью структурных нарушений сердца.
  • Лекарственные препараты, используемые в лечении гипертрофической кардиомиопатии у беременных:
    • бета-адреноблокаторы (препараты, блокирующие бета-адренорецепторы сердца, сосудов и легких) контролируют давление и частоту сердечных сокращений, уменьшают нарушения ритма сердца. Бета-адреноблокаторы используются только в третьем триместре беременности. В редких случаях бета-блокаторы могут вызвать задержку роста плода, кислородное голодание плода, низкий уровень глюкозы (простого углевода) в крови ребенка сразу после рождения;
    • антагонисты кальция (препараты, препятствующие вхождению ионов кальция - особого металла - в клетку) группы верапамила увеличивают ток крови по собственным артериям сердца, способствуют улучшению расслабления и уменьшения жесткости сердца. Антагонисты кальция разрешены к применению во второй половине беременности;
    • антагонисты кальция группы дилтиазема оказывают положительные эффекты, близкие к группе верапамила, но в меньшей степени улучшают работоспособность больных;
    • лечение и профилактика тромбоэмболий (отрыва сгустков крови от места их образования (при гипертрофической кардиомиопатии - преимущественно на внутренней оболочке сердца сердца над зоной утолщения мышцы сердца и перемещения их с током крови с последующим закрытием просвета какого-либо сосуда) проводится по общим принципам.
    • Хирургическое лечение пациенткам с выраженной гипертрофией (увеличением толщины мышцы) межжелудочковой перегородки (перегородки между левым и правым желудочками) желательно выполнить до беременности. Виды операций.
      • Миотомия (миоэктомия) - хирургическое удаление внутренней части межжелудочковой перегородки. Операция проводится на открытом сердце.
      • Этаноловая аблация - введение концентрированного раствора медицинского спирта в утолщенную межжелудочковую перегородку при помощи прокола грудной клетки и сердца под контролем ультразвука. Спирт вызывает гибель живых клеток. После рассасывания погибших клеток и формирования на их месте рубца толщина межжелудочковой перегородки становится меньше, что уменьшает препятствие кровотоку из левого желудочка в аорту.
      • Ресинхронизирующая терапия - это метод лечения с помощью восстановления нарушенной внутрисердечной проводимости. Выполняется при помощи имплантации (вживления) трехкамерного (с размещением электродов в правом предсердии и обоих желудочках) электростимулятора (прибора, образующего электрические импульсы и передающего их сердцу). У больных с неодновременным сокращением левого и правого желудочков сердца или неодновременном сокращении отдельных мышечных пучков желудочков (определяется при электрокардиографии) данный метод лечения позволяет добиться улучшения внутрисердечного кровотока, предупреждения развития тяжелых осложнений.
      • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора: вживление под кожу или мышцу живота или грудной клетки специального прибора, соединенного электродами (проводами) с сердцем и постоянно снимающего внутрисердечную электрокардиограмму. При возникновении опасного для жизни нарушения ритма сердца кардиовертер-дефибриллятор через электрод наносит электрический удар сердцу, вызывая восстановление сердечного ритма.

      Осложнения и последствия гипертрофической кардиомиопатии у ребенка

      • Нарушения ритма и проводимости. По данным суточного мониторирования электрокардиограммы, аритмии (нарушения сердечного ритма) отмечаются почти у каждого больного гипертрофической кардиомиопатией. В ряде случаев они значительно отягощают течение заболевания, приводя к развитию тяжелой сердечной недостаточности, обморокам, тромбоэмболии. Блокады сердца (нарушения прохождения электрического импульса по мышце сердца) развиваются примерно у каждого третьего больного гипертрофической кардиомиопатией, могут быть причиной обмороков и остановки сердца.
      • Внезапная сердечная смерть (ненасильственная смерть, вызванная заболеваниями сердца, проявившаяся внезапной потерей сознания в пределах 1 часа от момента появления острых симптомов) развивается за счет серьезных нарушений ритма и проводимости сердца.
      • Инфекционный эндокардит (инфекционное (то есть возникающее вследствие внедрения и размножения в организме человека патогенных - то есть вызывающих болезни - микроорганизмов) поражение эндотелия (внутренней оболочки сердца) и клапанов различными возбудителями) встречается примерно у каждого двадцатого больного гипертрофической кардиомиопатией. В результате инфекционного процесса развивается недостаточность клапанов сердца.
      • Тромбоэмболии (закрытие просвета сосуда сгустком крови, образовавшимся в другом месте и перенесенном током крови) осложняют течение гипертрофической кардиомиопатии примерно у каждого тридцатого больного. Обычно происходит тромбоэмболия сосудов головного мозга, реже - сосудов конечностей и внутренних органов. Как правило, они возникают при мерцательной аритмии (нарушении ритма сердца, при котором отдельные участки предсердий сокращаются независимо друг от друга, а на желудочки проводится только часть электрических импульсов).
      • Хроническая сердечная недостаточность - заболевание с комплексом характерных симптомов (одышка, утомляемость, снижение физической активности), которые связаны с недостаточным кровоснабжением органов кровью в состоянии покоя или при нагрузке, а также часто сопровождаются задержкой жидкости в организме. Хроническая сердечная недостаточность развивается при длительном течении гипертрофической кардиомиопатии с замещением большого количества мышечных волокон рубцовой тканью.

      Гипертрофическая кардиомиопатия - ведущая причина внезапной смерти подростков при физических нагрузках.
      Большинство детей, умерших от гипертрофической кардиомиопатии, были в возрасте младше 1 года.

      Профилактика гипертрофической кардиомиопатии у ребенка

      • Методы специфической профилактики кардиомиопатий не разработаны.
      • Обследование близких родственников пациента с гипертонической кардиомиопатией (в том числе генетический анализ - определение наличия в организме генов - носителей наследственной информации - ответственных за возникновение гипертрофической кардиомиопатии) позволяет выявить у них болезнь на ранней стадии, начать полноценное лечение и тем самым удлинить срок жизни. Эхокардиографию (ультразвуковое исследование сердца) молодым родственникам пациента с гипертрофической кардиомиопатией (от рождения и до 40 лет) желательно проводить неоднократно (например, один раз в год).
      • Ежегодная диспансеризация населения (желательно с проведением суточного мониторирования электрокардиограммы) способна выявлять данное заболевание на ранней стадии, что способствует своевременному лечению и удлинению срока жизни пациента.

      Дополнительно гипертрофической кардиомиопатии у ребенка

      • Заболеваемость гипертрофической кардиомиопатией составляет 2-5 человек на 100 000 населения в год.
      • Мужчины болеют чаще, чем женщины.
      • Впервые заболевание обычно проявляется в молодом возрасте (20-35 лет).
      • Внезапная смерть спортсменов во многих случаях связана с развитием нарушений ритма сердца при гипертрофической кардиомиопатии.

      ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

      Необходима консультация с врачом

      Ельчанинова Ольга Николаевна, редактор.

      Что делать при гипертрофической кардиомиопатии?

      • Выбрать подходящего врача педиатр
      • Сдать анализы
      • Получить от врача схему лечения
      • Выполнить все рекомендации

      Кардиомиопатия у детей

      Кардиомиопатия у детей — это полиэтиологическое невоспалительное заболевание миокарда, которое проявляется структурными изменениями сердечной мышцы и нарушениями кровообращения. Патофизиологически различают гипертрофические, рестриктивные и дилатационные варианты болезни. Основные симптомы: одышка и синкопальные состояния, боль в сердце, отеки и другие признаки сердечной недостаточности. С диагностической целью применяются инструментальные методы (ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки), общеклинические и биохимические анализы. План терапии кардиомиопатий состоит из лечебно-охранительного режима, кардиотропных медикаментов и кардиохирургической коррекции.

      МКБ-10

      
      

      Общие сведения

      Кардиомиопатия (КМП) как проявление некоронарогенной патологии миокарда остается одной из наиболее сложных проблем в педиатрии и детской кардиологии. Частота встречаемости первичных форм составляет от 0,65 до 1,24 случаев на 100 тыс. детей. Такая неоднозначность эпидемиологических данных вызвана трудностями прижизненной и посмертной диагностики. Среди педиатрических пациентов, погибших от синдрома внезапной сердечной смерти, типичные для кардиомиопатий изменения в сердечной мышце находят у 20-40%.

      
      

      Причины

      Большое значение в этиологической структуре имеют наследственные факторы, поскольку до 60% случаев гипертрофических кардиомиопатий обусловлены генетическими мутациями с аутосомно-доминантным типом наследования. В отдельную группу выделяют первичные детские кардиомиопатии, причины которых пока не установлены. Вторичные формы патологии у детей имеют полиэтиологический характер. Они развиваются под влиянием следующих факторов:

      • Инфекции. Повреждения миокарда вызываются вирусными возбудителями (Коксаки, герпесвирусы, группа респираторных вирусов). Нередко проявления болезни манифестируют во время ОРВИ или пневмонии. Провоцирующими факторами могут стать бактериальные, грибковые и протозойные инвазии.
      • Метаболические нарушения. Патологии часто формируются у детей с эндокринными расстройствами: микседемой, тиреотоксикозом, сахарным диабетом и ожирением. Реже причиной кардиомиопатий выступают болезни накопления (амилоидоз, мукополисахаридоз, гликогеноз).
      • Дефицитные состояния. У детей частым этиологическим фактором является неадекватное поступление питательных веществ и витаминов, которое приводит к белково-энергетической недостаточности. Дефицит микроэлементов (калия, магния, кальция) усугубляет возникшие нарушения.
      • Коллагенозы. Аутоиммунные процессы при системных поражениях соединительной ткани сопровождаются структурными перестройками миокарда и формированием КМП. Это наблюдается при дерматомиозите, склеродермии, системной красной волчанке.
      • Нейромышечные заболевания. Кардиомиопатии — типичное проявление миастении, мышечных дистрофий Дюшенна, Беккера. Иногда миокардиальные патологии встречаются при атаксии Фридрейха, синдроме Нунана.
      • Токсины. Повреждающим влиянием на сердечную мышцу обладают соли тяжелых металлов, антрациклиновые антибиотики, ионизирующая радиация. У подростков провоцирующим фактором может выступать ранняя алкоголизация и прием наркотических соединений.

      Патогенез

      Кардиомиопатии являются некоронарогенными патологиями, их развитие не связано с нарушениями кровоснабжения миокарда. В формировании структурно-функциональных изменений мышечных волокон сердца играют роль нарушения иннервации тканей, расстройства образования и утилизации энергии в клетках. Снижение энергообразования сопровождается выбросом реактивных молекул, повреждением клеточных мембран и активацией свободнорадикального перекисного окисления.

      Развитие первичных форм кардиомиопатии в первую очередь связывают с расстройствами на молекулярном уровне, нарушениями экспрессии генов, которые кодируют структурные белки миокарда или регулируют его сократительную функцию. Независимо от патогенетических особенностей, при прогрессировании заболевания миокард не способен к адекватному сокращению и сердечному выбросу, в результате чего у детей формируется систолическая или диастолическая дисфункция.

      Патоморфологически для различных вариантов кардиомиопатий характерны специфические изменения. Гипертрофическая форма проявляется утолщением стенки левого желудочка, межжелудочковой перегородки, реже — правого желудочка с хаотическим расположением мускульных волокон. У страдающих дилатационной кардиомиопатией расширяются сердечные полости. При рестриктивной КМП поражаются эндокард и миокард, вследствие чего ограничивается подвижность стенок сердца.

      Классификация

      К детской кардиологии используется деление кардиомиопатий по патофизиологическому принципу на 3 формы: гипертрофическую, рестриктивную и дилатационную, которые отличаются по клиническим критериям и инструментальным данным. По времени развития бывают врожденные и приобретенные формы болезни. В 1996 г. ВОЗ была принята расширенная классификация по этиологическому принципу, в которой выделены следующие кардиомиопатии:

      • Идиопатические (неизвестного генеза) — включают вышеназванные 3 вида КМП, а также аритмогенную дисплазию правого желудочка.
      • Специфические (возникающие при соматических заболеваниях) — инфекционные, метаболические, кардиомиопатии при системных болезнях соединительной ткани и нейромышечных патологиях.
      • Неклассифицируемые повреждения миокарда — разнородная группа нозологических форм, которая включает фиброэластоз, идиопатический миокардит Фридлера.

      Симптомы кардиомиопатии у детей

      Дилатационная кардиомиопатия

      Заболевание характеризуется бессимптомным началом. Постепенно у ребенка нарастают признаки астенизации: повышенная утомляемость, беспричинная слабость, склонность к дурноте и обморокам при нагрузках или в жарких помещениях. Пациент может жаловаться на перебои в работе сердца, ощущение замирания или сильного сердцебиения. При дилатационном варианте кардиомиопатии дети отстают в физическом и психическом развитии, у школьников снижается успеваемость.

      При усугублении гемодинамических нарушений возникают симптомы сердечной недостаточности (СН). У детей появляется одышка, синюшность кожи пальцев рук и ног, возможны отеки нижних конечностей, усиливающиеся к вечеру. При декомпенсированной форме наблюдается увеличение живота из-за гепатомегалии и асцита, влажные хрипы в легких, сильные боли в области сердца.

      Гипертрофическая кардиомиопатия

      При этой форме патологии выделяют 2 варианта течения: бессимптомное, когда диагноз случайно устанавливается в ходе инструментального обследования, и манифестное. Во втором случае ребенок испытывает регулярные болевые ощущения в сердце, приступы головокружения и слабости, нередко заканчивающиеся синкопальным состоянием. О нарушениях кровообращения свидетельствуют одышка, отеки на ногах, акроцианоз.

      Расстройства кровоснабжения органов ЖКТ сопровождаются диспепсическими симптомами, особенно у младенцев до года, что проявляется учащением стула до 10 раз в сутки. У детей любого возраста бывают поносы, боли в животе, рвота. При длительно недиагностированной болезни возможно появление запоров, которые вызваны ишемическим колитом.

      Рестриктивная кардиомиопатия

      Для этой формы заболевания характерна плохая переносимость физической активности, повышенная слабость и астенизация, которые проявляются с раннего возраста. Одышка беспокоит не только при активности, но и в покое. Отличительная особенность рестриктивной кардиомиопатии — отсутствие болей в сердце и обмороков, в отличие от других форм, для которых типичны синкопе. У детей рано определяются признаки право- и левожелудочковой недостаточности.

      Осложнения

      При любом виде кардиомиопатии у детей возникает тяжелая сердечная недостаточность, которая неуклонно прогрессирует без лечения. Гемодинамические расстройства ассоциированы с ишемией и поражением всех внутренних органов, нарушениями интеллектуального развития. Зачастую на фоне КМП формируются аритмии — пароксизмальная тахикардия, желудочковая экстрасистолия.

      Кардиомиопатии относятся к жизнеугрожающим заболеваниям. Около 40% больных на протяжении 2 лет от момента подтверждения диагноза переживают декомпенсацию состояния, что требует от врачей неотложной хирургической коррекции патологии. При ранней антенатальной диагностике прерывают до 13% беременностей, если порок несовместим с жизнью. До 65% плодов с тяжелыми врожденными КМП погибают в перинатальном периоде.

      Диагностика

      Детский кардиолог получает ценную информацию при пальпации (изменение площади и силы верхушечного толчка), перкуссии (расширение границ сердечной тупости), аускультации (появление патологических шумов, акцентов тонов). По физикальным данным специалист не может поставить окончательный диагноз, поэтому назначается план комплексной диагностики, включающий:

      • ЭКГ. На кардиограмме заметны признаки гипертрофии одного или обоих желудочков, проявления субэндокардиальной ишемии, патологические расширения или инверсии зубцов. Характерна полиморфность данных ЭКГ у детей, что зависит от формы кардиомиопатии, степени ее тяжести.
      • УЗИ сердца. Ультразвуковая визуализация информативна для выявления утолщения стенки миокарда (при гипертрофической КМП), расширения камер сердца (при дилатационной форме), фиброза и ограничения подвижности (при рестриктивном варианте). ЭхоКГ используется для диагностики СН и степени нарушений гемодинамики.
      • Рентгенография ОГК. Рентгенограмма в двух проекциях необходима для визуализации размеров и конфигурации сердца, определения застойных явлений в легких. По показания проводится вентрикулография — инвазивное рентгенологическое исследование для детального осмотра анатомии полостей сердца.
      • Лабораторные анализы. В общеклиническом исследовании у детей могут быть признаки сгущения крови. В результатах биохимического анализа врач изучает протеинограмму, уровни основных электролитов, показатели печеночных проб (билирубин, АСТ и АЛТ, тимоловая проба) и количество азотсодержащих молекул.
      • Миокардиальные маркеры. Для исключения острой кардиопатологии необходимо измерить уровни КФК-МВ, миоглобина и тропонина, кардиоспецифических фракций ЛДГ. При подозрении на активный воспалительный процесс рекомендована оценка острофазовых показателей.

      Лечение кардиомиопатии у детей

      Консервативная терапия

      Для стабилизации состояния ребенка с кардиомиопатией прежде всего необходимы немедикаментозные методы. В диету добавляют продукты с высоким содержанием кальция и калия, исключают жирные блюда и концентрированные бульоны. При недостаточности кровообращения IIA и выше необходимо ограничить употребление жидкости для уменьшения отеков. Грудным детям рекомендуют лечебные смеси, чтобы устранить расстройства пищеварения.

      Объем двигательной активности подбирают с учетом состояния. При ухудшении клинической картины следует соблюдать постельный или полупостельный режим. После исчезновения отеков и других проявлений сердечной недостаточности двигательную активность расширяют до общего или палатного режима. Для снижения физических нагрузок грудничков могут временно переводить на кормление сцеженным молоком с ложечки или зондовое питание.

      Медикаментозная терапия при кардиомиопатиях направлена на поддержание нормальной гемодинамики, ликвидацию симптомов, улучшение качества жизни ребенка. Этиотропное лечение не разработано. При вторичных формах важную роль играет диагностика и терапия основного заболевания. В протоколах лечения кардиомиопатии у детей используются:

      • при гипертрофической форме — бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, ингибиторы АПФ;
      • при дилатационной КМП — блокаторы рецепторов ангиотензина II, антиаритмические препараты, антиагреганты;
      • при рестриктивной кардиомиопатии — тиазидные диуретики, бета-адреноблокаторы, иногда назначаются сердечные гликозиды.

      Хирургическое лечение

      Кардиохирургические операции показаны при тяжелой степени сердечной недостаточности, выраженном аритмическом и тромбоэмболическом синдроме, отсутствии эффекта от назначенной медикаментозной терапии. Для устранения СН имплантируют электрокардиостимуляторы с функцией кардиовертера-дефибриллятора. Поддержание кровообращения проводят путем установки механического желудочка. Перспективным направлением является трансплантация сердца.

      Прогноз и профилактика

      Кардиомиопатия — тяжелая прогрессирующая болезнь, которая имеет высокий риск летального исхода в течение 5 лет от постановки диагноза. Однако современные лечебные схемы и развитие детской кардиохирургии значительно повышают шансы ребенка на продление жизни и улучшение ее качества. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.

      1. Кардиомиопатии у детей — клинические, генетические и морфологические аспекты/ О.П. Сарычева, Л.В. Кулида, Е.В. Проценко, М.В. Малышева //Российский медико-биологический вестник. — 2020.

      4. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей/ И.В. Леонтьева, В.А. Макарова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2013.

      Гипертрофическая кардиомиопатия

      Гипертрофическая кардиомиопатия - первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, рентгенологического исследования, МРТ, ПЭТ сердца. Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится b-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами, ингибиторами АПФ; в ряде случаев прибегают к кардиохирургической операции (миотомии, миоэктомии, протезированию митрального клапана, двухкамерной электрокардиостимуляции, имплантации кардиовертер-дефибриллятора).

      
      

      В кардиологии различают первичные (идиопатические) кардиомиопатии (гипертрофическую, констриктивную, дилатационную, рестриктивную, аритмогенную дисплазию правого желудочка) и специфические вторичные кардиомиопатии (алкогольную, токсическую, метаболическую, климактерическую и ряд других).

      Гипертрофическая кардиомиопатия - самостоятельное, не зависящее от других сердечно-сосудистых заболеваний, значительное утолщение миокарда левого (реже правого) желудочка, сопровождающееся уменьшением его полости, нарушением диастолической функции с развитием нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

      Гипертрофическая кардиомиопатия развивается у 0,2-1,1% населения, чаще мужского пола; средний возраст пациентов составляет от 30 до 50 лет. Коронарный атеросклероз среди больных гипертрофической кардиомиопатией встречается в 15-25 % случаев. Внезапная смерть, вызванная с тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальной желудочковой тахикардией), наступает у 50% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. У 5-9 % больных заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, протекающим с поражением митрального или аортального клапана.

      
      

      Гипертрофическая кардиомиопатия - заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

      В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

      Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии не связана с врожденными и приобретенными пороками сердца, ИБС, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к подобным изменениям.

      В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов - нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

      При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке. Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

      В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т. д.

      Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

      В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипер­трофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концент­рической). В большинстве случаев выявляется асиммет­ричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.

      С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

      Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) - «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

      В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

      На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

      • I - градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
      • II - градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
      • III - градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия, одышка;
      • IV - градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

      Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

      Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25-40 лет. С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную. Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.

      Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.

      Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей (70%), выраженная одышка (90%), головокружения и обморочные состояния (25-50%), преходящая ар­териальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть.

      При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка. Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию. С помощью эхокардиографии выявляется гипертрофия МЖП, стенок миокарда желудочка, увеличение размеров левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ, диастолическая дисфункция левого желудочка.

      ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).

      Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий. На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов. Сфигмография демонстрирует двухвершинную кривую каротидного пульса, характеризующуюся дополнительной волной на подъеме.

      При рентгенологическом исследовании изменения контуров сердца (увеличение левых отделов сердца, расширение восходящей части аорты, выбухание ствола и расширение ветвей легочной артерии) обнаруживаются только в развернутой стадии гипертрофической кардиомиопатии. Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца. Окончательным подтверждающим методом служит генодиагностика.

      Лечение гипертрофической кардиомиопатии

      Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

      При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма - антиаритмические препараты (амиодарон, дизопирамид).

      При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации. Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.ст. В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, - протезирование митрального клапана.

      Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма - имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

      Прогноз гипертрофической кардиомиопатии

      Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии протекает относительно стабильно, однако при длительном стаже заболевания все же развивается сердечная недостаточность. У 5-10% пациентов возможен самостоятельный регресс гипертрофии; у такого же процента больных отмечается переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную; еще столько же пациентов сталкивается с осложнением в виде инфекционного эндокардита.

      Без лечения летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 3-8 %, при этом в половине подобных случаев возникает внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков, полной атриовентрикулярной блокады, острого инфаркта миокарда.

      Кардиомиопатия

      Кардиомиопатия - первичное поражение сердечной мышцы, не связанное с воспалительным, опухолевым, ишемическим генезом, типичными проявлениями которого служат кардиомегалия, прогрессирующая сердечная недостаточность и аритмии. Различают дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную и аритмогенную кардиомиопатии. В рамках диагностики кардиомиопатии проводится ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки, МРТ и МСК сердца. При кардиомиопатиях назначается щадящий режим, медикаментозная терапия (диуретики, сердечные гликозиды, противоаритмические препараты, антикоагулянты и антиагреганты); по показаниям проводится кардиохирургическое вмешательство.

      
      
      

      Определение «кардиомиопатии» является собирательным для группы идиопатических (неизвестного происхождения) заболеваний миокарда, в основе развития которых лежат дистрофические и склеротические процессы в сердечных клетках - кардиомиоцитах. При кардиомиопатиях всегда страдает функция желудочков сердца.

      Поражения миокарда при ИБС, гипертонической болезни, васкулитах, симптоматических артериальных гипертензиях, диффузных болезнях соединительной ткани, миокардитах, миокардиодистрофии и других патологических состояниях (токсических, лекарственных, алкогольных воздействиях) являются вторичными и рассматриваются как специфические вторичные кардиомиопатии, вызванные основным заболеванием.

      
      

      Этиология первичных кардиомиопатий на сегодняшний день до конца не изучена. Среди вероятных причин, вызывающих развитие кардиомиопатий, называют:

      • вирусные инфекции, вызываемые вирусами Коксаки, простого герпеса, гриппа и др.;
      • наследственную предрасположенность (генетически наследуемый дефект, обусловливающий неправильное формирование и функционирование мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
      • перенесенные миокардиты;
      • поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
      • нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
      • нарушения иммунной регуляции.

      По анатомическим и функциональным изменениям миокарда различают несколько типов кардиомиопатий:

      • дилатационную(или застойную);
      • гипертрофическую: асимметричную и симметричную; обструктивную и необструктивную;
      • рестриктивную: облитерирующую и диффузную;
      • аритмогенную правожелудочковую;
      • кардиомиопатию такоцубо.

      Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

      Симптомы

      Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется существенным расширением всех полостей сердца, явлениями гипертрофии и снижения сократительной способности миокарда. Признаки дилатационной кардиомиопатии проявляют себя уже в молодом возрасте - в 30-35 лет. В этиологии ДКМП предположительно играют роль инфекционные и токсические воздействия, обменные, гормональные, аутоиммунные нарушения, в 10-20% случаев кардиомиопатия носит семейный характер.

      Выраженность гемодинамических расстройств при дилатационной кардиомиопатии обусловлена степенью снижения сократимости и насосной функции миокарда. Это вызывает повышение давления сначала в левых, а затем в правых полостях сердца. Клинически дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками левожелудочковой недостаточности (одышкой, цианозом, приступами сердечной астмы и отека легкого), правожелудочковой недостаточности (акроцианозом, болями и увеличением печени, асцитом, отеками, набуханием вен шеи), сердечными болями, некупирующимися нитроглицерином, сердцебиением.

      Диагностика

      Объективно отмечается деформация грудной клетки (сердечный горб); кардиомегалия с расширением границ влево, вправо и вверх; выслушивается глухость сердечных тонов на верхушке, систолический шум (при относительной недостаточности митрального или трикуспидального клапана), ритм галопа. При дилатационной кардиомиопатии выявляются гипотония и тяжелые формы аритмий (пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокады).

      При электрокардиографическом исследовании фиксируются гипертрофия преимущественно левого желудочка, нарушения сердечной проводимости и ритма. ЭхоКГ показывает диффузное поражение миокарда, резкую дилатацию полостей сердца и ее преобладание над гипертрофией, интактность сердечных клапанов, диастолическую дисфункцию левого желудочка. Рентгенологически при дилатационной кардиомиопатии определяется расширение границ сердца.

      Характеристика

      Гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) характеризует ограниченное или диффузное утолщение (гипертрофия) миокарда и уменьшение камер желудочков (преимущественно левого). ГКМП является наследственной патологией с аутосомно-доминантным типом наследования, чаще развивается у мужчин разного возраста.

      При гипертрофической форме кардиомиопатии наблюдается симметричная или асимметричная гипертрофия мышечного слоя желудочка. Асимметричная гипертрофия характеризуется преобладающим утолщением межжелудочковой перегородки, симметричная ГКМП - равномерным утолщением стенок желудочка.

      По признаку наличия обструкции желудочков различают 2 формы гипертрофической кардиомиопатии - обструктивную и необструктивную. При обструктивной кардиомиопатии (субаортальном стенозе) нарушается отток крови из полости левого желудочка, при необструктивной ГКМП стенозирование путей оттока отсутствует.

      Специфическими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии служат симптомы аортального стеноза: кардиалгия, приступы головокружения, слабость, обмороки, сердцебиение, одышка, бледность. В более поздние сроки присоединяются явления застойной сердечной недостаточности.

      Перкуссионно определяется увеличение сердца (больше влево), аускультативно - глухие тоны сердца, систолические шумы в III-IV межреберье и в области верхушки, аритмии. Определяется смещение сердечного толчка вниз и влево, малый и замедленный пульс на периферии. Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии выражаются в гипертрофии миокарда преимущественно левых отделов сердца, инверсии зубца Т, регистрации патологического зубца Q.

      Из неинвазивных диагностических методик при ГКМП наиболее информативна эхокардиография, которая выявляет уменьшение размеров полостей сердца, утолщение и плохую подвижность межжелудочковой перегородки (при обструктивной кардиомиопатии), снижение сократительной деятельности миокарда, аномальный систолический пролапс створки митрального клапана.

      Рестриктивная кардиомиопатия

      Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) - редко встречающееся поражение миокарда, протекающее обычно с заинтересованностью эндокарда (фиброзированием), неадекватным диастолическим расслаблением желудочков и нарушением сердечной гемодинамики при сохраненной сократительной способности миокарда и отсутствии его выраженной гипертрофии.

      В развитии РКМП большая роль отводится выраженной эозинофилии, оказывающей токсическое действие на кардиомиоциты. При рестриктивной кардиомиопатии происходит утолщение эндокарда и инфильтративные, некротические, фиброзные изменения в миокарде. Развитие РКМП проходит 3 стадии:

      • I стадия — некротическая - характеризуется выраженной эозинофильной инфильтрацией миокарда и развитием коронарита и миокардита;
      • II стадия — тромботическая - проявляется гипертрофией эндокарда, пристеночными фибринозными наложениями в полостях сердца, сосудистым тромбозом миокарда;
      • III стадия — фибротическая - характеризуется распространенным интрамуральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитерирующим эндартериитом венечных артерий.

      Рестриктивная кардиомиопатия может протекать по двум типам: облитерирующему (с фиброзированием и облитерацией полости желудочка) и диффузному (без облитерации). При рестриктивной кардиомиопатии отмечаются явления тяжелой, быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения: выраженная одышка, слабость при незначительных физических усилиях, нарастающие отеки, асцит, гепатомегалия, набухание вен шеи.

      В размерах сердце обычно не увеличено, при аускультации выслушивается ритм галопа. На ЭКГ регистрируются мерцание предсердий, желудочковые аритмии, может определяться снижение ST-сегмента с инверсией зубца Т. Рентгенологически отмечаются явления венозного застоя в легких, несколько увеличенные или неизмененные размеры сердца. Эхоскопическая картина отражает недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, уменьшение размеров облитерированной полости желудочка, нарушение насосной и диастолической функции сердца. В крови отмечается эозинофилия.

      Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

      Развитие аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ) характеризует прогрессирующее замещение кардиомиоцитов правого желудочка фиброзной или жировой тканью, сопровождающееся различными нарушениями желудочкового ритма, в т. ч. фибрилляцией желудочков. Заболевание редкое и малоизученное, в качестве возможных этиологических факторов называют наследственность, апоптоз, вирусные и химические агенты.

      Аритмогенная кардиомиопатия может развиваться уже в подростковом или юношеском периоде и проявляется сердцебиением, пароксизмальной тахикардией, головокружением или обмороками. В дальнейшем опасно развитие жизнеугрожающих видов аритмий: желудочковой экстрасистолии или тахикардии, эпизодов фибрилляции желудочков, предсердных тахиаритмий, мерцания или трепетания предсердий.

      При аритмогенной кардиомиопатии морфометрические параметры сердца не изменены. При эхокардиографии визуализируется умеренное расширение правого желудочка, дискинезия и локальное выпячивание верхушки или нижней стенки сердца. Методом МРТ выявляются структурные изменения миокарда: локальное истончение стенки миокарда, аневризмы.

      При всех видах кардиомиопатий прогрессирует сердечная недостаточность, возможно развитие артериальных и легочных тромбоэмболий, нарушений проводимости сердца, тяжелых аритмий (мерцательной аритмии, желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии), синдрома внезапной сердечной смерти.

      При диагностике кардиомиопатий учитывают клиническую картину заболевания и данные дополнительных инструментальных методов. На ЭКГ обычно фиксируются признаки гипертрофии миокарда, различные формы нарушений ритма и проводимости, изменения ST-сегмента желудочкового комплекса. При рентгенографии легких можно выявить дилатацию, гипертрофию миокарда, застойные явления в легких.

      Особенно информативны при кардиомиопатиях данные ЭхоКГ, определяющие дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее выраженность и ведущий патофизиологический механизм (диастолическая или систолическая недостаточность). По показаниям возможно проведение инвазивного обследования - вентрикулографии. Современными методами визуализации всех отделов сердца являются МРТ сердца и МСКТ. Зондирование полостей сердца позволяет произвести забор кардиобиоптатов из полостей сердца для морфологического исследования.

      
      

      КТ органов грудной клетки. Выраженное расширение сердца (преимущественно левые отделы) у пациента с кардиомиопатией.

      Лечение кардиомиопатий

      Специфическая терапия кардиомиопатий отсутствует, поэтому все лечебные мероприятия имеют целью предотвращение несовместимых с жизнью осложнений. Лечение кардиомиопатий в стабильной фазе амбулаторное, при участии кардиолога; периодическая плановая госпитализация в отделение кардиологии показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, экстренная - в случаях развития некупируемых пароксизмов тахикардии, желудочковой экстрасистолии, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, отека легких.

      Пациентам с кардиомиопатиями необходимо изменение образа жизни:

      • снижение физической активности
      • соблюдение диеты с ограниченным потреблением животных жиров и соли
      • исключение вредных окружающих факторов и привычек.

      Эти мероприятия существенно снижают нагрузку на сердечную мышцу и замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.

      При кардиомиопатиях целесообразно назначение медикаментозной терапии:

      • диуретиков для уменьшения легочного и системного венозного застоя
      • сердечных гликозидов при нарушениях сократимости и насосной функции миокарда
      • противоаритмических препаратов для коррекции сердечного ритма
      • антикоагулянтов и антиагрегантов для предотвращения тромбоэмболических осложнений.

      В исключительно тяжелых случаях проводят хирургическое лечение кардиомиопатий: септальную миотомию (резекцию гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки) с протезированием митрального клапана либо трансплантацию сердца.

      Прогноз

      В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30%. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца.

      Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-ой прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.

      Читайте также:

        
      • Сотрясение головного мозга. Ушиб головного мозга. Признаки сотрясения и ушиба головного мозга.
        
      • Лучевая диагностика легочной лимфомы Ходжкина на рентгене, КТ
        
      • Саркоидоз глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
        
      • Синдром Андогского (Andogsky)
        
      • L-Аспарагиназа в онкологии. Побочные эффекты аспарагиназы